Злокачественная патология кожи

Введение Проблема злокачественной патологии кожи становится все более актуальной междисциплинарной проблемой клинической и профилактической медицины в связи с реально существующим и прогнозируемым ростом первично регистрируемой заболеваемости. По проспективным расчетам Онкологического научного центра РАМН к 2005 году на территории бывшего СССР заболеет раком 988 000 человек. В крупных городах России уровни индивидуального онкологического риска для населения в целом составляют от 10-5 до 10-4, на сильно загрязненных территориях - в 10-100 раз выше, достигают 1 на 1000 и более, что сопоставимо со значениями для работающих на вредных промышленных производствах. Согласно данным Государственного доклада Министерства здравоохранения Российской Федерации за 2000 г. «О состоянии здоровья населения России», число больных, состоящих на учете в онкологических учреждениях, превысило 2 млн. человек (1,4% населения страны).
В последнее 10-летие (1990-2000 гг.) в общей структуре онкозаболеваемости населения России злокачественные новообразования (ЗНО) кожи занимают третье ранговое место (от 10,4% до 12,0%). В 2000 г. в общей структуре онкозаболеваемости мужчин опухоли кожи составили 8,6% (третье место после рака легкого и желудка); у женщин – 12,7% (второе место после рака молочной железы – 19,3%). Ежегодно в 1990-2000 гг. в Российской Федерации регистрировалось от 40,5 до 53,0 тыс. новых случаев ЗНО кожи. За указанный период заболеваемость раком кожи возросла на 30,0%, меланомой – на 38,5%, при этом растет не только уровень, но и темпы роста заболеваемости ЗНО кожи. Так прирост заболеваемости раком кожи (С44, 46.0) только за 2000 г. составил 4,3%, что в 2,7 раза выше, чем по всем ЗНО (1,6%). Среднегодовой темп прироста по меланоме в последнее десятилетие составляет 3,8% у мужчин и 3,9% у женщин, что в 2-5,6 раза выше, чем в предыдущее десятилетие (соответственно 1,9% и 0,7%). Наряду с ростом показателей заболеваемости, увеличивается и показатели смертности от ЗНО кожи: только за 5 лет (1995-1999) стандартизованный показатель смертности от всех ЗНО кожи возрос на 62,2% (с 1,8 до 2,92 случаев на 100 000 населения). Анализ официальных статистических показателей, характеризующих состояние организации раннего выявления ЗНО, свидетельствует о том, что наиболее серьезной проблемой состояния онкологической (в том числе дерматоонкологической) помощи населению является дальнейшее развитие системы ранней диагностики. Так, удельный вес больных со ЗНО кожи, выявленных на всех видах профилактических осмотров, в последние годы (1999-2000) составляет лишь 16,0-17,2%, т. е. показатели активного выявления больных абсолютно не адекватны современным возможностям медицины и тем более для ЗНО кожи – опухоли визуальной локализации. При этом на поздних стадиях опухолевого процесса выявляется 35-37% больных меланомой, а показатели их одногодичной летальности находятся на уровне 15-17%. Серьезной междисциплинарной проблемой являются злокачественные лимфомы кожи (ЗЛК) – тяжелые хронические заболевания, характеризующиеся формированием лимфопролиферативных очагов в коже, неуклонной опухолевой прогрессией и неблагоприятным прогнозом. Анализ первичной медицинской документации больных с ЗЛК, находящихся на лечении и диспансерном наблюдении в КВУ и онкодиспансерах, показал: · отсутствие регистрации в официальных формах статистического учета и отчетности, за исключением отдельных региональных канцеррегистров всех впервые диагностированных в кожно-венерологических учреждениях (КВУ) случаев ЗЛК; · несоответствие формулировки нозологических диагнозов ЗЛК классификации ВОЗ; · полное отсутствие определения стадии злокачественного процесса по системе TNM, принятой в онкологической практике, что не позволяет определить прогноз заболевания, выбрать адекватную тактику терапии и диспансерного наблюдения; · недостаточный уровень патоморфологической верификации; · отсутствие в большинстве историй болезни (67,7%) данных о консультировании больных ЗЛК онкологом (онкологом-гематологом) на всех этапах оказания им медицинской помощи: этапе диагностики ® окончательной верификации гистоморфологических препаратов ® лечения ® диспансерного наблюдения. Отсутствие достоверных данных о заболеваемости ЗЛК как по России в целом, так и в различных регионах страны приводит к деформации общей эпидситуации заболеваемости ЗЛК, невозможности проведения полноценного аналитического эпидемиологического анализа, необходимого для выработки адекватных организационных решений по их профилактике и планированию специализированной