ПГМА
Кафедраневрологии педиатрического факультета
Методическая разработка дляпреподавателя практического занятия на тему: «Заболевание периферическойнервной системы.»
Цель занятия: изучить этиологию, вопросы патогенеза иклассификацию заболеваний периферической нервной системы.
Освоить: клинику, диагностику, принципы лечения заболеванийпериферической нервной системы.
Ознакомитьсяс дополнительными методами исследованиязаболеваний периферической нервной системы.Содержание задания:
I. Введение
II.Общиепредставления о периферической нервной системе в норме и патологии.
III.Топическаядиагностика поражения периферической нервной системы.
IV.ЭМГ-диагностика поражений периферической нервной системы.
V.Классификациязаболеваний периферической нервной системы.
VI.Клиническаякартина и диагностика.
1.Множественноепоражение корешков и нервов (полирадикулиты, полирадикулопатии, полиневриты,полиневропатии).
2.Монорадикулиты,монорадикулопатии. Мононевриты, мононевропатии.
3. Поражениечерепных нервов.
4.Радикуло-ганглиониты.
5.Травматическиепоражения периферических нервов.
VII.Лечениезаболеваний периферической нервной системы.
VIII.Вертеброгенныезаболевания периферической нервной системы
1.Анатомияи функция позвоночно-двигательного сегмента в норме.
2.Этиология.
3.Дистрофическиепоражения и изменения позвоночника.
4.Основныепатогенетические варианты вертеброгенных синдромов.
5.Основныевертеброгенные синдромы.
6.Клинико-рентгенологическиепараллели.
7.Остеохондрозпозвоночника у детей.
8.Лечениеневрологических синдромов осложненного остеохондроза позвоночника.
IX.Вопросыдля контроля.
X.Списоклитературы.
Одной из важнейших проблемклинической неврологии являются заболевания периферической нервной системы. Онисоставляют почти половину неврологической заболеваемости взрослых. До недавнеговремени существовало устойчивое представление о невритах и полиневритах. Запоследнее десятилетие сделан серьезный вклад в изучение этиологии и патогенезазаболеваний периферической нервной системы. Следует отметить успешную борьбу синфекциями (сифилис, туберкулез, малярия, полиомиелит, дифтерия и др.). Открытыи успешно изучаются системные соединительно-тканные заболевания, есть определенныедостижения в исследовании генетических болезней активно ведется анализ общихметаболических нарушений, оказывающих влияние на нервную систему. Установленовертеброгенное происхождение абсолютного большинства заболеваний периферическойнервной системы. Бурно развивается учение о туннельных синдромах. Все этопредопределило существенное снижение роли инфекций при поражении периферическойнервной системы. Получили распространение термины невропатии, радикулопатии,полиневропатии, под которыми понимаются поражение периферической нервнойсистемы преимущественно инфекционной этиологии. Характеризующие уровень пораженияи подчеркивающие многофакторность этиологических причин. Это позволило принципиальнопо новому поставить вопросы, связанные с лечением указанных заболеваний.
I. Общее представление о периферической нервной системев норме и патологии.
К периферической нервнойсистеме относится задние и передние корешки спинного мозга, межпозвоночныеспинальные ганглии, спинномозговые нервы, их сплетения, периферические нервы, атакже корешки и ганглии черепных нервов и черепные нервы.
Формирование периферическогонерва происходит следующим образом. Задние и передние корешки, сближаясь,образуют до межпозвоночного ганглия так называемый корешковый нерв, послеганглия, который расположен в межпозвонковом отверстии, следует спинальныйнерв. Выходя из межпозвоночного отверстия спинальные нервы делятся на задниеветви, иннервирующие мышцы и кожу задней поверхности спины и шеи, и передниеболее мощные иннервирующие мышцы и кожу вентральных отделов туловища иконечностей. Передние ветви грудных сегментов образуют межреберные мышцы; ветвишейных поясничных и крестцовых сегментов вступают в определенные соединения, образуяпучки сплетений: шейного, плечевого, поясничного, крестцового. От пучковсплетений отходят периферические нервные стволы или периферические нервы.
