Неврит кохлеарный (неврит слухового нерва).
Общие сведения.
Определение.
Заболевание, характеризующееся нарушением звуковосприятия и ощущением шума в одном или обоих ушах.
Этиология и патогенез.
Поражение слухового нерва может быть вызвано воспалением и атрофическими изменениями в результате различных факторов. Среди многих причин можно выделить токсические вещества, в том числе и лекарства (мициновые антибиотики, хинин), различные инфекции (грипп, бруцеллез, эпидемический паротит, эпидемический менингококковый менингит, тиф, корь, скарлатина и др.), атеросклероз, заболевания сосудов, сердца, почек, нарушения обмена веществ, длительное раздражение шумом, поражения среднего и внутреннего уха, болезни обмена веществ и крови, интоксикация лекарственными препаратами (хинин, салицилаты, стрептомицин, неомицин и др.), никотином, алкоголем, минеральными ядами (мышьяк, свинец, ртуть, фосфор), шумовая и вибрационная травма.
В патологический процесс могут вовлекаться различные участки слухового нерва, в которых происходят необратимые атрофические изменения.
Диагностика.
Симптомы и течение. Шум в ушах, различный по интенсивности и частоте. Понижение слуха - по типу ухудшения восприятия высоких звуков - имеет прогрессирующий характер. Иногда развивается полная глухота в течение нескольких дней или даже часов. Аудиологическое исследование выявляет характер поражения слуха и заключается в определении порогов слышимости звуков различной частоты - для воздушной и костной проводимости. При неврите снижается проводимость по кости, при наличии патологии и в среднем ухе - воздушная проводимость. Тогда говорят о смешанной форме тугоухости.
Диагноз ставят на основании аудиологического обследования. Отоскопическая картина без отклонений от нормы. Дифференциальную диагностику проводят со смешанной и кохлеарной формой отосклероза.
Лечение.
При остром кохлеарном неврите больного следует срочно госпитализировать, чтобы принять все необходимые меры для восстановления слуха. При острой интоксикации слухового нерва назначают потогонные (пилокарпин), мочегонные и слабительные средства. Если неврит возник в результате перенесенного инфекционного заболевания или во время него, то назначают антибактериальные средства; внутривенные вливания раствора глюкозы. При так называемом хроническом кохлеарном неврите лечение малоэффективно. Назначают витамины В1, В2, А, никотиновую кислоту, препараты йода, экстракт алоэ, АТФ, кокарбоксилазу, иглорефлексотерапию. Для уменьшения шума в ушах применяют внутриносовую, интрамеатальную блокаду новокаином. При выраженном снижении слуха показано слухопротезирование.
При остром неврите огромное значение имеет временной фактор. Если лечение начать в первые дни, можно предотвратить тугоухость. В острой стадии - госпиталицация. Лечение предусматривает усиление кровоснабжения слухового нерва. Для выведения токсинов, вызвавших заболевание, применяются слабительные, потогонные, мочегонные средства. Наиболее действенны лекарства, улучшающие микроциркуляцию крови, дезинтоксикационные, сосудорасширяющие средства, витамины, биостимуляторы. Препараты вводятся капельно, внутривенно, ежедневно. Хороший эффект достигается в первую неделю при использовании барокамеры, дополнительным методом можно считать иглотерапию. При повторных, хронических формах лечение амбулаторное: направлено на остановку процесса гибели слухового нерва.
Болезнь Меньера.
Этим достаточно коварным заболеванием поражено около 0,1% населения, причем это люди, чья профессия связана с умственным трудом. Чаще всего болеют менеджеры, преподаватели, врачи, и болезнь может начаться в самом трудоспособном возрасте (20–50 лет).
К факторам, вызывающим заболевание, относят психоэмоциональные нагрузки, переутомление, неполноценное питание. Зачастую, переболев гриппом, ОРВИ или перенеся стресс, человек внезапно ощущает такие симптомы, как заложенность в ухе, появляются шумы, и начинается постепенное снижение слуха.
Определение.
