Иценко - Кушинга болезнь
Иценко
- Кушинга болезнь характеризуется нарушением функции
гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и симптомами повышенной
продукции кортикостероидных гормонов. Наблюдается в любом возрасте, но чаще в
20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.
Этиология.
Опухоли гипофиза (микро- и макроаденомы), воспалительные процессы головного
мозга; у женщин часто развивается после родов. Опухоли надпочечника
(глкжостеромы, глюкоандростеромы), опухоли легких, бронхов, средостения,
поджелудочной железы, секретирую-щие АКТГ, синдром эктопической продукции АКТГ
вызывают синдром Кушинга, характеризующийся сходными клиническими
симптомокомплексами.
Патогенез.
Нарушение дофаминергического и серотонинергического механизма секреции АКТГ,
увеличение продукции АКТГ гипофизом и кортикостероидов надпочечниками.
Симптомы,
течение. Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. Лицо
становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и
в области груди - багрово-цианотичного цвета. Акроцианоз. Отчетливо выражен
венозный рисунок на груди и конечностях, полосы растяжения на коже живота,
бедер, внутренних поверхностях плеч. Нередко отмечается гиперпигментация кожи,
чаще в местах трения. На коже лица, конечностях у женщин гипертрихоз.
Склонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления. АД повышено.
Ос-теопоротические изменения скелета (при тяжелом течении встречаются переломы
ребер, позвоночника). Стероидный диабет характеризуется
инсулинорезистентностью. Гипока-лиемия различной степени выраженности.
Стероидная ми-опатия и кардиопатия. Количество эритроцитов, гемоглобина и
холестерина увеличено. Психические нарушения (депрессия, эйфория).
Различают
легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания; течение может быть
прогрессирующим (развитие всей симптоматики за 6-12 мес) и торпидным (симптомы
постепенно нарастают в течение 3-10 лет).
Диагноз
основывается на следующих данных: увеличение содержания 17-ОКС в суточной моче,
кортизола и АКТГ в плазме крови (наиболее достоверно ночное повышение); при
макроаденомах гипофиза - увеличение размеров турецкого седла; остиопороз
позвоночника и других костей скелета; по данным оксисупраренографии или
компьютерной томографии - увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли
надпочечника видно ее изображение на соответствующей стороне; по данным
сцинтиграфии надпочечников после введения 19-йод-холестерина отмечается
увеличение контуров двух надпочечников, при наличии опухоли - одного.
Диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются
пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ: при наличии опухоли надпочечника
содержание 17-ОКС в суточной моче при введении этих веществ не изменяется, а
при двусторонней гиперплазии уровень 17-ОКС снижается после введения
дексамета-зона (более чем на 50%) и повышается после введения АКТГ и метопирона
(в 2-3 раза от исходного уровня).
Лечение.
При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной
области (гамма-терапия или протонотерапия); после проведения гамма-терапии
назначают резерпин - 1 мг/сут (4-6 мес). В случае отсутствия эффекта от лучевой
терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном
(ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в комбинации с назначением
резерпина, парлодела, дифенина, перитола.
У
тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается
хроническая надпочечни-ковая недостаточность, что требует постоянной заместительной
терапии.
Симптоматическая
терапия направлена на компенсацию белкового (анаболические стероиды),
минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (бигуаниды в сочетании
с препаратами инсулина) обмена; гипотензивные препараты (резерпин), мочегонные
средства, сердечные гликози-ды.
Список литературы
Для
подготовки данной работы были использованы материалы с сайта http://max.1gb.ru/