Этот файлвзят из коллекцииMedinfo
www.doktor.ru/medinfo
medinfo.home.ml.org
E-mail: medinfo@mail.admiral.ru
or medreferats@usa.net
or pazufu@altern.org
FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov
Пишем рефератына заказ — e-mail:medinfo@mail.admiral.ru
В Medinfo для вассамая большаярусская коллекциямедицинских
рефератов, историй болезни, литературы, обучающихпрограмм, тестов.
Заходитена www.doktor.ru — Русскиймедицинскийсервер длявсех!
ПедиатрияЛекция№1
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕЗАБОЛЕВАНИЯУ ДЕТЕЙ.
Геморрагическиезаболевания- это такиепатологическиесостояниякоторые характеризуютсясклонностьюк последующемуразвитию синдромаповышеннойкровоточивости, в основе котороголежат те илииные измененияв системе гемостаза.
Этабольшая группазаболеванийс различнымгенезом иклиническимипроявлениями, и то обстоятельствочто они объединеныв одну группуобусловленотем, что всеэти заболеванияхарактеризуютсясиндромомповышеннойкровоточивости.
Соответственнотрем системамгемостазаразличают 3группы геморрагическихзаболеваний:
1.Вазопатии — воснове этойпатологии лежатизменениясосудистогозвена.
2.Тромбоцитопатии, в основе лежитизменениятромбоцитарногозвена гемостаза.
3.Коагулопатии: в основе лежитдефект факторовсвертываниякрови.
Сточки зренияраспространенностив структурегеморрагическихболезней удетей чащевсего встречаютсявазопатии.Вазопатии — этосборная группав которую входятследующиеболезни:
1.гиповитаминозвитамина С
2.ангиоматозсетчатки
3.наследственнаяпростая пурпура
4.болезнь Шенлейн-Геноха(тоже что геморрагическийваскулит, капилляротоксикоз, по международнойклассификацииболезнейаллергическаяпурпура).
ПАТОГЕНЕЗ
Воснове патогенезаболезни Шенлейн-Генохалежит иммунопатологическийпроцесс. Посути дела приданной патологииречь идет о 3-мтипе аллергическихреакций — феноменеАртюса.
Идетпоступлениенекого антигенав организм. Вслучае избыткапоступленияантигена содной стороныи какой-то незрелостииммунных системс другой, котораянеспособнаактивно связатьантиген и вывестиего, часть антигенапочему-то прицельнооседает наэндотелиисосуда (микрокапилляра).К антигенуприсоединяютсяантитела и идетреакция антиген-антителос присоединениемкомплемента.При этом образуютсямикропреципитаты, что ведет кнарушениюгемодинамикив микроциркуляторномрусле, нарушаетсяпроходимостьрусла. Под влияниемфакторов комплементаповреждаетсярусло, повышаетсяпроницаемость(отсюда пропотеваниесодержимогососуда во внешнююсреду). Посколькунаблюдаетсямикротромбозповреждаютсяформенныеэлементы кровив частностинейтрофилыс выделениемповреждающихфакторов(лизосомальныхферментов), чтовторично нарушаетцелостностьстенки капилляра.Все это ведетк ишемизации, нарушениюпитания органа.
Доказаночто важнейшимзвеном патогенеза этого заболеванияявляется такженарушениефакторовсвертываемостикрови с гиперкоагуляциейс одной стороныи с недостаточностьюфибринолитическойфункции с другойстороны, чтов свою очередьусиливаеткровотечение.
Аллергическуюреакцию провоцируюталлергены, которые попадаютв организм. Вструктуреаллергеновна первом местестоят инфекционныеаллергены: стрептококк, стафилококк.В качествеаллергеновтакже могутвыступатьпищевые факторы, химическиефакторы, лекарства.Это доказываетсяфактами изанамнеза: где-тоза 2-3 недели допоявлениясимптомовповышеннойкровоточивостиребенок либоперенес инфекцию, либо принималкакие-либолекарства, либоупотреблялкакие-либопродукты. Приизучении анамнезажизни и болезниу детей с этойпатологиейудается отметитьследующее: укого-то симптомыповышеннойкровоточивостивозникли послепереохлаждения, после физическойили психическойтравм. Поэтомусуществуетмнение что этифакторы снижаютобщую резистентность, в том числеиммунологическуюи запускаютболезнь либов роли параллергии(т.е. когда болезньразвиваетсяминуя фазусенсибилизации).
