--PAGE_BREAK--
II.
ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ПРОЦЕССЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА.
Расстройства формируются вследствие процессов эндогенного характера, экзогенные же, если и наличествуют, играют второстепенную роль. Данные расстройства относятся к группе заболеваний позднего возраста с общей клинической картиной, характеризующейся идиопатической этиологией, относящейся к классу дегенеративных заболеваний ЦНС, приводящей к слабоумию в связи с прогрессирующей дегенерацией клеток головного мозга. Можно отметить не острое протекание начала болезни, но постепенно симптомы принимают прогредиентное течение, выливающиеся в хроническую форму; процесс является необратимым, начиная от слабовыраженных когнитивных и личностных изменений до полного распада интеллектуальной составляющей и всех психических процессов, включая нарушения высших корковых и подкорковых функций и пароксизмальных расстройств. Течение заболевание, как говорилось выше, прогредиентно, но позитивные симптомы происходят факультативно. Но не всегда атрофические процессы головного мозга ведут к неизбежному слабоумию и на основании этого исследователи выделили две группы заболеваний: 1) атрофия, ведущая к деменции альцгеймеровского типа (с наступлением слабоумия); 2) системные атрофии, не обязательно влекущие наступления слабоумия.
1)— Наиболее распространенной является первая группа заболеваний, а также она является самой распространенной среди деменций. (Не могу удержаться и не процитировать анекдот:
-«Внучек, как зовут того немца, от которого я постоянно схожу с ума?»
-«Альцгеймер, бабушка, Альцгеймер».)
ü Деменция альцгеймеровского типа (болезнь Альцгеймера)– это первичная дегенеративная деменция позднего возраста, характеризующаяся медленным, постепенным формированием в основном в предстарческом (пресенильном) и позднем возрасте и прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и всех психических функций.
Выделим основные признаки данного заболевания:
• наличие деменции
• присутствие основного нарушения: расстройства памяти и одного или нескольких дополнительных: афазии (нарушения речи), апраксии (нарушение моторики), агнозии (расстройства сенсорной системы), нарушения интеллектуальной деятельности
• постепенное снижение социальной адаптации
• когнитивный регресс – неизбежен
• демонстрация когнитивных нарушений не связана с состояниями помрачения сознания
• нет наличия иного заболевания, которое могло бы повлечь вышеназванные признаки.
Несмотря на схожесть нозологического процесса в пресенильном и позднем возрастах, классическим считается заболевание, наступившее в предстарческом возрасте (до 65 лет), которое традиционно и называется болезнью Альцгеймера и отличие его от сенильной деменции альцгеймеровского типа заключается в том, что на конечной стадии деменции наблюдается тотальное слабоумие, а в случае наступления деменции в позднем возрасте выявляется тотальная деменция амнестического типа.
Американские исследователи выделяют 4 стадии развития болезни и в отношении пресенильного, и сенильного возрастов, но так как две первые стадии (сомнительную и мягкую формы) можно объединить в единую (инициальную) – примем за точку оттолкновения наличие 3-х стадий. Рассмотрим специфику патогенеза в отношении обеих возрастных групп на разных стадиях.
А) Инициальная стадия
— Пресенильная группа.
Возникновение легкого интеллектуального снижения, носящего форму частой забывчивости, не четко выявленное уменьшение социальной адаптации, возможное присутствие элементов нарушения двигательных функций и акцентуация личностных черт характера. Чаще всего это слабо распознаваемо и становится заметным, когда нарушения памяти, абстрактного мышления усугубляются, более заметными становятся последствия нарушения высших корковых функций (апраксия, афазия, агнозия, оптико-пространственные нарушения). Отчетливыми становятся личностные изменения: человек становится более возбудимым, обидчивым, конфликтным и эгоистичным. Стремление к продуктивной деятельности снижается. Возможны наблюдения аффективных (гипотимия, дисфория, депрессия) и бредовых (ущерба, преследования, отношений) расстройств. Синдром деменции на этой стадии еще не сформирован, ибо когнитивные нарушения еще не ярко акцентированы и полностью не нарушена социальная адаптация. Притом синдром начинает развиваться в двух направлениях в зависимости от характера дисфункций: либо это очаговый вариант (корковая дисфункция), либо амнестический (связан либо с психопатоподобными расстройствами, либо с выхолащиванием личностных особенностей) и с развитием заболевания второй вариант в большинстве случаев нивелируется, а первый встречается у основной массы пациентов.