Периферические нервыявляются в большинстве своем смешанными и состоят из двигательных волоконпередних корешков (аксонов клеток передних рогов), чувствительных волокон(дендритов клеток межпозвонковых узлов) и вазомоторно-секреторно-трофическихволокон (симпатических и парасимпатических) от соответствующих клеток сероговещества боковых рогов спинного мозга и ганглиев симпатического пограничногоствола.
Нервное волокно, входящее всостав периферического нерва, состоит из осевого цилиндра, расположенного вцентре волокна, миелиновой или мякотной оболочки, одевающей осевой цилиндр ишвановской оболочки.
Миелиновая оболочка нервноговолокна местами прерывается, образуя так называемые перехваты Ранье. В областиперехватов осевой цилиндр прилежит непосредственно к швановской оболочке.Миелиновая оболочка обеспечивает роль электрического изолятора, предполагаетсяее участие в процессах обмена осевого цилиндра. Швановские клетки имеют общеепроисхождение с нервными элементами. Они сопровождают осевой цилиндрпериферического нервного волокна подобно тому, как глиозные элементы сопровождаютосевые цилиндры в центральной нервной системе, поэтому швановские клетки иногданазывают периферической глией.
Соединительная ткань впериферических нервах представлена оболочками, одевающими нервный ствол(эпиневрий), отдельные его пучки (периневрий) и нервные волокна (эндоневрий). Воболочках проходят сосуды, питающие нерв.ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
Выделяют следующие вариантыпатологических процессов в периферических нервах.
1. Валлеровское перерождение(реакция на пересечение нерва)
2. Атрофия и дегенерация аксона(аксонопатия)
3. Сегментарная демиелинизация(миелинопатия)
Развитие валлеровскогоперерождения происходит в результате предшествующего механического поврежденияпериферического нерва. Дистально от места повреждения происходит дегенерацияаксонов и миелиновых оболочек. Это нисходящее, или вторичное валлеровскоеперерождение развивается по определенным закономерностям.
Уже через 24 часа послеперерезки периферического нерва в дистальных отрезках волокон намечаются дегенеративныеизменения осевого цилиндра и мякотной оболочки, которые неуклонно нарастают,ведя к некрозу волокна. Швановские клетки претерпевают в начальных стадияхпроцесса прогрессивные изменения: протоплазма их разрастается, ядро клеткиувеличивается, содержит хорошо окрашенные частицы хроматина и несколько крупныхядрышек. С 4-5 дня начинается кариокинетическое деление швановских клеток. Онииграют роль фагоцитов, поглощающих продукты распада миелиновой оболочки и осевогоцилиндра. Все погибшие составные части нервного волокна фагоцитируются ивыводятся по направлению к сосудам, так что на месте волокна остаются пустыешвановские футляры, в которые прорастают регенерирующие осевые цилиндры. Регенерациянерва совершается за счет роста центральных отрезков волокон, сохранивших своюсвязь с нервными клетками. В первые дни скорость роста в дистальном направлениисоставляет 3-4 мм/день, в дальнейшем темпы роста замедляются.
Процесс валлеровскогоперерождения характеризуется двумя основными чертами: 1) при нем с самогоначала страдает не только миелин, но и осевой цилиндр; 2) процесс этотнеобратимый, неуклонно ведущий к некрозу всего участка волокна от места перерезкидо периферического концевого аппарата (синапса) включительно.
Хотя валлеровскоеперерождение обычно является результатом непосредственной травмы ствола нерва,существуют и другие причины. К наиболее частым следует отнести ишемию стволанерва, которая способна вызвать фокальное повреждение аксона и дистальноеваллеровское перерождение.
