Апластичні анемії. Цукровий діабет у дітей

РЕФЕРАТ НА ТЕМУ: "Апластичні анемії. Цукровий діабет у дітей" Апластичні анемії Класифікація апластичних та гіпопластичних анемій І. Спадкові анемії. 1. Спадкові гіпопластичні анемії з загальним ураженням гемопоезуі а) спадкова гіпопластична анемія з загальним ураженням гемопоезу та вродженими аномаліями розвитку (анемія Фанконі); б) спадкова родинна гіпопластична анемія з загальним ураженням гемопоезу без вроджених аномалій

розвитку (анемія Естрена-Дамешека). 2. Спадкова парціальна гіпопластична анемія з вибірковим пошкодженням еритропоезу (анемія Блекфена-Даємонда). // . Набуті гіпо - та апластичні анемії. 1. Із загальним пошкодженням гемопоезу: а) гостра апластична анемія; б) підгостра гіпопластична анемія; в) хронічна гіпопластична анемія. 2. З вибірковим пошкодженням еритропоезу (парціальна червоноклітинна гіпопластична анемія). Перелік медикаментозних засобів, що найчастіше сприяють розвитку апластичної

анемії Цитостатичні препарати: метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан та ін. Протисудомні препарати: триметин, гексомідин. Препарати золота, органічні сполуки миш'яку. Сульфаніламідні препарати: сульфадиметоксин, сульфатіазол. Антибіотики: хлорамфенікол (левоміцетин), стрептоміцин, тетрациклін. Анальгетики (фенілбутазон), антитиреоїдні препарати.

Порівняльна характеристика спадкових і набутих форм апластичної анемії Народження дитини з апластичною анемією вказує, що шкідливі фактори діяли антенатально. Так, анемія Фанконі - це спадкове аутосомно-рецесивне захворювання із загальним ураженням гемопоезу, вродженими аномаліями розвитку та порушеними репаративними можливостями організму при пошкодженнях ДНК, що проявляється в хромосомній нестабільності, виявленні численних аномалій

хромосом (транслокації, перебудови, розриви хроматид). Дефект гемопоезу при анемії Фанконі локалізований на рівні стовбурової клітини. Анемія Блекфена-Даємонда характеризується раннім початком та ізольованим ураженням еритроїдного ростка кісткового мозку. Механізмами розвитку захворювання є аномалія еритроїдних клітин-попе-редників, дефект

їх мікрооточення в кістковому мозку, супресія еритропоезу. При анемії Естрена-Дамешека відбувається загальне ураження гемопоезу на рівні стовбурової клітини. У дітей з цим захворюванням спостерігається панцитопенія, але відсутні вади розвитку органів і систем. Незважаючи на досягнуті успіхи в терапії, прогноз при цьому захворюванні залишається дуже серйозним з достатньо високою летальністю. Тому знання етіопатогенезу та клінічних ознак захворювання

сприяє ранній діагностиці, а усунення етіологічних факторів дозволить запобігти патологічному процесу або перервати його. Своєчасно призначена патогенетична терапія продовжує життя до 10 років, сприяє досягненню повної ремісії та повної репарації кістково-мозкового кровотворення. Принципи лікування апластичних анемій І. Лікування набутих апластичних анемій. Основний метод лікування набутих апластичних анемій - трансплантація кісткового мозку.

Підготовка до цієї маніпуляції здійснюється шляхом комбінації антилімфоцитарного імуноглобуліну та цитостатиків. Комплексна імуносупресивна терапія (програма Pilot Studio SAA 94): гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (підшкірно у дозі 5 мкг на 1 кг маси тіла 1 раз на добу - 28 днів) + циклоспорин А (5 мг на 1 кг маси тіла у 2 приймання на добу) + антилімфоцитарний імуно-глобулін (0,75 мл на 1 кг маси тіла на добу внутрішньовенно в 400 мл

ізотонічного розчину натрію хлориду за 8 год протягом 8 днів) + метил-преднізолон (внутрішньовенно з 1-го по 4-й день лікування - із розрахунку 20 мг на 1 кг маси тіла на добу; з 5-го по 8-й день - 10 мг на 1 кг маси тіла на добу, титрується протягом 24 год; з 9-го по 11-й день - 5 мг на 1 кг маси тіла на добу, триразово протягом доби в невеликій інфузії, з 12-го по 15-й день - 2,5 мг на 1 кг маси тіла внутрішньовенно вранці; з 16-го по 28-й день

