Этотфайл взят изколлекцииMedinfo www.doktor.ru/medinfo medinfo.home.ml.org E-mail:medinfo@mail.admiral.ru ormedreferats@usa.net orpazufu@altern.org FidoNet2:5030/434 Andrey Novicov Пишемрефераты назаказ — e-mail: medinfo@mail.admiral.ru
ВMedinfo для вас самаябольшая русскаяколлекциямедицинских рефератов, историй болезни, литературы, обучающихпрограмм, тестов.
Заходитена www.doktor.ru — Русскиймедицинскийсервер длявсех!
Патофизиологиялейкозов.
Лейкозы — представляют собой опухоли, диффузно поражающие гемопоэтическую ткань костного мозга. Уровень заболеваемости лейкозами в разных странахмира колеблетсяв широком диапазоне: от 3 до 10 человек на 100 000 населения. При этом мужчины болеют различными формами лейкоза примерно в1,5 раза чаще, чемженщины. Максимальный уровень заболеваемости хроническими лейкозами наблюдаетсяу людей старше40-50 лет, а острыми- в возрасте до10-18 лет. Лейкозы относятся к группе заболеваний, называемых гемабластозами. Гемабластозы — это опухолевый процесс, новообразования, возникающие из клеток кроветворной ткани. Гемабластозы подразделяются на 2 группы: 1)системныезаболевания, диффузно поражающие кроветворную ткань, — лейкозы;2) регионарные заболевания- гематосаркомы- образуют солидныеопухоли.
Гематосаркомы также происходят из кроветворныхклеток, однако находящихся вне костногомозга. Крометого, гематосаркомыв отличие от лейкозов характеризуются местным, локальным ростом. Их клетки первоначально не распространяютсяпо системекроветворения.Однако, учитывая единую опухолевую сущность обеих групп гемабластозов, лейкозы и гематосаркомы могут «переходить» друг в друга: метастазирование лейкозныхклеток за пределыкостного мозгаприводит к развитиюгематосарком, и наоборот, попаданиеклеток гематосаркомв кроветворнуюткань костногомозга обуславливаетразвитие лейкоза.
Для лейкозов характерны:1) безграничныйрост, неконтролируемое размножение клеток — гиперплазия; 2) морфологическаяанаплазия — потеря способностиклетки к дифференцировке, созреванию, незрелость; степеньомоложенияклеток коррелируетсо злокачественностьюпроцесса; 3) угнетение номального кроветворенияза счет быстрогоразрастания опухолевых элементов,«вытеснения»ими, замещениянормальныхростков кроветворения.Это явлениеносит названиеметаплазии.
Принято считать, чтопоражениеорганизма прилейкозах происходит на ранних этапах развития идифференцировкиклеток-предшественниц гемопоеза.Возможно повреждениеотдельныхростков кроветворнойткани. Существуетнесколькопринциповклассификацийлейкозов:
1. Лейкозы подразделяют на острые ихронические.Это деление основывается не на длительности течения заболевания, а на морфофункциональныхособенностяхлейкозныхклеток.
Острые лейкозы — это те формы лейкозов, при которыхосновной субстрат опухолевых разрастаний в костном мозге, а также клетки, циркулирующие в периферической крови, представленны низкодифференцированными, незрелымиэлементами(бластнымиклетками). Проходит нарушение (остановка), дифференцировкиклеток на одномиз ранних этапов гемопоэза. Костный мозг и периферическая кровь перенасыщеннывосновномклетками 2-го,3-го, 4-го классов.
При развернутойформе остроголейкоза количествобластных клеток вкостном мозгеи периферическойкрови состовляетот 40% до 100%. При хронических лейкозах дифференцировка клеток нарушена не столь значительно. Субстрат опухоли представлен созревающими и зрелыми клетками. Создается видимостьблагополучияв коветворноммеханизме. Однако это не так, этиклетки значительноотличаютсяот нормальных генетическими свойствами, особенностями метаболизма, нарушениями функциональныхособенностей.Это по сути — злокачественныеклетки.
