. МИНИСТЕРСТВО ОХРАНЫ ЗДОРОВЬЯ УКРАИНЫНАЦИОНАЛЬНИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТимени А.А.БОГОМОЛЬЦА“Утверджено” на методическом совещании кафедры педиатрии № 1 Заведующая кафедрой _________профессор А.В.Тяжкая “______” _____________ 2009р.МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ СТУДЕНТОВ Учебная дисциплина Педиатрия Модуль № 1 Тема занятия Врожденные и хронические бронхолегочные заболевания у детей. Наиболее частые формы легочного туберкулеза у детей Курс 4 Факультет 1 медицинский Киев 20091. Конкретные цели Научиться виявлять в анамнезе данные, указывающие на врожденную или наследственную этиологию хронического бронхолегочного процесса у детей. Уметь пояснить основные звенья патогенеза и причинних факторов, способствующих развитию данных заболеваний;Знать классификацию хронических бронхолегочных заболеваний у детей.Уметь сформулировать клинический диагноз. Уметь трактовать виявленные симптомы і синдромы, результаты лабораторно-инструментальных исследований.Уметь составить план лечебных и реабилитационных мероприятий детям с хроническими бронхолегочными процессами.Знать эпидемиологию туберкулезной инфекции и факторы, которые способствуют ее возникновению и распространению. Уметь дифференцировать врожденные и хронические бронхолегочные заболенвания с наиболее частыми формами легочного туберкулеза. Знать профилактические мероприятия, направленные против туберкулезной инфекции у детей. ^ 2. Базовий уровень подготовки Название предыдущих дисциплин Полученные навыки 1. Нормальная анатомия Знание анатомических особенностейстей органов дихания: а) носоглотки; б) гортани, трахеи, бронхов; в) строения грудной клетки, тип дихания; г) структуры легочной ткани, плевры, д).лимфатических узлов дихательной системы. 2. Нормальная физиология Знание физиологических особенностей органов дыхания у детей: а) регулирующее влияние дыхательного центра и корыголовного мозга; б) дренажная функция бронхов; в) газообмен в легких, д) состояние лимфоидной , иммунной систем. 3. Биология и генетика Значение генетических факторов для розвития бронхолегочной системы 4. Основы ухода за детьми Уход за органами дыхания у здорового и больного ребенка 5. Гистология Знание гистологического строения дыхательнях путей 6. Пропедевтика внутренних болезней пропедевтика педиатрии Знание соответствующих методик обследования дыхательной системы. ^ 3. Содержание учебного материалаХронические неспецифические бронхолегочные заболевания В настоящее время в этой группе болезней рассматриваются: хронический бронхит (ХБ), бронхоэктатическую болезнь (БЭБ), хронический облитерирующий бронхиолит (ХОБ), фиброзирующие альвеолиты. В литературе последних лет зарубежные педиаторы отрицают существование первичной хронической пневмонии у детей, считая, что в каждом случае рецидивирующего течения бронхолегочных инфекций, необходимо выявлять причину и, по–возможности, ее устранять или коррегировать. Указанную форму обозначают, как «бронхоэктазии», «хроническое бронхолегочное воспаление», «средне- и нижнедолевой синдром». Термин «хроническая пневмония» не предусмотрен в МКБ 10, введенной в практику здравоохранения Украины с 1999 года. Однако, российские ученые диагноз хронической пневмонии считают целесообразным сохранить для ограниченной, немногочисленной группы больных, понимая под термином «хроническая пневмония» хронический воспалительный процесс, имеющий в своей основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и легочной ткани. Хроническая пневмония, считают они, развивается при неполном рассасывании очага воспаления при острой пневмонии.^ Этиология ХБ и БЭБ Истоки формирования этих заболеваний лежат во внутриутробном периоде и наследственной патологии: Врожденные пороки развития дыхательных путей и легких Наследственные иммунодефицитные состояния Внутриутробные инфекции Наследственные заболевания легких или наследственные заболевания, при которых поражаются легкие. Патология, прежде всего перинатальная, приведшая к аспирации (синдром рвоты и срыгивания) Из приобретенной патологии в формировании ХБ и БЭБ имеют значение: рецидивирующий острый бронхит, в том числе, после детских инфекционных заболеваний – корь, коклюш, инородные тела бронхов, перенесенная тяжелая бактериальная