- 1 мг на 1 кг маси тіла внутрішньовенно струминно). Замісна терапія: трансфузії еритроцитарної маси (проводять при зниженні рівня гемоглобіну нижче ніж 80 г./л). За наявності вираженого геморагічного синдрому - внутрішньовенно антигемофільну плазму або тромбоконцентрат. При приєднанні вторинної бактеріальної інфекції - призначення антибіотиків широкого спектра дії. Вітамінотерапія (С, Вх, В12, В6, В15). Калорійність

їжі необхідно збільшити на 10-20% за рахунок білків, фруктів, соків. II. Лікування вроджених гіпопластичних анемій. При анемії Фанконі застосовують комбінацію глюкокортикоїдів (у дозі 2-3 мг на 1 кг маси тіла на добу) та андрогенів (тестостерону пропіонат 1-2 мг на 1 кг маси тіла на добу). При анемії Блекфена-Даємонда високоефективним є раннє призначення глюкокортикоїдів (2,5 мг на 1 кг

маси тіла на добу). При відсутності відповіді на цю терапію застосовують імуносупресивне лікування (циклоспорин А + антилімфоцитарний імуноглобулін). Також призначають трансплантацію кісткового мозку або трансфузію стовбурових клітин, що отримані з пуповинної крові. Показані трансфузії еритроцитарної маси для підтримання рівня гемоглобіну вище ніж 80 г./л. Цукровий діабет у дітей Визначення

і типи цукрового діабету; особливості цукрового діабету у дітей Цукровий діабет - це захворювання обміну речовин різної етіології, яке характеризується хронічною гіперглікемією, що виникає внаслідок порушення секреції чи дії інсуліну або обох факторів одночасно (ISPAD, 2000). В Україні показники захворюваності на цукровий діабет серед дітей, у порівнянні з іншими країнами світу, оцінюються як середні (7-19 на 100 тис. на рік).

Найвищі показники реєструються в Скандинавських країнах (більше ніж 20 на 100 тис. нарік), а найнижчі - в Чилі, Мексиці, Китаї (менше ніж 3 на 100 тис. на рік). За етіологічною класифікацією порушень глікемії (ВООЗ, 1999) виділяють цукровий діабет типу І, цукровий діабет типу II, специфічні типи діабету (обумовлені генетичними дефектами р-клітинної функції чи дії

інсуліну, хворобами екзокринної частини підшлункової залози, ендокринопатіями, інфекціями та іншими факторами), гестаційний цукровий діабет. Найпоширенішими є цукровий діабет типу І і типу II. Вони розрізняються за етіологією та патогенезом, за рядом клінічних і епідеміологічних характеристик, рівнем секреції інсуліну.

У дітей та осіб молодого віку до ЗО-35 років переважно зустрічається цукровий діабет типу І. Цукровий діабет типу І - аутоімунне захворювання у генетично схильних осіб, при якому хронічний перебіг лімфоцитарного інсуліту призводить до деструкції (3-клітин з наступним розвитком абсолютної недостатності інсуліну. Цей тип діабету асоційований з антигенами системи HLA, які локалізуються на короткому плечі 6-ї хромосоми

і пов'язані з генами, функцією яких є регуляція імунної відповіді. Таким чином, основними етіологічними факторами цукрового діабету типу І вважаються генетичні. Для початку аутоімунного процесу необхідні ініціюючі (провокуючі) фактори. Серед них найімовірнішими вважаються: вірусні інфекції, які спричинюють латентний перебіг імунної реакції або лізис р-клітин, хімічні агенти

і токсини, що руйнують р-клітини; харчові фактори (вигодовування немовлят коров'ячим молоком); стрес. Цукровий діабет у дітей характеризується гострим початком, тяжким перебігом зі схильністю до кетоацидозу, необхідністю постійної замісної терапії інсуліном. Основними клінічними ознаками маніфестації цукрового діабету є поліурія, полідипсія та схуднення. Серед допоміжних симптомів: загальна слабкість, ніктурія, свербіж

