Донозологический период эпилепсии у детей основанная по данным докторской диссертации Миридонова

В.Т. Миридонов

ДОНОЗОЛОГИЧЕСКИЙПЕРИОД ЭПИЛЕПСИИУ ДЕТЕЙ

ОглавлениеВведение. 7 1.Актуальность проблемы и концепция донозологического периода эпилепсии у детей.

7 2.Материал и методы исследования. 10 Глава 1. Формирование эпилепсии у детей. 16
1.1. Церебральные пароксизмы в детской неврологической клинике.

16
1.2. Донозологические проявления эпилепсии у детей по данным литературы.

24
1.3. Манифестные проявления эпилепсии у детей. Критерии диагностики заболевания.

35 Глава 2. Клиническая картина и диагностика донозологического периода эпилепсии у детей.

53
2.1. Эпилептические припадки в донозологическом периоде эпилепсии у детей.

53
2.2. Неэпилептические пароксизмы в донозологическом периоде эпилепсии у детей.

75
2.3. Состояние психики в донозологическом периоде эпилепсии у детей.

94
2.4. Течение, исход и продолжительность донозологических проявлений эпилепсии у детей.

98
2.5. Факторы риска и основы прогнозирования эпилепсии у детей с церебральными пароксизмами.

105 Глава 3. Патофизиология донозологических проявлений эпилепсии у детей.

120
3.1. Анализ результатов электроэнцефалографического исследования больных группы риска по эпилепсии.

120
3.2. Анализ результатов комплексного исследования больных группы риска по эпилепсии.

136 Глава 4.
Медицинская тактика при церебральных пароксизмах у детей
и лечение эпилепсии в донозологическом периоде заболевания

147
4.1. Основные положения рациональной медицинской тактики при первых церебральных пароксизмах у детей.

147
4.2. Лечение донозологических проявлений эпилепсии и методика диспансерного наблюдения при церебральных пароксизмах у детей.

154 Заключение 163 Список литературы 175
УсловныесокращенияАРП – аффективно-респираторные припадки АЭП – антиэпилептические препараты ДПЭ – донозологический период эпилепсии ЛРК – лимбико-ретикулярный комплекс ЦП – церебральные пароксизмы ЭП – эпилептические припадки ЭЭГ – электроэнцефалография, электроэнцефалограмма