деструктивная пневмония. Хронические бронхиты нередко развиваются в связи с длительно существующей трахеостомой, а также у некоторых больных после операций на легких. Обострение хронических бронхолегочных заболеваний чаще всего вызывает смешанная вирусно-бактериальная, микоплазменно-бактериальная, бактериально-бактериальная, вирусно-бактериально-грибковая инфекция. Из бактерий, выделенных из содержимого бронхов в период обострения наиболее часты гемофильная палочка, гемолитический стрептококк, пневмококк, разные виды стафилококка, грамотрицательная условно-патогенная флора^ Патогенез ХБ и БЭБ. Воспаление и нарушение дренажной функции бронхов являются основными моментами патогенеза при хроничесих бронхолегочных заболеваниях. При повторных воспалениях бронхов возникает их деформация, сначала функционального характера, обусловленная дистонией мышечной стенки и цилиндрическим расширением отдельных участков из-за скопления вязкой мокроты, а также сужением их в связи со сдавлением инфицированными увеличенными лимфоузлами. В деформированных бронхах уменьшается площадь функционирования рестнитчатых полей, что в сочетании с гиперсекрецией слизи, связанной с увеличением числа бокаловидных клеток (гиперплазия слизистой, иногда с полипозными изменениями) приводит к застою бронхиального секрета и инфицированию пораженных отделов бронхиального дерева. Хроническое воспаление захватывает все более глубокие слои бронхиальной стенки, постепенно возникают дистрофические и атрофические изменения структурно-функциональных ее злементов. Вследствие изменения структуры бронхов и длительного скопления секрета в просвете, они постепенно расширяются и появляются необратимые мешотчатые бронхоэктазы. Отсюда процесс распространяется на интерстиций и легочную паренхиму. Обтурация дистальних отделов бронхов слизью и воспалительным детритом приводит к ателектазированию соответствующих участков легочной ткани, что особенно легко происходит у маленьких детей вследствие анатомо-физиологических особенностей их органов дыхания. В зоне ателектаза бронхи развиваются неправильно, рост их нарушается, они деформируются и расширяются. При наличи клапанного механизма в мелком бронхе, бронхиолах возникает гипервентилляция с последующей эмфиземой и участками буллезного вздутия. Пропотевание серозной жидкости из кровеносных и лимфатических сосудов и инфицирование длительно нерасправляющихся ателектатических участков легкого служат началом развития пневмосклероза, который приводит к глубоким изменениям кровеносных и лимфатических сосудов при бронхоэктатической болезни. В свою очередь воспалительно-склеротические изменения переходят на перибронхиальную ткань и затрагивают бронхи, вызывая или усугубляя их воспаление и деформацію. Перечисленные изменения в бронхолегочной ткани сопровождаются нарушением функции внешнего дыхания (уменьшение жизненной емкости легких, мінутного объема легочной вентилляции). У больных с распространенным пневмосклерозом даже вне обстрения наблюдаются гипоксия и гиперкапния. Изменение легочной гемодинамики приводит к легочной гипертензии, что наряду с гипоксией и интоксикацией вызывает функциональные нарушения со стороны сердца и развитию легочно-сердечной недостаточности. Хроническая гипоксия сопровождается дистрофическими изменениями других органов и систем, в частности, печени, нарушаются все виды обмела, развивается витаминная и энергетическая недостаточность, снижается иммунитет. Рано начавшийся тяжелый процесс приводит к задержке развития ребенка. ^ Хронический бронхит (ХБ) - хроническое распространенное воспалительное поражение бронхиального дерева, характеризующееся перестройкой секреторного аппарата слизистой оболочки, развитием воспалительного процесса и склеротическими изменениями в более глубоких слоях бронхиальной стенки, сопровождающееся гиперсекрецией слизи, нарушением очистительной функции бронхов, что проявляется постоянным или периодически возникающим кашлем с отделением мокроты, а при поражении мелких бронхов одышкой. Термин «хронический бронхит» употребляется для обозначения собственно бронхита, не сопровождающегося легочными изменениями. Критерии диагностики хронического бронхита:Анамнестические: наличие длительных (2-3 месяца) обострений бронхита не менее 2-3-х раз в год за последние 2 года.