Этиология и патогенез детского аутизма

Федеральное агентство по образованию
Омский Государственный Педагогический Университет
Факультет специальной педагогики и психологии
Кафедра специальной психологии
Контрольная работа по учебной дисциплине
«Психология детей с расстройствами эмоционально-волевой
сферы и поведения»
Этиология и патогенез детского аутизма
Выполниластудентка
344группы
ЖуковаА.А.
Омск-2009

Содержание
 
Введение
Этиология
Патогенез
Вопросыпатогенеза
Современныевзгляды на этиологию и патогенез детского аутизма
Теориипсихогенеза
Заключение
Литература

Введение
Раннийдетский аутизм (РДА)- проблема не новая на сегодняшний день. И в нашей стране,и за рубежом за последние годы появилось много новых оригинальных исследований,посвященных проблемам этиологии, патогенеза детского аутизма, проявлениямаутистических состояний в различных клинических структурах.
Вряде стран были проведены исследования по выявлению распространенности детскогоаутизма. Установлено, что данный синдром встречается примерно в 3-6случаях на10000 детей, обнаруживаясь у мальчиков в 3-4 раза чаще, чем у девочек. Частоподчеркивается, что вокруг этого «чистого» клинического синдромагруппируются множественные случаи сходных нарушений в развитии коммуникации исоциальной адаптации. В результате современные клинические классификациивключают детский аутизм в группу первазивных (всепроникающих) расстройств,проявляющихся в нарушении развития практически всех сторон психики: когнитивнойи аффективной сферы: внимания, памяти, речи, мышления; сенсорики и моторики ит. д. В настоящее время становится все более понятным, что детский аутизм неявляется проблемой одного только детского возраста. Трудности коммуникации исоциальной адаптации меняют форму, но не уходят с годами, и помощь и поддержкадолжны сопровождать человека, страдающего аутизмом, всю жизнь. Отечественнаядефектология обратила внимание на проблему раннего детского аутизмасравнительно недавно. Актуальность проблемы определяется высокой частотойданной аномалии психического развития (15-20 случаев на 10000) и очень большимзначением своевременной и адекватной коррекции. Решение проблемы коррекциисвязывается, в первую очередь, с необходимостью широкой информированностиобщества об особенностях лиц с аутизмом.
Впервую очередь, доступ к такой информации должны иметь родители и специалисты,работающие в системе дошкольного и школьного образования, причем вобразовательных учреждениях разного профиля. Порой кажется невероятным, чтодаже у специалистов — дефектологов, работающих в специальных коррекционныхучреждениях, отсутствуют хотя бы элементарные знания об особенностях аутизма ипринципах его коррекции. Часто это приводит к большим сложностям обучения ивоспитания таких детей, а иногда и к ситуации, когда педагог своими действиямиусугубляет аутизацию ребенка. Однако до сих пор не существует однозначногопредставления о том, что означает само понятие — аутизм, что является егоосновными характеристиками. Это затрудняет ситуацию с дифференциальнойдиагностикой, нередко приводя к постановке ошибочного диагноза, к выборуневерного методического подхода в психолого-педагогической коррекционнойработе. Существующие рекомендации к коррекционной работе при РДА не даютпредставления о целостной картине работы. В основном, разработаны лишьотдельные направления. Общие же рекомендации не дают достаточных сведений обособенностях коррекции аутизма в различных клинических картинах.

Этиология
Выдвигаютсяразные теории, объясняющие происхождение детского аутизма. Говорить о генезеаутизма у детей можно только применительно к очерченным его формам. Определениеразных видов аутизма — задача до сих пор незавершенная. В последние годыдопускается возможность возникновения аутистическиподобных расстройств прихромосомных, обменных и органических заболеваниях. Однако наиболее распространеннымявляется предположение о наследственном (шизофренического спектра)происхождении детского аутизма. Предполагается, что наследственно обусловленноеэндогенное нарушение эмбрионального развития при детском аутизмедекомпенсируется под воздействием возрастных кризовых периодов, инфекций,травм, родов. Генетическая концепция к настоящему времени распространяется наосновные формы детского аутизма: синдром Каннера, детский аутизмпроцессуального генеза при ранней детской шизофрении (инфантильном и атипичномпсихозах), а также синдром Аспергера. Сам Каннер относил описанный им синдром красстройствам шизофренического спектра. Наследственное происхождение описанныхвыше синдромов подтверждается данными о патологической отягощенности психозами,личностными расстройствами семей детей, больных аутизмом. Два процента сибсовпробандов детей с синдромом Каннера страдают инфантильным аутизмом, что в 50раз превышает распространенность аутизма в обычной детской популяции. Уровеньвстречаемости аутистов в монозиготных парах близнецов достигает 35 %. Частотавстречаемости аутистических проявлений у родителей-аутистов во много разпревышает встречаемость аутистических симптомов в популяции [Чехова А.Н., 1963;Башина В.М., 1980, 1989; Козлова И.А., 1986; Folstein S., Rutter M, 1977;Caplan H., Sadock В., 1994].