— Сенильная группа.
В этой группе, наоборот, амнестические тенденции занимают центральное место в клинической картине. Наряду с расстройствами памяти наблюдается и общее снижение уровня интеллектуальных механизмов и всей когнитивной функции, что и ведет к прогрессированию амнезии. Прежде всего нарушаются процессы абстрагирования и критического восприятия, уровень суждений, умозаключений и способность к аналитике падают, но словарный запас и основные выразительные формы еще находятся в сохранности, так же как и процесс запоминания (хотя и становится неполным). В последующем формируется фиксационная амнезия, при которой человек теряет ориентировку во времени и пространстве. Репродуктивность памяти и избирательность воспроизводства информации падает. Начинают проявляться нарушения высших корковых функций, характеризующиеся агнозией верхних конечностей и апраксией амнестического склада. Происходят перекосы и в плане личностных изменений, непосредственно связанные с неизбежными возрастными изменениями: человек становится более ригидным, эгоцентричным, стереотипно мыслящим, грубым и конфликтным, легко попадающим под чужое влияние и подозрительным (что может позднее привести к бредовым расстройствам), депрессивным и мрачным.
Б) Стадия умеренно выраженной деменции
— Пресенильная группа.
Наглядно выражены нарушения высших корковых функций: снижение памяти, речевой, двигательной и сенсорной способностей. Существенно нарушены ориентирование во времени и пространстве, интеллектуальная функция (суждения и аналитика). Общее снижение вышеперечисленных функций уже не позволяют пациенту самостоятельно действовать в социально-общественной сфере (но с необременительной работой по дому они справляются). На этом этапе формируются невралгические синдромы, повышение мышечного тонуса, паркинсоноподобные явления, возможны эпилептические припадки – страдает мимика и моторика, человек скован без признаков ригидности. Но на этой стадии личностная целостность сохраняется, человек осознает происходящие в нем перемены и аффективно-адекватно на них реагирует, хотя и степень критичности значительно снижена. В зависимости от направления развития характера дисфункций, упомянутого при инициальной стадии, нарушения могут пропорционально-различно складываться и в рамках умеренной стадии: при амнестическом и части полиочагового типах мнестико-интеллектуальное снижение идет гораздо продуктивнее, чем усугубление нарушений высших корковых функций; при моноочаговом типе наблюдается обратная тенденция, а у части полиочагового типажа происходит достаточно пропорциональное снижение обеих функций. Дополнительно, возникают эпизоды экзогенного характера: галлюцинаторная спутанность, делирий, психомоторные возбуждения, но общего ухудшения физического состоянию больного это не приносит. Небезынтересно также, что амнестический процесс наблюдается в утрате более сложных, позднее приобретенных навыков к ранее приобретенным и более автоматизированным.
-Сенильная группа.