Рентгенологические: рентгенография органов дыхания – усиление и деформация бронхососудистого рисунка, нарушение структуры корней, особенно, при гнойном бронхите, когда прпоцесс сопровождается неспецифической гиперплазией внутригрудных лимфатических узлов. Нередки. признаки повышения давления в малом круге кровообращения (гипертрофия правого желудочка и расширение его путей оттока). Функциональные: смешанный характер нарушения вентилляции легких с преобладанием обструктивных, с сохранением их в фазе ремиссии.Морфологические: перестройка секреторного аппарата слизистой оболочки (гиперплазия, атрофия, метаплазия), развитие склеротических изменений в более глубоких слоях бронхиальной стенки. Различают первичный и вторичный бронхит хронический бронхит. Первичный диагностируется в случае исключения наследственных бронхолегочных заболеваний, пороков развития бронхов, легких, сердечно-сосудистой системы и других хронических болезней легких. Вторичный хронический бронхит является осложнением врожденных пороков развития бронхов, легких и сердечно-сосудистой системы, наследственных заболеваний легких, имеет место при бронхоэктатической болезни, а также специфических бронхолегочных процессах. Выделяют четыре формы хронического бронхита: простой и обструктивный, а также катаральный и гнойный, фазы течения – обострение, ремиссия.Клиника. Клинические проявления зависят от распространенности процесса, формы бронхита, фазы заболевания. В период ремиссии жалоб может не быть или они минимальные – малопродуктивный или сухой кашель, преимущественно, по утрам или в холодный период года, провоцируется эмоциональными факторами, физической нагрузкой. Состояние ребенка может оставаться удовлетворительным, также как и физическое развитие, то есть, в период ремиссии дети с ХБ могут ничем от здоровых сверстников не отличаться, клинических признаков кислородной недостаточности и изменений сердечно-сосудистой системы у них может не быть. Только у некоторых детей возможны умеренная деформация грудной клетки в форме кифоза и симптом «барабанных палочек», «часовых стекол». Физическая нагрузка в ряде случаев провоцирует одышку. При осмотре в периоде ремиссии перкуторный звук может иметь коробочный оттенок над областями возникшей эмфиземы. При аускультации - жесткое дыхание или его ослабление при эмфиземе, может быть удлиненный выдох. Иногда непостоянные сухие хрипы, при поражении мелких бронхов - сухие высокотональные хрипы выслушиваются в горизонтальном положении на выдохе («скрытая бронхообструкция»). При обострении кашель появляется или нарастает и отмечается на протяжении всего дня. Мокрота чаще вязкая. Появляются температура, признаки интоксикации, а также экспираторная одышка, участие вспомогательной мускулатуры в дыхании, если форма бронхита обструктивная. Выслушиваются непостоянные сухие или влажные хрипы разного калибра. ^ Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазия) - БЭБ – приобретенное заболевание с локальным гнойным процессом (гнойным эндобронхитом) в окончательно измененных расширенных бронхах, с нарушением их дренажной функции, крово- и лимфообращения. Среди хронических бронхолегочных заболеваний встречается в 20% случаев. Критерии диагностики: Анамнестические: постоянный кашель с мокротой во все периоды года, усиливающийся во время обострения. Функциональные: разнообразное нарушение функции легких Рентгенологические: выявляются признаки пневмосклероза, уменьшение объема пораженной части легкого, усиление легочного рисунка с сетчатою его деформациею (кольцеподобные, сотоподобные тени). Характерно наличие ателектазов, признаки легочного сердца. Морфологические: дистрофические, атрофические и склеротические изменения всех структурных элементов легкого. Выделяют первичную бронхоэктатичекую болезнь, как отдельную, самостоятельную нозологическую форму и вторичную, как осложнение других заболеваний (туберкулез, стафилококковая деструкция легких, абсцессы и др.). По происхождению могут быть врожденные, приобретенные (ателектатические, эмфизематозные, смешанные) бронхоэктазии. Виды бронхоэктазов: цилиндрические, мешотчатые (кистовидные), смешанные. По распространенности: односторонняя, двухсторонняя (с обозначением сегментов, доли). По выраженности бронхита: локализованный, диффузный. Существует точка зрения, что не менее половины БЭ у взрослых и большинство у детей являются врожденными. В связи с этими данными интересны заключения самостоятельности бронхоэктазии, которая не является заключительной стадией хронического бронхита.