Коми Филиал Кировской Государственной МедицинскойАкадемии
Кафедра Внутренних Болезней – 2
Зав. Кафедрой: д.м.н. проф. Баженов А.Н.
Курс Неврологии
Зав. Курсом: к.м.н. доц. Пенина Г.О.
История болезни
******************************
ДИАГНОЗ
Основной: Боковой амиотрофический склероз, шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез
Сопутствующий:Остеохондроз шейного отдела позвоночника,деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомииC5-C6, C6-C7.
Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса
Нормохромнаяанемия неясного генеза
Куратор
Студент 407 группы
Стариков
Александр
Сергеевич
Сыктывкар
2005
Паспортная часть
Фамилия: *****
Имя: *******
Отчество: ***
Возраст: 54 года
Пол: женский
Семейное положение:замужем
Образование:среднее .
Место работы: Инавлид IIгруппы
Место жительства: г.Сыктывкар
Дата поступления вклинику: 28.03.2005
Дата курации: 30.03.05-06.04.05
Жалобы.
Больная предъявляет жалобы на:
-постоянную слабость в мышцах рук, ног и тела, невозможность двигатьлевой рукой
— постоянную сухость во рту
Анамнез заболевания.
Считает себя больной июня 2003года, когда впервые отметила появившиеся слабость, быструю утомляемость вверхних и нижних конечностях, мышечные подергивания в руках и ногах. Вызываланевропатолога на дом, было назначено лечение, не принесшее улучшения. 4 января2004 состояние пациентки ухудшилось – появилась асимметрия носогубных складок,фасцикулярные подергивания в мышцах языка, снижение тонуса мышц конечностей,неустойчивость и пошатывание в позе Ромберга. С 11 по 23 января 2003 лечилась внейрохирургическом отделении КРБ сдиагнозом «Шейный остеохондроз, спондилез C5-C6со стенозом шейного канала. Прогрессирующая шейная миелопатия с тетрапарезом и атактическиминарушениями». В сентябре 2004 была прооперирована в нейрохирургическомотделении: дискэктомия С5-С6, С6-С7,межтеловой спондилодез аутокостью и пластиной С5-С7. После выписки из стационарасостояние улучшилось, уменьшилась слабость в руках, пациентка передвигаласьсама, хромая на левую ногу. Сохранялся небольшой гемипарез. В январе 2005 сноваперестала ходить сама, усилилась слабость в руках, вплоть до невозможностишевелить левой рукой, появилась дизартрия. 28 марта 2005 больная плановопоступила в неврологическое отделение КРБ для обследования, дифференциальнойдиагностики и лечения.
Анамнез жизни.
**************************родилась 15 сентября 1951 в Ивано-Франковской области Украины первым ребенком в семьерабочих. В физическом и интеллектуальном развитии от сверстников не отставала.В 7 лет пошла в школу, в 10 лет с семьейпереехала в Сыктывкар. Закончила 10 классов, затем пошла работать натрикотажную фабрику, где проработала 35 лет.
Проживает в 3-х комнатной благоустроенной квартире вСыктывкаре. Замужем. Имеет 2-х дочерей 1971 и 1980 г.р.Особых пищевых привычекне имеет, Физическая активность минимальна.
Не курит, алкоголем не злоупотребляет, наркотики неупотребляет.
Из перенесенных заболеваний припоминает неоднократные ОРЗ игрипп, фолликулярную ангину в детстве. Гемотрансфузии отрицает.
Гинекологический анамнез: Менархев 13 лет. Цикл установился сразу. Mensis обильные, безболезненные. 6 беременностей: 2 закончилисьсрочными родами, 1 аборт и 3 выкидыша (резус-конфликт). Менопауза с 50 лет.
Наследственность: У матери в 64 года выставлен диагноз«болезнь Паркинсона», со слов пациентки также наблюдался левый гемипарез. Удяди по материнской линии – бронхиальная астма.