помощи больным. Анализ регистрируемой заболеваемости ЗЛК также затруднен, т. к. в отчетных формах специализированных онкологических учреждений (форма №7 годовая) ЗЛК учитываются в общей рубрике «лимфосаркома и ретикулосаркома, другие злокачественные новообразования лимфоидной ткани». Кроме того, отсутствие унифицированного алгоритма диспансерного наблюдения больных с ЗЛК и профилактики рецидивов с участием онкологов и гематологов, а также регламентирующих документов, определяющих профиль и уровень квалификации ЛПУ для лечения больных ЗЛК, находящихся на различных стадиях злокачественного процесса, в значительной степени затрудняют организацию лечебно-диагностической помощи больных в полном объеме. В последние годы значительно возросла актуальность проблемы организации медицинской помощи больным с саркомой Капоши (СК) - злокачественной опухоли, характеризующейся мультицентрическим характером роста и исходящей из адвентиции кровеносных и лимфатических сосудов. Это обусловлено: · нарастанием частоты регистрации идиопатического, иммуносупрессивного и СПИД-ассоциированного типов заболевания; · неуклонно прогрессирующей в последние годы тенденцией к снижению среднего возраста заболевших; · повышением частоты регистрации агрессивных форм заболевания с вовлечением в патологический процесс слизистых оболочек и внутренних органов; · высокой частотой диагностических ошибок как при установлении диагноза СК (в том числе при патоморфологическом исследовании), так и при установлении диагноза иммуносупрессивной СК; · недостаточной информированностью специалистов о возможных проявлениях заболевания и как следствие этого выявление поражений внутренних органов лишь на поздних этапах; · широким применением традиционной цитостатической терапии без учета типа и формы СК, что после непродолжительного периода ремиссии приводит к рецидиву и повышению агрессивности патологического процесса. Отсутствие единого алгоритма обследования пациентов с различными типами СК является одной из причин поздней диагностики заболевания – уже на стадиях развернутой клинической картины, иногда в период висцеральных поражений; это значительно сужает спектр возможной терапии и ухудшает прогноз заболевания. Применение традиционной монотерапии заболевания цитостатиками при идиопатическом типе СК недостаточно эффективно, а при иммуносупрессивном типе без снижения дозы или отмены иммуносупрессанта после непродолжительного периода улучшения – к повышению агрессивности патологического процесса.
Вышеизложенное, а также междисциплинарный характер проблемы онкопатологии кожи, требующей в повседневной клинической практике постоянной совместной работы двух специализированных служб, отсутствие методических материалов по организации специализированной помощи больным на дерматологическом этапе свидетельствует о необходимости разработки организационной технологии междисциплинарного взаимодействия дерматовенерологической и онкологической служб. В значительной степени необходимость подобной координации и сотрудничества обусловлена ограниченными возможностями коечного фонда онкологических учреждений и наиболее часто отмечающейся первичной обращаемостью пациентов с поражением кожных покровов к специалистам дерматологам.

Формула метода Основу метода составляет общий алгоритм формирования основных групп больных с онкопатологией кожи для лечения в специализированных учреждениях дерматологического или онкологического профиля; дифференцированные по нозологическим формам алгоритмы «диагностических маршрутов» больных с подозрением на злокачественные лимфомы, рак кожи и саркому Капоши; оптимизированные терапевтические программы (схемы) для лечения больных с базально-клеточным и метатипическим раком кожи, Т-ЗЛК, саркомой Капоши, учитывающие клиническую форму и стадию развития опухолевого процесса с указанием профиля ЛПУ. Технология определяет спектр необходимых условий, позволяющих проводить лечение больных с ранними стадиями базально-клеточного, метатипического рака кожи и Т-ЗЛК в учреждениях дерматологического профиля. Организационная технология междисциплинарного взаимодействия дерматовенерологической и онкологической служб определяет структуру задач каждой из специализированных служб и базируется на равной врачебной ответственности за состояние раннего выявления больных со злокачественной патологией кожи в пределах компетенции каждой из указанных служб и их постоянном оперативном взаимодействии на основных этапах оказания специализированной помощи данной категории больных – лечебно-диагностическом и организационно-профилактическом.