ВВЕДЕНИЕАктуальность проблемы и концепция донозологического периода эпилепсии у детей.
По даннымлитературы, до 10% населенияв популяциипереносятцеребральныепароксизмы(ЦП), причем большуючасть заболевшихсоставляютдети. Известнотакже, что до8-летнего возрастаоколо 5% детейпереносят покрайней мереодин эпилептическийприпадок [ГусевЕ.С., Бурд Г.С.,1994]и 18% детей и подростковстрадают парасомниями[БолдыревА.И., 1987].
Что касаетсясобственноэпилепсии, тоне смотря намноговековуюисторию развитияучения об этомзаболевании, все его основныеразделы остаютсяеще несовершенными, находятся встадии разработки, либо являютсядискуссионными.Речь идет обэтиологии ипатогенезеэпилепсии, клиническихпроявленияхи классификации, критерияхпозитивнойи дифференциальнойдиагностики, лечении ипрофилактикезаболевания.В связи с этим, успехи современнойэпилептологииеще не удовлетворяютмировое сообщество.Так например, лишь у 60% больныхэпилепсиейудается достигнутьконтроляэпилептическихприпадков (ЭП), еще у 10-20% можнополучитьположительныйрезультат снекоторымипобочнымиэффектами.Количестворезистентныхк лечению наблюденийдостигает 40%, и около 20% детейбольных эпилепсиейстановятсяинвалидамии утрачиваютобучаемостьвследствиечастых тяжелыхприпадков ивыраженныхнарушенийпсихики [ИскандерМ.Б., 1993]. Более того, международныйконгресс поэпилепсии 1995г. констатировал, что за последние30 лет заболеваемость, количествобольных эпилепсиейи количестворезистентныхк лечению наблюденийне снижаются, и это не смотряна внедрениев практикуболее десяткановых мощныхантиэпилептическихпрепаратов(АЭП) и современнуютехнологиюих применения, допускающуюназначениесубтоксическихдоз препаратав надежде получитьремиссию поприпадкам илистабилизациюпроцесса. Конгрессвыразил сомнениев необходимостисинтеза новыхАЭП и с его трибунпрозвучалочереднойпризыв к поискуновых направленийв борьбе сэпилепсией.
Одно из такихновых направлениймы видим в раннем, самом раннем, а именно превентивномлечении эпилепсиис применениемАЭП в порядкеспецифическойпрофилактикиманифестныхформ эпилепсиивообще и еерезистентныхк лечению вариантов, в частности.Однако оказалось, что к настоящемувремени эпилептологияне располагаетни научнымобоснованием, ни методикойпроведенияпревентивнойантиэпилептическойтерапии. Предстоялозаполнить этипробелы собственнымиисследованиями.Мы обратилиськ истокамзаболевания, к периоду детствапотому, чтоименно на этотвозраст падает, преимущественно, начало заболевания, а основнуючасть взрослыхбольных составляютвыросшие детис не вылеченнойэпилепсией.
В качественаучного обоснованияпревентивногоантиэпилептическоголечения намиразработаноучение о донозологическомпериоде эпилепсии(ДПЭ), периодеформированияболезни отпервых ЦП досостоявшихсяклиническихформ. Гипотезао существованииДПЭ у детейбыла выдвинутауже на основанииданных литературы, среди которыхнас заинтересовалитри категориинаучных фактов: первая – ремиссияпосле первогонеспровоцированногоЭП, может продолжатьсянеопределеннодолго [БолдыревА.И., 1987; BesserR., KramerG., 1983; KumamotoR., 1971]; вторая– рецидивыпосле первогоЭП наступаютдалеко не увсех больных[Cleland P.G., Steward W.D.,Mosquera I., 1981; Colomy J., 1980; Hart R.G., Faston J.D., 1988], в связи с чем, количестволиц среди взрослых, перенесшихединственныйв жизни ЭП в 5раз, а средидетей – в 10 разпревышаетколичествобольных собственноэпилепсией[Janz D., 1969; Hauser W.A.,1994]; третья– первому спонтанномуЭП у детей нередкопредшествуютповторныенеэпилептическиеЦП (АсановаЛ.М.-Б., 1990; БолдыревА.И., 1990; КельинЛ.Л., 1990; BettsT., 1990; King D.W., 1982 и др.).При анализеэтих фактоврезонно возниклиследующиевопросы, например:«Почему у частидетей первыеЭП рецидивируюти заболеваниев целом прогрессируетв эпилепсию, а у других –они остаютсяединственнымиЭП в анамнезе?»Или: «Почемуу многих детейповторныенеэпилептическиеЦП протекаютдоброкачественнои имеют благоприятныйисход, включаявыздоровлениепорою даже безлечения, а унекоторых –они сменяютсярецидивирующимиЭП?».
В качествеответов на этивопросы намипредложенаконцепция ДПЭу детей. В связис тем, что данныйпериод выделяетсявпервые вэпилептологии, представляетсяцелесообразнымизложить основныеположениявыдвинутойконцепции, которые состоятв следующем.
Первый в жизниребенка ЭПотнюдь не означает, что он уже боленэпилепсией, или с фатальнойнеизбежностьюзаболеет еюв будущем.
ПовторныенеэпилептическиеЦП у детей невсегда протекаютблагоприятно, и у некоторыхиз них являютсяпредвестникамиразвертыванияЭП.
Эпилепсиейзаболеваютне все дети, перенесшиепервый ЭП илиповторныенеэпилептическиеЦП, но лишь теиз них, которыеобладаютконстелляциейнеобходимыхпатологическихусловий – факторовриска, определяющихэволюцию заболеванияв сторону эпилепсии.
Даже приналичии факторовриска необходимоопределенноевремя дляформированиязаболеванияот первых ЦПдо обоснованнодиагностированныхклиническихформ эпилепсии.