Происхождениеаутистическиподобных расстройств (атипичного аутизма, по МКБ-10, 1994) убольных с синдромом ломкой Х-хромосомы, болезнью Дауна, фенилкетонурией,туберозным склерозом и другими обменными и хромосомными заболеваниямисвязывается с генезом этих заболеваний. Что это — коморбидность двух разныхрасстройств случайного характера или фенокопирование симптомов аутизма в связис поражением сходных структур ЦНС — остается загадкой и нуждается в дальнейшемизучении.
Патогенез
Проанализированныйнами клинический материал подтвердил наличие разных видов аутизма в зависимостиот эндогенного, хромосомного, органического и экзогенного его происхождения.Это нашло отражение и в МКБ-10 (WHO, 1994). В группу первазивных нарушенийразвития наряду с аутизмом был введен и атипичный аутизм.
Исходяиз разных форм аутизма, его патогенез имеет свои особенности. В пониманиипатогенеза детского аутизма эндогенного генеза несомненное значение имелиработы группы отечественных детских психиатров, в которых изучалась структураличностного развития у детей с синдромом Каннера и в преморбиде у больныхранней детской шизофренией [Юрьева О.П., 1970; Башина В.М., Пивоварова Г.Н.,1970; Ушаков Г.К., 1973, и др.]. Впервые был выделен ряд типов дизонтогенеза:стигматизированный, искаженный, задержанный и тип раннего детского аутизмаКаннера. В последующих работах [Башина В.М., 1974] было показано, что вконтинууме личностной патологии развития — от конституциональных, шизоидных кпромежуточным типа синдрома Каннера и от последнего к постприступным,процессуальным шизофреническим типам развития — может быть рассмотрен весьспектр дизонтогений так называемого шизофренического круга. Автору удалосьпоказать, что наиважнейшей особенностью этих форм детского аутизма являетсяособый асинхронный тип задержки развития. Признаки асинхронии развитияпроявлялись в нарушении иерархии психического, речевого, моторного,эмоционального созревания, собственно в нарушении физиологического феноменавытеснения примитивных функций сложными, как это свойственно для нормальногоразвития детей. Был выделен синдром «переслаивания» примитивных функцийсложными [Башина В.М., 1979, 1989].
Такимобразом, при детском аутизме эндогенного генеза нарушение развития можетрассматриваться как диссоциированный дизонтогенез. В установленном феноменеасинхронии развития и было его главное отличие от всех других видов нарушенногоразвития с аутистическими симптомами иного происхождения. При разных видахдетского аутизма эндогенного генеза дизонтогенез может рассматриваться какконституциональный, эволютивно-процессуальный и процессуальный. При раннейдетской шизофрении с началом процесса после 3 лет (атипичном психозе)формируется аутизм в связи с приступами болезни. Он возникает как дефектноесостояние, и его патогенез можно рассматривать как процессуальныйдиссоциированный дизонтогенез, приобретенный постнатально. Приаутистическиподобных синдромах в структуре умственной отсталости хромосомного,обменного и органического генеза (атипичном аутизме, по МКБ-10, 1994) можнопредположить, что патогенез этих видов аутизма связан с поражением тех же илиблизких структур ЦНС, которые, возможно, повреждаются и при детском аутизмеэндогенного генеза. В этих случаях не наблюдается диссоциированногодизонтогенеза с наличием асинхронии развития. В целом структура дизонтогенезаздесь близка к тяжелому умственному недоразвитию, до некоторой степениспецифичному для каждого вида заболеваний хромосомного или обменного характера.Аутистические расстройства в этом случае следует рассматривать какаутистическиподобные синдромы. Патогенез при парааутизме экзогенногопроисхождения представлен как дизонтогенез со свойственными только этому видусостояний расстройствами личности, возникающими в связи с нарушением диады мать— дитя. К пониманию особенностей патогенеза при разных формах аутизма можнопопытаться подойти, опираясь на нейроморфологические, нейрофизиологические ибиохимические исследования последних лет, проведенные в группах здоровых детейи детей с аутистическими расстройствами. По данным ряда авторов, длянормального онтогенеза характерно существование критических периодовонтогенеза, в которые происходят структурно-функциональные перестройки,обеспечивающие становление новых физиологических функций.
