Реферат по предмету "Медицина"


Обмен нуклеотидов

2О Б М Е Н      Н У К Л Л Е О Т И Д О В
                           Е.И.Кононов
                             Лекция
     Нуклеотидами называются соединения,  состоящие из азотистого
основания,углевода-пентозы и фосфорной кислоты. Примером  может
служитьуридиловая кислота:
                            9C=O
                          9N   CH
                         9│ 0   9│
                        9О=С   СН
        Н 42 0РО 43 0- О — СН 42 0     N
                   │   О  │
                   С  4Н 0    4Н 0 С
                    4Н 0С 4── 0 С 4 Н
                     │   │
                     ОН  ОН
В типичномнуклеотиде связь между атомом «N» цикла и первым  ато-
мом углерода  пентоза -  9  7b 0-N-гликозидная, а связь между остатков
фосфорной кислотыи пятым атомом углерода пентозы — сложноэфирная.
                  1. Классификация нуклеотидов
      9Нуклеотиды могут  быть разделены  на  классы по нескольким
 9признакам:
      9а. По характеру входящего в нихазотистого основания нуклео-
 9тиды могутбыть пуринового,  пиримидинового,изоаллоксазинового и
 9т.д.рядов.
.

                              — 2 -
      9б. По характеру углевода-пентозыони могут быть  рибонуклео-
 9тидами(  содержат  рибозу ) или же дезоксирибонуклеотидами ( со-
 9держатдезоксирибозу ). В некоторых синтетических нуклеотидах или
 9нуклеозидахвстречается также арабиноза,  например, варабинозил-
 9цитозине,используемом в качестве противоопухолевого или противо-
 9вирусногопрепарата.
      9в. По частоте встречаемости  в составе  нуклеиновых  кислот
 9нуклеотидыделятся на главные и минорные.  Кминорным нуклеотидам
 9относятсяте нуклеотиды, количество которых в составе ДНК не пре-
 9вышает 2-3процентов от их общего числа; на долю минорных нуклео-
 9тидов вРНК может приходится до 15-17%  от ихобщего  количества.
 9Минорныенуклеотиды  образуются в клетках врезультате химической
 9модификацииглавных нуклеотидов ;  они отличаются отглавных нук-
 9леотидов
        9- или особенностями структурыазотистых оснований (  мети-
 9лированные,гидроксиметилированные, ацетилированные и т.д. произ-
 9водные );
        9- или особенностями структурыуглеводного компонента ( как
 9правило 0, 9это метилированные производные пентоз );
        9- или  аномальной структурой связи между азотистымоснова-
 9нием ипентозой ( так  в  псевдоуридиловой  кислоты присутствует
 9связь,которую можно назвать как 7 b 9-С 55 0-гликозидную связь).
К настоящемувремени идентифицировано до пяти десятков различных
минорныхнуклеотидов.
.

                              — 3 -
                2.Биологическая рольнуклеотидов
     Нуклеотиды выполняют в клетках несколькофункций:
     во-первых, рибонуклеотиды  пуринового или пиримидинового ря-
дов (АМФ, ГМФ, УМФи ЦМФ и их минорные производные) также как и их
дезоксибонуклеотидныеаналоги ( дАМФ,  дГМФ, дТМФ и дЦМФ и ихми-
норныепроизводные ) выполняют структурную функцию, являясь моно-
мерными единицаминуклеиновых кислот;
     во-вторых, дифосфатные производныемононуклеотидов участвуют
во многих  метаболических процессах в клетке в качествеактивато-
ров переносчиковразличных группировок  ( Примерами могутслужить
УДФ-глюкоза,ГДФ-манноза, ЦДФ-холин и др.);
     в тертьих, АТФ и ГТФ выступают в клетке как акумуляторы  и
переносчикиэнергии, высвобождающейся при биологическом окислении:
     в четвертых,  НАД 5+ 0, НАДФ 5+ 0,ФАД, ФМН являются переносчиками
восстановительныхэквивалентов  в  клетках ( промежуточными пере-
носчикамипротонов и электронов );
     в пятых, мононуклеотиды выступают в клетках в качестве био-
регуляторов.Достаточно вспомнить роль АТФ  как  аллостерического
ингибитораключевых  ферментов  ряда метаболических путей ( фос-
фофруктокиназыгликолитического метаболона или цитрансинтазы цик-
ла Кребса):
     в шестых, такие соединения как цАМФ или цГМФ выполняют роль
мессенджеров иливторых вестников в реализации клеткой внеклеточ-
ногорегуляторного сигнала ( при действии глюкагона на гепатоциты
в ускорениимобилизации гликогена играет существенную роль повы-
шениеконцентрации цАМФ в этих клетках)
.

