Этотфайл взят изколлекцииMedinfo
www.doktor.ru/medinfo
medinfo.home.ml.org
E-mail:medinfo@mail.admiral.ru
ormedreferats@usa.net
orpazufu@altern.org
FidoNet2:5030/434 Andrey Novicov
Пишемрефераты назаказ — e-mail: medinfo@mail.admiral.ru
ВMedinfo для вас самаябольшая русскаяколлекциямедицинских
рефератов, историй болезни, литературы, обучающихпрограмм, тестов.
Заходитена www.doktor.ru — Русскиймедицинскийсервер длявсех!
Сибирскийгосударственныймедицинскийуниверситет
Кафедрадетских болезнейN3
Заведующийкафедрой:
д.м.н., профессорБушмелёва Л.П.
АНЕМИИ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯПУРПУРА, ГЕМОФИЛИЯ
Студент: ШапошниковА.А.
Факультет: ЛПФ
Курс: V
Группа: 1312
Ассистент: Артемьева З.И.
Томск--- 1997 г.
Патологиякрасной крови
Анемия--- патологическоеуменьшениеколичествациркулирующихв крови
эритроцитов, качественныеих измененияи снижениеуровней гемоглобина
(Hb)и гематокрита(Ht). Считают, чтоанемия наступаетпри содержании
Hb
(4,0 times10^ 12 ), сывороточногожелеза
мкмоль/л). Термин анемия без расшифровкине определяет
конкретнойболезни, этовсего лишьконстатацияналичия группы
признаков.
Характеристикаэритроцитовв возрастныхгруппах приведенав таблице.
Гемоглобин Гематокрит
СЭО Средний эритроцитарныйобъем
Hb
Возраст (г/л
фл пг/клетка
М Среднее н.п. Нижняя границанормы
(нижнийпредел — н.п.)меньше среднегона два стандартных
отклонения М н.п. М н.п. М н.п.
1--3дня 185 145 56 45 108 95 34 31
1месяц 140 100 43 31 104 85 34 28
2месяца 115 90 35 28 96 77 30 26
3--6месяцев 115 95 35 29 91 9430 25
0,5--2года 120 110 36 33 78 70 27 23
2--6лет 125 115 37 34 81 75 27 24
6--12лет 135 115 40 35 86 77 29 25
12--18лет
Девушки140 120 41 36 90 78 30 25
Юноши145 130 43 37 88 78 30 25
Приоценке конкретныхслучаев анемииважно представлятьвозрастные
вариантыкартины крови.
Hb и гематокрит (Ht). У новорожденныхотносительно
высокиуровни Hb и Ht; этипоказателив последующемснижаются,
достигаянизшей точкик 7-недельномувозрасту длянедоношенныхи к
2--3месячному — для доношенныхноворожденных( физиологическая
анемия новорожденных).У детей общийHb и Ht постепеннонарастают,
достигаяв пубертатномпериоде величин, характерныхдля взрослых.
H — основной типHb пренатальногои раннегопостнатального
периода.СодержаниеH снижается впостнатальномпериоде; к 9--12
годамH составляетменее 2 % от общегоHB.
Напротяжениинеонатальногопериода СЭОотносительновысок, но
снижаетсяво второй половинепериода новорожденности.
Классификация. В клиническойпрактике анемииклассифицируютв
соответствиис морфологиейэритроцитови СЭО в мазкахпериферической
крови.Суффикс -хромная относится кцвету, а суффикс
-цитарная — к размерам.Эта классификацияразличаетанемии:
Гипохромнаямикроцитарная (мелкие, бледныеэритроциты; низкий
СЭО)
Макроцитарная (крупные эритроциты; увеличенныйСЭО)
Нормохромнаянормоцитарная(клетки нормальногоразмера и вида;
нормальныйСЭО).
Дефицитные
Железодефицитные
Витаминодефицитные
Протеинодефицитные
Гипо-и апластические(врожденныеи приобретенные
Геморрагические--- вследствиеострой и хроническойкровопотерь
Наследственныегемолитические(связаны с аномалиями
эритроцитов)
наследственныйсфероцитоз
несфероцитарнаяанемия
овалоклеточнаяанемия
гемолитическаяанемия приферментативныханомалиях
лекарственные, химические, растительногогенеза и др.
