Этот файлвзят из коллекцииMedinfo
www.doktor.ru/medinfo
medinfo.home.ml.org
E-mail: medinfo@mail.admiral.ru
or medreferats@usa.net
or pazufu@altern.org
FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov
Пишем рефератына заказ — e-mail:medinfo@mail.admiral.ru
В Medinfo для вассамая большаярусская коллекциямедицинских
рефератов, историй болезни, литературы, обучающихпрограмм, тестов.
Заходитена www.doktor.ru — Русскиймедицинскийсервер длявсех!
Лекцияпо педиатрия.
Тема: дифференциальнаядиагностикажелтух и детей.
Синдромжелтухи у детейвозникает приряде патологическихзаболеванийи состояний.
Всежелтухи делятсяна 3 большиегруппы:
Надпеченочные желтухи — связаны с повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), когда печеночная клетка не способна утилизировать, коньюгировать и экскретировать образованный билирубин.
Печеночные желтухи (паренхиматозные). Связаны непосредственно с воспалительным процессом в печеночной ткани. В качестве классического примера можно привести вирусные гепатиты, пигментные гепатозы.
Подпеченочные желтухи (механические желтухи). Возникают в основном при различной соматической патологии — гастродуоденальная патология, опухоли, камни желчных путей и т.д. бывают при паразитарных заболеваниях.
Гепатоцитупринадлежитдостаточнобольшая рольв билирубиновомобмене:
Захват из кровяного русла непрямого билирубина (очень токсичного).
На уровне самой клетки происходит сложный процесс транспорта билирубина, к числу которых относится белок лигандин.
Сложным процессом является процесс коньюгации билирубина — связывания билирубина с глюкуроновой кислотой — глюкуронирование. Процесс происходит в присутствии фермента — глюкоронилтрансферазы. У некоторых людей наблюдается дефицит этого фермента.
Экскрекция в желчный капилляр связанного, обезвреженного, коньюгированного билирубина.
Нормы:
Общий билирубин сыворотки крови 5.1 — 21.5 мкмоль/л
Непрямой (свободный, неконьюгированный билирубин). Эта фракция хорошо растворяется в жирах, может откладываться в структурах мозга и вызывать ядерную желтуху. 75-85% от общего билирубина
Прямой билирубин (связанный, коньюгированный билирубин) — 25-15%
Надпеченочныежелтухи.
Кним относятсягемолитическиежелтухи. Онисвязаны сгемолитическимианемиями — болезникрови, чащевсего наследственные, которые связанныс дефектамиэритроцита(эритропатии), гемоглобина(гемоглобинопатии).Классическийпример — наследственныйсфероцитоз- нарушена мембранаэритроцита, которая становитсясферической, эритроцитызастреваютв селезенкии возникаетгемолитическийкриз. Клиника: гемолитическийкриз можетвозникать влюбом возрасте, и впервые можетбыть оченьпоздно. Существуютопределенныестигмы: башенныйчереп, нередкопучеглазие, широкая спинканоса, высокое«готическое»небо, нередкозадержка физическогои половогоразвития ребенка.Из объективныхсимптомовосновным являетсясимптомгепатоспленомегалии.Если печеньувеличиваетсяумеренно, тоселезенка можетспускатьсяв малый таз, так как гемолизпроисходитв селезенке.Методом лечениячасто являетсяспленэктомия.
Навысоте гемолитическогокриза нарастаетгемолитическаяанемия разнойстепени тяжести- всегда нормохромная, высокие цифрыСОЭ. Особенностьюявляется увеличениеретикулоцитов- до 40-50%, что связанос компенсаторнойреакцией костногомозга. Биохимическоеисследованиекрови — резкоенарастаниев сывороткекрови непрямогонеконьюгированногобилирубина.Классическойявляется триадасимптомов — нарастаниеанемии, увеличениеселезенки, сфероподобныеэритроциты.
Существуютгемоглобинопатии- долго можетсуществоватьфетальныйгемоглобин.