Наличие аллергии отрицает, все лекарственные препаратыпереносит хорошо.
ЗППП, туберкулез, гепатит отрицает.
Общий осмотр
Состояние больной средней тяжести, сознание ясное, положениевынужденное.Телосложение нормостеническое. Оценитьпоходку и осанку не представляется возможным.
Антропометрия: рост – 160 см, вес- 60кг (на кресле) Индекс Брока – 51кг, индекс Кетле – 23,4 кг/м2. (Вывод:масса тела в пределах нормы)
Кожные покровы физиологической окраски, повышеннойвлажности, тургор их несколько снижен, высыпания отсутствуют. Волосы и ногти неизменены. Видимые слизистые –бледно-розовые, чистые, влажные. Подкожно-жироваяклетчатка развита умеренно - толщинакожной складки на боковой поверхности брюшной стенки – 2 см. Из лимфатических узлов пальпируютсяодиночные лимфатические узлы задней нижнечелюстной группы справа и слева –округлые безболезненные, размером до 0,5 см, эластичные, не спаянные сокружающими тканями. Остальные группы лимфатических узлов не пальпируются
Голова правильной, округлой формы, выражение лица спокойное.При осмотре шеи отмечается послеоперационный рубец по переднему краю грудино-ключично-сосцевидноймышцы. Щитовидная железа не пальпируется, набухание шейных вен отсутствует. Приосмотре верхних конечностей отмечается выраженная атрофия мышц плеча и,особенно, предплечья. Наблюдаются фасцикулярные подергивания, наиболее выраженныев мышцах предплечья. При осмотре нижних конечностей – стопы в положении тыльного разгибания.Суставы не изменены, пассивныедвижения совершаются в них в полномобъеме, выполнение активных движенийпрактически невозможно за счет мышечной слабости. (см.неврологический статус)
Осмотр по системам
Система дыхания.
Верхние дыхательныепути: Дыхание через нос свободное, слизистых выделений нет.
Осмотр грудной клетки:Грудная клетка нормостенической формы (соотношение поперечного игрудино-позвоночного размеров – 2:1, над- и подключичные ямки выраженыумеренно, угол Людовика выражен умеренно, эпигастральный угол = 900, направление ребер в боковых отдела –косо-нисходящее, межреберные промежутки шириной 1см, лопатки плотно прилегают кгрудной клетке)
Грудная клетка симметрично, равномерно участвует в актедыхания. Тип дыхания – брюшной, ритм правильный, ЧДД – 17 мин-1
Пальпация груднойклетки: грудная клетка при пальпациибезболезненна, резистентная, эластичная, голосовое дрожание не изменено.
Сравнительная перкуссия:при сравнительной перкуссии над всей поверхность легких отмечается ясныйлегочный звук.
Топографическаяперкуссия: Высота стояния верхушек легких: спереди - 3 см над уровнем первого ребра с обеихсторон, сзади – на уровне остистого отростка VIIшейного позвонка. Ширина полейКренига – 7 см с обеих сторон
Нижняя граница легких
топографическая линия
Правое легкое
Левое легкое
окологрудинная
Пятое межреберье
-
среднеключичная
VI ребро
-
передняя подмышечная
VII ребро
VII ребро
средняя подмышечная
VIII ребро
VIII ребро
задняя подмышечная
IX ребро
IX ребро
лопаточная
X ребро
X ребро
паравертебральная
Остистый отросток XI грудного позвонка
Подвижность нижнего края легких
Топографическая линия
Правое легкое
Левое легкое
Вдох (см)
Выдох (см)
Сумма (см)
Вдох (см)
Выдох (см)
Сумма (см)
Среднеключичная
2
2
4
-
-
-
Средняя подмышечная
3
3
6
3
3
6
Лопаточная
2
2
4
2
2
4
Вывод: Границы легких и подвижность нижнего края неизменены.
