Этот файлвзят из коллекцииMedinfo
www.doktor.ru/medinfo
medinfo.home.ml.org
E-mail: medinfo@mail.admiral.ru
or medreferats@usa.net
or pazufu@altern.org
FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov
Пишем рефератына заказ — e-mail:medinfo@mail.admiral.ru
В Medinfo для вассамая большаярусская коллекциямедицинских
рефератов, историй болезни, литературы, обучающихпрограмм, тестов.
Заходитена www.doktor.ru — Русскиймедицинскийсервер длявсех!
Дифференциальныйдиагноз прикардиомегалиях.
Понятие кардиомегалии (КМГ). Под кардиомегалией понимается значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации (реже — инфильтративных процессов).
Общие признаки кардиомегалий:
нарушение ритма и проводимости
физикальные данные: расширение границ сердца, приглушение или глухость тонов, ослбление 1 тона на верхушке, проявление протодиастолического или пресистолического ритма голопа (3 и 4 тоны), шумов относительной митральной и трикуспидальной недостаточности (шумы регургитации), реже -диастолический шум функционального митральноо стеноза (Флинта) и диастолический шум относительной недостаточности легочной артерии (Грехем-Стила).
Специфическиепризнаки определяютсятем заболеванием, которое привелок КМГ:
Классификация КМГ
Ишемическая болезнь сердца
атеросклеротический кардиосклероз
постинфарктный кардиосклероз
аневризма сердца
Пороки сердца
приобретенные пороки
врожденные пороки
Гипертензии артериальные
гипертоническая болезнь
вторичные гипертензии
Миокардиты
миокардит ревматический
миокардиты вирусные
миокардиты риккетсиозные, бактериальные и спирохетозные
миокардиты грибковые и паразитарные
миокардиты неинфекционне аллергические и токсико-аллергические.
миокардит идиопатический Абрамова-Фидлера
миокардитический кардиосклероз
Кардиомиопатии первичные
дилатационные или застойные кардиомиопатии
Кардиомегалия- значительноеувеличениеразмеров сердцаза счет егогипертрофиии дилатацииили накопленияпродуктовнарушенногообмена веществ, или развитиянеопластическихпроцессов.Гипертрофиямиокарда (заисключениеКГМ) является компенсаторнойреакций, позволяющейсердцу поддерживатьнормальноекровообращениепри наличиитого или иногопатологическогосостояния.Гипертрофияникогда неприводит кзначительномуувеличениюразмеров сердцаи сопровождаетсялишь умереннымрасширениемего границ. КМГвозникает, какправило, приразвитии миогеннойдилатациисердца и характеризуетсяразличнымисимптомамисердечнойнедостаточностии нарушениемритма. В зависимостиотпричин, вызывающихувеличениеразмеров сердца, первоначальновозможно развитиепарциальнойКМГ (значительноеувеличениеотдельнойсердечнойкамеры). В последствииразвиваетсятотальная КМГ.Диффузныепоражениямиокарда сразуприводят ктотальной КМГ.Чаще всегостепень КМГзависит отдлительностипатологическогопроцесса, вызывающегоувеличениеразмеров сердца, и его выраженности.
Гипертензииартериальные.
Являютсяодной из частыхпричин увелиенияразмеров сердца.Как правило, тяжесть теченияартериальнойгипертензиии длительностиее существованиясоответствуетвыраженностиКМГ, однаковстречаютсяисключения.
Увеличениеразмеров сердцапри ГБ и АГ являетсяобязательнымсимптомом ипроходит несколькоэтапов. Вначалеразвиваетсяконцентрическаягипертрофия, вовлекающаяв процесс " путьоттока" излевого желудочкаот его верхушкидо клапановаорты. В этотпериод увеличениелевого желудочкафизикальноможет не определяться, хотя достаточночасто пальпируетсяусиленныеверхушечныйтолчок, особеннов положениина левом боку.В случае умереннойгипертензиитакое состояниеможет длитьсягодами.
Вдальнейшемразвиваютсягипертрофияи дилатация«пути притока»левого желудочкаотлевогоатриовентрикулярногоотверстия доверхушки; гипертрофияпринимаетэксцентрическийхарактер, леваяграница сердцасмещается влевои вниз, верхушечныетолчок становитсявысоким иприподнимающим.На этом этапевозможно такжеувеличениелевого предсердияи выявлениенекоторогосглаживанияталии сердцапри перкуссииграниц относительнойсердечнойтупости.
Следующий этап- увеличениевсех отделовсердца, развитиетотальной КМГ.В случае выраженногопрогрессированиягипертоническойболезни и призлокачественнойАГ это состояниеможет развитьсясравнительнобыстро. Медленнопрогрессирующаягипертоническаяболезнь редкоприводит кформированиязначительнойКМГ, и симптомысердечнойнедостаточностидолго не проявляются.Для диагностикиАГ проводитсяконтроль АД, ЭКГ (признакиГЛЖ), изучаетсяглазное дно(гипертоническаяангиопатия), рентгенологическоеисследованиеразмеров сердца, эхокардиография.Исключаютсядругие причиныКМГ.
Ишемическаяболезнь сердца.
КМГвозможна принекоторыхформах ИБС(даже без АГ).Развитие гипертрофиимиокарда в этихслучаях такжеявляетсякомпенсаторнымпроцессом.Увеличениеразмеров сердцатипично длялюбого обширногоинфаркта миокарда, осложнившегосясердечнойнедостаточностью, постинфарктногои атеросклеротическогокардиосклероза, аневризмылевого желудочка.
Атеросклеротическийкардиосклероз.
Впоследнее вермяэтот терминподвергаетсякритике, и некоторыеавторы предпочитаютшироко распространенныйза рубежомтермин «ишемическаякардиомиопатия»или «ишемическоепоражениемиокарда».Атеросклеротическийкардиосклерозможет сочетатьсяс синдромомстенокардии, но возможнобезболевоетечение заболевания.При объективномисследованиивыявляютсярасширениеграниц относительнойсердечнойтупости, преимущественноза счет левогожелудочка исосудистогопучка (из-заатеросклерозааорты) в некоторыхслучаях возможноумеренноеповышениесистолическогоартериальногодавления принормальномили даже несколькосниженномдиастолическомдавлении(симптоматическаясклеротическаягипертензия).Важным симптомомявляютсявнутрисердечныешумы: чаще всегоопределяетсясистолическийшум на верхушкесердца, связанныйиногда с пролапсоммитральногоклапана, режес дисфункциейпапиллярныхмышц илиатеросклеротическимпоражениеммитральногоклапана, чтоприводит кистинной митральнойрегургитации.Возможенсистолическийшум на аорте, чаще связаныйс атеросклерозомаорты, реже споражениемполулунныхклапанов аорты.У некоторыхбольных атеросклеротическимкардиосклерозомобнаруживаютассиметричнуюгипертрофиюмежжелудочковойперегородки, что может бытьсвязанно сособенностямикомпенсаторнойгипертрофиимиокарда приИБС. Постепенноепрогрессированиеатеросклеротическогокардиосклерозаприводит ктяжелой сердечнойнедостаточности, различнымнарушениямритма сердца.Типично возникновение мерцательнойаритмии. Наэтапе сердечнойнедостаточностиклиническаякартинаатеросклеротическогокардиосклерозанапоминаеттаковую припервичнойзастойнойкардиомиопатии.
Атеросклеротическийкардиосклерозобычно сочетаетсяс симптомамиатеросклерозамозговых артерий, аорты, крупныхпериферическихартерий.
Длядиагностикишироко используютсярентгенологическиеметоды, ЭКГдиагностика.Ценную информациюнесет эхокардиография, выявляющаясегментарноенарушениесократимости- различныевиды асинергии: гипокинезию, дискинезию, акинезию.Коронарографияобнаруживаетразличнуюстепень стенозированиякоронарныхартерий иподтверждаетатеросклетическуюприроду ишемическойкардиомиопатии.
Аневризмасердца.
Развиваетсяу 12-15% больных, перенесшихтрансмуральныхинфаркт миокарда.Один из раннихсимптомованевризмыпередней стенкилевого желудочка- прекардичальнаяпульсация в3-4 межреберьяхслева от грудины, что определяетсяпальпаторнои на глаз ( симптом«коромысла»).Аневризмы, расположенныеу верхушкисердца, нередковыявляют феномендвойного верхушечноготолчка: егопервая волнавозникает вконце диастолы, а вторая являетсясамим верхушечнымтолчком. Болеередкие аневризмызадней стенкилевого желудочкадиагностируютсятруднее из-заотсутствияпатологическойпульсациипередней груднойстенки. Верхушечныйтолчок у больныхобычно усилен.Имеется несоответствиемежду усиленнойпульсациейв области верхушкисердца и малымпульсом налучевой артерии.Пульсовоеартериальноедавление снижено.ЭКГ: отсутствиединамики острогоинфаркта миокарда(застывшийхарактер кривой: смещение сегментаS-T вверх, появлениекомплекса QSв соответствующихотведениях)- важный диагностическийпризнак аневризмысердца. Электрокимографиявыявляетпарадоксальнуюпульсациюконтура сердца.Применяетсятакже рентгенографияи томографиясердца. Эхокардиографиявыявляетсязону дискинезиии акинезии.Используетсятакже радионуклиднаявентрикулографияи коронарография.