Нейрофизиологическиеисследования, проведенные у здоровых детей, показали, что выделяются несколькокритических периодов, в которые происходят наиболее интенсивные изменения: I —в 14—15 мес в виде резкого увеличения спектральной мощности 7 и 8 Гц сегментова и роландического ритма. После этого возраста на ЭЭГ преобладающим становится-диапазон частот [Галкина Н.С., Боравова А.И., 1996]. II этап преобразованийприходится на возраст 5—7 лет, в котором наблюдается увеличение спектральноймощности большинства ритмических составляющих ЭЭГ и появляется субдоминирующийкомпонент
Предполагается,что число нейронов в каждой области мозга определяется количеством выделяемыхтканью-мишенью нейротрофических факторов белковой природы. Каждый из них тропенв отношении ограниченных групп нейронов [Кржижановский Г.П., 1995; Клюшник Т.П.,1997]. Изучение уровня аутоантител (ААТ) к фактору роста нервов (ФРН) в кровиздоровых детей выявило достоверное возрастание этого показателя на возрастноминтервале 1—3 года. Это изменение коррелировало с изменением ЭЭГ-параметров,отражающих функциональные перестройки развивающегося мозга. Таким образом,удалось подтвердить существование критических периодов онтогенеза и выявить ихбиологические маркеры [Клюшник Т.П. и др., 1995, 1997].
Вотдельных работах показано, что в возрасте от 8 до 30 мес отмечается лизиспочти 43 % нейронных популяций во II—IV А слоях зрительной коры. Пик этихизменений приходится на возраст 16—18 мес. Следующий этап морфофункциональныхизменений в коре большого мозга приурочен к возрасту 5—7 лет, когда наблюдаетсялизис небольшой части нейронов в V и VI слоях коры [Klekamp P. et al., 1991].Исследование уровня ААТ к ФРН в сыворотке крови пациентов с детским и атипичнымаутизмом показали повышение уровня этого показателя в активном периоде теченияпроцесса. Изучение характера нарушений биоэлектрической активности больных сэтой патологией выявило преимущественное выпадение ритмического диапазона-полосы частот, которая является основной у детей в возрасте до 6 лет.Цитоморфологические исследования у больных с синдромом Ретта и с инфантильнымаутизмом [Belichenko P., 1995, 1997] не выявили значительных утрат корковыхполей в коре, неостриатуме и паллидуме и признаков дисгенезии в виде нарушениянормальной миграции нейронов. Это послужило основанием для предположения, чтосиндром Ретта является не дегенеративным заболеванием, а расстройством, прикотором наблюдается неожиданная остановка на «инфантильной стадии» развитиямозга в результате нарушения синаптических контактов.
Полученныеданные позволяют до некоторой степени осмыслить характер патогенеза детскогоаутизма с началом в критические возрастные периоды. Патологические процессы, падающиена критические периоды онтогенеза ЦНС, ведут к его нарушениям, что в своюочередь приводит к изменению патогенеза болезни [Андрианов О.С. и др., 1993;Никитина Г.М., 1993; Скворцов И.А., 1993, и др.].
Совпадениепо времени нормального возрастного апоптоза нейронных сообществ и проявленийдетского аутизма, по-видимому, ведет к нарушению физиологических механизмовнейронной элиминации, что приводит к более тяжелым дизонтогенетическимнарушениям, чем при начале заболевания в более поздний (не критический) период(3—5 лет). Исследование уровня аутоантител к фактору роста нервов в сывороткекрови пациентов с детским и атипичным аутизмом показали повышения уровня этогопоказателя в активном периоде течения процесса. Изучение характера нарушенийбиоэлектрической активности больных с этой патологией выявило преимущественновыпадение ритмического диапазона 1-полосы частот, которая появляется вкритический период онтогенеза и является основной у детей в возрасте до 6 лет.На основании приведенных работ можно предположить, что либо из функционированиявыпадают значимые нейронные сообщества, либо имеет место остановка наопределенной стадии нейроонтогенеза, либо не включаются в развитие такназываемые молчащие нейроны — запасные клетки молодых областей ЦНС. Имеютсятакже работы, показавшие, что угнетение белкового синтеза в критические периодыонтогенеза приводит к нарушению созревания ГАМКергической системы мозга.Подавление ее «включения» ведет к отдаленному дефициту этой нейромедиаторнойсистемы, сохраняющемуся в течение всей жизни [Трофимов С.С., 1997]. В рядеисследований причину аутизма (шизофренического генеза) связывают с нарушениемсозревания и миграции клеточных популяций в коре больших полушарий, гиппокампе,базальных ганглиях, подчеркивая более раннее их возникновение. Упомянутыерасстройства относят предположительно к генетической патологии, к дефектугенов, кодирующих миграцию и формирование структур нейронов, обеспечивающихмежклеточные связи [Орловская Д.А., Уранова Н.А., 1990]. Компьютерно-томографическиеисследования детей с аутизмом выявили морфологические изменения мозжечка,гипоплазию червя мозжечка, ствола мозга [Hashimoto Т. et al., 1994, 1995;Filipek P. L., 1994; Panousek V. et al., 1994; Courchesene E. et al., 1994].Также было обнаружено нарушение созревания нейронов во фронтальной коре,увеличение боковых желудочков мозга [Zilbovicius M. et al., 1994; Hashimoto Т.et al., 1994].