Аускультация легких: Над всей поверхностью легкихвыслушивается везикулярное дыхание. Патологические шумы отсутствуют.
Сердечно-сосудистая система.
Периферический пульс:При пальпации пульс на лучевых артериях симметричный, ритмичный, равномерныйумеренного наполнения и напряжения, частотой 68 мин-1. Сосудистая стенкаэластичная
При пальпации сонных артерий, артерий нижних конечностейпульс на них ритмичный, умеренного наполнения и напряжения.
При осмотре яремных вен набухание и пульсация ихотсутствует.
При аускультации аорты, сонных, подключичных, почечных, бедренныхартерий шумы отсутствуют. АД на обеих плечевых артериях 12080 mmHg.
Осмотр области сердца: Область сердца не изменена, видимыепульсации отсутствуют.
Пальпация области сердца: Верхушечный толчок в 5 межреберье на 1 смкнутри от среднеключичной линии. Сердечный толчок отсутствует.
Перкуссия сердца: Границы относительной тупости — Левая граница сердца – по среднеключичнойлинии, правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – 3 ребро
Границыабсолютной тупости – Левая граница – на 2,5 см кнутри от среднеключичной линии,правая – по левому краю грудины, верхняя – по 3 межреберью. Сосудистый пучок –во втором межреберье по краям грудины.
Вывод: граница сердца увеличенавлево.
Аускультация сердца: Во всех точках аускультации сохранено нормальноесоотношение тонов, патологические шумы отсутствуют.
Пищеварительнаясистема
Осмотр полости рта: Языквлажный, обложен по краям беловатым налетом, десны розовые, не кровоточат, безвоспалительных явлений. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистаяглотки влажная, розовая, чистая.
Осмотр живота: В положении лежа - живот цилиндрический, брюшная стенка участвует в акте дыхания, видимых выпячиваний нет.
Поверхностная пальпация: При пальпации брюшная стенка мягкая, безблезненная, мышцы ее не напряжены, Расхождения прямыхмышц живота нет, симптом Щеткина-Блюмберга –отрицательный.
Глубокая пальпация: При глубокой пальпации в левой подвздошнойобласти пальпируется сигмовидная кишка в виде гладкого, эластичного,безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2 см.
В правой подвздошной областипальпируется слепая кишка в виде эластичного, ровного, безболезненного,смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2-3 см.
Восходящая, нисходящая,поперечная ободочная кишка не пальпируются.
Большая кривизна желудка ипривратник не пальпируются.
При перкуссии живота свободные газ и жидкость в животе не определяются.
При аускультации живота выслушиваются нормальные перистальтическиекишечные шумы.
Размеры печени по Курлову 9*8*8. (Вывод — не увеличена)
Пальпация печени: передний край печени не выходит из под краяреберной дуги, печень не пальпируется.
Желчный пузырь: Не пальпируется, болезненность при пальпации вточке желчного пузыря отсутствует. Болезненность в точках Макензи, Боаса, Бергмана отсутствует. Симптом Мюсси-Георгиевского– отрицательный.
Поджелудочная железа: болезненность в зоне Шоффара,точках Губергрица, Мейо-РобсонII, Дежарденаотсутствует. Симптомы Кера, Грота, Грея-Тернера –отрицательные.
Мочевыделительнаясистема.
При осмотре поясничной области патологических изменений нет.Почки лежа и стоя не пальпируются. При аускультации почечных артерий шумов невыявляется. Симптом поколачивания – отрицательный.
Неврологическийстатус.
Сознание ясное, общемозговые и менингеальные симптомы отсутствуют.
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕНЕРВЫ.
N.Olfactorius — Обоняние сохранено, обонятельныегаллюцинации отсутствуют.
N.Opticus – Острота зрения O.D. – 0.5,O.S.- 0.5. Наличие зрительныхгаллюцинаций, мелькания мушек, сужения полей зрения отрицает. Пробу с делениемполотенца выполняет правильно.
