Эпидемиология.
Составляет 5% от всех опухолей желудочно-кишечного тракта. Заболеваемость составляет примерно 3.5% на 100 тысяч населения. Встречается чаще у мужчин (3:1) чем у женщин и негроидной рассы (3.5 :1). Наиболее высокие уровни заболеваемости отмечаются в Китае, Японии, Финляндии, Иране.
Этиология.
Этиология до конца не изучена, однако существует ряд факторов риска:
1. Синдром Пламмера-Винсона (Plummer-Vinson) у женщин, который включает симптомы: сидеропеническая анемия, глоссит, эзофагит. При этом синдроме частота возникновения рака пищевода примерно 10%. Синдром чаще встречается в Швеции.
2. Постоянное употребление горячей пищи и напитков (кипяток).
3. Употребление алкоголя и табака являются независимыми факторами риска, однако, в сочетании увеличивают риск.
4. Стриктуры пищевода, обусловленные ожогом щелочью, кислотой, горячей жидкостью.
5. Длительно существующая ахалазия пищевода (риск возникновения рака пищевода -5%). Лечение ахалазии путем миотомии не снижает риск заболевания.
6. У пациентов с аутосомно-доминатным заболеванием, характеризующемся гиперкератозом ладоней и стоп риск развития рака пищевода составляет 37%. Развивается как правило, плоскоклеточный рак.
7. Пищевода Баррета (Barrett's esophagus) - состояние при котором желудочный эпителий (однослойный, однорядный, цилиндрический) находится более чем на 3 см выше кардии, в дистальном отделе пищевода. Риск возникновения рака пищевода у таких пациентов примерно в 30 раз выше чем в популяции.
Классификация.
· Наиболее часто встречающающаяся форма - плоскоклеточный рак (60%). Примерно 15% встречается в шейном отделе, 45% - в среднем, и 40% - в нижнем отделе.
· На втором месте по частоте находится аденокарцинома, чаще всего развивающаяся у пациентов с пищеводоа Баррета (40%).
· Редкие опухоли пищевода - мукоэпидермоидная карцинома и аденокистозная карцинома.
Клиническая классификация и классификация TNM.
TNM классификация
Клиническая классификация
Т1
Собственная пластинка слизистой/подслизистая
Т1
Меньше или 5 см без обструкции
Т2
Мышечная оболочка
Т2
Более 5 см/обструкция/рост по всей окружности
Т3
Адвентиция
Т3
Опухоль за пределами пищевода
Т4
Опухоль распространяется на соседние ткани и органы
N1
Регионарные лимфоузлы
N1
Для шейного отдела - надключичные и шейные лимфоузлы
N1
N1
N1
N1
Для внутригрудных отделов - медиастинеальный, перигастральные узлы
М1
Отдаленные метастазы (нерегиональные лимфоузлы, органы).
Классификация по стадиям.
Стадия 1
Т1N0М0
Стадия 2А
Т2,3 N0 М0
Стадия 2Б
Т1,2 N1 M0
Стадия 3
Т3 N1 или Т4N0N1
Стадия 4
Любая Т, любая N, М1
Регионарные лимфатические узлы для верхней трети пищевода - надключичные, паратрахеальные, верхние параэзофагеальные, паракардиальные; для средней трети - паратрахеальные, бифуркационные, параэзофагеальные, паракардиальные; для нижней трети - параэзофагеальные, паракардиальные, бифуркационные, узлы малого сальника.
Клинические проявления.
Жалобы: дисфагия, похудание, боль в грудной клетке, кашель, поперхивание, гиперсаливация, регургитация (пищеводная рвота) и др.
Симптомы:
1. Дисфагия - затрудненное глотание. При раке пищевода дисфагия, как правило, нарастает. Различают несколько степеней дисфагии:
1 степень
Затруднение прохождения твердой пищи
2 степень
Затруднение прохождения кашицеобразной пищи
3 степень
Затруднение прохождения жидкости
Прогрессирующая дисфагия при приеме твердой пищи указывает на обструкцию пищевода. Стойкая дисфагия при приеме твердой пищи возникает при сужении просвета пищевода до 1.2 см и меньше. Дисфагия при приеме жидкостей, кашель, охриплость голоса и кахексия - симптомы запущенной карцинома пищевода.
2. Прогрессирующее похудание.
3. Повышенная саливация.
4. Регургитация (срыгивания, "пищеводная рвота").
5. Боли при глотании. Боль означает распространение опухоли за пределы стенки пищевода.
При поражении органов грудной полости: тупые боли в груди, синдром верхней полой вены, кашель - при образовании пищеводно-трахеальной фистулы, синдром Горнера (поражение симпатического нерва), паралич диафрагмы (поражение диафрагмального нерва), выпот в плевральную полость, массивная рвота кровью при образовании пищеводно-аортальной фистулы (абсолютно летальна).
Общие неспецифические симптомы: адинамия, утомляемость, безразличие, похудание, беспричинный субфебрилитет.
Диагностика.
1. Жалобы больного (см выше).
2. Анамнез (см факторы риска).
3. Объективное исследование.
4. Инструментальные и лабораторные методы исследования:
· Рентгеноконтрастное исследование пищевода позволяет установить диагноз, определить локализацию и протяженность опухоли. Характерными признаками является сужение пищевода и супрстенотическое расширение, неровные ("изъеденные") края стенки, можно обнаружить пищеводно-трахеальный свищ.
