Д.П.Билибин, Н.А.ХодоровичАЛГОРИТМЫ И ПРИМЕРЫ РЕШЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ЗАДАЧПО ПАТОФИЗИОЛОГИИ НАРУШЕНИЙ КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО СОСТОЯНИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИИ СИСТЕМЫ КРОВИУчебно-методические материалы к практическим занятиямпо темам:«Патофизиология кислотно-основного состояния»,«Патофизиология системы крови»Москва, 2007 ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО СОСТОЯНИЯ ВВЕДЕНИЕКак известно, рН (pover Hydrogen – «сила водорода») представляет собой отрицательный десятичный логарифм от концентрации водородных ионов в растворе. Так, например, если рН = 7.0, то это означает, что концентрация водородных ионов равна 1/10000000 (10-7) эквивалента в литре. В случае водорода, один грамм равен одному эквиваленту и таким образом при рН = 7.0 в литре раствора содержится 0.0000001 г. водорода. Соответственно, например, при рН =8.0 в литре раствора содержится 0.00000001 г. водорода и т.д.pH крови – одна из самых жестких физиологических констант. В норме этот показатель может меняться в пределах от 7.36 – 7.42. Сдвиг pH на 0.1 по сравнению с физиологической нормой уже способен привести к тяжелой патологии. При сдвиге рН крови на 0.2 может развиться коматозное состояние, на 0.3 – организм гибнет.ОСНОВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ КОС.Актуальный (истинный pH) – это значение pH артериальной крови, определенное без доступа воздуха при температуре 37о С.^ Актуальное (истинное) парциальное напряжение углекислого газа (рСО2) – это значение рСО2 артериальной крови, определенное без доступа воздуха при температуре 37о С.^ Стандартный бикарбонат (SB – “Standart Bicarbonat”) – это содержание бикарбонатов в плазме крови (ммоль/л) при полном насыщении ее кислородом и при рСО2, равном 40 мм ртутного столба, определяемое при температуре 37о С.^ Актуальный (истинный) бикарбонат (АВ – “Actual Bicarbonat”) – концентрация бикарбоната в плазме крови (в ммоль/л) при истинном рСО2 , определяемом при температуре 37о С.^ Избыток (недостаток) буферных оснований (ВЕ – “Base Excess”) – разность между средним нормальным содержанием буферных оснований (в цельной крови при pH = 7.40 и рСО2 , равном 40 мм.рт.ст.) и найденным значением концентрации буферных оснований.НОРМАЛЬНЫЕ ЗНАЧЕНИЯ ОСНОВНЫХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ КОС АРТЕРИАЛЬНОЙ КРОВИ. ПОКАЗАТЕЛИ ЗНАЧЕНИЯ pH Муж. 7.36-7.42; женщ. 7.37-7.42 pСО2 (мм.рт.ст.) Муж. 35.8- 46.6; женщ. 32.5-43.7 SB 21.3-24.8 ммоль/л AB 18.8-24.0 ммоль/л BE Муж.-2.4-+2.3; женщ. –3.3 - +1.2 НОРМАЛЬНЫЕ ЗНАЧЕНИЕ НЕКОТОРЫХ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ КРОВИ И МОЧИ, ОТРАЖАЮЩИХ КОС. ПОКАЗАТЕЛИ ЗНАЧЕНИЯ Молочная кислота крови 0.9 – 1.75 ммоль/л Кетоновые тела крови 0.4 – 1.72 ммоль/л ТК (титрационная кислотность суточной мочи) 10-30 мл щелочи Аммиак мочи (NH4+) 20-50 ммоль/л БУФЕРНЫЕ СИСТЕМЫ ОРГАНИЗМА.^ Карбонатная буферная система. Она определяется постоянством соотношения угольной кислоты и ее кислой соли, например: H2CO3/NaHCO3. Данное соотношение постоянно поддерживается в пропорции 1/20. В том случае, если в организме образуется или в него поступает сильная кислота (рассмотрим такую ситуацию с участием HCI) происходит следующая реакция:NaHCO3 + HCI NaCI + Н2СО3При этом избыток хлористого натрия легко выделяется почками, а угольная кислота под влиянием фермента карбоангидразы распадается на воду и углекислый газ, избыток которого быстро выводится легкими.При поступлении во внутреннюю среду организма избытка щелочных продуктов (рассмотрим на примере с NaOH) реакция идет по-другому:Н2СО3 + NaOH NaHCO3 + Н2ОУменьшение концентрации угольной кислоты компенсируется снижением выведения углекислого газа легкими.^ Фосфатная буферная система действует за счет поддержания постоянтства соотношения одно- и двуметаллической соли фосфорной кислоты. В случае натриевых солей (дигидрофосфата и гидрофосфата натрия) это соотношение выглядит следующим образом: NaH2PO4 / Na2HPO4 . Данное соотношение поддерживается в пропорции 1/4. При взаимодействии этой системы с кислыми продуктами образуется дигидрофосфат натрия и хлористый натрий:Na2HPO4 + HCI NaH2PO4+NaCIА при реакции со щелочными продуктами образуется однозамещенный гидрофосфат натрия и вода.Na2HPO4+NaOH Na2HPO4+ Н2ОИзбытки продуктов обоих реакций удаляются почками.