та захворювання шкіри, астеновегетативні прояви, поліфагія чи зниження апетиту. Критерії діагностики цукрового діабету та порушення толерантності до глюкози у дітей Рівень глюкози крові (глікемія) є головним показником під час діагностики цукрового діабету і рекомендується експертами ВООЗ для визначення натще та протягом доби. Нормальний рівень глікемії цільної капілярної крові становить у новонароджених 1,6-4,0 ммоль/л; у дітей

грудного віку - 2,78-4,4 ммоль/л; у дітей раннього віку 3,3 - 5,0 ммоль/л; у дітей шкільного віку та дорослих - 3,8 - 5,5 ммоль/л. Протягом доби він коливається від 4 до 8-9 ммоль/л залежно від функціонального стану організму та харчування. За наявності класичних клінічних ознак цукрового діабету і рівня глікемії цільної капілярної крові натще 6,7 ммоль/л або вибірково протягом доби 11,1 ммоль/л

і вище діагноз цукрового діабету не викликає сумнівів і, як правило, додаткові обстеження не потрібні. Якщо рівень глікемії натще менше ніж 6,7 ммоль/л, необхідно провести оральний глюкозотолерантний тест. Навантаження глюкозою становить 1,75 г. на 1 кг маси тіла дитини, але не більше ніж 75 г. Тест проводиться вранці натще. Протягом 3 днів до обстеження дитина повинна отримувати харчування без будь-яких обмежень (звичне),

а період голодування перед проведенням тесту повинен тривати 10-16 год. Оцінюється рівень глікемії через 2 год після навантаження глюкозою: нормальна толерантність до глюкози - при рівні глікемії після навантаження менше ніж 7,8 ммоль/л; порушена толерантність до глюкози - при рівні глікемії після навантаження від 7,8 до 11,1 ммоль/л; діагноз «цукровий діабет» - при рівні глікемії після навантаження 11,1 ммоль/л і вище. При цукровому діабеті у дітей зазвичай відзначається глюкозурія

і часто ацетонурія, які в нормі відсутні. Складові формулювання діагнозу «цукровий діабет», прийняті в клінічній практиці Тип цукрового діабету. Фаза: компенсація або декомпенсація (з кетозом, без кетозу, кома: гіперглікемічна, гіпоглікемічна). Наявність діабетичних мікроангіопатій (ретинопатії, нефропатії, кардіопатії, нейропатії та ін.). Ускладнення: специфічні (катаракта, синдроми Моріака та Но-бекура, ліпоїдний некробіоз, жирова інфільтрація печінки) та неспецифічні (фурункульоз,

піодермія, вульвіт, кандидоз тощо). Вперше виявлений цукровий діабет або тривалість хвороби в роках. Поєднання з іншими ендокринними захворюваннями. Лікування цукрового діабету в дітей До основних методів лікування цукрового діабету в дітей належать: 1. Дієтотерапія. 2. Інсулінотерапія. Дозоване фізичне навантаження. Навчання хворого та проведення в домашніх умовах самоконтролю.

Психологічна допомога. Дієтотерапія є важливою ланкою в терапії цукрового діабету. Без її впровадження неможливо досягти компенсації захворювання. Сучасні принципи дієтотерапії такі: 1. Фізіологічність. Забезпечується близьким до фізіологічного співвідношенням основних інгредієнтів харчового раціону: білки - 15-20%, жири -

25-30%, вуглеводи - 50-60%. Виключення з раціону рафінованих вуглеводів і строге дозування вуглеводів із середнім вмістом клітковини. Достатнє вживання продуктів з високим вмістом харчових волокон, мікроелементів і вітамінів. Обмеження жирів тваринного походження за рахунок вживання рослинної олії. Дотримання раціонального режиму харчування. Найдоцільнішим вважається б-разове вживання

їжі. Енергетична цінність прийомів становить: сніданок, обід та вечеря - по 20-25%, другий сніданок - 10-15%, полуденок та пізня вечеря - 5-10%. Постійний контроль за харчуванням. Бажано адаптувати харчування сім'ї до харчування хворої дитини, а не готувати для неї їжу окремо. Інсулінотерапія є обов'язковою ланкою лікування, оскільки цукровий діабет типу І супроводжується абсолютною недостатністю інсуліну.