Миокардиты.
Умеренноеувеличениеразмеров сердцапри диффузныхмиокардитахвстречаетсяпрактическивсегда, но КМГхарактерналишь для миокардитовс тяжелым течением.Часто клиническаякартина миокардита, независимоот его причины, сходная и зависитпрежде всегоот выраженностипоражениямиокарда. Увеличениеразмеров сердцапри миокардитахпроивходитобычно за счетдилатации иредко сопровождаетсявыраженнойгипертрофиеймиокарда. Вдиагностическомплане имеютзначение связьзаболеванияс перенесеннойинфекцией, признаки воспаления, ЭКГ -данные.Лабораторныеисследованиявыявляют лейкоцитозсо сдвигомлейкоцитарнойформулы влево, увеличениеСОЭ, диспротениемию, преимущественноза счет увеличенияуровня альфа-2и гамма-глобулинов, повышениесывороточныхмукопротеинови гликопротеинов, гиперфибриногенемию, появлениеС-реактивногпротеина идругие изменения, типичные длялюбого воспаления.Определеннуюдиагностическуюценность имеетобнаружениев крови стрептококковогантигена, атакже повышениетитра АСЛ-О, АСК, АСГ. Иногдав сывороткекрови могутбыть найденыантикардиальныеантитела.
Притяжелых диффузныхмиокардитахвозможно некотороеповышениеактивности«сердечных»ферментов: КК, ЛДК, особенноее первогоизофермента.Реже повышаетсяуровень АсАт.Изменения ЭКГ: могут бытьпреходящиеизменениявольтажа всехзубцов, нарушениереполяризациимиокарда (уплощениеи инверсиязубца Т, снижениеинтервала ST).
Привирусном миокардитев первую неделюболезни возможновыделениевируса из смывомносоглотки, крови, кала споследующимпосевом материалана различныесреды (куриныйэмбрион, культурафибробластов, эмбриональнаяткань почек).В качестверанней диагностикиприменяетсятакже люминесцентнаямикроскопиямазков — отпечатковсо слизистойноса, иммунофлюоресцентноеисследование.Со 2-3 недели болезнинеобходимоисследованиеантител к вирусув сывороткекрови (обязательнов динамике).Для доказательствапатогеническойроли вирусаважно выявлениеротса титраантител. Частов период реконвалесценциититр антителв 4 и более развыше, чем в оструюфазу. Следуетпомнить, чтовозможно носительствоантител, напримерк вирусу Коксаки, у 5-10% здоровыхлиц, а обнаружениеантител к вирусуКоксаки в низких(1/8, 1/16) и среднихтитрах (1/32, 1/64) безпоследующегороста титрасвидетельствуето перенесеннойв прошлом инфекции.
Наиболеетчным методомдиагностикимиокардиталюбой природыявляется биопсиямиокарда. Применяетсятакже сцинтиграфиямиокарда сGa67, которыйнакапливаетсяв участкахвоспаления.
Миокардитическийкардиосклероз.
Являетсяисходом любогомиокардита.Ввиду того, чтохроническитекущине миокардитыболее или менеечасто обостряются, не всегда легкопровести четкуюгрань междухроническиммиокардитоми миокардитическимкардиосклерозом.Острые миокардитывсегда приводятк кардиосклерозу.Последствиемдиффузныхмиокардитовможет бытьвыраженныймиокардитическийкардиосклероз, приводящийк увеличениюразмеров сердца(чаще -умеренному, реже — значительному).Преобладаетдилятация камерсердца, нежелиих гипертрофия, что изначальнотипично длямиокардитов.Симптомынеспецифичны: хроническаясердечнаянедостаточности, проявляющаясязастоем в легкихи недостаточностьюправого желудочка.Специфическихметодов диагностикинет. Важнуюроль играетанамнез — перенесенныйи прошлом миокардит.
Порокисердца.
Являютсяодной из самыхчастых причиныКМГ, котораяв начале можетбыть парциальной.Размеры сердцаи степень увеличенияотдельных камерв большой сетпенизависят отхарактерапорока. См.Методическоепособие «Дифференциальныйдиагноз пришумах сердца».
СиндромМарфана.
Комплекснаследственныханомалий(наследованиеаутосомно-доминантное), связанных споражениемсоединительнойткани. Типичныизмененияскелета, включащиененормальнодлинные конечности(«паучьи» пальцыили «пальцымадонны»), экзостозы, куриную грудь,spina bifida и др.Поражены мягкиеткани (гипоплазиямускулатуры, перерастяжимостьсухожилий исуставов), глаза(большая роговица, аниридия, отсутствиересниц, выраженнаямиопия, эктопияхрусталика, колобома), ЦНС(пирамидныесимптомы, гипофизарно-диэнцефальныерасстройства, умственноенедоразвитие).Характерныаномалии внешнегооблика: большойнос и невыраженныйподбородок(так называемое«птичье лицо»), дисплазия ушныхмочек, старческийвид. Среди пораженийвнутреннихорганов кромеизменений влегких (уменьшениечисла долей)очень важнуюроль в клиническойкартине болезнииграет патологиясердца и аорты: чаще всеговстречаетсярасширениепроксимальногоотдела аорты, что может привестик аортальнойрегургитациии симптомамаортальнойнедостаточности, а также к расслоениюаорты. Частовозникаетмитральнаянедостаточность.Все эти измененияприводят ккардиомегалиии застойнойсердечнойнедостаточности.Средняя продолжительностьжизни больнхы- немногим более30 лет, свыше 90%больных погибаютот прогрессирующейсердечно-сосудистойпатологии.
Кардиомегалиипервичные.
Болезнимиокарда неизвестногопроисхождения, клиническаякартина которыххарактеризуетсяКМГ, различныминарушенямиритма, прогрессирующейсердечнойнедостаточностью, не обусловленнымипервичнымпоражениемкоронарныхартерий, клапанногоаппарата сердцаил изменениямисистемной илегочнойгемодинамики.См. Соответствующиеметодическиерекомендации.
Дилатационныеили застойныекардиомиопатии(ДКМП).
Характеризуютсядилатациейи вторичнойгипертрофиейвсех отделовсердца, преимущественножелудочков, со снижениемиз пропульсивнойспособности.В натоящеевремя обсуждаетсясвязь ДКМП сочаговой инфекцией, в частностивирусной, особеннойс кардиотропнымиштаммами вирусаКоксаки В. Вируснаяинфекция инициируетразвитиеиммунопатологическихреакций противсердечнойткани. До сихпор, по мнениюнекоторхыкардиологов, не решен вопросо связи ДКМПи идеопатическогомиокардитаАбрамова-Фидлера.Описана своеобразнаяформа ДКМП, развивающаясяв поздние срокибеременностиили (чаще) в первые3 месяца послеродов: перипортальнаяДКМП — чаще всегоона возникаетв некоторхыстранах Африки.Роль наследственностив развитии ДКМПстрого не доказана, хотя в последнеевремя появилистьданные о генетическойпредрасположенностик развитию ДКМПу носителейантигена HLADR4.
Симптомызаболеваниячаще всегопоявляютсяисподволь, иКМГ может бытьслучайнойнаходкой, хотя описаны острыеи подострыеформы зболеванияс быстрымпрогрессированиемсердечнойнедостаточностии смертью втечение 1-2 лет.При более медленномтечении длительностижизни больныхот моментапоявленияпервых клиническихсимптомов можетбыть 7-8 лет, особенноу более молодыхбольных. Типичнорезкое увеличениевсех размеровсердца, формированиеcor bovinum преимущественноза счет дилатации.Вторичнаягипертрофиябывает чащевсего умеренной.Больные обращаютсяк врачу обычнов возрасте 40лет с жалобамина кардиалгию, одышку, перебоив сердце. Иногдаможно получитьсведения о том, что у них ещедо появленияжалоб обнаруживалиувеличениеразмеров сердцаи различныеизменения наЭКГ. В началепоявлениясимптомовсердечнойнедостаточностиобращает насебя вниманиенесоответствиенезначительнойстепени еевыраженностистоль большомуувеличениюсердца. В дальнейшемсердечнаянедостаточность, рефрактернаяк лечению, неуклоннопрогрессирует, развиваетсятотальнаясердечнаянедостаточностьс анасаркойи асцитом.Верхушечныйтолчок частоослаблен, артериальноедавление снижено.Типичным проявлениемДКМП являютсятромбоэмболическиеосложнения.Возможны эмболиив большом ималом кругекровообращения, но чаще все жевстречаютсялегочные эмболии.Иногда зи-заэмболии коронарныхартерий развиваетсяострый инфарктмиокарда стипичным болевымсиндромом. Безэтого осложненияболевой синдрому больных сДКМП редкоявляется ведущим.Сиптомы, выявляемыепри аускультациисердца неспецифичныи характерныдля дилатациисердечных камерлюбой причины: глухой 1 тон, 3и 4 тоны, ритмгалопа (протодиастолическийили суммационный), акцент 2 тонанад легочнойартерией, систолическиешумы соответствующегохарактера, типичные дляотносительнойнедостаточностимитральногои трикуспидальногоклапанов, иногда- относительнойаортальнойнедостаточностии относительногомитральногостеноза, диастолическиешумы. Типичныразличныенарушения ритмаи проводимости.
