МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫНАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТимени А.А. БОГОМОЛЬЦА«Утверждено» на методическом совещании кафедры педиатрии № 1 Заведующий кафедрой Профессор А.В. Тяжкая ____________ «____» ___________________ 200 г.МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ для самостоятельной работы студентов при подготовке к практическому (семинарскому занятию) Учебная дисциплина педиатрия Модуль № 1 Тематический модуль 5 Тема занятия №15 Наиболее распространенные заболевания кишечника у детей (синдром раздраженного кишечника, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, лактазная недостаточность, целиакия). Определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз. Курс 4 Факультет Медицинский Киев 2008^ 1. Актуальность темы: В структуре заболеваний пищеварительной системы 10% составляют заболевания кишечника. Структура заболеваний кишечника включает в себя как функциональные, так и воспалительные процессы, что определяет вариабельность клинических проявлений этих заболеваний у детей. Кроме того особое место, занимают наследственные заболевания кишечника, которые протекают с синдромом мальабсорбции. Также необходимо помнить о индивидуальных особенностях моторной функции толстой кишки у детей, вариантах нормы, связанные с каждым периодом детского возраста. Остаётся актуальной проблема коррекции и лечения наследственных первичных нарушений всасывания углеводов, белков, жиров, витаминов и электролитов.^ 1. Конкретные цели знать возрастные анатомо - физиологические особенности строения пищеварительной системы анализировать причины и механизмы возникновения функциональных и органических заболеваний кишечника у детей. научиться диагностировать наиболее распространенные заболевания кишечника у детей знать классификацию функциональных и органических заболеваний кишечника у детей. уметь оценить результаты лабораторно-инструментального обследования наиболее распространенных заболеваний кишечника у детей уметь составлять план лечения и реабилитационных мероприятий наиболее распространенных заболеваний кишечника у детей^ 2. Базовый уровень подготовки Названия предыдущих дисциплин Полученные навычки 1. Нормальная анатомия Знание анатомических особенностей строения органов системы пищеварения. 2. Нормальная физиология Знание основных физиологических процессов, которые происходят в системе пищеварения 3. Биология и генетика Значение генетических факторов наследования склонности к формированию нарушения функции органа или системы. 4. Основы ухода за детьми Применять знание по организации питания здоровых детей раннего возраста; уметь правильно организовать питание больных детей; знать лечебные столы. 5. Гистология Знание гистологического строения органов системы пищеварения. 6. Пропедевтическая терапия и педиатрия Знание соответствующей методики обследования органов желудочно-кишечного тракта. ^ 4. Задача для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.4.1. Основная терминалогия к теме. Термин Определение Авенин белок глютеновой фракции овса Глютен токсический комплекс белков злаковых культур: пшеницы, ячменя, ржи, овса Глиадин токсическая фракция белка эндоспермы пшеницы Гликокаликс энтероцитов ниткоподобные микрофиламенты апикальной мембраны эпителиальных клеток тонкой кишки Секалин белок глютеновой фракции ржи Хордеин белок глютеновой фракции ячменя ^ 4.2. Теоретические вопросы на занятие Классификация заболеваний кишечника. Назовите клинико - лабораторные критерии диагностики СРК. Принципы лечения СРК Какие существуют патогенетические теории развития НЯК у детей? Основные принципы лечения больных на НЯК Назовите показания для назначения гормональной терапии НЯК? Какие лабораторно-инструментальные исследования применяют для диагностики болезни Крона? Классификация ЛН 9. Назовите направления терапии лактазной недостаточности? 10. Какие лабораторно-инструментальные исследования применяют для верификации целиакии? 