Общиесведения .
Османов МурадАбдулаевич, 15 лет, учащийсяСШ № 6, проживающийпо адресу: п.Энем, ул. Чкалова18 кв. 9, 25.03.98 г. поступилв стационарКраснодарскогокраевого кожно- венерологическогодиспансерас диагнозомпри поступлении: очаговаясклеродермия.
Окончательныйдиагноз: Очаговаясклеродермия. Бляшечнаяформа.
Стадия уплотнения.
II.Жалобы больного.
Больнойжалуется наналичие пятен, причиняющихему толькокосметическоенеудобствобез каких — либо отрицательныхсубъективныхощущений .
Жалобы со стороныдругих системи органовотсутствуют.
III.Анамнез настоящегозаболевания .
Anamnesis morbi .
Считаетсебя больнымс сентября 1997г., когда заметил, что на ограниченномучастке переднебоковойповерхностилевого бедрастали выпадатьволосы, гдепозже образовалосьпятно бледно- розового цвета, которое никакне беспокоило, но увеличивалосьв размерах ик ноябрю достигло5 см в диаметре. Провоцирующиефакторы ( стресс, острые и хроническиеинфекционныеболезни, физическиеи химическиераздражители), которые моглибы быть причинойначала данногозаболевания, больной указатьне может. В конценоября обратилсяв Краевую клиническуюбольницу, гдеего направилив ККВД. Былпоставлендиагноз — очаговаясклеродермия. Прошёл амбулаторнокурс лечения( пенициллинв/м, хилак — форте, мезим — форте) в течении 2-хмесяцев. Динамикив развитиикожного дефектане наблюдалось. В марте 1998 г. выпаливолосы, а затемпоявились новыечетыре пятна( два — на переднейповерхностилевой голени, одно — в правойпоясничнойобласти и одно- на животе, околопупка ) ярко — красного цветаразмером смонету, чтозаставилобольного вновьобратитьсяв ККВД, в стационаркоторого они был госпитализирован25.03.98 г.
IV.Анамнез жизни.
Anamnesisvitae .
Родилсяв срок от второй, нормальнопротекавшейбеременности. Врождённойпатологии неимеет. Растёти развиваетсяв соответствиис полом и возрастом. Из детскихинфекций перенёсветряную оспу, часто болеетОРЗ .
Травм и операцийне было. Гемотрансфузииотрицает.
Вредныхпривычек неимеет .
Туберкулёз, ЗППП, вирусныйгепатит, опухоли, малярию у себяи родственниковотрицает .
Аллергическихреакций не было.
Наследственныйанамнез неотягощён .
В контактес инфекционнымибольными небыл .
Аллергическиереакции неотмечает .
Социальныйанамнез благополучный.
V.Результатыобъективногоисследования.
1. Общее исследование.
Statuspraesensobjectivus .
А. ОБЩИЙВИД БОЛЬНОГО. Состояниебольногоудовлетворительное. Положениеактивное. Сознаниеясное. Температуратела 36,7С. Телосложениеправильное, пониженногопитания. Рост160 см, вес 45 кг. Кожныепокровы и видимыеслизистыечистые матовогоцвета, влажные. Кровоизлияния, сыпи и рубцына коже и слизистыхоболочках, свободных отосновногопатологическогоочага, отсутствуют. Подкожно-жироваяклетчатка слабовыражена.Лимфатическиеузлы не видны. Пальпациидоступныподнижнечелюстные, подмышечные, паховые лимфатическиеузлы. Они обычнойформы и величины, безболезненные, неспаянны сокружающимитканями. Мускулатураразвита средне. Атрофии мышцпри осмотрене обнаружено. Деформаций, асимметричности, болезненностипри пальпациилицевого, мозговогочерепа нет.Форма груднойклетки коническая. Деформаций, переломов нет. Патологическихискривленийпозвоночника, деформациикостей тазанет. Суставыбезболезненныпри активныхи пассивныхдвижениях, конфигурацияих не изменена.
Б. ОРГАНЫДЫХАНИЯ. Дыханиечерез нос незатруднено. Тип дыханиясмешанный. ЧДД 22 в минуту. Формагрудной клеткинормостеническая, деформацийнет, при пальпациибезболезненна, правая и леваяполовины равномерноучаствуют вакте дыхания. Перкуторно- ясный легочнойзвук. Аускультативновыслушиваетсявезикулярноедыхание, хриповнет .
Высота стоянияверхушек :
— спереди, с обеихсторон: на 3 смвыше ключицы
— сзади: на уровне IIVшейного позвонка
Ширинаполей Кренинга- 4 см .
Нижниеграницы лёгких:
Линии
Справа
Слева
Парастенальная
Vмежреберье
Vмежреберье
Срединно-ключичная
VIребро
VIребро
Передняя подмышечная
VIIребро
VIIребро
Средняя подмышечная
VIIIребро
VIII ребро
Задняя подмышечная
IXребро
IXребро
Лопаточная
Xребро
Xребро
Околопозвоночная
Остистый отросток XIгрудного позвонка
В . СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯСИСТЕМА.
Видимыхвыпячиванийи пульсациив области сердцанет.
Пальпаторно. Верхушечныйтолчок располагаетсяв V межреберьена 1,5 см кнутриот срединно-ключичнойлинии. Сердечныйтолчок неопределяется. Эпигастральнойпульсации нет.
Перкуторно. Границы относительной и абсолютнойсердечнойтупости неизменены.
Граница
Относительная тупость
Абсолютная тупость
Правая
На 1 см кнаружи от правого
края грудины
Левый край грудины
Верхняя
Верхний край IIIребра
Хрящ IV ребра
Левая
На 1 см кнутри от срединно-ключичной линии
Ширина сосудистогопучка — 6 см.
Поперечниксердца — 11 см.
Конфигурациясердца не изменена.
Аускультативно. Тоны сердцагромкие, ритмичные. Частота сердечныхсокращений84 ударов в минуту, патологическиешумы не выслушиваются.