В основе аксональнойдегенерации (аксонопатии) лежат метаболические нарушения в нейронах, приводящиек дистальному распаду аксонов. Развитие аксонной дегенерации наблюдается приметаболических заболеваниях и действии экзо- и эндогенных токсинов.
Клинически это находит выражениев дистальной симметричной полиневропатии с вялым парезом, полиневритическимтипом нарушение чувствительности.
Сегментарная демиелинизация (миелинопатия) означает повреждение миелиновыхоболочек при сохранности аксонов. Наиболее существенным функциональным проявлениемдемиелинизации является блокада проводимости. Функциональная недостаточность вблокированном аксоне проявляется также, как и при пересечении аксона. Не смотряна то, что пересечение нерва и блокада проводимости при демиелинезации обнаруживаютсходство по остроте развития двигательных и чувствительных расстройств, междуними имеются различия. Так при демиелинезирующих невропатиях блокада проводимостичасто бывает преходящей и ремиелинезация может протекать быстро в течениинескольких дней или недель, нередко заканчиваясь выздоровлением. Таким образом,при этом процессе прогноз благоприятнее и восстановление идет быстрее, нежелитечение восстановления при Валлеровском перерождении.
III. ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКАПОРАЖЕНИЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ.Поражениеспинномозговых корешков (корешковый синдром)
Поражение переднихкорешков вызывает периферический паралич мышц, иннервируемых этимикорешками.
Поражение задних корешковобуславливает расстройства чувствительности. В участках кожи, иннервируемымипораженными корешками, появляются разнообразные парестезии, боли, гиперестезиии анестезии в зависимости от характера процесса. Боли могут возникатьприступообразно или быть постоянными, могут иррадиировать в ноги или руки присоответствующей локализации основного процесса.
Корешковые гиперестезии,гипестезии и анестезии имеют форму полос – продольных на конечностях ициркулярных на туловище. Поражение задних корешков может вызвать понижение илиисчезновение некоторых рефлексов вследствие выпадения функции нервныхаппаратов, осуществляющих рефлекс.
В клинической практике частовстречается одновременное поражение передних и задних спинномозговых корешковна определенном уровне.
Поражение нервногосплетения.
Поражение нервного сплетениявызывает двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства, посколькустволы сплетения содержат двигательные, чувствительные и вегетативные нервныеволокна. Характерным является периферический паралич (парез) одной конечностисочетающейся с болями и другими нарушениями чувствительности. В клинике нередковстречаются частичные поражения сплетения, вызывающие двигательные ичувствительные расстройства напоминающие корешковые.
Поражение периферическогонерва (мононевритический синдром).
Поражение периферическогонерва вызывает только двигательные расстройства, если это моторный нерв, толькочувствительные расстройства, если пострадал какой-либо кожный нерв, а чаще –двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства, поскольку большинствонервов являются смешанными. Наступает периферический паралич мышц,иннервируемых пораженным нервом. В соответствующих мышцах развивается атрофия,наступает реакция перерождения мышечного волокна, исчезают рефлексы, осуществлениекоторых связанно с пораженным нервом. Анестезия отмечается в автономной зонепораженного нерва, гипестезия – в смежной зоне. Обычно наблюдаются боли по ходуствола нерва и болезненность при его пальпации.
Множественные пораженияпериферических нервов
(полиневритический синдром).
Множественное симметричноепоражение периферических нервов, в независимости от этиологии клиническипроявляются рядом стандартных симптомов – так называемым полиневритическимсиндромом.
В типичных случаяхполиневритический синдром проявляется наличием у больного периферическогопаралича верхних и нижних конечностей (тетрапаралича или тетрапареза),сочетающегося с болями в конечностях, гипестезия по периферическому полиневритическомутипу, болезненности нервных стволов и мышц при надавливании на них, повышеннойпотливостью кистей и стоп, нарушением трофики кожи и ногтей. Нервы туловища приэтом обычно не страдают. Деятельность тазовых органов в большинстве случаев нерасстраивается. Черепные нервы вовлекаются редко, наиболее характерное их поражениепри дифтеритном полиневрите и полиневрите Гейна-Барре.