Необходимытщательныйсбор анамнезаи подробноефизикальноеисследованиедля исключенияклиническиизвестныхпричин стользначительнойКМГ: пороковсердца, артериальнойгипертензии, ИБС, некоторыхвторичныхкардиомиопатий, например, алкогольной, миокардитаАбрамова-Фидлера.ЭКГ практическиу всех больныхвыявляетсразличныенарушения ритмаи проводимости(желудочковыеэкстрасистолы, блокады ножекпучка Гиса, АВ-блокады, желудочковаятахикардия, мерцательнаяаритмия), иногда- инфарктоподобныеизменения иистинные инфарктымиокарда, гипертрофиюразличных камерсердца. Рентгенологическиобнаруживаетсяувеличениеразмеров сердца, повышениекардиоторакальногоиндекса (КТИ).КТИ более 0.55считаетсянеблагоприятнымпрогностическимпризнаком.
Эхокардиографияпозволяетисключитьклапанныепороки сердца, оценить состояниекамер сердцаи толщину ихстенок. Сцинтиграфиямиокарда сTl201выявляет мозаичныймелкоочаговыйхарактер поражения.Радионуклиднаявентрикулографияобнаруживаетувеличениекамер сердца, диффузноеснижениесократительнойспособностистенки сердца, иногда видныпристеночныевнутрижелудочковыетромбы. Используютсякомпьютернаяи ядернаямагнито-резонанснаятомография.Возможны биопсиямиокарда игистологическоеисследованиебиоптата.
--PAGE_BREAK--
Обструктивныегипертрофическиекардиомиопатииили идеопатическийгипертрофический субаортальныйстеноз (ОГКМП).
Заболеваниепри которомвозникаетнепропорциональноеутолщениекакой-либочасти или всехмежжелудочковойперегородки, ввиду чегополость левогожелудочкасуживаетсяи возникаетего «обтурация»во время систолы.Отношениетолщины межжелудочковойперегородкик толщине свободнойстенки левогожелудочкапревышает1.3/3. Имеются данныео наследственномхарактерезаболевания, посколькувыявлены семейныеформы и найденасвязь с некоторымигенами главногокомплексагистосовместимости:HLA DR4; B27; DR1.
Напервой стадиизаболеванияжалобы отстутсвуют, и лишь случайнообнаруживаютсякардиомегалия, в основном засчет гипертрофиии дилатациилевого желудочка, разнообразныеизменения ЭКГи сердечныешумы: наиболеехарактеренсистолическийшум изгнания, отстающий от1 тона, который, в отличие отпохожего нанего шума клапанногоаортальногостеноза, имеетмаксимум в 4межреберьеслева от грудины, не проводитсяна крупныесосуды и неизменяетсяпо интенсивостив зависимостиот положениятела. 2 тона наоснованиисердца сохранен.В дальнейшемвозможно появлениесистолическогошума регургитациииз-за относительнойнедостаточностимитральногоклапана, режедиастолическогошума относительногомитральногостеноза. Напервой стадииболезни возможновозникновениесинкопальныхсостояний из-зааритмий и ишемиимозга, особеннопри значительнойфизическойнагрузке. Унекоторыхбольных длительноевремя возможномоносиндромноетечение болезни: кардиалгическое, аритмическое, псевдоклапанное(физикальныепризнаки порокасердца); инфарктоподобное(патологическиезубцы Q в1, AVL, V3-V4 и другихотведенияхбез болевыхприступов) идр.
Появляющиесяво 2 стадии жалобына сердцебиение, перебои, кардиалгию, иногда на типичныеприступы стенокардиинапряжения, одышку, прогрессируютболее медленно, чем сходныепроявленияу больныхи ДКМПи возникаютчасто в болеемолодом возрасте.Внешний осмотрвыявляет усиленныйи смещенныйвлево и внизверхушечныйтолчко, вохможенсимптом коромысла: два систолическихдвиженияпредсердечнойобласти, сходныес таковыми прианевризмепередне-боковойобласти левогожелудочка.Иногда определяетсясердечный горб, пульс частоскачущий иаритмичный, артериальноедавление сниженоили нормальное.В клиническойкартине возникаети рецидивируетсиндром сердечнойастмы, наступает«митрализация»болезни, нарастаютсимптомы хроническойлевожелудочковойсердечнойнедостаточностиправого сердца, возникаеттотальнаясердечнаянедостаточность.В отличие отДКМП тромбоэболическиеосложнениявозникают реже.
Описанмолниеносныйвариант болехни, при которомсмерть наступаетв течение первыхсуток и дажепервых 6 часовс начала клиническихпроявленийболехзни, доэтого временипротекавшейбессимптомно.Некоторыередкие наследственныезаболеваниявключаютгипертрофическуюкардиомиопатиюв качествеважнейшенгосоставногоэалемента, вчастностисиндром Leopard.Каждая букваназвания обозначаетпризнак: веснушки, нарушенияпроводимости, гипертелоризм, стеноз легочнойартерии, нарушениеразвития половыхорганов, низкийрост, глухота.Не все эти признакинаблюдаютсяу каждого больного.Наиболее частосочетаниеглухоты, низкогороста, обильныхвеснушек иизмененийсердца в видестеноза легочнойартерии игипертрофической(часто обструктивной)кардиомиопатии, с сужениемвыходногоотдела левогожелудочка, обусловленногогипертрофиейпапиллярныхмышц и (или)межжелудочковойперегородки.
ЭКГ: типична выраженнаягипертрофиялевого желудочка, иногда Р-mitrale; разнообразныенарушения ритмаи проводимости, возможен синдромWPW, синдромслабости синусовогоузла, частоинфарктоподобныеизменения, выраженныенарушенияреполяризации(косой подъемS-T и высокийТ), могут псевдоинфарктныеQ в отведениях 2, 3, AVF, V4-V6 в связис гипертрофиеймежжелудочковойперегородки.
ФКГвыявляет ромбовидныйшум изгнания, амплитудакоторого возрастаепри пробе снитроглицерином, амилнитритом, пробе Вальсальвы, при быстромпереходе ввертикальноеположение, таккак во всехслучаях уменьшаетсяконечныйдиастолическийобъем левогожелудочка.Часто регистрируются3 и 4 тоны, возможенсистолическийшум митральнойрегургитации.
Рентгенографияи томографиявыявляют увеличениеразмеровсоответствующихкамер сердца.Кривая каротидограммыпринимаетхарактерныйдвугорбый вид, напоминающий«клешню рака».Важную информациюнесет эхокардиография, выявляющаядинамическуюобструкциюпути оттокаиз левого желудочка, уменьшениеполости левогожелудочка, малую подвижностьмежжелудочковойперегородки, смещение всистолу створкимитральногоклапана и др.Радионуклидноесканированиемиокарда с 201Tl визуализируетсубаортальныйстеноз. Прикатетеризациисердца выявляетсяградиент давлениявнутри полостилевого желудочка, который в систолуможет достигнуть170 мм. Рт. Ст. Коронарографияпоказывается, как правило, неизмененныекоронарныеартерии. Новымважным методомдиагностикиявляетсяЯМР-томография.
Необструктивныегипертрофическиекардиомиопатии(НКГМП).
Приэтой группенаблюдаетсянесимметричнаяили симметричнаягипертрофиялевого желудочкабез непропорциональнойгипертрофиимежжелудочковойперегородки, поэтому синдромобструкциипути оттокаиз левого желудочкане возникает.Имеются сведенияо наследственномхарактерезаболевания.Первыми клиническимипроявлениемиявляются одышка, кардиалгия, позже можетпоявитьсятипичная стенокардиянапряжения.Динамика увеличенияразличных камерсердца и клиническаякартина заболеванияблизки к симптомамОГКМП. Важнымотличием являетсяотсутствиесистолическогошума изгнания.Имеются указанияна более позднеепоявлениеклиническойкартины заболеванияи его медленноепрогрессирование, чем у больныхс ОГКМП. Болеечем у половиныбольных выявляетсянесимметричнаягипертрофиямиокарда левогожелудочка: утолщениепередней илипередне-боковойстенки, верхушки(«апикальная»форма НГКМП), папиллярноймышцы и др. Неменее чем 1/3 больныхгипертрофияявляетсясимметричной.Клиническаякартина приэтих формахНГКМП сходаня.Как при ОГКМП, возможно сочетаниес другими врожденнымипатологиями(поликистозпочек, различныенарушенияобмена веществи др состояния).
Диагностикатруднее, чему больных сОГКМП. Как влюбом случаепервичной КМП, необходимоисключениепрчин, приводящихк вторичнойКПМ (ИБС, миокардитыи др.). ИзмененияЭК могут неотличатьсяот таковыихпри ОГКМП.«Апикальная»форма НГКМПотличаетсясвоеобразием: появляютсяглубокиеотрицательныезубцы Т в левыхгрудных отведенияхс амплитудойболее 10 мм, высокиезубцы R (более 26 мм) вV4-V-5, сума SV1 и RV5 более35 мм. Наиболееценным методомявляется двухмернаяэхокардиография, выявляющаяуменьшениедиаметра полостилевого желудочкав диастоле, нормальнуюширину путиоттока (в отличиеот ОГКМП), утолщениемиокарда левогожелудочка (илисимметричное, или различныхего отделов); створка митральногоклапана в систолукпереди несмещается(отличие отОГКМП). В эхо-диагностикеапикальнойформы НГКМПмогут бытьсложности из-зачастого прикрытияверхушки сердцалегкими.
