Академическаяистория болезниБольной: Звонарёв ДмитрийАлександрович 30 летДиагноз: Токсическая(алкогольная)аксональная, сенсо- моторнаяполиневропатиянижних конечностейс преимущественнымпоражениемдистальныхотделов. Сопутствующиезаболевания: Частичнаяатрофия зрительных нервов.Куратор: Студент 436группы IVкурса лечебногофакультета СошневИван ВасильевичВремя курации: 27.02.2003 – 08.03.2003Санкт-Петербург2003ПАСПОРТНАЯЧАСТЬБольной: Звонарёв ДмитрийАлександровичПол: МужскойВозраст:30 летДомашнийадрес: Санкт-Петербург, ул. Черкасова, дом №7, корп. 1, кв.38Местоработы (профессия): стропальщикДатапоступленияв клинику: 12 февраля2003 годаЖАЛОБЫЖалобыбольного намомент поступления: слабость иневозможностьразгибаниянижних конечностей, снижение зрения, уменьшениетолщины нижнихконечностей, похудание запоследние полгода на 15 кг. Подругим системаморганов жалобне предъявляет.АНАМНЕЗБОЛЕЗНИВпервыеэпизод слабостив нижних конечностяхвозник в 2001 году, когда послеупотреблениянебольшогоколичестваспиртосодержащихжидкостейнеясной этиологии, после дневногосна стали беспокоитьслабость иневозможностьразгибаниянижних конечностей; в добавок кэтому сталоухудшатьсязрение. На скоройпомощи, больнойдобрался догородскойбольницы №3, где и прошёлкурс консервативноголечения в течение2-х месяцев. Диагнозпри поступлении: интоксикационнаяэнцефалополирадикулопатия.По окончаниилечения, больнойвыписался ивернулся наработу. В течениеполутора летничего не беспокоило.Но в октябре2002 года послеупотреблениябольшого количестваалкогольныхнапитков сновастали беспокоитьслабость иневозможностьразгибаниянижних конечностей.По этому поводупролечен вгородскойбольнице №3. Поокончаниилечения функциинижних конечностейвосстановились.Больной вернулсяна работу.12 февраля2003 года послеочередногоупотреблениябольшого количестваалкогольныхнапитков течение2-х дней с жалобамина слабостьи невозможностьразгибаниянижних конечностейбольной поступилв отделениенервных болезнейбольницы ПетраВеликого. Диагнозпри поступлении: интоксикационнаяполиневропатия.АНАМНЕЗЖИЗНИРодился16 марта 1972 годав Ленинградев семье рабочихпервым ребенком.Физически иинтеллектуальноразвивалсянормально, отсверстниковне отставал.С 7-ми лет пошелв школу. Училсяхорошо. По окончании7-ми классовпоступил в ПТУ, которое с успехомокончил и получилпрофессиюпроходчикметростроевец.С 1990 по 1992 служила армии. Не воевал.С 1994 по 2002 год былженат. Дочь8-ми лет. В течениепоследних пятилет работаетв гавани стропальщикомна кранах.СЕМЕЙНЫЙ АНАМНЕЗРазведён, имеет дочь 8-милет.ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЙ АНАМНЕЗТрудовуюдеятельностьначал с 15 лет.НАСЛЕДСТВЕННОСТЬНаследственныеи онкологическиезаболеванияу родителейи родственниковотрицает. БЫТОВОЙАНАМНЕЗ Материальнообеспечен, проживает сматерью и сестройв 3-х комнатнойквартире наулице Черкасова, дом № 7, корп. 1, кв.38. Питание регулярное3-4 раза в день.ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЙ АНАМНЕЗИнфекционныйгепатит, венерическиезаболевания, тифы, маляриюи туберкулезотрицает. Запоследние шестьмесяцев кровьне переливалась, у стоматологане лечился, инъекциипроизводились, за пределыгорода не выезжали контакта синфекционнымибольными неимел. ПоследняяФЛГ в мае 2002 года.ВРЕДНЫЕ ПРИВЫЧКИКурит1,5 пачки сигаретв день с 14 лет.Злоупотребляеталкоголем.Наркотики неупотребляет.ГЕМОТРАНСФУЗИОННЫЙ АНАМНЕЗГруппакрови: 0(I);Rh(+)– положительный.Гемотрансфузиираньше непроизводились.АЛЛЕРГОЛОГИЧЕСКИЙ АНАМНЕЗАллергическиереакции налекарственныепрепараты ипищевые продуктыне отмечает.СТРАХОВОЙ АНАМНЕЗСтраховойполис имеется.ОБЩЕСОМАТИЧЕСКИЙСТАТУСОБЩИЙ ОСМОТРСостояниеудовлетворительное.Сознание ясное.Положениеактивное.Нормостеническоготипа телосложения, нормальногопитания. Внешнийвид соответствуетвозрасту. Кожныепокровы серо-розовогоцвета, сухие, чистые, безвысыпаний.Эластичностькожи и тургортканей сниженна нижнихконечностях.Дермагрофизмкрасный стойкий.Подкожно-жироваяклетчаткавыраженаудовлетворительно, толщина складкина уровне пупка3 см. Волосянойпокров равномерный, симметричный, соответствуетполу. Ногтиовальной формы, бледно-розовогоцвета, чистые.Слизистаяглаз бледно-розовая, влажная, чистая.Склеры не изменены.Слизистая щек, мягкого и твердогонеба, заднейстенки глоткии небных дужекбледно-розовая, влажная, чистая.Миндалины невыходят заприделы небныхдужек. Десныне изменены.Зубы частичнокариозные. Языкобычных размеров, влажный, обложенбелым налетом, сосочки выражены, глотание незатруднено.Лимфоузлыне пальпируются.Рост 169см, вес 60 кг.Щитовиднаяжелеза нормальныхразмеров, безуплотнений.Экзофтальми эндофтальмне наблюдается.СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМАОсмотрВерхушечныйтолчок, сердечныйтолчок, сердечныйгорб, ретростерныльнаяпульсация, пульсацияпериферическихартерий, ложнаяэпигастральнаяпульсациявизуально неопределяются.ПальпацияПульссимметричный, частотой 100 ударовв минуту, ритмичный, удовлетворительногонаполненияи напряжения.Определяетсяпульсациявисочной, сонной, подключичной, подмышечной, плечевой, локтевой, лучевой, бедренной, подколеннойи голеностопнойартерий. Сердечныйтолчок и диастолическоедрожание непальпируется.Верхушечныйтолчок пальпируетсяв 5-м межреберьена 0,5 см кнаружиот левой среднеключичнойлинии, площадью2 на 2 см, умереннойсилы, локализованный.ПеркуссияГраницыотносительнойсердечнойтупости в норме.Границы абсолютнойсердечнойтупости в норме.Сосудистыйпучок не выходитза пределыгрудины в 1-м и2-м межреберьяхсправа и слева.АускультацияТонысердца ритмичные, приглушенне.Присутствуетфункциональныйсистолическийшум на верхушке.Артериальноедавление 140/90 ммрт. ст. В точкеБоткина-Эрбапаталогическиешумы не выслушиваются.ДЫХАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМАОсмотрДыханиечерез нос, свободное, ритмичное, поверхностное.Тип дыхания- брюшной. Частотадыхательныхдвижений 16 вминуту. Формагрудной клеткинормостеническая, симметричная, обе половиныгрудной клеткиодинаковоучаствуют вакте дыхания.Ключицы и лопаткисимметричны.Лопатки плотноприлежат кзадней стенкигрудной клетки.Ход ребер прямой.Надключичныеи подключичныеямки выраженыхорошо. Межреберныепромежуткипрослеживаются.ПальпацияГруднаяклетка эластическая.Голосовоедрожаниесимметричное, не изменено.ПеркуссияГраницылёгких в норме.Над симметричнымиучасткамилегочной тканиопределяетсяясный лёгочныйзвук.АускультацияНадаускультативнымиточками выслушиваетсяжёсткое дыхание.ПИЩЕВАРИТЕЛЬНАЯСИСТЕМАОсмотрМиндалиныне выходят запределы небныхдужек. Десныне изменены.Зубы частичноутрачены. Языкобычных размеров, влажный, безналета, сосочкивыражены, глотаниене затруднено.Животправильнойформы, симметричный, равномерноучаствует вакте дыхания, подвздут, пупоквтянут. МОЧЕПОЛОВАЯ СИСТЕМАВ областипоясницы видимыхизменений необнаружено.Почки не пальпируются.Симптом покалачиванияпо поясничнойобласти отрицательный.Наружные половыеорганы безизменений.Дизурическихявлений нет.Мочеиспусканиене затруднено.НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙСТАТУСБольнойв сознании.Возбужденияи оглушённостине наблюдается.Ориентируетсяво времени ина местности.Брудовых высказыванийи галлюцинацийне замечено.Своё состояниеоцениваетудовлетворительно.Поведениеспокойное.Черепно-мозговыенервыN.olfactorius– обонятельныегаллюцинациине отмечает.N.opticus –ухудшениезрения в даль(миопия), концентрическоесужение полейзрения большевыраженноена височныхполовинах, цветоощущениебез изменений, чатсичнаяатрофия зрительныхнервов.III, IV, VI. N.oculomotorius, N.trochlearis, N.abducens – ширинаглазных щелей без особенностей, одинакова наобоих глазах; диплопия, косоглазие, паралич взоране наблюдается; движенияглазных яблокв полном объёме; зрачки округлойформы, одинаковыхразмеров, положительнореагируют насвет и конвергенциюс аккомодацией.С-мы Горнераи Аргайл-Робертсонаотсутствуют.N.Trigeminus– Болейв области лицанет. Болезненностьв тригеминальныхточках отрицает.Чувствительностьпо ветвям исегментамтройничныхнервов и чувствительностьпередниз 2/3языка без изменений.Корнеальныйрефлекс в норме.Жевательнаямускулатураразвита в норме, равномерноучаствунт вакте жевания.VII. N.facialis – Носогубныескладки выраженныравномерно, углы рта наодном уровнев покое и приоскале зубов.Черты лица призажмуриванииглаз, наморщиваниилба, нахмуриваниибровей и надуваниищёк симметричные.Надбровныерефлексы безособенностей.N.vestibulocochlearis– Острота слухав норме; шумав ушах и головокруженияне отмечает.Вестибулярнойатаксии и нистагмане замечено.Пробы Вебераи Ринне безособенностей.IX, X. N.Glossopharyngeus, N.vagus – Глотаниебез затруднений, попёрхиваниеи выливаниежидкой пищичерез рот ненаблюдается.Фонация безособенностей, дисфонии нет.Нарушения вкусана задней 1/3языкане отмечает.Нарушениядыхания, деятельностижелудочно-кишечноготракта, приступовсердцебиенияи нарушениясердечногоритма не замечено.Положениемягкого нёбаправильное.Нёбный и глоточныйрефлексы безособенностей.N.accessorius– Конфигурациятрапецевидныхи грудинноключичнососцевидныхмышц правильная, поворот головыи пожиманиеплечами в полномобъёме.N.hypoglossus– Движенияязыка в полномобъёме, отклоненияв сторону привысовываниинет; атрофии мышцязыка, фасцикулярныхи фибриллярныхподёргиванийне обнаружено.Дизартрии ианартрии нет.Вывод: миопия, концентрическоесужение полейзрения большевыраженноена височныхполовинах, чатсичнаяатрофия зрительныхнервов (IIпара); функции остальныхчерепных нервовв норме.