^ Белковая буферная система способна проявлять свои свойства за счет амфотерности белков, которые в одном случае реагируют со щелочами как кислоты (в результате реакции образуются щелочные альбумины), а в другом – с кислотами как щелочи (с образованием кислых альбуминов) В целом, во весьма схематичном виде, эту закономерность можно проиллюстрировать следующим образом: СООН + NaOH СООNa + Н2О БЕЛОК NН2 + HCI NН4 CI^ Гемоглобиновая буферная система в значительной степени обеспечивает буферную емкость крови. Это связано с тем, что оксигемоглобин (HbО2) является гораздо более сильной кислотой, чем восстановленный гемоглобин (Hb). В венозных капиллярах в кровь поступает большое количество кислых продуктов распада, она обогащается углекислым газом, что сдвигает ее реакцию в кислую сторону. Но одновременно в этих же участках микроциркуляторного русла происходит восстановление гемоглобина, который, становясь при этом более слабой кислотой, отдает значительную часть связанных с ним щелочных продуктов. Последние, реагируя с угольной кислотой, образуют бикарбонаты.СВЯЗЬ МЕХАНИЗМОВ ПОДДЕРЖАНИЯ КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО СОСТОЯНИЯ (по Майкл А. Гриппи, 1997)Схема, иллюстрирующая транспорт углекислого газа, образование бикарбонатов, хлорный сдвиг и связывание ионов водорода в тканевых капиллярах (в легочных капиллярах при поглощении кислорода и выделении углекислого газа данная реакция протекает в обратном порядке). ^ Т К А Н И ЭРИТРОЦИТ Н + НСО3НCIОКСИГЕМОГЛОБИНКО2О2НСО3CINa О2 Н2О + СО2 = Н2СО3 КАРБОАНГИДРАЗА КАРБОГЕМОГЛОБИНВосстановленныйгемоглобинТ К А Н ИТРАНСПОРТ УГЛЕКИСЛОГО ГАЗА, ОБРАЗОВАНИЕ БИКАРБОНАТОВ, СВЯЗЫВАНИЕ ИОНОВ ВОДОРОДА.В артериальной крови основное количество двуокиси углерода (90%) содержится в виде бикарбоната, который образуется за счет реакции углекислого газа с водой (образование Н2СО3) и последующей диссоциацией на катион водорода и анион НСО3. Эта реакция чрезвычайно быстро протекает в эритроцитах под влиянием внутриклеточного фермента карбоангидразы.Анион НСО3 свободно проходит через клеточную мембрану и накапливается в плазме крови, образуя бикарбонат натрия. Катионы водорода, как и любые другие катионы, плохо проходят через мембрану эритроцита и накапливаются в клетке. Их избыток ликвидируется за счет соединения с восстановленным гемоглобином. Последний образуется в тканевых капиллярах после отсоединений кислорода и диффузии его в ткани.С другой стороны, электрическая нейтральность клетки обеспечивается диффузией в эритроцит анионов хлора (так называемый хлоридный сдвиг).Незначительная часть двуокиси углерода транспортируется из тканевых в легочные капилляры за счет соединения с гемоглобином (в форме карбогемоглобина). При компенсации нарушений КОС буферные системы эритроцитов, плазмы и межклеточной жидкости реагируют как единое целое, так как: Буферные возможности крови распределены почти поровну между плазмой и эритроцитами. В клетках наибольшее значение имеют буферные свойства гемоглобина, на втором месте стоит бикарбонат. В плазме, наоборот – бикарбонат стоит на первом месте, а белки на втором. В межклеточной (интерстециальной) жидкости, которая функционально связана с кровью, содержится только бикарбонатный буфер. (Его концентрация примерно в 2 раза меньше, чем в плазме, но поскольку межклеточной жидкости примерно в 2 раза больше, чем крови, их суммарные буферные возможности оказываются одинаковыми).КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО СОСТОЯНИЯ.^ НАРУШЕНИЯ КОСАЦИДОЗЫ АЛКАЛОЗЫГАЗОВЫЙ(дыхательный)НЕГАЗОВЫЙГАЗОВЫЙ(дыхательный)НЕГАЗОВЫЙЭКЗОГЕННЫЙЭКЗОГЕННЫЙВЫДЕЛИТЕЛЬНЫЙЫЙВЫДЕЛИТЕЛЬНЫЙМЕТАБОЛИЧЕСКИЙМЕТАБОЛИЧЕСКИЙТИПОВЫЕ ФОРМЫ НАРУШЕНИЙ КОС.^ АЦИДОЗ.I. ГАЗОВЫЙ (дыхательный, накопление СО)2: снижение выведения СО2 при нарушениях внешнего дыхания; высокая концентрация СО2 в окружающей среде (замкнутые помещения, шахты, подводные лодки и пр.); неисправности наркозно-дыхательной аппаратуры (редко!).II. НЕГАЗОВЫЙ (накопление нелетучих кислот).