АнализКТ-нарушений у детей с инфантильным психозом [Скворцов И. А., 1995] показализменения перивентрикулярного белого вещества и расширение боковых желудочковмозга, что может косвенно подтверждать наличие у них нарушения функциональногосозревания мозга. Сопоставление результатов позитронно-эмиссионной имагнитно-резонансной томографии головного мозга у детей с аутизмом позволилисделать вывод о нарушении у них нейронной миграции [Herold S. et al., 1988;Schifter T. et al., 1994].
Всвязи с тем что психопатологическая структура классического аутизма остаетсясложной и сам дизонтогенез носит особый диссоциированный (дезинтегративный)характер и более чем в 2/3 случаев не исчерпывается только проявлениямидизонтогенеза, а характеризуется также наличием позитивных симптомов, патогенезэтих состояний трудно объяснить только как нарушение развития. В ряденейрохимических концепций патогенеза аутизма обсуждается вероятность обменныхнарушений в структурах нейротрансмиттеров и патологии функционированиямедиаторных систем мозга. Обнаруживается нарушение ультраструктурысинаптических контактов в области проекции дофаминовых нейронов на уровнеотдельных компонентов синапсов, изменение соотношений пре- и постсинаптическихкомпонентов, а также числа аксошипиковых и аксодендритных контактов. Отмечаютсявыраженные дистрофически-деструктивные изменения ультраструктуры многих синапсовна дендритах дофаминовых нейронов, что свидетельствует о нарушении регуляциифункции дофаминовой системы мозга у больных шизофренией [Уранова Н.А., 1995].Высказывается предположение об избыточном или недостаточном выделении дофаминаи повышенной чувствительности дофаминовых рецепторов. В пользу дофаминовойгипотезы приводятся позитронно-томографические данные, подтверждающиерезультаты нарушения обмена дофамина и гиперчувствительность дофаминовыхрецепторов в структурах мозга детей с аутизмом [Lelord G. et al., 1993]. Еслиповышение активности дофамина в мезолимбических дофаминовых нейронахрассматривается как причина позитивной симптоматики, то снижение его активностив префронтальных областях связывается с дефицитарной симптоматикой. Дисфункциядругих моноаминергических систем может вносить в генез классического аутизма неменее важный вклад [Yuwiler A. et al., 1992]. Способность азалептина(«атипичного нейролептика», который является мощным антагонистом серотонина)облегчать позитивную и особенно негативную симптоматику при классическомаутизме привлекает к себе все большее внимание исследователей. Можнопредположить, что сдвиг баланса в нейромедиаторных системах лежит в основеналичия позитивной и негативной симптоматики при аутизме. Рассмотренные гипотезыпатогенеза аутизма — как классического эндогенного, так и атипичных его форм —могут быть положены в основу патогенетического подхода к терапии и коррекцииразных форм аутизма.
Вопросыпатогенеза
 
Теоретическойбазой исследований явилось известное положение Л.С. Выготского (1983) опервичных и вторичных нарушениях развития. В.В. Лебединский и О.С. Никольская(1985) при РДА к первичным расстройствам относят сенсоаффективную гиперстезию ислабость энергетического потенциала; к вторичным — сам аутизм, как уход отокружающего мира, ранящего интенсивностью своих раздражителей, а такжестереотипии, сверхценные интересы, фантазии, расторможенность влечений — какпсевдокомпенсаторные аутостимуляторные образования, возникающие в условияхсамоизоляции, восполняющие дефицит ощущений и впечатлений извне, но этимзакрепляющие аутистический барьер. У наблюдаемых нами аутичных детей с первыхлет жизни эта иерархия расстройств выступала со всей отчетливостью. Тяжелаяпресыщаемость, низкая психическая активность проявлялись в трудностяхсосредоточения активного внимания, нарушении целенаправленности, произвольностидействий, затрудненных в охвате целого. Тяжелая сенсоаффективная гиперстезиядезорганизовывала всю аффективную сферу аутичного ребенка первых лет жизни, обуславливаяпочти постоянный фон тревоги и страха, парализующий его и без того низкуюактивность. Вторичный характер самого феномена аутизма и многочисленныхстереотипий подтвердился рядом вышеописанных наблюдений об их усилении присенсоаффективной нагрузке, перемене обстановки, окружения и т. д. Полученныеданные позволили прийти к мнению, что аутистический дизонтогенез уже с самыхначальных его проявлений формируется по типу искажения развития всехпсихических функций: сочетания в их патологической структуре признаковнедоразвития и акселерации. В аффективной сфере — это отсутствие зрительноговзаимодействия с человеком при патологической фиксации на витальноиндифферентных раздражителях, симбиоз с матерью наряду с враждебностью к ней,слабость внешней реакции на окружающее при нередко тонком восприятииэмоциональной стороны ситуации, дефицитарность механизмов аффективной защитыпри обилии страхов, сосуществование феномена тождества с отсутствиемсамосохранения. В интеллектуальном развитии — накопление достаточно отвлеченныхдля этого возраста знаний, склонность к обобщению, символике при плохойориентации в конкретной бытовой ситуации, одинаковая актуальность настоящего ипрошлого, грубое недоразвитие предметной деятельности.