ДвигательныефункцииЗатруднениепоходки инеустойчивостьв позе Ромбергаиз-за слабостив нижних конечностях.Активные движенияверхних конечностейв полном объёмеудовлетворительнойскорости. Активныедвижения нижнихконечностейзатрудненыи замедленныпри разгибанииколенных суставови при движениив голеностопныхсуставах; остальныедвижения вполном объёмеудовлетворительнойскорости. Силавсех групп мышцверхней конечности- 5 баллов. Силамышц тыльнойповерхностистопы – 3 балла.Сила мышц подошвеннойповерхностистопы – 4 балла.Сила остальныхгрупп мышцнижней конечности– 5 баллов. Наблюдаетсядиффузнаягипотрофиямышц нижнихконечностейпреимущественнодистальныхотделов. Фибриллярныхи фасцикулярныхподёргиванийнет. Пассивныедвижения верхнихи нижних конечностейв полном объёмекроме разгибанияколенных суставов, где наблюдаютсязатрудненияпри попыткеполного разгибания.Тонус мышцверхних конечностейсохранён. Тонусмышц нижнихконечностейснижен. Гиперкинезовнет. Сухожильныеи периостальныефизиологическиерефлексы верхнихконечностей(сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевойи карпорадиальный)симметричны, средней живости.Сухожильныеи периостальныефизиологическиерефлексы нижнихконечностей(коленный ирефлекс с ахиловасухожилия)отсутствуют.Клонусы коленныхчашечек и стопне вызываются.Кожные рефлексы(брюшные икремастерные)без особенностей.Подошвенныйкожный рефлексусиленнойживости наобеих ногах.Патологическиерефлексы оральногоавтоматизма(назолабиальный, хоботковый, сосательныйи ладонно-подбородочный)отсутствуют.Патологическиестопные рефлексы(Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолима, Бехтерева иЖуковского)отрицательные.Патологическиесинкинезиине наблюдаются.Координациядвижений: пальценосоваяи пальцеуказательнаяпробы безособенностей.Коленнопяточнаяпроба затрудненаиз-за слабостии неполногообъёма активныхдвижений нижнихконечностей.Интенционноготремора иадиадохокинезане выявлено.Скандированнаяречь не наблюдается.Вывод: у больногонаблюдаетсязатрудненияпри активноми пассивномполном разгибаниинижних конечностей, гипотония игипотрофиямышц нижнихконечностей, снижение мышечнойсилы в дистальныхотделах нижнихконечностей, отсутствиефизиологическихрефлексов(коленного ирефлекса сахилова сухожилия), затруднениепри походке, неустойчивостьв позе Ромберга.ЧувствительнаясфераБолейи парастезийне отмечает.Болезненностейнервных стволовнет. Симптомынатяженияотрицательные.Антальгическуюпозу не принимает.Наблюдаетсяснижение вибрационнойчувствительностив дистальныхотделах нижнихконесностейи гиперэстезияподошвенныхповерхностейстоп. Болевая, температурная, суставномышечная, вибрационнаяи тактильнаячувствительностьв других участкахтела не изменена.Вывод: наблюдаютсярасстройствачувствительнойсферы в дистальныхотделах нижнихконечностей(снижениевибрационнойчувствительностии гиперэстезияподошвенныхповерхностейстоп).МенингеальныесимптомыРигидностьзатылочныхмышц, симптомКернига, симптомБрудзинского(затылочный, лобковый, контрлатеральный), Гордона и Гийенаотрицательны.Брадикардия, светобоязнии рвоты нет.Вывод: симптомы поражениямозговых оболочекотрицательны.Вегетативнаянервная системаВазомоторные, трофическиеи секреторныерасстройства: акроцианоза, локальнойасфиксии, неврогенногоотёка, измененияпульсацииартерий стоп, артропатии, локальногогипертрихозаи пролежнейне обнаружено; наблюдаетсяцианоз, понижениетемпературыи увеличениепотоотделенияподошв.Тазовыеорганы: задержкии недержаниямочи, кала, императивныхпозывов неотмечает.Вывод: у больногонаблюдаетсявегетативныенарушения ввиде цианоза, понижениятемпературыи увеличенногопотоотделенияподошв.Исследованиевысших корковыхфункцийИсследованиерецептивнойречи: понимаетсмысл обычныхслов, улавливаетумышленноизвращённыеслова, понимаетсмысл целыхфраз, выполняетпраказания, понимает пословицы, метафоры исмысловыеотношения.Парафразийне замечено.Исследованиеэкспрессивнойречи: спонтаннойречи, повторенияслов и слоговне наблюдается.Без подсказокназывает показываемыепредметы.Письмо: пишет и списываетбез зетрудноний.Чтение: читает вслухи про себя длинныефразы, без трудапересказываетих.Счёт: выполняетсложение, вычитание, умножение иделение чисел; автоматизированныйсчёт без затруднений.Праксия: без труда выполняетповседневныедействия, действияс реальнымии воображаемымипредметами; выполняет жестыи подражаетисследующему; конструктивнойапраксии невыявленно.Зрительнойи слуховойагнозии нет.Вывод: измененийвысших корковыхфункций у больногоне выявлено.ПАРАКЛИНИЧЕСКОЕОБСЛЕДОВАНИЕИ КОНСУЛЬТАЦИИСПЕЦИАЛИСТОВ1.Офтальмолог: Частичнаяатрофия зрительныхнервов. Нуждаетсяв повторномосмотре.2. ЭХО-ЭГ от14.02.03: СмещенияМ-эхо нет.3. Результатылабораторныхисследований:
Клинический анализ крови от 06.02.03
Эритроциты- 4,24х10^12/л
Hb- 143 г/л
Цвет. показатель- 1,02
Лейкоциты- 5,4х10^9/л
Сегментояд. – 45%
Лимфоцитов- 48%
Эозиноф. – 6%
Моноцитов- 1%
CОЭ- 4 мм/ч
Анализ мочи от 06.02.03
Цвет: жёлтый Белок 0,033 г/л
Прозрачность: прозрачная Сахар 0
Реакция: кислая
Уд. вес 1,011
Лейкоциты 0-1 в поле зрения
Эритроциты свеж. 0-1 в поле зрения
Эпителий циллиндрический 0-1 в поле зрения
4. ЭМГ
Моторно-сенсорная полиневропатия нижних конечностей (преимущественно аксонопатия в стадии реиннервации). Признаки снижения пирамидных влияний на пояснично-крестцовые сегменты спинного мозга.ТОПИЧЕСКИЙДИАГНОЗ И ЕГООБОСНОВАНИЕНа основанииобъективныхданных у больноговыявленнысиндромы: 1.периферическийпарапарез, преимущественнов дистальныхотделах;2. гиперэстезияподошвенныхповерхностейстоп.У больногоможно заподозритьналичие двустороннегосимметричногополиневропатическогосиндрома в видепораженияпериферическихнервов, а такжезрительногонерва в видечастичной егоатрофии. КЛИНИЧЕСКИЙДИАГНОЗ И ЕГООБОСНОВАНИЕАнализируявесь симптомокомплексбольного, тоесть данныежалоб больного(слабость иневозможностьразгибаниянижних конечностей, уменьшениетолщины нижнихконечностей); топическогодиагноза; дополнительныхметодов исследования(ЭМГ – моторно-сенсорнаяполиневропатиянижних конечностей, преимущественноаксонопатияв стадии реиннервации)можно сформулироватьдиагноз: токсическаяаксональная, сенсомоторнаяполиневропатиянижних конечностейс преимущественнымпоражениемдистальныхотделов. Еслиучесть данныеанамнеза заболевания(острое появлениежалоб последлительногоупотреблениябольшого количестваалкогольныхнапитков), томожно сформулироватьокончательныйдиагноз — алкогольнаяаксональная, сенсомоторнаяполиневропатиянижних конечностейс преимущественнымпоражениемдистальныхотделов. Дифференциальныйдиагноз
При проведении дифференциального диагноза токсической полиневропатии, наблюдаемой у данного больного следует исключить другое заболевание, сопровождающееся периферическими парезами и параличами, мышечной слабостью и характерными изменениями на ЭМГ.
--PAGE_BREAK--
ОстраявоспалительнаядемиелинизирующаяполиневропатияГийена — Барре — одно из наиболеетяжелых заболеванийпериферическойнервной системыи самая частаяпричина острыхпериферическихпараличей. Втрети случаевтребует проведениявсего комплексамероприятийинтенсивнойтерапии, включаяИВЛ. Это заболевание- одно из немногочисленныхсреди тяжелыхпораженийнервной системы, при правильномлечении позволяющеедобиватьсяполного восстановленияу подавляющегобольшинствабольных, многиеиз которых втечение недельи месяцев находилисьна ИВЛ и/илибыли прикованык постели вследствиетотальныхпараличей мышцтела.
Терминология
Заболеваниевпервые былоописано французскимневрологомЛандри в 1859 году, а впоследствиидетально исследованоего соотечественникамиГийеном, Барреи Штролем в1916 году.
Эпидемиология
Заболеваниенаблюдаетсяво всех частяхземного шаракак у взрослых, так и у детей, с незначительнымпреобладаниемлиц мужскогопола. Частотавстречаемостисоставляетв среднем 1-2человека на100 тыс. населения.У подавляющегобольшинствабольных отмечаетсябыстрое и практическиполное восстановление, но в трети случаевразвиваютсянарушениядыхания, требующиепроведенияИВЛ; у 5-22% пациентовотмечаютсяостаточныеявления; в 3-10%случаев наблюдаютсярецидивы и от5 до 33% больныхс тяжелымиформами заболеванияумирают.
Этиология ипатогенез
Этиология ипатогенезболезни доконца не известны.Предполагается, что в основезаболеваниялежат аутоиммунныемеханизмы, гдероль пусковогофактора отводитсяопределеннымвирусам и бактериям.Основнымипровоцирующимиагентами считаютсяCampylobacter jejuni (обнаруживаетсяв трети случаевзаболеваний)и цитомегаловирус(до 15% случаев).Установленаопределеннаясвязь и с вирусомEpstein — Barr (около 10% случаев).Основной цельюиммунных атакпри наиболеераспространеннойформе болезни- острой воспалительнойдемиелинизирующейполинейропатии(ОВДП) являютсяшванновскиеклетки и миелин.В развитиипатологическихизменений внервах принимаютучастие какклеточные, таки гуморальныемеханизмы. Рольпоследнихособенно велика.При ОВДП поддействием техили иных патогеновпроисходятактивацияантиген-специфичныхТ- и В-клеток; появлениециркулирующихантиганглиозидныхили антигликолипидныхантител; развитиеместных клеточныхвоспалительныхреакций, активациякомплементаи отложениемембранолитическогоатакующегокомплекса намиелиновойоболочкепериферическихнервов в областиперехватовРанвье; начинаетсяи бурно нарастаетинвазия миелиновойоболочки нервовсенсибилизированнымимакрофагами.Природа антителостается предметомактивных дискуссий.