Залежно від походження препарати інсуліну поділяють на тваринні і людські. Довготривале використання тваринних інсулінів призводить до імунізації організму і розвитку численних ускладнень. Тому перевага віддається людським інсулінам. їх промислове виготовлення здійснюється двома способами: а) шляхом ферментативної обробки свинячого інсуліну - напівсинтетичний

інсулін; б) за допомогою генно-інженерної технології - біосинтетичний інсулін. Біосинтетичні інсуліни найкраще очищені, мають найвищу ступінь біологічної сумісності і безпечності. Саме їх рекомендують для використання у дітей та підлітків. Найбільше поширення в наш час отримав інтенсифікований або базис-болюсний режим інсулінотерапії. Він передбачає введення інсуліну короткої дії перед кожним основним прийомом

їжі та інсуліну пролонгованої дії 2 (1-3) рази на добу. Його перевагами є можливість значною мірою наблизитись до фізіологічної секреції інсуліну у здорових людей та розширити режим життя і харчування пацієнта, а недоліками - необхідність частих ін'єкцій інсуліну та частого контролю глікемії. Дозоване фізичне навантаження, яке проводиться систематично,

збільшує засвоєння глюкози організмом, що сприяє зниженню глікемії крові і зменшенню потреби в інсуліні. Фізичні вправи проводяться за умови рівня глікемії в межах 60-130 ммоль/л, через 1 - 1,5 год після вживання їжі. Поняття «самоконтроль») включає регулярне проведення навченим пацієнтом або членами його сім'ї аналізів крові та сечі на рівень глюкози, оцінку отриманих результатів, контроль харчування та фізичного навантаження, вміння самостійно коригувати порушення.

Самоконтроль глікемії є головною ланкою і проводиться двома способами: за допомогою портативного приладу - глюкометра або візуально шляхом порівняння тест-смужки з шкалою-еталоном. Оптимальним для більшості пацієнтів є щоденний контроль рівня глікемії 4 рази на добу, з них 3 рази перед основними прийомами їжі і останній - перед сном. Критерії оптимальної ефективності терапії цукрового діабету у дітей: рівень глікемії натще та перед

їдою - 4,0-7,0 ммоль/л; рівень глікемії після їди -15,0-11,0 ммоль/л; рівень глікемії вночі - 3,6 ммоль/л; можливі легкі гіпоглікемії; рівень НЬАІс (глікозильованої фракції гемоглобіну) - до 7,6%. Ускладнення інсулінотерапії До основних ускладнень інсулінотерапії відносять: гіпоглікемічні стани, інсулінові ліподистрофії, інсулінорезистентність, алергію до інсуліну, синдром хронічного передозування

інсуліну, інсулінові набряки, порушення рефракції, інсулінову гіперестезію шкіри. Гіпоглікемічні стани виникають при зниженні рівня глюкози крові, як правило нижче від фізіологічного рівня, але вони можуть спостерігатися при нормо- і навіть гіперглікемії. Це найчастіші й дуже небезпечні ускладнення, які зустрічаються в усіх дітей, що лікуються інсуліном. Головні причини розвитку гіпоглікемії: відсутність режиму в прийманні

їжі, недостатнє вживання вуглеводів, надмірне фізичне навантаження, передозування інсуліну. Тяжкість гіпоглікемічних реакцій коливається в широких межах - від легких станів до коми. Ознаки гіпоглікемії зазвичай розвиваються раптово: спочатку з'являються загальна слабкість, в'ялість, потім тремор, серцебиття, шкіра стає блідою, виступ пає холодний піт, загострюються відчуття голоду та жару. Якщо початковий період гіпоглікемії залишився нерозпізнаним, то стан хворого швидко погіршується,

з'являються блювання, судоми різних груп м'язів, паралічі, затемнення та знепритомнення - гіпоглікемічна кома. Інсулінові ліподистрофії - це атрофії та гіпертрофії підшкірної жирової клітковини, які звичайно з'являються в місцях ін'єкцій інсуліну. Вони спостерігаються в 10-25% дітей, хворих на цукровий діабет. Вважають, що гіпертрофічні явища обумовлені ліпогенною дією інсу ліну, а атрофія - недостатнім ступенем його очищення.

