--PAGE_BREAK--
1.3 Нарушение ВПФ при локальных поражениях головного мозга.
Термин «высшие психические функции» был введен в психологию Л. С. Выготским, который различал «элементарные» (или «натуральные») и «высшие психические функции» (логическое мышление, логическая память, произвольное внимание, запоминание, речь и др.). Л. С. Выготский считал, что в отличие от «натуральных» психических процессов, свойственных и животным, высшие психические функции представляют собой специфически человеческие формы психики.
Высшие психические функции — специфические для человека психологические образования, подчиняющиеся иным закономерностям, чем элементарные функции.
По мнению Л.С.Выготского и А.Р.Лурия существуют два основных пути изучения ВПФ:
1.анализ закономерностей их формирование в онтогенезе.
2.анализ закономерностей их изучение при различных формах патологии мозга.[1]
Клинические наблюдения больных с локальными поражениями мозга начались давно; довольно рано было установлено, что поражение двигательной зоны коры ведет к параличу противоположных конечностей, поражение заднецентральной области коры — к выпадению чувствительности на противоположной стороне тела, а поражение затылочной области мозга — к центральной слепоте.
В 1861 году молодой французский анатом П. Брока описал мозг больного, который в течение многих лет страдал грубым нарушением моторной (экспрессивной) речи; Брока установил, что в мозгу этого больного была разрушена задняя треть нижней лобной извилины. Через несколько лет дополнительные наблюдения позволили П. Брока показать, что моторная речь связана с ограниченной областью головного мозга, а именно — с задней третью нижней лобной извилины левого полушария( позже он назвал поражение этой области сначала «афемией» и лишь потом заменил это название на существующий ныне термин афазия).
В 1873 г. немецкий психиатр К. Вернике описал случай, когда поражение другого участка (задней трети верхней височной извилины левого полушария) вызывало столь же четкую, но на этот раз обратную картину — нарушение понимания слышимой речи при относительной сохранности экспрессивной (моторной) речи. Развивая идеи П. Брока, Вернике предположил, что задняя треть первой височной извилины левого полушария является «центром сенсорных образов слова» или, как он тогда выражался, центром «понятия слова». В течение короткого времени (70-х годов) в коре головного мозга были найдены «центр понятий» (в нижнетеменной области левого полушария), «центр письма» (в задних отделах средней лобной извилины этого же полушария), «центры счета», «центры чтения», «центры ориентировки в пространстве» и т.д. Позднее(к 80-м годам XIX ) были созданы неврологами и психиатрами «функциональные карты» мозговой коры.
Наиболее подробные из таких карт были предложены немецким психиатром Клейстом (1934), который на основании обработки огромного материала наблюдений над огнестрельными ранениями мозга в течение. Первой мировой войны разместил в различных участках мозговой коры такие «функции», как «схема тела», «понимание фраз», «конструктивные действия», «настроение» и т.д.[2]
Любая психическая деятельность человека является сложной функциональной системой, реализация которой обеспечивается целым комплексом совместно работающих аппаратов мозга, каждый из которых вносит свой вклад в обеспечение этой функциональной системы. Это практически означает, что функциональная система в целом может нарушаться при поражении большого числа зон, причем при различных по локализации поражениях она нарушается по-разному. Каждая зона мозга, участвующая в обеспечении функциональной системы, ответственна за свой фактор, и его устранение приводит к тому, что нормальное осуществление функции становится невозможным. Закономерности построения и распада функциональных систем позволяют нейропсихологу выяснить, какие именно факторы включает в свой состав сложная психическая деятельность и какие именно участки мозга составляют ее нервную основу, но только при сопоставлении всех симптомов, которые отмечаются при наличии одного, строго локализованного очага в коре головного мозга (или в подкорковых образованиях), с одной стороны, и тщательного анализа характера нарушений данной системы при различных по локализации мозговых поражениях — с другой.
Для успешного осуществления сложного движения нужна его четкая пространственная организация, иначе говоря, четкое построение движения в системе пространственных координат. Это условие обеспечивается третичными (зрительно-кинестетически-вестибулярными) отделами теменно-затылочной коры, несоблюдение этого условия приводит к распаду пространственно-организованного движения. Возникает, однако, естественный вопрос: какие другие виды психической деятельности нарушаются при поражении тех же теменно-затылочных отделов мозга, обеспечивающих функцию пространственной организации процессов?
Ограниченный очаг в теменно-затылочной (или нижнетеменной) области левого полушария, приводящий к нарушению пространственной организации восприятия и движения, неизбежно вызывает и другие симптомы: такие больные, как правило, не могут ориентироваться в положении стрелок на часах или в координатах на географической карте; они не могут ориентироваться в плане клинического отделения, где они находятся; не могут решить даже относительно несложные арифметические примеры. Однако указанный очаг не приводит к нарушениям таких процессов, как плавная речь, узнавание или воспроизведение музыкальных мелодий, смена последовательных элементов движения и т.д. Все это показывает, что первая группа отмеченных выше процессов включает в свой состав «пространственный» фактор, в то время как вторая группа процессов этого фактора не включает и поэтому остается сохранной при поражении теменно-затылочных отделов коры.