11.Принципы лечения целиакии ^ 4.3. Практические задачи, которые выполняются на занятии: 1. Участие в демонстрации больного преподавателем. 2. Самостоятельная курация больного. 3. Составление плана обследования. 4. Дифференциальная диагностика, оценка результатов лабораторно-инструментальных исследований.5. Составление плана лечения.6. Оформление результатов практической работы.^ 5.Содержание учебного материала. Структура заболеваний кишечника включает в себя: І. Функциональные нарушения: синдром раздраженного кишечника ІІ. Органические заболевания: неспецифический язвенный колит, болезнь Крона ІІІ. Наследственные заболевания кишечника с синдромом мальабсорбции: первичные нарушения всасывания углеводов, белков, жиров, витаминов и электролитов.^ Функциональные нарушения кишечника.Синдром раздраженного кишечника - комплекс функциональных нарушений продолжительностью более 3 месяцев, основными клиническими симптомами которого является боль в животе (уменьшается после акта дефекации), что сопровождается метеоризмом, чувством неполного опорожнения кишечника или императивными позывами на дефекацию, а также нарушениями его функции (запоры, поносы или их чередование).^ Этиология и патогенез. 1. Энкефалины - эндогенные опоидные пептиды - регулируют ощущение голода и аппетита - влияют на моторную и секреторную активность кишечника 2. Холецистокинин, мотилин - вазоактивные интестинальные полипептиды - влияют на моторную функцию кишечника 3. Нарушение режима и ритма питания - отказ от полноценного завтрака, поспешность в приеме пищи приводит к угнетению нормального желудочно- кишечного рефлекса, как следствие запор. 4. Нерациональное питание (злоупотребление пищей, обогащенной углеводами, ограничение растительной клетчатки, дефицит жидкости приводит к развитию мальдигестии и как следствие ослабление перистальтики кишечника 5. Стресс. Вследствие влияния стресса происходит холинергическая стимуляция системы „головний мозг - кишка”, в дальнейшем происходит гиперреакция кишечника и мозга 6. Психоневрологические синдромы - депрессия - истерически-агрессивные реакции - ощущение страха - ипохондрические проявленияКлассификация: Клинические формы СРК И. Вариант, который протекает с диареей - редкие желтые испражнения, иногда с примесью слизи и остатков непереваренной пищи 2-4 разы в сутки, чаще утром (диарея - „будильник”), после завтрака, особенно при эмоциональном напряжении и беспокойстве („медвежья болезнь”), отсутствие диареи ночью, императивные позывы на дефекацию. ІІ. Вариант, который протекает преимущественно с запором - задержка испражнения до 1-2 раза в неделю, иногда регулярный, но с продолжительной натугой, ощущение неполного опорожнения кишечника, изменение формы и характера испражнений: твердые, сухие, типа «овечьего», лентовидные. ІІІ. Вариант, который протекает с болью в животе и метеоризмом - острый или тупой, боль, которая распирает, возникает перед актом дефекации и исчезает после акта дефекации. Диагностика: клинический анализ крови - в пределах возрастной нормы; клинический анализ мочи без особенностей; копрологическое исследование: наличие слизи; ректороманоскопия (колоноскопия): боль при инсуфляции воздухом, возможно усиление сосудистого рисунка слизистой, высокие ригидные складки физиологические сфинктеры с повышенным тонусом; ирригография: сбрасывание контраста и появление симптома «шнура»; манометрия: высокие показатели давления; ^ Характеристика лечебных мероприятий. Режим дня: разумное чередование работы, отдыха, прогулок, физической нагрузки, достаточного сна, по возможности - коррекция психотравмирующих ситуаций. Диета: специальной диеты нет. Рекомендуется прежде всего регулярный (5-6 раз в день) прием пищи, небольшими порциями. Исключаются продукты, которые плохо переносятся или которые оказывают повышенное газообразование (животные жиры, цитрусовые, шоколад, горох, фасоль, чечевица, капуста, молоко, черный