Клиника. В последние годы редко встечаются «запущенные» формы БЭБ, сопровождавшиеся кашлем с большим количеством мокроты зловонного запаха, чаще диагностируются умеренные проявления болезни и некоторые больные могут выглядеть вполне «здоровыми». Бронхоэктатическая болезнь возникает у детей до 2-5 лет. Чаще всего родители связывают начало болезни с перенесенной пневмонией, дальнейшими ее повторами, частыми ОРВИ, бронхитами, корью, коклюшом. При врожденном варианте симптомы заболевания отмечаются на первом году жизни. Клинические проявления зависят от распространенности бронхоэктатической болезни и бронхита, а также от периода заболевания. Характерен постоянный кашель с гнойной, слизисто-гнойной мокротой, особенно, по утрам. Отмечаются симптомы интоксикации разной степени тяжести с периодами повышения температуры при обострении, сохранение симптомов локального эндобронхита во время ремиссии, но менее выраженных. При двустороннем поражении легких (более, чем у 30% больных встечаются двухсторонние бронхоэктазии) отмечаются постоянные интоксикационные проявления, одышка при даже небольшой физической нагрузке или в покое. В периоде обострения усиливаются катаральные явления, появляется одышка в покое, повышается температура. Как правило, такие больные отстают в физическом развитии от сверстников, бледны. У них часто бывает асимметричная деформация грудной клетки (западение, суживание межреберий над областью поражения, которое сопровождается ателектазированием), сколиоз. У детей с врожденными бронхоэктазами и тяжелыми, поздно диагностированными приобретенными процессами могут быть изменения дистальных фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». При перкуссии с большой частотой выявляется укорочение перкуторного звука над областью поражения. Аускультативные изменения постоянные: на фоне ослабленного дыхания выслушиваются влажные разнокалиберные хрипы и крепитация, при откашливании их количество уменьшается. ^ Методы диагностики ХБ и БЭБ При постановки диагноза обязательно учитывают данные дополнительных исследований: - результаты анализа периферической крови и биохимические показатели. В периоде обострения лабораторные показатели свидетельствуют о воспалительном процессе: в общем анализе крови - умеренный лейкоцитоз с нейтрофиллезом, ускорение СОЭ, изменение острофазовых показателей (диспротеинемия, появление СРБ, увеличение сиаловых кислот и др.); .- результаты идентификации инфекции в слизи из носоглотки, мокроте, промывных водах бронхов, биоптате слизистой оболочки бронхов, которая проводится известными микроскопическими, вирусологическими, цитоморфологическими, бактериологическими , серологическими методами; - результаты исследования функции внешнего дыхания (спирография, пневмотахометрия, пикфлоуметрия).^ Степени вентилляционных нарушений Обструктивний тип Показник Обструктивні порушення Відсутні Легкі Помірні Тяжкі Вкрай тяжкі ЖЄЛ,% >80 70-80 60-70 50-60 50 ОФВ1/ЖЄЛ,% >75 60-75 40-60 30 ОФВ1 >80 70-79 50-69 36-50 МВЛ,% >80 65-80 45-65 30-45 ЗЄЛ,% 80-120 120-150 150-175 120 150 Рестриктивний тип Показник Рестриктивні порушення Відсутні Легкі Помірні Тяжкі Вкрай тяжкі ЖЄЛ,% >80 60-80 56-60 30-50 ОФВ1/ЖЄЛ,% >75 70-75 60-70 50-60 >75 МВЛ,% >80 >80 70 60-70 50-60 ЗЄЛ,% 80-120 70 60-70 50-60 50 Змішаний тип - зменшення ЖЄЛ, ЗЄЛ, підвищення ЖОЛ, зменшення ОФВ1, МОШ75, МОШ50 : ЖЄЛ > ОФВ1, - функциональное исследование состояния сердечно-сосудистой системы – ЭКГ, Эхо КГ. ЭКГ у детей с поражением, которое не превышает одну долю, не выявляет нарушения биоэлектрической активности сердечной мышцы; - результаты исследования легочного кровотока (реопульмонография). Наименьшие изменения отмечаются при хроническом бронхите: кое-где сужение субсегментарных артерий и их деформация. Наибольшие изменения бывают при мешотчатых, кистовидных бронхоэктазах, когда происходит резкое сужение долевых артерий и ампутация дистальных отделов сегментарных артерий; - результаты радиоизотопного