Пульс ритмичный, нормальногонаполненияи напряжения, 80 ударов в минуту. АД — 120/70 мм.рт.ст.
Г. ПИЩЕВАРИТЕЛЬНАЯСИСТЕМА.
ЖКТ
Осмотр. Языквлажный, чистый. Слизистаяоболочка внутреннихповерхностейгуб, щёк, нёба, зев нормальнойокраски. Миндалиныне изменены. Запах изо ртаобычный .
Форма животаобычная. Животсимметричен, не вздут. Видимаяперистальтикаи антиперистальтикажелудка и кишечника отсутствует. Грыжевыхвыпячиванийнет. Равномерноучаствует вакте дыхания. Венозныеколлатералиотсутствуют.
Пальпация. При поверхностнойпальпации животмягкий, безболезненный, зон повышеннойкожной чувствительностинет, расхождениямышц брюшногопресса, феномен«мышечнойзащиты», грыжи, поверхностнорасположенныеопухоли неопределяются; симптом Щёткина- Блюмбергаотрицательный.
. Печень, селезёнка
Печень пальпируетсяу края рёбернойдуги: край острый, поверхностьгладкая, безболезненна. Размеры печенипо Курлову9см-8см-7см .
Желчный пузырьне пальпируется.
Селезёнкане пальпируется. Перкуторно: длинник — 7 см, поперечник- 5 см .
Д. МОЧЕПОЛОВЫЕОРГАНЫ.
При осмотрепоясничнойобласти покраснения, припухлости, болезненностине выявленно. Напряженияпоясничныхмышц нет. Симптомпокалачиванияотрицателенс обеих сторон. Почки, мочевойпузырь непальпируются. Дизурическихрасстройствнет .
Е. ЭНДОКРИННАЯИ НЕРВНАЯ СИСТЕМЫ.
Первичныеи вторичныеполовые признакисоответствуютполу и возрасту.Нарушения ростанет. Части телапропорциональны. Щитовиднаяжелеза не виднаи не пальпируется.
Первичнойпатологии состороны нервнойсистемы и органовчувств невыявленно .
Патологиипо результатамобъективногоисследованияне выявленно.
2. Специальноеисследование.
Statusspecialis .
Кожно — патологическийпроцесс носитраспространённый, асимметричный характер, располагается: на животе справа, около пупка;в правой поясничнойобласти ; на переднебоковойповерхностилевого бедра;на переднейповерхностилевой голени, представленпятнами.
На переднейповерхностиживота, справаот пупка расположенопятно, размеромс пятирублёвуюмонету, округлойформы, восковидно- жёлтого цвета, с сиреневымободком попериферии (толщиной 1.5 см). Пятно не возвышаетсянад поверхностьюкожи. На участкепоражениярисунок кожисглажен, кожаплотно прилегаетк подлежащимтканям, несобираетсяв складки, характеризуетсядеревянистымотверденением. Волосы в очагеотсутствуют, нет сало — ипотоотделения. Кожная чувствительностьотсутствует. Субъективныхощущений нет.
В поясничнойобласти, направом бокулокализуетсясеровато — жёлтое, резко ограниченноелилово — розовым«бордюром», не имеющеекожного рисунка, гладкое, плотное, как картон, овальное пятно2 см в диаметре, слегка возвышающеесянад поверхностьютела. Волосы, секреция сальныхи потовых желёз, все виды чувствительностив очаге пораженияотсутствуют.
На переднебоковойповерхностилевого бедранаходится кожно- патологическийпроцесс в видегладкого, блестящего, цвета слоновойкости плотнойконсистенции( но более мягкого, чем другие ), правильнойформы, кольцевидного пятна диаметром6 см, спаянногос подлежащимитканями и невыступающегонад уровнемокружающейкожи. На перифериибляшки имеетсяфиолетовогоцвета зона (шириной 0.5 см) в форме кольца, постепеннопереходящаяв нормальнуюкожу. Кожацентральнойчасти очагас трудом собираетсяв складку. Взоне бляшкине наблюдаетсяволосянойпокров, исчезрисунок кожи, прекратилосьсало — и потоотделение, снижена чувствительностькожи, больнойиногда ощущаетлёгкий зуд.
На переднейповерхностиголени видныещё два пятнанеправильнойформы, размерами2 х 3 см и 3 х 4 см, желтовато — сероватогоцвета, с сиреневымиободками попериферии.Бляшки несколькоприподнимаютсянад поверхностьютела. На участкепоражениярисунок кожисглажен. Кожадеревянистойплотности, несобираетсяв складки. Вобласти пятнаотсутствуютволосы, сниженасекреция сальныхи потовых желёз, ослабленакожная чувствительность, ощущаютсяпарестезии.
3. Лабораторныеисследования.
А. Общийанализ крови 26.03.98 г.
Эритроциты
4.75 Т/л
Гемоглобин
142 г/л
Цветной показатель
0.9
Тромбоциты
300000
Лейкоциты
6.5 Г/л
Базофилы
—
Эозинофилы
3 %
Нейтрофилы: Миэлоц .
---
Юные
---
Палочкоядерные
4 %
Сегментоядерные
65 %
Лимфоциты
26 %
Моноциты
6 %
СОЭ
10 мм/час
Б. Общийанализ мочи 26.03.98 г.
цвет светло жёлтый
реакция кислая
удельный вес 1021
прозрачность нет
белок нет
сахар нет
Микроскопияосадка .
Эпителиальные клетки
Плоские 1-1-2
Лейкоциты 2-3-3
Эритроциты 0-1-0
Слизь +
Бактерин +
В. МОР 26.03.98 г.
отрицательная
Г. Кал наяйца глистов 26.03.98 г.
яйцаглистов необнаружены
В результатепроведённыхлабораторныхисследованийпатологииобнаруженоне было .
4. Окончательныйдиагноз.