Показания и противопоказания к применению метода Реализация предлагаемой организационной технологии должна проводиться на постоянной основе как одно из основных направлений работы двух специализированных служб: кожно-венерологической и онкологической.
Материально-техническое обеспечение метода Внедрение предлагаемой организационной технологии не требует дополнительного кадрового и ресурсного обеспечения. Необходимые условия внедрения: · разработка взаимосогласованного (на уровне главных специалистов) плана совместной работы в виде фрагмента региональных противораковых программ при инициирующей и координирующей роли онкологической службы с определением порядка консультирования, совместной выработки лечебной тактики, госпитализации, диспансеризации. · обеспечение морфологической верификации диагноза. · выделение в пределах существующих штатных расписаний областных (краевых), городских и крупных районных КВУ специалиста, ответственного за раздел «дерматоонкология» прошедшего специализацию по онкологии. ·Соблюдение установленного порядка постановки на учет всех больных с впервые выявленными злокачественными новообразованиями. При отсутствии указанных условий, задача кожно-венерологических учреждений ограничивается выявлением и диагностикой злокачественных новообразований и направлением больных к онкологу для лечения.
Описание метода Основные направления взаимодействия дерматовенерологической и онкологической специализированных служб условно могут быть разделены на лечебно-диагностическое и организационно-профилактическое. Лечебно-диагностические задачи дерматовенерологической службы · Визуальная диагностика и лечение доброкачественных новообразований, пороков развития и опухолеподобных поражений кожи и мягких тканей. · Выявление, лечение и диспансерное наблюдение больных с предраковыми заболеваниями и дерматозами, имеющими злокачественный потенциал. · Диагностика Т- и В-лимфом кожи и саркомы Капоши, лечение и диспансерное наблюдение больных со злокачественными Т-лимфомами и саркомой Капоши на ранних стадиях опухолевого процесса. · Клиническая диагностика злокачественных новообразований (рака кожи и губы, меланомы, лимфосаркомы и ее аналогов, рака Педжета). · Визуальная диагностика и диспансерное наблюдение больных с онкогенетическими кожными синдромами, предрасполагающими к развитию ЗНО кожи, лимфом и рака экстракутанных локализаций. · Выявление больных с дерматологическими маркерами висцеральных опухолей (кожными паранеоплазиями) и с метастазами рака в кожу. · Лечение ранних и поздних кожных осложнений лучевой терапии. Реабилитация кожи после лучевой терапии (как профилактика рецидивов). Диагностическая составляющая совместной работы наиболее объемна по структуре задач для КВУ, т.к. первичное обращение большей части пациентов с доброкачественными новообразованиями, предопухолевыми процессами, ранними проявлениями злокачественной патологии кожи (меланомы, плоскоклеточного, метатипического и базально-клеточного рака), губы, паранеопластическими и дерматологическими синдромами, сопровождающими развитие рака экстракутанных локализаций на начальном этапе происходит в медицинские учреждения дерматологического (в том числе косметологического) профиля. Для реализации первых трех задач необходимо использовать дополнительные возможности КВУ: · Биопсию с последующим патоморфологическим исследованием кожи. При отсутствии гистологической лаборатории в КВУ по показаниям больных следует направлять в онкологическое учреждение для цитологического исследования или биопсии, в сомнительных случаях – для экспертизы гистологических препаратов и/или повторного патоморфологического исследования и последующей консультацией онколога. · Дерматоскопию для дифференциальной диагностики новообразований кожи при подозрении на меланому; · Иммунофенотипирование кожи и исследование иммунного статуса – при диагностике злокачественных лимфом. Возможное формирование основных потоков больных со злокачественной онкопатологией кожи для лечения в специализированных учреждениях дерматовенерологического или онкологического профиля показано на рис.1. Среди всех ЗНО кожи наибольшее эпидемиологическое значение имеют эпителиальные опухоли – базально-клеточный рак (БКР), метатипический (МТР), и плоскоклеточный рак кожи (ПКР), доля которых в структуре заболеваемости ЗНО кожи населения России составляет 88,0-85,5%. Большая часть больных с указанной патологией на первых этапах диагностического маршрута обращается именно в дерматовенерологические, нередко в косметологические учреждения, в которых реально существует практика удаления новообразований кожи без уточненного нозологического диагноза, гистологического контроля с использованием неадекватных методов деструкции, в неадекватных границах, без необходимого обследования и последующего диспансерного наблюдения.