исследования помогают оценить легочной кровоток, особенно, при бронхоэктазии, когда в участке воспаления на сканограмме видно уменьшение концентрации радиопрепарата или его отсутствие. Для оценки состояния бронхов обязательно проводят бронхологические исследования – бронхоскопию и бронхографию с контрастным веществом или компьюторную томографию. (КТ). При бронхоскопии осмотр трахеобронхиального дерева позволяет исключить или выявить наличие пороков и аномалий трахеи и бронхов, инородного тела или его последствий, определить состояние просвета бронхов, состояние слизистой оболочки, наличие, характер мокроты, определить характер и распространенность эндобронхита. У детей чаще встречается катаральный, гнойный, при БЭБ еще и фибринозно-язвенный. При инородных телах – геморрагический и грануляционный эндобронхит. Бронхографию (в настоящее время используется водорастворимый контраст – пропилйод) проводят в периоде ремиссии воспалительного процесса в бронхах. Для деформирующего бронхита характерно, начиная с уровня субсегментарных бронхов, изменение направления бронхов, их извитость, сближение, неровность контуров без значительного расширения просвета бронхов, четкообразность. Для бронхоэктазов цилиндрических важным признаком является то, что до периферии бронхи не суживаются (как в норме), а расширяются. При мешотчатых бронхоэктазах терминальные отделы значительно разширяются и «обрываются». Чаще бронхоэктазы локализуются в нижней и язычковых сегментах левой доли, в нижней и средней долях правого легкого. Локализация бронхоэктазов в верхних долях встречается при врожденной патологии легких и туберкулезе.Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз должен строиться на базе комплексного обследования, в котором рентгенологическим методам принадлежит весьма важная роль. Только такое обследование дает возможность отличить БЭБ, возникающую в результате хронического бронхита или на почве аномалий развития легкого от хронического фиброзно-кавернозного туберкулеза, саркоидоза, кистозного легкого, рака легкого. Первичный хронический бронхит является диагнозом исключения всех болезней, приводящих к развитию рецидивирующего бронхита (а в последующем и вторичного хронического бронхита), которые перечислены в соответствующем разделе. По данным литературы существование первичного хронического бронхита у детей не может считаться доказанным. Проблема заключается в том, что в некоторых исключительных случаях найти причину хронического бронхита, т.е. доказать его «вторичность», представляет немалые трудности, требует применения всех средств современной диагностики и под силу только хорошо оснащенным специализированным стационарам. ^ Лечение ХБ и БЭБ В период обострения заболеваний на первом плане должны быть борьба с инфекцией и улучшение дренажной функции бронхов, тогда как в период ремиссии – стимуляция общей реактивности и местной (бронхолегочной) резистентности, санация очагов инфекции, аэротерапия. Во время обострения назначается постельный или полупостельный режим, который постепенно расширяют. В питании при тяжелом обострении желательно ограничить наполовину возрастной потребности соль, исключить экстрактивные вещества. Ребенок с хроническим бронхолегочным процессом должен иметь повышенную калорийность пищи за счет белка (мясо, творог) и жира ( сливочное масло, рыбий жир). Антибиотикотерапия назначается при обострении заболевания или появление симптомов, свидетельствующих о повышении его активности. Целесообразно назначать антибиотики с профилактической целью при ОРВИ. Показана атибиотикотерапия и в периоде предоперационной подготовки. Желательно, при выборе антибиотика руководствоваться чувствительностью флоры, выделенной из слизи бронхов. При хроническом процессе спектр возбудителей разнообразен, поэтому препаратами выбора являются антибиотики широкого спектра действия, которые вводятся системно (перорально, внутримышечно, внутривенно) и одновременно ингаляционно или эндобронхиально. Для аэрозольного введения антибиотиков, растворов антисептиков, в том числе растительных, необходимо использовать ультразвуковые аэрозольные установки (мелкодисперстное распыление до уровня мелких бронхов). Бронхоскопическая санация с эндобронхиальным введением антибиотиков (лаваж) проводится при наличии гнойного эндобронхита (2-3 раза). Аспирируется гнойная мокрота, промываются бронхи 0,02% раствором фурациллина, 2% раствором бикарбоната натрия или изотоническим раствором с муколитиками (10% раствор N-ацетилцистеина, флюимуцила), вводится антибиотик с учетом чувствительности. В случае отсутствия эффекта при бронхоэктатической болезни от лечебных бронхоскопии для предоперационной подготовки используют чрезкожную катетеризацию трахеи (микротрахаостомия; катетор в трахее стимулирует кашель), с периодическим введением физиологического раствора с антибиотиками, муколитиками в течение 14-15 дней. При описываемых хронических заболеваниях целесообразно назначать пролонгированные курсы лечения антибиотиками (3-4 недели), поскольку после обострения нередко долго сохраняется скрытая активность процесса.^ Муколитические препараты: используют преимущественно «собственно муколитические препараты», муколитический эффект которых связан с разрывом дисульфидных связей гликопротеида мокроты: пульмозим (ДНК-аза), ацетилцистеин (мукомист, мукобене, месна, мистарбон) карбоцистеин (мукопронт, флювик, мукодин), флюифорт (карбоцистеина лизиновая соль), в том числе в виде ингаляций. Дополнительное применение других препаратов от кашля: «муколитических препаратов с отхаркивающим эффектом» - бромгексин (сольвин), амброксол (амбробене, лазалван, мукоброн) и «отхаркивающих» растительных средств (грудные сборы, синупрет, трависил, бронхикум, проспан и другие) усиливает муколитическую терапию. В случаях обструкции используются бронходилятаторы: атровент, сальбутамол, беротек, эуфиллин.Физиотерапия - обязательная составная часть лечения. В период обострения назначают электрическое поле УВЧ (3-4 процедуры) и далее микроволновую терапию аппаратом «Луч-2» (6-12 процедур), а затем электрофорез с 1% раствором меди и 0,25% раствором никотиновой кислоты или 2-5% водным раствором йода или 0,2% раствором платифиллина (обструктивный синдром) или 0,1% раствор дионина (при сильном кашле). В период стихания – электрофорез с 1-5% раствор кальция и т.д., индуктотермия или ультразвуковую терапию. Также используют УФО грудной клетки, парафиновые или озокеритовые аппликации на грудную клетку. ^ Лечебная физкультура (дыхательная, общеукрепляющая гимнастика) назначается во все периоды болезни с использованием постурального (позиционного) дренажа и вибрационного массажа после ликвидации основных симптомов обострения (температура, ДН, НК, изменения состава крови и других общих нарушениях). Для постурального дренажа больному придают положение Квинке (головой вниз, с поднятой тазовой областью), которое обеспечивает отток секрета из наиболее часто поражаемых базальных сегментов нижних долей обоих легких. Такое положение достигается свешиванием туловища больного с кровати – «упор руками в пол», применением наклонных поверхностей или выполнение стойки на руках у стены. В этом положении больной должен оставаться 5-10 минут, производя кашлевые движения. Процедура проводится 2-3 раза в день.^ Стимулирующее лечение и витаминотерапия Патогенетическая терапия обострения хронических бронхолегочных хаболеваний должна включать витамины группы В, С, Е, А, пантотенат кальция, никотиновую кислоту с микроэлементами и стабилизаторы клеточных мембран (эссенциале) и энергетического баланса клетки (рибоксин, АТФ-лонг). Показаны адаптогены: пантокрин, иммунал, настойки радиолы розовой, левзеи, китайского лимонника, жень-шеня и другие. Проведение иммунологического обследования позволяет определить иммунокоррегирующую терапию: «бактериальные лизаты» - рибомунил; гропринозин; димефосфон, тималин;, нуклеинат натрия; В-активин; иммуноглобулины. Для улучшения микроциркулляции в легких показаны такие препараты, как сермион, трентал, компламин. ^ Лечение бронхоэктатической болезни – хирургическое, оптимальные сроки для ее проведения определяют в каждом случае индивидуально, а возраст ребенка не является причиной для перенесения срока операции. Вышеуказанное консервативное лечение используют, как предоперационную подготовку, а также в послеоперационный период и в случаях относительных (у детей с цилиндрическими бронхоэктазами отдельных сегментов без признаков гнойного воспаления), абсолютных (БЭБ с рассеянными двухсторонними