Разрушение определенных участков левой височной области приводит к выраженному нарушению речевого слуха (делая различение близких звуков речи совершенно недоступным), но сохраняет музыкальный слух неповрежденным.
Поражение теменно-затылочных (нижнетеменных) отделов левого полушария почти неизбежно приводит к нарушению всех этих процессов, и больной с подобной локализацией очага не только испытывает заметные трудности в пространственной ориентировке, но и обнаруживает грубейшие дефекты в счете и в понимании сложных логико-грамматических структур.
Итак, каждая сознательная психическая деятельность представляет собой сложную функциональную систему, которая может нарушаться в разных звеньях и страдать при различных по локализации поражениях головного мозга (но по-разному); в ее состав включены различные факторы, изучение которых открывает новые пути для нейрофизиологического анализа внутреннего строения психических процессов. [2]
Глава 2. Зрительные агнозии
2.1 Проблема изучения зрительных агнозий.
Первое описание зрительной агнозии принадлежит Г. Мунку (1881), который, работая с собаками, имеющими поражения затылочных долей мозга, обнаружил, что «собака видит, но не понимает» того, что видит; собака как будто бы видит предметы (так как не наталкивается на них), но «не понимает» их значения.
Естественно, что у человека нарушения зрительных функций протекают значительно сложнее. В клинике локальных поражений головного мозга описаны разнообразные формы нарушений высших зрительных функций, или разные формы зрительных агнозий. Термин «агнозия» впервые использовал 3. Фрейд (1891), который был не только основателем психоанализа, но и крупнейшим невропатологом, занимавшимся изучением функций нервной системы. Описанные им случаи нарушений высших зрительных функций были обозначены как «зрительная агнозия». После 3. Фрейда изучением зрительных агнозий занимались многие авторы; можно сказать, что из всех нарушений психических процессов, которые наблюдаются при локальных поражениях мозга, на феноменологическом уровне лучше всего изучены именно зрительные агнозии.
В проблему изучения зрительных агнозий внесли вклад Д. Нильсен, Г. Тойбер, A. P Лурия, О. Зангвилл, E. П. Кок, Г. Экаэн, Д. Браун, И. М. Тонконогий, Я. А. Меерсон .
Значительно менее изучены природа и структура психических нарушений при зрительных агнозиях и их мозговые механизмы. До сих пор отсутствует общая теория, объясняющая возникновение разных форм нарушений высших зрительных функций, что непосредственно отражается на существующих в нейропсихологии и клинической неврологии классификациях зрительных агнозий. Все они основаны на феноменологическом различении типов нарушений зрительных функций, т. е. на знании того, что именно не воспринимает (или ошибочно воспринимает) больной. Таким образом, в настоящее время не существует единой классификации зрительных агнозий, поскольку нет и единого объяснения природы этих нарушений.
Большинство авторов, исходя из клинической феноменологии, выделяет шесть основных форм нарушений зрительного гнозиса:
1)если больной, правильно оценивая отдельные элементы объекта (или его изображения), не может понять его смысла в целом — это называется предметной агнозией;
2) если он не различает человеческие лица (или фотографии) — лицевой агнозией;
3)если он плохо ориентируется в пространственных признаках изображения — оптико-пространственной агнозией;
4) если он, правильно копируя буквы, не может их читать — буквенной агнозией;
5) если он различает цвета, но не знает, какие предметы окрашены в данный цвет, т. е. не может вспомнить цвет знакомых предметов, — цветовой агнозией;
6) как самостоятельная форма выделяется и симультанная агнозия — такое нарушение зрительного гнозиса, когда больной может воспринимать только отдельные фрагменты изображения, причем этот дефект наблюдается и при сохранности полей зрения.[1]
2.2 Строение зрительного анализатора.
Анализаторные системы человека — сложные многоуровневые образования, направленные на анализ сигналов определенной модальности.
Можно выделить несколько общих принципов строения всех анализаторных систем:
а) принцип параллельной многоканальной переработки информации, в соответствии с которым информация о разных параметрах сигнала одновременно передается по различным каналам анализаторной системы;
б) принцип анализа информации с помощью нейронов-детекторов, направленного на выделение как относительно элементарных, так и сложных, комплексных характеристик сигнала, что обеспечивается разными рецептивными полями;
в) принцип последовательного усложнения переработки информации от уровня к уровню, в соответствии с которым каждый из них осуществляет свои собственные анализаторные функции;
г) принцип топического («точка в точку») представительства периферических рецепторов в первичном поле анализаторной системы;
д) принцип целостной интегративной репрезентации сигнала в ЦНС во взаимосвязи с другими сигналами, что достигается благодаря существованию общей модели (схемы) сигналов данной модальности.