Nn. Occulomotorii, trochlearisetabducens. – зрачки D=S, прямая и содружественная реакции насвет, конвергенцию и аккомодацию сохранены. Глазные щели одинаковой ширины…Косоглазие и парезы глазодвигательных мышц отсутствуют. Обьемдвижений глазных яблок: слабость конвергенции слева. Нистагм отсутствует.
N. Trigeminus – Боли и парестезии влице отсутствуют. Точки выхода ветвей тройничного нерва при пальпациибезболезненны, чувствительность лица сохранена и передних 2/3 языка сохранена.Жевательная мускулатура не изменена, корнеальный и конъюнктивальный рефлексысохранены.
N. Facialis – Наблюдается небольшаяасимметрия лица слева, при наморщивании лба, подъеме бровей, оскаливании зубов,надувании щек, улыбке асимметрия не усиливается.
Лагофтальм, симптомы Белла,Ревийо и «паруса» отсутствуют. Вкус не изменен. Гипераккузия отсутствует.
N.Vestibulocochlearis (r. cochlearis)– Слух неизменен, шум в ушах отсутствует.
N. glossopharingeusetVagus – Голос неизменен. Наблюдается бульбарная дизартрия, парез правой половины мягкого небаслева, глоточный и небный рефлексы сохранены. Глотание сохранено, при быстромкормлении отмечается поперхивание. Чувствительностьглотки и вкусовая чувствительность задних 2/3 языка сохранена. Глоссалгииотсутствуют. Висцеральные функции N.Vagusне изменены.
N.Accessorius. – объем движенийпри вращении головы и пожатии плечами сохранен, сила снижена. Атрофии трапециевидныхи грудино-ключично-сосцевидных мышц не наблюдается. Кривошея отсутствует.
N. Hypoglossus – Язык по среднейлинии, наблюдается атрофия и фибриллярные подергивания в нем.
ДВИГАТЕЛЬНЫЕФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙ И ТУЛОВИЩА
Активные движения. Объем движений головы сохранен, объем движенияверхних конечностей: справа – снижен, слева – активные движение невозможны.Объем активных движений в нижних конечностях снижен. Брадикинезия.Исследование походки невозможно.
Сила мышц. В дистальныхотделах верхних конечностей слева – 0 баллов, справа – 3 балла. Проведение пробБарре, «Будды», Мангацини невозможноиз-за слабости в конечностях.
Трофика мышц. Атрофии мышц рук и ног, больше выраженные в дистальныхотделах. (объем предплечья в верхней трети – 19 см. с двух сторон, объем голенив верхней трети – 31 см.)
Пассивные движения. Выполняются в полном объеме.
Мышечный тонус – гипертония во всех группах мышц конечностей итуловища, сильнее выраженная слева. Положительный симптом «складного ножа».Периодические изменения тонуса отсутствуют.
Подергивания мышц. Наблюдаются фасцикулярные подергивания мышц верхнихи нижних конечностей, более выраженные вдистальных отделах .
Гиперкинезы отсутствуют. Судорожныеприпадки и другие пароксизмальныедвигательные синдромы отсутствуют
Координация движений. Выполнение координационных проб невозможно всвязи с выраженной слабостью в мышцах. Нистагм и скандированная речьотсутствуют.
Синкинезии –отсутствуют или выявление их невозможно.
РЕФЛЕКСЫ
Сухожильные и периостальные рефлексы: с сухожилий бицепса,трицепса, периоста шиловидного отростка лучевой кости, коленные, с ахилловыхсухожилий, медиоплантарные оживлены, высокие, D>S, наблюдается расширение рефлексогенных зон (для биципитальногорефлекса – до границы между средней и нижней третями плеча, для коленного – досередины верхней трети бедра).
Кожные рефлексы: верхние, средние, нижние брюшные рефлексы торпидныс обеих сторон, подошвенный рефлекс сохранен (D=S).