На основаниижалоб — наналичие пятен, причиняющихтолько — лишькосметическоенеудобствобез каких — либо отрицательныхсубъективныхощущений; анамнезаданного заболевания-болеетс сентября 1997г., когда заметил, что на ограниченномучастке переднебоковойповерхностилевого бедрастали выпадатьволосы, гдепозже образовалосьпятно бледно- розового цвета, которое никакне беспокоило, но увеличивалосьв размерах ик ноябрю достигло5 см в диаметре. В ККВД былпоставлендиагноз — очаговаясклеродермия. Прошёл амбулаторнокурс лечения( пенициллинв/м, хилак — форте, мезим — форте) в течении 2-хмесяцев. Динамикив развитиикожного дефектане наблюдалось. В марте 1998 г. выпаливолосы, а затемпоявились новыечетыре пятнаярко — красногоцвета размеромс монету, чтозаставилобольного вновьобратитьсяв ККВД, в стационаркоторого они был госпитализирован25.03.98 г.; проведённогодифференциальногодиагноза скаплевиднойформой ограниченнойсклеродермии( болезнь белыхпятен сходнас бляшечнойформой очаговойсклеродермииокруглыми, овальными, резко очерченными, гладкими, блестящимипятнами плотнойконсистенции, которые могутслегка возвышатьсянад уровнемокружающейкожи или, наоборот, несколькозападать, наличиемсиреневогоободка вокругпятна — венчикапериферическогороста. В областипоражения приобеих формахочаговой склеродермиисглажен рисуноккожи, отсутствуютволосы, снижаетсясекреция сальныхи потовых желёз, кожная чувствительность, больные могутощущать чувствостягивания, парестезии, незначительныйзуд. Но в отличиеот бляшечнойформы пятнапри каплевиднойформе очаговойсклеродермиихарактеризуютсяболее мелкимразмером — диаметр3 — 10 мм, фарфорово- белым цветом( восковидно- жёлтый в стадииуплотнения), меньшей плотностью- тестоватаяконсистенция(деревянистаяконсистенция, спаянностьс подлежащимитканями, невозможностьсобрать пятнов складки ), онинередко располагаютсягруппами, могутсливаться, образуя крупныеочаги фестончатыхочертаний, ввиде мозаики. Различаетсяи характернаялокализация: бляшечная форма- боковые поверхноституловища, спина, поясница, конечности, лицо; пятнистаяформа — шея, плечи, верхняя частьгруди или спины, слизистаяоболочка рта, половые органы. Кроме тогопри болезнибелых пятенотсутствуетстадийностьпроцесса, характернаядля бляшечнойформы: в частностиизменение цветабляшек в зависимостиот стадии )можно поставитьокончательныйклиническийдиагноз :
Склеродермия. Бляшечнаяформа. Стадияуплотнения.
5. Лечение.
Активное выявление и санация очагов инфекции: хронические синуситы, тонзиллит, кариозные зубы, инфекционные и паразитарные заболевания кишечника и желчевыводящих путей .
Полноценное питание с достаточным содержанием животных белков, растительного масла, овощей, фруктов.
Антибиотики .
Пенициллин, фузидин — натрия, эритромицин, гризеофульвин.
Пенициллинспособен расширятькровеносныесосуды, чтонеобходимо, так как в процессепатогенезасклеродермиипроисходитспазм сосудов, приводящийнаряду с другимифакторами кразвитию патологиикровеносныхсосудов; тормозитизбыточныйсинтез проколлагена; обладаетпротивовоспалительнымдействием.Кроме тогопенициллинво время своегораспада образуетодин из промежуточныхпродуктов — пеницилламин, который являетсяпродуктомобмена соединительнойткани. Пенициллинотерапияболее эффективнав стадии отёка, её хорошо сочетатьс введениемстекловидноготела .
Пенициллин: по 200000 — 300000 через3 — 4 часа, в/м; накурс от 10000000 до30000000 ЕД .
Фузидин — натрия: по 0,5 г четыре раза в день втечение трёхдней, а потом1-2 недели по 0,5 двараза в день.
Эритромицин: по 0.25 г 4 раза всутки .
Гризеофульвин: внутрь по 4 — 6табл/сут в течениемесяца .
--PAGE_BREAK--
Rp.:Benzylpenicillini — natrii 200000 ЕД
D. t. d. № 12
S.Растворитьсодержимоефлакона в 2 мл0.5 %
растворановокаина, вводить в мышцу
по200000 ЕД 6 раз в сутки.
Средства, влияющие на тканевый обмен.
Ферментные препараты .
Лидаза, ронидаза.
Содержатфермент — гиалуронидазу, активностькоторого присклеродермиирезко снижена. Вызывают распадгиалуроновойкислоты, являющейся«цементирующим»веществомсоединительнойткани, до глюкозаминаи глюкуроновойкислоты, уменьшаятем самым еёвязкость. Вконечном итогеувеличиваетсяпроницаемостьтканей и облегчаетсядвижение жидкостейв межтканевыхпространствах.
Лидаза: по1 мл ( содержимоефлакона — 0.1 г — 64УЕ растворяютв 1 мл 0.5 % растворановокаина )подкожно иливнутримышечноежедневно иличерез день (20- 30инъекций); можно проводитьнесколькокурсов с перерывом3 — 4 месяца.
Ронидаза: применяютместно, в видеаппликаций- 0.5 г порошкананосят насалфетку, увлажнённуюстерильнымизотоническимрастворомнатрия хлорида, покрываютвощённой бумагойи фиксируютна поражённомучастке бинтомна период до18 часов, в течение2 недель; попоказаниямповторяют 2 — 3цикла с перерывом3 — 4 дня.
Препаратыгиалуронидазыможно вводитьнепосредственнов очаги пораженияметодом электрофореза, с помощьюультразвука, а также в видеподкожныхобкалываний.
Трипсинкристаллический: по 10 мг в 2 млизотоническогораствора натрияхлорида в/межедневно иличерез день ( 10- 15 инъекций ), одновременноэлектрофорезраствора трипсинана очаги поражения.
Rp.:Trypsini crystallisati 0.005
D. t. d. №6 in amp.
S. Вводить в/мпо 2 ампулы, предварительно
растворивв 2 мл 0.9 % NaCl
Витамины .