При нейропсихологическом изучении работы анализаторных систем следует различать два типа расстройств:
1) относительно элементарные сенсорные расстройства в виде нарушений различных видов ощущений (светоощущений, цветоощущений, ощущений высоты, громкости, длительности звука и др.);Связан с поражением периферического и подкорковых уровней анализаторных систем, а также первичного коркового поля соответствующего анализатора.
2) более сложные гностические расстройства в виде нарушений разных видов восприятия (восприятия формы предмета, пространственных отношений, символов, звуков речи и т. д.). Обусловлен, прежде всего, поражением вторичных корковых полей, хотя в мозговой организации гностической деятельности принимают участие и многие другие, корковые и подкорковые структуры.
Гностические расстройства, возникающие при корковых очагах поражения, носят название агнозий. В зависимости от пораженного анализатора различают зрительные, слуховые и тактильные агнозии.[1]
Основными уровнями зрительной системы каждого полушария являются: сетчатка глаза(4)-периферический уровень; зрительный нерв(II)(5); область пересечения зрительных нервов(хиазма)(7); зрительный тракт(место выхода зрительного пути из области хиазмы)(8); наружное или латеральное коленчатое тело (НКТ или ЛКТ)(9); подушка зрительного бугра, где заканчиваются некоторые волокна зрительного пути(10); путь от наружного коленчатого тела к коре (зрительное сияние) и первичное 17-е поле коры мозга (11),(12); левая половина зрительного поля(1), правая половина зрительного поля(2) .(рис.3) [3]
[2]
Работа зрительной системы обеспечивается II, III, IV и VI парами черепно-мозговых нервов. Поражение каждого из перечисленных уровней, или звеньев, зрительной системы характеризуется особыми зрительными симптомами, особыми нарушениями зрительных функций.
Первый уровень зрительной системы — сетчатка глаза — представляет собой очень сложный орган, который называют «куском мозга, вынесенным наружу».Рецепторный строй сетчатки содержит два типа рецепторов: колбочки и палочки.
У человека глаза расположены во фронтальной плоскости, вследствие этого зрительные поля обоих глаз перекрываются (позволяет человеку выполнять точные манипуляции руками под контролем зрения, а также обеспечившим точность и глубину видения ) .
Зрительная информация, воспринимаемая двумя глазами или только одним глазом (левым или правым), проецируется на разные отделы сетчатки и, следовательно, поступает в разные звенья зрительной системы. В целом, участки сетчатки, расположенные к носу от средней линии (нозальные отделы), участвуют в механизмах бинокулярного зрения, а участки, расположенные в височных отделах (темпоральные отделы),- в монокулярном зрении.
Поражения сетчаточного уровня зрительной системы разнообразны: это разные формы дегенерации сетчатки; кровоизлияния; различные заболевания глаз, в которых поражается также и сетчатка (н/р глаукома) — во всех этих случаях поражение, как правило, одностороннее, т. е. зрение нарушается только в одном глазу.
Второй уровень работы зрительной системы— зрительные нервы. Они очень коротки и расположены сзади глазных яблок в передней черепной ямке, на базальной поверхности больших полушарий головного мозга. Разные волокна зрительных нервов несут зрительную информацию от разных отделов сетчаток. Волокна от внутренних участков сетчаток проходят во внутренней части зрительного нерва, от наружных участков — в наружной, от верхних участков — в верхней, а от нижних — в нижней. Поражения зрительного нерва приводит к расстройству сенсорных зрительных функций только в одном глазу, причем в зависимости от места поражения страдают зрительные функции соответствующих участков сетчатки. Важным симптомом поражения зрительного нерва является отек начала (соска) зрительного нерва (слева или справа), который может привести к его атрофии.
Третье звено зрительной системы- хиазма. Происходит неполный перекрест зрительных путей. Волокна от нозальных половин сетчаток поступают в противоположное (контралатеральное) полушарие, а волокна от темпоральных половин — в ипсилатеральное. Благодаря неполному перекресту зрительных путей зрительная информация от каждого глаза поступает в оба полушария, волокна, идущие от верхних отделов сетчаток обоих глаз, образуют верхнюю половину хиазмы.
При поражении хиазмы возникают различные (чаще симметричные) нарушения полей зрения обоих глаз (гемианопсии) вследствие поражения соответствующих волокон, идущих от сетчаток. Поражение разных отделов хиазмы приводит к появлению разных видов гемианопсий( битемпоральной, бинозальной, верхней квадрантной, нижней квадрантной, односторонней нозальной гемианопсии (при разрушении наружной части хиазмы с одной стороны))
При поражении зрительных канатиков, соединяющих область хиазмы с наружным коленчатым телом, возникает гомонимная (односторонняя) гемианопсия( могут быть полными или неполными).