Метаболический: кетоз (кетоацидоз) – вследствие увеличения продукции или нарушения окисления и ресинтеза кетоновых тел (сахарный диабет, голодание, нарушения функции печени, лихорадка, гипоксия и др.); лактат-ацидоз вследствие увеличения продукции, снижения окисления и ресинтеза молочной кислоты (гипоксия, нарушение функций печени, инфекции и др.) ацидоз при накоплении прочих органических и неорганических кислот (обширные воспалительные процессы, ожоги, травмы и т.д.).2. Выделительный: задержка кислот при почечной недостаточности (диффузный нефрит, уремия); потеря щелочей; почечная (почечный канальцевый ацидоз, обессоливающий нефрит, гипоксия, интоксикация сульфаниламидами); гастро-энтеральная (диарея, гиперсаливация).3. Экзогенный: длительное употребление кислой пищи; прием некоторых лекарств (например, NH4Cl); прием кислот внутрь (редко!).4. Комбинированные формы: кетоацидоз и лактатацидоз; метаболический и выделительный; другие сочетания.III. СМЕШАННЫЙ (газовый и негазовый ацидоз), развивающийся при асфиксии, сердечно-сосудистой недостаточности, тяжелых состояниях с нарушением сердечно-сосудистой и дыхательной систем и т.д.). АЛКАЛОЗ ^ ГАЗОВЫЙ (дыхательный): усиленное выведение СО2 при нарушениях внешнего дыхания гипервентиляционного характера (неврозы, высотная болезнь); гипервентиляционное управляемое дыхание.НЕГАЗОВЫЙ:Выделительный задержка щелочей (усиление реабсорбции щелочных анионов (оснований) почками); потеря кислот (рвота при пилоростенозе, кишечная непроходимость, токсикоз беременных, гиперсекреция желудочного сока); электролитный дисбаланс: гипокалиемия, гипонатриемия и гипохлоремия (препятствующие почечной компенсации) приводят с суб- и декомпенсированным формам алкалоза (в 60-65%).Экзогенный длительный прием щелочной пищи; введение лекарств (бикарбонат и др. щелочные вещества); интенсивное лечение кортикостероидами и диуретиками.3. Метаболический (встречается редко).СМЕШАННЫЙ (газовый и негазовый алкалоз). газовый и метаболический алкалоз (при травмах головного мозга, хронической анемии и заболеваниях почек); газовый алкалоз и почечный канальцевый ацидоз (сердечная недостаточность и лечение карбоангидразными ингибиторами).Каждая буферная система обладает определенной емкостью. Все системы можно расположить в порядке снижения емкости буферных свойств, в процентном отношении от всей емкости крови, следующим образом: Эритроциты: - 57%^ В том числе: Гемоглобин – 35% Бикарбонаты – 28% Фосфорорганические кислоты – 3 % Неорганический фосфор – 1% Плазма – 43%^ В том числе: Бикарбонаты – 35% Белки плазмы – 7% Неорганический фосфор – 1% ^ ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ РЕШЕНИЯ ЗАДАЧ НА НАРУШЕНИЕ КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО СОСТОЯНИЯ. Определить в какой степени данное в задаче значение рН отличается от нормы. Диапазон нормального рН (в среднем, для мужчин и женщин колеблется от 7.36 до 7.42) Выход за эти значения означает наличие некомпенсированного ацидоза или алкалоза. Крайние значения нормы (7.36; 7.35 или 7.42; 7.41) могут указывать на наличие компенсированного ацидоза или алкалоза. Определить в какой степени парциальное напряжение СО2 крови соответствует норме. Диапазон рСО2 (в среднем, для мужчин и женщин колеблется от 32.5 до 46.6 мм.рт.ст.). Значения рСО2 ниже 32.5 или выше 46.6 мм.рт.ст. означают или «вымывание» СО2 из организма, или, наоборот, его накопление в организме. И в том, и другом случае это будет свидетельствовать об определенных нарушениях внешнего дыхания (гипервентиляция или гиповентиляция). Эти нарушения могут быть связаны с какими - либо заболеваниями легких, изменением концентрации кислорода и углекислого газа в окружающей среде, режимом принудительной вентиляции легких или другими причинами. Важно, что уменьшение рСО2 в крови, как правило, ведет к развитию газового алкалоза, а увеличение рСО2 к развитию газового ацидоза. Определить значения SВ и АВ, имея в виду, что превышение АВ над SВ характерно для газового ацидоза, а превышение SВ над АВ – для газового алкалоза. Определить значение ВЕ (нормальные значения в среднем для мужчин и женщин колеблется от –3.3 до +2.3). Выход значений этого показателя за нижнюю (минусовую) границу