IV.ЭМГ– диагностика поражений периферической нервной системы.
Наиболее информативным методом диагностикизаболеваний периферической нервной системы является электромиография. Это методграфической и акустической регистрации потенциалов действия двигательных единиц(ПДДЕ).
Двигательная единица (ДЕ) –это функциональная единица нейромоторного аппарата, представляющая собой группумышечных волокон, иннервируемых одним мотонейроном. В состав ДЕ входит одинмотонейрон, аксон, синапсы и N-ое количество мышечныхволокон.
Принципиальная схемастроения отдельной моторной единицы.
1-спинальныймоторный неврон
2-аксон
3-ветвиаксона
4-мышечныеволокна
5-синапсы
ЭМГ – исследование проводится,либо с помощью поверхностных электродов, прикрепляемых к поверхности кожи надисследуемой мышцей, либо игольчатыми электродами, которые вводят в брюшкомышцы. Кроме этого выделяют стимуляционную ЭМГ, дающую информацию об активностимышцы в ответ на раздражение нерва электрическим током. Стимуляционная ЭМГ (электронейрономиография)дает возможность определить скорость проведения нервного импульса подвигательным и чувствительным волокнам, тем самым позволяя определить скоростьпроведения нервного импульса по двигательным и чувствительным волокнам, уровеньпоражения периферического двигательного нейрона.
Синдром нейропатии,диагностируемый с помощью ЭМГ, складывается из поражения аксона, дистальныхтерминалей и вторичного страдания мышцы.
Игольчатая ЭМГ даетзначительно больше информации при синдроме нейропатии, чем глобальнаямиография. С помощью электрода введенного в двигательную точку мышцы удаетсязарегистрировать потенциалы фибриляций (ПФ) на самых ранних стадиях денервации.ПФ – это единичное сокращение мышечного волокна, возникающее в следствииизменения мембранного потенциала клетки и регистрируемое в покое при потеремышцей иннервационного контроля.
Спонтанные потенциалы целойдвигательной единицы в условиях покоя мышцы называют фасцикуляциями. Генезформирования потенциалов фасцикуляций связан с транснейрональной дегенерациейспинного мозга.
Следующий этап – этоисследование в условиях слабого произвольного мышечного сокращения визометрическом режиме. На этой стадии оценивается длительность ПДЕ, стадияденервационного – реннервационного процесса /Гехт Б.М. и др., 1980/, котораяпомогает дифференцировать мио- и невропатию.
Скорость распространениявозбуждения (СРВ) по нервам отражает состояние только быстро проводящихволокон. Для определения СРВ вначале измеряется время наступления М-ответа(суммарное сокращение мышечных волокон в ответ на раздражение электрическимтоком) при стимуляции двигательного нерва возле самой мышцы и на некоторомрасстоянии в проксимальной точке. Из разницы латентного времени и расстояниямежду двумя точками стимуляции вычисляется скорость проведения. Для большинстванервов СРВ в норме составляет 45-60 м/сек. При аксонных дегенерациях скоростьпроведения снижается незначительно хотя амплитуда М-ответа прогрессивноуменьшается по мере того, как одно за другим полностью поражаются волокна. Придемиелинезирующей невропатии СРВ снижается в гораздо большей степени – до 60% иболее от нормы. С электрофизиологической точки зрения демиелинизация характеризуетсянекоторыми особенностями. Они включают в себя замедление H-иF — ответов (потенциалов действиянаправляющихся к спинному мозгу и возвращающихся назад к мышце) и блокадупроводимости. Блокада проводимости определяется по внезапному резкому падению амплитудыМ-ответа при стимуляции нерва в точках, проксимальных от регистрирующегоэлектрода. Для оценки функционального состояния корешков спинного мозга нашейном и поясничном уровне используют показатель скорости распространения F — волны(на проксимальном участке корешка).