Четвертый уровень зрительной системы — наружное или латеральное коленчатое тело (НКТ или ЛКТ).Это часть зрительного бугра, важнейшее из таламических ядер, представляет собой крупное образование, состоящее из нервных клеток, где сосредоточен второй нейрон зрительного пути. При полном поражении НКТ возникает полная односторонняя гемианопсия (левосторонняя или правосторонняя), при частичном поражении — неполная, с границей в виде вертикальной линии.Помимо НКТ существуют и другие инстанции, куда поступает зрительная информация, — это подушка зрительного бугра, переднее двухолмие и стволовая часть мозга. При их поражении никаких нарушений зрительных функций не происходит. что указывает на их иное назначение. Передние двухолмие регулирует целый ряд двигательных рефлексов, стволовые структуры мозга участвуют в регуляции обще неспецифической активации мозга через коллатерали, идущие от зрительных путей.
Пятый уровень зрительной системы — зрительное сияние (пучок Грациоле) — довольно протяженный участок мозга, находящийся в глубине теменной и затылочной долей. Эта область мозга поражается весьма часто (при кровоизлияниях, опухолях, травмах и др.), что приводит к гомонимной гемианопсии, т. е. выпадению полей зрения (левого или правого). Из-за широкого расхождения волокон в пучке Грациоле гомонимная гемианопсия часто является неполной, т. е. слепота не распространяется на всю левую (или правую) половину поля зрения. Последняя инстанция — первичное 17-е поле коры больших полушарий, расположено главным образом на медиальной поверхности мозга в виде треугольника, который направлен острием вглубь мозга… Важнейшим анатомическим признаком 17-го поля является хорошее развитие IV слоя коры, куда приходят зрительные афферентные импульсы; IV слой связан с V слоем, откуда «запускаются» местные двигательные рефлексы, что характеризует «первичный нейронный комплекс коры».
В задней части 17-го поля представлено бинокулярное зрение в передней части — периферическое монокулярное зрение.
При поражении 17-го поля в левом и правом полушариях одновременно (что может быть, например, при ранениях затылочного полюса) возникает центральная слепота. Когда же поражение захватывает 17-е поле одного полушария, возникает выпадение полей зрения с одной стороны, причем при правостороннем очаге возможна «фиксированная» левосторонняя гемианопсия, когда больной как бы не замечает своего зрительного дефекта. При поражении 17-го поля граница между «хорошим» и «плохим» участками полей зрения проходит не в виде вертикальной линии, а в виде полукруга в зоне fovea, так как при этом сохраняется область центрального видения, которая у человека представлена в обоих полушариях, что и определяет контур пограничной линии.
У больных имеется не полное, а лишь частичное поражение 17-го поля, что приводит к частичному выпадению полей зрения (скотомам); при этом участки нарушенных полей зрения по форме и величине в обоих глазах симметричны. При менее грубых поражениях 17-го поля возникают частичные нарушения зрительных функций в виде снижения (изменения) цветоощущения, фотопсий (т. е. ощущение ярких вспышек, «искр», иногда окрашенных, появляющихся в определенном участке поля зрения).[1]
Рис.4.
Поражение зрительного нерва(б) приводит к слепоте на один глаз.
Поражение зрительной хиазмы в ее внутренних отделах(в)- к выпадению обоих внешних полей зрения.
Поражение зрительного тракта (г), зрительного сияния (е) или зрительной коры одного полушария (ж)-к выпадению противоположных полей зрения, что в невралгии обозначается как контрлотеральная гомонимная гемианопсия.[2]
2.3 Зрительные агнозии и ее виды.
3.1 Высшие гностические зрительные функции.
Высшие гностические зрительные функции обеспечиваются прежде всего работой вторичных полей зрительной системы (18-е и 19-е) и прилегающих к ним третичных полей коры больших полушарий. Вторичные 18-е и 19-е поля расположены как на наружной конвекситальной, так и на внутренней медиальной поверхностях больших полушарий. Они характеризуются хорошо развитым III слоем, в котором осуществляется переключение импульсов из одного участка коры в другой.[1]
Отличительная особенность вторичных зон затылочной коры заключается в том, что IV (афферентный) слой клеток, принимающий раздражения, приходящие от сетчатки, представлен здесь значительно слабее, чем в первичных (проекционных) отделах коры (17-е поле Бродмана); наоборот, верхние (ассоциативные) слои коры (II и III); состоящие преимущественно из клеток с короткими аксонами, составляют основную массу всей толщи коры вторичных, или «проекционно-ассоциацонных», отделов (18-е и 19-е поля), которые получили в последнее время название «intrinsic cortical areas».По морфологические исследования, общее число нервных клеток в отдельных слоях первичной и вторичной коры затылочной области различно. Если в первичной зоне зрительной коры (17-е поле) преобладают клетки, расположенные в IV (афферентном) слое, то во вторичной зоне зрительной коры (18-е поле) преобладают клетки, расположенные в верхних (II и III) «ассоциативных» слоях коры .
Особую роль вторичных отделов зрительной коры в организации сложнейших процессов зрительного восприятия показали в опытах, проведенных выдающимися неврологами и нейрохирургами(Петцлем, Ферстером, Пенфилдом) во время операций на этих отделах мозговой коры. Они показали, что раздражение первичных (проекционных) отделов затылочной области слабым электрическим током вызывает у больного появление элементарных зрительных ощущений в виде «фотопсий» (светящихся точек, языков пламени, цветовых пятен и т. п.). Раздражение правой затылочной области ведет к возникновению «фотопсий» в левой, а раздражение левой затылочной области — к появлению «фотопсий» в правой части зрительного поля.