хлеб, газированные напитки, квас, виноград, изюм). При диареи ограничиваются продукты, которые содержат лактозу и фруктозу (в случае их непереносимости); при запорах рекомендуется прием нерафинированных продуктов, достаточного количества балластных веществ в пищевом рационе (хлеб из муки грубого помола, с добавлением отрубей, овощей, фруктов). Психорефлексотерапия, антидепрессанты: амитриптилин, опипрамол, прамолан. Для варианта, который протекает преимущественно с диареей: а) производные фенилпиперидину: лоперамид (имодиум); энтеробене, лопедиум б) энтеросорбенты (смекта, полифепан, мукофальк). Для варианта, который протекает с запором: а) препараты, которые нормализуют перистальтику кишечника (прокинетики) - мотилиум; б) слабительные, что имеют гидрофильный эффект: ламинарид, натуролакс, мукофальк, форлакс, сухая морская капуста, дульколакс. Для варианта, который протекает с болями в животе: а) спазмолитики (но-шпа, дицетел, никошпан, спазмомен, мебеверин, колофак б) холинолитики: риабал, бускопан, метацин, платифилин. Диспансерное наблюдение - 3 года внеприступного периода. Осмотр детским гастроэнтерологом - 2 раза на год; педиатром - 1 раз в 3 месяца; отоларингологом, стоматологом, хирургом - 1 раз в год. Протирецидивное лечение: 2 раза в год. Объем контрольно-диагностических обследований: клинический анализ крови и мочи - 2 раза в год; копрограмма - 2 раза на год; анализ кала на яйца глистов и простейшие - 2 раза на год, ректороманоскопия - 1 раз в год. Санаторно-курортное лечение: воды малой и средней минерализации для питьевого лечения, кишечного промывания, микроклизм. Рекомендуются курорты Трускавца, Миргорода, Закарпатской группы курортов.^ Органические заболевания кишечника.Неспецифический язвенный колит (НЯК) - хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется рецидивирующим течением с периодами гемоколиту, патоморфологическим развитием воспалительно-дистрофического поражения слизистой, подслизистой и мышечной оболочки толстой кишки, гиперплазии лимфоидной ткани, формированием внекишечных проявлений болезни и осложнений местного и системного характера. При НЯК отмечается тотальное поражение толстой кишки - от прямой кишки до клапана Герлаха слепой кишки.^ Этиология и патогенез. В основе развития патогенетических механизмов воспалительно-деструктивных процессов в толстой кишке при НЯК лежат генетические факторы, факторы внешней среды, инфекционные агенты. Факторы внешней среды, а именно эмоциональные нагрузки, стрессы, были положены в основу нейрогенно-иммунной теории патогенеза НЯК. Согласно этой теории, стимуляция аденогипофиза сопровождается гиперсекрецией АКТГ и гормонов коры надпочечников, и приводит к нарушению перистальтики, и кровообращения в толстой кишке. В настоящее время, благодаря открытию и изучению физиологической роли цитокинов значительно расширилось мнение о патофизиологии воспалительного процесса при НЯК. В реализации воспалительно-деструктивных процессов в толстой кишке принимают участие цитокины макрофагального происхождения, а именно фактор некроза опухоли (ФНО-α), который стимулирует синтез медиаторов воспаления - ІФ- γ, Л-1, ІЛ-6. С повышением их уровня связывают такие клинико-параклинические признаки как лихорадка, эндотоксемия, лейкоцитоз, синтез острофазовых показателей, степень воспалительно-деструктивного процесса в толстой кишке. В литературе приводится много данных об участии аутоиммунных процессов в патогенезе НЯК. Известно, что иммунная система организма имеет механизмы, которые предотвращают развитие аутоиммунных реакций. При НЯК происходит нарушение взаимодействия иммуннокомпитентных клеток и механизмов регуляции их активности, которая приводит к активации комплемента с образованием иммунных циркулирующих комплексов, продукции аутоантител: антимитохондриальных, антимикросомальных, антинуклеарных, аутоантитела к эпителиальным клеткам слизистой оболочки толстой и тонкой кишки, печени, селезенки. Учитывающие данные литературы о том, что вирусы (гриппа В, парагрипа, краснухи, аденовирусы) есть наиболее распространенными индукторами аутоиммунных реакций, оказывают содействие сенсибилизации к разным аллергенам (пищевым, бактериальным), нарушению механизмов Т-лимфоцитарной иммунорегуляции, нельзя исключить, что в развитии НЯК определенное значение имеет персистенция вирусных антигенов. Классификация (проект рабочей классификации за данными отделения гастроэнтерологии института педиатрии, акушерства и гинекологии АМН Украины, 2004 год) И Клинические формы заболевания 1.