В1 , В2, В5 , В6, В12 , В15, Е, А, С, РР, аевит, дипромоний, биотин, карнитинахлорид.
Тиамин ( вит. В1): входитв состав рядаферментов иучаствует вуглеводномобмене, в процессахдекарбоксилирования— кетокислоти синтеза ацетил- коэнзима А.Является основнойчастью молекулыкокарбоксилазы, которая способствуетдекарбоксилированиюпировинограднойкислоты ( участвуетв углеводномобмене ). Превращениетиамина вкокарбоксилазупроисходитпутём егофосфорилирования. Оказываеттакже влияниена белковыйи жировой обмен, участвует врегулированииводного обмена.
Rp.: Sol. Thiamini bromidi 3 % — 1 ml
D. t. d. № 10 in amp.
S. Вводитьпо 1 мл в/м 1 разв день .
Рибофлавин( вит. В2): припоступлениив организмвзаимодействуетс АТФ и образуетфлавинмононуклеотиди флавинадениннуклеотид.Последниеявляются коферментамифлавинпротеинови участвуютв переносеводорода ирегулированииокислительно- восстановительныхпроцессов.Принимаетучастие в процессахуглеводного, белкового ижирового обмена; стимулируетрост и регенерациютканей.
Rp.: Tab.Riboflavini 0.005 №50
D. S. Приниматьпо 1 таблетке2 раза в день .
Кальцияпантотенат( вит. В5): входит в составкоэнзима А, который играетважную рольв процессахацетилированияи окисления. Участвует вуглеводноми жировом обмене, в синтезеацетилхолина. Находясь вкоре надпочечников, стимулируетобразованиекортикостероидов.
Rp.: Sol.Calcii pantothenatis 20 % — 2 ml
D. t. d. №10 in amp.
S. Вводитьв/м по 1 — 2 мл 1 разв день .
Пиридоксин( вит. В6 ): поступая ворганизм, фосфорилируется, превращаетсяв пиродсаль- 5 — фосфат и входитв состав ферментов, осуществляющихдекарбоксилированиеи переаминированиеаминокислот. Активно участвуетв обмене триптофана, метионина, цистеина, глютаминовойи других аминокислот. Играет такжеважную рольв обмене гистамина, участвует впроцессахжирового обмена.
Rp.: Tab.Pyridoxini 0.005 № 50
D. S. Приниматьвнутрь по 1 — 2 таблетки
2 — 3 разав день.
Цианокобаламин(вит.В12): являетсяфактором роста, необходим длянормальногокроветворенияи созреванияэритроцитов; участвует всинтезе лабильныхметильных группи в образованиихолина, метионина, креатина, нуклеиновыхкислот; способствуетнакоплениюв эритроцитахсоединений, содержащихсульфгидрильныегруппы; оказываетблагоприятноевлияние нафункцию печении нервной системы, на обмен углеводови липидов.Активируетсвёртывающуюсистему крови. Усиливаетпроцессы регенерациив тканях .
Rp.: Sol.Cyanocobalamini 0.01 % — 1 ml
D. t. d. №10 in amp .
S. Вводитьв/м по 1 мл 1 разв 2 дня .
Кальцияпангамат ( вит. В15): улучшаетлипидный обмен, повышает усвоениекислородатканями, повышаетсодержаниекреатинфосфатав мышцах и гликогенав мышцах и печени, устраняетявления гипоксии, прекраснорасширяетсосуды, улучшаетмикроциркуляцию.
Rp.:Calcii pangamatis 0.05 obductas № 100
D. S. Приниматьвнутрь по 2 таблетки
3 разав день.
Никотиноваякислота ( вит. РР ): являетсяпростетическойгруппой кодегидразыI( дифосфопиридиннуклеотида- НАД ) и кодегидразыII (трифосфопиридиннуклеотида- НАДФ ), являющихсяпереносчикамиводорода иосуществляющихокислительно- восстановительныепроцессы. Улучшаетуглеводныйобмен. Оказываетсосудорасширяющеедействие, стимулируетэритропоэз, нормализуеттрофику, улучшаетпериферическоекровообращение, обладаетантиоксидантнымисвойствамии гипохолестеринемическойактивностью.
Назначаютникотиновуюкислоту внутрьпо 0.05 г 3 — 4раза всутки до 20 днейили в/м 1 % растворнатрия никотинатапо 5 — 10 мл 1 раз всутки ( 10 — 15 дней) .
Rp.: Tab.Acidi nicotinici 0.05 № 50
D. S. Приниматьвнутрь по 1 таблетке
3 — 4 разав сутки.
Токоферолаацетат ( вит.Е ): являетсясинтетическимпрепаратомвитамина Е; участвует вокислительно- восстановительныхпроцессах; активный антиоксидант, защищает отокислительныхизменений различныевещества, втом числененасыщенныежирные кислоты, витамин С, провитаминА; тормозитобмен белков, нуклеиновыхкислот, стероидов. Стимулируеттканевое дыхание, уменьшаетпотребностьтканей в кислороде,
участвует вобмене белков, жиров, углеводов, стероидныхгормонов, нормализуетфункцию половыхжелёз, укрепляетсосудистуюстенку, обладаеткапиллярорасширяющим, противовоспалительным, противотромбознымдействием .
Назначаюттокоферолаацетат внутрьпо 1 — 2 капсулы( 0.5 мл 20 % раствора) 2 — 3 раза в деньили по 20 — 40 капель5 %, 10 %, 30 %, растворав масле 3 разав день, а такжев/м ( в подогретомвиде ) по 1 мл 5 %,10 %, 30 %масляногораствора 1 разв день или черездень; на курслечения 25 — 30 инъекций.
Аевит ( масляныйраствор, содержащийв 1 мл аксерофтолаацетата ( вит.А ) 35 мг ( около100000 МЕ ) и токоферолаацетата ( вит.Е )- 100 мг ): токоферолаацетат усиливаетдействие ретинола. Назначают — по 1 капсуле (0.2 г ) 2 — 3 раза в деньили по 1 мл в мышцу; местно — добовляютв мази для фонофореза( жиры, составляющиеоснову должныбыть свежие, так как припрогорканииих ретинол итокоферолаацетат разрушаются.