                              — 4 -
     3.Усвоение экзогенных нуклеиновых кислоти  нуклеотидов
     Человек практически  не нуждается во внешних источниках нук-
леотидов,полностью покрывая свои  потребности вэтих соединениях
за счет  эндогенного синтеза при условии,  что вклетках имеется
необходимоеколичество исходных соединений для синтеза.  Естест-
венно, чтопроблемы с синтезом таких нуклеотидов как НАД 5+ 0 или ФАД
могут возникнутьпри недостаточности в организме витаминов В 45 0 или
В 42 0.В  дальнейшем мы остановимся лишь наобмене пуриновых и пири-
мидиновыхнуклеотидов.
     Нуклеиновые кислоты  поступают с пищей в виде нуклеопротеи-
дов, расщеплениебелковой части которых начинается уже в желудке
изавершается  в  тонком кишечнике.  Высвобождающиеся нуклеиновые
кислотырасщепляются в тонком кишечнике  до  мононуклеотидов  под
действиемрибонуклеаз и дезоксирибонуклеаз панкреатического сока.
Кроме того,стенкой кишечника выделяются ферменты полинуклеотида-
зы ифосфодиэстеразы,  которые также участвуютв расщеплении нук-
леиновых кислотдо  мононуклеотидов.
     Мононуклеотиды в стенку кишечника невсасываются,  а подвер-
гаютсядальнейшему расщеплению до нуклеоэидов и далее до  свобод-
ных азотистыхоснований, пентоз и фосфорной кислоты под действи-
ем нуклеотидаз ифосфатаз кишечной  стенки.  В стенку  кишечника
всасываются нуклеозиды,а также перечисленные продукты полного ра-
сщеплениянуклеотидов; далее они поступают в кровяное русло.
     В организме человека большая частьпоступивших в кровь пури-
нов и пиримидиновне используется, а деградирует до конечных про-
дуктов их обменаи выводится из организма.  Такимобразом,  экзо-
.

                              — 5 -
генныенуклеиновые кислоты практически не выступают  в  качестве
поставщиковнепосредственных предшественников нуклеотидов в орга-
низме человека.
     В просвете кишечника, вероятно, поддействием его микрофлоры,
часть пуриновыхнуклеотидов превращается в гипоксантин, ксантин и
мочевуюкислоту  и в таком виде поступают вовнутреннюю среду ор-
ганизма.
          4. Метаболизм нуклеотидов пиримидиновогоряда
     Бисинтез нуклеотидов  пиримидинового ряда начинается в цито-
золе, где приучастии цитозольной  1 карбамоилфосфатсинтетазы 0  обра-
зуетсякарбамоилфосфат 1, 0 причем  источником азота для егосинтеза
являетсяглутамин:
    СО 42 0 + Глн + 2АТФ───> NH 42 0─ CO ─ O ─PO 43 0H 42 0 + 2АДФ + Ф + Глу
Далеекарбамоилфосфат взаимодействуя с аспартатом в реакции, ката-
лизируемой 1аспартаттранскарбамоилозай 0, превращается в  карбамои-
ласпартат, азатем при участии 1 дигигидрооротазы 0 — в дигидроорото-
вую кислоту:
.