Этозаболеваниесчитаетсянаследственно-обусловленным, оно наследуетсяпо аутосомно-рецесивномутипу. Встречаетсяс равной частотойу мальчикови девочек. Чащеэпизоды этогозаболеваниянаблюдаютвесной и осеньюЧаще у детейдошкольногои школьноговозраста.
Процесспоражениясосудов можетносить системныйхарактер, ночаще всего (вподавляющемчисле случаев)он локализованв рамках однойкакой-либосистемы. Именноэто обстоятельстводает основаниевыделить несколькоклиническихформ этогозаболевания.
КЛАССИФИКАЦИЯ
1.по клиническойформе
кожная
суставная
абдоминальная
почечная
сердечная
смешанная
2.По степенитяжести
легкая
средней тяжести
тяжелая
3.По периоду (илифазе)
активная фаза
фаза стихания
фаза ремиссии
4.По течению
острое (симптомы болезни наблюдаются в течение 1.5 — 2 месяцев)
подострое (симптомы болезни наблюдаются от 2 до 6 мес.)
хроническое (от 6 и более)
Важнонаучитьсяоцениватьтяжесть и течение, отчего зависитлечение.
КЛИНИКА
кожная форма характеризуется появлением преимущественно на разгибательных и боковых поверхностях нижних конечностей, ягодицах и редко на туловище геморрагической сыпи, размеры которой от просяного зерна до 5 копеечной монеты. Сыпь макулезно-папулезная. Иногда сыпь беспокоит зудом. Элементы сочетаются с отеком голени, стоп, наружных половых органов, век, по типу отека Квинке. Геморрагические элементы в тяжелых случаях некротизируются, что является одним из критериев тяжести течения заболевания. Через некоторое время элементы исчезают, а затем наступает рецидив. Эта рецидивируемость может быть спровоцирована нарушением двигательного режима, диета и др.
суставная форма. В патологический процесс чаще всего вовлекаются крупные суставы. В основе суставного синдрома лежит пропотевание серозно-геморрагической жидкости в полость и синовиальной оболочки, периартикулярные ткани. Запомнить клинику суставного синдрома очень легко — симптомы такие же, как при ревматизме: чаще поражаются крупные суставы, внешне суставы увеличены, болевой синдром и все это проходит без каких — либо последствий. На высоте процесса очень сильно беспокоят боли, ребенок занимает вынужденное положение. Суставы отечны, при пальпации болезненны.
Абдоминальная форма. В основе лежит пропотевание серозно — геморрагической жидкости в слизистые пищеварительного тракта. Клиника: боли в животе, развитие защитного напряжения передней брюшной стенки. Диспептические явления: рвота, иногда с кровью, жидкий стул с кровью. Такие дети чаще всего попадают к хирургам, либо в инфекционный стационар с клиникой какого-либо гастроэнтерита. Если ребенок попадает в хирургическое отделение, то диагноз ставится во время лапаротомии.
по данным литературы в 30-40% случаев входе развития криза появляется почечная симптоматика в виде почечного кровотечения с последующим появлением симптомов геморрагического нефрита
к сожалению, возможны и неврогенные симптомы при данном заболевании, когда имеет место кровоизлияние в структуры головного мозга или спинного. В этом случае возможно появление периферических параличей, афазии, эпилептиформных судорог.
Описывают также кардиальную форму, когда патогенетические и гистологические те же изменения оболочек сердца. Наблюдается при этом расширение всех границ сердца, снижение АД.
Степенитяжести
Легкая степень: как правило, это кожная необильная форма, может сочетаться с болями в животе.
Средней тяжести: как правило, суставная форма, или изолированная абдоминальная форма.
Тяжелая: как правило, это сочетанные по локализации формы: тяжелые кожные поражения+ поражения почек, ЦНС, сердца, и т.д.