Вречи — отсутствие у ребенка отклика на голос или гиперсензитивности к другимзвукам; нередко — тонкое понимание не обращенного к нему разговора приигнорировании элементарной инструкции; раннее овладение малоупотребительнымисловами, богатство спонтанной вербализации наряду с бедностью бытовой речи,задержкой формирования местоимения «я» как индикатора межперсональнойориентации. В игре — сочетание сложных игр-фантазий с примитивностьюманипуляций с неигровыми предметами. В восприятии — сосуществования болезненнойгиперестезии с влечением к самораздражению.
Вмоторике — разный уровень умелости в спонтанной и заданной деятельности. Всфере влечений — их повышение, склонность к агрессии, переплетающиеся сострахами и тревогой. Это и специфическая асинхрония развития отдельных функций:опережение формирования более сложных, например, интеллекта при отставаниисозревания моторной и вегетативной сфер, отсутствие физиологической инволюцииряда функций более раннего возраста, наличие качественно новых, большей частью- псевдокомпенсаторных образований. В каждой из этих функций с неизменнойотчетливостью выступает недостаточность их коммуникативного компонента,позволяющая считать, что за видимыми внешне установками максимальной изоляцииот окружающего мира стоят нарушения самой возможности взаимодействия. Прианализе наблюдаемой ранней симптоматике РДА возникает предположение об особомповреждении этологических механизмов развития. Сама искаженность развитияопределяется именно этим: явления акселерации отмечаются лишь в тех компонентахлюбой функции, которые задействованы в спонтанной аутичной активности ребенка,не направленной на приспособление к окружающему миру, в его сверхценныхпристрастиях. В компонентах же, предназначенных обеспечивать адаптацию к среде- начиная от вегетативных, витальных потребностей и кончая этологически болеесложными функциями взаимодействия, выступают явления недоразвития.
Сэтих позиций находят объяснения такие проявления, как неадекватные,атавистические формы перцепции (облизывание, обнюхивание), искажение этологическогофеномена «запечатления», проявляющиеся в полярности отношения кматери; отсутствии синтонности — врожденных пластичных форм вхождения вовзаимодействие; большие трудности формирования самых элементарныхкоммуникативных сигналов (жестов утверждения, отрицания и др.); при хорошеминтеллекте «неразличение» живого и неживого; слабость инстинктасамосохранения и аффективных механизмов защиты; использование бокового зрениякак одного из врожденных инструментов этологических реакций защиты (М.Tinbergen, Е.А. Tinbergen, 1983). В связи с последним, можно сделать и другоепредположение. Выраженность у аутичного ребенка проявлений этологическогофеномена «избегания» уже с самого рождения не способствуетразворачиванию этологически специфической аффективной программы восприятия иповедения у матери. Не исключено, что этим объясняется обсуждаемая до сих пор влитературе возможность самого возникновения РДА вследствие угнетенияаффективного развития и психической активности ребенка «холодной»,доминантной матерью. Такой взгляд на возможность нарушения этологическойпрограммы материнского поведения ориентирует на разработку коррекционныхпрограмм, адресованных не только ребенку, но и родителям.