                              — 6 -
                COOH            NH 42 0   COOH              С=О
                │               │     │                /
                CH 42 0             CO    CH 42 0            HN  CH 42
 NH 42 0-CO-Ф +     │    ──┬───>   │    │   ───┬───>   │  │
            NH 42 0─CH             NH ── CH           O=C  CH
                │       Ф             │      H 42 0O       / COOH
                COOH                  COOH              NH
               4Аспартат          0  4Карбамоил-       Дигидрооротовая
                                 4аспартат            кислота
    Дигидрооротовая кислота при участиимитохондриального  ферме-
нта 1дигидрооротатдегидрогеназы 0 переходит в оротовую кислоту:
             С=О                              С=О
            /                               /
          HN  CH 42 0                        HN   CH
           │   │       ──────────────>     │  │
         O=C  CH       НАД 5+ 0─────┐       O=C  C
            / COOH                        / COOH
             NH                НАДН+Н 5+ 0        NH
                                        4Оротовая кислота
     В следующей реакции принимает  участие фосфорибозилпирофос-
фат. Онобразуется из рибозо-5-фосфата с участием АТФ в ходе реа-
кции,катализируемой ферментом фосфорибозилпирофосфатсинтетазой:
.

                              — 7 -
                                РО 43 0Н 42 0-О-СН 42 0            ОН ОН
Рибозо-5-фосфат +АТФ ──┬───>            │    О        │   │
                                        С         С -О-Р-О-Р=О
                       АМФ               нн     н/н   О   │
                                           С ─── С          ОН
                                          ОН    ОН
                                         4Фосфорибозилпирофосфат
Реакция синтезафосфорибозилпирофосфата ( ФРПФ ) не является спе-
цифичной длясинтеза пиримидиновых нуклеотидов, в ходе этой реак-
ции синтезируетсяФРПФ, необходимый для синтеза различных  моно-
нуклеотидов.
     Оротовая кислота при участии  фермента 1   оротат-фосфорибозил-
 1трансферазы 0переносится на остаток рибозо-5-фосфата с образованием
оротидиловойкислоты,  которая подвергаетсядекарбоксилированию, в
ходе  которого образуется первый«настоящий» нуклеотид пиримидино-
вого ряда — уридин-5-монофорная кислота ( уридиловая кислота  или
УМФ ). Последняяреакция катализируется оротидилатдекарбоксилазой.
        С=О          Ф-Ф         С=О                   С=О                                  
    С=О
       /     ФРПФ            /          CO 42 0       /
     HN  CH    └────┘       HN  CH              HN  CH
      │  │    ──────────>     │  │    ────┴───>   │  │
    O=C  CH                 O=C   CH              O=C   CH
       / COOH                / COOH             /
        NH                       N                     N
                                 └─Рибозо-            └─ Рибозо-
                                 -5-фосфат             -5-фосфат
                             4Оротидиловая          Уридиловая
                                4кислота             кислота
.

                              - 8 -
      Все остальные  нуклеотиды пиримидинового ряда синтезируются
из уридиловойкислоты в соответствии с нижеследующей схемой:
             1Киназа             0   1 Киназа
      УМФ──────────>   УДФ  ───────────>УТФ
           ┌─────┐       │      ┌─────┐     │
          АТФ          │      АТФ        │
                АДФ      │          АДФ      │
                         │                   │
                    1Рибонуклеотид-      ЦТФ-синтетаза
                      1редуктаза 0               │
                          9 0          АТФ────┐│┌── Глн
                        9дУДФ 0                 │││
                         9│ 0        АДФ+ФГлу
                        ├──> Ф             │
                                            
                       дУМФ           Цитидинтрифосфат
                         │                 ( ЦТФ )
                  1Тимидилатсинтетаза
                         │
   N 55 0,N 510 0-Метилен-ТГФ ─┐│
                        ││
       Дигидрофолат
                        
                 Дезокситимидиловая
                 кислота ( дТМФ )
     В ходе синтеза пиримидиновых нуклеотидовиспользуются глута-
мин,СО 42 0,  АТФ, аспартат и ФРПФ.Все эти соединения синтезируются
.