В отличие от предыдущей группы пациентов у сенильных больных наступает ухудшение физического состояния при подключении психотических эпизодов экзогенного характера, а процесс амнезии характеризуется сосредоточением на прошлом и в целом сдвигом ситуации в прошлое (и свой возраст пациенты определяют исходя из того, в каких временных границах своего прошлого они находятся). На умеренной стадии у человека происходит прогрессирующий распад всей психической деятельности. Амнестические процессы становятся достаточно глобальными со сдвигом на фиксационную амнезию. Утрачивается память на хронологию и на ориентирование, постепенно стираются из памяти и прошлые события и запас приобретенных знаний, кроме четко автоматизированных. На уровне аффектов больные, в основном, благодушны, повышенно активны при осуществлении псевдодеятельности и крайне общительны и, в отличие от пресинильных пациентов, достаточно долго сохраняют живость, темп и выразительность речи и способность к моторному праксису (но не мнестическому). На этой стадии происходит формирование четырех, характерно очерченных форм сенильных деменций, но эта классификация стирается на последней стадии и клиническая картина становится единой (но некоторая специфика все равно сохраняется): • простая форма (преобладание признаков распада психической деятельности); • параноическая форма (когнитивное снижение, бредообразование, ложные воспоминания и зацикленность на обыденных вещах); • пресбиофренная форма (распад мнестико-интеллектуальных функций и полярно-измененный аффект); • сенильная деменция с альгеймеризацией (сходна с пресенильной группой, высокая степень выраженности очаговых расстройств).
В) Стадия тяжелой деменции
— Пресенильная группа.
Наблюдается очень тяжелый распад мнемоники (сохранены только разрозненные фрагменты информации), способность к ориентированию практически отсутствует. Появляются серьезные неврологические расстройства (хватательный и оральный автоматизм, непроизвольные насильственные движения в мышцах и др.). Простейшие мыслительные операции почти недоступны и больной утрачивает возможность самообслуживания. Апраксия выливается в отсутствие адекватных действий и тотальный распад моторики (кроме неврологических механических движений). Утрачивается способность к узнаванию окружающих раздражителей и своего апогея достигает афазия. Таким образом, можно сделать вывод о тотальном распаде всех высших корковых функций.
— Сенильная группа.
Происходит тотальная деменция с распадом всех психических функций и утратой представления о собственной личности. Полностью утрачивается способность к интеллектуальной деятельности (отсутствие суждений и умозаключений), глобально нарушается способность чувственного и адекватного восприятия окружающего (сохранены только автоматизированные формы реакций на раздражители). Происходит аффективный сдвиг в сторону эйфории с дальнейшим аффективным опустошением (но в некоторых случаях могут проявиться негативные аффекты — озлобленность, агрессия). Извращается поведение, восприятие времени суток, стремление заняться обыденными вещами полностью выхолащивается, ибо амнезируется. Классифицированные на стадии умеренной деменции формы проявляют некоторую специфику в клинической картине: у больных с простой формой деменции акцентируются амнестические афазии (стремление и способность к варбализации остается, но смысловая составляющая полностью утрачивается), у пациентов с параноической и пресбиофренной формами деменции амнестическая афазия выражена в меньшей степени, а наиболее глобально она проявлена (впрочем, как и нарушение всей остальных функций) у больных с деменцией в альгеймеризацию (экспрессивная речь нарушена). У всех форм пациентов также наблюдается нарушения конструктивного праксиса, но моторная его часть сохраняется, обычно полностью утрачивается способность к ориентированию, агнозии приобретают глобальные масштабы. Изменения в плане неврологии происходят в виде старческого тремора и изменения походки с шаркающими или семенящими тенденциями, но таких серьезных неврологических расстройств как у пациентов пресенильной группы не происходит, за исключением больных с ярко выраженной деменцией и присоединением соматики, когда происходят дистрофия организма, склонность к принятию эмбриональной позы и тяжелое бредообразование и галлюцинации с оттяжкой в онейроид. И общая картина такова: глобальная амнестическая деменция, редко доходящая до тотального слабоумия.
Как и в случае с эпилепсией, причины и механизмы возникновения и развития болезни Альцгеймера и деменций альцгеймеровского типа до конца не выявлены, несмотря на то, что над этим вопросом бьется уже не одно десятилетие масса исследователей. Если взять идиопатически обусловленное формирование заболевания – да, идентифицировали несколько генов, которые определенным образом локализуются в конкретных хромосомах, либо мутируют, позволяя предположить, что болезнь может проявиться как семейно-наследованная по аутосомно-доминантному признаку – но таких только одна десятая часть от общего количества заболеваний – и выявление генуинно обусловленных причин болезни при спорадических формах в этом случае не работает. И в случае отслеживания биологических событий на клеточном уровне, не вызванные (предположительно) генным компонентом: можно коррелировать наличие болезни с процессами фосфорилирования белка, изменениями в обмене глюкозы, окисления липидов или выделения свободных радикалов, но опять прямой зависимости этих процессов с этиологией и патогенезом болезни Альцгеймера, к сожалению, не имеется.