Совершенно иные явления возникают при раздражении вторичных отделов зрительной коры. В этих случаях электрическое раздражение того или иного пункта коры вызывает не элементарные зрительные ощущения, в сложные оформленные зрительные галлюцинации (образы цветов, животных, знакомых лиц и т. д.). Иногда всплывают целые сложные сцены, например больной, видит своего знакомого, идущего со стороны и делающего ему знак рукой, и т. п. Эти галлюцинации отражают прежний зрительный опыт субъекта, и, следовательно, раздражение вторичных отделов зрительной коры пробуждает следы тех зрительных образов, которые хранятся в долговременной зрительной памяти человека.(рис 5)[2] продолжение
--PAGE_BREAK--
Рис.5 Характер зрительных галлюцинаций, возникающих при раздражении первичных и вторичных отделов зрительной коры( по
Петцлю
, Ферстеру
, Пенфилду).
1. светящиеся шары
2. окрашенный свет
3. белый свет
4. голубые диски с красным кольцом
5. пламя, надвигающееся со стороны
6. голубой туман, надвигающийся со стороны
7. лица, звери идущие со стороны
8. друг, идущий со стороны и делающий знак
9. лица
10.звери
11.лица и бабочки
12.полет птицы, проходящей со стороны
13.желтый цвет
14.лица и животные вниз головой
15.человеческие фигуры
16.фигуры
17.шум, голоса
18.шум
19.,20 шум барабана
21, 22 вкусовые галлюцинации
23. ощущения движений в языке
24,25,26 вестибулярные галлюцинации
27,28,29 насильственно издаваемые звуки
30. насильственно произнесенные слова [2]
Характер работы вторичных зон затылочной коры -обеспечение синтеза зрительных возбуждений и создание тем самым физиологической основы для сложного зрительного восприятия. Локальные поражения этих областей не приводят к гемианопсиям, не вызывают выпадения отдельных участков зрительного поля, не ведут к снижению остроты зрения. Важным симптомом поражения этих областей является нарушение интегрального восприятия целых зрительных комплексов, невозможность объединять отдельные впечатления в целостные образы, что приводит к возникновению феномена неузнавания реальных предметов и их изображений.
Больной с поражением вторичных полей зрительной коры не становится слепым; он продолжает хорош видеть отдельные признаки или отдельные части предметов. Дефект зрения заключается в этих случаях в невозможности объединить эти признаки в целые образы, и поэтому больной должен расшифровывать воспринимаемое изображение; он анализирует значение отдельных деталей и выполняет напряженную работу там, где мы сразу, непосредственно воспринимаем целостный образ.
Вот типичный больной с таким поражением. Он внимательно рассматривает предложенное ему изображение очков. Он смущен и не знает, что означает это изображение. Он начинает гадать. «Кружок и еще кружок… и палка… перекладина… наверное это велосипед?!» Он рассматривает изображение петуха, с красивыми разноцветными перьями хвоста и, не воспринимая сразу целого образа, говорит: «Наверное, это пожар — вот языки пламени...». В случаях массивных поражений вторичных отделов затылочной коры явления оптической агнозии могут принимать грубый характер. [2]
Таким образом, нарушение зрительного восприятия, возникающее при поражении вторичных затылочный коры, не сводится к нарушениям полей или остроты зрения, а представляют собой распад высшей организации зрительных процессов и обозначаются термином-зрительные агнозии.[3]
3.2 Предметная агнозия.
Предметная агнозия— одна из самых распространенных форм нарушений зрительного гнозиса, которая в той или иной степени встречается у большинства больных с поражением затылочно-теменных отделов мозга. В грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при двухстороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга, т. е. при двухстороннем поражении 18-го и 19-го полей. Предметная зрительная агнозия связана с поражением нижней части «широкой зрительной сферы».[1]
Больной может описать предмет, но не узнать его. На ощупь с закрытыми глазами больной может ощупать ручку и сказать, что это ручка. Поведение похоже на слепых. В менее грубых случаях больной не узнает контурные изображения или наложенные изображения.(рис.6)
Рис.6
Также больной может не узнать изображение, если добавлена лишняя деталь или изображение перечеркнуто.(рис.7)
Рис.7 [4]
При предметной агнозии трудности опознания формы объектов являются первичными, и в наиболее «чистом» виде они проявляются при опознании именно контуров объектов; в то же время копирование рисунков у них может быть сохранным.