Предшествующиезаболеванияи состояния
Обычно развитиюпервых неврологическихпризнаковзаболеванияпредшествуютгриппоподобныезаболевания(до 70% всех случаев), вакцинации, хирургическиеоперации (аборт, грыжесечение, аппендэктомия)и другие болезниили состояния, отмечающиесяу большинствабольных за 1-3недели до началаболезни. Заболеваниенередко можетразвиться нафоне полногоблагополучия.
У данногобольного заболеваниеразвилось последлительногоупотреблениябольших количествалкогольныхнапитков.
Первоначальныеклиническиесимптомы
Убольшинствапациентовзаболеваниеначинаетсяс двигательныхи/или чувствительныхнарушений вногах и/илируках, реже — смышечных болейразличнойлокализации.В ряде случаевболь можетодновременнопоявлятьсявместе с онемением, парестезиямиили двигательныминарушениями.Иногда первымисимптомамизаболеваниябывают нарушенияглотания, изолированноедвоение. Онемение, парестезиии слабостьпервоначальнопоявляютсяпреимущественнов нижних конечностях(до половинывсех случаев)и распространяютсяспустя несколькочасов или днейна верхние.Примерно утрети больныхслабость ионемение начинаютсяодновременнов руках и ногах.Почти всегданаблюдаетсядиффузноеснижение мышечноготонуса. В первыеже дни болезнипрактическиу всех пациентовпроисходитрезкое снижение, а затем полноевыпадениесухожильныхрефлексов.Характернопоражениемимическоймускулатуры, менее частынарушенияглотания. Нарушениятазовых функцийв виде задержкимочеиспусканияредки и наблюдаютсяв основном притяжелых формахзаболевания.Обычно онипроходят через3-5 дней послепоявления.
Уданного больногомышечных болей, онемения ипарастезийв верхнихконечностях, поражениямимическоймускулатуры, нарушенияглотания ирасстройства«тазовых»функций небыло.
Клиническаясимптоматикав развернутойстадии
Клиническаясимптоматикав развернутойстадии этогозаболевания, как и при любойполинейропатии, обычно складываетсяиз двигательных, чувствительныхи вегетативныхнарушений; сухожильнойгипо- или арефлексии.Двигательныенарушения(парезы конечностейразличнойстепени выраженности, часто вплотьдо параличей)наблюдаютсяпрактическиу всех больных.В тяжелых случаяху большинстваотмечаетсятакже поражениемышц туловища, включая мышцышеи, спины, живота.Мышечная слабостьв конечностях, как правило, симметричнаи больше выраженав ногах, однаковозможно небольшоепреобладаниеее на однойстороне тела.В трети случаевразвиваетсянаиболее серьезноеосложнение- слабостьдыхательноймускулатуры, приводящаяк необходимостипроведенияИВЛ. В 50-90% наблюденийпоражаютсячерепные нервы.При этом наиболеечасто вовлекаютсяв процесс VII, IX иХ нервы. Однимиз кардинальныхклиническихпризнаковзаболеванияявляется резкоеугнетениесухожильныхрефлексов споследующимполным их угасанием.Нарушенияповерхностнойчувствительностиотмечаютсяу большинствабольных. Подобнодвигательнымнарушениям, они могут бытькак симметричными, так и слегкаасимметричными.Эти нарушениячаще всего ввиде гипо/гипералгезиии/или гиперпатииобычно слабовыражены иносят полиневритическийхарактер («перчатки»,«носки» и т.д.).Глубокаячувствительностьстрадает в20-50% случаев, восновномсуставно-мышечнаяи вибрационная, однако в отличиеот поверхностнойчувствительностипоражение ееможет бытьочень выраженным.В тяжелых случаяхболь наблюдаетсяпрактическиу всех пациентов.Она может бытькорешковойи появлятьсяв руках и ногах, например привызываниисимптомовКернига, Ласега, измененииположения телабольного. Больможет носитьтакже «мышечный»характер инаблюдатьсяв покое в крупныхмышцах спиныи бедер. Притяжелых формахболезни всегдаотмечаетсяпоражениевегетативнойнервной системы, оно проявляетсясинусовымитахикардиямии брадикардиямивплоть до постановкиискусственныхводителейритма. Отмечаютсятакже внезапныепадения артериальногодавления иаритмии. Характеренгипергидрозтуловища, ладоней, стоп.
В наиболеетяжелых случаяху больных наблюдаютсятотальныепараличи всехпоперечно-полосатыхмышц. Передглазами врачапредстаетчеловек, неподвижнолежащий в постелис закрытымиглазами и нереагирующийдвижениями, мимикой илисловами ни накакие внешниераздражения.Дыхание егоподдерживаетсяс помощью аппаратаИВЛ. При пассивномподниманиивек больногоего глаза могутстоять по среднейлинии, глоточныйрефлекс и рефлексс мягкого нёбаотсутствовать, сухожильныерефлексы невызываться.Однако никогдане происходитнарушениясознания (пораженатолько ПНС!), ипроведеннаяв этот периодЭЭГ не покажетсущественныхотклоненийот нормы. Следовательно, пытаться добитьсякаких-либоответных реакцийу таких больныхс помощью приемов, применяемыхпри обследованиипациентов, находящихсяв коме (давлениена грудину, уколы и другиеболевые раздражения), недопустимо.Правильнаятактика лечениянепременнодаст положительныерезультатыуже через несколькодней.
