Информационное письмо ' для педиатров, неонатологов ЛПУ ХМАО. Алгоритм диагностических и лечебных мероприятий при подозрении на критический ВПС. Частота встречаемости врожденных пороков сердца (ВПС) составляет 8-10 на 1000 среди всех живорожденных. Из 100 родившихся детей с ВПС от 14 до 20 детей умирают в первую неделю жизни, 19-27 детей до месяца и только 20-30 человек переживают первый год жизни. Принято считать, что при установленном диагнозе ВПС, излечение возможно только в результате хирургической коррекции врожденных аномалий. В пренатальном периоде из за особенностей фетального кровообращения ВПС не является препятствием к нормальному развитию плода. После рождения при переходе к взрослому типу кровообращения при части ВПС развивается критическое состояние новорожденного, требующее неотложной квалифицированной помощи в территориальном ЛПУ, транспортировки новорожденного в кардиохирургический стационар для оказания специализированной помощи. Кардиохирургия раннего возраста это экстренная, неотложная хирургия, где потеря времени несёт в себе либо летальный исход, либо многократное усложнение и удорожание лечения. Опыт передовых клиник, занимающихся неонатальной кардиохирургией говорит о том, что в лечении этой тяжёлой категории больных можно добиться значительных успехов. При этом важная роль отводится заинтересованности, компетенции, высокой организованности параллельных служб (педиатры, неонатологи, специалисты по ЭХО-кардиографии, служба транспорта). Известно более 90 вариантов и сочетаний ВПС. Их диагностика представляет известные проблемы. Наряду с определением диагноза крайне важно прогнозирование и неотложная терапия критических состояний обусловленных ВПС. Для достижения положительного результата хирургической коррекции ВПС около 50% младенцев требуют проведения терапевтических мер направленных на стабилизацию состояния еще до перевода в кардиохирургический стационар. Предлагаем следовать следующей тактики при подозрении на ВПС у детей раннего возраста. Тактика педиатра, неонатолога при подозрении на ВПС: Проведение диагностических мероприятий, определениепредварительного диагноза ВПС. Выделение ведущего синдрома критического состояния ребёнка. Оказание неотложных лечебных мероприятий. Консультация по телефону с сердечно-сосудистым хирургомкардиохирургического отделения ОКД ЦД и ССХ для определениятактики дальнейшего ведения ребёнка. При необходимости неотложной кардиохирургической помощитранспортировка новорожденного в ОКД ЦД и ССХ. Тяжелые ВПС требующие вмешательства в первые месяцы жизни сопровождаются следующими синдромами: 1. Синдром сердечной недостаточности (острая сердечная недостаточность, кардиогенный шок). Встречается в половине всех случаев ВПС. Синдром артериальной гипоксемии (гипоксический приступ, гипоксическийстатус, последствия хронической гипоксемии). Синдром нарушения сердечного ритма (постоянная тахикардия,атриовентрикулярная блокада). Сочетание синдромов у одного пациента приводит к значительному увеличению тяжести состояния. Синдром артериальной гипоксемии. В норме парциальное давление кислорода в артериальной крови (раОг) должно составлять 60-80 мм рт.ст., а насыщение крови кислородом (SO2) - 96-98%. Артериальная гипоксемия характеризуется раСь менее 60 мм рт.ст., и уровнем насыщения гемоглобина (SCb) менее 75%. При длительно существующей или резко выраженной гипоксемии в тканях включаются механизмы анаэробного гликолиза с последующим накоплением недоокисленных продуктов и развитием метаболического ацидоза. Стадия компенсации характеризуется дефицитом только оснований (норма BE от -4 до +4). Стадия декомпенсации характеризуется изменением рН крови. Артериальная гипоксемия при ВПС формируется за счет трех механизмов: внутрисердечный сброс венозной крови справа налево и поступление ее в аорту; сниженный легочный кровоток и уменьшенный возврат артериальной крови ксердцу; разобщение большого и малого кругов крвообращения (ТМА) При определении лечебной тактики при ВПС необходимо определить зависимость кровообращения от функционирования ОАП, те дуктус-зависимый ВПС или дуктус-независимый. 