нормы означает, что организм в попытках компенсировать ацидоз исчерпал свои щелочные резервы, а выход за верхнюю (плюсовую) границу нормы означает, что в организме идет ненормально повышенное накопление буферных оснований (щелочных резервов), что характерно для развивающегося алкалоза. Если в задаче приводятся данные о концентрации молочной кислоты крови (норма 0.9 – 1.75 ммоль/л), и если этот показатель выше нормы, то следует предполагать интенсификацию процесса гликолиза, что характерно для развития гипоксии и метаболического ацидоза. Появление в условиях задачи показателя, превышающего нормальное значение концентрации кетоновых тел в крови (норма 0.4 – 1.72 ммоль/л), говорит о развитии метаболического ацидоза, скорее всего диабетического происхождения. Титрационная кислотность суточной мочи (ТК) и аммиак мочи – это два показателя, которые так же могут быть приведены в условиях задачи. Норма ТК суточной мочи – 10-30 мл щелочи, норма аммиака мочи 20-50 ммоль/л. Как правило, превышение этих показателей говорит о том, что организм усиленно выводит кислые продукты, то есть пытается таким способом компенсировать ацидоз (чаще всего - метаболический). Однако, снижение этих показателей (по сравнению с нормой), при том условии, что рН крови смещен в кислую сторону и имеются другие признаки компенсированного или некомпенсированного ацидоза, говорит о нарушении выделительной функции почек и о развитии выделительного ацидоза. Очень важно иметь в виду, что многие задачи имеют соответствующие примечания, которые хотя бы кратко описывают ситуацию, вызвавшую нарушение кислотно-основного состояния организма. Следует самым внимательным образом знакомиться с этими примечаниями, так как «ключ» к решению задачи зачастую содержится именно в них.ПРИМЕРЫ РЕШЕНИЯ ЗАДАЧ ПО НАРУШЕНИЮ КОС. ^ Задача № 1 рН 7.36 рСО2 52 мм.рт.ст. SB 27.5 ммоль/л AB 45.0 ммоль/л BE +4.0 ммоль/л Задача № 2 рН 7.24 рСО2 69 мм.рт.ст. SB 18.5 ммоль/л AB 28.0 ммоль/л BE - 8,0 ммоль/лПримечание: больному производится операция с применением искусственной вентиляции легких.^ Задача № 3 рН 7.42 рСО2 30 мм.рт.ст. SB 20.5 ммоль/л AB 18.0 ммоль/л BE - 4,0 ммоль/лПримечание: больному производится операция с применением искусственной вентиляции легких.^ Задача № 4 рН 7.17 рСО2 50 мм.рт.ст. SB 15.5 ммоль/л AB 38.0 ммоль/л BE - 13.0 ммоль/л^ Примечание: больной находится в коматозном состоянии. Задача № 5 рН 7.23 рСО2 34 мм.рт.ст. SB 16 ммоль/л AB 13 ммоль/л BE - 11.0 ммоль/л ТК мочи: 8 мл щелочи Аммиак мочи: 8 ммоль/лПримечание: у больного диффузный гломерулонефрит.^ Задача № 6 рН 7.56 рСО2 26 мм.рт.ст. SB 24 ммоль/л AB 17 ммоль/л BE +4.0 ммоль/лПримечание: у больного сотрясение головного мозга, сопровождающееся неукротимой рвотой и одышкой.^ Задача № 7 рН 7.42 рСО2 40.5 мм.рт.ст. SB 28 ммоль/л AB 31 ммоль/л BE +6.5 ммоль/лПримечание: больному был введен внутривенно раствор бикарбоната натрия. ^ Задача № 1 1. pH в норме колеблется между значениями 7.36-7.42. Значение 7.35 – это крайняя граница нормы. Следовательно, мы в праве предположить склонность к ацидозу (компенсированный ацидоз). 2. Норма рСО2 – 32.5-46.6 мм.рт.ст. В нашем случае рСО2 – 52 мм.рт.ст. Этот показатель значительно превышает норму. Следовательно, мы можем предположить повышенное накопление углекислого газа в крови. Косвенно это должно привести к увеличению АВ. 3. Показатель АВ значительно превышает норму, и, что весьма важно, превышает показатель SB. Вспомним, что такая ситуация характерна для газового ацидоза. 4. Показатель ВЕ превышает крайнее значение нормы (+2.3), что свидетельствует о значительном накоплении буферных оснований в крови. 5. Все рассуждения приводят нас к выводу о том, что в результате нарушения дыхания в организме возник компенсированный газовый (дыхательный) ацидоз.^ Задача № 2 1. Показатель pH – 7.24 резко смещен в кислую сторону по сравнению с нормой (7.36-7.42). Следовательно, мы в праве предположить наличие в данном случае некомпенсированного ацидоза. 2. Показатель рСО2 (69 мм.рт.ст.) также значительно больше нормы (32.5-46.6 мм.рт.ст.) Это означает наличие высокой концентрации углекислого газа в крови пациента. 