Легкая 2.Средней тяжести 3. Тяжелая ІІ. Течение заболевания: 1.Острое 2. Хроническое: а) рецидивирующее б) беспрерывно- рецидивирующее ІІІ. Стадии заболевания 1. Активная стадия - период развернутых клинических проявлений 2. Период обратного развития болезни 3. Клиническая ремиссия 4. Полная клинико-лабораторная ремиссия ІV. Уровень распространенности воспалительного процесса 1. 1-а степень 2. 2-а степень 3. 3-я степень VІ. Осложнение: 1. Местные: перфорация, кишечное кровотечение, стриктура толстой кишки, анальные трещины, энкопрез 2. Системные: поражение печени, увеит, узелковая эритема, стоматит.Клиника. Жалобы: приступоподобний боль в нижней части живота, чаще перед актом дефекации, гемоколит, тенезмы, спазмы, проявления интоксикации, отставание в физическом и половом развитии. Интенсивность жалоб зависит от формы заболевания (легкая, средней тяжести, тяжелая). Объективно: выраженные черты неспецифической интоксикации и хронической анемизации, при пальпации живота - боль по ходу толстой кишки, спазмированые петли кишечника, увеличенная плотная печень, спленомегалия, испражнения ускореные, жидкие, с макроскопической кровью, слизью и (или) гноем.Диагностика: клинический анализ крови: анемия, нейтрофильный со сдвигом влево лейкоцитоз, ускоренная СОЕ; клинический анализ мочи: возможные лейкоцитурия, цилиндрурия, гематурия при системном поражении почек; биохимическое исследование крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение уровня С-реактивного белка, снижение железа и электролитов крови; иммунограма: снижение уровня иммуноглобулинов класса О, повышение уровня В- и Т-Лимфоцитов, повышенное содержимое ЦИК; копрограма: слизь, лейкоциты, еритроцити; эндоскопическое исследование: легкая форма: умеренный отек и гиперемия слизистой, смазанность сосудистого рисунка, поверхностные контактные кровотечения; средней тяжести: выраженный отек и гиперемия слизистой, отсутствие сосудистого рисунка, зернистость слизистой, выраженны контактные кровотечения, отдельные эрозии и эрозивные поля под фибрином, микроабсцессы; тяжёлая форма: резко выраженный отек и гиперемия слизистой, отсутствие сосудистого рисунка, диффузные контактные кровотечения, сплошные эрозивные поля, покрытые фибрином и гноем, язвы, псевдополипы, свободные кровь и гной в просвете; морфологическое исследование: дистрофические и атрофические изменения поверхностного эпителия с участками язв ирригография: ускорение заполнения пораженного участка, часто с болевыми ощущениями, нарушение гаустрального рисунка (асимметрия, деформация, до полного исчезновения), укорочение кишки и смещение (сглаживание) естественных изгибов, зазубреность контуров, синдром двуконтурной кишки; после опорожнения - утолщение складок, их продольное направление («причесанный рельеф»), ячеечный рисунок, в местах эрозий и язв - сосредоточение бариевой суспензии. ^ Характеристика лечебных мероприятий. 1. Диета с исключением таких продуктов: молоко, все молочные продукты (кроме сливочного масла), крупы (овсянка, пшено, ячневая, перловая), ржаной хлеб, свежие хлебобулочные изделия, пироги, блине и прочее, конфеты, свежие овощи и фрукты (особенно томаты, апельсины, мандарины, персики, садовая клубника, малина, виноград, арбуз). Диета должна быть обогащена животными белками (нежирные сорта рыбы, мяса). 