У данногобольного былипоражены дистальныеотделы мышцтолько нижнихконечностей, а из черепныхнервов былазатронутатолько IIпара. Расстройствав чувствительнойсфере в видеснижения вибрационнойчувствительностии гиперэстезииподошвенныхповерхностейстоп в целомнезначительныи локализуютсятолько на нижнихконечностях.
Лабораторныеметоды исследования
Состав спинномозговойжидкости припри этом заболеваниив первые дниболезни нередконормален, ноее белок имеетчеткую тенденциюк повышениюпосле первых5-7 суток, обычнодостигая максимумак 3-4-й неделе. Вряде случаевне исключенорезкое увеличениеконцентрациибелка в ликвореуже спустя 2-3суток посленачала болезни.Более чем 50мононуклеарныхлейкоцитовв ликворе илиналичие в немполиморфно-ядерныхлейкоцитовисключаютдиагноз «полиневропатияГийена-Барре»(ПГБ).
Притоксическойполиневропатииизменений всоставе и свойствахспинномозговойжидкости нет.
Электромиография(ЭМГ) — наиболеечувствительныйпараклиническийметод в диагностикеданного заболевания.При ЭМГ выявляютсяпризнаки какдеструкциимиелина, таки аксональнойдегенерации.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕКРИТЕРИИ (ВОЗ,1993).
А. ПРИЗНАКИ, НЕОБХОДИМЫЕДЛЯ ПОСТАНОВКИДИАГНОЗА «ПГБ»
Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности.
Сухожильная арефлексия.
Б.ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕДИАГНОЗ «ПГБ»
(в порядкезначимости)
Прогрессирование: симптомы и признаки двигательных нарушений развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала заболевания.
Относительная симметричность поражения.
Чувствительные нарушения.
Черепные нервы: характерно поражение лицевого нерва.
Восстановление: обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. Большинство больных хорошо восстанавливаются.
Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы.
Отсутствие лихорадки в начале заболевания (небольшое число больных имеют лихорадку в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций или по другим причинам). Лихорадка не исключает ПГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания.
Измененияцереброспинальнойжидкости, поддерживающиедиагноз
Белок после первой недели заболевания повышен или повышается в дальнейшем.
Клеточный состав: число мононуклеарных лейкоцитов 10 или меньше. В случае повышения числа клеток больше 20 необходимо пристальное внимание; диагноз неправомочен при числе клеток выше 50.
Признаки, вызывающиесомнения вдиагнозе
Выраженнаясохраняющаясяасимметриядвигательныхнарушений.
Сохраняющиеся нарушения функций сфинктеров.
Нарушения функций сфинктеров в начале заболевания.
Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе.
Наличие полиморфно-ядерных лейкоцитов в ликворе.
Четкий уровень чувствительных нарушений.
В типичныхслучаях диагностикаПГБ не представляетбольших затруднений.Однако в последниегоды все чащев клиническойпрактике сталоотмечатьсяатипичноеразвитие итечение заболевания.
Дифференциальныйдиагноз
Заболевания, с которыминаиболее частодифференцируютПГБ в нашейстране и Европе: токсическаяполиневропатия; миастения; острые нарушениямозговогокровообращенияв вертебрально-базилярнойсистеме; гипокалиемия; истерия; порфирия; острый тетрапарезпосле укусаклеща; стволовыйэнцефаломиелит; дифтерия; ботулизм; СПИД.
Лечение
Терапия тяжелыхформ — проблема, остающаясяактуальнойна протяжениивсей историиизучения ПГБ.Введение вклиническуюпрактику методовискусственнойвентиляциилегких позволилоснизить летальностьв 10-15 раз. Однако, решив важнейшуюзадачу поддержанияадекватногогазообменав легких вплотьдо началавосстановленияпроводимостиимпульсов понервам, методыдыхательнойреанимациине могли сократитьсам процессвосстановлениянарушенныхфункций. Поискитакого родасредств привелик широкомуприменениюразличныхиммуносупрессивныхметодов лечения.
Лечебныемероприятия, проводимыепри ПГБ, подразделяютна специфическиеи неспецифические.Основнымиспецифическимиметодами лечениязаболеванияв настоящеевремя являютсяпрограммныйплазмаферези внутривеннаяпульс-терапияиммуноглобулинамикласса G («Bioven»,«Sandoglobulin» и др.), доказавшиесвою высокуюэффективностьв сериях большихконтролируемыхисследований.К неспецифическимметодам леченияотносятсямероприятия, направленныена особый уходза больным икупированиеразного родаосложнений, связанных сосновнымзаболеванием, среди которыхважнейшее местозанимают лечениедыхательныхи бульбарныхнарушений. Приэтом дыхательнаяреанимацияявляется, посуществу, самостоятельнымвидом леченияпри тяжелыхформах ПГБ.Только правильноесочетаниеспецифическихи неспецифическихметодов леченияспособно всжатые срокипривести квосстановлениюбольшинствобольных с
ПолиневропатияГийена — Барре- одно из техредких заболеванийнервной системы, при которомв большинствеслучаев квалифицированнаямедицинскаяпомощь, дажепри исходнотяжелом состоянии, связанном сотсутствиемсамостоятельныхдвижений, дыханияи глотания, может возвратитьпациентов кпрежней профессиональнойдеятельности.