гемоглобинопатиии эритропорфирии
Гемолитическаяанемия, вследствиеприобретеннойаномалии
эритроцитов(пароксизмальнаяночная гемоглобинурия)
Иммунныегемолитическиеанемии
изоиммунные
аутоиммунные
Гемолитическиеанемии, вызванныенеиммуннымифакторами
токсическая
ожоговая
паразитарная
Анемии, при различныхобщих заболеваниях(инфекциях,
новообразованиях, коллагенозахи др.)
Гипохромнаямикроцитарнаяанемия
Дефект. Обнаружениегипохромныхмикроцитовуказывает на
нарушениесинтеза гемаили глобиновв составе Hb.Нарушениесинтеза
гемаможет развиватьсяпри дефицитежелеза, пиридоксинаили меди,
отравленияхсвинцом, хроническихвоспалительныхзаболеваниях.
Нарушениясинтеза глобиновхарактерныдля талассемий.
Лабораторныеданные, необходимыедля постановкидиагноза
гипохромнойанемии: уровеньсывороточногожелеза, железо-связывающая
способность(ферритиныкрови, депокрасного костногомозга),
свободныйпротопорфиринэритроцитов, а также количественныеизмерения
уровняHb (A, A_2, F) .
Железодефицитнаяанемия — наиболеечасто встречающаясяанемия
удетей. В большинствеслучаев развиваетсявследствиенедостаточного
поступленияжелеза. Придифференциальнойдиагностикеследует
учитыватьвозможностьпотери железав результатекровотечений.
Патогенез
Дефицитпоступленияжелеза с пищейобычно развиваетсяв случаях
повышеннойпотребностив этом элементе(например, нафоне быстрого
роста).В основномнаблюдаетсяв:
периодедетства (запасыжелеза прирождении невеликииз-за небольшой
массыноворожденного, рацион содержитмало железа)
подростковомвозрасте, когдаактивация ростасочетаетсяс
недостаточнымсодержаниемжелеза в пище(особая проблемадля девушек,
теряющихжелезо применструациях)
Дефицитжелеза вследствиекровопотериможет возникатьпренатально,
перинатальнои постнатально.
Пренатальнаяпотеря железанаблюдаетсяпри инфузиикрови плодав
кровотокматери (трансплацентарнаятрансфузия)или в систему
кровообращенияблизнеца(межблизнецоваятрансфузия).
Вперинатальномпериоде потерижелеза возможныпри кровотечениях
(например, преждевременнаяотслойка плаценты).
Впостнатальномпериоде потеряжелеза можетбыть обусловленаявными
(например, хирургическоевмешательство, травмы) илискрытыми
(например, идиопатическийгемосидерозлегких, паразитарныеинфекции,
воспалительныезаболеваниятолстой кишки)причинами.
Клиника.Дефицит железачаще встречаетсяв возрасте6--24 месяцев.
Особенноесли дети получаюттолько молокоили молочныекаши,
преимущественноманную.
Симптомы.Незначительныйдефицит железаможет протекатьотносительно
бессимптомно.Но при усугублениидефицита железау детей появляется
раздражительность, анорексия, сонливостьи легкая утомляемость.
Признаки.Полные и бледныедети, с желтоватымоттенком кожи;
тахикардияи систолическийшум (проводитсяна сосуды — шумволчка,
юлы).Если анемиярезко выражена, либо при наличииосложнений,
приводящихк нарушениюфункций сердечно-сосудистойсистемы, возможно
появлениепризнаковзастойнойсердечнойнедостаточности(ритм галопа,
кардиомегалия, вздутие шейныхвен, гепатомегалия, хрипы в легких.
Диагностика
Эритроциты.В зависимостиот степени идлительностидефицита железа
формаанемии можетварьироватьот легкой доочень тяжелой.В мазках
крови--- мелкие бледныеэритроциты, что отражаетсяна цветном
показателе.Снижение СЭО, среднего содержанияHb в эритроцитеи
среднейконцентрацииHb в эритроцитеобычно прямопропорциональны
тяжестианемии.