Экспертный анализ первичной медицинской документации больных с БКР кожи свидетельствует и о низком уровне первичной диагностики МТР кожи, являющегося по своей морфологической сущности агрессивной опухолью с неуклонной прогрессией и возможностью метастазирования. Это также приводит к неадекватному выбору методов терапии, что часто служит причиной рецидива опухоли. Поэтому с целью дифференциальной диагностики БКР и МТР кожи рекомендуется проведение гистологических серийных многоступенчатых срезов и иммуноморфологических и иммуногистохимических исследований.
Оптимизированная схема лечения больных с ранними стадиями МТР и БКР кожи представлена в таблице 1. Рис.1 Алгоритм формирования основных групп больных с онкопатологией кожи
для лечения в специализированных учреждениях дерматологического или онкологического профиля *Здесь и далее имеется в виду специализированная дерматовенерологическая клиника располагающая специалистами прошедшими подготовку по онкологии. Таблица 1 Оптимизированная схема лечения базально-клеточного и метатипического рака кожи Нозологическая форма Стадия развития Особенности клинического течения Методы терапии специалист БАЗАЛЬНОКЛЕТОЧНЫЙ РАК КОЖИ Т1N0М0 солитарный очаг Единичный очаг не более1см2 Лимфоузлы интактны Локализация на коже лица -криодеструкция -обкалывание очага препаратами интерферона (1-2 курса по 15-20 млн.ЕД - фотодинамическая терапия (ФДТ) Преимущественно дерматолог Т2N0М0 множественный Несколько очагов, каждый из которых не более1см2 Лимфоузлы интактны Локализация на коже лица и шее -криодеструкция -обкалывание очага препаратами интерферона ( 1-3 курса по 15-20 млн ЕД ) -ФДТ Преимущественно дерматолог Т3N0М0 Очаги размером от 2 до5 см2 Лимфоузлы интактны Локализация на коже лица, шеи и волосистой части головы -цитостатик + обкалывание очага препаратами интерферона -ФДТ -лучевая терапия -хирургические методы Дерматолог онколог онколог Т4N0М0 Очаги размером более 5см2 Лимфоузлы интактны -комплексные методы лечения (цитостатик + -лучевая терапия -хирургические методы лечения -ФДТ Онколог МЕТАТИПИЧЕСКИЙ РАК КОЖИ Т1-2 N0 М0 Очаги размером 1-2 см2 -лимфоузлы интактны -локализация кожа лица и шеи Комплексный метод (цитостатик + обкалывание препаратами интерферона (2-3 курса по 20 млн ЕД) Дерматолог Т3-4 N0-2 M0-1 Лечение и наблюдение у онколога





Схема (алгоритм) диагностического маршрута больного
с подозрением на 3ЛK Первичное обращение больных с длительно существующими высыпаниями на коже (отличными от типичных проявлений или течения хронических дерматозов) может происходить в специализированные, как дерматологические, так и онкологические учреждения (рис. 2). Дерматолог, как правило, дифференцирует ЗЛК с хроническими дерматозами различного генеза, в том числе и паранеопластического характера. Онколог, в практике которого чаще встречаются пациенты с единичными или множественными опухолевидными проявлениями и/или лимфаденопатией, проводит дифференцирование между первичными злокачественными новообразованиями кожи различного тканевого происхождения, в том числе лимфоидной природы ЗЛК, а также с метастазами злокачественных опухолей в кожу. Верификация диагноза ЗЛК (определение Т- или В-типа) может быть проведена дерматологом, так