Ds: токсическая(алкогольная)аксональная, сенсомоторнаяполиневропатиянижних конечностейс преимущественнымпоражениемдистальныхотделов.ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПАТАЛОГИЧЕСКАЯАНАТОМИЯ НАСТОЯЩЕГОЗАБОЛЕВАНИЯ
Определение.Алкогольнаяполиневропатиянаблюдаетсяу лиц, злоупотребляющихспиртныминапитками.Алкогольнаяполиневропатияразвиваетсяв поздних стадияхзаболевания.В потогенезеосновная рольпринадлежиттоксическомудействию алкоголяна нервы и нарушениюв них обменныхпроцессов.Измененияразвиваютсяне только вспинальныхи черепныхнервах, но и вдругих отделахнервной системы(головном испинном мозге).
Клиническиепроявления.Алкогольнаяполиневропатиячаще развиваетсяподостро Появляютсяпарастезиив дистальныхотделах конечностей, болезненностьв икроножныхмышцах. Болиусиливаютсяпри сдавлениимышц и надавливаниина нервныестволы (одиниз ранних характерныхсимптомовалкогольнойполиневропатии).Вслед за этимразвиваютсяслабость ипаралич всехконечностей, более выраженныев ногах. Преимущественнопоражаютсяразгибателистопы. В паретичныхмышцах быстроразвиваютсяатрофии. Сухожильныеи периостальныерефлексы вначале заболеваниямогут бытьповышенными, а зоны их расширены.При выраженнойклиническойкартине имеетсямышечная гипотонияс резким снижениеммышечно-суставногочувства. Возникаетрасстройствоповерхностнойчувствительностипо типу «перчаток»и «носков».Расстройстваглубокойчувствительностиприводят к аатактическимнарушениям, и в сочетаниис выпадениемсухожильныхи периостальныхрефлексовклиническаякартина напоминаетсифилитическуюсухотку спинногомозга и дажеполучила названиепсевдотабеса.Однако при этомотсутствуютхарактерныедля сухоткирасстройствамочеиспускания, боли по типу«прострела», положительнаяреакция Вассерманав цереброспинальнойжидкости икрови, изменениязрачков. В рядеслучаев алкогольнаяполиневропатияможет развиватьсяостро, чащепосле значительногопереохлаждения.Возможны приэтом и психическиерасстройства.
Могутнаблюдатьсявазоматорные, трофическиеи секреторныерасстройствав виде гипергидроза, отёков дистальныхотделов конечностей, нарушений ихнормальнойокраски итемпературы.Из черепныхнервов могутпоражатьсяглазодвигательный, зрительный, реже вовлекаютсяв процесс блуждающий(ускорениепульса, нарушениедыхания) идиафрагмальныйнервы.
Стадиянарастанияболезненныхявлений обычнопродолжаетсянедели и дажемесяцы. Затемнаступаетстационарнаястадия и прилечении – стадияобратногоразвития. Вобщей сложностизаболеваниепродолжаетсяот несколькихмесяцев донесколькихлет. При исключенииупотребленияалкоголя прогнозобычно благоприятный.Серьёзнымстановитсяпрогноз привовлечениив процесс сердецныхветвей блуждающегонерва, а такжедиафрагмальногонерва.
Лечение.Назначаютвитамины С, группы В, метаболическиесредства, препаратыулучшающиемикроциркуляцию(трентал, курантил), в восстановительномпериоде – амиридин, дибазол, физиотерапию.
Трудоспособность.В большинствеслучаев больныеоказываютсянетрудоспособными, т. е. инвалидамиII группы.При восстановлениидвигательныхфункций можетбыть установленаIII группа инвалидностис учётом основнойпрофессии, ав дальнейшемпри успешномлечении больныемогут бытьпризнанытрудоспособными.
ЛЕЧЕНИЕЛечениезаболевания.
Лечение данной патологии должно быть направленно на ускорение регенерации поврежденного нерва, усиление нервно-мышечной передачи, показана общеукрепляющая терапия, диета с высоким содержанием белка и витаминов; но лечения в большинстве случаев будет успешним только после отказ от алкогольных напитков.
1. Полный отказ от употребления алкогольных напитков.
2. Для ускорения регенерации необходимо назначить Витамины группы В(В1, В6, В12), С(таб.0,5, по 1 таблетке 3 раза в день), поливитаминные препараты (декамевит, ревит и др.- по 1 драже 2 раза в день):
Rp: Sol. Thiamini chloridi 5%-3ml
D.t.d.N. 10 in amp.
S. 3 мл вводить в/м 1 раз в день.
3. Дляусилениянервно-мышечнойпередачи необходимоприменениепрозерина:
Rp: Sol. Proserini 0,05% — 1,0ml
D.t.d.N. 30 in amp.
S. По 1мл 2раза в день под кожу.
4. Дезинтоксикационная терапия. Назначают:
1)Обильное питье.
2)Гемодез. Группа плазмозамещающих растворов. Механизм действия: обусловлен способностью низкомолекулярного поливинил пирролидона связывать токсины, циркулирующие в крови, и быстро выводить их из организма. Побочные действия: понижение артериального давления, тахикардия, затруднение дыхания.
Rp.: Sol. Haemodesi 400,0
D.T.D.N. 2
S. Вводить по 400 мл внутривенно, капельно, медленно через день.
3)Лазикс. (Фуросемид). Салуретик. Механизм действия: угнетение реабсорбции Na и Cl в проксимальных, дистальных извитых канальцах и в области восходящего отдела петли Генле. Показания: усиление диуреза и выведения токсических продуктов. Побочные действия: тошнота, понос, гиперемия кожи, зуд, гипотензия, интерстициальный нефрит.