ДПЭ не являетсяскрытым, латентнымпериодом, ноимеет определенноеклиническое, патофизиологическоесодержаниеи протяженностьво времени, подлежащиеисследованию.
Было бы неправильнымбезоговорочноразделять ипротивопоставлятьнеэпилептическиеЦП и ЭП у всехбольных и вовсех клиническихситуациях.Конкретно речьидет о том, чтолюбые ЦП, оказавшиесяв ДПЭ, при определенныхусловиях могутпредставлятьсобой своеобразнуюпрелюдию состоявшихсяформ эпилепсии, и поэтому должныобладать определеннойстепенью общностисвоей неврологии, которую такженеобходимовыявить иисследовать.
Донозологическийпериод не даетправа поставитьдиагноз эпилепсии, однако еговыделение можетслужить научнымобоснованиемреальногопрогнозированияразвертываниякак первых ЭП, так и их рецидивов, а также позволяетвыделить издетской популяциигруппы детейс высоким рискомзаболеванияэпилепсиейдля проведенияим превентивноголечения с применениемАЭП в течениепериода временине меньшего, чем продолжительностьДПЭ.
2.Материалыи методы исследования.
Все этивопросы, важныекак в теоретическом, так и практическомотношенииразрабатывалисьна материалекомплексногоисследованияв условияхдетскогоневрологическогостационара990 детей с ЦП ввозрасте от1 мес. до 15 лет, изкоторых 54% составилимальчики и 46%- девочки. Быливыделены 3 группынаблюдений.Первуюгруппу составили460 детей больныхэпилепсией, из которыхзаболеваниепроявлялосьтолько генерализованнымиЭП у 76,4%, толькопарциальнымиЭП – у 9,3% и генерализованнымии парциальнымиЭП – у 14,3% больных.Основным критериемдиагностикизаболеванияслужил синдромповторныхспонтанныхЭП, которые небыли спровоцированыни очевиднымифакторами, нитекущим органическимзаболеваниеммозга. Анамнестическиеданные полученныеот больных этойгруппы и ихродственников, анализ историиразвития ребенка, составилиоснову представленийо динамикепароксизмальногосиндрома в ДПЭот первых ЦПдо состоявшихсяформ заболевания, соответствующихкритериям ВОЗ.Была такжеопределенасредняя продолжительностьДПЭ и выделенызначимые факторыриска развертыванияпервых ЭП и ихрецидивов.
Во вторуюгруппу наблюденийвошли 530 больных, у которых впроцессе обследованияи дифференциальнойдиагностикидиагноз эпилепсиибыл отклонен.Общая клиническаяструктура иудельный весЦП у больныхэтой группыпредставленына рисунке 1 итаблице 1. Этооказаласьсборная группаразличныхзаболеваний, основным клиническимпроявлениемкоторых, былинеэпилептическиеЦП (290 больных)и единичныеэпилептическиеприпадки (240больных). Всистематизацииэтих приступовиспользовалитрадиционные, сложившиесяв клиническойпрактике названия, придерживаясь, где это возможно, рекомендацийВОЗ по классификацииЦП [H. Gastaut,1975]. Так, изобщего количестванаблюденийвторой группы, ЦП инфекционногои инфекционно-токсическогогенеза оказалисьу 130 (25,4%) больных: фебрильныеприпадки – у104 и энцефалическаяреакция спароксизмальнымсиндромом –у 26; парасомнииу 102 (19,2%): ночныестрахи – у 48, миоклонии восне – у 31 и снохождения– у 23 больных; эпилептическийсиндром в клиническойкартине перинатальнойэнцефалопатии– у 82 (15,5%); аффективно-респираторныеприпадки – у70 (13,2%); обмороки– у 30 (5,4%); единичныеспонтанныеЭП – у 28% (5,2%); вегетативныеЦП – у 16 (3,4%); метаболическиеЦП – у 8 (1,5%) и сочетаниянесколькихразновидностейЦП у одногобольного – у64 (12,1%) больных. Удетей этойгруппы производилсяпоиск значимыхфакторов рискапо эпилепсии, результатомкоторого являлосьпрогнозированиедальнейшеговозможногоразвития заболеванияв каждом наблюдениии выделениепо определеннойсхеме больныхс высокой степеньюриска по формированиюу них эпилепсии, в третью группунаблюдений.
Третью группунаблюденийсоставили 227детей, из которых161 были с единичнымиЭП и 66 – с повторныминеэпилептическимиЦП. Анализ наблюденийданной группыпредставленв 3 главе. Примечательнаяособенностьэтой группысостояла в том, что кроме самогофакта наличияЦП, все детиявлялись носителямии других значимыхфакторов рискапо эпилепсии, и в тоже времядиагноз эпилепсииу них являлсяневозможными был отклонен.Именно у этихбольных заболеваниерасценивалоськак находившеесяв ДПЭ и в соответствиис задачаминастоящегоиздания у нихисследоваласьего неврология– этиология, патофизиология, клиника и топическийдиагноз пароксизмов.Сами же этибольные предназначалисьдля активногодиспансерногонаблюденияи проведенияим научнообоснованнойпревентивнойантиэпилептическойтерапии с включениемв лечебныйкомплекс постоянногоприема профилактическихдоз АЭП.
ДПЭ у детейпредставляетсобой преждевсего клиническуюкатегорию, поэтому основнымметодом исследованиябыл клинический.Большое вниманиеуделялосьповторномурасспросубольного и егородственников, анализу медицинскихдокументови, в частности, истории развитияребенка, начинаяс
Эпилептическиеприпадки НеэпилептическиеЦП
240 больных 290 больных
(45,3%) (54,7%)