и онкологом – на основании гистоморфологического а при необходимости с дополнительным уточнением иммуноморфологических характеристик лимфоидного пролиферата. Определение стадии развития ЗЛК, и на этом основании формирование терапевтической стратегии проводится с использованием диагностических и терапевтических возможностей онкологических и дерматовенерологических учреждений (таблица 2). Рис.2 Схема (алгоритм) диагностического маршрута больного с подозрением на ЗЛК Таблица 2 Оптимизированная схема проведения терапии больных с наиболее частыми формами злокачественных лимфом кожи Нозологическая форма и стадия развития Т-ЗЛК* Особенности клинического течения Методы терапии*** Профиль стационара пребывания Консультации Грибовидный микоз 1А и 1В - высыпания распространенные (³10%) - сильный зуд - общее состояние не нарушено - лимфоузлы интактны - периферическая кровь без отклонений - системная ГКС в средних дозах - ФХТ, ФХТ + ароматические ретиноиды - Топические ГКС Дерматология** Терапевт Грибовидный микоз IIА и II В - высыпания распространенные - сильный зуд - общее состояние удовлетворительное - лимфаденопатия - в периферической крови без лимфопения - системная ГКС в средних дозах - ГКС + цитостатик (проспидин) - ФХТ - ФХТ + ароматические ретиноиды - ИФН + ароматические ретиноиды - Топические ГКС Дерматология** Терапевт Онколог Грибовидный микоз III - эритродермия - очень сильный зуд - общее состояние средней тяжести - полилимфаденопатия - в периферической крови лимфопения - в периферической крови лимфопения - признаки вторичного иммунодефицита - ФХТ + ИФН - Монохимиотерапия + ГКС Дерматология** Терапевт Онколог Гематолог - полихимиотерапия по стандартным протоколам (СОР, СНОР, СОРВLAM и др.) - фотоферез - топические ГКС Гематология, Онкология Химиотерапевт Дерматолог Синдром Сезари - тотальная эритродермия - очень сильный зуд - общее состояние средней тяжести или тяжелое - полилимфаденопатия - в периферической крови лейкоцитоз >10х109/л - признаки вторичного иммунодефицита - монохимиотерапия (проспидин) + ГКС Дерматология** Терапевт Онколог - полихимиотерапия по стандартным протоколам (СОР, СНОР, СОРИLAM и др.) - фотоферез - топические ГКС Гематология, онкология Дерматолог Грибовидный микоз IV - высыпания распространенные, экзофитные опухоли, изъязвления - состояние средней тяжести - полилимфаденопатия - в периферической крови лимфопения - в периферической крови лимфопения - признаки вторичного иммунодефицита - полихимиотерапия по стандартным протоколам (СОР, СНОР, СОРВLAM и др.) - рентгенотерапия - электронно-лучевая терапия - топические ГКС Онкология Дерматолог * - схема определения стадии процесса при ТЗЛК дана в приложении №1 ** - республиканские, краевые, областные, городские КВД, клиники кафедр и НИИ *** - ГКС – глюкокортикостероиды, ФХТ – фотохимиотерапия, ИНФ – препараты интерферонов При назначении химиотерапии больным ЗЛК, находящимся на лечении в КВУ, необходима консультация онколога-химиотерапевта. Цель консультации – определение показаний к проведению химиотерапии, выбор конкретного препарата, определение методики введения и дозового режима, согласование общей программы лечения с учетом прогностических факторов, тактики профилактики рецидивов.