V.КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.
Существует несколькопринципов классификации заболеваний периферической нервной системы: а) потопографо-анатомическому принципу; б) по этиологии; в) по патогенезу; г) попатогенезу и патоморфологии; д) по течению.
I. По топографо-анатомическомупринципу различают:
· радикулиты (воспаление корешков);
· фуникулиты (воспаление канатиков);
· плекситы (воспаление сплетений);
· мононевриты (воспаление периферических нервов);
· полиневриты (множественное воспаление периферических нервов);
· мультиневриты или множественные мононевриты при которых поражаются несколькопериферических нервов, часто асимметрично.
II.Поэтиологии заболевания периферической нервной системы разделяются на :
1.Инфекционные:
· вирусные (полиневрит Гийена-Барре, при вирусных заболеваниях, гриппе,ангине, инфекционном мононуклеоз и др.);
· микробные (при скарлатине, бруцеллезе, сифилисе, лептоспирозе и др.).
2.Инфекционно-аллергические(при детских экзантемных инфекциях: корь, краснуха и др.)
3.Токсические
· при хронических интоксикациях (алкоголизм, свинец и др.);
· при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия);
· бластоматозный (при раке легких, желудка и др.).
4.Аллергические(вакцинальные, сывороточные и др.).
5.Дисметаболические:при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет) и др.
6.Дисциркуляторные:при узелковом периартериите, ревматических и других васкулитах.
7.Идиопатическиеи наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари и др.).
8.Травматическиепоражения периферической нервной системы.
9.Компрессионно-ишемическиепоражения отдельных периферических нервов (синдром запястного канала, синдромтарзального канала и др.).
10.Вертеброгенныепоражения.
О принципах классификациивертеброгенных заболеваний периферической нервной системы см. главу VIII.
III.Заболеванияпериферической нервной системы различной этиологии могут быть первичными(полиневрит Гийена-Барре, проказа, сифилис, лептоспироз и др.) и вторичными(вертеброгенные, после детских экзантемных инфекций, инфекционного мононуклеоза,при узелковом периартериите, ревматизме и др.).
IV.Попатогенезу и патоморфологии заболевания периферической нервной системыподразделяются на невриты (радикулиты), невропатии (радикулопатии) и невралгии.
Невриты(радикулиты) – воспалениепериферических нервов и корешков. По характеру поражения нервных стволовразличают паренхиматозные невриты (с преимущественным поражением нервныхволокон) и интерстициальные (с поражением в основном эндо- и периневральнойсоединительной ткани). Паренхиматозные невриты разграничиваются в зависимостиот типа пораженных волокон на моторные, сенсорные и вегетативные, а также нааксональные (патология осевых цилиндров) и демиелинизирующие (патологиямиелиновых оболочек).
Исследования последних летсвидетельствуют о более редком, чем ранее предполагалось, истинновоспалительном поражении периферической нервной системы. Морфологическимсубстратом поражения периферических нервов часто являются не воспалительные, адистрофические изменения аксонов, миелиновых оболочек и интерстициальной соединительнойткани. В связи с этим различные по природе и характеру поражения периферическихнервов преимущественно неинфекционного происхождения объединяют терминомневропатия (полиневропатии), наряду с традиционными терминами неврит и полиневрит.
Группа полиневропатий(невропатий) включает сосудистые, аллергические, токсические, метаболическиепоражения периферической нервной системы, а также повреждения, обусловленныевоздействием различных физических факторов – механических, температурныхрадиационных.
Невралгия– это заболеваниехарактеризующееся спонтанными пароксизмами нестерпимых болей в зоне иннервацииопределенных нервов с образовании сверх возбудимых курковых зон кожи ислизистых оболочек, раздражение которых, например, прикосновение вызываеточередной приступ боли. В промежутках между приступами ни субъективных, ниобъективных симптомов раздражения или выпадения функций пораженного нерва неотмечается.