Увеличениеразмеров камерсердца выявляетрентгенографияи томография.Изменения наФКГ не отличаютсяот таковых приОГКМП (за исключениемотсутствияромбовидногосистолическогошума изгнания).Для определениягипертрофииотдельныхучастков вмиокарде используюттажке вентрикулографию.При коронарографиивенечные артерииобычно не изменены.
Возможнабиопсия миокарда.Гистологическаякартина неотличима отОГКМП.
РестриктивныеКМП.
Приэтих редкихзаболеванияхтипичным являетсяпреобладающеенарушениедиастолическойфункции миокардажелудочков, стенки которыхстановятсяригидными. Приэтом повышаетсядавление наполненияжелудочковпри длительносохраняющейсянормальнойсократительностимиокарда.Рестриктивныепоражениямоикарда чащебывают вторичнымии встречаютсяпри гемохроматозе, гликогеноз, карциноидномсиндроме, опухоляхсердца и другихзаболеваниях, но описаныслучаи первичныхрестриктивныхКМП, спектркоторых окончательноне установился; различныеавторы описываютразличные ихформы.
Значительноеувеличениеразмеров сердцадля этой гурппыболезней нехарактерно, а если и развивается, то в конечнойстадии болезни.Иногда возможнодаже уменьшениеобъема левогожелудочка.Наиболее частовстречаетсяувеличениелевого предсердияи правого желудочка.
Некоторыеавторы относятк первичнойрестриктивнойКМП толькоинтерстициальныйфиброз неяснойприроды, считаявсе другиерестриктивныепоражениясамостоятельныминозологическимиформами иливторичнымиболезнями.Другие авторыотносят к первичнымрестриктивнымКМП эндомиокардиальныйфиброз (болезньДэвиса), встречающийсяв странах стропическими субтропическимклиматом усравнительномолодых больных.Протекаетзлокачественнои приводит ксмерти через1-4 года с началоболезни. Проявляетсянарастающимисимптомамизастоя кровив большом круге, а также одышкой.Кардиалгиявстречаетсяредко. Типичносочетаниетяежлой сердечнойнедостаточностис незначительнымувеличениемразмеров сердца, но в терминальныйпериод возможнопостепенноеразвитиекардиомегалии.Некоторыеавторы сближаютэто заболеваниес фибропластическимэозинофильнмэндокардитомЛеффлера, прикотором такжепроисходятутолщениеэндокарда, замещениеэластическойткани эндокардасоединительнойтканью и еераспространениев субэндокардиальныйслой миокарда.
Длясиндрома Леффлерахарактерносочетанияпоражениясердца с брохноспастическимсиндромом, большой эозинофилиейпериферическойкрови. Возможнылихорадка, спленомегалия, иногда — поражениепочек. Со сторонысердца обнаруживаютумеренноерасширениеего границ, напоздней стадиивозможнакардиомегалия,1 тон на верхушкеослаблен, определяется3 тон, протодиастолическийритм галопа, возможетсистолическийшум митральнойрегургитации.Сравнительночасто присоединяютсятромбоэмболиив большом ималом кругекровообращения.
Следуетпомнить, чтодлительносуществующаябольшая эозинофилияпериферическойкрови почтивсгда приводитк рестриктивномупоражениюсердца. Конечно, эти состояниене относятсяк первичнымКМП. Некоторыеавторы относятк рестриктивнымКМП первичныйэндокардиальныйфиброэластоз(болезнь Ланчизи).Поражениеэндокардасопровождаетсявторичнойгипертрофиейжелудочков, больше левого, с последующимвозникновениемсердечнойнедостаточности.Постепенноформируетсякардиомегалия.Возможно вовлечениев патологическийпроцесс эндокардаклапанов свозникновениемсимптомов ихнедостаточности.Типичны ранниенарушенияритма. На позднейстадии — тромбоэмболическиеосложнения.
Следуетпомнить, чточаще, чем первичныйфиброэластоз, встречаетсявторичный призаболеванияхсердца созначительнымповышениемвнутрижелудочковогодавления (например, при некоторыхврожденныхпороках сердца: коарктацияаорты. Гипоплазияаорты и др). Этислучаи к первичнымКМП не относятся.Учитывая, чторестриктивныезаболеваниямиокарда чащебывают вторичными, необходимадиагностикаосновногозаболевания.
Длядиагностикирестриктивныхпораженийданные рентгенографии, ЭКГ, ФКГ неспецифичны.Оценку диастолическойфункии левогожелудчокаполучают спомощью эхокардиографии, доплероэхокардиографии, катетеризациисердца и другихметодов. Двухмернаяэхокардиографиявыявляет локальныеучастки пораженияэндокарда втипичных зонах, уменьшениеамплитудыколебанийразмеров желудочковв систолу идиастолу. Используюттакже радиоизотопуювентрикулографию, компьтернуютомографию.
Алкогольнаямиокардиодистрофия.
Развиваетсяу некоторыхлиц, злоупотребляющихалкоголем втечение многихлет (обычно неменее 10 лет). Прямойкорреляциис дозой алкоголяи видом приемущественноупотребляемыхнапитков нет.Среди пораженийвнутреннихорганов у алкголиквосердечнаяпатология стоитпо частоте на3 месте послеалкогольныхзаболеванийпечени и поджелудочнойжелезы и частос ними сочетается.Описаны больныес алкогольноймиокардиодистрофиейбез клиническивыраженныхнарушенийфункции другихорганов. Помимоклассическойформы поражениясердца у алкоголиков- алкогольноймиокардиодистрофиис кардиомегалией- иногда встречаютсяпсевдоишемическаяформа поражения, симулирующаястенокардию, и аритмическаяформа, проявляющаясяразличныминарушениямиритма (мерцательнаяаритмия, различныенарушенияпроводимости).При этих формахзначительногоувеличенияразмеров сердцанет.
Клиническиалкогольноепоражениесердца напомианеттечение первичнойДКМП, крометого имеются«стигмы алкоголика»: одутловатоелицо с покрасневшейкожей и «носомпьяницы», набухшиевены, мелкиетелеангиоэктазии, тремор рук, губ, языка, контрактурыДюпюитрена- укорочениеи сморщиваниеапоневрозаладоней с ульнарнойконтрактуройпальцев. Часторазвиваютсяполиневриты, поражение ЦНСс изменениямипсихики, хроническийпаротит. Достоверночаще у алкоголиковвыявляеют язвыжелудка, осложняющийсяперфорацией.Типичны провяленияхрониескогопанкреатита, обычно поджелудочнойжелезы, а такжепораженияпечени (жировойгепатоз, алкогольныйгепатит, алкогольныйцирроз).
Особенностьютечения алкогольногопоражениясердца являетсязамедлениепрогрессированияили даже стабилизацияпроцесса приполном отказеот приема алкоголяна начальноэтапе развитияболезни. У некоторыхалкоголиковпоражениесердца с кардиомегалиейможет развитьсябыстро в сочетаниис поражениемпериферическойи центральнойНС, напоминаияостую формубери-бери (такназываемый«западный тип»бери-бери). Дефицитвитамина В1может игратьопределеннуюроль. В кровичасто повышенаактивностиГГТП, ацетальдегида, АСТ, ферритина, этанола безявных признаковопьянения(показателипостоянногозлоупотребленияалкоголем).Даже на раннемэтапе алкогольногопоражениясердца частовстречаетсяудлинениеэлектрическойсистолы (интервалQT более 0.42с), что редкообнаруживаетсяу неалкоголиков.Удлинениеинтервала QTможет приводитьк острым нарушениемритма и внезапнойсмерти лиц, злоупотребляющихалкоголем.Возможно такжераннее неспецифическоеизменение наЭКГ конечнойчасти желудочковогокомплекса сотрицательнойдинамикой этихизменений при«этаноловой»пробе и отсутствиемположительнойдинамики прииспользованиипробы с нитроглицериноми обзиданом.
Легочноесердце. Смсоответствующийсеминар.
Эндокринопатии.
Приэндокринныхзаболеваниях, протекающихс артериальнойгипертензией, изменениясердца зависятв основном отуровня артериальногодавления исопуствующейИБС. В некоторызслучаях возможныразвитиенекоронарногенныхизменениймиокарда вплотьдо очаговогонекроза (синдромИценко-Кушинга)и гиперкортизонизмдругой природы, феохромоцитома(синдром Конна).
Дистрофиямиокарда присахарном диабете.
Характернопоражениекрупных артериальныхсосудов: наиболееклиническиважен атеросклероз, встречаютсятакже кальфицирующийсклероз Менкенбергаи неатероматозныйдиффузныйфиброз интимы.Поражениеатеросклерозом(диабетическаямакроангиопатия)коронарныхартерий приводитк типичнойкартине ИБС, которая развиваетсяв более молодомвозрасте, чемклассическаяИБС, особеннопри тяжеломтечении диабета.