Клонусы: вызывается пателлярный клонус,клонусы стопы и кисти не определяются.
Стопные патологические рефлексы. Экстензорные: Бабинского,Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля –отрицательные. Флексорные: Жуковского, Бехтерева-1, Бехтерева-II, — отрицательные. Положительныйрефлекс Россолимо справа.
Аддукторные и ротаторные рефлексы Раздольскогои Платонова – отрицательные
Оральные патологические рефлексы: губной (Тулуза-Вюрпа),назолабиальный, назоментальный, дистансоральный (Карчикяна) рефлексы – отрицательные, хоботковый рефлексположительный. Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеску-Радовичи) положителен собеих сторон.
Кистевые патологические рефлексы: верхний симптом.Россолимо, Бехтерева-Якобсона-Ласко, Жуковского, кистевой Бехтерева –отрицательные.
Защитные рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа отрицательный. Симптом верхнего векаотрицательный. Хватательные рефлексы (Янишевского) – отрицательные.
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ
Жалобы на боли и парестезииотсутствуют. Болезненность при пальпации нервных стволов, остистых отростковпозвонков, паравертебральных точек, мышц отсутствует.
Перкуторная болезненность остистых отростков позвонков, костейчерепа отсутствует. Симптом Раздольскогоотрицательный.
Шейно-плечевые болевые симптомы: Спурлинга-Сковилля,Даунборна, Лежара –отрицательные.
Симптомы натяжения: Нери, Ласега, Бехтерева Бонне, Вассермана, Дежерина, Сикара, Розе — отрицательные.
Болевая, термическая, тактильная и глубокая чувствительность сохранены,не изменены.
Сложные виды чувствительности: стереогноз,двухмерно-пространственное чувство, чувство локализации – сохранены.
ВЫСШАЯ НЕРВНАЯДЕЯТЕЛЬНОСТЬ
Интеллект: Внимание,память, сообразительность, связность и логичность мышления, темп мышления неизменены. Ориентировка в месте, времени, своем состоянии сохранена. Поведениеадекватное. Изменений характера больная ичлены семьине отмечают.
Эмоциональноесостояние. Эмоционально лабильна. При беседе с больной выявляютсянасильственный смех и плач.
Сон. Отмечаетухудшение засыпания в течение последнегогода. Снохождение и сноговорение отсутствует.
Речь. Понимание обращенной речи сохранено. Активная речь неизменена. Предъявляемые предметы узнает и называет.
Праксис. Сохранен.(Затруднения в выполнении повседневных действий за счет мышечной слабости)
Письмо, чтение, счетсохранены.
Гнозис сохранен. Схема тела сохранена
ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯСИСТЕМА
Цвет радужек одинаковый. Окраска кожи не изменена, сниженатемпература стоп и кистей, повышенная влажность кистей. Симптомы Хвостека,Труссо отрицательные. Пальпация вегетативных точек безболезненна. Дермографизмбелый.
ТАЗОВЫЕ ФУНКЦИИ
Со слов пациентки – контролирует.
ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ
1 Общий анализ крови – уточнение общего состояния больного
2 Общий анализ мочи
3 Кровь на RW
4 Биохимический анализ крови ( Электролиты, Общий белок иего фракции, ЛДГ, КФК, миоглобин в крови)
5 Иммунограмма – выявление аутоиммунногопроцесса.
6 ЭКГ – уточнение поражения миокарда.
7 Электромиография мышц конечностей
8 МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника –наличие тетрапареза и бульбарных нарушений позволяетзаподозрить очаг в продолговатом мозге.
Результаты обследования.