                              — 9 -
в клетках. Лишьпри образовании из дУМФ дезокситимидиловой кисло-
ты используетсяN 55 0,N 510 0-тетрагидрофолат; это значит, что при недос-
татке фолиевойкислоты ( В 49 0) в организме будет нарушен синтез де-
зокситимидиловойкислоты,  необходимой для  последующего синтеза
ДНК в клетках.
    При образовании дТМФ из дУМФ происходитпревращение ТГФ в ди-
гидрофолат.Обратный переход ДГФ в тетрагидрофолат катализируется
ферментомдигидрофолатредуктазой.  Лекарственныйпрепарат  метот-
рексат (аметоптерин ),  широко применяемый припротивоопухолевой
терапии, являетсямощным ингибитором дигидрофолатредуктазы.
     Пиримидиновые нуклеозиды,  образующиеся в клетках при дегра-
дациисоответствующих нуклеотидов,  могутс  помощью  специальных
ферментов киназвновь превращаться в мононуклеотиды по схеме:
                          1Цитидинкиназа
          Цитидин──────────────────────────────>ЦМФ
                      ┌────────────────┐
                     АТФ              
                                      АДФ
В то же времяобразующиеся в ходе внутриклеточного распада  сво-
бодныеазотистые  основания  пиримидинового  ряда повторно не ис-
пользуются и подвергаютсярасщеплению до конечных  продуктов.
     Расщепление пиримидиновых  нуклеотидов начинается с отщепле-
ниярибозофосфатного остатка,  аобразовавшееся свободное азотис-
.

                             — 10 -
тое основаниерасщепляется без образования специфических конечных
продуктов. Насхеме представлен путь распада уридиловой кислоты:
                      НАДФН+Н 5+ 0                     СООН
                 С=О    │   НАДФ 5+ 0     С=О          │
                /       5│ 0       5 0      /            СН 42
              HN   CH  └──────┘    HN  CH 42 0 +H 42 0O  │
 УМФ ─ ─ ┬ ─ >│   │  ──────────>   │  │  ─────> СН 42 0  NH 42 0 ──>
            O=C  CH              O=C   CH 42 0        │    │
      Рибозо-   /                    /           NH ─ CO
     5-фосфат   NН                    NH
               4Урацил                Дигидро-       7b 4-Уреидопро-
                                     4урацил          пионат
           ────>CO 42 0 + H 42 0O + H 42 0N-CH 42 0-CH 42 0-COOH( 7b 0-аланин)
Конечнымипродуктами распада урацила,  как этоследует из  схемы,
являютсяуглекислый газ,  вода и 7b 0-аланин. При расщеплении тимина
в клетках вкачестве одного из промежуточных продуктов образуется
 7b 0-аминоизобутират,который после дезаминирования в конечном итоге
преобразуетсячерез пропионат в сукцинил-КоА.
             5.Метаболизм нуклеотидовпуринового ряда
     При синтезе нуклеотидов пуринового ряда, вотличие от синте-
за пиримидиновыхнуклеотидов, формирование гетероциклического яд-
ра идетнепосредственно на рибозо-5-фосфата. Вначале синтезирует-
.

                                — 11 -
ся  ФРПФ, который при взаимодействии с глутамином превращается в
5-фосфорибозиламин:
                АМФ               Глу
                                  
            АТФ │          Глн    │    PO 43 0H 42 0-O-CH 42 0       NH 42
            └───┘          └─────┘             │    O   │
 Рибозо-5-Ф─────────> ФРПФ────────────>        C        C 4 ── 0>
             3ФРПФ-син- 1       ФРПФ-амидо- 0          нн     н/н
             3тетаза 1          трансфераза 0           C─────C
                                                  ОН   ОН
                                              45-фосфорибозиламин
Затем следуетбольшая последовательность реакций,  входе которых
формируетсяпуриновое  ядро.  Первым нуклеотидом,  образующимся в
ходе синтезаявляется инозиновая кислота ( ИМФ ):
                     C=O
                    /
                  HN   C ─ N
─ ── ─ ─ ─>      │   │     CH
                  HC   C — N/        СН 42 0-О-РО 43 0Н 42
                    /    │   O     │
                     N     C         C
                           нн      н/н
                            C──────C
                             ОН     ОН
В процессесинтеза 1 молекулы инозиновой кислоты клеткой расходу-
ется 6 молекулАТФ.
.