Приинсулоинозависимомсахарном диабетевозникают такжедиабетическиемикроангиопатии, наиболее частоклиническиепроявляющиесяпоражениеммелких сосудовпочек и сетчаткиглаз, нервнойсистемы и другихорганов, в томчисле сердца.При этом возможнотяжелое поражениемиокарда внемзависимостиот выраженностиатеросклеротическогопроцесса вкоронарныхартериях. Клиническиэто состояние, котороые некоторыеавторы называютдиабетическойкардиомиопатией, проявляетсяпрогрессирующейсердечнойнедостаточностьюи различныминарушениямиритма; в развернутойстадии напоминаетпервичнуюзастойнуюкардиомиопатию.Поражениесердечно-сосудистойсистемы присахарном диабетеявляется одноиз наиболеечастых причинсмерти при этомзаболевании.
Дистрофиямиокарда притиретоксикоза.
Вее развитиисущественнуюроль играетне прямое токсическоевоздействиетиреоидныхгормонов намиокарда, развитиемерцательнойаритмии ивыраженностьдистрофическихизменений вмиокарде. Развитиесердечнойнедостаточностисопровождаетсядилатациейкамер сердца, которая иногдаможет предшествоватьклиническойкартине сердечнойдекомпенсации.Изменения состороны сердцачасто выходятна певрый плану больных стоксическойаденомой, когдаотсутствуюттипичные длядиффузноготоксическогозоба глазныесимптомы ивозбуждение.
продолжение
--PAGE_BREAK--
Дистрофиямиокарда пригипотиреозе.
Длямикседемытипичны увеличениеразмеров сердца, редкий пульс, сниженноеартериальноедавление; постепенноеразвиваетсясердечнаянедостаточностьс застойнымиявлениями вбольшом и маломкруге кровообращения.Больные жалуютсяна одышку, болив сердце. Частоприсоденияетсявыпот в полостиперикарда. Вредких слуяаяхописна ассиметричнаягипертрофиямиокарда потипу гипертрофическогосубаортальноостеноз. В тяжелыхслучаях сердцерентгенологическинапоминаетраспластанныйна диафрагмемешок со сглаженнымиконтурами, наЭКГ типичноснижение вольтажавсех зубцов, могут бытьзамедлениеАВ-проводимости, снижение сегментаST, сглаженностьили инверсиязубца Т.
Дистрофиямиокарда приакромегалии.
Акромегалияявляется следствиемаденомы гипофизаи избыточнойсекреции гормонароста. Чащеразвиваетсяпосле 30 лет. Типичныголовные боли, может бытьнарушениезрения (битемпоральнаягемианопсия, полная слепота)из-за пораженияхиазмы, увеличиваютсяразмеры телабольного, чтоиногда являетсяпервым признакомболезни. Становитсянеобходимымприобретатьголовной убор, перчатки иобувь все большегоразмера. Кистии ступни становятсяширокими, пальцыприобретаютформу сосисок, мозможны экзостозы.В начале возникаетгиперфункциянекоторыз железвнутреннейсекреции (щитовидной, половых, корынадпочечников), позже — их гипофункция.Характернсахарный диабет.Происходитувеличениевнутреннихорганов. Из-заувеличениягортани голосстановитсянизким. Развиваетсякардиомегалия, в прогрессированиикоторой определеннуюроль играеттакже артериальнаягипертензия, типичная дляакромегалии, в частностивследствиевторичногогиперальдостеронизма.
Всамом началеувеличениеразмеров сердцане приводитк развитиюсердечнойнедостаточности.Она возникаетпозднее в связис развитиемдистрофиимиокарда икардиосклероза, посколькусоматотропныйгормон стимулируетизбыточноеобразованиесоединительнойткани. Помиморазвития симптомовсердечнойнедостаточности, возникаютнарушения ритмаи проводимости.У некоторызбольных развиваетсятяжелое поражениесердечноймышцы, котороеможет статьпричиной летальногоисхода.
Опухольгипофиза выявляетсярентгенологически(снимки черепаи турецкогоседла, томография, компьтернаятомография).Необходимоисследованиеглазного днаи полей зрения(признаки повышениявнутречерепногодавления, давленияопухоли нахиазму), неврологическоеобследование(признаки повышениявнутричерепногодавления, нарушениявнутричерепнойиннервации3, 4, 6, 7,12 пар нервов).Высоко диагностическоезанчение определенияповышеннойактивностигормона ростав сывороткекрови. На ЭКГнаходят гипертрофиюлевого желудочка, признаки ишемиимиокарда, могутбыть рубцовыеизменения, диффузныемышечные изменения.
Нервно-мышечныезаболевания.
Кардиомегалияи развитиесердечнойнедостаточностиописаны принекотрызнаследственныхнервно-мышечныхзаболеваниях.Выраженноепоражениесердца типичнодля атаксииФридрейха, встречаетсяу 1/3 больных.Возникаютгипертрофиялевого желудочка(реже в сочетаниис гипертрофиейправого желудочка), различныеаритмии. Возможнывыраженныедиффузныеизменениямиокарда из-запоражениямелких коронарныхартерий. Сердцечасто поражаетсятакже примиотоническойдистрофии(болезнь Стейнерта), но выраженнаякардиомегалияс прогрессирующейсердечнойнедостаточностьювстречаетсяреже — к 10% больных.Иногда кардиомегалияразвиваетсяпри прогрессирующеймышечной дистрофииДюшенна.
Детскаяформа этойболезни, начавшисьв 3-4 года, можетпривести ввозрасте 20-35 летк смерти отпрогрессирующейсердечнойнедостаточности.Различныеизменения всердце обнаруживаютсяи при другихмиопатиях, ноони не приводятк кардиомегалии.
Болезниобмена веществ.
Гемохроматоз- отложениежелеза в видегемосидеринав паренхиматозныхорганах. Вклассическихслучаях обнаруживаютсяпигментациякожи, сахарныйдиабет («бронзовый»диабет), гепатомегалия.Гемосидериноткладываетсятакже в сердце.Клиническаякартина поражениясердца встречаетсяу 20-25% больныхгемохроматозом.Развиваютсякардиомегалия, различныенарушенияритма, сердечнаянедостаточность.Фиброзныеизменениясердечной мышцыиз-за отложенийгемосидериначаще всегоприводят кнарушениюритма, средечнаянедостаточность.Фиброзне изменениясердечной мышцыиз-за отложенийгемосидериначаще всегоприводят кнарушениюсократительнойфункции левогожелудочка, ноиногда возможноразвитиерестриктивныхизменений бездилатациилевого желудочка.Учитываяпреимущественноезаболеваниемужчин во второйполовине жизни, не всегда можноотличитьспецифическоепоражениесердца от ИБС.
Гликогеноз.
Наследственныезаболеванияс избыточнымотложениемгликогена вразличныхорганах и тканях.Избирательноепоражениесердца характернодля гликогеноза2 типа — болезниПомпе, котораяобычно начинаетсяв возрасте 2-4мес нарастающейкардиомегалией, одышкой, похуданием.Типичны такжемышечная гипотония, макроглоссия.Иногда увеличенапечень. Чащевсего детипогибают отсердечнойнедостаточностив певрый годжизни. Менеевыраженноеувеличениесердца возможнопри гликогеноза2 типа — болезниФорбса -Кори.Характернызначительноеувеличениепечени, миопатии.Прогноз благоприятный, так как к пубертатномупериоду прогрессированиеболезни прекращается.Тяжелой недостаточностине бывает.
Мукополисахаридозы(гаргоилизм).
Болеютмальчик. Болезньначинаетсяв возрасте 1-2лет и связанас избыточнымобразованиеми отложениемв тканях мукополисахаридов.В некоторызслучаях поражениемсердца выходитна первый план: развиваетсядилатационнаякардиомиопатия, возможны различныешумы, связанныес расширениемполостей сердца.Иногда поражаютсястворки митральногои аортальногоклапанов, иразвиваютсясимптомысоответствующихпороков. Чащевстречаютсямитральнаяи аортальнаянедостаточность, аортальныйстеноз, описаныредкие случаиаортальногостеноза. Возможноранее развитиеИБС с типичнымсиндромомстенокардии.Для гаргоилизмахарактернывнешние стигмы: непропорциальноетелосложение(кифоз, короткиеноги, короткаяи толстая шея), толстые губи, утолщениенадбровныхдуг, большаягловая, увеличениеязыка, выпадающегоиз полуоткрытогорта. Возможныразличныедеформациискелета, гепатоспленомегалия, грыжи. Больныеобычно умираютеще до проявленийтяжелой сердечнойнедостаточности, но иногда могутдожить до 10-30 лети тогда смертьнаступает из-засердечнойпатологии.Наиболее изученнойразновидностьюнаследственногомукополисахаридозаявляется болезньПфаундлера-Хурлер.
Липоидозы.