Следуетв первую очередь отклонить утверждение о психогенном его происхождении.«Детский аутизм» — патологическое явление и прогностически настольконеблагоприятное страдание, что объяснять его патологией личности родителей,отсутствием контактов между родителями и ребенком, отрицательнымивоспитательными влияниями, распадом семьи и т. п. невозможно. Не соответствуютдействительности и утверждения, что больные эти будто бы поправляются подвлиянием психотерапии или при улучшении их положения в семье и т. п.Высказывается мнение, что «ранний детский аутизм» является самостоятельным,главным образом наследственным психическим расстройством либо психозом,сочетающимся с олигофренией. Такой взгляд обосновывается следующими доводами:1) «ранний детский аутизм» встречается у мальчиков в 3—4 раза чаще,чем у девочек; 2) все наблюдавшиеся близнецы с «ранним аутизмом» былиоднояйцевыми; 3) возможна имитация аутизма у детей, перенесших органическоепоражение головного мозга (асфиксию, энцефалит); 4) симптоматология аутизмаединообразна и характерна, проявляется с момента рождения.

Современныевзгляды на этиологию и патогенез детского аутизма
 
Теориипсихогенеза
Этиконцепции возникли одновременно с описанием раннего детского аутизма Каннером,который, как уже говорилось, был склонен полагать, что аутизм являетсявыражением врожденной неспособности детей к эмоциональному взаимодействию сокружающими (дефекта аффективного контакта). Но относительно быстро этипредставления трансформировались в достаточно распространенное и сейчас мнение,что детский аутизм является следствием отсутствия в раннем детстве (со временирождения) материнского тепла и внимания и общей аффективной положительнойатмосферы. Особое значение в этом случае придается взаимодействию в системемать — ребенок, которое неразрывно связано с постоянным воздействием самых различныхраздражителей (стимулов), столь необходимых для созревания функций ЦНС.По-видимому, полностью психосоциальными взаимодействиями объяснить развитиераннего детского аутизма вряд ли возможно, однако нельзя не признать, что они,несомненно, играют значительную роль в патогенезе заболевания. Об этом, вчастности, говорят факты существования чисто психогенного (депривационного)аутизма, который может развиваться, например, у детей-сирот.
Биологическиетеории
Вгруппу этих теорий входят генетические концепции, теория нарушения развитиямозга, теории, связанные с действием перинатальных факторов, а такженейрохимические и иммунологические концепции. Наиболее распространенной срединих является генетическая теория. В пользу особой роли генетических факторов прираннем детском аутизме свидетельствуют следующие данные: 2—3 % сиблинговдетей-аутистов страдают тем же заболеванием, что в 50 раз превышаетпопуляционную частоту раннего детского аутизма; конкордантность по детскомуаутизму в парах монозиготных близнецов, по данным разных авторов, колеблется от36 до 89 %, в то же время в парах дизиготных близнецов она равна 0; рискразвития раннего детского аутизма у второго ребенка после рождения первого саутизмом достигает 8,7 %; у родителей детей аутистов распространенностьаутистических симптомов превышает таковую в общей популяции. Несмотря наналичие столь убедительных данных, о существенной роли наследственных факторовв развитии раннего детского аутизма, модус наследования остается неизвестным.Допускается возможность наследования не самого заболевания, а предрасположенияк нему. В рамках генетической теории рассматривается и роль Х-ломкой хромосомы,поскольку ранний детский аутизм сочетается с синдромом Х-ломкой хромосомы в 8 %случаев (колебания от 0 до 20 %). Однако существо этой связи еще не вполне ясно[Campbell M., Shay J., 1995].
Теории,в которых наибольшее значение придается отклонениям в развитии мозговыхструктур, основаны как на сугубо теоретических представлениях о незрелостимозговых образований, так и на нейроанатомических и компьютерно-томографическихнаблюдениях последних лет. Если макроскопически мозг больных детей обычно неимеет каких-либо особенностей, то при микроскопии выявляется уменьшениеразмеров нейронов в гиппокампе, энториальной коре, миндалине, маммилярных телахи в некоторых других отделах мозга, в том числе в мозжечке (уменьшение числаклеток Пуркинье). При рентгеновской компьютерной и магнитно-резонанснойтомографии были выявлены уменьшение размеров лобных и височных отделов мозга, особеннослева, и расширение внутренних ликворных пространств. Предполагают, что впренатальном периоде возможны нарушение созревания нейронов, их преждевременнаяи повышенная гибель, а также нарушения миграции под влиянием генетических или«экзогенных» факторов.
Кпатогенетически значимым перинатальным факторам относятся различные негативныевоздействия в неонатальном, во время родов и раннем постнатальном периодах. Это— кровотечения у матери во время беременности, употребление ею избыточногоколичества лекарственных веществ, другие токсические и инфекционные воздействияна плод. К этой группе представлений близко примыкают иммуновирусологическиетеории. К иммунологическим теориям относят, в частности, предположения овозможном наличии в крови матерей аутоантител (например, к некоторымсеротониновым рецепторам, белкам нейрофиламент и др.), нарушающих развитиесоответствующих элементов нервной ткани. Из вирусных инфекций наибольшеевнимание привлекают к себе вирусы краснухи, простого герпеса, гриппа и цитомегаловируснаяинфекция, которые особенно опасны на ранних стадиях развития плода.Нейрохимические теории ориентированы на функцию дофаминергической,серотонинергической и опиатной систем мозга.