2. Иной принцип классификации лейкозов — по типу лейкозных клеток: а) миелобластный; б) лимфобластный; в) монобластный; г) эритромиелобластный; д) промиелоцитарный; е) недиференцированный. Названия даны по нормальнымпредшественникамлейкозныхклеток, но на этомсходство снормальнымиклеткамизаканчивается.
Так как все «бластные»лейкозныеклетки морфологическисходны, морфологические признаки не могут служить надежным критериемих идентификации. Более четким и стабильным критерием, позволяющим определить происхождение лейкознойклетки, являетсяих химическийи ферментативныйсубстрат, отражающийнаправлениедифференцировки.
Хронические лейкозы в зависимости от типа лейкозныхклеток, состовляющих субстрат опухоли, подразделяют на: а) хронические миелолейкозы; б) хронические лимфолейкозы; в) хронические моноцитарные лейкозы; г) эритремию — болезнь Вакеза; д) миеломную болезнь.
Принято классифицировать лейкозы по количеству клеток в периферической крови: а) при лейкемическом лейкозе, лейкемии количество лейкоцитовв периферическойкрови достигаетсотен тысячв 1мкл; б) присублейкемическомлейкозе числолейкоцитовувеличеннодо десятков тысяч в 1 мкл; в) при аллергическомлейкозе ихколличество не изменено илидаже снижено.Алейкемическийлейкоз рассматривается как начальная фаза развитиязаболевания, переходящаяв дальнейшемв сублейкемическую или лейкемическуюформу. Это проявлениеопухолевой прогрессии.
В большинстве случаев лейкозу сопутствуют анемия и тромбоцитопения, возникающие в результате метаплазии — замещения нормальных очагов кроветворения лейкознымиэлементами.Анемический синдромсопровождаетсяразвитиемгипоксии. Следствиемтромбоцитопении являются геморраргические диатезы. Особенноопастны кровоизлиянияв мозг, которые могутстать причинойгибели больного.Однако основным осложнением лейкоза и непосредственной причиной гибеличаще всего являютсяинфекции.Язвенно-некротическиеангины, стоматиты, пневмонии и другие инфекционные поражения, принимающие генерализованный характер, а ткаже сепсис связаны прилейкозах срезким снижением защитных свойств неполноценных низкодифференцирующихсялейкоцитов, развитиесиндромабеззащитности, имунодефицит- главная опасностьпри этомзаболевании.
Частопри лейкозахвозникаютвнекостномозговые(экстрамедулярные) очаги кроветворения, лейкемические инфильтраты в коже, легких, плевре, печени. Особенногрозным осложнениемявляетсянейролейкемия- поражение лейкозными инфильтратами оболочек головного мозга и отдельных черепных нервов. При остром лимфобластном лейкозе они наблюдаютсяу 32-80% больных, примиелобластном- всего у 8%.
В настоящее время опухолевая природа лейкозов является общепризнаной, а следовательно, этиологическиефакторы дляопухолей и лейкозов едины. Выделяют три основные группы факторов: 1) ионизирующееизлучение; 2)химическиеканцерогены;3) вирусы.
Так же имеется такназываемаягенетическаяпредрасположенностьк лейкозам, это может бытьвызвано сниженнойрезистентностьюхромасом к действию мутагенных агентов, а также недостаточной активностью ферментных систем репаративного синтеза нуклеиновыхкислот. Другим существенным условием, способствующим реализации действия канцерогенныхфакторов ивозникновениюгемобластозов, является низкая активность антиканцерогенных механизмов противоопухолевой резистентности организма. Эти механизмы препядствуют реализации эффектовканцерогенныхагентов, инактивируяили элиминируяих.
Литератураиспользуемаяв работе
1.Физиологиячеловека. Р.Шмидт1996
2.Патологическаяфизиология.А.Д. Адо 1973
3.Патофизиология.П.Ф. Ливитский1995
4.Избранныелекции по курсу«Патологическаяфизиология»