Правильно копируя рисунки, больной не может их узнать. У больных с предметной агнозией ( как и с другими формами нарушения зрительного гнозиса) грубо нарушаются временные характеристики зрительного восприятия. Тахистоскопическими исследованиями
установлено, что у таких больных резко увеличиваются пороги узнавания изображений; причем, как правило, они возрастают на несколько порядков. Если здоровый человек
воспринимает простые изображения за 5—10 мс (без фонового стирающего изображения), то у больных время опознания простых изображений возрастает до 1 с и больше. Таким образом, при зрительных агнозиях наблюдается совсем другой режим работы зрительной системы, что и вызывает большие сложности в переработке зрительной информации.[1]
Рис.8 Копирование рисунков больным с предметной зрительной агнозией
Правильно копируя рисунки, больной не может их узнать (по А. Рибенсу и Д. Бенсону)
Рис.8
Особенно отчетливо при поражении затылочных отделов правого полушария проявляются симптом «агнозия на лица» или «прозопагнозия».
Прозопагнозия — это расстройство восприятия лица, при котором способность узнавать лица потеряна, но при этом способность узнавать предметы в целом сохранена. Обычно это состояние связывают с повреждением мозга в области затылочно-височной боковой извилины, но новые факты показали, что существует так же врожденная форма этого расстройства.В помощь людям, страдающим просопагнозией, были разработаны успешные терапии, помогающие им учиться узнавать людей по таким особенностям, как походка, прическа, голос, склад фигуры, манера одеваться и т. п. Поскольку обычно лицо является самой индивидуальной особенностью и самым важным отличительным фактором в памяти, для людей с этим состоянием бывает трудно правильно соотносить информацию о людях и жить нормальной социальной жизнью.Случаи неспособности узнавать лица были известны еще в 19-ом веке и включали в себя случаи, исследованиями которых занимались Джон Хьюлингс Джексон и Жан Мартен Шарко. Но впервые термин прозопагнозия был использован в 1947 году Бодамером (Joachim Bodamer), немецким неврологом. Он описывает три случая, включая случай 24-х летнего мужчины, который после пулевого ранения в голову перестал узнавать своих родных, друзей и даже свое собственное лицо. Тем не менее он был способен узнавать их другими сенсорными чувствами, такими как слух, тактильные ощущения и даже визуально мог различать их по другим стимулам(таким как походка, манера двигаться и т. п.). Изучение прозопагнозии было решающим в развитии теории о восприятии лица. Поскольку прозопагнозия не общее расстройство (то есть разные люди страдают разными типами и уровнями ухудшений), было выявлено, что восприятие лица имеет несколько ступеней, каждая из которых может быть повреждена. Это отражено не только в количестве выявленых ухудшений, но и в качественных различиях повреждений, которые люди с прозопагнозией могут иметь. Эти факты были ключевыми в поддержке теории, что возможно есть определенная область в мозге, отвечающая за восприятие лица. Для многих людей логически трудно понять, что мы не воспринимаем лица, как что-то особенное, отличающееся от восприятия остального мира. Еще недавно прозопагнозия считалась редким заболеванием, связаным исключительно с повреждением мозга или неврологией, которые оказывали воздействия на определненные участки мозга. Но новейшие исследования начала 21-ого века выявили факты, указывающие на то, что прозопагнозия может иметь форму генетического заболевания, когда люди рождаются с ухудшенной возможностью узнавать и воспринимать лица. Исследованные случаи показывают, что расстройство довольно широко варьируется, а некоторые новые исследования предполагают, что эта форма расстройства может быть наследственной и намного более частой, чем полагали ранее (около 2 % населения может иметь это расстройство). Предпогалается, что наиболее распространены легкие формы. которыми страдают возможно около 10 % человечества, хотя специальных исследований в пользу этого предположения не производилось. Неспособность соотносить информацию о персонажах в фильмах является частой жалобой.[4]
3.3 Оптико-пространственная агнозия.
Оптико-пространственная агнозиясвязана преимущественно с поражением верхней части «широкой зрительной сферы». В особенно грубой форме она наблюдается при двухстороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Однако и при одностороннем поражении эти нарушения также выражены достаточно отчетливо. При оптико-пространственной агнозии у больных теряется возможность ориентации в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов. У них нарушается лево-правая ориентировка; они перестают понимать ту символику рисунка, которая отражает пространственные признаки объектов. Такие больные не понимают географическую карту, у них нарушена ориентировка в странах света. Описанию подобного нарушения посвящена книга А. Р. Лурия «Потерянный и возвращенный мир» (1971), где рассказывается о больном, в прошлом топографе, получившем ранение затылочно-теменной области левого полушария мозга.
В грубых случаях у больных нарушается ориентировка не только в лево-правых, но и в верхне-нижних координатах. У больных с оптико-пространственной (как и с предметной) агнозией, как правило, нарушается способность рисовать (при относительной сохранности способности копировать изображение). Они не умеют передавать на рисунке пространственные признаки объектов (дальше-ближе, больше-меньше, слева-справа, сверху-снизу). В некоторых случаях распадается даже общая схема рисунка. Так, больные, рисуя человека, отдельно изображают части его тела (руки, ноги, глаза, нос и т. д.) и не знают, как их соединить.[1]
Основными видами оптико-пространственных нарушений являются: односторонняя пространственная агнозия, нарушение топографической ориентировки, а также некоторые проявления синдрома Балинта.