ДИАГНОСТИКА
Воснове диагностикиболезни Шенлейн-Генохалежит выявлениеклиническихсимптомов илабораторныеметоды.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
Клиническийанализ крови: снижение количества, эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилезсо сдвигомвлево, ускореннаяСОЭ
Протеинограмма: снижениеальфа-глобулинов, увеличениенекоторыхфракций гамма-глобулинов
Характеризуяпатогенез мыговорили, чтоодним из элементовпатогенезаявляется развитиегиперкоагуляции, поэтому существуетеще один критерийлабораторнойдиагностики: исследованиевремени свертываниякрови (при болезниШенлейн-Генохаоно сокращается).В норме свертываниеначинаетсяна 8-й и заканчиваетсяна 10 минуте.Используютметоды определениясвертываемостина стекле, и поЛи-Уайту (кровьберут из вены).
СОВРЕМЕННЫЕМЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ ШЕНЛЕЙН-ГЕНОХА.
РЕЖИМ: на пике заболеваниярежим строгопостельный.Расширяютрежим, когдауменьшаютсясимптомы повышеннойкровоточивости.
ДИЕТА: так как пищевыефакторы могутвыступать вкачестве запускающих, даже если ванамнезе нетунепереносимостинекоторыхпищевых продуктоврекомендуетсяисключениеиз питанияоблигатныхаллергенов(молоко, яйцаи т.д.)
ТЕРАПИЯ:
проблема с противоинфекционной терапией решается по обстоятельствам. Но не надо забывать что антибиотики также являются провоцирующими факторами.
Витаминные препараты: витамин С, рутин, кальций
антигистаминные препараты
во всех случаях независимо от степени тяжести болезни назначается гепарин в дозе 150-500 ЕД./кг/сут в четыре введения. Гепарин вводят подкожно в области живота. При легкой форме гепарин вводят в течение 10-14 дней. При средней степени тяжести и при тяжелой форме гепарин вводят внутривенно в течение первых 2-3 дней, а затем подкожно на протяжении 1 -1.5 месяцев. Доза подбирается индивидуально, критерием эффективности при этом является время свертывания, которое должно уменьшаться.
При средней и тяжелой формах также применяют преднизолон по 0.5 — 0.7 мг на кг в сутки в течение 5 дней, затем делаются 5-ти дневный перерыв, затем проводят еще курс 5 дней и так далее до достижения эффекта.
В ряде случаев, особенно при хронических рецидивирующих формах можно использовать препараты аминохинолинового ряда: резохин, плаквинил и др. они обладают иммунносупрессивным, противовоспалительным, обезболивающим эффектом.
Также при средней тяжести и тяжелой формах можно подключить антиаггреганты (трентал).
Можно также использовать плазмаферез, гемосорбцию, энтеросорбцию.
Вподавляющемчисле случаевудается купироватьпервый в жизниребенка кризи на этом всеможет остановиться, но при условиичто вы добилисьремиссии, проводиласьобщеукрепляющаятерапия, осуществляласьсанация хроническихочагов инфекции.Необходимоизбегать введениясывороток.
ТРОМБОЦИТОПАТИИ
Врамках понятиятромбоцитопатиивыделяют:
1.тромбоцитопеническиеформы
2.варианты, когдатромбоцитовв норме, а симптомыкровоточивостиесть (тромбастения, болезнь Виллебрандаи т.д.)
Главнаяформа патологиисреди тромбоцитопении- болезнь Верльгофа(тромбоцитопеническаяпурпура).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Попроисхождениювыделяют врожденныеи приобретенныеформы.
Воснове врожденныхвариантовболезни Верльгофалежит какой-тодефект тромбоцитов.Этот дефектможет касатьсямембраны, ферментныхсистем обеспечивающихжизнедеятельность тромбоцитов.Этот дефектприводит ксокращениюдлительностижизни тромбоцита.Под влиянием каких-либовнешних факторовразвиваетсякриз.