бронхоэктазами, при поражении более, чем 12,13 сегментов, а также при выраженной легочно-сердечной недостаточности, амилоидозе) противопоказаний для оперативного вмешательства Объем операции определяют по данным бронхографии и уточняют во время операции. Виполняют резекцию доли, нескольких сегментов двух долей легких (при правосторонней) локализации, редко все легкое. При двухсторонней локализации БЭБ операцию выполняют в два этапа с интервалом 6-12 месяцев. ^ Профилактика ХБ и БЭБ. Первичная профилактика заключается в предотвращении и своевременном, правильном лечении острых инфекционных процессов органов дыхания у детей, а также в ликвидации внелегочных очагов острого и хронического воспаления (синуситы, тонзиллиты, кариес и др.) Для предупреждения формирования и прогрессирования бронхообструктивного синдрома имеет значение устранение патогенных факторов риска обструктивной патологии легких (табачный дым, агрессивные промышленные факторы), профориентация, что определяет прогноз болезни. Профилактика вторичная проводится под диспансерным наблюдением участкового педиатора и пульмонолога весь период детства. Периодичность наблюдения педиатором определяется индивидуально: в среднем 4 раза в год с проведением в течение месяца физиотерапевтических процедур (электрофорез, УФО, диатермия, аэрозольная терапия), массажа, стимулирующей терапии (витамины с адаптогенами, иммунокорректорами), фитотерапии. Используется в лечении спелеотерапия в шахтах искусственного микроклимата с сухой хлоридно-натриевой смесью. Санаторно- курортное лечение детям с хроническими бронхолегочными заболеваниями лучше проводить в теплое время года в период ремиссии (после санации бронхиального дерева при БЭБ). ^ Хронический облитерирующий бронхиолит (ХОБ) – заболевание, являющееся последствием острого облитерирующего бронхиолита, морфологическим субстратом которого является облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков легких, приводящая к нарушению легочного кровотока и развитию вздутия легких. Дети с ХОБ составляют примерно 1% от больных с хроническими, рецидивирующими заболеваниями легких. Этиология Возникновение заболевания связывают с перенесенными тяжелыми острыми бронхиолитами на фоне респираторно-сенцитиальной или аденовирусной инфекции на первом, либо на втором году жизни.Патогенез. Патологические механизмы развития хронического облитерирующего бронхиолита не расшифрованы. Выделяют два варианта болезни: «констриктивный» вариант и «пролиферативный». При «констриктивном» бронхиолите фиброз и рубцовые изменения локализуются, преимущественно, в терминальных бронхиолах, что приводит к ограниченным участкам пневмосклероза,а в непораженных легочных структурах возникают участки альвеолярного вздутия. Развивается эндартериит, что наряду с механическим препятствием капиллярному кровотоку из-за участков склероза и альвеолярных вздутий приводит к уменьшению легочного кровотока, формированию легочного сердца. «Констриктивный» вариант ХОБ является «хронической обструктивной болезнью легких». При «пролиферативном» варианте ХОБ фиброзный и склеротический процесс распространяется через альвеолярные ходы и возникает «облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией» – на рентгенограмме имеются диффузные пятнистые интерстициальные изменения, а при функциональных исследованиях – выраженные рестриктивные и/или обструктивные нарушения вентиляции.Клиника. Выделяют одностороннюю «тотальную» форму ХОБ (синдром Маклеода), односторонний очаговый, двусторонний очаговый, долевой ХОБ. Наиболее частый симптом в клинике – кашель, чаще с мокротой, бронхообструктивный синдром. Их тяжесть нарастает по мере распространенности процесса. Физикально отмечалось ослабление дыхания в пораженном легком, там же постоянные влажные хрипы. Рентгенологически – обеднение легочного рисунка, смещение сердца в сторону поражения, гипервентиляция обоих легких при двустороннем очаговом поражении и долевом. На бронхограмме – незаполнение контрастом бронхов 5-6 генерации и ниже. При лабораторном обследовании более, чем у половины детей выявляется повышение иммуноглобулина Е, гипоксия и гиперкапния. У всех больных – нарушение функций внешнего дыхания с преобладанием обструктивного типа вентиляционных нарушений. Лечение. Патогенетической терапии не существует. Необходимо повышенной калорийности питание. Периодические курсы антиоксидантов, витаминов с микроэлементами, фитотерапии, адаптогенов. Показана климатотерапия, особенно, высокогорные курорты, массаж, ЛФК, закаливание. Больной постоянно наблюдается пульмонологом, ему оформляется инвалидность.