VI.КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ИДИАГНОСТИКА.
1.Множественноепоражение корешков и нервов. Полирадикулоневриты. Полирадикулопатии.Полиневриты. Полиневропатии (ПН, ПРН).
ПН и ПРН представляют собойбольшую полиэтиологическую группу болезней, характеризующуюся множественнымпоражением корешков спинного мозга и периферических нервов. Причинымножественного поражения периферической нервной системы могут быть самымиразличными: инфекционные (вирусы гриппа, Коксаки, эпидемическогопаротита, а также микробы дифтерии, дизентерии, тифов и др.); инфекционно-аллергическиекак первичные, так и вторичные (поствакцинальные и параинфекционные); токсические:эндогенные (при заболеваниях почек, печени и др.) и экзогенные (инсектициды,алкоголь, медикаменты и др.); метаболические (при авитаминозах,эндокринных заболеваниях, особенно при сахарном диабете); сосудистые (втом числе при коллагенозах); наследственные (невральные амиотрофии).
Механизмы поврежденияпериферической нервной системы многообразны и зависят от этиологии заболевания.В детском возрасте в основе патогенеза чаще лежат инфекционныенейроаллергические реакции. В таких случаях пусковым толчком к развитию болезниявляются различные возбудители, часто вирусного происхождения. Под их влияниемформируются новые антигены, способствующие развитию иммунопатологическихгуморальных и клеточных реакций, или гиперчувствительности немедленного и замедленноготипов. При этом поражается преимущественно периферическая нервная система, новозможны также изменения головного и спинного мозга. При инфекционных заболеванияхлюбой ПН является по сути ПРН, так как патологический процесс в начали локализуетсяв корешках и лишь за тем распространяется на периферические нервы (ицентральную нервную систему). Большое значение для развития патологическогопроцесса имеют возникающие сосудистые нарушения и демиелинезация. Существеннуюроль играет также реактивность организма и проницаемость гематоэнцефалическогобарьера, на которые влияют многие провоцирующие факторы.
ПН и ПРН у детей встречаютсяреже, чем у взрослых. В детском возрасте преобладают первичные и вторичныеинфекционно-аллергические ПРН. При всех видах ПН и ПРН развивается однотипныйсиндром, характеризующийся следующими основными симптомами: вялым тетрапарезом,более выраженным в дистальных отделах конечностей, болями и нарушениямичувствительности по периферическому полиневритическому типу, различнымипреимущественно дистальными вегетативными расстройствами.
При множественном поражениикорешков с их оболочечными манжетками (содержащими ликвор) в клиническойкартине появляются черты вовлечения оболочек. При воспалительном процессевыявляются менингеальные мышечно-тонические симптомы, в ликворе повышениесодержания клеточных элементов. При аллергических ПРН возникаетбелково-клеточная диссоциация в отличии от воспалительного ПРН. Повышение содержаниебелка при нормальном клеточном составе происходит вследствие порозностикапиляров. При этом клетки их эндотелия расходятся на столько, что белкисыворотки крови начинают проникать через щели в ликвор, а клетки кровипроникнуть еще не могут.
Следует отметить, что вслучае преобладания в патологическом процессе невритического компонента указанныенарушения локализуются в дистальных отделах верхних и нижних конечностях; еслипревалирует поражение корешков, преобладают проксимальные парезы и негрубыерасстройства чувствительности. Инфекционныеи инфекционно-аллергические ПН и ПРН.