Гемолитическаяболезнь новорожденных(ГБН) — классическийпример надпеченочнойжелтухи. Гемолитическаяболезнь возникаету детей не имеющихRh фактора.У в течениебеременностипроисходитпостояннаявыработкаантител на Rhфактор плода.Титр антителу матери можетдостигатьразного уровня, у одних женщинэтот титр достаточнонизкий, у других- высокий. Происхоидтреакция антиген-антителов присутствиикомплемента, далее идетмассивныйгемолиз. Происходитнарастаниесиндрома желтухав считанныечасы, в отличиеот физиологическойжелтухе новорожденных, при которойжелтуха появляетсяв 3-5 дню, нарастаетмедленно и к10 дню полностьюисчезает. Помощьзаключается- в экстренномобменном переливаниикрови.
Дифференциальныйдиагноз патологическойи физиологическойжелтухи.Оттенок желтухи меняется от шафранного яркого до лимонного и даже зеленоватого оттенка. Соответственно возникает гепатоспленомегалия. Состояние тяжелое. При отсутствии обменного переливания возникает синдром ядерной желтухи, характеризующийся появлением грубой неврологической симптоматики: положительные менингеальные симптомы (выражена ригидность затылочных мышц), парезы и параличы конечностей, резкий мозговой крик, все это связано с фиксацией непрямого билирубина в ядрах головного мозга новорожденного.
Прогностическинаиболеенеблагоприятнымявляется «скачущийтитр» антирезусныхантител ( в течениебеременностититры резкоколеблются).Эти антителникуда не исчезаюти нарастаютс каждой беременностьюабортом и т.д.
Диагностика: анамнез — резус-отрицательнаякровь у матери; величина титраантител в грудноммолоке женщиы- если этот титрвысокий торебенка некормят грудью.
Периферическаякровь: картинатакая же каки при гемолитическойанемии — нарастаниеанемии, ретикулоцитоз, увеличениеСОЭ (40-60 мм/ч).
Биохимическоеисследованиекрови: общийбилирубиннарастает.Ядерная желтухаразвиваетсяпри 342 мкмоль/л- порог развитияядерной желтухи.Преобладаетнепрямая фракция.Контроль билирубинаследует проводитьв течении сутокне менее 3 раз.
Вдиагностикепомогает — неврологическийстатус — обязательнаконсультацияневропатолога.
Кнадпеченочнымжелтухам относитсяфизилогическаяжелтуха новорожденных.В ряде случаевэто состояниеклассифицируетсякак гепатит.Патогенетическиеаспекты — повышенныйраспад эритроцитов, содержащихфетальныйгемоглобин.В ряде случаевгемолиз бываетболее пролонгированный.Второй аспект- нарушениеконьюгациибилирубина.Третий аспект- у ослабленныхдетей, рожденныхматерями — наркоманами, алкоголиками- клетки печенине могут экскретироватьбилирубин.Физиологическаяжелтуха можетбыть смешанногогенеза (гемолитическаяи паренхиматозная).
Состояние ребенка удовлетворительное, жалоб нет.
Желтуха появляется в 3-5 дню после рождения и купируется в 10 дню
Интенсинвность незначительная от легкой субиктеричности до более или менее яркой.
Увеличения печени и селезенки нет (у новорожденного они пальпируются).
Уровень билирубина не превышает 51 -108 мкмоль/л. При уровне билирубина более 35 мкмоль/л желтуха видна.
Анализ периферической крови — нормальный: гемоглобин 180-240 г/л, эритроциты до 6 х 1012.
Коньюгационнаяжелтуха.
Состояниепри которомсроки физиологическойжелтухи удлиняются(до 1 месяца иболее), что требуеткомплексногообследованияребенка:
Исключение вирусных гепатитов (врожденных — гепатита В, токсоплазменного, цитомегаловирусного, краснушного, герпетического гепатита и др.). для исключения врожденных (неонатальных) гепатитов (обнаружение в крови у матери или ребенка IgGв к данным возбудителям.
Врожденныйвирусный гепатитВ. вирус гепатитаВ трансплацентарнопередается.