                             — 12 -
     Источниками атомов углерода и азота присинтезе пуринового
ядра являютсяуказанные на нижеследующей схеме соедиения:
               CO 42 0──>  2С 0 ┌─────┬───Глицин
                      2/ 0    2 0    
      Аспартат ──>   2N 0      2С 0──── 2N
                     2│ 0      2│ 0        2CH 0
N 510 0-формил-ТГФ──>   2С 0      2С 0──── 2N
                      2 0    2/ 0     
                        2N 0
     Глутамин, аспартат,  глицин, углекислый газ образуются в ор-
ганизме, однако вусловиях недостатка фолиевой кислоты могут воз-
никнуть  проблемы с обеспеченностью синтеза пуриновыхнуклеотидов
одноуглероднымигруппировками,  переносчиками  которых служит  в
клетках ТГФ.
     Из ИМФ синтезируются другие нуклеотидыпуринового ряда.  При
синтезе АМФ (см.  далее следующую схему ) идетаминирование ИМФ,
источникомаминогруппы служит аспартат. Реакция идет в два этапа,
а затраты энергиипокрываются за счет гидролиза ГТФ.
     При синтезе гуаниловой кислоты вначале остаток гипоксантина
в ИМФ окисляетсядо ксантина с образованием КМФ, а затем идет ами-
нирование ипревращение КМФ в ГМФ. Донором аминогруппы выступает
глутамин,энергетика реакции обеспечивается расщеплением АТФ.
     Образовавшиеся АМФ и ГМФ в ходереакций  трансфосфорилирова-
ния с АТФпреобразуются в АДФ и ГДФ,  а затемпоследние подверга-
ютсяфосфорилированию за счет энергии, выделяющейся при биологи-
ческом окислении,превращаясь в АТФ и ГТФ.
.

                             — 13 -
          Схема синтеза АТФ и ГТФ из инозиновойкислоты
                Фумарат              АДФ
          Асп                АТФ         Ф+Е 4биол.Окисл.
          └──────┘           └──────┘       
      ┌──────────────>  АМФ──────────> АДФ───────> АТФ
       │  ┌──────┐
       │ ГТФ    
       │        ГДФ+Ф
 ИМФ ──┤                       АДФ          АДФ
       │    Н 42 0О         АТФ        АТФ          Ф+Е 4биол.Окисл.
       │                └──────┘    └──────┘        
      └──────────>КМФ ────────>ГМФ─────────>ГДФ────────> ГТФ
       ┌──────┐        ┌─────┐
       НАД 5+ 0            Глн   
             НАДН+Н 5+ 0          Глу
      Описанный синтез пуриновых нуклеотидовс  использованием  в
качествепластического  материала  атомных группировок из молекул
других соединенийполучил название синтеза  de  novo. В  клетках
млекопитающихработают также механизмы реутилизации образовавших-
ся в ходевнутриклеточного расщепления пуриновых нуклеотидов азо-
тистых оснований.Этот механизм синтеза пуриновых нуклеотидов по-
лучил название«синтез сбережения.»
      Наиболее важным  путем реутилизации является фосфорибозили-
рование свободныхазотистых оснований. Известны два варианта это-
.