2)- системные атрофии, не обязательно влекущие наступления слабоумия. Менее распространенная группа заболеваний при первичных дегенеративных процессах головного мозга и в ней можно выделить три, наиболее часто встречающиеся в клинической практике: болезнь Пика, болезнь Гентингтона и болезнь Паркинсона.
ü Болезнь Пика. Нейродегенеративное заболевание головного мозга, начинающееся и прогрессирующее в пресенильном возрасте с постепенно нарастающих изменений личности и/или оскудения речи, сопровождающееся утратой критичности и социальной адаптации с сохранностью инструментальных функций интеллекта и приводящее к развитию тотального слабоумия с клинической картиной деменции лобного типа.
Основные признаки данного заболевания:
• прогрессирующая деменция
• лобная симптоматика
• аффективный дисбаланс
• огрубение в межличностных отношениях и социальном поведении
• расторможенность или апатия
Средний возраст начала заболевания приходится на 55-60 лет, притом развивается постепенно без длительного сомнительного периода, как в случае с болезнью Альцгеймера. Характерной чертой заболевания является то, что страдает именно личностная компонента психики, а основные психические процессы остаются в относительной норме.
Нозология болезни разнится в зависимости от локализации очага лобных участков:
при поражении «полюса» лобных долей человек становится вял и безразличен, эмоции и двигательно-речевая активность оскудевают, на конечных этапах развития болезни могут возникать пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры без выключения сознания;
если же поражена «орбита» лобного участка – человек впадает в ощущение эйфории, утрачивается понимание нравственных моментов, становится импульсивным и расторможенным, нивелируется чувства дистанции и такта, с усугублением болезни может возникнуть расторможенность влечений, извращенность аппетита, гиперсексуальность;
при выявлении псевдопаралитического синдрома у пациента происходят серьезные нарушения понятийного аппарата без нарушений памяти (страдает способность к обобщению и пониманию сути идиом)
при атрофии височных или лобно-височных долей у человека происходит возникновение склонности к стереотипизации.
На ранних этапах развития болезни нарушение интеллектуальной составляющей не влияет на изменение мнестического компонента, у пациента снижается способность к абстрагированию, обобщению и интегрированию, продуктивность мышления и критичность падают. По ходу усугубления заболевания процессы памяти и ориентирования начинают нарушаться, хотя даже с наступлением интеллектуального тотального слабоумия человек сохраняет минимальную способность к запоминанию и элементарному ориентированию. В отличие от болезни Альцгеймера, у пациентов с болезнью пика на конечной стадии заболевания отсутствуют хватательные и оральные автоматизмы, многие же другие черты деменции – сходны: нарушение речи вплоть до афазии (иногда с тенденцией в эхолалию), диспраксия, агнозия. В этом случае проявляется специфика корреляции в зависимости от поражения определенного участка мозга: при атрофии лобных долей у человека максимально снижается речевая активность, экспрессивная речь угасает; при поражении лобно-височных долей помимо оскудения речи появляется мнестическая и сенсорная афазии.
Не очень часто проявляются психотические расстройства при болезни Пика в виде паранойяльных синдромов, параноидных и галлюцинаторных состояний с тенденцией в стереотипизацию бредовых высказываний. Чаще проявляются неврологические расстройства, связанные с замедленностью, маловыразительностью, бедностью движений или наличием мышечного тремора.
Конечным итогом развития болезни будет являться глобальное слабоумие с тотальным распадом речи, действования и узнавания и полной беспомощностью. Этиология и патогенез еще менее изучены, чем в случае с деменциями альцгеймеровского типа, но большинство авторов склоняются к не генуинному фактору ее формирования, ибо в большинстве случаев данная зависимость не выявлена.