1. Дуктус-зависимые ВПС: с обеспечением через ОАП легочного кровотока (АЛА, ВПС с критическимлегочным стенозом, ТМА); с обеспечением через ОАП системного кровотока (перерыв дуги аорты,предуктальная коарктация аорты, СГЛС); 2. Дуктус-независимые ВПС: ДМЖП, ДМПП, ТАДЛВ, аортальный стеноз,митральный порок, аномалия Эбштейна и др. Критические гипоксические состояния в первые месяцы жизни наиболее часто развиваются при дуктус-зависимых пороках с обеспечением через ОАП легочного кровотока.Клиническая картина. Основной симптом - центральный (диффузный) цианоз. Нет прямой зависимости между степенью выраженности цианоза и тяжестью артериальной гипоксемии, т.е. анемия может «скрывать» гипоксемию даже при выраженном снижении SO2 (менее 70%). Другие симптомы: Заторможенность или беспокойство ребенка вследствие гипоксии ЦНС. Шум над областью сердца. Присутствие шума необязательно. При закрытииОАП аускультативная картина может меняться, вплоть до исчезновения шума, приэтом значимо нарастает гипоксемия у дуктус-зависимых пациентов. Гипоксемия подтверждается анализами ра0?, SO2, BE.Дифференциальная диагностика. Другими причинами гипоксемии могут являться: Расстройства дыхания вследствие родовой травмы; Асфиксии; синдром дыхательных расстройств: ателектаз легкого; пневмоторакс; • Диафрагмальная грыжа.Диагноз уточняется с использованием аускультации легких и сердца, R-графия грудной клетки (обзорный снимок), ЭКГ, ЭхоКГ. Тест с дыханием 100% кислородом - у всех пациентов с устойчивым центральным цианозом. Оценка проводится после 10-15 минут дыхания 100% кислородом. У пациентов с «сердечным» цианозом рОг возрастает не более чем на 10-15 мм ртст - величина концентрации СЪ в легких практически не влияет на величину примеси венозной крови к артериальной на уровне внутрижел уд очковых сообщений. При легочных заболеваниях повышение парциального давления кислорода в альвеолах сопровождается пропорциональным его повышением в крови и может достигать 150-200 мм ртст. При характеристике артериальной гипоксемии необходимо оценить ее уровень - раСЬ SO2, рН.Терапия, общие мероприятия. Мониторинг показателей жизнедеятельности - ЧСС, ЧД, АД, SO2. Поддержание температурного комфорта, седация. Обеспечивает минимальнуюметаболическую активность и снижает потребность тканей и миокарда вкислороде. Контроль и коррекция Hb, Ht, ОЦК (контроль диуреза), калий, кальций, глюкоза,креатинин, билирубин, профилактика инфекции. 4. Коррекция метаболического ацидоза (4% р-р бикарбоната натрия).Ограничение вводимой жидкости проводят только при наличии СН. В случаевозникновения шокового состояния вследствие закрытия ОАП объем инфузии (с учетомкормления) увеличивают до 120% от суточной потребности, контролируя диурез ивзвешивая ребенка не реже одного раза в сутки.^ Исключить проведение кислородотерапии. Проведение кислородотерапии патогенетически оправдано только в единственной ситуации - гипоксический приступ при тетраде Фалло. 5. использование простагландина Е, при закрытии ОАП у пациента с дуктус-зависимым кровотоком. Терапевтическая доза подбирается между 0,002 мкг/кг/миндо 0,05 мкг/кг/мин, инфузия в центральную вену. Осложнения терапиипростагландином Е: гиперемия кожи (20%), повышение температуры тела (12%),апное (40%). При снижении дозы указанные осложнения купируются.Противопоказанием является респираторный дистресс-синдром, персистирующеефетальное кровообращение с ОАП. Синдром сердечной недостаточности. Состояние, характеризующиеся неспособностью сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, вследствие повышенной гемодинамической нагрузки на сердце, нарушений сократимости миокарда, нарушения сердечного ритма. Причины СН при ВПС: Перегрузка объемом крови (большой ДМЖП, множественные ДМЖП, ОАП,ТАДЛВ, недостаточность клапанов). Критическая нагрузка сопротивлением (аортальный стеноз, коарктация аорты,легочный стеноз). Гипоксическое или ишемическое повреждение миокарда (ТМА, аномальноеотхождение коронарной артерии). Причина критического состояния у детей с дуктус-зависимым кровотоком при закрытии ОАП заключается в острой артериальной гипоксемии с реакцией по типу гемодинамического шока (артериальная гипотония, декомпенсированный ацидоз, периферический спазм, олигурия, угнетение ЦНС.