Развитиекардиомегалииописано толькопри очень редковстречающемсянарушенииотложенияфосфатидов- болезни Фабри.Доминантноезаболевание, сцепленноес полом. Болеютмужчины. Характерноопоражение кожии слизистыхоболочек: небольшиеангиомы размеровот острия добулавочнойголовки, преимущественнона губах, щеках, подкрыльцовыхвпадинах, вобласти концевыхфаланг, пупка, мошонки. Типичныдистрофическиеизмененияроговицы. Сочетаниеэтих измененийотражено вназвании болезни- диффузнаяангиокератома.Типичны артериальнаягипертензия, вазомоторныерасстройства, снижениепоотоделения, почечный васкулит, приводящийк гликолипиднойнефропатии, синдрому полиурии- полидипсиии в итоге к почечнойнедостаточности.Поражениесердца проявляетсякардиомегалией, различныенарушения ритмаи проводимости, сердечнойнедостаточностью.Встречаютсяпоражениясердца, клиническиепроявляющиесясимптомамигипертрофическойкардиомиопатии.Больные погибаютчаще всего отуремии, режеот прогрессирующейсердечнойнедостаточности.
Амилоидозсердца.
Типичнопоражениесердца припервичномамилоидозе, кардиопатическойформе наследственногосемейногоамилоидозаи при старческомамилоидозе.Для вторичногоамилоидозаи при старческомамилоидозе.Для вторичногоамилоидзаклиническивыраженноепоражениечердца и развитиекардиомегалиине характерны, хотя отложениеамилоида встречаетсяу 54% больных. Припервичномамилоидозесердце поражаетсяу 75-85% больных: нарастаеткардиомегалияи рефрактернаяк лечению сердечнаянедостаточность.Из-за того, чтоамилоид откладываетсяпод эндокардом, в интиме коронарныхартерий, клиническаякартина амилоидозасердца можетпротекать подмаской другихзаболеваний.В ряде случаевнарушаетсяне столькосократительнаяфункция левогожелудочка, сколько егодиастолическаяфункция, и тогдаклиническаякартина напоминаетрестриктивнуюкардиомиопатию.При вариантеамилоидозалевый желудочекне расширяется, а отмечаетсяувеличениелевого предсердия, правого желудочка.Отложениеамилоида впредсердияхможет вызыватьсдавлинеиевен и развитиесиндрома вернейполой вены, вклапанах сердца- различныепороки, а вкоронарныхартериях — развитиеострого инфарктамиокарда. Возможенконстриктивныйперикардитиз-за амилоидозаперикарда.
Ожирение.
Большинствоавторов выделяетобменно-алиментарное(алиментарно-конституциональное)ожирение, встречающеесянаиболее часто, првично церебральноеожирение иэндокринное ожирение пригипотиреозе, синдроме иболезни Кушинга, снижение функциияичников и рядедругих синдромов.
Изменениясердечно-сосудистойсистемы играютведущую рольв клиническойкартине ожирения.При прогрессированииожирения сердцеокружаетсяжировым панцирем, жир откладываетсяв соединительно-тканныхпрослойкахмиокарда, затрудняяего сократительнуюфункцию. Помимоэтого увеличиваетсяриск развитияатеросклерозаи повышаетсяартериальноедавление, в томчисле у молодыхбольных. Всеэти факторыприводят кувеличениюразмеров сердцаза счет гипертрофиии дилатацииобоих желудочков, особенно левого.Клиническаякартина поражениясердца практическине отличаетсяот таковой приИБС и артериальнойгипертензии.Особого вниманиятребует синдром«ожирение — гиповентиляция»(синдром Пиквика).Типично сочетаниеведущих первичныхсимптомов(ожирение, гиповентиляция, повышеннаясонливость)с вторичнымисимптомами: диффузныйцианоз, психическиенарушения.Характернаэмфизема легкихи формированиелегочногосердца. Некоторыеавторы считаютэтот симптомокомплекснаследственным.Чаще болеютженщины.
«Спортивное»сердце.
Успортсменов, тренирующихсяв основном навыносливость(бегуны- морофонцы), пловцы на длинныедистанции, лыжники, альпинистыи др.), типичноразвитиефизиологическойдилатации камерсердца и гипертрофиимиокарда, непревыщающихверхних границнормы. Увеличениесердца происходит, как правило, за счет дилатации, а не гипертрофии.Гипертрофияи тоногеннаядилатацияправых камервозникают иу тех спортсменов, которым необходимыкраткие, носильные мышечныенапряжения, связанные сзадержкойдыхания навдохе и ухудшениемв связ с этимлегочногокровообращения.Чрезмерныемышечные напряжениямогут привестик дистрофиимиокарда вследствиефизическогоперенапряженияи патологическомуспортивномусердцу, котороеразвиваетсячаще всегопостепеннои проявляетсяв прогрессирующемувеличенииего размеров.В начале сохраняетсяприсущая спортсменамбрадикардияи сниженноеартериальноедавление. Дальнейшаядинамика состояниязависит вомногом от поведенияспортсмена.При неблагоприятныхобстоятельствахкардиомегалияпрогрессирует, и постепенновозникаютсимптомы сердечнойнедостаточности.Возможны нарушенияритма. Иногдаразвиваетсясиндром острогоперенапряжениямиокарда сразвитием вряде случаевфатальныхнарушенияритма, очаговыхнекрозов икровоизлиянийв миокард. Размерысердца при этоммогут бытьувеличенными.Важна рольанамнеза. НаЭКГ возможнысинусоваябрадикардия, снижение амплитудызубца Р, увеличениеамплитудызубцов комплексаQRS и Т в левыхгрудных отведениях, отрицательныйТ3, AVF, сегментST смещенкнизу в грудныхотведениях, неполная блокаданожки пучкаГиса, признакиочаговогопоражениямиокарда инарушений ритмав тяжелых случаяхсиндромаперенапряжениямиокарда. Важнуюроль играетэхокардиография(определениерамеров полостейсердца). Рентгенологическиразмеры сердцамогут бытьзначительноувеличены, верхушка сердцаиногда острая, иногда закругленная, контуры сердцакажутся дряблыми, легко деформируютсяпод влияниемусиленныхэкскурсийдиафрагмы.
Опухолисердца.
Отчисла всехвскрытий вторичныеопухоли сердцавстречаютсяв 20-40 раз чаще.Первичныеопухоли сердцаобычно бывают, доброкачественными.
Первичныеопухоли сердца- редкое заболевание, котрое выявляетсяне чаще чем в0.5-6.4%.
Миксома.
Образованиешаровиднойили полипообразнойформы, растущееиз эндокардапредсердий, обычно левого.Исключительноредко встречаютсямиксомы желудочковили клапановсердца. Болеютлюди в возрасте30-60 лет, чаще женщины.В редких случаяхопухоль можетдавать метастазыи протекатьзлокачественно.
Миксомыредко вызываеткардиомегалию: обычно определяетсялишь увеличениелевого предсердия, может бытьсвоеобразнаяаускультативнаякартина, связаннаяс функциональныммитральнымстенозом, когдаопухоль наножке спускаетсяв воронку митральногоклапана. 1 тонна верхушкеусилен, и егохарактер можетизменятьсяв зависимостиот положениябольного, выслушиваютсявариабельныедиастолическиешумы, отсутствуеттипичный длямитральногостеноза митральныйщелчок, но можетбыть слышен«шлепок опухоли»- диастолическийнизкочастотныйтон, возникающийчерез 0.08 — 0.12 с после2 тона, то естьпозже, чем обычныйвысокочастотныймитральныйщелчок. Общаяклиническаякартина можетпроявлятьсялихорадкй, частыми обмороками, развитиемсиндромаМорганьи-Эдемс-Стоксав момент закупоркиопухолью левогоатриовентрикулярногоотверстия.Стеноз митральногоотверстияпроявляетсятакже симптомамизастоя кровив легкхи, одышкой, кашлем, кровохарканьем, возможны приступыострого отекалегких. Можетразвитьсясиндром лечгонойгипертензии.Типичным симптомоммиксомы левогопредсеридяявляются эмболиибольшого кругакровообращения, сооебннос часто- головногомозга.
Изменения ЭКГнеспецифичны.Могут бытьразличныенарушенияритма. ФКГ выявляетвышеприведенныеаускультативныеданные и позволяетотличить «шлепокопухоли» отмитральногощелчка и 3 тона.Рентгенологическоеисследованиеобнаруживаетувеличениелевого предсердия, при развитиигипертензиималого круга- выбуханиевторой дугилевого контурасердца в прямойпроекции, увеличениеконуса легочнойартерии и правогожелудочка вправой косойпроекции. Иногдавыявляетсяобызвествлениеопухоли. В легкхи- картина интерстициальногоотека, расширениелегочных вен.Все эти изменениянеспецифичныи могут бытьпри митральномстенозе (заисключениемобызвествленияопухоли). В кровиу больных возможныанемия, лейкоцитоз, увеличениеСОЭ, диспротеинемия.Самым информативными простым методомобнаружениямиксомы являетсяэхокардиография, особенноссекторальноеультразвуковоесканирование.Применяютсятакже радиоизотопноесканирование, сцинтиграфия, ангиокардиография, вентрикулография.
Рабдомиома.