Тигазон( циклическийретиноид, синтетическийаналог вит. Апролонгированногодействия ): стабилизируетмежуточныйобмен мезенхимальныхклеток и коллагена. Назначают — 50 — 75 мг/сут в течение10 — 15 дней.
Препараты, содержащие фосфор .
Кислотааденозинтрифосфорная: участвуетво многих процессахобмена веществ, при взаимодействиис актомиозиномраспадаетсяна АДФ и неорганическийфосфат, приэтом освобождаетсяэнергия. Экспериментальнодоказано, чтопод её влияниемусиливаетсякоронарное, мозговоекровообращение, улучшаетсяпериферическоекровообращение, нормализуетсятрофика тканей.
Назначаютв/м по 1 мл 1 % раствораежедневно ( до30 инъекций ) .
Rp.: Sol. Natrii adenosintriphosphatis 1 % — 1 ml
D. t. d. № 30 inamp .
S. Вводить в/мпо 1 ампуле
Гормоны коры надпочечников. Глюкокортикостероиды и их синтетические аналоги .
Преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон.
Применяют, как правило,при системнойсклеродермии. Больнымограниченнымиформами склеродермииназначатьглюкокортикостероидынецелесообразно( А. П. Монахова, 1982 г. ) .Их можнотолько в начальнойстадии заболевания. Оказываютпротивовоспалительное, десенсибилизирующееи антиаллергическоедействие. Обладаютпротивошоковымии антитоксическимисвойствами. Тормозят развитиелимфоиднойткани — иммунодепрессивнаяактивность, соединительнойткани, в томчисле ретикулоэндотелия; уменьшаютколичествотучных клеток, б являющихсяместом образованиягиалуроновойкислоты; подавляютактивностьгиалуронидазыи способствуютуменьшениюпроницаемостикапилляров. Задерживаютсинтез и ускоряютраспад балка.
Назначаютвнутрь по 20 — 40мг/сут с постепеннымснижением дозыдо поддерживающей( не менее 2 — 3 месяцев). Одновременноприменяют калияоротат ( нестероидноеанаболическоевещество, являетсяисходным продуктомдля биосинтезауридинфосфата, входящего всостав нуклеиновыхкислот, которыеучаствуют всинтезе белковыхмолекул, общийстимуляторобменных процессов) внутрь по0.25 г 2 — 3 раза в день.
Rp.: Tab.Prednisoloni 0.005 №50
D. S. Приниматьвнутрь по 1 таблетке
4 раза в день
Rp.: Tab.Kalii orotatis 0.25 №50
D. S. Приниматьвнутрь по 1 таблетке
2 раза в деньдо еды
Противоядия и комплексоны.
А. Препараты, содержащиетиоловые группы. Унитиол .
Б .Комплексообразующиесоединения.Пеницилламин( купренил, мелкаптил ):подавляетизбыточныйсинтез коллагена, способствуетторможениюсклерозирующихпроцессов.Влияя на синтези состав коллагена, снижает егоантигенныесвойства, подавляятем самым развитиеаутоаллергическогопроцесса. Связываясвободныерадикалы кислорода, ограничиваетих повреждающеевлияние наклеточныемембраны, чтов конечномитоге обусловливает, противовоспалительныйэффект, уменьшаетстепень фиброзирования. Подавляетучастие Т — хелперовв клеточно — опосредованныхреакциях, врезультатечего снижаетсяспособностьВ — лимфоцитовк продукциииммуноглобулинов, а следовательнотормозятсяаутоиммунныереакции.Егосочетание сглюкокортикоидамии препаратамимеди усиливаетпротивовоспалительныйэффект .
Назначаютвнутрь по 0.15 — 0.25г 2 — 3 раза в суткичерез 2 — 2.5 часапосле еды втечение 2 — 3 месяцев.
Биогенные стимуляторы .
ФиБС, алоэ, стекловидноетело, плазмол, гумизоль, нуклеинат натрия, пилоидин, экстракт плаценты, фитин, глицерофосфаткальция, солкосерил, пирогенал, продигиозан, спленин.
Низкомолекулярные декстраны .
Полиглюкин, реополиглюкин, гемодез, реомакродекс.
Применяютпри тяжелопротекающихформах склеродермии. Удаляют патологическиесубстанции, обладающиеаутоагрессивнымантигеннымдействием, оказываютиммунокорригирующеевлияние вследствиеосвобожденияи активизациирецепторовиммунорегуляторныхклеточныхклонов .Уменьшаютагрегациюформенныхэлементов крови, способствуютперемещениюжидкости изтканей в кровяноерусло, в связис чем повышаютсуспензионныесвойства крови, улучшаютмикроциркуляцию, уменьшают еёвязкость, способствуютвосстановлениюкровотока вмелких капиллярах, оказываютдезинтоксикационноедействие .
Назначают: в/в капельнопо 200 — 400 мл 1 — 2 разав неделю; 5 — 8 вливанийна курс .
Сердечно — сосудистые средства .
Препараты поджелудочной железы.
Андекалин( очищенныйэкстрактподжелудочнойжелезы свиней) ;Дилминал( препарат, содержащийкалликреин( каллигеназу) ) .
Понижаютартериальноедавление, вызываютрасширениепериферическихкровеносныхсосудов .
Андекалин: назначают по10 — 40 ЕД в/м ежедневноили через деньв течение 2 — 4недель ( на курсдо 1.2 — 1.8 г ) .
Дилминал: назначают по1 — 2 драже 3 разав сутки .
Rp.:Andecalini pro injectionibus 40 EД№ 10
D.S. Для внутримышечныхинъекций
( 10 — 40 ЕД на инъекцию)
Производные пурина и пиримидина .