/>/>/>/>/>/>/>/>/>/>/>/>/>/>/>/>/>


Рисунок 1.Общая клиническаяструктуравторой группынаблюдений

Т/>аблица1. Количествобольных ирубрификацияЦП второй группынаблюдений.
№№
пп Название ЦП Количество больных % 1 Фебрильные припадки 104 19,5 2 Энцефалическая реакция 26 5,0 3 Ночные страхи 48 9,1 4 Ночные миоклонии 31 6,0 5 Снохождения 23 4,1 6 Эпилептический синдром 82 15,5 7 Аффективно-респираторные припадки 70 13,2 8 Обмороки 30 5,4 9 Спонтанные эпилептические припадки 28 5,2 10 Вегетативные пароксизмы 16 3,4 11 Метаболические пароксизмы 8 1,5 12 Сочетание пароксизмов 64 12,1
Всего 530 100,0
выписки изродильногоотделения.Главной жалобойбольных являлисьпароксизмы, которые следовалоидентифицировать, поэтому первымэтапом диагностикизаболеваниябыло выяснениеклиническихпроявленийприступа. Дляэтого каждыйпароксизмусловно подразделялина несколькофаз: начальную, фазу развернутыхпроявлений, заключительнуючасть и послеприступноесостояние.Выясняли клиническоесодержание, продолжительностьотдельных фази припадка вцелом, наличиеи характерсудорог, состояниесознания вовремя приступа.Нередко, продолжительностьпароксизма, приближающаясяк истинной, устанавливаласьпосредствомустного моделированияего клиническихпроявленийв присутствииочевидцев срегистрациейотсчёта временипо секундомерус интерваломв 5 сек. Анализировалисьобстоятельстваразвертыванияпароксизма, время суток, характер занятийбольного передприступом, положение еготела и поза, общее состояниев день приступаи накануне, особенностирежима дня ипитания, в поискахвозможныхпровоцирующихфакторов. Отдельноучитывалисьчастота, возможнаяцикличность, эволюция клиническихпроявленийи обстоятельствразвертыванияпароксизмов, феноменытрансформациии полиморфизма.Состояниеповедения ипсихики анализировалосьпо данным анамнезазаболевания, истории развитияребенка, личногоконтакта инаблюденияза больным встационаре.При необходимостивключениянарушенийпсихики в диагноззаболевания, больные консультировалисьпсихиатром.
Из дополнительныхметодов исследованиявсем больнымэпилепсиейи больным группыриска произведеныобзорная краниографияв двух проекциях, эхоэнцефалоскопия, офтальмологическоеисследование.По показаниямприменялиреоэнцефалографию, транскраниальнуюдопплерографию, нейросонографию, компьютернуютомографию, биохимическиеи некоторыедругие методыисследования.Всем больнымпроизведеноэлектроэнцефалографическоеисследование(ЭЭГ). Регистрациябиопотенциаловмозга производилась8-ми канальнымэлектроэнцефалографом«Bioscript»и 16-ти канальнымаппаратом«Neirofax»фирмы «Nichon-Koden».Электроды накожных покровахголовы пациентарасполагалисьпо схеме, разработаннойH.Джаспером[1958], известной вклиническойЭЭГ под названиемсхемы «10-20». Вкаждом исследованиииспользовалисьдва способаотведенияпотенциалов– биполярныйи монополярный.Фильтры низкихчастот на прибореустанавливалисьв диапазоне35 Гц, постояннаявремени составляла0,3, скоростьдвижения бумаги– 30 мм в 1 сек., величинакалибровочногосигнала – 50 мкВ.
ЭЭГ регистрировалив покое, в состояниифизиологическогободрствованияи при специальныхфункциональныхнагрузках.Стандартныепробы включалив себя реакциюактивации, ритмичнуюфотостимуляциюи гипервентиляцию.В качестведополнительныхфункциональныхпроб, направленныхна активациюпатологическойЭЭГ активности, по показаниям, применялифармакологическийсон и депривациюсна. Начальнаястадия фармакологическогомедленногосна использоваласьдля регистрацииЭЭГ преимущественноу детей раннеговозраста идостигаласьпремедикациейбольных посредствомвведения черезклизму 2% растворахлоралгидратав возрастныхдозировках.Частичнаядепривациясна осуществляласьпо методикеM.C. Arne-Bes [1982].Ребенка будилив 2 часа ночи ион находилсяв состоянииактивногободрствованиядо 13 часов, послечего производиласьрегистрацияЭЭГ в состояниирасслабленногободрствования.Оценку данныхЭЭГ производилис учетом возрастныхособенностейформированияфизиологическогосозреванияосновныхбиоэлектрическихритмов мозгасогласно критериямразработаннымH. Gastaut иJ.L. Gastaut [1980].
--PAGE_BREAK--
ГЛАВА 1. ФОРМИРОВАНИЕЭПИЛЕПСИИ УДЕТЕЙ.
1.1. Церебральныепароксизмыв детскойневрологическойклинике.
Данныелитературыо частоте ЦПвесьма неполны, что можно отчастиобъяснитьотсутствиемих общепринятойклассификации, однако имеющиесяданные вызываюттревогу. Такнапример, частотатолько судорожныхпароксизмову детей достигает14% [Kreindler A.и соавт., 1963]. Обнаружено, что в детскомвозрасте ЦПвстречаютсяв 5-10 раз чаще, чему взрослых[СараджишвилиП.М., ГеладзеТ.Ш., 1977; JepasJ., Tivadar I., 1973], причемдо 60% их приходитсяна первые 3 годажизни [АсановаЛ.М.-Б., 1990; МурадянГ.Т., 1976].
Впечатляети большое клиническоеразнообразиеЦП, развертывающихсяв детском возрасте.Значительнаяих часть являетсяЭП, остальныеотносятся кнеэпилептическимЦП. Таковы, например, обмороки, аффективно-респираторныеприпадки, метаболическиесудороги, парасомниии др. Однаковсе они имеютобщий, объединяющийих признак –пароксизмальность, и поэтому поддаютсяобщему, универсальномуопределению.В литературепоследних летмы встретилитри созвучныхмежду собойопределения[Карлов В.А., 1995; Шанько Г.Г., 1990;Gastaut H., 1975].Наиболее развернутымнам представляетсяопределениепоследнегоавтора, одобренноекомитетомэкспертов ВОЗпо эпилепсиив 1975 г.: «Церебральныйпароксизм(приступ, припадок)представляетсобой внезапновозникающее, преходящее, не контролируемоебольным патологическоесостояние, характеризующеесяразнообразнымимоторными, сенсорными, вегетативнымиили психическимифеноменами, появляющимисяв результатевременнойдисфункциивсего мозгаили каких-либоего систем.Приступ развертываетсялибо на фонеполного внешнегоздоровья, либопри внезапномухудшениихроническогопатологическогосостояния».