                             - 14 -
го процесса:
   а. При участии фермента 1  гипоксантин-гуанин  ─ фосфорибозилт-
 1рансферазы 0свободные  гипоксантин или гуанинпревращаются в ИМФ и
ГМФсоотвественно:
          Гипоксантин  + ФРПФ──────> ИМФ + пирофосфат
          ( гуанин )                 (ГМФ)
    б. При участии фермента 1аденин-фосфорибозилтрансферазы 0 в ана-
логичной реакциисвободный аденин превращается в АМФ.
    Кстати говоря, такого механизма дляреутилизации пиримидиновых
азотистыхоснований  не  существует. Имеющаяся  в  клетках оро-
тат-фосфорибозилтрансферазане  может катализировать фосфорибози-
лирование тимина,цитозина или урацила.
      Превращение пуриновых нуклеозидов внуклеотиды катализирует
фермент 1аденозинкиназа 0:
                Аденозин + АТФ─────────> АМФ + АДФ.
Этот ферменткатализирует также фосфорилирование гуанозина, ино-
зина и ихдезоксипроизводных.
     Расщепление пуриновых нуклеотидов идет вовсех клетках.  Ко-
нечным продуктомкатаболизма образующихся при расщеплении нуклео-
тидов  пуриновых азотистых оснований являетсямочевая кислота.  С
наибольшейинтенсивностью образование мочевой кислоты идет в  пе-
чени,  тонком кишечнике и почках. Установлено, чтодо 20% мочевой
кислоты учеловека может расщепляется до СО 42 0 и NH 43 0  и выделяться
через кишечник,причем это расщепление мочевой кислоты не связано
с действиемкишечной микрофлоры.
.

                             — 15 -
             Схема катаболизма пуриновыхнуклеотидов
                                                     C=O
                                                   /
АМФ─────> Аденозин──────> Инозин ────────>     HN  C ─ N
    ┌───┐          ┌────┐           ┌────┐        │   │    CH
   Н 42 0О            H 42 0O              Ф          HC   C — N/
        Ф                NH 43 0           Рибозо-      /   Н
                                     -фосфат        N
                                                  Гипоксантин
                                                        │
                                                 1Ксантиноксидаза
                                                        1
                                                     C=O
                                                     /
 ГМФ───────> Гуанозин───────> Гуанин─────────>  HN   C─ N
     ┌───┐             ┌────┐          ┌────┐      │  │     CH
    Н 42 0О                Ф             H 42 0O       О 1= 0C   C — N/
         Ф               Рибозо-            NH 43 0     /   Н
                          -фосфат                     N
                                                    Ксантин
                                                       │
                          C=O                     1Ксантиноксидаза
                         /                              1│
                       HN   C ─ N   
                        │   │    C=О
                      О 1= 0C   C — N/
                          /   Н
                          N
                      Мочевая кислота
.

                             — 16 -
    Нуклеотиды в  клетках подвергаются дефосфорилирования собра-
зованиемаденозина или гуанозина.  Аденозин приучастии  фермента
 1аденозиндезаминазы 0превращается  в инозин и  далее путем фосфоро-
лиза вгипоксантин.  Гипоксантин приучастии 3 ксантиноксидазы 0 вна-
чалеокисляется  в ксантин,  а затем при участии того же фермента
ксантин переходитв мочевую кислоту.  При расщеплении ГМФвначале
в несколькоэтапов происходит образование свободного гуанина, ко-
торый при участиифермента 1 гуаназы 0 переходит  непосредственно  в
ксантин, а затемокисляется в мочевую кислоту.
    Образовавшаяся мочевая кислота поступает вкровь и  выводится
через почки смочей. Нормальное содержание мочевой кислоты в кро-
ви составляет0,12 — 0,46 мМ/л. Общее количество растворенной мо-
чевойкислоты  в жидкой фазе организма (уратный пул ) составляет
для мужчинвеличину порядка 1,2 г.  Ежесуточно смочой  выводится
от О,5 до 0,7 гмочевой кислоты.
                 6.Синтездезоксирибонуклеотидов
    Специального пути  синтеза дезоксирибонуклеотидов  в клетках
несуществует.Дезоксирибонуклеотиды образуются из рибонуклеотидов
путемвосстановления последних.  Источникомвосстановительных эк-
вивалентов дляобразования дезокрибонуклеотидов служит специаль-
ный белоктиоредоксин, который может существовать в форме дитиола
или же послеотдачи атомов водорода в форме  дисульфида.  Дисуль-
фидная форма  тиоредоксина может превращаться в клетке вдитиоль-
ную форму;донором восстановительных эквивалентов в последнем слу-
.