ü Болезнь Гентингтона(хорея Гентингтона). Генуинно обусловленное прогрессирующее нейроатрофическое заболевание, сопровождающееся развитием системного дегенеративно-атрофического процесса с преимущественным поражением стриарной системы мозга и менее тяжелым – новой коры, а также других подкорковых ядер.
Этиология заболевания установлена: имеет наследственный характер по аутосомно-доминантному типу наследования, хотя и описаны некоторые случаи болезни, не связанные с наследственным фактором. Патогенез – не выявлен.
Заболевание, в основном, характерно для людей среднего и пожилого возраста, отличительная черта которого, так называемый, хореатический гиперкинез (при хорее движения происходят на фоне мышечного гипертонуса; они быстрые, отрывистые в виде перемежающихся нерегулярных движений в непредсказуемой последовательности). Но случается, что даже на отдаленных этапах развития заболевания подобные гиперкинезы слабо выражены на общем фоне психотических симптомов и интеллектуального снижения.
Не менее чем в половине случаев хорея Гентингтона развивается на фоне преморбидных (предшествующих и способствующих развитию болезни состояний) отклонений:
интеллектуальная недостаточность;
психопатические аномалии;
неуклюжесть;
недифференцированность моторики.
Нередко остается неясным — преморбидные это особенности (врожденная неполноценность) или начальные проявления заболевания. Среди выраженных преморбидных характерологических аномалий условно можно выделить возбудимые, взрывчатые, истерические, замкнутые, эмоционально холодные (шизоидные) психопатии. Как ранее говорилось, характеризуется хореатическим гиперкинезом, в меньшем числе случаев интеллектуальным снижением или другими психопатологическими расстройствами.
Развивающаяся при хронической хорее деменция имеет относительно малую прогредиентность и нередко также сравнительно небольшую глубину, вследствие чего больные сохраняют определенную трудоспособность. Вместе с тем они оказываются несостоятельными в непривычной для них и в какой-то степени творческой, умственной работе.
Интеллектуальная работоспособность больных подвержена значительным колебаниям. Обнаруживающиеся грубые расстройства запоминания и репродуктивной памяти также колеблются. Наступающее на поздних этапах опустошение памяти обычно не достигает крайней степени, наблюдаемой при других атрофических процессах. Очень редко сильно нарушается ориентировка в собственной личности, во времени и пространстве. С самого начала заболевания, как правило, выступают дефекты понятийного мышления, прогрессирующее снижение уровня доступных обобщений, абстрагирования и суждений, сужение и обеднение всей психической деятельности. У одних больных деменция и в дальнейшем развивается в таком направлении, у других на первом плане оказываются крайняя неустойчивость внимания, повышенная отвлекаемость, непоследовательность мышления, непостоянство установок и целей интеллектуальной работы и связанная с этим крайняя неравномерность ее результатов, что придает клинической картине вид «хореатического слабоумия».
Деменция при хорее Гентингтона далеко не во всех случаях достигает крайней степени. Глубина слабоумия различна и не коррелирует с выраженностью гиперкинезов. Развитие деменции, как правило, сопровождается усилением аффективных и психопатоподобных изменений. В частности, нарастают возбудимость и взрывчатость, эмоциональная неустойчивость, склонность к ипохондрическим и слезливо-депрессивным реакциям, истерическая капризность и т.п. По мере нарастания деменции, однако, эти изменения обычно сглаживаются и на первый план выступают эмоционально-волевое притупление и тупая эйфория.
Изменения речи в основном объясняются влиянием гиперкинезов на речевую мускулатуру. Однако иногда бывают также признаки общего оскудения речи и нерезкие амнестически-афатические расстройства. Сравнительно часто возникают различные психотические синдромы. Как и при других атрофических заболеваниях, они обычно остаются малоразвернутыми или рудиментарными. В ранних стадиях заболевания преобладают состояния с истерической или псевдодементной окраской в зависимости от преморбидных отклонений или депрессивные синдромы обычно с особым мрачно-угрюмым, дисфорическим, раздражительным или апатичным оттенком аффекта.