Rp.: Sol. «Lasix» (20mg)
D.T.D.N. 3 in amp.
S. Вводить по 20 мг внутривенно 1 раз в день, через день.
Лечениеданного больного.
Назначаем диету № 15, режим 2.
Проводим дезинтоксикационную терапию. Для этого назначаем гемодез, кальция глюконат, натрия тиосульфат, лазикс.
Rp.: Sol. Haemodesi 400,0
D.T.D.N. 2
S. Вводить по 400 мл внутривенно, капельно, медленно через день.
#
Rp.: Sol. Calcii gluconatis 10%-10ml
D.T.D.N. 5 in amp.
S. Вводить по 10 мл внутри мышечно 1 раз в день-днем, через день.
#
Rp.: Sol. Natrii thiosulfatis 30%-10ml
D.T.D.N. 5 in amp.
S. Вводить внутривенно, медленно по 10 мл 1 раз в день, через
день.
#
Rp.: Sol. «Lasix» (20mg)
D.T.D.N. 3 in amp.
S. Вводить по 20 мг внутривенно 1 раз в день, через день.Лечениебольного встационаре.Rp.: Sol.Carnitini chloridi 10,0D.T.D.N. 10S. Содержимоефлакона растворитьв 200мл физиологическогораство-
ра, вводить в/в-капельно1 разв день.
#Rp.: Sol. Mildronati 10 mlD.T.D.N.10S.10 млвводить в/в-струйно1 раз в день.#Rp.: Sol. Vitamini B1 3 mlD.T.D.N.10S.3 млвводить в/м1 разв день.#Rp.: Sol.Reamberini 400 mlD.T.D.N.10S.400 млвводить в/в-капельно1 раз в день.#Rp.: Sol. Acidi ascorbinici10 mlD.T.D.N.10S.10 млвводить в/в-струйно1 раз в день.ПРОГНОЗПо основномузаболеваниюпрогноз дляжизни благоприятный.Возможно полноевыздоровлениепри адекватномлечении и проведениисоответствующейреабилитации.ПРОФИЛАКТИКАПолныйотказ от алкогольныхнапитков.ТРУДОСПОСОБНОСТЬИ ТРУДОУСТРОЙСТВОПриадекватномлечении возможнополное выздоравлениеи восстановлениетрудоспособности; в этом случаепроблем струдоустройствомпо здоровьюне будет. ЭПИКРИЗБольнойЗвонарёв ДмитрийАлександровичпоступил вклинику 12 февраля2003 года с жалобамина слабостьи невозможностьразгибаниянижних конечностей.За время пребыванияв клинике больнойбыл осмотрени ему были проведеныобщие илабораторно-инструментальныеисследования: клиническийанализ крови, анализ мочи; консультацияофтальмолога; были проведеныЭХО-ЭГ и ЭМГ. Врезультатеобследованиябыло выявлено: по данным ЭМГ- моторно-сенсорнаяполиневропатиянижних конечностей(преимущественноаксонопатияв стадии реиннервации), признаки сниженияпирамидныхвлияний напояснично-крестцовыесегменты спинногомозга; из осмотраофтальмолога– частичнаяатрофия зрительныхнервов.
Данныеисследованийпозволилипоставитьдиагноз: токсическая(алкогольная)аксональная, сенсомоторнаяполиневропатиянижних конечностейс преимущественнымпоражениемдистальныхотделов.Проводилосьлечение: медикоментозное(реамберин, аскорбиноваякислота, витаминВ1, карнитинахлодид, милдронат, физиологическийраствор). Состояниебольного улучшилось: появиласьвозможностьсамопроизвольноразогнутьнижние конечностипочти до конца.Лечение продолжается.По основномузаболеваниюпрогноз дляжизни благоприятный.Для полноговыздоровленияпоказан полныйотказ от алкогольныхнапитков, курортно-санаторноелечение, ЛФКи массаж.
Ds: токсическая(алкогольная)аксональная, сенсомоторнаяполиневропатиянижних конечностейс преимущественнымпоражениемдистальныхотделов.Подписьстудента________________________________________________________Заключениеассистента_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________ЛИТЕРАТУРАСПбГМА, лекция «Полиневропатии», Шварцман, 2003 год.«Топическаядиагностиказаболеваницнервной системы», издательствополитехника, Санкт-Петербург,2000 год.«Неврологияи нейрохирургия», Москва, Медицина,2000 год.«Периферическиеневропатии»(доклад исследовательскойгруппы ВОЗ), перевод санглийского, Москва, 1982 год, с. 64 – 68.«Внутренниеболезни» подредакцией Б.И. Шлутко. Изданиевторое, исправленноеи дополненое.Санкт-Петербург1994 год.Большаямедицинскаяэнциклопедия2:5030/434@FidoNetwww.rusmedserv.com/article/articleview/1080/1/247
ПрофессорМихаил Пирадов, заместительдиректора НИИневрологииРАМН, руководительотделенияреанимациии интенсивнойтерапии.compaq.viniti.ru/biolweb/nevrol/nevr9801/s02.HTMmed-lib.ru/spravoch/neurol_spr/n0015.shtmldrucker.narod.ru/med/12.htmHTTP://medinfo.home.ml.orgHTTP://doctor.ru/medinfoE-mail: medinfo@mail.admiral.ru
Copyright © SoS-H-NeW
2:5030/2333.10@FidoNet
mandibularis@mail.ru
mandibularis@ztel.spb.ru
ICQ: 333924158