                             — 17 -
чае являетсяНАДФН+Н 5+ 0. Эти превращения представлены на схеме:
 Рибонуклеозид-     1Рибонуклеотидредуктаза     0 Дезоксирибонуклео-
   дифосфат      1── 0────────────────────── 1── 0> 1    0зиддифосфат +Н 42 0О
                ┌────────────────────────┐
                 │                        │
                SH                            S
               /                             / │
    Тиоредоксин                  Тиоредоксин   │
                                            │
                SH                         │   S
                                          │
                └─────────────────────────┘
      НАДФ 5+ 0   
                     1Тиоредоксинредуктаза
                 7.Регуляция синтезануклеотидов
     Скорость синтеза нуклеотидов должнасоответствовать  потреб-
ностям клетки, всвязи с чем она должна эффективным образом регу-
лироваться. Вработе механизмом регуляции синтеза пуриновых и пи-
римидиновыхнуклеотидов  много общего:  решающую роль в регуляции
играетретроингибирование — снижение скорости синтеза нуклеотидов
придостижении  их достаточной концентрации вклетках за счет ал-
лостерическогоингибирования ключевых  ферментов  соответствующих
метаболическихпутей.
.

                             — 18 -
     Основные регуляторные механизмы в системесинтеза  пиримиди-
новых нуклеотидовпредставлены на нижеследующей схеме:
              Е 41 0                  Е 42
    АТФ+СО 42 0──────> Карбамоил-───────> Карбамоил-  ─ ─ ─ ─> УМФ
     +Глн         фосфат            аспартат             │
            |  |                 |                      4  0     │
           (+) (-)               (-)                          │
            |  |                 |                           │
           |   |                 |                           │
    ФРПФ─ ─ ┘   |                 |                           │
               |                ГТФ
   Е 43 0│
     │       | └─ ─ ─ ─ ─ ─ ─ ── ─ ─ ─ ─ ─ ┘        
    Рибозо- └ дТДФ
   5-фосфат
    + АТФ
    Основными регуляторными ферментамиметаболического пути синте-
за  пиримидиновых нуклеотидов  являются карбамоилфосфатсинтетаза
(Е 41 0 ) и аспартаттранскарбамоилаза ( Е 42 0 ). Активностьпервого фер-
мента (Е 41 0 ) ингибируется по аллостерическому  механизму высокими
концентрациямиУТФ в клетке, а активность второго фермента ( Е 42 0 )
— высокими  концентрациями  ГТФ. Активность   карбамоифосфатсин-
тетазы, крометого, активируется высокими концентрациями ФРПФ. С
другойстороны,  синтез  ФРПФ тормозится высокими концентрациями
дТДФ за счеталлостерического ингибирования ФРПФ-синтетазы ( Е 43 0).
.

                             — 19 -
    Накопление избыточных количеств пуриновыхнуклеотидов в клет-
ке также приводитк торможению их синтеза ( см. схему ):
           ┌ ─ ─ ── ─ ─ ─ ─ ─ ─ ─ ─ ── ─ ─ ─ ─ ─ ─ ─ ┬ ── ┐
           |          ┌ ─ ─ ── ─ ─ ─ ─ ─ ─ ─ ─ ── ─ ┐|     |
          (-)        (-)                       ┌ ─ ─┐||     |
                                            (-)    АМФ ──> АДФ
 Рибозо- Е 41 0         Е 42 0   5-фосфо-            └ ─>/
5-фосфат────> ФРПФ ─────>рибозил-  ── ─ ───> ИМФ
 + АТФ                   амин               ┌ ─>
          (-)        (-)                      (-)    ГМФ ──> ГДФ
           |          |                        └ ─ ─┘||     |
           |          └ ─ ─ ── ─ ─ ─ ─ ─ ─ ─ ─ ── ─ ┘|     |
           └ ─ ─ ── ─ ─ ─ ─ ─ ─ ─ ─ ── ─ ─ ─ ─ ─ ─ ─ ┴ ── ┘
     Прежде всего  следует отметить, чтонакопление в клетке как
адениловых, таки гуаниловых нуклеотидов по аллостерическому ме-
ханизму тормозитактивность ФРПФ-синтетазы (  Е  ). Одновременно
накоплениеАМФ  и ГМФ также по аллостерическомумеханизму снижает
активностьФРПФ-амидотрансферазы ( Е ),  причемингибирующий  эф-
фект высокихконцентраций ГМФ более выражен, нежели у АМФ. Тормо-
жение пуриновыминуклеотидами активности ФРПФ-синтетазы имеет для
регуляции их   синтеза  большее   значение,   чем ингибирование
ФРПФ-амидотрансферазы,так как в первом случае выключается и син-
тезпуриновых  нуклеотидов  de novo и «синтез сбережения»,  тогда
как во второмслучае прекращается лишь синтез de novo.
     Далее, избыточные  концентрации АМФ ингибируют синтез АМФ из
ИМФ, а высокиеконцентрации ГМФ тормозят образование этого нукле-
.