Первичный инфекционныйвирусный ПРН Гийена-Баррехарактеризуется следующими особенностями. Болеют дети, как правило,старше 2-3 лет. Заболевание нередко провоцирует различные факторы, особеннопереохлаждение и ОРЗ. Клиническая картина развивается чаще остро (в течении недели),реже подостро и хронически (на протяжении 2-6 недель и более). Заболеваниеможет начинаться с повышения температуры тела, головной боли. Главным неврологическимсиндромом является полирадикулоневритический синдром. В начале обычнопоявляются парестезии и боли, затем присоединяются выпадения двигательных ичувствительных функций. У преобладающей части больных бывает восходящий типпоражения; реже парезы возникают одновременно во всех конечностях или понисходящему типу. Иногда они захватывают только ноги, в редких случаях – лишьруки. Характерна симметричность симптоматики. Помимо спинальных нервов впроцесс очень часто вовлекаются черепные нервы, особенно VII, IX, X, XII,реже Vи III, иногда IIпары.Особое место в клинической картине занимают расстройства дыхания исердечно-сосудистые нарушения при вовлечении в патологический процесскаудальной группы черепных нервов. В спинномозговой жидкости у большинствабольных отмечается белково-клеточная диссоциация, которая может сохраняться втечении нескольких месяцев. Примерно у трети детей регистрируются ускоренноеСОЭ и небольшой лейкоцитоз. Возможны пневмонии, в редких случаях миокардит.
Первичный инфекционный ПРН, форма Маргулиса,отличается наличием синдрома менингомиелополирадикулоневрита, что проявляетсявозникновением патологических рефлексов, тазовыми нарушениями по центральномутипу, увеличением в ликворе не только уровня белка, но и цитоза. В остальномклиническая картина идентична таковой при болезни Гийена-Барре.
Вторичныйинфекционно-аллергический ПРНразвиваются как осложнение экзантемных инфекций илипрофилактических вакцинаций. Неврологические симптомы появляются в сроке отнескольких дней до нескольких недель от начала основного заболевания.Клиническая картина первичных и вторичных ПРН идентичны.
Первичные инфекционные ивторичные инфекционно-аллергические ПНР в большинстве своем протекаютдоброкачественно и оканчиваются полным выздоровлением. Различают острый период(2-4 недели), восстановительный период (до 2 лет), период резидуальных явлений(после2 лет). Могут быть летальные исходы вследствие бульбарного паралича,развившегося при быстром прогрессировании ПРН по типу восходящего параличаЛандри.
Другие острые ПН, ПРН.Эти заболевания могут быть первичными и вторичными. Вопрос о вирусной илимикробной природе первичных полирадикулоневритов весьма сложен и окончательноне решен. Известно, что нейротропные вирусы поражают избирательно нервнуюсистему, например, вирусы клещевого энцефалита. Логично ожидать, чтопериферические нервы также должны поражаться определенными вирусами не тольковторично, после их воздействия на другие ткани, но и первично. Дифтерийныйполирадикулоневрит.
Дифтерийный ПРН – вызываетсяпоражением корешков и периферических нервов дифтерийным токсином. Дифтерийныйтоксин фиксируется в основном в периферической нервной системе. Страдаютпреимущественно передние корешки и корешковые нервы, меньше – более дистальныеотделы. Возникает сегментарная демиелинизация без вовлечения в процесс осевогоцилиндра, чем можно объяснить регресс параличей.
Ранние параличи развиваютсяодновременно или через короткие промежутки времени после первых, обычно тяжелыхпроявлений дифтерии. Они возникают поблизости от первичного инфекционного очагав результате непосредственного контактного связывания токсина нервнымиветочками, находящимися в пораженных тканях.
Поздние параличи развиваютсяспустя 1—2 месяца после начала заболевания. По широко принятому мнению, онивозникают вследствие проникновения нейротоксина через кровь. Однако и поздниепараличи локализуются в зонах, близких к местному очагу дифтерии.
Поражение периферическихнервов при дифтерии может иметь ограниченный характер мононевритов или жераспространенных полиневритов. При мононевритических формах обнаруживаетсявовлечение в патологический процесс IX, X, XII пар черепных нервов, иногдастрадает и диафрагмальный нерв, с возможным параличом диафрагмы. Наблюдаетсяаспирационная пневмония, которая возникает в результате анестезии зева,гортани, паралича надгортанника, дисфагия.