ЕдинаяклассификацияЦП, удовлетворяющаяпотребностиклиники ещене разработана, хотя основныепринципы еепостроенияпредложеныВ.А. Карловым[1995]. Этихпринциповоказалось три: этиологический, патогенетическийи клинический.Г.Г. Шанько [1990]выделяет тригруппы ЦП: эпилептические, неэпилептическиеи ЦП занимающиепромежуточноеположение междупервыми двумягруппами, ипримерамикоторых авторназывает фебрильныеи аффективно-респираторныеприпадки. Болееполной являетсяклассификацияГасто [1975], построеннаяна этиологическоми патогенетическомпринципах. Онавключает в себя7 групп ЦП, изкоторых первуюгруппу представляютЭП, следующие5 групп относятсяк неэпилептическимЦП и последняяпредставленаЦП неопределенногогенеза.
Эпилептические припадки – вызываются чрезмерным, гиперсинхронным разрядом нейронных популяций, который распространяется на одну или несколько функциональных систем мозга, либо на весь мозг и на нейромышечную и нейровисцеральную периферию. Повторные спонтанные ЭП составляют собой основное клиническое проявление эпилепсии.
ЦП аноксического (гипоксического, ишемического, асфиксического) генеза, например, приступы ишемии ствола головного мозга типа drop attacks, обмороки, приступы ассоциированной мигрени, аффективно-респираторные припадки, ларингоспазм у больных тетанией.
ЦП токсического и инфекционно-токсического генеза – при отравлениях ядами, токсинами, нейролептиками и др. Примерами могут быть ЦП при интоксикации стрихнином, окисью углерода, препаратами ртути, алкоголем, судороги при заболевании столбняком, бешенством и др.
ЦП метаболической природы – гипогликемические, тетанические судороги, судороги при гемолитической болезни новорожденных, при микседеме, болезни Аддисона и др.
Гипнические ЦП группируются в два основных класса: пароксизмальные гиперсомнии и пароксизмальные парасомнии. Первые представляют собой нарушения бодрствования и проявляются приступами патологической сонливости, например, при нарколепсии, синдромах Пикквика, Клейне-Левина, истерической спячки и др. Парасомниями называют неэпилептические ЦП, развертывающиеся во время сна, например: миоклонии, бруксизм, ночные страхи, кошмары, снохождения, апноэ во сне, энурез и др.
Психогенные ЦП. Их также называют демонстративными припадками, к которым относят аффективно-респираторные припадки, разнообразные пароксизмы при истерическом неврозе и др.
ЦП неопределенного генеза, обусловленные механизмами и причинами, не связанными с названными выше факторами. Некоторые авторы относят к этой группе доброкачественные приступы головокружения у детей, приступы эсенциальной невралгии тройничного нерва, абдоминальные приступы у детей, судорожные приступы у больных сирингомиелией, рассеянным склерозом и др. [Gastaut H., 1970; Schmitt J., 1979].
Приведеннаяклассификациядостаточноактивно используетсяв научныхисследованиях, однако не получилаширокогораспространенияв повседневнойклиническойпрактике, вкоторой чащеприменяютсяисторическисложившиесяназвания ЦП, например: мигрень, обмороки, фебрильныеприпадки и др., и где традиционновсе ЦП делятсяна эпилептическиеи неэпилептические, судорожныеи бессудорожные.
КлассификацияЭП регулярноподвергаетсяпересмотрумеждународнымсообществомэпилептологов.Кроме того, впрактическойэпилептологиишироко применяетсяи систематизацияпатологическихсостоянийсопровождающихсяЭП по принципуосновногопатологическогопроцесса, изложеннаяв терминологическомсловаре поэпилепсии[Gastaut H., 1975]и подробноразработаннаяА.И. Болдыревым[1984]и др. Она содержитнесколькоразновидностейпатологическихсостояний, врамках которыхследует идентифицироватьЭП: спонтанныеслучайныеприпадки, эпилептическуюреакцию, эпилептическийсиндром и эпилепсию(эпилептическуюболезнь). Первыетри рубрикипредполагаюткак единственныев жизни, так иповторные ЭПу человека ещене болеющегоэпилепсиейи четвертая– только повторныеспонтанныеЭП. Даннаясистематизацияхороша тем, чтов определеннойстепени объективноотражает этапностьи обратимостьэпилептогенеза, процесс формированияэпилепсии, занимающийопределенноевремя и позволяетсмело утверждать, что далеко неу каждого ребенкаоднократное, а иногда и повторноеразвертываниеЭП означает, что этот ребенокуже болен эпилепсиейили непременнозаболеет еюв будущем. Вотпочему частотаединичных ЭПв детской популяциина порядокпревышаетчастоту собственноэпилепсии.
Что касаетсянеэпилептическихЦП, то в настоящеевремя их чащеназывают поосновным клиническимпроявлениям, например: «ночныестрахи», «ларингоспазм»,«гипогликемическиесудороги» идр., либо историческисложившимисяназваниями«нарколепсия»,«обмороки»и др. В качественазваниянеэпилептическихЦП был предложентермин «псевдоприпадки»подчеркивающийих неэпилептическуюприроду [BettsT., King D.W. et all., 1982$ Schmitt J., 1979].Исследованиючастоты неэпилептическихЦП у детей долгоевремя не уделялосьдолжного вниманияв связи с господствовавшимиконсервативнымипредставлениямиоб их исключительнойдоброкачественностии благоприятномпрогнозе. Впоследнеевремя, в связис возросшиминтересом кневрологииЦП вообще ипоявившимисяфактами, указывающимина возможностьпреемственнойсвязи неэпилептическихЦП с развитиемв последующему этих больныхэпилепсии, таковые статистическиеданные начинаютпоявляться.Например, аффективно-респираторныеприпадки наблюдаютсяу детей в возрастедо 4 лет с частотойот 9,3% до 13% [LehovskyM., 1979], обморокамистрадают до6,8% детей [АкимовГ.А., ЕрохинаЛ.Г., Стыкан О.А.,1987] и неэпилептическимипарасомниями– свыше 18% детейи подростков[БибилейшвилиШ.Н., 1975; БолдыревА.И., 1987; HallstromT., 1972 и др.].
Среди неучтенныхклассификациейГасто в детскомвозрасте частовстречаютсяи другие, весьмамногочисленныевегетативно-сосудистыеи вегетативно-висцеральныеЦП, диагностируемыев рамках «невроза»,«псевдоневроза»,«вегетативнойдистонии»,«гипоталамического»,«психо-вегетативного»синдромов идр. Приводимматериал собственныхнаблюденийЦП у детей. Изрисунка 2. следует, что основнойклиническийсиндром заболеванияпроявлялсяэпилептическимиприпадкамиу 700 больных (70%) инеэпилептическимиЦП – у 290 (30%). Таблицы2. и 3. иллюстрируютклиническуюрубрификациюи количественнуюхарактеристикунаблюдаемыхЦП у детей
НеэпилептическиеЦП Эпилептическиеприпадки
290 больных (30%) 700 больных ( 70%)
/>