Чащевсего встречаютсяприобретенныеформы, которыес точки зренияпатогенезаделят на 2 подгруппы:
а.Неиммунныеформы
б.Иммунные формы
Неиммунныеформы — это таситуация, когдаболезнь Верльгофаразвиваетсявторично нафоне какой-либоболезни, например, на фоне лейкоза, мегалобластическойанемии.
Иммунныеформы: в патогенезетаких формимеют значениеиммунопатогенетическиемеханизмы. Эти формы в зависимостиот природыантител, ориентированныхпротив пластинокделятся на 3подгруппы:
1.изоиммунныеформы
2.гетероиммунныеформы
3.аутоиммунныеформы
Вариантизоиммуннойформы болезниВерльгофа — этогде-то патогенетическианалог гемолитическойболезни новорожденных, когда черезплаценту изорганизмаматери к плодупоступаютантитела ктромбоцитамплода. Антителапопадают врусло, происходитреакция антиген-антителос антигеном(тромбоцитом).
Гетероиммуннаяформа: это тотвариант, когдана мембранетромбоцитаоседает вирус, лекарственноевещества иформируетсягаптен на которыйв организмеребенка начинаютвырабатыватьсяантитела наэти гаптены.
Аутоиммунныеформы: антителав организмесинтезируютсяна неизменныйтромбоцит (приСКВ, хроническомгепатите).
Изэтих трех формчаще всеговстречаетсягетероиммуннаяформа.
КЛИНИЧЕСКИЕПРОЯВЛЕНИЯ
Симптомыповышеннойкровоточивости(делятся на 2группы):
1.кровоизлиянияв кожу и слизистые
2.кровотечения(чаще слизистых).Эти кровотечения могут быть ив полости.
Приболезни Верльгофакровоизлиянияпоявляютсяв любых отделах, различныхразмеров. Появлениеболее обширныхкровоизлиянийсвязано смикротравмойкожи, и чащеносит петехиальныйхарактер.
Кровотечениявозникают также при провокации: экстракциизуба, тонзилэктомии.Провоцирующимимоментами могутбыть те же чтои при болезниШенлейн-Геноха.Очень редкокровоизлияниямогут быть вовнутренниеорганы и ЦНС.В отличие отболезни Шенлейн-Геноха при болезниВерльгофа нетболевого синдрома.
ДИАГНОСТИКА
Диагнозустанавливаетсяне только наоснованииклиническойкартины. Чрезвычайноважным моментомв постановкедиагноза являетсялабораторныеметоды диагностики:
клинический анализ крови: анемия, снижение количества эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз. СОЭ обычно нормальная, со стороны белой крови, как правило, изменений нет.
Определение количества тромбоцитов — имеет большее диагностическое значение. В принципе симптомы кровоточивости могут появиться уже при снижении количества тромбоцитов до 100 тыс. в 1 мкл.
исследование времени кровотечения: время кровотечения удлиняется (в норме 2-4 по Дюке)
исследование ретракции кровяного сгустка: при болезни Верльгофа нарушается, иногда вообще не наблюдается ретракции
проверка симптомов жгута, молоточкового симптома, симптома щипка
Всеэти измененияс тем что тромбоцитыучаствуют нетолько в тромбоцитарномзвене гемостаза, а во всех стадияхсвертывания.Соответственнонарушения идутво всех звеньяхгемостаза.
ФОРМЫБОЛЕЗНИ ВЕРЛЬГОФА
Легкаяформа: наблюдаютсякровоизлияниятолько в кожу
Средняятяжесть: наблюдаютсякровоизлиянияв кожу, слизистые
Тяжелаяформа: наблюдаютсяобильныекровоизлиянияи кровотеченияиз кожи слизистых.
ЛЕЧЕНИЕ
РЕЖИМ: постельныйдо уменьшениясимптомовповышеннойкровоточивости
ДИЕТА: если есть данныео пищевой аллергии, то естественнонадо датьгипоаллергеннуюдиету
ЛЕКАРСТВЕННАЯТЕРАПИЯ:
1.Воглаве угла, имеется ввидугетероиммуннаяформа, лежитназначениеглюкокортикоидов.Назначают вдозе 1 мг/кг массытела в сутки.Чаще используютсяпреднизолонв 2 приема (утроми вечером). Еслив течение 4-5 днейтерапии эффектанет от этойдозы, тогдадозу увеличиваютв 1.5 раза чего, как правило, оказываетсядостаточночтобы получитьклиническийи гематологическийэффект.