Ксантиноланикотинат( компламин ):расширяетпериферическиесосуды и улучшаетпериферическоеколлатеральноекровообращение. Уменьшаяпериферическоесопротивлениеи усиливаясокращениясердца, способствуетувеличениюминутногообъёма .
Назначаютвнутрь по 1 таблетке( по 0.15 г ) 3 раза вдень .
Производные изохинолина .
Никошпан:комбинированныйпрепарат, всостав котороговходят но — шпаи никотиноваякислота. Сочетаниеэтих веществобеспечиваетповышенныйсосудорасширяющийэффект .
Назначаютвнутрь по 1 таблетке2 — 3 раза в деньпосле еды .
Препараты разных химических групп .
Галидор: оказываетмиотропноеспазмолитическоеи сосудорасширяющеедействие. Действуетуспокаивающеена ЦНС .
Назначаютвнутрь по0.1 г 3 раза в день(2 — 3 недели) .
Противомалярийные средства .
Хингамин идр.: оказываеттормозящеедействие насинтез нуклеиновыхкислот, наактивностьнекоторыхферментов, наиммунологическиепроцессы.
Назначаютвнутрь по 0.25 г2 раза в день (после обедаи ужина ) в первые10 дней, затемпо 0.25 г 1 раз в день, после ужина; всего на курс17.5 — 25 г .
Rp.: Tab.Chingamini 0.25 № 100
D. S. Приниматьвнутрь по 1 таблетке
2 раза в день
Средства, действующие на афферентную иннервацию.
Отхаркивающие средства .
Глицирам: оказываетпротивовоспалительноедействие, связанноес умереннымстимулирующимвлиянием накору надпочечников. Может применятьсяс глюкокортикостероидамис целью некоторогоуменьшенияих дозировки.
Назначаютвнутрь по 0.05 — 0.1г 2-4 раза в день, за 1/2 часа до еды; курс лечения: 2 — 6 месяцев .
Rp.:Tab. Glycyrrami 0.05 №50
D. S. Приниматьвнутрь по 1 таблетке
4 разав день за 1/2 часадо еды
Блокаторы кальциевых каналов .
Коринфар( нифедипин ), фенигидин, верапамил.
Оказываютантиаритмическое, антиангинальноеи гипотензивноедействие. Блокируютпотенциалозависимыекальциевыеканалы и нарушаютпоступлениеионов кальциявнутрь клеток. Расширяютпериферическиеартерии. Ониоказалисьэффективнымиещё и потому, что при склеродермииимеет местоизбыток кальцияв клетках .
Коринфар- назначают по20 — 50 мг в сутки .
Rp. :Dragee « Corinfar » №100
D.S. Приниматьвнутрь по 2 драже
2раза в день
Гемосорбция .
Плазмаферез .
Обменные переливания плазмы .
Бальнео — и физиотерапия.
Все то, чтокаким-либообразом расширяеткровеносныесосуды в очаге, улучшаетмикроциркуляцию, нагнетаеткислород ктканям и т.д.Это:
Фонофорезлидазы, йодистого калия, ихтиола, гидрокортизона, аевита 10 % ихтиоловой, 5 % теониколовой мази, протеолитических ферментов в 70 % растворе димексида ( для одной процедуры требуется 0.05 г трипсина, химотрипсина или 0.1 г химопсина ).
При этомультразвукоказываетпротивовоспалительное, рассасывающее, улучшающеерегенеративные, трофические, обменные процессыдействия, повышаетадсорбционныесвойства тканей, и усиливаетпроницаемостькожи для лекарственныхвеществ ( направленностьдействия применяемогомедикаментозногосредства должнапо возможностиприближатьсяк терапевтическомуэффекту УЗК) .
Хорошиерезультатыдают 5 — 20 минутныеаппликацииперед сеансомфонофорезапрепаратовгиалуронидазыили 25 % растворадимексида .
Для повышенияэффективностиультрафонофорезакожу передпроцедуройобрабатываютэтиловым спиртом( или смесьюего с эфиром), увлажняютнекоторое времягорячей водой, затем втираютв очаг поражениямазь с лекарственнымпрепаратом. После озвучиванияна соответствующиеучастки теланакладываютна 5 — 6 часов необходимуюмазь под компресснуюповязку. Процедурыпроводят черездень или 2 разав неделю ( 10 — 15 сеансов). При необходимостиповторные курсыназначают через3 — 5 месяцев.
Переменное магнитное поле низкой частоты .
Механизм егодействия связываютс возникновениемв тканях с разнойпроводимостьювихревых токов, что способствуетэндогенномутеплообразованию, усилению местногокрово — и лимфообращения, обменных процессов, понижениючувствительностинервных окончаний, уменьшениюсимптомоввоспаления.
Применяютаппарат « Полюс- 1 », являющийсяисточникомпеременногои пульсирующегомагнитногополя .
Гелийнеоновое лазерное излучение .
Оказываетпротивовоспалительныйэффект, улучшаетпериферическоекровообращение. Действует накожные рецепторы, периферическиенервы, вызываетактивациюобменных итрофическихпроцессов, метаболизмаБАВ, стимулируетряд защитныхмеханизмов( фагоцитоз идр. ), расширяет( при экспозиции5 — 8 минут ) кровеносныесосуды .
Применяютслабоэнергетическое( низкоинтенсивное) излучение сдлиной волны0.632 мкм. Используютсяразнообразныелазерные установки: УЛФ — 01, « Ягода», ЛГ — 38, ЛГ — 75, ЛГ- 78 и другие, излучающиемонохроматический, когерентный, поляризованныйкрасный свет. Применяемаяплотностьмощности излучениясоставляет1 -10 мВт/см2, начальнаяэкспозицияоблученияварьирует от1 до 3 — 5 минут, далееповышаетсядо 10 минут взависимостиот исходногосостояниябольного, степениактивностипроцесса ( прибольшей выраженностивоспалительногопроцесса начальнаяэкспозициядолжна бытьменьше ). Курслечения ( 14 — 15ежедневныхпроцедур ) принеобходимостиповторяют после6 — 7 — дневногоперерыва .