2. Медикаментозная терапия. А. Базисная терапия: производные 5-аминосалициловой кислоты: салазосульфаниламиды - сульфасалазин, салазопиридазин (салазодин), салазодиметоксин, белсалазин, салозинал, пентаса. Максимальную дозу назначают до появления эффекта, дальше снижают на 1/3 от начальной на срок 2-3 недели, дальше еще на 1/3 от начальной дозы и как поддерживаемую сохраняют от 2-3 к 6 месяцев; б) глюкокортикоиды: преднизолон, метилпреднизолон максимальная доза - 1-1,5г на кг/массы в сутки к получению терапевтического эффекта, дальше доза снижается каждую неделю на 2,5г; поддерживаемая доза -2,5-5 г на протяжении 1 месяца. Показание к назначению глюкокортикоидов: острый ход НЯК; тяжёлая форм НЯК; не эффективность двухнедельного курса терапии препаратами 5-АСК; непереносимость препаратов 5-АСК; системные (внекишечные) проявления НЯК. Б. Симптоматическая терапия: антидиарейные препараты: адсорбенты: смекта, энтеросгель, полифепан, неоинтестопан; антихолинергические препараты: реасек, имодиум; эубиотики: энтеросептол, интестопан, энтеросидив; спазмолитики: но-шпа, галидор, никошпан, дицетел, мебеверин, бускопан, спазмомен; седативная терапия (транквилизаторы, нейролептики) за показаниями; анаболические гормоны: нерабол, ретаболил в период стихания воспалительного процесса; цитостатики: азатиоприн, метотрексат (по схеме)) назначаются при отсутствии эффективности на протяжении 1 недели при проведении гормональной терапии; ферментные препараты, которые не содержат желчных кислот: панкреатин, креон, ликреаза и прочие, дозирование индивидуальное; антибактериальная терапия - при присоединении вторичной инфекции или обострении очагов хронической инфекции. Хирургическое лечение - тотальная колонэктомия. Показаниями к хирургическому лечению есть: тяжёлый колит у детей 1-го года жизни; тяжёлый и средней тяжести колит при отсутствии эффекта от базисной медикаментозной терапии; осложнение НЯК; молниевый ход НЯК. Диспансерное наблюдение - пожизненно. Осмотр детским гастроэнтерологом и детским хирургом - 2 раза в год; педиатром - ежемесячно (первые 3 месяца после выписки из стационара, дальше - каждые 3 месяца); отоларингологом, стоматологом, хирургом - 1 раз в год; другими специалистами - за требованиями. Протирецидивне лечение: 2 раза на год в условиях стационара. Санаторно-курортне лечение - противопоказанное.^ Болезнь Крона (БК) - хроническое неспецифичное гранулематозне поражение желудочно-кишечного тракта. Этиология заболевания не известная. В патогенезе особое значение отводится генетически детерминированным аномалиям функции нейтрофильных фагоцитов, которые при болезни Крона имеют низкую фагоцитарную активность. Установленная связь заболевания с генетически обусловленным маркером - антиген главного комплекса HLA, который специфический и имеет связь с кишечным эпителием. Все эти изменения лежат в основе аутоиммунного развития заболевания. Характерным для БК есть поражения разных отделов желудочно-кишечного тракта (терминальный отдел тонкой кишки, толстая кишка, желудок, двенадцатиперстная кишка, пищевод, ротовая полость). Клинические проявления заболевания зависят от локализации патологического процесса. Сегментарный илеит: боль приступоподобная, сильная, после пищи, может быть ноющая, постоянная; локализация зависит от места наибольшего поражения; ощущение переливания, урчания, вздутие живота, диарея (кашицеобразное испражнение до 10 раз в сутки с примесями слизи, гноя, крови); пальпаторно: урчание, боль вокруг пупка, шум плескания, болезненный плотный отдел кишечника. Гранулематозный колит: боль приступоподобная, сильная, может быть постоянная, усиливается во время ходьбы, после пищи и перед актом дефекации; проявления кишечной диспепсии, нарушение испражнений (кашицеобразные до 10-12 раз в сутки с примесью слизи, гноя, крови), тенезмы, позывы к дефекации ночью, при пальпации живота боль в месте поражения. Поражение других отделов ЖКТ: афтозные язвы слизистой оболочки ротовой полости, языка, пищевода, гранулематозный гастрит или дуоденит. Независимо от локализации патологического процесса в ЖКТ при БК имеют место патологические изменения со стороны суставов, кожи, органов зрения, печени, а также общие нарушения: температура (от субфебрильной до гектической температуры), снижение массы тела, признаки анемии, полигиповитаминоза, электролитной недостаточности и гипопротеинемичных отеков. Осложнение: свищи, перианальные поражения, стенозы кишечника, обтурацийная непроходимость, перфорация кишечника, кишечные кровотечения, токсичный мегаколон, амилоидоз.