                             — 20 -
отида из ИМФ. Вобоих случаях работают механизмы аллостерического
ингибированияферментов, участвующих в этих превращениях.
     Наконец, синтез АМФ из ИМФ стимулируетсяГТФ,  поскольку ГТФ
являетсяисточником энергии для синтеза. В свою очередь, АТФ сти-
мулирует синтезГМФ из ИМФ по той же самой причиной. Наличие это-
го регуляторногомеханизма позволяет сбалансировать объемы синте-
за адениловых игуаниловых нуклеотидов в клетке.
     Регуляция синтеза дезоксирибонуклеотидовобеспечивает скоор-
динированный вколичественном отношении синтез различных дезокси-
нуклеотидов,необходимых для последующей сборки дезоксиполинукле-
отидных цепейДНК. Важнейшую роль в этой регуляции играет
ферментрибонуклеозиддифосфатредуктаза. Этот  фермент  имеет два
типааллостерических участков:  один из нихрегулирует общую  ак-
тивностьфермента,  а  другой — субстратную специфичность.  Общая
каталитическаяактивность снижается при связывании в первом цент-
ре дАТФ,  последний служит сигналом об избыткедезоксинуклеотидов
в клетке.  Связывание различных дНуДФ ил дНуТФ в  аллостерических
участкахвторого  типа позволяет ферменту болееили менее избира-
тельнонарабатывать недостающие в данный момент в клетке  те  или
иныедезоксирибонуклеозиддифосфаты
          8. Нарушения обмена нуклеотидов припатологии
     Пиримидиновые нуклеотиды  не имеют  специфических  конечных
продуктовобмена,  видимо,  поэтому при состояниях, характеризую-
щихся избыточнымсинтезом пиримидинов,  как правило, нетвыражен-
ных клиническихпризнаков.  При торможении синтезадезокситимиди-
.

                             — 21 -
ловойкислоты,  обусловленном недостатком  в организме  фолиевой
кислоты иликобаламина, идет одновременно и нарушение синтеза пу-
риновыхнуклеотидов,  что проявляется в  виде  нарущения синтеза
нуклеиновыхкислот с развитием той или иной формы анемии.
     Наиболее известным вариантомнарушения  синтеза  пиримидинов
являетсяоротатацидурурия — повышенное выделение с мочой продукта
неполного синтеза


Не сдавайте скачаную работу преподавателю!
Данный реферат Вы можете использовать для подготовки курсовых проектов.

Поделись с друзьями, за репост + 100 мильонов к студенческой карме :

Пишем реферат самостоятельно:
! Как писать рефераты
Практические рекомендации по написанию студенческих рефератов.
! План реферата Краткий список разделов, отражающий структура и порядок работы над будующим рефератом.
! Введение реферата Вводная часть работы, в которой отражается цель и обозначается список задач.
! Заключение реферата В заключении подводятся итоги, описывается была ли достигнута поставленная цель, каковы результаты.
! Оформление рефератов Методические рекомендации по грамотному оформлению работы по ГОСТ.

Читайте также:
Виды рефератов Какими бывают рефераты по своему назначению и структуре.