Электрофорез лидазы .
Диадинамические токи Бернара .
Диатермия (местная и косвенная ) .
Теплолечение— аппликации парафина 40 — 45 С, лечебных грязей, озокерита — компресс и лепёшку накладывают на 40 — 60 минут, воска .
Вызываютприток кровик тканям .
Оксигенотерапия— подкожное вдувание кислорода .
Гипербарическая оксигенацияс применением барокамер по 40 — 50 минут ежедневно при давлении 1.5 — 1.7 атм в количестве до 20 сеансов, хорошо в сочетании с дипромонием.
Очаговое воздействие кислородомпод давлением 202650 — 303997 Па ( 2 — 3 атм ). Хорошо в сочетании с лечебными грязями и другими тепловыми процедурами .
Ванны, 38 — 39 С, лучше лечебные:
сероводородные
йодобромные
радоновые и др .
Очаги пораженияможно предварительносмазыватьрастворомЛюголя ( препаратыйода внутрьне назначают) .
Массаж.
Лечебная гимнастика .
Рефлексотерапия .
Наружная терапия .
Димексид
Поражённую кожу смазывают 50 % раствором ( димексид растворяют в дистиллированной воде ) 1 — 2 раза в сутки ежедневно ( доза 10 — 15 мл и более ).
Лечениепрекращаютпри регресселиловой окраски, уплотненияи других проявлений( иногда проводятв течение несколькихмесяцев и даже2 — 2.5 лет). Эффектусиливаетсяпри сочетаниидимексида слидазой.
Эффективно сочетание димексида с мазями:
2.5 % гидрокортизоновой
0.5 % преднизолоновой
солкосериловой
троксевазиновой
20 % нафталановой
5 % теониколовой
бутадионовой
индометациновой
5 — 10 % компламиновой
гепариновой
Очаги пораженияпредварительносмазывают 30 %растворомдимексида, после чегонаносят однуиз мазей, илидимексид добавляютв саму мазь вконцентрации15 — 20 % .
90 % раствор димексида с содержанием 0.05 % дексаметазона — даёт активное уменьшение уплотнения очагов склеродермии .
Во все наружные средства целесообразно добавлять растворы ретинолаи токоферола ацетатав соотношении 1/4 — 1/5 .
Мази :
актовегин — депротеинизированный гемодериват из телячьей крови с низкомолекулярными пептидами и дериватами нуклеиновых кислот; активирует клеточный метаболизм путём увеличения транспорта и накопления глюкозы и кислорода, усиления внутриклеточной утилизации, что ускоряет метаболизм АТФ и повышает энергетические ресурсы клетки; улучшает кровоснабжение.
солкосерил — экстракт крови крупного рогатого скота; улучшает трофику кожи, обменные процессы, ускоряет регенерацию тканей.
« Оксикорт » — содержит окситетрациклина ацетата 1 % и гидрокортизона ацетата 1 %; сочетает пртивомикробное действие антибиотика с противовоспалительным действием гидрокортизона
« Гиоксизон » — содержит окситетрациклина гидрохлорида 3% и гидрокортизона ацетата 1 %
Назначаютпри появлениина трофическиизменённойкоже трещин, некроза, изъязвлений.
Санаторно — курортное лечение .
Сочи, Мацеста, Пятигорск, Серноводск, Кемери, Цхалтубо, Хадыжи, Усть- Килим и др .
6.Прогноз.
Прогнозблагоприятный, достоверныхслучаев переходаограниченнойформы склеродермиив системнуюне описано .
7. Дневник.
10.04.98 г.
t 36,6оС
АД 115/70 мм.рт.ст.
Р 68 уд в /
ЧДД 20 в /
Состояние: удовлетворительное
Жалобы на :
наличие пятен, причиняющих больному только косметическое неудобство без каких — либо отрицательных субъективных ощущений .
Стул и диурезв норме .
St. localis : см. выше
Лечение :
Rp.: Sol. Thiamini bromidi 3 % — 1 ml
D. t. d. № 10 in amp .
S. Вводить по 1 мл в/м 1 раз в день.
R.: Tab. Acidi nicotinici 0.05 № 50
D. S. Принимать внутрь по 1
таблетке 3 — 4 раза в сутки.
Rp.:Benzylpenicillini-natrii200000 ЕД
D. t. d. № 12
S.Растворить содержимое
флакона в 2 мл 0.5 % раствора
новокаина, вводить в мышцу
по 200000 ЕД 6 раз в сутки .
Фонофорез лидазы
Иглорефлексотерапия
14.04.98 г.
t 36,5оС
АД 120/75 мм.рт.ст.
Р 72 уд в/
ЧДД 21 в /
Состояние: удовлетворительное .
Жалобы на: лёгкий зуд в зоне поражения .
Стул и диурез без изменений .
St. localis : кожный дефект без динамики .
Лечение :
Rp.: Trypsini crystallisati 0.005
D. t. d. №6 in amp .
S. Вводить в/м по 2 ампулы,
предварительно растворив
в 2 мл 0.9 % NaCl, 1раз в сутки
Rp.: Sol. Natrii
adenosintriphosphatis 1 % — 1 ml
D. t. d. № 30 in amp .
S. Вводить в/м по 1 ампуле
Rp.:Benzylpenicillini-natrii200000 ЕД
D. t. d. № 12
S.Растворить содержимое
флакона в 2 мл 0.5 % раствора
новокаина, вводить в мышцу
по 200000 ЕД 6 раз в сутки .
Rp.:Sol. Corpi vitrei 2 ml
D. t. d. №6 in amp .
S. Вводить подкожно по 1
ампуле 1 раз в сутки
18.04.98 г.
t 36,6оС
АД 110/70 мм.рт.ст.
Р 66 в /
ЧДД 20 в /
Состояние: удовлетворительное .
Жалобы: отсутствуют .
Стул и диурез в норме .
St. localis : В очаге поражения стало наблюдаться небольшое шелушение .