Железо.Сывороточныйуровень железаснижен, в товремя как
железосвязывающаяспособность(уровень трансферрина)повышена, но
процентнасыщения низок(обычно ниже20 %). Сывороточныйуровень
ферритинаснижается(отражениенизкого уровняжелеза, депонированного
вкостном мозге), а уровень свободныхпротопорфириновэритроцитов
повышается.
Принципылечение
Легкаяи умереннаяанемия (Hb > 60 г/л, признаки сердечной
декомпенсацииотсутствуют).Назначаютпрепаратыжелеза внутрьв дозе
6мг/кг/день (израсчета содержащегосяв препаратежелеза), курс
продолжаютеще 2--3 месяцапосле нормализации Hb, что
позволяетпополнитьтканевые запасыжелеза, или приотсутствии
гарантиирегулярногоприема препаратовжелеза, рекомендуютих
парентеральноевведение.
Тяжелаяанемия. Детидостаточнолегко адаптируютсядаже к низким
концентрациямHb, особенно припостепенномснижении егоуровня. При
оченьтяжелой формес признакамисердечнойнедостаточностипоказаны
периодическиепереливанияэритроцитарноймассы до стабилизации
клиническогосостояния.Трансфузиюэритроцитовпроводят пожизненным
показаниямпри содержанииHb не выше 60 г/л.
Геморрагическиедиатезы
Эндотелийкровеносныхсосудов, макромолекулывнутреннейих оболочки,
тромбоцитыи плазменныефакторы свертыванияформируютсистему
гемостаза.Недостаточностьфакторов, нарушениединамического
равновесиямежду элементамисистемы, дисфункциялюбого элементамогут
привестик кровотечениюи тромбозу.
Геморрагическиедиатезы
Клиникагеморрагическогодиатеза:
петехии, пурпура
тяжелыерецидивирующиеносовые кровотечения(без очевиднойлокальной
причины)
длительноекровотечениепосле удалениязубов, хирургических
манипуляцийили травмы
рецидивирующийгемартроз
Обследованиепри подозрениина геморрагическийдиатез:
общийанализ крови
количественнаяи морфологическаяоценка тромбоцитовв
мазкепериферическойкрови
ЧТВ Частичноетромбопластиновоевремя, характеризующее
целостностьвнутреннегои общего механизмовгемокоагуляции
ПВ Протромбиновоевремя, выявляющеефункции внутреннегои
общегомеханизмовсвертываниякрови
измерениевремени кровотечениядля оценкицелостностисосудов и
функциональнойактивноститромбоцитов.
Общиепринципы лечения
Непоказаны: препараты, отрицательновлияющие нафункцию тромбоцитов
(например, аспирин); пункцииглубоких вен, внутримышечныеинъекции,
длительныеобездвиживания.
Профилактикатравм (особенночерепно-мозговой).
Послевыявленияконкретногодефекта — специфическаязаместительная
терапия.
Приугрожающихжизни кровотеченияхв качествевременной меры(до
выявленияконкретногофактора свертывания)возможно переливание
свежезамороженнойдонорскойплазмы (10--20 мл/кг)или криопреципитата
(5--7мл/кг) для восполнениянедостаточностиплазменныхфакторов
свертывания.
Патологиятромбоцитов
Тромбоцитарныенарушения могутбыть как качественного, так и
количественногохарактера. Нижерассмотренынарушенияколичественного
характера, или тромбоцитопении.Количественныенарушенияобнаруживают
приподсчете тромбоцитовв мазке периферическойкрови. Низкоечисло
тромбоцитовможет бытьсвязано либос недостаточностьюих
образования, либо с сокращениемсрока их жизни.Интенсивность
тромбоцитопоэзаобычно оцениваютпо числу мегакариоцитовв
костномозговомпунктате.Тромбоцитопенияиммунногогенеза можетбыть
вызванавирусной инфекциейили лекарственнойболезнью, ноу детей в
большинствеслучаев — идиопатическая.Термин идиопатическая
тромбоцитопеническаяпурпура (ИТП)относят ктромбоцитопении
неиндентифицированногогенеза. По-видимому, у большинствабольных
усилениеразрушениятромбоцитовобусловленоаутоиммунным,
иммунокомплекснымили аллергическимгенезом.