Диагностика: клинический анализ крови: анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЕ; биохимическое исследование крови: повышение острофазовых показателей во время обострения БК, диспротеинемия (гипоальбуминемия, альфа-2-глобулинемия), снижение уровня К, Р, фолиевой кислоты; копрограмма: стеаторея, положительная проба Трибуле (с хлор- и трихлороцтовою кислотами), положительная проба Грегерсена, дисбиотические изменения микрофлоры кишечника. Рентгенологическое обследование органов брюшной полости. В зависимости от фазы заболевания выделяют нестенотичные (в начале) и стенотичные признака. Нестенотичные признаки имеют прерывчатый вид, характеризуются ригидностью пораженных участков, мозаичностью изображения за счет отека, линейных язв, свищевых ходов, проникновение контраста за границы стенки кишки в виде кармана или бахромы. В дальнейшем появляются стенотические признаки: снижается или полностью исчезает контрактильная способность кишки, замедляет эвакуация бария, имеет место неравномерное сужение просвета кишки к состоянию «шнурка», одновременно над зоной сужения наблюдается значительное ее расширение; эндоскопическое исследование: картина полиморфная и зависит от эндоскопической фазы заболевания (инфильтрации, трещина, рубцевание). За течением процесс может быть локальным и диффузным. Фаза инфильтрации: поражение глубоких пластов стенки (сужение просвета, отек слизистой, сосудистый рисунок определяется только крупными сосудами, могут быть небольшие афтозные дефекты). Фаза трещины (деструктивная): большие язвенные дефекты в виде продольных трещин, которые имеют направление вдоль или поперек кишки, рельеф в виде «мостовой». Фаза рубцевания: рубцовые стенозы, которые обуславливают кишечную непроходимость; морфологическое исследование биоптата: наличие гранулём туберкулоидного типа.^ Характеристика лечебных мероприятий: аналогично лечению НЯК. Диспансерное наблюдение: аналогично надзора при НЯК.Лактазная недостаточность (ЛН) - врожденное или приобретенное состояние, которое характеризуется снижением активности фермента лактазы, которая расщепляет молочный сахар лактозу в тонкой кишке. В основе заболевания лежат нарушения расщепления и всасывания углеводов. В здоровом организме дисахариды, которые поступают в кишечник рассщепляются до моносахаридов соответствующими ферментами, которые локализованы в зоне гликокаликса на мембранах энтероцитов. Наследственные дефекты в системе дисахаридаз кишечника приводят к нарушениям гидролиза на уровне мембранного пищеварения. КласификацияКлассификация: І. Первичная ЛН - врожденная (генетически обусловленная, семейная) ЛН - транзиторная ЛН недоношенных и незрелых к моменту рождения детей - ЛН взрослого типа ІІ. Вторичная ЛН Клиника Начало заболевания из первых месяцев жизни. Клинические проявления заболевания появляются или усиливаются после употребления молока. Основные проявления: усиление перистальтики кишечника, рвота, метеоризм, "бродильная" диарея: частые, жидкие, желтые, пенистые с кислым запахом испражнения, дистрофия, боль в животе, которые усиливается после приема молока. Диагностика: - клинический анализ крови - возможный тромбоцитоз; - клинический анализ мочи: протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия; - биохимическое исследование крови: повышение уровня холестерина, АЛТ, АСТ; - биохимическое исследование мочи: лактозурия, гипераминоацидурия; - определение