Лечение :
Rp.:Sol. Cyanocobalamini 0.01%-1 ml
D. t. d. №10 in amp
S.Вводить в/м по 1 мл 1 раз в 2 дня
Rp.: Tab. Pyridoxini 0.005 № 50
D. S. Принимать внутрь по 1 — 2
таблетки 2 — 3 раза в день.
Rp.:Benzylpenicillini-natrii200000 ЕД
D. t. d. № 12
S.Растворить содержимое
флакона в 2 мл 0.5 % раствора
новокаина, вводить в мышцу
по 200000 ЕД 6 раз в сутки .
Фонофорез лидазы
Иглорефлексотерапия
Поражённую кожу смазывать 50 % раствором димексида
( предварительно растворив его в
дистиллированной воде ) 1 — 2 раза
в сутки ежедневно ( доза 10 — 15 мл
и более ).
8. Эпикриз.
Больной ОсмановМ. А., 15 лет, поступилв ККВД 25.03.98 г. сжалобами наналичие пятен, причиняющихему косметическоенеудобство.
Учитывая жалобы; анамнез данногозаболевания— в сентябре1997 г. на ограниченномучастке переднебоковойповерхностилевого бедрастали выпадатьволосы, гдепозже образовалосьпятно бледно- розового цвета, которое никакне беспокоило, но увеличивалосьв размерах ик ноябрю достигло5 см в диаметре. В ККВД былпоставлендиагноз — очаговаясклеродермия. Прошёл амбулаторнокурс лечения( пенициллинв/м, хилак — форте, мезим — форте) в течении 2-хмесяцев. Динамикив развитиикожного дефектане наблюдалось. В марте 1998 г. выпаливолосы, а затемпоявились новыечетыре пятна( два — на переднейповерхностилевой голени, одно — в правойпоясничнойобласти и одно- на животе, околопупка ) ярко — красного цветаразмером смонету, чтозаставилобольного вновьобратитьсяв ККВД, в стационаркоторого они был госпитализирован25.03.98 г. и проведённыйдифференциальныйдиагноз с каплевиднойформой ограниченнойсклеродермиибыл поставленокончательныйклиническийдиагноз:
Склеродермия. Бляшечнаяформа. Стадияуплотнения.
Проводитсяследующеелечение:
Rp.: Benzylpenicillini — natrii 200000 ЕД
D. t. d. № 12
S. Растворитьсодержимоефлакона в 2 мл0.5 % растворановокаина,
вводитьв мышцу по 200000 ЕД6 раз в сутки .
2. Rp.: Trypsini crystallisati 0.005
D. t. d. №6 in amp .
S. Вводитьв/м по 2 ампулы, предварительно
растворивв 2 мл 0.9 % NaCl
3. Rp.: Sol. Thiamini bromidi 3 % — 1 ml
D. t. d. №10 in amp .
S. Вводитьпо 1 мл в/м 1 разв день .
4. Rp.: Tab. Riboflavini 0.005 №50
D. S. Приниматьпо 1 таблетке2 раза в день .
5. Rp.: Sol. Calcii pantothenatis 20 % — 2 ml
D. t. d. №10 in amp.
S. Вводитьв/м по 1 — 2 мл 1 разв день .
6. Rp.: Sol. Cyanocobalamini 0.01 %- 1 ml
D. t. d. №10 in amp .
S. Вводитьв/м по 1 мл 1 разв 2 дня .
7. Rp.: Tab. Acidi nicotinici 0.05 № 50
D. S. Приниматьвнутрь по 1 таблетке3 — 4 раза в сутки.
8. Rp.: Sol. Natriiadenosintriphosphatis 1 % — 1 ml
D. t. d. № 30 in amp .
S. Вводитьв/м по 1 ампуле
9. Rp.:Sol. Corpi vitrei 2 ml
D. t. d. №6 in amp .
S. Вводитьподкожно по1
ампуле 1раз в сутки
10. Rp. :Dragee« Corinfar » №100
D. S. Приниматьвнутрь по 2 драже2 раза в день
11. Фонофорезлидазы
12. Иглорефлексотерапия
13. 50 % раствордимексида, местно.Поражённуюкожу смазывают50 %
раствором( димексид растворяютв дистиллированнойводе ) 1 — 2 раза в
сутки ежедневно( доза 10 — 15 мл и более).
В результатепроводимоголечения состояниебольного значительноулучшилось- прекратилосьпоявление новыхочагов поражениякожи, остановилсярост уже появившихсяпятен, некоторыеиз них сталиразмягчаться.
Рекомендовано:
Полноценное питаниес достаточным содержанием животных белков, растительного масла, овощей, фруктов.
Санаторно — курортное лечение в г. Сочи .
Систематическое диспансерное наблюдение .
Наблюдениеза больнымпрекращаетсяв связи с окончаниемкурации .
9. Использованнаялитература .
1. Скрипкин Ю. К .
КОЖНЫЕ ИВЕНЕРИЧЕСКИЕБОЛЕЗНИ
М. «Медицина» 1995 г.
2. акад. ПетровскийБ.В.
БМЭ
М. СоветскаяЭнциклопедия 1978 г. том 23
3. Старкова Н.Т.
КЛИНИЧЕСКАЯЭНДОКРИНОЛОГИЯ
М. «Медицина» 1991 г.
4. ШелагуровА.А.
ПРОПЕДЕВТИКАВНУТРЕННИХБОЛЕЗНЕЙ
М. «Медицина» 1975 г.
5. Кукес В.Г.
КЛИНИЧЕСКАЯФАРМАКОЛОГИЯ
М. «Медицина» 1991 г.
Беркоу Р .
РУКОВОДСТВОПО МЕДИЦИНЕ
МОСКВА «МИР» 1997 г.
7. СправочникВИДАЛЬ
АОЗТ М. АстраФармСервис 1998 г.
8. МашковскийМ. Д .
ЛЕКАРСТВЕННЫЕСРЕДСТВА
М. «Медицина» 1978 г.
9. проф. КатхановА. М., доц. ТлишМ. М .
Материалылекций
Краснодар 1998 г.