Невоспалительное заболевание внутреннего уха (лабиринтита), проявляется периодическими приступами головокружения с тошнотой или рвотой, нарушением равновесия, шумом в ушах и понижением слышимости (одним ухом), повышенной раздражительностью от громких звуков.
Этиология.
Несмотря на то, что заболевание впервые было описано почти 150 лет тому назад Проспером Меньером, вопросы его этиологии и патогенеза остаются во многом не выясненными.
Возникает у людей, страдающих заболеваниями отдельных органов или систем (аллергические состояния, гипертония и гипотония, атеросклероз, вегетососудистая дистония, гормональные расстройства, климакс, различные токсикозы, нарушения обмена, злоупотребление никотином). Механизм возникновения болезни до конца не изучен. Предполагается, что в его основе лежит патология обменных процессов во внутреннем ухе.
В настоящий момент выдвигается ряд предположений: Генетическая предрасположенность. Имеются факты, что болезнь Меньера наследуется по типу аутосомного доминирования. Полагают, что в этом замешан участок DFNA9 гена СОСН, по которому можно выявить людей, у которых на определенной стадии возможно развитие болезни Меньера. Аутоимунная реакция и вирусная инфекция. Накоплены данные, которые свидетельствуют о том, что в некоторых случаях болезнь Меньера развивается в результате инфекции, вызванной вирусами, например, группы герпеса (герпеса простого и цитомегаловируса). Некоторые ученые предполагают, что вирусная инфекция может инициировать аутоиммунную реакцию. Аллергическая реакция. Д-р J.L. Pulec (США) заявил, что в 25% случаев причиной болезни Меньера является аллергия. По его мнению, пища наиболее часто является аллергеном. Особенно это относится к хмелю, чесноку, кукурузе, свинине, молоку и оливкам. Другие причины. К числу других причин болезни Меньера относят физические травмы, стеноз внутреннего слухового канала, недостаток эстрогенов в организме и сосудистые нарушения.
Патогенез.
Основными патогенетическими факторами являются увеличение количества лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышение внутри-лабиринтного давления.
В основе патогенеза болезни Меньера лежит развитие эндолимфатического гидропса вследствие нарушения механизмов регуляции давления в лимфатических пространствах лабиринта. Внутрилабиринтное давление может повышаться вследствие: гиперпродукции эндолимфы, нарушения ее циркуляции по эндолимфатическим пространствам, недостаточной резорбции в эндолимфатическом мешке.
Повышенное внутрилабиринтное давление затрудняет проведение звуковой волны в жидкостях лабиринта, а также ухудшает трофику лабиринтных рецепторов. Периодически возникающее повышение давления сопровождается лабиринтным кризом, обусловленным резким угнетением сенсорных клеток лабиринта, что клинически проявляется в виде меньеровского приступа.
Патология внутреннего уха при этом заболевании связана с тем, что внутри скапливается избыточное количество эндолимфатической жидкости. Почему это происходит: из-за ее переизбытка или замедленного всасывания, а может, из-за того и другого — точного ответа нет. Постепенно нарастают биофизические и биохимические нарушения, которые поражают нервные окончания, хотя полная глухота для болезни Меньера не характерна.
Клиническая акртина.
Клиническая картина классической формы болезни Меньера характеризуется приступами системного головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой, флюктуирующим снижением слуха (как правило, на одно ухо), ушным шумом, ощущением заложенности или давления внутри уха.
Приступы могут повторяться с различной частотой. У большинства пациентов четко прослеживается фазность заболевания: чередование периодов частых приступов с периодами благополучия. В фазе обострения в течение нескольких недель приступы могут повторяться многократно, в промежутках между ними вестибулярные расстройства полностью не исчезают, а только стихают. В период ремиссии, продолжающейся в течение нескольких месяцев и даже лет, состояние улучшается, и больные становятся трудоспособными.
Заболевание начинается внезапно. Больные жалуются на понижение слуха, сильный шум в ушах, головокружение.
Приступ сопровождается тошнотой, иногда рвотой, потливостью. Кожные покровы становятся бледными. Речь неразборчивая. Характерно одностороннее поражение слуха. Количество и тяжесть отдельных приступов, длительность между ними, выраженность вестибулярных расстройств, уровень и характер снижения слуха колеблется в широких пределах. У части больных приступы болезни Меньера постепенно ослабевают, у других тяжесть приступов нарастает, появляются чаще, становится непереносимым шум в ушах.