Рисунок 2.Общая клиническаяструктура ЦПу детей (собственныенаблюдения)
Таблица 2.Рубрификацияпатологическихсостояний сЭП в клиническойкартине (собственныенаблюдения)
/>№№
пп Название рубрики количество больных % 1 Эпилепсия 460 65,7 2 Эпилептическая реакция 130 18,6 3 Эпилептический синдром 82 11,7 4 Единичные спонтанные ЭП 28 4,0 5 Всего 700 100,0

Таблица 3.РубрификациянеэпилептическихЦП (собственныенаблюдения)
/>№№
пп Название ЦП Количество больных % 1 Ночные страхи 48 16,6 2 Ночные миоклонии 31 10,7 3 Снохождения 23 8,0 4 Аффективно-респираторные припадки 70 24,1 5 Обмороки 30 10,3 6 Вегетативные пароксизмы 16 5,5 7 Метаболические пароксизмы 8 2,7 8 Сочетания пароксизмов 64 22,1 9 Всего 290 100,0
Вцелом, классификацияГасто имеетсущественныенедостаткии это не случайно.Она не являетсядо конца патогенетической.Например, термин«гипнический»припадок неозначает порожденныйили вызванныйсном, но лишьсвязанный спериодом сна.Классификацияне предполагаети полногоразграниченияпричин и механизмовразвития ЦП.Например, хорошоизвестна теснаясвязь ЭП с периодомсна, а такжевозможностьпровоцированияих гипогликемией, эмоциональнымистрессами, интоксикациейи другими факторами, лежащими воснове и неэпилептическихЦП. Или обморок, являясь разновидностьюгипоксическихпароксизмов, может бытьвызван психогеннымфактором, илигипогликемией, которую следуетотносить кметаболическимфакторам. Крометого, выделениерубрики ЦПнеопределенногогенеза позволяетпредположитьналичие пароксизмовне отвечающихкритериям ниодной из выделенныхгрупп, либо, возможно, какэпилептические, так и неэпилептическиемеханизмыпроисхождения.Таким образом, определеннаяобщность всехЦП заложенав самой их природеи она не моглане отразитьсяна анализируемойклассификации, призваннойразделить ЦП.
Между тем, данные литературытакже свидетельствуюто том, что абсолютноеразделениеи полное противопоставлениенеэпилептическихи эпилептическихЦП у всех больныхи в любых клиническихситуацияхневозможно.Стало известно, например, чтонеэпилептическиеЦП встречаютсяв личном анамнезедетей больныхэпилепсиейзначительночаще, чем в детскойпопуляциивцелом [БолдыревА.И., 1990; СараджишвилиП.М., ГеладзеТ.Ш., 1977; JanzD., 1969; King D.W., 1982; Kreindler A., 1963].Некоторыебольные с повторныминеэпилептическимиЦП расцениваютсякак угрожаемыепо эпилепсиии им не назначаетсяпрофилактическаяантиконвульсантнаятерапия [ЕрохинаЛ.Г., ГригорьеваЛ.С., 1979; РатнерА.Ю., и соавт., 1987;Robb R.R., Ekman P.B., 1972;Whitty C.W., 1971 и др.].Описываютсянаблюденияс сосуществованиемнеэпилептическихи эпилептическихЦП у одногобольного [КельинЛ.Л., Буздин В.В.,1987; Brocker H., Wuller D.,Wilbner B., 1989; Koupernik C., 1974 идр.] и выделяютсяединые звеньяпатогенезаэпилептическихи неэпилептическихЦП [ГеладзеТ.Ш., НиколаишвилиР.Г., 1988; ЕлигулашвилиГ.С., БинауришвилиР.Г., 1985; ЕрохинаЛ.Г., ГригорьеваЛ.С., 1980; КарловВ.А. 1995].
Следовательно, у некоторыхбольных эпилепсияпредставляетсобой модельзаболевания, созревающегопостепеннои имеющего приэтом весьманеобычныехарактеристики, а именно: наличиепериода заболевания, представленногоповторныминеэпилептическимипароксизмами, затем периодаодновременногоразвертываниянеэпилептическихи эпилептическихЦП и лишь толькопотом – вступлениезаболеванияв период развернутыхклиническихпроявлений, главным содержаниемкоторого становятсяповторныеспонтанныеЭП. В этих наблюденияхна поверхностисобытий можетоказатьсяпроцесс «трансформациине эпилепсиив эпилепсию».Традиционноемышление врача, основанноена абсолютномразделениии полном противопоставлениинеэпилептическихи эпилептическихЦП с подобной«трансформацией»согласитьсяне может, чтоприводит кигнорированиюочевидныхклиническихфактов, к ошибкамврачебнойтактики, жертвойкоторых становитсяребенок, страдающийпароксизмами.Нам представляется, что приведенныевыше «неудобные»факты, имеющиеместо в формированииэпилепсии удетей не следуетотбрасыватьпо принципу«не может быть!», но попытатьсяобъяснить ихс позиций возможнойневрологическойобщностинеэпилептическихи эпилептическихЦП, и этапностипроцессаэпилептогенеза, предполагающегоу каждого ребенкабольного эпилепсиейсуществованиедонозологическогопериода заболевания, основным клиническимсодержаниемкоторого могутбыть не толькологично предполагаемыеединичные ЭП, но и повторныенеэпилептическиеЦП, а также сочетаниянеэпилептическихи эпилептическихЦП у одногобольного.
1.2. Донозологическиепроявленияэпилепсии удетей по даннымлитературы.
ЭкспертыВОЗ определяютэпилепсию учеловека какхроническоезаболеваниеголовного мозгаили как болезненноесостояние, имеющее в различныхслучаях различнуюэтиологию ихарактеризующуюсяповторнымиприпадками, вызываемымиразличнымимеханизмами.Согласно этомуопределениюглавным клиническимпроявлениемэпилепсииявляются спонтанные, повторноразвертывающиесяЭП. Среди механизмовразвертыванияЭП наиболееизученнымявляетсягиперсинхронный, чрезмерныйразряд нейронныхпопуляций, охватывающийодну или несколькофункциональныхсистем мозга, либо распространяющийсяна весь мозг, а также нанейромышечнуюи нейровисцеральнуюпериферию. Втечение несколькихпоследнихдесятилетийнаиболее адекватнойи доступнойметодикойрегистрации«чрезмерныхнейронныхразрядов»зарекомендоваласебя ЭЭГ, котораяхарактеризуетсяу больных эпилепсиейспецифическимиграфоэлементами– «пиками» икомплексами«пик-волна».Известно также, что в типичныхслучаях и особеннопри прогрессирующемтечении эпилепсиясопровождаетсявыраженныминарушениямипсихики. Задачейнастоящегоиздания являетсяизложениедонозологическихпроявленийэпилепсии, несодержащихеще ни достаточнойвыраженности, ни сочетанияпароксизмальногосиндрома, нарушенийпсихики и ЭЭГизменений, достаточныхдля постановкидиагноза эпилепсии, но которыеявляются необходимымэтапом эпилептогенезау каждого больного.