а) Односторонняя пространственная агнозия
Больные игнорируют левую часть пространства, которая как бы не существует для них. Это приводит к резкому затруднению пространственной ориентировки как в повседневной жизни, так и при работе с картами, схемами и т. д. Игнорирование отчетливо проявляется при рисовании объектов. Типично, когда больной, рисуя ромашку, изображает лепестки лишь на правой половине цветка.(рис.9)[4]
Рис.9
Подавляющее большинство авторов указывают, что односторонняя пространственная агнозия возникает при поражении теменных и теменно-затылочных структур правого полушария у правшей.[4]
Больной даже копируя рисунок, изображают только одну сторону предмета или грубо искажают изображения одной (чаще левой) стороны.(рис.10, А, Б),( рис.11)
Рис. 10. Рисунки больных о оптико-пространственной агнозией:
А — рисунки куба больными с поражением правой затылочно-теменной области мозга; Б — рисунки больных с поражением левой теменной области мозга (по Т. Ш. Гагошидзе, 1984)
Рис.10
Одновременно у них часто нарушается также и возможность зрительной афферентации пространственно-организованных движений, т. е. «праксис позы». Такие больные не могут скопировать позу, показанную им экспериментатором; не знают, как расположить руку по отношению к своему телу. С этим связаны различные трудности в бытовых двигательных актах, в которых требуется пространственная ориентация движений. Эти больные плохо выполняют движения, требующие элементарной зрительно-пространственной ориентировки, например не могут постелить покрывало на постель, надеть пиджак, брюки и т. п. Подобные нарушения получили название «апраксии одевания». Сочетания зрительно-пространственных и двигательно-пространственных расстройств называют «апрактоагнозией».[1]
б) Нарушение пространственной топографической ориентировки. Больные забывают дорогу домой, не могут запомнить, находясь в больнице, путь в столовую, палату, туалет, не ориентируются в расположении хорошо известных до болезни улиц родного города. Нарушается также ориентировка в планах, схемах, картах. Больные затрудняются в описании знакомых мест — плана квартиры, палаты, не могут нарисовать схему расположения кроватей в палате и обозначить на ней свою. Особенно грубо нарушается ориентировка в географической карте, в частях света. Больные не могут показать на контурной карте, где расположены страны, крупные города, моря, реки. Они не в состоянии мысленно изменить пространственные положения объекта - мысленно повернуть его на 90° или 180°.Ряд авторов описывают в качестве самостоятельных расстройства восприятия движений и времени (агнозия времени).
Указанные нарушения возникают при поражении теменно-затылочных областей (чаще с 2 сторон). Нет единства в отношении того, преобладает ли при этих расстройствах лево- или правополу-шарная патология.
в) Агнозия глубины.
Больные испытывают выраженные затруднения при необходимости локализовать объекты в координатах пространства, особенно в глубину. Затрудняется оценка расстояния до объекта, их высота, размеры, протяженность, нарушается также определение, какой из 2 объектов расположен ближе, а какой — дальше. Больные часто натыкаются на объекты, промахиваются при их схватывании, затрудняются в узнавании хорошо знакомых мест. Возникает при двусторонних затылочно-теменных очагах.[4]
Рис. 11. Копирование рисунков больным с поражением задних отделов правого полушария, имеющим одностороннюю оптико-пространственную агнозию.
Больной игнорирует левую сторону рисунков (по С. Спрингеру и Г. Дейчу)
Рис.11
3.4 Буквенная агнозия.
Возникающей при поражении вторичных отделов левой и правой затылочных областей. Поражение вторичных отделов затылочной области левого (доминантного у правши) полушария очень часто приводит к нарушению узнавания букв и соответствующему нарушению чтения («оптическая алексия»): в этих случаях больной либо вообще перестает узнавать буквы, либо путает буквы, близкие по начертанию (например «И» и «Н», «3» н «Е»), либо не узнает сложные по начертанию буквы (например «Ж», «Щ» и т. п.). У таких больных могут наблюдаться и затруднения в узнавании сложных зрительных объектов.У них распадается навык чтения (первичная алексия).[2]
Подобное нарушение чтения встречается изолированно от других нарушений высших зрительных функций, что и дает основание выделить этот дефект в самостоятельную форму агнозии. Такие больные правильно воспринимают предметы, правильно оценивают их изображения и даже правильно ориентируются в сложных пространственных изображениях и реальных объектах, однако они «не понимают» буквы и не могут читать.
Такая форма агнозии, как правило, встречается при поражении левого полушария мозга — нижней части «широкой зрительной сферы» (у правшей).[1]
3.5 Лицевая агнозия.
Лицевая агнозия — возникает при поражении правого полушария, правых затылочно-теменных зон. В грубых случаях больной не узнает реальные лица, их изображения и даже свое лицо. Нейропсихологическая проба состоит в предъявлении изображений известных людей.В менее грубых случаях больной узнает свое лицо, и своих родных, но в реальности. А в изображении, например на фото, для больного уже более сложно. Ответ дается с запозданием или неправильный ответ. Стратегия восприятия у правополушарных людей и левополушарных — разные. У левополушарных — стратегия восприятия — сукцессивная, т.е. последовательно поэлементно обрабатывается информация. Правополушарная стратегия восприятия — симультанная. Одномоментно образная. В целом.