После установления в КВУ диагноза злокачественного эпителиального новообразования или злокачественной лимфомы кожи больной должен быть направлен в онкологическое учреждение с целью: · консультации онколога и экспертизы патоморфологом-онкологом гистоморфологических препаратов, т.е. подтверждения онкологического диагноза; · регистрации в онкорегистре впервые установленного случая злокачественного новообразования (первичным документом учета больного с ЗЛК, выявленного в КВУ, как любого больного со ЗНО, является учетная форма №090/у «Извещение о больном с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественного новообразования», утвержденной МЗ РФ 19.04.99 г.); · дополнительного обследования по общепринятому для онкобольных базовому диагностическому алгоритму; · определения клинической стадии, отражающей распространенность опухолевого процесса (TNM; I-IV); · определения клинической группы (I-IV) наблюдения (необходимой для адекватной диагностической и терапевтической тактики, диспансеризации и контроля лечения); · согласования профиля ЛПУ (дерматологический, онкологический) для проведения лечения и дальнейшего диспансерного наблюдения больных. Необходимость совместного наблюдения и обследования больных ЗЛК, больных с подозрением на ЗЛК и ЗНО кожи у онколога обосновывается следующими факторами. · Значительными трудностями в клинической и гистоморфологической диагностике ЗЛК на ранних стадиях опухолевого процесса. Именно поэтому средняя продолжительность диагностического периода (от момента первых клинических проявлений до окончательной морфологической верификации) у больных с грибовидным микозом составляет 5,4 года, при эритродермической форме Т-ЗЛК – 1,3±0,7 лет. Длительное время пациенты находятся с предварительным диагнозом «Эритродермия неясного генеза» или другими дерматологическими диагнозами (атопический дерматит, экзема, псориаз). Анализ отдаленных результатов клинического мониторинга этих больных показывает, что у 13,8% из них при последующем наблюдении и обследовании в течение 5 и более лет подтверждается диагноз ЗЛК, а у 7,7% - обнаруживаются злокачественные новообразования внутренних органов, что позволяет интерпретировать эритродермический процесс, подозрительный на ЗЛК, как паранеопластический. · Существованием клинической проблемы полинеоплазий (первично-множественного рака), о которой дерматовенерологи недостаточно осведомлены (информированы). Относительно ЗНО кожи проблема первично-множественных злокачественных опухолей имеет несколько клинических аспектов: - первично-множественный рак кожи; - ЗНО кожи, синхронно или метахронно сочетающиеся с опухолями внекожных локализаций; - первично-множественные ЗНО кожи, индуцированные лучевой или адъювантной химиотерапией, развивающиеся через определенный временной (латентный) период. Исследованиями, проведенными в УрНИИДВиИ, показано, что среди больных с эпителиальными ЗНО кожи злокачественные опухоли экстракутанных локализаций – преимущественно метахронные - регистрируются у 14,4% женщин и 10,5% мужчин, что значительно превышает популяционную частоту. При этом спектр экстракутанных неоплазий может быть представлен различными практически, всеми основными локализациями. Однако у женщин со ЗНО кожи, главным образом – базалиомами, наиболее часто диагностируются опухоли репродуктивной системы (молочной железы, шейки и тела матки, яичников, вульвы), нередко – рак щитовидной железы. У мужчин со ЗНО кожи наиболее часто экстракутанные опухоли (как правило, метахронные) обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте (преимущественно, в толстой кишке) и бронхо-легочной системе; нередко вторая опухоль локализуется в области нижней губы. Это дает основание рассматривать ЗНО кожи в качестве визуального маркера повышенного риска развития рака внекожных локализаций. Учитывая, что у 35,5% больных первично-множественный рак дебютирует со ЗНО кожи, а временной интервал между обнаружением первого и второго новообразования в среднем составляет 9,5 лет (варьируя от 2 до 27 лет) необходим более длительный период (не ограниченный 5 годами) наблюдения больных, перенесших базально-клеточный рак кожи. Особенно это касается пациентов с отягощенной наследственностью по злокачественной онкопатологии, первично-множественными и рецидивирующими базалиомами.
Схема (алгоритм) диагностического маршрута больного
с подозрением на различные типы саркомы Капоши Первичное обращение больных с высыпаниями на коже (отличными от типичных проявлений или течения хронических дерматозов) обычно происходит в специализированные дерматологические учреждения. Дерматолог, как правило, дифференцирует СК с группой доброкачественных и злокачественных сосудистых пролифераций (рис.3). После установления предварительного клинического диагноза СК требуется обязательное гистологическое исследование для верификации диагноза. Несмотря на существование четкой патоморфологической картины заболевания, на начальных стадиях развития патологического процесса точное установление диагноза по результатам гистологического исследования бывает невозможно. В таких случаях подтверждением диагноза СК можно рассматривать выявление в биоптате очага поражения (методом ПЦР) или в сыворотке крови (методом нИФ) маркеров этиологического агента заболевания - вируса герпеса человека 8-го типа (HHV-8). После установления диагноза СК обязательным условием разработки тактики лечения является установление типа заболевания. Диагноз СПИД-ассоциированного типа СК устанавливается на основании результатов исследования на ВИЧ, иммуносупрессивного типа - на основании анамнеза заболевания (развитие СК на фоне применения иммуносупрессивных препаратов), эндемический тип развивается у жителей центральной Африки. При выявлении поражений лифоузлов и/или внутренних органов при любом типе СК, пациент должен быть передан под наблюдение онколога. Тактика терапии больных с саркомой Капоши разрабатывается в зависимости от типа заболевания, формы его течения, распространенности патологического процесса и наличия или отсутствия поражения внутренних органов (рис.4). Рис.4 Алгоритм диагностики саркомы Капоши
Рис.4.