3. Показатель SВ ниже нормы (21.3-24.8), а показатель АВ выше нормы (18.8 – 24.0), и, что очень важно, значительно больше SB. Следовательно, мы можем предполагать наличие в данном случае газового ацидоза. 4. Показатель ВЕ (- 8.0) значительно ниже нормы и свидетельствует о полном использовании буферных оснований, то есть – об исчерпании щелочных резервов крови. 5. Судя по примечанию, критическая ситуация возникла из-за гиповентиляции легких. Это привело к накоплению СО2 в организме, усилению гликолиза и накоплению в крови кислых продуктов метаболизма. 6. Диагноз: некомпенсированный, смешанный (газовый и метаболический) ацидоз.^ Задача № 3 1. Показатель pH (7.42) является верхней границей нормы. Следовательно, можно предполагать наличие компенсированного алкалоза. 2. Показатель рСО2 ниже нормы (32.5-46.6 мм.рт.ст.). Очевидно, в результате гипервентиляции из легких вымывается углекислый газ, что, в конечном итоге, уменьшает образование угольной кислоты в крови. Однако, это же обстоятельство и будет уменьшать возможность образования бикарбонатов крови. Это подтверждается: - снижением показателя АВ (норма: 18.8 – 24.0); - определенным исчерпанием щелочных резервов организма (ВЕ – 4.0 при норме –3.3 - +2.3) 3. Обратите внимание АВ меньше SВ, а ведь это то же показатель газового алкалоза. 4. Итак, диагноз: компенсированный газовый алкалоз.^ Задача № 4 1. Показатель pH (7.17) резко смещен в кислую сторону и находится за пределами нормы (7.36-7.42). Мы можем определенно предполагать наличие у больного некомпенсированного ацидоза. 2. Показатель рСО2 (50 мм.рт.ст.) значительно превышает норму (32.5-46.6 мм.рт.ст.), что свидетельствует о накоплении углекислого газа в крови пациента. В основе этого – коматозное состояние пациента и, следовательно, нарушение дыхания. Косвенно это сказывается и на увеличении АВ (норма: 18.8-24.0), так как часть угольной кислоты идет на образование бикарбонатов, которые, тем не менее, не могут компенсировать сильнейший ацидоз (ВЕ –13.0, щелочные резервы полностью исчерпаны). 3. Несмотря на то, что превышение АВ над SВ свидетельствует о газовом характере ацидоза, столь резкое снижение рН не может быть объяснено только этой причиной. 4. Судя по всему причиной коматозного состояния больного является метаболический ацидоз. 5. Диагноз: некомпенсированный, смешанный (газовый и метаболический) ацидоз.^ Задача № 5 1. Показатель pH (7.23) резко смещен в кислую сторону и находится за пределами нормы (7.36-7.42), что заставляет предполагать наличие у больного некомпенсированного ацидоза. 2. Показатель рСО2 (34 мм.рт.ст.) находится в пределах нормы (32.5-46.6 мм.рт.ст.). Следовательно, оснований предполагать газовый характер ацидоза у нас нет. 3. Показатели АВ и SВ ниже нормы. Для правильного решения задачи особенно важно резкое снижение уровня показателя АВ, что свидетельствует о неспособности бикарбонатного буфера компенсировать ацидоз. 4. Данные о показателе ВЕ (-11.0 ммоль/л при норме –3.3 -+2.3) свидетельствует о полном исчерпании щелочных резервов крови. 5. Показатели ТК и аммиака мочи значительно ниже нормы. При столь выраженном ацидозе это может означать только одно – почки не в состоянии выполнять свою функцию выведения из организма кислых продуктов метаболизма. Этот вывод подтверждают сведения, указанные в примечании: наличие у больного диффузного гломерулонефрита. 6. Итак, диагноз: некомпенсированный выделительный ацидоз.^ Задача № 6 1. pH в норме колеблется между значениями 7.36-7.42. Показатель 7.56 значительно превышает норму. Мы вправе предполагать наличие у больного некомпенсированного алкалоза. 2. Норма рСО2 32.5 – 46.4 мм.рт.ст.). В нашем случае рСО2 26 мм.рт.ст.), очевидно, в силу каких-то причин происходит «вымывание» углекислого газа из крови. Предположительно это может быть связано с гипервентиляцией легких – одышкой, о которой указывается в примечании. 3. Снижение рСО2 косвенно приводит к снижению АВ, который в нашем случае меньше SВ. Вспомним, что такое явление характерно для газового алкалоза. 4. В примечании указано, что у больного неукротимая рвота, следовательно, в организме, теряющем в больших количествах желудочный сок, уменьшается и количество кислых продуктов в крови. Это обстоятельство, несмотря на снижение бикарбонатов крови (низкое АВ), приводит к относительному увеличению щелочных резервов крови. (ВЕ +4.0). 