Результатыцелого ряда биологических исследований дали основание предполагать, что функцияэтих систем при раннем детском аутизме повышена. Считают, что с гиперфункциейэтих систем могут быть связаны многие клинические проявления (аутизм,стереотипии и др.) заболевания. О правомерности таких предположенийсвидетельствует успешное применение во многих случаях галоперидола,антидепрессантов и налтрексона. Нетрудно заметить, что все перечисленные теорииполностью соотносятся с таковыми при шизофрении. Поэтому до сих пор неисключена возможность, что детский аутизм входит в круг эндогенных психическихрасстройств шизофренического спектра.
Необходимосказать, что на развитие представлений о патогенезе детского аутизма большоевлияние оказали работы отечественных детских психиатров по изучению структурынарушений развития у больных шизофренией детей, так как они отметили рядвариантов этих нарушений, а именно типы стигматизированного (шизотипического),искаженного (шизоидного) и задержанного развития [Юрьева О.П., 1973]. К нимможет быть добавлен и тип асинхронного развития, которое, как правило,сопровождается задержкой развития [Башина В.М., 1970, 1980, 1989]. С нашейточки зрения, синдром детского аутизма Каннера должен рассматриваться вконтинууме патологии личностного развития: конституциональные шизотипические ишизоидные варианты — промежуточные (синдром раннего аутизма Каннера) состояния— постприступные, шизофренические типы личностных изменений. Особое вниманиепридается асинхронности развития функциональных систем, т. е. дезинтегративномутипу развития ЦНС при аутизме [Башина В.М., 1970, 1980, 1989; Козловская Г.В.,1996; Mahler M, 1952; Fish В., 1975, и др.]. Некоторые авторы считали, чтоосновные проявления раннего детского аутизма могут быть связаны с недоразвитиемактивирующих систем мозга [Мнухин С.С., Зеленецкая А.Е., Исаев Д.Н, 1967; КаганВ.Е., 1981; Bosch L., 1962; Rutter M., 1966; Diatkine A., 1970]. Имеются такжепредставления о расстройствах адаптационных механизмов у незрелой личности снеустойчивостью и слабостью интеграционных процессов в нервной системе ребенка.Асинхронный характер развития при детском аутизме может иметь общие истоки сявлениями «расщепления» при шизофрении. В связи с незрелостью ЦНС последние придетском аутизме могут иметь иное клиническое выражение. Другими словами,своеобразие классического детского аутизма заключается в том, что в егоструктуре можно обнаружить и черты общего нарушения развития, и егоасинхронность, и нарушения развития эндогенного характера. Именно поэтомудетский аутизм занимает промежуточное положение в приведенном выше континуумерасстройств.

Заключение
Изучениевопросов этиологии синдрома характеризовалось дискуссией сторонников теорий егопсихо– и биогенеза. В настоящее время считается, что ребенок с аутизмом можетродиться в любой среде, у родителей различного социального статуса иобразовательного ценза. В настоящее время подавляющее большинство специалистовпричиной возникновения синдрома аутизма считают биологическую неполноценностьребенка, являющуюся следствием воздействия разных патологических факторов. Иначеговоря, детский аутизм имеет полиэтиологию и проявляется в рамках различныхнозологических форм.
Так,описывается возможность детского аутизма как врожденного состояния, связанногос наследуемой особой аномальной конституцией ребенка шизофренического спектра(L. Kanner, 1943; H.Asperger, 1944).
Многократноисследовалась и дискутировалась связь синдрома с детской шизофренией.Отечественные авторы рассматривали синдром детского аутизма как предманифестноесостояние, фон, на котором могут развиваться продуктивные симптомы, а также какпроявление самой процессуальной симптоматики (О.П. Юрьева, 1971; М.С. Вроно,В.М. Башина, 1975; К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская, 1981). В тоже время многие зарубежные исследователи опровергали его связь с шизофренией,однако в этом случае они рассматривали только ее острые формы.