Алгоритм выбора тактики терапии больных саркомой Капоши

























II. Организационно-профилактическое направление взаимодействия дерматовенерологической и онкологической служб В соответствии с приказом Минздрава России №270 от 12.09.97 «О мерах по улучшению организации онкологической помощи населению Российской Федерации» особо подчеркивается необходимость разработки целевых региональных программ противораковой борьбы и широкого участия в их реализации специалистов «неонкологического» профиля. Анализ данных стандартизованного анкетного интервью 67 дерматовенерологов, работающих в КВУ городского и областного (краевого) уровня, показал: · ни один из них не владеет данными о региональных (краевых, областных, городских) показателях заболеваемости ЗНО кожи и ЗЛК, лишь каждый пятый из дерматовенерологов (20,0%) смог оценить общую тенденцию заболеваемости по ЗНО кожи (рост, стабильный уровень), но при этом 79,1% дерматовенерологов считают необходимым владение этой ежегодной информацией ·постоянную обратную связь с онкологами отмечают лишь 3,0% дерматовенерологов; эпизодическую – 67,2%; полное отсутствие обратной связи с онкологами – каждый третий (29,8%), но 100% из них считают взаимодействие этих двух служб на постоянной основе необходимым · отсутствует взаимоинформация онкологов и дерматовенерологов о запущенных случаях ЗНО кожи по причине врачебных ошибок дерматовенерологов (74,6%); ·большинство респондентов (83,6%) отметили, что анализ случаев поздней диагностики рака кожи и меланомы, связанных с ошибками дерматовенерологов, в их области (городе) не проводится; ·большая часть дерматовенерологов (77,6%) оценивают свой уровень знаний по дерматоонкологии недостаточным для своей практической работы; ·95,5% дерматовенерологов отмечают отсутствие современных методических материалов по организации оказания медицинской помощи больным с онкопатологией кожи; ·большая часть (64,2%) дерматовенерологов, работающих в КВУ областного (краевого) и городского уровня, считают целесообразным иметь в штате КВУ (в пределах существующего штатного расписания) дерматовенеролога, специально подготовленного по дерматоонкологии. Отсутствие достаточной информированности врачей КВУ о состоянии, основных тенденциях, нозологической и стадийной структуре заболеваемости ЗНО кожи, а также показателях их раннего выявления приводит к снижению онкологической настороженности специалистов этого профиля. Вышеизложенное убедительно свидетельствует о необходимости взаимодействия дерматовенерологической и онкологической служб по организационно-профилактическому направлению работы. Оптимальной формой такого взаимодействия является взаимосогласованный на уровне главных специалистов план участия дерматовенерологической службы (в пределах ее компетенции) в реализации региональных противораковых программ. Задачи дерматовенерологической службы по реализации этого приказа в каждом конкретном регионе определяются, исходя из конкретной эпидемиологической ситуации по злокачественной патологии кожи, и определяются именно на уровне главных специалистов при формировании региональных противораковых программ при инициирующей и координирующей роли онкологической службы по данному направлению работы (рис.5). Рис.5 II. Организационно-профилактическое направление взаимодействия Дерматовенерологическая служба Онкологическая служба