Довольно часто наблюдаются паранойяльные расстройства, в частности бред ревности, а также экспансивные бредовые синдромы с идеями величия и всемогущества. Встречаются также галлюцинозы с преобладанием тактильных и висцеральных обманов восприятия, с резко негативной аффективностью или острые психотические эпизоды с беспорядочными психомоторным возбуждением.
Наряду с выраженными формами в семьях больных гентингтоновской хореей наблюдается также ряд клинических вариантов заболевания:
невролгический (с преобладанием акинетического синдрома);
гиперкинетический (без психотических изменений, включая деменцию);
психотический (с наличием психотических изменений, включая деменцию) с рудиментарными гиперкинезами;
стационарный (затяжное заболевание с развернутой симптоматикой).
В большинстве случаев болезни Гентингтона у пациентов наблюдается тотальная деменция на конечной стадии развития, а типичные хореатические гиперкинезы постепенно прекращаются.
ü Болезнь Паркинсона(дрожательный паралич, идиопатический паркинсонизм). Дегенеративно-атрофическое заболевание экстрапирамидной системы головного мозга, свойственное пресенильному и сенильному возрасту, проявляющееся в экстрапирамидных нарушениях (тремор, мышечная ригидность, гиперкинезия), а также психическими расстройствами (изменения личности, депрессия, деменция).
Степень выраженности основных признаков заболевания – тремора, ригидности и гиперкинезии – определяет форму болезни: акинетическая, акинетико-ригидная, ригидно-дрожательная и дрожательная. Психические расстройства тоже являются обязательным признаком заболевания – прежде всего это нарушения в аффективно-мотивационной сфере (бедность мотивов, депрессия, ипохондрия, снижение активности, эгоцентризм, замкнутость, скудность аффектов). Наиболее часто наблюдающаяся тенденция – склонность к депрессивному поведению вплоть до суицидальных наклонностей, не часто может проявляться бредообразование (ущерба и преследования). На отдаленных стадиях развития заболевания формируются состояния спутанности с возбуждением, галлюцинозы (зрительные и тактильные), затруднения в ориентировании. Когнитивная сфера страдает в среднем в одной трети случаев и характеризуется нарушением скорости, устойчивости и избирательности психических процессов, с усугублением заболевания эти нарушения максимизируются – появляются серьезные нарушения памяти, праксиса и оптико-пространственной деятельности. Деменция строится по альцгеймеровскому типу, но нарушения памяти, в том числе и инструментальной, являются более тяжелыми.
Причина возникновения заболевания выявлена: наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефицитом серотонина и дофамина. Генетическая близость болезни Паркинсона и деменций альцгеймеровского типа подтверждает то, что наследственно в разных поколениях могут встречаться случаи и того, и другого заболеваний.
Авторами в качестве разновидности эндогенно-органических расстройств предлагалось рассматривать особые формы психозов позднего возраста, как группу психических заболеваний, возникающих вследствие эндогенно-органических процессов, определяющих патогенетические реакции на внешние воздействия и особенности клинических проявлений психозов по типу экзогенных расстройств, которые включают в себя острые психозы и хронические галлюцинозы.
Но в силу того, что психозы позднего возраста по характеристике клинической картины нозологически сильно напоминают острые психозы более раннего возраста и психозы экзогенного характера, а также несмотря на то, что мозговые и сосудистые изменения играют определенную роль, — патогенез в значительной степени обусловлен внешними и соматическими причинами – считаю некорректным рассмотрение психозов заданной возрастной группы в рамках этой работы и отслеживание данной темы уместно либо в концепции промежуточных форм заболевания, либо в качестве экзогенно-органических расстройств. продолжение
--PAGE_BREAK--