^ Фиброзирующие альвеолиты проявляются диффузным поражением альвеолярной и интерстициальной ткани легкого с последующим развитием пневмофиброза. Ведущая патогенетическая роль принадлежит циркулирующим иммунным комплексам, оседающим в сосудах легких или непосредственному токсическому действию вещества на легочную ткань. У детей частота встречаемости не установлена. Различают идиопатический, экзогенный и токсический фиброзирующий альвеолиты.^ Экзогенный альвеолит может возникнуть в результате воздействия пыли животного и неорганического происхождения, пищевых аллергенов, лекарственных препаратов и других веществ. Токсический альвеолит развивается от вдыхания ядовитых веществ, токсического действия на легочную ткань химических веществ и лекарственных препаратов (цитостатики, нитрофураны, ганглиоблокаторы, сульфаниламиды, анаприлин и др.). Идиопатический фиброзирующий альвеолит или прогрессирующий интерстициальный фиброз (болезнь Хаммена-Рича – к которой в настоящее время относят только острые и подострыые альеолиты) является первично хроническим заболеванием неизвестной этиологии с локализацией основного патологического процесса в интерстиции легкого. При идиопатическом альвеолите изменяется соотношение между отдельными типами коллагена легких и нарушается структура формирующихся волокон. Большое значение в формировании заболевания отводится аутоиммунным процессам. У больных обнаружены феномены, присущие коллагенозам (антиядерные антитела, ревматоидный фактор, органоспецифические антитела, гипергаммаглобулиненмия). Предполагают, что при идиопатическом фиброзирующем альвеолите имеет также место аллергическая реакция замедленного типа (IV). В клинической картине отмечаются сначала одышка при физической нагрузке, затем в покое, утомляемость, кашель, обычно сухой, появляются признаки хронической гипоксии: отставание в физическом развитии, акроцианоз, «барабанные палочки», хроническое легочное сердца, артритический синдром, полицитемия. Сопровождаот клиническую картину патогномоничные аускультативные данные – нежная, напоминающая «треск целлофана», непостоянная, рассеянная крепитация На рентгенограмме отмечают диффузное понижение прозрачности легких, высокое стояние диафрагмы, картину «сотового легкого», т.е. признаки интерстициального фиброза. При функциональном исследовании легких выявляются рестриктивные нарушения . Средняя продолжительность жизни больных с хроническим течением процесса при отсутствии лечения 4-6 лет, в зависимости от быстроты прогрессирования. Поэтому, чем раньше начата комплексная терапия, тем она эффективнее. Рекомендуется сочетанная терапия глюкортикоидами не менее полтора месяца в дозе 1,0-1,5 мг/ кг в сутки и далее с купренилом до 9-12 месяцев (250 мг в сутки). Поддерживающая доза преднизолона 10-15 мг в сутки.^ Пороки развития бронхов легких легочных сосудов Порок развития - аномалия, в большинстве случаев, внутриутробного развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Пороки развития диагностируются у 8,4-14,6% больных с хроническими бронхолегочными заболеваниями. Классификация Пороки, связанные з недоразвитием бронхолегочных структур: агенезия легкого; аплазия легкого; гипоплазия легких. Пороки развития трахеи и бронхов. А. Распространенные пороки: трахеобронхомегалия; трахеобронхомаляция; синдром Вильямса-Кемпбелла; бронхомаляция; бронхиолоэктатическая эмфизема. Б. Ограниченные пороки розвития стенки трахеи и бронхов: врожденные стенозы трахеи; врожденная долевая эмфизема; дивертикулы трахеи и бронхов; трахеобронхостравоходные свищи. 3. Кисты легких. 4. Секвестрация легких 5. Синдром Картагенера 6. Пороки развития легочных сосудов: агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артерио-венозные аневризмы и свищи; аномальное (транспозиция) впадение легочных вен.^ Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого, его доли являються результатом нарушений на ранних етапах эмбриог