Эффективность использования метода Взаимодействие дерматовенерологической и онкологической служб Свердловской области в соответствии с указанной технологией в течение ряда лет способствовало: - повышению удельного веса больных меланомой, выявленных на профосмотрах с 11,3% (1991 – 1995) до 20,7% (1996 – 2000); - снижению удельного веса больных, выявленных на поздних (III-IV) стадиях опухолевого процесса (с 41,1% до 38,7%); - уменьшению показателя одногодичной летальности больных меланомой с 21,5% до 16,7%; - повышению диагностической активности специалистов и сокращению преддиагностического периода у больных ЗЛК на 2,2 года, удлинению межрецидивного периода в 1,8 раза при проведении взаимосогласованной с онкологом дифференцированной патогенетической терапии. Внедрение разработанной организационной технологии взаимодействия двух специализированных служб – дерматовенерологической и онкологической на постоянной основе будет способствовать: · равной ответственности дерматовенерологической и онкологической служб за состояние ранней диагностики больных со злокачественной патологией кожи; · упорядочению формирования потоков больных на специализированные дерматологические и онкологические приемы; · обеспечению полного учета (регистрации) всех больных со злокачественной патологией кожи в региональных канцеррегистрах и последующему эпиданализу; · оперативному гарантированному углубленному инструментально-лабораторному обследованию пациентов в соответствии с установленными для онкобольных стандартами; · принятию врачами адекватных тактических решений по выбору диагностического алгоритма, программы терапии, профиля стационара, тактики диспансерного наблюдения; · анализу и взаимоинформации о диагностических и тактических ошибках с принятием совместных организационных решений; · лекарственному обеспечению больных в соответствии с регламентирующими документами; · адекватному решению совместно с онкологической ВТЭК вопросов частичной или полной утраты трудоспособности (инвалидности); · обеспечению преемственности в работе двух специализированных служб; · своевременной передаче больных ЗЛК на поздних стадиях заболевания из КВУ в онкологические (онкогематологические) учреждения; · более ответственному отношению больных к диспансерному наблюдению; · повышению качества оказания лечебно-диагностической помощи больным со злокачественной патологией кожи; · улучшению показателей по организации раннего выявления больных с онкопатологией; · юридической ответственности и защищенности врачебного персонала КВУ. Приложение 1
Определение стадии I
Стадия
Клинические критерии Т: Первичная опухоль То Первичные кожные проявления отсутствуют Т1 Ограниченные проявления (пятна, бляшки) занимают менее 10% поверхности тела Т2 Диссеминированные бляшки, папулы занимают более 10% поверхности тела Т3 Опухоли (одна или несколько) Т4 Генерализованная эритродермия N: лимфатические узлы N0 Регионарные лимфоузлы не вовлечены N1 Регионарные лимфоузлы вовлечены M: Экстракутанные поражения NМ0 Нет экстракутанных поражений (внутренних органов) М1 Экстракутанные поражения
Схема определения клинической стадии ТЗЛК
Параметры по TNM
Стадия Т1N0M0
IA
Т2N0M0
IБ
Т1-2N1M0
IIA
Т3N0-1M0-1
IIБ
Т4N0-1M0
III
Т1-4N0-1M0 IVA
Т1-4N0-1M1 IVБ Приложение 2
Доброкачественные дерматозы со злокачественным потенциалом
(возможны трансформации в ЗЛК) I. Прелимфомы Бляшечный парапсориаз Актинический ретикулоид Доброкачественная лимфоплазия кожи Идиопатический фолликулярный муциноз Эксфоллиативный дерматит Вильсона-Брока II. Больные с хроническими длительно существующими воспалительными и пролиферативными дерматозами (экзема, атопический дерматит, ихтиоз, красный плоский лишай), длительно получавшие PUVA-терапию.
В методических рекомендациях представлена организационная технология взаимодействия кожно-венерологической и онкологической служб по оказанию специализированной помощи больным со злокачественной патологией кожи. Структурированы основные направления взаимодействия и задачи кожно-венерологической службы; представлены дифференцированные по основным нозологическим формам алгоритмы диагностических маршрутов с подозрением на злокачественные лимфомы, рак кожи, саркому Капоши и меланому, а также основные варианты терапевтических программ с учетом клинической формы и стадии развития опухолевого процесса для лечения больных базально-клеточным и метатипическим раком кожи, Т-лимфомами и саркомой Капоши с указанием профиля лечебного учреждения. Предназначены для дерматологов и онкологов.