Ліподистрофії порушують процеси всмоктування інсуліну, у зв'язку з чим виникають труднощі в плануванні часу дії інсулінових препаратів, що отримує хворий, таким чином вони погіршують перебіг цукрового діабету. Для профілактики ліподистрофій необхідно регулярно змінювати місця введення інсуліну, використовувати препарати з високим ступенем очищення. Інсулінорезистентність - це зниження в органах і тканинах біологічних ефектів

інсуліну, що вводиться як замісна терапія. Розрізняють інсулінорезистентність легку (добова доза інсуліну становить 80 - 120 ОД для дорослих або до 1,5 ОД на 1 кг маси тіла на добу для дітей), середню (120-200 ОД або менше ніж 2,5 ОД на 1 кг маси тіла на добу) і тяжку (понад 200 ОД для дорослих або 2,5 ОД на 1 кг маси тіла на добу для дітей).

За характером перебігу виділяють гостру і хронічну інсулінорезистентність. Механізми розвитку цього стану різні: імунні (високий рівень циркулюючих антитіл до інсуліну та його рецепторів) і не-імунні (підвищена деградація інсуліну в місцях ін'єкцій, вроджені інсу-лінорецепторні та постінсулінорецепторні дефекти тощо).

Алергія до інсуліну. Алергічні реакції на введення інсуліну з'являються переважно на 7-14-й день від початку терапії й бувають місцевими та генералізованими. Місцеві алергічні реакції на інсулін проявляються свербежем, почервонінням, ущільненням і набряком шкіри в місцях ін'єкцій. Генералізовані алергічні реакції на інсулін у вигляді шкірного ви сипу, судинних набряків, парестезій, блювання, бронхоспазму у дитячому

віці бувають рідко, а анафілактичний шок - виключно рідко, Синдром хронічного передозування інсуліну, або синдром Сомоджі. Введення надмірних доз інсуліну протягом тривалого часу посилює характерні для цукрового діабету метаболічні порушення і спричинює нестабільний перебіг хвороби. В основі патогенезу даного стану лежить феномен постгіпоглікемічної гіперглікемії.

У відповідь на введення значних доз інсуліну розвивається гіпоглікемія, яка для організму є стресовою ситуацією. Стрес зумовлює мобілізацію гіпоталамо-гіпофі-зарно-надниркової та симпато-адреналової систем, внаслідок чого в крові значно підвищуються концентрації адреналіну, кортикотропіну, кортизону, соматотропіну, глюкагону тощо. Усі ці гормони справляють контрінсулярну дію, внаслідок чого розвивається гіперглікемія. Найчастіші ознаки синдрому хронічного передозування

інсуліну: дуже тяжкий лабільний перебіг цукрового діабету; відсутність зниження маси тіла при виражених ознаках декомпенсації; покращення, а не погіршення показників вуглеводного обміну на фоні інтеркурентних захворювань; погіршення, а не покращення показників вуглеводного обміну та самопочуття хворого на фоні підвищення дози інсуліну; ацетонурія без високої глюкозурії. Інсулінові набряки - рідкісне ускладнення інсулінотерапії.

Вони бувають місцевими (гомілка, крижі, орбітальна клітковина) чи генералізованими. Вважають, що в основі розвитку набряків лежить дія самого інсуліну на нирки, що призводить до збільшення реабсорбції натрію в канальцях. Це ускладнення часто не потребує спеціального лікування, оскільки набряки зникають самостійно. Порушення рефракції. Різкі коливання рівнів глікемії при декомпенсованому перебігу цукрового діабету

можуть спричинювати нестійкі порушення рефракції. Вони обумовлені зміною фізичних властивостей кришталика внаслідок затримки в ньому води. Ці порушення самостійно зникають з компенсацією захворювання. Інсулінова гіперестезія шкіри виникає внаслідок травмування іннерваційного апарату шкіри ін'єкційною голкою, інсуліном і, можливо, консервантами інсулінових препаратів. Клінічно спостерігається болючість при

ін'єкціях та під час пальпації місць, в які вводиться інсулін. Використана література 1. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін.; За ред. проф. О.В. Тяжкої К.: Медицина, 2005 552 с.