Прион
Прион, субмикроскопическая
инфекционная частица, вызывающая дегенерацию головного мозга. В отличие от
вирусов, построенных из белка и нуклеиновой кислоты (ДНК и РНК), прионы
представляют собой еще более мелкие белковые частицы, не содержащие молекул
наследственного вещества – нуклеиновой кислоты. Прион состоит в основном, а
может быть, и целиком, из молекул аномального прионного белка, который
обнаруживается преимущественно на поверхности нервных клеток. Нормальный
прионный белок кодируется. Однако нарушения в процессе синтеза этого
нормального белка приводят к появлению необычных, атипичных молекул, которые
становятся инфекционными. Термин «прион» происходит от начальных букв
английских слов: proteinaceous – белковый, infective – инфекционный; on –
окончание, означающее «частица».
Для
прионных болезней характерно образование в нервной ткани вакуолей (окруженных
мембраной пузырьков) и т.н. амилоидных бляшек (скоплений аномального прионного
белка); в итоге постепенно формируется своеобразное губчатое строение ткани
мозга («губчатая дегенерация»). К настоящему времени установлено прионное
происхождение по крайней мере трех неврологических заболеваний человека. Все
они относятся, по счастью, к редким. Среди аборигенов Новой Гвинеи описана
болезнь куру, распространение которой связано с ритуальным каннибализмом –
поеданием мозга умерших родственников. Семейная (поражаюшая несколько членов
одной семьи) болезнь Крейтцфельдта – Якоба и сходный с ней синдром Герштманна –
Штраусслера – Шейнкера связаны с мутациями в гене прионного белка и являются
наследственными заболеваниями. Спорадически (т.е. в единичных случаях)
возникающая болезнь Крейтцфельдта – Якоба – наиболее распространенное прионное
заболевание человека; механизм ее развития остается невыясненным. Указанные
заболевания, определяемые как спонгиоформные (губчатые) энцефалопатии, –
медленные инфекции, вызывающие поражение серого вещества головного мозга; они
приводят к двигательным нарушениям, психическим расстройствам, слабоумию и, в
конечном итоге, к смерти. Различия между этими энцефалопатиями определяются
разным распределением участков поражения мозга и степенью выраженности
отдельных признаков поражения. К прионным болезням у животных относятся
почесуха (скрейпи) у овец и коз, губчатые энцефалопатии у коров («бешенство
коров») и по-видимому, некоторые другие инфекции домашних животных. С
разразившейся в Великобритании эпидемией губчатой энцефалопатии у коров и
поеданием мяса зараженных животных связывают последние случаи возникновения
болезни Крейтцфельдта – Якоба в Европе; они отличались ранним проявлением
заболевания и, по данным микроскопического исследования мозга погибших больных,
сходством изменений в нервной ткани с тем, что обнаруживается при куру. В
настоящее время широко изучается почесуха, так как ученым удалось осуществить
передачу возбудителя этой инфекции лабораторным животным (мышам и хомякам) и
таким образом получить экспериментальную модель, позволяющую развернуть
молекулярно-биологические исследования. Создателю этой модели Стенли Прусинеру
в 1997 была присуждена Нобелевская премия за открытие принципиально нового типа
инфекций.
Список литературы
Для
подготовки данной работы были использованы материалы с сайта http://bio.freehostia.com