5. Таким образом, некомпенсированный алкалоз имеет две причины: газовую и выделительную. 6. Диагноз: некомпенсированный смешанный (газовый и выделительный) алкалоз^ Задача № 7 1. pH в норме колеблется между значениями 7,36-7,42. Значение 7.42 – это крайняя граница нормы. Следовательно, мы в праве предполагать наличие компенсированного алкалоза. 2. Норма рСО2 32.5 – 46.4 мм.рт.ст.). В нашем случае рСО2 40.5 мм.рт.ст. Этот показатель не выходит за границы нормы. Следовательно, предполагаемый нами компенсированный алкалоз, не может носить газовый характер. 3. Показатели АВ и SВ превышают норму. Очевидно, это свидетельствует о накоплении бикарбонатов в крови. 4. Показатель ВЕ (+6.5 ммоль/л) превышает норму, что говорит об увеличении щелочных резервов крови. 5. В чем же причина накопления бикарбонатов в крови и увеличения ее щелочного резерва? Обратимся к примечанию. В нем сказано, что больному внутривенно был введен бикарбонат натрия. Возможно это было вызвано необходимостью нейтрализовать имевшийся у него ацидоз. Судя по всему, бикарбонат натрия ввели в излишне большом количестве. 6. Итак, диагноз: компенсированный негазовый экзогенный алкалоз. ЗАДАЧИ ПО НАРУШЕНИЮ КОС ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОГО РЕШЕНИЯ. Задача № 8 рН 7.20 рСО2 90 мм.рт.ст. SB 24 ммоль/л AB 29 ммоль/л BE +6.0 ммоль/лВаш ответ:___________________________________ Задача № 10 рН 7.28 рСО2 26.4 мм.рт.ст. SB 15 ммоль/л AB 12 ммоль/л BE -13 ммоль/лПримечание: у больного хроническаяпочечная недостаточностьВаш ответ:___________________________________ Задача № 12 рН 7.30 рСО2 40 мм.рт.ст. SB 15 ммоль/л AB 15 ммоль/л BE -13 ммоль/лВаш ответ:___________ ________________________ Задача № 14 рН 7.25 рСО2 45 мм.рт.ст. SB 18 ммоль/л AB 18 ммоль/л BE -7.0 ммоль/л Лактат крови 21.0 ммоль/л ТК 8 мл щелочи Аммиак мочи 15 ммоль/л ТК 8 мл щелочиПримечание: у больного токсическое поражение печени и почек.Ваш ответ:___________________________________Задача № 16 рН 7.32 рСО2 39 мм.рт.ст. SB 18 ммоль/л AB 18 ммоль/л BE -7.8 ммоль/л Лактат крови 22.0 ммоль/л ТК 60 мл щелочиВаш ответ:___________ ________________________ Задача № 18 рН 7.37 рСО2 66 мм.рт.ст. SB 31 ммоль/л AB 39.5 ммоль/л BE +8.0 ммоль/л Кетоновые тела крови 9.1 ммоль/л ТК 60 мл щелочиПримечание: больнойнаходится в коматозном состоянии.Ваш ответ:___________ ________________________ Задача № 20 рН 7.19 рСО2 25 мм.рт.ст. SB 14 ммоль/л AB 11 ммоль/л BE -17.0 ммоль/лПримечание: у больного острая постгемморагическая анемия. Ваш ответ:___________________________________ Задача № 9 рН 7.55 рСО2 20 мм.рт.ст. SB 24 ммоль/л AB 20 ммоль/л BE -7.0 ммоль/лВаш ответ:____________________________________ Задача № 11 рН 7.37 рСО2 66 мм.рт.ст. SB 31 ммоль/л AB 39.5 моль/л BE +8.0ммоль/лПримечание: у больного хроническаялегочная недостаточностьВаш ответ:____________________________________Задача № 13 рН 7.60 рСО2 40 мм.рт.ст. SB 40 ммоль/л AB 40 ммоль/л BE +12 ммоль/лВаш ответ:____________ ________________________ Задача № 15 рН 7.64 рСО2 28 мм.рт.ст. SB 32.5 ммоль/л AB 29 ммоль/л BE +9.3 ммоль/л рН мочи 4.3Примечание: больному проводится операция с применением искусственной вентиляции легких с внутривенным введением раствора бикарбоната натрия.Ваш ответ:____________ ________________________ Задача № 17 рН 7.50 рСО2 18 мм.рт.ст. SB 20.5 ммоль/л AB 14 ммоль/л BE 4.5 ммоль/лПримечание: у больного сотрясение головного мозга.Ваш ответ:____________________________________Задача № 19 рН 7.26 рСО2 36 мм.рт.ст. SB 14 ммоль/л AB 14 ммоль/л BE -8.0 ммоль/лПримечание: у больногохроническая диарея. Ваш ответ:____________ ________________________ Задача № 21 рН 7.24 рСО2 55 мм.рт.ст. SB 17 ммоль/л AB 18 ммоль/л BE -12 ммоль/лПримечание: у больного острая левожелудочковая недостаточность.Ваш ответ:____________ ________________________ ^ ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРОВИ С КРАТКИМ ТЕОРЕТИЧЕСКИМ КУРСОМ И АЛГОРИТМОМ РЕШЕНИЯ ГЕМОГРАММ.ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ (нормальные величины показателей здорового человека).