· Эзофагоскопия - наиболее важное исследование в диагностике рака пищевода. При выполнении эзофагоскопии устанавливают характер роста опухоли, ее локализацию, протяженность, выполняю биопсию.
· Бронхоскопия. Выполняют для оценки возможности прорастания опухоли в трахеобронхиальное дерево и для оценки движения голосовых связок.
· Компьютерная томография. Выполняют для оценки местного распространения опухоли по лимфатическим сосудам, а также для обнаружения возможных отдаленных метастазов.
· Внутриполостное ультразвуковое исследование позволяет оценить степень прорастания опухоли.
· Лапартомия и биопсия чревных лимфатических узлов, при поражении которых радикальная операция не производится.
Лечение.
1. Хирургическое лечение проводят при поражениях нижней трети или дистальной части средней трети пищевода. Преимущество оперативного вмешательства - восстановление просвета органа. Операционные доступы: правостороннаяя торакотомия; лапаротомия, диафрагмотомия, шейная медиастинотомия слева. Операция представляет собою резекцию или полное удаление пищевода с реконструктивной операцией. Для восстановления непрерывности ЖКТ и пластики пищевода используется либо желудок, либо ободочная кишка. Различают одно- и многоэтапные операции. Чаще у сохранных больных, среднего возраста производят одноэтапные операции - резекция пищевода с опухолью и анастомоз. Одномоментные операции лучше выполнять при локализации опухоли в дистальных отделах пищевода. Операция Торека - первый этап хирургического лечения, заключается в резекции пищевода с опухолью. Проксимальный конец выводят на шею (эзофагостома) и накладывают гастростому. Второй этап хирургического лечения - восстановление проходимости пищевода с помощью создания искусственного пищевода по Ру-Герцену: мобилизуют тощую кишку в 30-40 см от трейцевой связки, пересекают ее. Верхний конец ее сшивают с пищеводом, нижний - с кишкой. Кишку проводят под кожей на передней грудной стенке. Полную проходимость пищевода производят через 3-4 недели, когда нижний конец кишки подшивают к желудку. Паллиативные операции выполняются при непроходимости пищевода, и заключаются в наложении гастростомы и эзофагостомы.
2. Лучевое лечение является дополнением к хирургическому лечению. Лучевая терапия показана при локализации поражений в проксимальной части средней трети или в верхней трети пищевода. Средняя доза составляет примерно 40-60 Гр.
3. Химиотерапия практические не оказывает влияния на длительность жизни больных. Более обнадеживающие результаты получены при сочетаниях химио- и лучевой терапии. Химиотерапия и лучевая терапия, проводимая перед операцией, уменьшает размеры опухоли и улучшает отдаленные результаты оперативного лечения.
Прогноз.
При оперативном лечении 5-летняя выживаемость для всех групп больных - 5-15%. У пациентов, оперированных на ранних стадиях заболевания (без видимого поражения лимфатических узлов), 5-летняя выживаемость повышается до 30%.
Сноски:
1. Синдром Пламмера -Винсона. Проявлением этого синдрома являются мембраны в верхней трети пищевода, обычно у людей среднего возраста, как правило у женщин с выраженной адентией, атрофичной слизистой оболочкой полости рта, анемией и дисфагией. Чаще мембраны расположены сразу ниже входа в пищевод. Лечение заключается в дилатации пищевода, применении препаратов железа.
2. Ахалазия пищевода (кардиоспазм, мегаэзофагус, ахалазия пищевода) - нервно-мышечное заболевание, расстройство моторики пищевода, проявляющееся нарушением прохождения пищи в желудок не за счет препятствия (в том числе не обусловленное гастрозофагельным рефлюксом), а в результате недостаточного рефлекторного открытия нижнего сфинктера пищевода при глотании и беспорядочной перистальтики вышележащих отделов пищеводной трубки. Симптомы:
· дисфагия, которая возникает внезапно (среди полного здоровья) или развивает постепенно, наблюдается при приеме пищи и жидкостей у 95-100% больных. Усиливается после нервного возбуждения, поспешной еды, при приеме плохо прожеванной пищи. Зависит от температуры пищи. Холодна пища проходит свободно. Теплая - с большим трудом или не проходит совсем. Дисфагия уменьшается под влиянием различных приемов, найденных самими больными (например, ходьба, гимнастические упражнения, повторные глотательные движения, заглатывание воздуха, запивание большим количество воды). Эту дисфагию также называют парадоксальной , так как плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая.
· Регургитация (рвота неизменной пищей): при незначительно расширении пищевода наступает после нескольких глотков, при значительной дилатации пищевода бывает более редкой, но обильной.
· Боли за грудиной возникают при переполнении пищевода и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок. Могут быть связаны со спазмом мускулатуры пищевода. В этом случае боли купируют нитроглицерин, атропин, амилнитрит, коринфар.
· Потеря массы тела
Классификация:
1 стадия
Непостоянный функциональный спазм без расширения пищевода
2 стадия
Стабильный спазм с нерезким расширением пищевода
3 стадия
Рубцовые изменения (стеноз) нижнего сфинктера пищевода с выраженным расширением пищевода
4 стадия
Резко выраженный стеноз кардии с большой дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода и эзофагитом.