При поражении правого полушария — нарушается целостность восприятия.[2]
Лицевая агнозия четко связана с поражением задних отделов правого полушария
(у правшей), в большей степени — нижних отделов «широкой зрительной сферы».[1]
3.6 Цветовая агнозия.
Цветовая агнозиятакже представляет собой самостоятельный тип зрительных гностических расстройств. Различают собственно цветовую агнозию и нарушение распознавания цветов как таковых (цветовая слепота или дефекты цветоощущений). Цветовая слепота и нарушение цветоощущений могут иметь как периферическое, так и центральное происхождение, т. е. быть связанными с поражением как сетчатки, так и подкорковых и коркового звеньев зрительной системы. Известно, что цветоощущение возникает при действии трех различных типов колбочек (сетчаточных детекторов), которые чувствительны к различным цветам: сине-зеленым, красно-зеленым и желтым. Эта способность колбочек быть реактивными на определенные цветовые раздражения является основой цветоощущения, и дефект этой способности может быть вызван разного типа поражениями сетчатки (дегенерацией и т. п.).
Известны нарушения цветоразличения, связанные с поражением НКТ и затылочной коры (17-го поля), что указывает на существование в зрительной системе специального канала (или каналов), предназначенного для проведения информации о цвете объекта.
Цветовая агнозия, в отличие от нарушений цветоразличения, является нарушением высших зрительных функций. В клинике описаны нарушения цветового гнозиса, которые наблюдаются на фоне сохранного цветоощущения. Такие больные правильно различают отдельные цвета и правильно их называют. Однако им трудно, например, соотнести цвет с определенным предметом и наоборот; они не могут вспомнить, каков цвет апельсина, моркови, елки и т. д. Больные не могут назвать предметы определенного конкретного цвета. У них отсутствует обобщенное представление о цвете, и поэтому они не в состоянии выполнить процедуру
классификации цветов, что связано не с трудностями различения цветов, а с трудностями их категоризации. Известно, что человек воспринимает огромное количество оттенков цветов,
но названий цветов (категорий) сравнительно мало. Поэтому в обычной жизни здоровый человек постоянно решает задачу на категоризацию цвета. Именно эта категоризация цветовых ощущений затруднена у больных с цветовой агнозией.[1]
3.7 Симультанная агнозия.
В1909 году венгерский невролог Балинт, наблюдая больного с двусторонним поражением передних отделов затылочной области (на ее границах с нижнетеменной), установил у него отчетливое сужение объема зрительного восприятия. Это нарушение отличалось от случаев сужения зрительного поля, возникавших при поражениях зрительного пути тем, что оно измерялось не единицами пространства, а единицами смысла; больной оказывался в состоянии видеть только один предмет, независимо от его размера (это могла быть иголка или лошадь), и не мог одновременно воспринимать два ила несколько предметов. Позднее аналогичные наблюдения были сделаны Холмсом (1919), Экаэном и Ажуриагерра (1951) и были подробно изучены в ряде специальных опытов.
Подобные больные действительно оказываются не в состоянии сразу воспринимать два показанных им предмета, особенно если они предъявляются на очень короткий срок (тахистоскопически) и возможность перемещения взора исключается. Они не могут поставить точку в центр круга или креста, потому что одновременно воспринимают либо один круг (или крест) либо кончик карандаша; они не могут обвести контур предмета или соблюсти строку при писании: глядя на кончик карандаша, они теряют линейку, глядя на линейку, уже не видят кончик карандаша.(рис.12)[2]
Явление сужения зрительного поля и ограничения его только одним получило название- симультанной агнозией.(Синдром Балинта- больной одновременно не может воспринимать двух изображений, так как у него резко сужен объем зрительного восприятия. Больной не может воспринять целое, он видит только его часть (или части).)
Больной не может перевести взор и рассмотреть все изображение последовательно. Это происходит потому, что синдром Балинта всегда сопровождается сложными нарушениями движений глаз, которые называются «атаксия взора».[1]
Объясняться тем, что в поле зрения таких больных вместо существующих в каждом нормальном зрении нескольких центров возбуждения (одного — в центре зрения, отражающего доходящую до субъекта информацию, и других — на периферии зрительного поля, вызывающих ориентировочный рефлекс, который и приводит к организованному смещению взора) сохраняется только один центр, периферические, направляющие движение взора центры исчезают. Это положение было проверено в опыте с записью движений глаз при рассматривании геометрической структуры (А.Р.Лурия, Е. Н. Правдина-Винарская, А.Л.Ярбус, 1961) — движения глаз у больного в отличие от нормы (рис. 13, а, б) оказались резко дезорганизованными и атактичными (рис 13, в, г).[2] продолжение
--PAGE_BREAK--