^ Количество эритроцитов муж. 4.0 – 5.0 1012 /лжен. 3.7 –4.7 1012 /лГемоглобин муж. 130-160 г/лжен. 120-140 г/лЦветовой показатель 0.86-1.05Скорость оседания эритроцитов муж. 1-10 мм/часжен. 2-15 мм/часКоличество ретикулоцитов 0.2 – 1.2 % Количество лейкоцитов 4.0 – 9.0 109 /л^ Лейкоцитарная формула Миелоциты отсутствуют Метамиелоциты отсутствуютПалочкоядерные 1 – 6 %Сегментоядерные 47 – 72 %Эозинофилы 0.5 – 5 %Базофилы 0 – 1 %Лимфоциты 19 - 37 %Моноциты 3 - 11 %Плазматические клетки отсутствуют Объем эритроцитов муж. 40 – 48 % (показатель гематокрита) жен. 36 – 42 % Осмотическая резистентность эритроцитов (чувствительность эритроцитов к гемолизу в серии гипотонических растворов) – начало гемолиза при концентрации хлористого натрия 0.5 – 0.45 %; полный гемолиз 0.4 – 0.35 %.Средний диаметр эритроцита 7.550.009 мкмСывороточное железо муж. 14 – 26 мкмоль/л жен. 10.2 –21.5 мкмоль/лКоличество тромбоцитов 180 – 320 109 /л^ СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОКАЗАТЕЛИ:Пигменты:Общий билирубин 8.5 – 20.5 мкмоль/лПрямой билирубин 0 – 5.1 мкмоль/лНепрямой билирубин до 16.5 мкмоль/л^ НЕКОТОРЫЕ ТИПЫ ПАТОЛОГИИ КРОВИ.Анемии - это состояния, характеризующиеся уменьшением количества эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови. При сравнительной оценке снижения количества эритроцитов и гемоглобина распространенным тестом является определение среднего содержания гемоглобина в каждом эритроците, то есть так называемый цветовой показатель. По цветовому показателю различаются следующие виды анемий:нормохромная – с нормальным (в пределах 0.86-1.05) цветовым показателем. Этот вариант анемии свидетельствует о равномерном, пропорциональном снижении количества и эритроцитов, и гемоглобина в единице объема крови.гипохромная – со сниженным (менее 0.86) цветовым показателем. Этот вид анемии свидетельствует о том, что количество гемоглобина снижено в большей степени, чем количество эритроцитов.гиперхромная – с повышенным (более 1.05) цветовым показателем. Этот вид анемии встречается в тех случаях, когда общее количество эритроцитов снижено в большей степени, чем количество гемоглобина.По этиопатогенетическим характеристикам:постгеморрагическая, то есть возникающая после острых кровопотерь – острая постгеморрагическая и после хронических кровопотерь – хроническая постгеморрагическая, хотя этот вид анемии смело может быть отнесен к железодефицитным анемиям.«дефицитные», развивающиеся при нарушении эритропоэза в связи с дефицитом необходимых для его правильного протекания веществ (железа, витамина В12 , фолиевой кислоты).гемолитические, являющиеся следствием повышенного разрушения (гемолиза) эритроцитов.^ КРАТКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА НЕКОТОРЫХ ВИДОВ АНЕМИЙ.(Маркеры основных видов анемий).ПОСТГЕМОРРГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.Острая постгеморрагическая анемия. В развитии этого вида анемий различают несколько стадий:^ Стадия коллапса. Наличие четкой клинической картины и отсутствие каких-либо гематологических признаков.Гидремическая стадия. Нормохромная анемия. Снижение показателя гематокрита ниже 36%.^ Стадия ретикулоцитарного криза. Гипохромная анемия. Повышение в периферической крови ретикулоцитов (недозревших эритроцитов с незавершенной энуклеацией), значительно выше 1.2%, иногда до 10%-20%. Полихроматофилия (неравномерность окрашивания эритроцитов из-за смешения цветов базальной протоплазмы и оксифильного гемоглобина).^ Стадия восстановления. Незначительное повышение исходного уровня эритроцитов и гемоглобина. Незначительный лейкоцитоз (из-за стимуляции наряду с эритропоэзом и лейкопоэза). Может остаться повышенное содержание ретикулоцитов, и даже появление единичных эритробластов.Хроническая постгеморрагическая анемия. Гипохромная анемия. Пойкилоцитоз - появление эритроцитов самых разных форм. Анизоцитоз – наличие эритроцитов разных размеров. Обнаружение бледных эритроцитов. Возможен микроцитоз, диаметр эритроцита ниже 7.55 мкм. Появление эритроцитов в виде колец (из-за гипохромии).^ «ДЕФИЦИТНЫЕ» АНЕМИИ.