Внезапные приступы сильного головокружения, тошноты, рвоты, сопровождающиеся шумом в ушах и снижением слуха (чаще на одно ухо), нистагмом (обычно в здоровую сторону) и потерей равновесия; больной не может ходить, стоять и даже сидеть. Приступ может длиться от нескольких часов до нескольких суток, повторяться чрезвычайно часто (каждые 2—3 дня), иногда, значительно реже (1 раз в 1—2 года). В межприступный период признаки заболевания отсутствуют, за исключением понижения слуха. Повторные приступы ведут к прогрессирующему снижению слуха иногда вплоть до полной глухоты на одно ухо. Общая продолжительность заболевания весьма различна, иногда болезнь длится'десятки лет. Чаще болеют женщины 30—50 лет. Нередко кпиническая картина недостаточно четкая. В этих случаях пользуются обобщающим термином «лабиринтопатия».
Приступы обычно длятся недолго - несколько часов или дней, редко недель. На их частоту оказывают влияние возраст, условия труда и быта, психическое состояние и другие факторы. Характерно, что резкое расстройство вестибулярной функции после окончания приступа нормализуется, но шум в ушах и тугоухость сохраняются и в дальнейшем постепенно прогрессируют. Для заболевания типично поражение одного уха. Двустороннее наблюдается очень редко.
Клиническая картина болезни или синдрома Меньера в первую очередь представляет собой нарушение слуха, в начале заболевания особенно на низких частотах. Внезапный громкий звук вызывает неприятные ощущения, а позже резкую боль в ухе. Еще один характерный признак болезни — это головокружение. При первых приступах головокружения шум в ушах и тугоухость могут отсутствовать, но по мере прогрессирования заболевания они обязательно проявляются и нарастают.
Легкая форма болезни сопровождается не столько истинным головокружением, сколько неприятными ощущениями в голове, снижением концентрации внимания (в связи с чем она может быть принята за проявление депрессии или тревоги). Приступы сопровождаются нарушением равновесия, тошнотой, рвотой, расстройством стула или мочеиспускания, в некоторых случаях такое состояние длится от нескольких до 24 часов. По описанию пациентов, предметы вращаются в определенную сторону, у больных наблюдается нистагм (дрожание глазных яблок). Но если приступ головокружения продолжается несколько суток или недель, то болезнь Меньера следует исключить.
В половине случаев головокружение возникает в промежутке от недели до нескольких лет. В 35–40% приступы головокружения возникают в течение первого года болезни, а у 75% — в течение первых пяти лет. Прогноз болезни неутешителен — заболевание неизлечимо, но при своевременно начатом лечении можно замедлить его развитие и избежать глухоты и инвалидизации и отодвинуть тот, к сожалению, неизбежный момент, когда будет поражено второе ухо.
Диагностика.
Тональная пороговая аудиометрия. На начальной стадии заболевания отмечается флюктуирующий характер тугоухости (ухудшение слуха во время приступа сменяется неполным его восстановлением в период ремиссии). В дальнейшем развивается тугоухость высоких степеней вплоть до полной глухоты. Чаще всего встречаются восходящий, горизонтальный и полого нисходящий типы аудиограмм. Характерно также наличие костно-воздушного интервала различной степени выраженности.
Вестибулометрия. В межприступный период при вестибулометрическом тестировании выявляется вестибулярная ассиметрия по периферическому типу (гипофункция лабиринта на стороне поражения).
Электрокохлеография. В настоящий момент метод электрокохлеографии является, пожалуй, наиболее информативным для выявления эндолимфатического гидропса и динамического наблюдения в ходе лечения.
Это заболевание достаточно легко диагностировать, т. к. имеются четкие клинические симптомы. Необходимо исследовать слуховую и вестибулярную функцию, провести тональную и речевую аудиометрию, ультразвуковой тест, тимпанометрию, акустическую рефлексометрию, провести глициновый тест, исследовать экстра- и интракраниальный кровоток, рентгенографию шейного отдела позвоночника.