^ Клиническая картина. СН является продолжением процессов, имевшихся внутриутробно (ВПС с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов, фиброэластоз эндокарда), либо при других ВПС при переходе к постнатального кровообращению (ДМЖП, коарктация аорты, ТАДЛВ, ОАС). Примером может быть СН возникающая в течение первых 2х месяцев жизни из-за быстрого увеличения внутрисердечного сброса слева направо после физиологического снижения общелегочного сопротивления (ОЛС). Симптомы СН при большом шунте слева направо: тахикардия в покое (ЧСС > 160-170 в мин) или при физической нагрузке; одышка (ЧДД > 60 в минуту), кашель, свистящее дыхание, застойные хрипы влегких; увеличение печени; отеки лица, конечностей; потливость; гипотрофия. Для ВПС с обструкцией кровотоку характерны симптомы малого сердечного выброса: сниженный пульс; холодные конечности; тахикардия; гипотрофия; сниженный диурез. При клиническом обследовании отмечается шум над областью сердца (не всегда). По данным ЭКГ - перегрузка правых или левых отделов. R-графия грудной клетки (обзорный снимок) выявляет признаки застоя в МКК (визуальное усиление легочного рисунка возникает при отношении легочного и системного кровотока около 2:1), расширение тени сердца.^ Дифференциальная диагностика. Необходимо дифференцировать СН возникающую в отсутствие ВПС. Причинами ее могут быть поражения миокарда гипоксического или инфекционного генеза, нарушения сердечного ритма, синдром дыхательных расстройств, пневмония, циркуляторная нагрузка (неадекватная инфузионная терапия), полицитемия, водянка плода, сепсис, диабетическая фетопатия, анемия.Терапия. Основные принципы: Снижение метаболических потребностей организма и миокарда - поддержаниетемпературного комфорта, седация, зондовое кормление. Коррекция (управление) ОЦК. Ограничение поступающей в организм жидкостии/или стимуляция диуреза. Общий объем жидкости (включая кормление) недолжен превышать 80% от суточной возрастной нормы. ^ Ежедневное взвешиваниеребенка не реже 1 раза в сут. Воздействие на резистентность легочных сосудов (ОЛС) или периферическихсосудов (ОПС). Изменение ОЛС оказывает значительное влияние на функцию сердца. Наиболее сильными вазодилататорами являются кислород, ПГЕ, окись азота (N0), нитраты, силденафил. Использование этих средств у новорожденных оправдано только при правожелудочковой недостаточности для снижения ОЛС (дисфункция трикуспидального клапана).^ Применение кислородотерапии при лечении СН при ВПС не показано. Это связано с опасностью усилить сброс крови через ДМЖП или ОАП, что приведет к нарастанию СН и «утяжелению» состояния. Это особенно опасно до установления точного диагноза ВПС, т.к. велика вероятность быстрого закрытия ОАП у дуктус-зависимых пациентов. Снижение сопротивления периферических сосудов (ОПС) показано при объемной перегрузке ЛЖ (недостаточность АоКл и МК) и может быть достигнуто прямыми вазодилататорами (нитраты), ингибиторами синтеза АПФ В критических ситуациях, при выраженной СН, необходим перевод на ИВЛ сцелью выключения из работы дыхательной мускулатуры и снижения тем самымпотребности к системному выбросу. При ВПС с шунтом слева направо вентиляциюнеобходимо проводить с нормальным содержанием кислорода в дыхательнойсмеси (21%), чтобы избежать увеличения легочного кровотока. Воздействие на сократимость и релаксацию миокарда. При выраженной СНпоказано применение стимуляторов Р-адренорецепторов (адреналин, добутамин),ингибиторы фосфодиэстераз (амринон, милринон), дигоксин (при больших ДМЖПпо строгим показаниям, т.к. может уменьшать влияние симпатической иннервациина легочные сосуды и повышать легочный кровоток, давление в левомпредсердии). Критериями эффективности проводимой терапии являются: устойчивая гемодинамика при данной дозе препаратов; улучшение перфузии и оксигенации органов и тканей; купирование метаболического ацидоза; уменьшение признаков застойной сердечной недостаточности; восстановление адекватного диуреза; общая стабилизация состояния больного, позволяющая транспортироватьего в кардиохирургический центр.