При ранних формах частопоражаются сердечные ветви блуждающего нерва, появляется брадикардия, затемтахикардия, аритмия; возникают изменения миокарда (причина возможной внезапнойсмерти). Несколько позже могут присоединиться параличи глазных мышц. Чаще всегоизбирательно поражаются волокна VIIIпары черепных нервов,идущих к аккомодационным мышцам, главным образом m.ciliaris.Клинически это выражается в нарушении процесса чтения при сохранении реакциизрачков на свет, реже наблюдается поражение отводящего и блоковидного нервов.
Полиневритическая формаразвивается обычно через несколько недель после острого периода, т.е. в периодугасания инфекций. Ей может предшествовать стадия мононевритов или же онавозникает самостоятельно. Можно выделить две основные формы дифтерийногополиневрита: амиотрофическую и псевдотабетическую, или атактическую. При первойосновными симптомами являются вялые параличи конечностей, иногда распространяющиесяна мышцы шеи и туловища; сухожильные рефлексы обычно исчезают. Нередко кдвигательным симптомам присоединяются разной выраженности расстройстваповерхностной и глубокой чувствительности, но боли отсутствуют. Припсевдотабетической форме параличи отступают на задний план, а в картине болезнипреобладают расстройства координации в виде локомоторной и статической атаксиии отсутствия сухожильных рефлексов. Нередко единственным симптомом полиневритаявляется отсутствие коленных и ахиловых рефлексов. Общая продолжительностьдифтерийного полиневрита колеблется от нескольких месяцев до года и больше.Восстановление идет быстрее при атактических и медленнее при паралитическихформах. Прогноз становится исключительно серьезным при поражении блуждающего идиафрагмального нервов.
Гриппозный полиневрит.Возможность проникновениявируса гриппа в периферические нервы не доказана. Признаки токсического (отек,стазы, плазморагии) поражения обнаруживались в периферических нервах больных,умерших от гриппа. Однако, описаны истинные полиневриты, развивающиеся обычноспустя 7-14 дней, иногда раньше, после острого периода гриппа.
Развитию полиневритапредшествуют традиционные проявления гриппа. Затем в течении нескольких дней –1-2 недель возникают признаки вовлечения периферических нервов. Появляютсяощущения онемения и боли в дистальных отделах конечностей с постепеннымраспространением на проксимальные. Наиболее характерны сенсорные формы безпарезов, со снижением рефлексов и поверхностных видов чувствительности по полиневритическомутипу при относительной сохранности глубокой чувствительности. Иногда обнаруживаютсялегкие вялые тетрапарезы с чувствительными нарушениями по дистальному типу.Отмечают и вегетативные нарушения: сухость или влажность кожи кистей и подошв,похолодание конечностей, изменение кожной температуры. В крови отмечаетсяускорение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов, чаще без изменения составаформенных элементов.
Состояние больных улучшаетсяуже на 2-3 недели заболевания. Восстановление функций обычно занимает не более1-2 мес. За это время все клинические проявления могут сгладиться и остаютсялишь легкое снижение чувствительности и гипорефлексия.
Ботулиническаяполиневропатиясопровождается поражением ряда двигательных функций, но местом воздействиямикробных токсинов являются не нервные стволы, а зоны окончаний нервныхволокон.
Ботулинический яд –сильнейший из ядов, всегда смертельный при соприкосновении с мозгом. Однако,при приеме внутрь яд не проникает в центральную нервную систему, так как непреодолевает гематоэнцефалический барьер. Местом действия ботулиническоготоксина остается лишь зона нервно-мышечной передачи. Ботулиническая полиневропатия– не осложнение заболевания, а его проявление. Это по существу первичная полиневропатия,которую долгое время ошибочно относили к токсическим энцефалитам, а в основе описываемогоранее «бульбарного си