Какуже указывалось, в настоящее время господствует мнение о полиэтиологии детскогоаутизма. Е. Орнитц в обзоре 1978 года приводит более 30 органических условий,которые могут быть связаны с формированием синдрома детского аутизма. ДанныеМ.Г. Блюминой (1975), M. Rutter (1978) свидетельствуют о связи синдрома сметаболическими заболеваниями, S. Chess (1971) сообщает о связи с врожденнойкраснухой. К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская считают, что синдромможет проявиться как в рамках детской шизофрении, так и в структуре другихзаболеваний – метаболических, хромосомных, инфекционных, вызывающихорганическую дефицитарность мозга. В.М. Башина (1999), обобщая данные многолетнихисследований, выделяет виды эндогенного детского аутизма, аутистическиподобныесиндромы при расстройствах хромосомного и обменного генеза, но также ипсихогенный парааутизм.
Большинствоисследователей, с одной стороны, подчеркивают необходимость объединения впонятии «детский аутизм» его множественных вариантов, а с другой – признаютнеобходимость его четкой клинической дифференциации. Характерно выделение егоядра – непрогредиентного состояния с тенденцией к более высокому уровнюумственного развития, с наименьшей отягощенностью явными органическими знаками,с большей пропорцией мальчиков и чаще наблюдаемого в наиболее образованныхслоях общества (L. Wing, 1976; M. Rutter, 1978). L.Wing считает также, чтогруппа детей, выделенная Г. Аспергером, является наилучшим прогностическимвариантом этого ядра. По мнению Van Krevelin (1966), синдром Аспергера – этонаименее органически отягощенный вариант синдрома детского аутизма.
Свыяснением патофизиологических и нейропсихологических механизмов патогенезасиндрома связаны поиски локализации поражения. Е. Ornitz и Е. Ritvo в1968 г. предположили нарушение системы координации между сенсорной имоторной сферами с центральным поражением вестибулярных мозжечковых систем. Участи аутичных детей с грубо нарушенной речью G.R. De Long (1978) нашелпоражение левой медиотемпоральной доли. В настоящее время продолжается изучениеособенностей развития межполушарного взаимодействия у аутичных детей. Быливыдвинуты также гипотезы об общей задержке созревания мозговых систем детей саутизмом (L. Bender, 1956; G. Simon, S. Gillies, 1964; В. Fish, 1971).
Какособо значимая для патогенеза синдрома многими авторами выделяетсябазально-энергетическая недостаточность аутичных детей: «исходное снижениепсихического и витального тонуса» (С.С. Мнухин с соавт., 1967); «нарушениеуровня бодрствования» (В. Rimland, 1964); «нарушение сознания и активности» (J.Lutz, 1968). В центре расстройства видит снижение спонтанной активности и Б.Беттельхейм.
Существуетмнение, что аутизм является защитной реакцией на «первичную тревогу» (F.Tustin, 1972). В клинических наблюдениях и экспериментах установленанеобычайная сензитивность таких детей к раздражителям всех модальностей (P.Bergman, S. Escalona, 1949; E.Antony, 1958; S.Escalona, 1963; E. Ornitz, 1968—1974;L.Wing, 1976). Предполагается, что такая ранимость может обусловитьформирование у детей вторичного защитного барьера, а сверхочарованность детейопределенными впечатлениями может являться прямым механизмом защиты, заглушениянеприятных впечатлений. В.В. Лебединский (2002) в развитии более сложныхпатопсихологических образований детского аутизма придает особое значениепатологии сенсорного уровня.
Насегодняшний день очевидно, что различные патологические агенты могут вноситьиндивидуальные черты в картину детского аутизма. Он может быть связан снарушениями интеллектуального развития, с более или менее грубым недоразвитиемречи, с нарушениями эмоционального и социального развития разной степенивыраженности. Однако независимо от этиологии основные моменты клиническойкартины и общая структура нарушений психического развития при всех вариантахсиндрома остаются общими, достаточно характерными и требующими определеннымобразом организованной коррекционной работы.

Литература
 
1. БашинаВ.М.Этиология и патогенез аутизма в детстве
2.  Никольская О.С, Баенская Е.Р.,Либлинг ММ. Аутичныйребенок. Пути помощи. – М.: Теревинф, 1997.
3.  Детский аутизм. Хрестоматия: Учебноепособие для студентов высших и средних педагогических, психологических имедицинских учебных заведений / Сост. Л.М. Шипицына. – СПб.: Дидактикаплюс, 2001.
4.  Лебединский В.В. Нарушения психического развития удетей. – М.: Изд-во Моск. ун-та, 1985.
5.  Лебединская К.С, Лукашова И.Д.,Немировская СВ.Клиническая характеристика синдрома раннего детского аутизма. – СПб.:Ранний детский аутизм. / Под ред. ТА. Власовой, В.В. Лебединского,К.С.Лебединской.-М.: НИИД АПН СССР. 1981. С. 4—24.
6. Специальнаяпсихология Авторы: Богдан Н.Н., Могильная М.М. Редактор: Александрова Л.И.