В12 - фолиево-дефицитная анемия. Гиперхромная анемия. Наличие мегалобластов (гигантских эритроцитов, содержащих ядро) и мегалоцитов (гигантских эритроцитов с завершенной энуклеацией), и гигантских с полисегментированными ядрами нейтрофилов. Обнаружение в макроцитах телец Жолли – остатков ядерной субстанции и колец Кебота – остатков ядерной оболочки.Железодефицитные анемии. Гипохромная анемия. Обнаружение бледных эритроцитов и эритроцитов в виде колец (из-за гипохромии). Анизоцитоз – наличие эритроцитов разных размеров. Пойкилоцитоз - появление эритроцитов самых разных, причудливых форм. Часто встречается микроцитоз, диаметр эритроцита ниже 7,55 мкм. Снижение уровня сывороточного железа, ниже 11 мкмоль/л.^ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.Врожденная (семейная) сфероцитарная гемолитическая анемия (синонимы болезнь Минковского-Шоффара; наследственный сфероцитоз). Анемия связана с мембранопатией. Это нормохромная анемия. Микросфероцитоз (диаметр эритроцита ниже 7.55 мкм), ретикулоцитоз, пониженная осмотическая резистентность эритроцитов (ниже 0.5%). При обострении болезни наличие клинических симптомов: спленомегалия, желтуха, повышение уровня непрямого билирубина, уробилинемия, уробилинурия.Гемолитическая анемия, связанная с недостаточностью в эритроцитах, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Данная анемия связана с энзимопатией. Данная анемия чаще всего провоцируется приемом лекарственных препаратов с оксидантным действием (аналгетики, антипиретики, сульфаниламиды, примахин) или приемом некоторых растительных продуктов (бобов Vicia fava). Нормохромная анемия. Клинически массивный гемолиз эритроцитов сопровождается резким ознобом, повышением температуры (гемолитическая лихорадка), желтухой, гемоглобинурией (появлением черной мочи). Уровень непрямого билирубина повышается (норма до 16.5 мкмоль/л).^ ГЕМОГЛОБИНОЗЫ (гемоглобинопатии).Серповидно-клеточная анемия. Гомозиготное состояние по HbS. Нормохромная анемия. Наличие серповидных клеток. Повышение количества непрямого билирубина (более чем 16.5 мкмоль/л), из-за гемолиза.Талассемия. Связана с наследственным нарушением и цепей глобина. Наличие «мишеневидных» клеток, с выраженной гипохромией; пойкилоцитоз эритроцитов. Повышение количества непрямого билирубина (из-за гемолиза).ЛЕЙКОЗЫ.Лейкоз - это опухоли, возникающие из кроветворных клеток в результате мутации одной стволовой клетки. Обязательным признаком лейкоза является поражение костного мозга.^ По течению процесса различают острую и хроническую форму лейкозов. Основным различием является отсутствие вызревания лейкозных клеток при остром лейкозе и сохранение вызревания при хроническом лейкозе. ^ I. Виды лейкозов по течению и выраженности опухолевой прогрессии. Критерии отличия Острый лейкоз Хронический лейкоз Анемия Менее выражена Выражена Длительность течения ^ 2-18 мес. (при успешном лечении ремиссии могут длиться более 5-10 лет) Более 2-4 лет (при успешном лечении возможны ремиссии более 15-20 лет) «Лейкемическое зияние»(hiatus leucemicus) Есть Нет Количество бластных клеток Более 30% Менее 5%, с преобладанием зрелых и вызревающих элементов «Базофильно-эозинофильная ассоциация» Нет Есть при хроническом миелолейкозе II. По морфологии и цитохимическим особенностям бластных клеток, различают:^ А) При острых лейкозах: недифференцированноклеточный миелобластный, промиелоцитарный. монобластный миеломонобластный эритромиелоз (эритролейкоз), мегакариобластный, лимфобластныйБ) В зависимости от направленности дифференцировки опухолевых стволовых клеток: хронический миелолейкоз, идиопатический миелофиброз, эритремия, истинная моноцитарный (миеломоноцитарный), хронический лимфолейкоз мегакариоцитарный.III. По количеству лейкоцитов в периферической крови различают следующие формы лейкозов: 1. Лейкопеническая, количество лейкоцитов менее 4.0 109 /л (менее 4000 в одном кубическом миллиметре). 2. Алейкемическая, количество лейкоцитов в пределах от 4.0 109 /л до 9.0 109 /л (4000 – 9000 в одном кубическом миллиметре). 3. Сублейкемическая - количество лейкоцитов от 10.0 109 /л до 50.0 109 /л (10 000 – 50 000 в одном кубическом миллиметре). 4. Лейкемическая, при которой количество лейкоцитов превышает 50.0 109 /л (более 50 000 в одном кубическом миллиметре).IV. Характеристика некоторых видов лейкозов по