Показатель
Норма
Ед.измерения
Результат
Отклонение
СОЭ
2-15
мм/час
35
↑
Лейкоформула
Палочкоядерные
1,0-6,0
%
1
Сегментоядерные
47-72
%
65
Эозинофилы
0,5-5,0
%
4 Общий анализ крови от 23.03.05
Лимфоциты
17-37
%
24
Моноциты
3-11
%
6
Гемоглобин
120-150
г/л
114
↓
Эритроциты
3,7-4,7
1012/л
3,4
↓
Цветовой показатель
0,8-1,05
-
0,9
Лейкоциты (общ)
4-9
109/л
5,1
Выявлен анемический синдром
Повышение СОЭ можно объяснить наличием атрофии в мышцах, ивыходом продуктов распада в кровь.
Показатель
Норма
Ед.измерения
Результат
Отклонение
цвет
солом
Солом-желтый
прозрачность
мутнов
мутнов
Реакция
кислая
нейтр
*
Относительная плотность
1015-1030
1022
белок
-
-
глюкоза
-
-
Плоский эпителий
0-5
В п/зр
12-14
↑
Лейкоциты
В п/зр
10-12
↑ Общий анализ мочи от 28.03.05RW от 29.03.05
Реакция Вассермана отрицательная. Биохимический анализ крови от 29.03.05
Показатель
Норма
Ед.измерения
Результат
Отклонение
Общий белок
65-85
г/л
70
Альбумины
34-62
%
54
Глобулины: альфа1
3-5
%
4
Альфа2
7-10
%
7
бета
12-15
%
13
гамма
15-21
%
20
Общий холестерин
3,0-5,4
ммоль/л
4,4
Бета-липопротеиды
3500-5500
мг/л
4000
Триглицериды
0,6-1,86
ммоль/л
0,72
Альфа-холестерин
0,7-1,80
ммоль/л
2,12
Вывод – без патологических изменений.ЭКГ от 29.03.05
Заключение: ритм синусовый. Блокада передней ветви левой ножкипучка Гиса. Гипертрофия левых отделов сердца Рентгенография шейного отдела позвоночника
Признаки остеохондроза шейного отдела, имеется аутотрансплантант между С5-С6 и С6-С7
Клинические и клинико-лабораторные синдромы
Ведущий синдром: синдромбокового амиотрофического склероза
Симптомы: поражения центрального нейрона повышение тонуса мышц конечностей по спастическому типу оживлении глубоких рефлексов расширение рефлексогенных зон клонусы коленной чашечки наличие симптомов орального автоматизма
поражения периферического нейронаАтрофия мышц верхних и нижних конечностей Фасцикулярные подергивания мышц Атрофия мышц языка и фибриллярные подергивания в нем
Патогенез синдрома недостаточноизучен. Предполагается экзогенная природа синдрома, влияние прионов,аутоиммунный фактор, генетическая детерминация. В последнее время ряд авторовсвязывает гибель мотонейронов с нарушение обменааминокислот, медиаторов и нейропептидов, регулирующих апоптоз.
Также синдром может развиватьсякак результат другого заболевания. При этом имеют значение те же факторы, ноособое значение приобретает аутоиммунный компонент и наследственность.
Синдромвегетативной дисфункции
Симптомы: повышенная потливость со специфическим запахом пота, повышенная влажность кистей зябкость и снижение температуры кистей и стоп
Синдромнарушения внутрисердечной проводимости
Данные ЭКГ-исследования
Анемическийсиндром
Снижение гемоглобина и эритроцитов в общем анализе крови
Предварительный диагноз
Основной:Боковой амиотрофический склероз, шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез
Сопутствующий:Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояниепосле дискэктомии C5-C6, C6-C7.
Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса
Нормохромнаяанемия неясного генеза
Диагноз боковогоамиотрофического склероза выставлен на основании жалоб (слабость в конечностях,постепенное развитие заболевания), анамнеза (возраст дебюта 54 года, непрерывно-прогредиентное течение заболевания), данных физикальногообследования больной. Наличие признаков поражения центрального (повышенный тонус мышц поспастическому типу, наличие симптома складного ножа, оживление глубоких рефлексов, расширениерефлексогенных зон, появление пателлярных клонусов,положительные хоботковый рефлекс и симптом Маринеско-Радовичи)и периферического (атрофия мышц верхних и нижних конечностей, фасцикулярныеподергивания в них, атрофия и фибриллярные подергивания в языке, парез левойполовины мягкого неба) мотонейронов, отсутствияпризнаков поражения чувствительнойсферы, сохранность контроля тазовых функций позволяет думать об избирательномпоражении пирамидного пути.