Самаяраспространеннаяиз доброкачественныхинтрамиокардиальныхопухолей, составляющая20% от числадоброкачественныхопухолей сердца.Чаще встречаетсяу детей. Некоторымиавторамирассматриваетсякак гамартомаили врожденноенарушениеуглеводногообмена. Обычноимеет множественныехарактер, можетсочетатьсяс опухольюпочки и с туберкулзнымсклерозом корыголовного мога, который проявляетсяумственнойотсталостьюи внутричерепнымобызвествлением.Возможно увеличениеразмеров сердца, что зависитот количестваузлов и их размеров.Выбухание узловв полость камерсердца можетсимулироватьстенозы клапанныхотверстий, аузлы расположенныев перегородке, могут вызыватьразличныеаритмии, нарушенияпроводимостии внезапнуюсмерть. Постепеннопрогрессируетсердечнаянедостаточностьи увеличваютсяразмеры сердца.
Информативнаангиокардиография, используюттакже эхографию, компьютернуютомографию.
Прочиедоброкачественыеопухоли сердца.
Встречаютсяфибромы, липомы, лейомиомы, лимфангиоэндотелиомы, и некоторыедругие опухоли.Клиническаякартина зависитот размерови расположенияопухоли. Возможныта или инаястепень внутрисердечнойобструкции, увеличениеразмеров сердца, нарушения егопроводящейсистемы. Всеэти опухолиочень редкие.
Злокачественныеопухоли сердца.
Саркома- наиболее частовстречающаясязлокачественнаяопухоль сердца, чаще всегоисходит изэндокардаправых отделовсердца. Обычновозникаетбыстро растущийузел, реже — диффузнаяинфильтрациясердца. Проявляетсясдалвениемкрупных вени коронарныхартерий, окклюзиейклапанныхотверстий, быстро прогрессирующейсердечнойнедостаточностью.Типичны выраженныйболевой синдром, быстрое увеличениеразмеров сердца, гемоперикард, различныенарушенияритма. Смертьнаступает из-затяжелой сердечнойнедостаточностиили метастазовв жизненноважные органы.Возможна внезапнаясмерть. Иногдавстречаютсязлокачественныетератомы сердца, протекающиесо сходнойклиникой.
Используютрентгенографию, томографиюсердца, рентгенокимографию, эхокардиографию, радиоизотопноесканированиесердца, компьютернуютомографи. НаЭКГ — различныенарушенияритма, возможныинфарктоподобныеизменения.
Вторичныеопухоли сердца.
Наиболеечасто метастазыв сердце даютопухоли легкого, молочной железы, злокачественныемеланомы, атакже другиеопухоли. Возможналейкознаяинфильтрациямиокарда приразличныхгемобластозах.
Крупноузловыеметастазыдиаметром до5 см изменяютконфигурациюсердца, могутпривести ккардиомегалиис прогрессирующейсердечнойнедостаточностьюи нарушениямиритма. Полипообразныеметастазы вполостях сердцамогут симулроватьпороки сердца.Мелкоузловыеметастазыдиаметром до1см чаще рассеяныпо эпикардуи перикарду, вызывают болевойсиндром, слышеншум тренияперикарда.Возможен синдромверхней полойвены, выпот вполость перикарда.Типичны симптомыинтоксикации, и чаще всеговыражены симптомыпервичнойопухоли и метастазовдругой
............
стр25.
Прибольших выпотахвозможно выбуханиегрудной клеткив прекардиальнойобласти, межреберныепромежуткисглажены, поверхностныеткани отечны.Верхушечныйтолчок ослаблени самое главноесмещен к срединно-ключичнойлинии в 3-4 межреберьях.В положениибольного наспине верхушечныйтолчок можетвообще неопределяеться.Перкуторнотупость надобластью сердцарасширена вобе стороныи становитсянеобычайноинтенсивности(«деревянной»).Происходитсокращениезоны относительнойсердечнойтупости вплотьдо полного ееисчезновенияв нижних отделахзоны тпупости(симптом Эдлефсена).В верхних отделахзоны тупостиее расширениепроисходитза счет относительнойтупости зи-заподжатия легочногокрая и появлениязоны гиповентиляции.Расширениезоны абсолютнойтупости в нижнихотделах вправоизменяет прямойугол переходатупости отсердечнойтупости смещаетсятакже вниз, занимает пространствоТраубе, а верхняяполовина животане участвуетв дыхнаии (симптомВинтера). Возможенателектазнижней долилевого лекгогоиз-за механическогодавления экссудата, расположенногосзади от сердца(симптомЭварта-Оппольцера): притуплениесзади от углалевой лопаткивниз, ослаблениедыхания, котороеприобретаетбронхиальныйоттенок, и усилениебронхофонии.Эти изменениямогут произойтипри значительномнаклоне телавперед, приэтом легкиерасправляютсяи при аускультацииопределяютсямелкопузарчатыехрипы и застойнаякрепитация(симптом Пена).
Приаускультациисердца значительноеослаблениезвучности тоновнаходят далеконе всегда, оноскорее являетсясимптомоммиогеннойдилатациисердца, нежеливыпота в полостиперикарда.Может выслушиватьсяшум тренияперикарда, который усиливаетсяпри запрокидыванииголовы назад(симптом Герке).Шум тренияперикардаусиливаетсяна вдохе, егоинтенсивностьменяется приизмененияхположения тела.Из-з сдавленияпищевода возможнадисфагия. Сдавлениетрахеи и возвратногонерва, а такжерефлекторноераздражениедиафрагмальногои блуждающегонервов вызываютлающий сухойкашель, афонию, икоту, тошноту, рвоту. Другиеразнообразныесимптомы связаныс различнымизаболеваниями, вызвавшимиперикардит.
Стремительноенарастаниежидкости вполости перикардаприводит кбыстрому развитиютампонадысердца, чтосопровождаетсяболевым синдромоми симптомомшока, даже присравнительнонебольшомколичествоэкссудата вполости перикарда(200-400 мл). Возможнавнезапнаясмерть не из-заопасного дляжизни затруднениякровообращения(для этого выпотмал), а вследствиераздражениярецепторовперикарда. Этоможет возникнутьпри разрывесердца (острыйинфаркт миокарда, аневризмасердца), раненияхсердца, некоторыхгеморрагическихдиатезах и рядедругих причин.
Рентгенологическоеисследованиевыявляет увеличениесердечной тени, которая приостром перикардитепохожа на формунапряженногомешка с выбухающимиокруглымибоковыми контурамии близка кшаровидной.Иногда сердечнуютень называютпсевдомитральной.Описываемаятреугольнаятень чаще бываетпри длительносуществующихвыпотах. В косыхположенияхвидны отклоенинекзади пищеводапри контрастированииего барием иуменьшениеретростернальногопространства.Для предполженияо выпоте в перикардес помощьюрентгенологическогометода, по даннымразных автором, достаточноналичия в перикардеот 150 до 500 мл экссудата.
Рентгенокимографиявыявляет ослаблениепульсацииконтура сердечнойтени. Эхокардиографиятакже выявляетвыпот в перикарде.На ЭКГ снижаетсявольтаж всехзубцов, возможныдеформациязубца Т и альтернирующийхарактер зубцов.В начале возможенкратковременныйпериод подъемасегмента STвверх. Используетсярадиоизотопнаядиагностикаи компьютернаятомография, которая выявляетминимальныеколичестважидкости вполости перикарда(10 мл), а также даетвозможностьсудить о характережидкого содержимого, об уплотнениии обызвествленииперикарда, атакже о наличииспаек. Важноедиагностическоеи лечебноезначение имеютпункция перикардаи исследованияполученногоэкссудата дляопределенияего характера(серозно-фибринозный, геморрагический, гнойный, гнилостный)путем цитологического, бактериальногои биохмическогоисследований.Относительнаяплотностьэкссудатапревышает 1018, содеражниебелка больше3%, проба Ривальтаположительная.Измененияразличныхлабораторныхтестов зависяотпричиныперикардита.В периферическойкрови, как правило,- лейкоцитоз, увеличениеСОЭ. Значительноповышено венозноедавление.
Хроническийвыпотной перикардит.
Присохранениивыпота в полостиперикарда более6 недель можноговорить охроническомвпотном перикардите, но часто симптомывыпота нарастаютпостепенно, стадия острогоперикардитаотсутствуети точно определитьначало заболеваниятрудно. Такойхроническийвыпотной перикардитвстречается, в частности, при туберкулезе.Хроническийвыпотной перикардитможет протекатьстабильно, безувеличенияколичествапервоначальнообразовашвегосяэкссудата, аможет прогрессироватьс нарастаниемпризнаковтампонадысердца. Постепенноеувеличениеэкссудата до2 литров и болееможет в итогепривести кклиническойкартине, сходнойс таковой присотрых выпотныхперикардитахсо значительноменьшим количествомэкссудата, чтосвязано с различной скоростью егонакопления.При очень медленномнакопленииэкссудата илистабильномтечении заболеваниявыраженнаянедостаточностькровообращениянаступаетпоздно, в клиническойкартине превалируетсиндром кардиомегалии.Постепенноеуплотенинелистков перикардав результатехроническоговоспаленияприводит ктому, что зонатупости приперемене положениятела больногоперестаетсмещаться.Длительносуществующиеэкссудаты частоприводят кразвитиюконстриктивногоперикардита.