Вкаждом конкретномслучае срокитерапии индивидуальны, но в среднемпри гетероиммунныхформах курссоставляет4-6 недель. Далееначинают отменятьпреднизолонпо 15 мг в сутки.Когда вы достиглиподдерживающейдозы (например, снижая дозусостояниеухудшилосьзначит надоподнять немногодозу) преднизолонотменяют оченьмедленно.
Глюкокортикоидыиспользуютсяи при аутоиммунныхформах, но еслив течение 4 месяцевпреднизолонотерапиивы не получилиэффекта, значит его уже не получить.В этом случаерекомендуетсяподключитьоперативноелечение (раньшевыполняласьспленэктомияотрицательнойстороной которойявляется точто после удаленияселезенкиотмечаетсясклонностьк инфекциям, замедлениеразвития, поэтомусейчас разработаначастичноеудаление селезенки).
2.Такженазначаютсявитамин С, рутин, препаратыкальция.
Какправило, приправильнопроведеннойтерапии удаетсядостичь длительнойремиссии.
ПРОФИЛАКТИКАтакая же, какпри болезниШенлейн-Геноха.
КОАГУЛОПАТИИ.
Вгруппу коагулопатийвходят:
1.гемофилия А, В, С.
2.псевдогеомфилия(гипопротромбинемия, гипопроакцелеринемия, гипоконвертинемия, афибриногенемияи т.д.)
3.геморрагическиезаболеваниявызванныеизбыткомантикоагулянтовкрови.
ГемофилияА вызвана дефицитомантигемофилическогоглобулина (VIIIфактор свертывания).
ГемофилияВ вызвана дефицитомIX фактора свертывания.
ГемофилияС вызвана дефицитомXI фактора свертывания(фактор Розенталя), протекаетнаиболее тяжело.
ГемофилияА и В — наследственнообусловленныезаболевания, передаютсясцепленно сХ-хромосомой, аутосомно-рецесивно).
ГемофилияС передаетсяаутосомно-доминантно(страдают иженщины и мужчины).
Воснове повышеннойкровоточивостилежит дефицитфакторов свертываниякрови. Провоцирующиммоментом всегдаявляется травма(физическая)т.е. нарушениецелостностислизистойоболочки, кожи.
Течениегемофилии имеетособенности:
1.кровотечениявозникает несразу послетравмы, с спустя2-3 часа
2.выраженностькровотечениянеадекватнотравме
3.продолжительностькровотечениядо несколькихчасов и дней.
4.сгусток образуется, но кровь продолжаеттечь (просачивается).
5.наблюдаетсякровотечениев мышцы, в суставы, во внутренниеорганы.
6.Кровотечениеможет быть изодного и тогоже мести (кровотечениерецидивирует).
Прикровоизлияниив мышцы наблюдаетсяболевой синдромт.к. идет растяжениемышц, сдавлениенервных окончаний.При гемартрозахнаблюдаетсявыпадениефибрина, образуютсяспайки синовиальнойоболочки, кальцификация.Редко происходиткровоизлиянияв головноймозга, внутренниеорганы.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечениескладываетсяиз местногои общего:
МЕСТНОЕЛЕЧЕНИЕ: ляпис, хлористоежелезо, эфедриновыеповязки, тромбиновыегубки, грудноемолоко. Принадобностииспользуютатравматическиеиглы, тонкийшовный материал.
ОБЩЕЕЛЕЧЕНИЕ: применяется, если местноене помогает.
Пригемофилии А: переливаниецитратнойкрови, криопреципитата.
Пригемофилии В, С используютпереливаниеплазмы крови, криопреципитаты, концентратфакторов свертывания.
Пригемоатрозахпроводятпунктированиесустава с введениемгидрокортизона, чтобы не датьразвитьсягемартриту.