Качественный анамнез дает 70% данных для установления точного диагноза. Но подобные исследования может назначить специалист, а врачи поликлиник, к которым обращаются больные, не всегда ставят правильный диагноз, т. к. они не всегда могут отличить эту патологию. Иногда болезнь Меньера путают с нейросенсорной тугоухостью, атеросклерозом, отосклерозом, вегетососудистой дистонией, арахноидитом, вертебробазилярной недостаточностью, невриномой статоакустического нерва и т. д.
Помимо этого заболевания у пациентов зачастую немало сопутствующих болезней. Это проблемы с желудочно-кишечным трактом, печенью, щитовидной железой, нередки и сердечно-сосудистые заболевания. С подобным «букетом» больной может пройти всех врачей начиная с кардиолога и невропатолога и кончая психиатром, который может найти ряд проблем по своей части, что неудивительно при долгом расстройстве слуха и изматывающих головокружениях. Ведь при приступах единственное, что хоть немного помогает, это лечь в определенную позу (которую может найти только сам больной), при которой головокружение уменьшается.
Есть случаи, когда отоларинголог направляет пациента к врачу другого профиля потому, что барабанная перепонка на первый взгляд цела и патологию уха врач исключает. Именно поэтому очень важно тщательно собрать анамнез и провести обследование. Для болезни Меньера на ранних стадиях характерен восходящий тип аудиограммы, на более поздних — горизонтальный или нисходящий.
Одним из методов исследования является метод ТИМПАНОМЕТРИИ, данные которого обычно показывают, что среднее ухо у страдающего этим заболеванием абсолютно здорово. При этом исследовании источник звука и микрофон вставляют в наружный слуховой проход, который закрывают герметичной пробкой. Звук, отражаемый от барабанной перепонки, регистрируется микрофоном.
При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду лабиринтит, невриному слухового нерва, гипертоническую болезнь, шейный остеохондроз, атеросклероз, сахарный диабет.
Лечение.
После установления болезни Меньера больного необходимо госпитализировать в сурдологическое (ЛОР) или неврологическое отделение. В лечении должны участвовать отоларинголог, сурдолог, невропатолог и терапевт. Если заболевание сопровождается повышенным внутричерепным давлением, то больному прописывают препараты, улучшающие кровоснабжение головного мозга и уха. Но в первую очередь необходимо прекратить приступы вестибулярного головокружения. При часто повторяющихся приступах больным рекомендуют принимать антиукачивающие средства. Назначают витаминотерапию, в некоторых случаях — мочегонные препараты.
Помимо консервативного разработаны и хирургические методы лечения этого заболевания. В некоторых клиниках проводятся оперативные вмешательства (плексустомия, хордотомия, вестибулотомия, эндолимфатическое шунтирование). Решение об операции принимает лечащий врач.
Один из методов, с успехом применяющийся в хирургическом лечении этого заболевания, — лазеродеструкция (разрушение) лабиринта, позволяющая значительно улучшить состояние пациента. После этой операции в 2,5–3 раза снижается вовлечение в патологический процесс второго уха, нередко приступы полностью исчезают, а слух улучшается или остается на прежнем уровне. Пациенты могут вернуться к работе, но их обязательно должны взять на диспансерный учет и проводить стационарное лечение как минимум раз в год.
Применение противотошнотных препаратов, таких как прохлорперазин и циннаризин, основано, главным образом, на их способности устранять тошноту, которая сопровождает тяжелые приступы головокружения.
Диуретики могут оказывать положительный эффект у некоторых больных при кратковременном применении, в то время как результаты длительного назначения свидетельствуют об отсутствии какого-либо влияния на течение заболевания.
Диета с низким содержанием соли иногда рекомендуется пациентам. Однако, клинические исследования, доказывающие ее возможный терапевтический эффект, отсутствуют.
Бетагистин является препаратом, наиболее широко используемым для лечения головокружения, обусловленного болезнью Меньера.
Оперативное лечение головокружения является средством глубокого резерва и применяется в очень малом проценте случаев, когда симптомы настолько тяжелы, что являются практически непереносимыми, а эффект от других видов лечения отсутствует.