Анализ литературыпоказал, чтодонозологическийпериод эпилепсиик настоящемувремени ещене выделен. Егоопределения, описания клиническогосодержанияи патофизиологическойсущности несодержит нитерминологическийсловарь поэпилепсии, ниизвестныеклассификацииэтого заболевания.Для обозначенияначальныхэтапов эпилептогенезаи ранних проявленийэпилепсииисследователииспользовалиразличныетермины, например,«скрытая»,«латентная»,«маскированная»эпилепсия идр. Латентныйпериод эпилепсиивыделяли Н.В.Поповиченкои С.Д. Расин [1977]и исчислялиего с моментавоздействияпервичногопатогенногофактора допервого эпилептическогоприпадка. Поданным авторовпродолжительностьэтого периодаколебаласьот несколькихмесяцев донесколькихлет. D.Schmidt [1984] считал«латентной»эпилепсиейвсе наблюдения, в которых типичныеэпилептическиеЭЭГ изменениярегистрировалисьу клиническиздоровых лиц.A. Metthes[1984]называл подобныеслучаи «биоэлектрической»эпилепсией.«Скрытую»эпилепсиювыделяли П.А.Наджаров и Н.С.Шумский [1960], а H.D. Petermanи Ch. Grubler [1971]использовалитермин «маскированная»эпилепсия дляобозначениянеэпилептическихЦП у детей, сопровождающихсяспецифическимидля эпилепсииизменениямиЭЭГ.
Другиеавторы выделяли«продромальные»признаки эпилепсиии «продромальную»стадию этогозаболевания.Например R.Kumamoto [1971] продромальнымипризнакамиэпилепсиисчитал неэпилептическиеЦП, без специфическихизменений наЭЭГ. По его даннымэти пароксизмымогли продолжатьсямногие годии у 50% больныхзаканчивалисьэпилепсией.Г.Б. Абрамович[1965, 1969]отмечал, чторазвертываниюпервых эпилептическихприпадков удетей нередкопредшествуютразнообразныеперманентныенарушенияповедения ипсихики невротическоготипа, а такжепароксизмыв виде головнойболи, головокружений, вегетативно-висцеральныхприступов, пароксизмальныхнарушений снаи др. Почти уполовины взрослыхбольных эпилепсиейА.И. Болдырев[1967,1984]выделял «продромальную»стадию заболевания, продолжительностьюот несколькихмесяцев донесколькихлет. К ее клиническимпроявлениямавтор относилвздрагиванияпри засыпаниии во сне, другиепарасомнии, головные боли, различные«микропароксизмальные»(редакция А.И.Болдырева)синдромы, астеническиепроявленияи др. При эпилепсииу детей авторвыделял пароксизмальныерасстройстваинициальногопериода заболевания, развертывающиесяза несколькомесяцев илилет до первогоспонтанногоэпилептическогосудорожногоприпадка: парасомнии, пароксизмальныецефалгии, фебрильныеприпадки, приступыголовокружения, дисфорическиесостояния, абдоминальныекризы, аффективно-респираторныеприпадки, обморокии др. [БолдыревА.И., 1987].
Г.Л. Воронков[1972] отмечалвозможностьманифестацииэпилепсии удетей черезнесколько летпосле перенесенныхпервичныхсудорожныхпароксизмов.Он назвал этотфеномен «прерывистым»дебютом эпилепсииу детей. Крометого, авторввел понятие«начальногоэпилептическогосиндрома»включающегов себя разнообразныебессудорожныеЦП, сочетающиесяс астенией, гиперактивностью, расторможенностьюдетей. Все этинарушенияпредшествовализа несколькомесяцев илилет первомуспонтанномусудорожномуЭП.
К настоящемувремени накопленыданные и поконкретнойсвязи с эпилепсиейотдельныхразновидностейЦП, наиболееактуальныхдля детскоговозраста, причем, одни авторырасценивалиих в качествефакторов рискапо эпилепсии[КарловВ.А., 1990; ColomyJ.P., 1975; Eriksson M., 1975 и др.]другие – относилик продромальнымее проявлениям[АсановаЛ.М.-Б., 1990; ГедековаА., 1989; Hagberg G.,Hansson O., 1976 и др.]и третьи – включалиих в клиническуюструктуруманифестныхпроявленийэпилепсии удетей [БолдыревА.И., 1988; БуздинВ.В., 1980; CuratoloP., 1980 и др.].
К факторамриска по эпилепсииВ.А. Карлов [1990]относит следующиедетские ЦП: судорогиноворожденных, судороги детеймладенческоговозраста, фебрильныеи аффективно-респираторныеприпадки, тетаническиесудороги, парасомнии.
Теснуюсвязь неонатальныхсудорог сразвивающейсяв последствииу части из этихдетей эпилепсиейотмечали многиеавторы, приэтом исход вэпилепсию вданных исследованияхколебался от10% до 50% наблюдений[БондаренкоЕ.С. и соавт., 1982; Буркова А.С. исоавт., 1980; ГузеваВ.И., 1992; KeenJ.H., Lee D., 1973 и др.].Речь идет осудорогах приасфиксииноворожденных, судорожныхприпадках привнутричерепнойродовой травме, судорогах пригемолитическойболезни новорожденных, тетанических, гипогликемических, гипернатриемических, гипонатриемических, пиридоксинзависимыхсудорогах, гиперпиретическихсудорогахнеинфекционногохарактера, доброкачественныхсудорогах идоброкачественныхсемейных судорогахноворожденных.
Крометипичныхгенерализованныхи парциальныхсудорожныхприпадков, неблагоприятноеотносительноэпилепсиипрогностическоезначение отмеченои для неразвернутых, атипичных ибессудорожныхЦП неонатальногопериода: тоническихсудорог по типудецеребрационнойригидности, опистотонуса, гемиконвульсий, общих и локальныхвздрагиваний, судорог по типуторсионногоспазма и спастическойкривошеи, спазмоввзора с закатываниемглазных яблок, фаринго-оральныхфеноменов, пароксизмальныхдвижений конечностей, напоминающихплавание, ездуна велосипеде, пароксизмовцианоза, покрасненияили побледнениякожных покровов, тахи- и брадикардии, апноэ, тахи- ибрадипноэ идр. [БондаренкоЕ.С. и соавт., 1982;Janetti P., 1975; NoetzelM.J., 1992 и др.].