общего содержимого углеводов в испражнениях: дети первых 2 недель жизни - 1% без клинических проявлений дети с 2 недель до 6 месяцев - 0, 5-0,6% дети с 6 до 12 месяцев - 0,25% дети старшие 1 года - отсутствуют - копрограмма: кислая реакция кала (рн - генетическое исследование: для первичной ЛН характерное наличие генов С/Т -13910 и С/Т - 22018, которые расположены на хромосоме 2q21 - дыхательный тест: повышение концентрации меченного 14С углекислого газа в выдыхаемом воздухе до и после нагрузки лактозой - определение активности лактазы в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки (экспресс-тест) провокационный тест: ухудшение состояния ребенка (появление диареи) после введения лактозы на фоне улучшения на безлактозной диете.Характеристика лечебных мероприятий.Диетотерапия: 1. Естественное вскармливание: питание матери с исключением цельного молока и молочных продуктов 2. Искусственное вскармливание: низколактозные («Пренан», «Пренугрилон», «Фрисопре», «Хумана ОБ», «Энфалак», «Нутрилон низколактозный») и безлактозные смеси («НАН безлактозный», «Мамекс безлактозный», «Хумана ЛП», «Энфамил Лактофри». При содержимом углеводов в кале 0, 3-0,6% можно применять на каждое кормление комбинацию адаптированной смеси с низколактозной в соотношении 2:1. При содержании углеводов в кале больше 0,6% и отсутствия эффекта от снижения количества лактозы наполовину используют низколактозные смеси в качестве монотерапии. При выраженном дефиците лактазы рекомендуется использовать безлактозные смесиФерментотерапия: Препараты фермента лактаза: Лактаза – Беби, капсулы по 700 ЕД лактазы, доза препарата: ¼ капсулы на 100 мл молока на каждое кормлениеЦелиакия – генетически детерминированное алиметарное заболевание, для которого характерно формирование обратимой атрофической энтеропатии в ответ на токсичное действие глютена, со следующим развитием синдрома мальабсорбции.^ Етиология и патогенез. В основе заболевания лежат нарушения расщепления и всасывания белков злаковых: глиадин пшеницы, секалин ржи, хордеин ячменя. Токсичность авенина овса признается не всеми исследованиями. Вследствии токсичного действия белков злаковых развивается атрофия ворсинок тонкой кишки, гипертрофия крипт, увеличение числа цитотоксических Т-Лимфоцитов в эпителии и плазматических клетках собственной пластинки слизистой оболочки, которые синтезируют антиглиадиновые антитела.Классификация (ХІ съезд гастроэнтерологов, Москва, 2004 год) І. Формы целиакии - типичная - атипова - латентная ІІ. Периоды заболевания - латентный - от введения глютена к появлению клинических проявлений (1, 5-2 месяца) - клинической манифестации - начальной ремиссии (до 3 месяцев диеты) - неполной ремиссии (3-12 месяцев диеты) - ремиссии (более 1 года)^ Клинические проявления целиакии появляются после введения в рацион ребенка злаков. К основным симптомам относят: нарушения испражнений (густые, вонючие, светлые или «пестрые», что плохо смываются, 2 и больше раз в сутки); боль в животе, которая нарастает после приема пищи через 3- 3,5 часа; увеличение размеров живота; рвота; снижение аппетита; отставание массы и роста; проявления пищевой аллергии; фосфорно-кальциевая недостаточность (боль в костях, спонтанные переломы, поражения зубной эмали); изменения эмоционального статуса (раздражительность, неспокойный сон, агрессивное поведение), потеря приобретенных прежде психофизических привычек. Дополнительные симптомы: проявления полигиповитаминоза, минеральной и белковой недостаточности (частые ОРВИ, мышечная слабость, парестезии, мышечные судороги). Периферическая нейропатия, выпадение волос, повышенная кровоточивость, нарушение зрения, отеки). Наличие трех основных или двух основных и двух дополнительных симптомов является аргументом в пользу целиакии.