Патогенез.ИТП может возникатьпосле легкойвирусной инфекцииили
вакцинации; обычно начинаетсяостро, с кровоизлияниямив кожные
покровыи слизистыеоболочки. Тяжелоекровотечениеможет развиться
послетравмы.
Клиника.Несмотря нанизкое содержаниетромбоцитов, тяжелые
внутренниекровотеченияразвиваютсяредко. В 80--90 % случаевИТП
разрешаетсясамопроизвольнов течение 1--6месяцев. Иногда
заболеваниеприобретаетрецидивирующийили хроническийхарактер.
Уровеньсмертностименее 1 %.
Лечение.Консервативное.Использованиекортикостероидовспорно, хотя
некоторыеспециалистырекомендуютв начальномпериоде и притяжелом
течениикороткий курскортикостероиднойтерапии. Имеютсяпопытки
лечениярефрактерныхслучаев ИТПвнутривеннымвведение
gamma-глобулина, иммуносупрессивныхпрепаратовили спленэктомией.
Патологияплазменныхфакторов свертывания
Клиническиеи лабораторныехарактеристикигемофилии Аи
болезни shape фон Виллебранда
ГемофилияА Болезнь фонВиллебранда
Молекулярныйдефект VIII: С VIII:C;VIII:R
ТипнаследованияХ-сцепленный; рециссивныйАутосомно-доминантный
ЧТВУдлиненноеУдлиненное
ВремякровотеченияНормальноеУдлиненное
СодержаниеристоцетиновогокофактораНормальноеПониженное
Типичныелокализациикровоизлияний
Гематомыглубоких мышц, гемартрозыСлизистыеоболочки
ГемофилияА и болезнь фон Виллебранда (недостаточностьфактора
VIII)--- наиболеераспространенныенаследуемыедефекты системы
свертываниякрови. Призаболеваниидефектны выполняющиеразные
функциидва участкамолекулы фактораVIII. Молекулафактора VIII ---
сложныйбелковый комплекс, в том числе — белки: VIII:C и фактор
фонВиллебранда(VIII:P). ГемофилияА и болезнь фон Виллебранда
могутбыть отдифференцированы при помощиряда клиническихи
лабораторныхпризнаков (см.таблицу).
ГемофилияА
Патогенез.Болезнь развиваетсяпри недостаткеVIII:C.
Клиника.Наиболее характерныесимптомы — спонтанныеи
посттравматическиекровотечения; могут бытьподкожными,
внутримышечнымиили внутрисуставными(гемартроз); заболеваниередко
проявляетсяна первом годужизни.
Угрудных детей сильное кровотечениеможет развитьсяпосле
обрезания.
Когдамальчики стяжелой формойзаболевания(содержание
VIII:Cниже 1 %) начинаютходить, увеличиваетсяриск возникновения
гематоми гемартрозов.
Удетей старшеговозраста преобладаюткровоизлиянияв мягкие ткани,
мышцыи полости суставов; после травмывозможны внутренние
кровотечения.
Диагностика.Удлинение ЧВТуказывает нанедостаточностьвнутреннего
механизмасвертывания.Для подтверждениядиагноза необходиманализ
фактораVIII; диагностическиценным считаютснижение VIII:C при
нормальномуровне VIII:R.
Лечение.Терапия, необходимаяпри геморрагическихдиатезах. При
тяжелыхпораженияхрекомендованазаместительнаятерапия в виде
криопреципитатаили концентратафактора VIII. Убольных с легкойили
умереннойформой заболеваниявозможно достижениеадекватного
гемостатическогоуровня фактораVIII применениемдесмопрессина,
высвобождающегофактор VIII изтканевых депо.
Педиатрия: пер. с англ. доп.// гл. ред. Н.Н.~Володин, науч.
ред.В.П.~Булатов, М.Р.~Рокицкий, Э.Г.~Улумбеков--- М.: ГЭОТАР
МЕДИЦИНА,1997. — С. 495--512, 515--521.