Шейно-груднаяформа БАС выставлена на основании одновременного дебюта заболевания в верхних инижних конечностях, что позволяет исключить пояснично-крестцовую форму БАС, ипозднего присоединения бульбарных нарушений, что не характерно для бульбарной формы БАС.
Сопутствующий диагнозостеохондроза шейного отдела позвоночника и деформирующего спондилоартрозапоставлен на основании данных анамнеза (дискэктомия в анамнезе)и данныхрентгенологического исследования.
Сопутствующийдиагноз неполной блокады передней ветви левой ножки пучка Гиса поставлен наосновании данных ЭКГ исследования.
Нормохромная анемия сложного генеза выставлена на основанииснижения уровня гемоглобина крови при нормальном цветовом показателе. При этомнаиболее вероятные причины возникновения нормохромнойанемии исключены (острая кровопотеря, гемоглобинопатии,мембранопатии эритроцитов)
Дифференциальный диагноз
Боковойамиотрофический склероз как самостоятельную нозологическую форму необходимодифференцировать с синдромом БАС, т.е. синдромом поражения центрального ипериферического нейронов, четко связанным с хорошо известным заболеванием, атакже заболеваниями, сопровождающимися избирательным поражением пирамидногопути, например, со спастической семейной параплегией Штрюмпеля, со спинальной юношеской амиотрофией ,рассеянным склером, сирингомиелией.
Для синдрома БАС, как проявления хронической формы клещевого энцефалитахарактерна шейно плечевая локализациявялых парезов и шеи, может отличаться прогредиентным течением. В то же время убольной нет анамнестических данных об укусе клеща и об остром периодезаболевания, дебют заболевания постепенный. Также хроническая форма клещевогоэнцефалита (кожевниковская эпилепсия) сопровождаетсяпостоянными миоклоническими подергиваниями, которыенапоминают фасцикулярные и как правило, не приводят к смещению конечностей. Наэтом фоне периодически возникают большие эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания, чего унашей пациентки, с ее слов и слов ее родственников никогда не наблюдалось.
Для синдрома БАС, как проявления миелопатии сосудистого генеза характернысимптомы, связанные с очаговым поражением спинного мозга сосудистого генеза.Природа сосудистых нарушений при этом может быть различной: атеросклеротической( у нашей пациентки нет жалоб на боли стенокардитического характера, значенияобщего холестерина, бета-липопротеидов и коэффициентаатерогенности находятся в пределах нормы), вследствие дегенеративно-дистрофическихзаболеваний позвоночника (по данным рентгенографии, у нашей пациентки имеетсяпоражение шейного отдела позвоночника. То что дискэктомия привела к улучшениюсостояния больной, говорит о том, что данный механизм мог иметь место. Однакопри этом должны были бы поражаться не только пирамидные пути, но и проводникиповерхностной и глубокой чувствительности, а у нашей пациентки не определяютсянарушения чувствительности. При сосудистом генезе синдрома, развившемся вшейном отделе по компрессионному типу должны определяться вялые парезы верхнихконечностей и отсутствовать признаки поражения периферических нейронов в нижних, чего у нашей больной нет).
БАС-подобные синдромы могут развиваться при токсических миелорадикулопатиях,но у нашей пациентки нет признаков интоксикации и, кроме того, отсутствуютпризнаки поражения периферических нервов (в т.ч. расстройства чувствительностии боли) и полирадикулоневритический характер расстройств.
В целом,необходимо