Целью применения лекарственных препаратов при рецидивирующем головокружении, вызванном болезнью Меньера, является ослабление выраженности симптомов, характерных для острого приступа, и профилактическое лечение в течение длительного времени.
Применение противотошнотных препаратов, таких как прохлорперазин и циннаризин, основано, главным образом, на их способности устранять тошноту, которая сопровождает тяжелые приступы головокружения. Симптоматический эффект при острых головокружениях связан, вероятно, с общим седативным действием, в условиях которого снижается способность вестибулярных ядер анализировать и интерпретировать импульсы, поступающие из лабиринта. Они не оказывают действия на причину, вызывающую головокружение, а также не уменьшают звон в ушах и степень нарушения слуха в тех случаях, когда эти симптомы наблюдаются.
К тому же, как прохлорперазин, так и циннаризин, имеют большое число побочных эффектов, которые могут отрицательно сказываться на качестве жизни больных. Особенно важно то, что они обладают седативным действием, вызывают сонливость и нарушение психомоторных реакций, которые могут нарушать нормальную жизненную активность пациентов, в частности, способность управлять автомобилем.
Смысл назначения диуретиков заключается в том, что, усиливая диурез и уменьшая задержку жидкости, они снижают объем эндолимфы. Они могут оказывать положительный эффект у некоторых больных при кратковременном применении, в то время как результаты длительного назначения свидетельствуют об отсутствии какого-либо влияния на течение заболевания.
Диета с низким содержанием соли иногда рекомендуется пациентам с эндолимфатическим гидропсом. Однако, клинические исследования, доказывающие ее возможный терапевтический эффект, отсутствуют.
Бетагистин (Betaserc®) является препаратом, наиболее широко используемым для лечения рецидивирующего головокружения, обусловленного болезнью Меньера. Он обладает доказанным эффектом в отношении причин, лежащих в основе заболевания, вызывая быстрое и стабильное устранение головокружения, а также препятствует возникновению приступов и развитию глухоты. Показано, что препарат также эффективен в отношении нарушений слуха и звона в ушах, отмечаемых при болезни Меньера.
Бетагистин имеет относительно мало побочных эффектов, что делает его удобным для длительной поддерживающей терапии. Он не вызывает нарушения нормальных адаптационных процессов.
В период приступа — постельный режим, исключение шума, яркого света. Для купирования острого приступа - порошок Сябро, состоящий из: платифиллина гидротартрат (0,03-0,05 г), кофеин-бензонат натрия (0,1 г), натрия бромид (0,15 г). Для предотвращения рвоты внутривенно вводится аминазин, димедрол, эфедрин. В дальнейшем назначаются аэрон, белласпон, беллоид, дедалон, супрастин, циннаризин, успокаивающие (транквилизаторы). В межприступный период - электрофорез 5 % раствора хлорида кальция, физические упражнения по специальной методике, иглорефлексотерапия. Запрещается алкоголь, курение, пребывание на солнце, купание в глубоких водоемах.
Назначают щадящую диету, слабительные. Применяют аэрон по 0,005 г в таблетках 2 раза в день. При спазме сосудов назначают сосудорасширяющие средства (никотиновую кислоту по 0,1 г 2 раза в день, папаверин по 0,015 г 3—4 раза в день), дегидратационную терапию. При частых приступах и безуспешности консервативного лечения выполняют хирургическое вмешательство: перерезку барабанной струны, рассечение нервных волокон барабанного сплетения (тампаносимпатэктомия), вскрытие эндо-лимфатического пространства. Курение и употребление алкоголя полностью исключают. Иногда положительный результат дает специальный комплекс лечебной физкультуры. Занятия лечебной физкультурой следует проводить только в межприступном периоде. Страдающие болезнью Меньера не должны работать на транспорте, на высоте, у движущихся механизмов.
В условиях стационара применяются хирургические методы в сочетании с криотерапией и ультразвуковым воздействием. В тяжелых случаях прибегают к разрушению лабиринта внутреннего уха. Прогноз: в ряде случаев слух удается сохранить.