Рентгенологическоеисследование: о хроническомтечении процессасвидетельствуютучастки обызсветсленияв областиперикардиальнойтени и резкаяочерченностьлинии ее контура.Границы сердечнойтени приобретаюттреугольнуформу в отличиеот шаровиднойпри остромвыпотном перикардите.Уплотнениеперикардаощущается такжево время пункцииперикарда (игла«проваливается»в полость перикарда).При длительносуществующемвенозном застоедекомпрессионнаяпункция с удалениембольшого количестважидкости можетбыть опасной: иногда наступаетсмерть в результатеострой дилатациилевого желудочка.В долго существующихэкссудатахможет в большомколичественакапливатьсяхолестерин, и они становятсязолотисто-желтымипо цвету.
Невоспалительныевыпоты в полостиперикарда.
Присердечнойнедостаточности, реже при другихсостояниях, сопровождающихсяотеками, анасаркой, может возникнутьгидроперикард.Количествожидкости обычноне превышает300-400 мл, что самопо себе маловлияет на показателигемодинамики.Боли в оластисердца и шумтрения перикардане характерны.В редких случаяхколичествожидкости вполости перикардастановитсянастолькобольшим, чтонарастаютсимптомы тампонадысердца.
Выпотв полости перикардатипичен длямикседемы, ииногда количествожидкости достигаетогромных размеров( до 4 л), но симптомытампонадысердца обычноне возникают.Лечение тиреиоднымигормонамиприводит кполному рассасываниювыпота.
Вредких случаяхвозможно накоплениев полости перикардалимфы (ранениелимфатическогопотока, новообразования), когда возникаетсвязь междулимфатическимпротоком иполостью перикарда,- хилоперикард.Иногда возможнобыстрое накоплениекрови в полостиперикарда — гемоперикард, что приводит к острой тампонадесердца и часток смертельномуисходу.
Окончательныйдиагноз невоспалительноговыпота в полостиперикардавозможен послепункции. Пригидроперикардеотносительнаяплостностьменьше 18, содержаниебелка менее3%, проба Ривольтаотрицательная.Микседемныйвыпот обычножелтовато-лимонногоцвета, имеет«слизистый»характер, пробаРивольтаотрицательная, но белка можетбыть больше3%.
Констриктивныйперикардит.
Обычновстречаетсяв результатехроническоготуберкулезногоперикардита, а также послегнойных перикардитов, ранений областисердца, реже- после операцийна сердце и врезультатеревматическогоперикардита.В последнеевремя описаныконстриктивныеперикардитыпосле различныхбактериальныхи вирусныхострых перикардитов.Лучевое поражениесердца в результатеоблучениейпри опухоляхсредостенияили молочнойжелезы можетпривести нарядус диффузнымфиброзом миокарда, не способствующимзначительномуувеличениюразмеров сердца, к значительнымфибрознымизменениямв перикардес клиническойкартинойконстриктивногоперикардита.Чаще встречаетсяу мужчин среднеговозраста.
Начальнаястадия рубцовогосдавлениясердца проявляетсяодышкой, одутловатостьюлица, набуханиемшейных вен, приэтом бльнойможет спокойнолежать горизонтальнои ни ищет высокогоизголовья.Пульс малогонаполнения, тоны сердцаобычной звучности.Размеры сердцав этот периодизменены мало.Характернообнаружениебольшой плотностипечени, постепенноформируетсяпсевдоциррозПика.
Выраженнаястадия констриктивногоперикардитапроявляетсяпостояннойодышкой, увеличивающейсяпри малейшейфизическойнагрузке, выраженнымзастоем в системеверхней полойвены и портальнойсистеме. Отекина ногах чащеотсутствуют.Функции печенинарушенынезначительнои возвращаютсяк норме послеликвидациисдавлениясердца. Верхушечныйтолчок отсутствует, возможносистолическоевтяжение вобласти верхушки(симптом Сали-Чудновского).Пульс ослабленный, часто парадоксальный, артериальноедавление умеренноснижено. Приаускультациисердца у половиныбольных определяется«перикардиальныйстук» или бросок- перикард-тонв протодиастоле, который вызываеттрехчленныйритм (постсистолическийритм галопа).Иногда возникаетмерцательнаяаритмия. Границыумеренно увеличены.Возможно развитияспаечногопроцесса вплевральнойполости, образованиеплевроперикардиальныхспаек.
Дистрофическаястадия характеризуетсяанасаркой иполостнымиотеками из-загипопротеинемии, в частностивследствиепрогрессирующегонарушенияфункции печени: возникаюттрофическиерасстройства, типична мерцательнаяаритмия.
Рентгенологическоеисследованиечаще всег выявляетсглаживаниесердечной тени; дуги сердцаплохо дифференцируютсяиз-за спаек, видны экстрперикардиальныесращения, иногда- сдавливающиаясердца капсула.В некоторыхслучаях сердцеприобретаетформу сапога.Верхняя полаявена расширена.Рентгенокимографиявыявляет снижениеамплитудыпульсацийсердца, аэлектрокимографическаякривая принимаетхарактернуюформу. На ЭКГчасто находятрасширениезубца Р, низкийвольтаж комплексаQRS и отрицаетльныйзубец Т. Венозноедавление значительноповышено (частоболее 250 мм водст). Большоезначение имеетэхокардиография.Применяетсятакже зондированиесердца.
Болезникрови.
Анемии.
Изменения состороны сердечно-сосудитойсистемы зависятот степенивыраженностиаенмии. По мереуменьшениягемоглобинанарастаетдилатациясердца безсущественнойгипертрофии.При уровенгемоглобинанарастаетдилатациясердца безсущественнойгипертрофии.При уровнегемоглобина50-40 г/л и ниже возможноразвитие симптомовнедостаточностидилатированнойсердечной мышцыдаже без сопуствующихзаболеванийсердечно-сосудистойсистемы. Существеннойпричиной развитиядилатациисердца, помимодистрофиимиокарда из-захроническойгипоксии являетсяувеличениеобъема циркулирующейкрови. При некоторыхгемолитическиханемиях, особеннов период гемолитическихкризов, возможнымикротромбозы, в частностилегочных сосудов(легочное сердце)и коронарныхартерий (инфарктмиокарда). Вслучае рецидивирующихгемолитическихкризов развиваетсяфиброз сердечноймышцы с кардиомегалией.Чаще всего этовстречает убольных серповидноклеточнойанемией за счетокклюзии сосудовсерповиднымиэритроцитами.При талассемиивозможно отложениежелеза в тканях, в частностив сердечноймышце, что можетпривести ккардиомегалии, различнымнарушениямритма, сердечнойнедостаточности.При талассемииописаны такжеслучаи острогоэкссудативногоперикардита.
Лейкозы.
Лейкознаяинфильтрациямиокарда частовозникает убольных острымлейкозом, ноее клиническиепроявленияобнаруживаютсялишь у некоторойчасти больных, особенно приостром миелобластномлейкозе. Возможнырасширениеграниц сердца, различныеаритмии, симптомысердечнойнедостаточности.Все эти проявленияусугубляютсяимеющейся приостром лейкозеанемией. Иногда, особенно втерминальномсостоянии, возникаетлейкознаяинфильтрацияперикарда склиническойкартиной острогоперикардита, часто экссудативного.При хроническихлейкозах такжевозникаетлейкознаяинфильтрациямиокарда, ноее клиническиепроявленияразвиваютсяреже, симптомыпоражениясердечной мышцычаще всео связаныс имеющейсяу больногоанемией. Кхроническомумиелопролиферативномусиндрому относитсяистинная полицитемия, при которойпоражениесердечно-сосудистойсистемы играету большинствабольных ведущуюроль в клиническойкартине болезнии ее исходе.Плетора способствуетнарушениюмикроциркуляции, тромбозам.Типичны повышениеартерильногодавления, болеераннее развитиеИБС. Специфическаяинфильтрациясущественнойроли в клиническойкартине поражениямиокарда неимеет.
Дистрофиямиокарда приуремии.
Увеличениеразмеров сердца у больных уремиейвстречаетсяпостоянно иобычно коррелируетсо степеньювыраженностии давностьюартериальнойгипертензии.Определеннуюроль играеттакже прогрессированиеатеросклеротическогопоражения, чемуспособствуюткак гипертензия, так и нарушенияжирового обменау больных ХПН.По мере прогрессированияпочечнойнедостаточностивсе большуюроль в поражениисердца начинаютиграть электролитныенарушения(гиперкалиемияв сочетаниис гипокалийгистией, кальцификациямиокарда идр.), которыеприводят, вчастности, кразличнымнарушениямритма и проводимости.Всегда имеющаясяу больных анемиятакже вноситсвой вклад вразвитие уремическойдистрофиимиокарда. Частымпри уремииявляется поражениеперикарда — сухой или выпотнойперикардит.У некоторыхбольных развиваютсясимптомы хроническогоконстриктивногоперикардита; описано развитиетампонадысердца. У 20-25% больныхвыявляетсяуремическиймиокардит.Уремическоепоражениемиокарда приводитк прогресирующейсердечнойнедостаточности( в началелевожелудочковой), потом нарушаетсякровообращениев обоих кругахи возникаютдилатация игипертрофиясердечныхкамер. На искусственномгемодиализевозможно развитиеострого инфаркта миокарда, перикардита, который иногдавпервые появляетсяна фоне это.