Диагностика: провокационный тест (повторное появление симптомов заболевания при назначении злаковой пищи после улучшения на аглютеновой диете); клинический анализ крови: анемия, тромбоцитопения, ретикулоцитоз, ускоренное СОЕ; протеинограмма: гипопротеинемия, гипоальбуминемия; биохимическое исследование крови: снижение холестерина, общих липидов, фосфолипидов, снижение уровня Na, К, Са, Р, Ре, Мn, Zп, повышение липазы и трипсина; копрограмма: повышенное содержание жирных кислот и мыл (стеаторея 2-го типа), непереваренных мышечных волокон, непереваренной и переваренной клетчатки; биохимический анализ кала и липидограмма кала - повышение уровня свободных жирных кислот; снижение уровня Д-ксилозы в моче; иммунологический тест: повышенное содержимое аглиадиновых, эндомизиальных, антиретикулиновых антител и антител к трансглютаминазы; УЗИ органов брюшной полости: «псевдоасцит», отечность поджелудочной железы; эндоскопическое исследование тонкого кишечника: явления атрофического еюнита - отсутствие складок и перистальтики, отек, мелкая лимфофоликулярная гиперплазия, при биопсии - отсутствие постбиопсийное кровотечения, снижение тургора кишки морфологическое исследование: субтотальная или полная атрофия ворсинок, удлинение крипт, лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой.^ Характеристика лечебных мероприятий. 1. Основа лечения - аглютеновая диета (исключение злаков - манной крупы, мучных изделий, паштетов, сосисок, колбас, мясных супов и соусов) - минимум на период роста, чаще - пожизненно. 2. Симптоматичная терапия: панкреатические ферменты: фестал, панкреатин, мезим, панкурмен, креон, панцитрат; лоперамидиум, имодиум, энтеробене; витамины А, В, С, Д, Е; при выраженных клинических проявлениях гипокалиемия, гипомагниемия - парентеральное введение препаратов К, Мn; Диспансерное наблюдение - пожизненно. Осмотр детским гастроэнтерологом - 2 раза в год; педиатром - 1 раз в 3 месяца; отолярингологом, стоматологом, алергологом, эндокринологом, ортопедом - 1 раз в год; другими специалистами — за требованиями. Протирецидивное лечение: 2 раза на год (1 раз на год - в условиях стационара).^ 6. Средства для контроля: Тесты: 1. К причинам развития синдрома подразненого кишечника относят все, кроме: А. инфекционный В. психоэмоциональный С. алиментарный D. аллергический 2. Наиболее характерный клинический симптом неспецифичного язвенного колита: А. гемоколит В. субфебрилитет С. боль в животе D. тошнота и рвота 3. В основе лактазной недостаточности лежат нарушения: А. расщепление и всасывание белков В. расщепление и всасывание углеводов С. расщепление и всасывание жиров D. расщепление и всасывание витаминов 4. К клиническим вариантам синдрома подразненого кишечника относят все, кроме: А. вариант, который протекает с запором В. вариант, который протекает с диареей С. вариант, который протекает с болью в животе D. вариант, который протекает с признаками хронической интоксикации 5. Базисная терапия больных на неспецифичный язвенный колит включает: А. препараты 5-аминосалициловой кислоты; В. антидиарейные препараты; С. спазмолитики; D. прокинетики; 6. Базисная терапия при целиакии: А. заместительная ферментная терапия В. аглиадиновая диета С. коррекция электролитного баланса D. иммуномодулююча терапияОтвета: 1-А, 2 – А, 3- В, 4- -D , 5- В, 6 -В^ 6.2. Ситуационные задачи.Задача №1Мальчик 5 лет попал к отделению с жалобами на повышение температуры тела, боль в животе, частое, к 10-12 раз на пор, испражнение с примесями слизи и крови. Объективно: выраженные черты неспецифичной интоксикации и хронической анемізації: бледность, іктеричність кожных покровов, при пальпации живота - боль по ходу толстой кишки, спазмовані петли кишечнику, увеличенная плотная печень, спленомегалія, испражнение ускорено, разреженное, с макроскопической кровью, слизью и гноем. Проведено обследования: клинический анализ крови: анемия, нейтрофільний со сдвигом уліво лейкоцитоз, ускоренная ШОЕ; биохимическое исследование крови: гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, снижение уровня С-Реактивного белка, снижение железа и електролітів кров