Проблемефебрильныхприпадков удетей и их связис развивающейсяв последствииэпилепсиейпосвященаобширная литература, причем степеньриска выходаданной патологиив эпилепсиюдостигает 77%[АлимовИ.Ю., 1988; ХаритоновР.Н., Кельин. Л.Л.,1990; Nelson K.D., ElenbergJ.H., 1986; Laditan A.A., 1994, идр.].Столь существенныепозиции фебрильныхприпадков вкачестве факторариска по эпилепсииу детей, объясняютсяопределеннойстепенью общностиих неврологиис эпилепсией.Действительно, основнымэтиологическимфактором фебрильныхприпадковявляется органическоеповреждениемозга, полученноев периодебеременностии родов; около30% больных имеютнаследственность, осложненнуюпо эпилепсиии другим ЦП иу 1/3 детей фебрильныеприпадки рецидивируютпри повторенииу ребенкалихорадочныхэпизодов. Выделеныи факторы рискапоследующегоразвития эпилепсии, например: рецидивыприпадков приочередныхэпизодах лихорадки, серийность, либо статусноетечение припадков, парциальныйхарактер, продолжительностьсудорожногоэпизода более15 мин, развертываниеприпадков впроцессе снижениятемпературытела, осложнениенаследственногоанамнеза поэпилепсии, пароксизмальнаяактивностьна ЭЭГ, очаговаяневрологическаясимптоматикав преморбидномпериоде, либосущественныеанамнестическиеуказания навозможностьперенесенногоорганическогоповреждениямозга (асфиксияв родах, вынужденноеоперативноеродоразрешение, наложениеакушерскихщипцов и др.)J.F. Annegers [1987]разработалметодику подсчетапрогрессирующейстепени рискаперехода фебрильныхприпадков вэпилепсию, основаннуюна сочетанииу одного ребенкаколичестварецидивовфебрильныхприпадков идругих факторовриска по эпилепсии: при наличииодного факторариска и одногофебрильногоприпадка рисквыхода в эпилепсиюсоставляет2%, при сочетании2 факторов рискаи одного фебрильногоприпадка – 10%и т.д. Сущностьтакого градуированияриска состоитв том, что чембольше факторовриска и рецидивовфебрильныхприпадковсочетаютсяу одного больного, тем выше у неговероятностьзаболеванияэпилепсией.
Аффективно-респираторныесудороги поданным M.Lehovsky [1979] составляет13% судорожныхсостояний удетей в возрастедо 4 лет. Еслипринять вовнимание, чтопримерно уполовины больныхаффективно-респираторныеприпадки (АРП)протекают безсудорожногокомпонента, то их частотав раннем детствееще выше. Какправило, этиприпадки начинаютсяна первом годужизни и после3-х летнего возраставстречаютсяредко. Клиническаякартина представляетсобой спровоцированныйпсихо-эмоциональнымифакторамиприступ потерисознания, продолжительностьюдо несколькихминут, сопровождающийсяапноэ, цианозомили побледнениемлица и нередкогенерализованнымитоническимисудорогами.
Относительносвязи АРП сэпилепсиейв литературенет единогомнения. Одниавторы относятАРП всегда ибезусловнок неэпилептическимпароксизмампсихогенногои в тоже времягипоксическогогенеза [КовалевВ.В., 1979; КоровинА.М., 1984], другие – к переходнымЦП, объединяющимв себе неэпилептическиеи возможноэпилептическиемеханизмы[КельинЛ.Л., 1990; НатриашвилиГ.Д., 1987], третьи – к факторамриска по эпилепсииу детей [КарловВ.А., 1990; ХаритоновР.А. и соавт. 1990;Lanz D., Scheffner D., 1980].Для настоящегоиздания целесообразноотметить также, что эпилепсиячаще развиваетсяу детей с АРПв анамнезе, чемв среднем впопуляции[КарловВ.А., 1990; ШамансуровШ.Ш., РафиковаЗ.Б., 1990; LanzD., 1980]. В целом, по данным литературыи собственнымнаблюдениям[МиридоновВ.Т., 1994] АРП такжемогут составитьклинику донозологическогопериода эпилепсииу детей.
Среди гипоксическихпароксизмовактуальнымидля детскоговозраста являютсясудорожныеприпадки приасфиксииноворожденных, обмороки, гипервентиляционныекризы, беттолепсия.Как правило, при своих типичныхпроявленияхони не представляютсобой существенныхпроблем ни впозитивнойдиагностике, ни в дифференциацииих с ЭП. Исключениесоставляютсудорожныеприпадки приасфиксииноворожденных, которые появляютсяв первые часыи сутки неонатальногопериода. Судорогиимеют генерализованныйтоническийили тонико-клоническийхарактер, сопровождаютсяутратой сознания, продолжаютсядо несколькихминут и развертываютсяобычно у детейс признаками«синей» или«белой» асфиксии.В настоящеевремя становятсяобщеизвестнымии трудностидифференцированияэтих ЦП с ЭП итесная их связьс развивающейсяв последующему части из этихдетей эпилепсией.Для отдельныхже разновидностейгипоксическихЦП обе вышеназванныепроблемы возникаютредко и лишьпри атипичнопротекающихпароксизмах, имеющих в своихклиническихпроявленияхи обстоятельствахразвертываниянекоторыепризнаки ЭП.Если к тому жеу этих больныхобнаруживаетсяв межприступномпериоде пароксизмальнаяактивностьна ЭЭГ, то присохранениив диагнозенеэпилептическогохарактера ЦПим назначаетсяпродолжительныйприем АЭП схорошим эффектом.
Например, ряд авторовотмечали клиническуюобщность, общиеЭЭГ коррелятыи преемственнуюсвязь междубеттолепсиейи эпилепсией[ЕрохинаЛ.Г., 1975; ГеладзеТ.Ш. и соавт., 1985;Kamio M., 1976].Было показано, что наследственныйанамнез больныхобморокаминередко осложненпо эпилепсиии другим ЦП[АкимовГ.А… ЕрохинаЛ.Г., Стынан О.А.,1987; Jonstone M., 1976].В работах Л.Г.Ерохиной выделенаобморокоподобнаяформа эпилепсии[ЕрохинаЛ.Г., 1977, 1980].ОбморокоподобныеЦП автор наблюдалав качествепервых пароксизмовпри эпилепсии, переходныхвариантов междунеэпилептическимии эпилептическимиприпадкамиу одного больногов процессеформирования эпилептогенеза, а также в качествеединственныхпароксизмальныхпроявленийэпилепсии вманифестнойстадии заболевания.
К настоящемувремени накопленаобширная литература, касающаясяразнообразныхнарушений снаи бодрствованияи возможнойсвязи некоторыхиз них с эпилепсией[В.В.Буздин, 1989; ГольбинА.Ц., 1979; CadhillacJ., 1982; Jonson L.C., 1982 и др.].Существуетмеждународнаяассоциацияцентров поизучению сна, которая предложилаединую классификациюнарушений снаи бодрствованияу человека, содержащую4 основные позиции: инсомнии (диссомнии)– субъективнаянеудовлетворенностькачеством иколичествомсна, ощущениенеполноценностисна; парасомнии– пароксизмальнопротекающие аномальныефеномены, встречающиесяво сне; гиперсомнии– патологическаясонливостьв дневное время; нарушенияциркадногоритма сон-бодрствование.
Задачинастоящегоиздания обусловилинаш интереспреимущественнок парасомниям, которые называюттакже гипническимипароксизмами[Gastaut H.,1975]и пароксизмальныминарушениямисна [БолдыревА.И., 1988; КравцовЮ.И., Малов А.Г.,1992 и др.].Следует оговориться, что в настоящемразделе имеютсяв виду неэпилептическиепарасомнии, диагностируемыев клиническойпрактике чащевсего в рамкахневроза, невропатии, неврозоподобногосиндрома и др.Клиническаясемиологияэтих приступовсостоит изнарушенийповедения, атакже преимущественнодвигательныхи вегетативно-висцеральныхфеноменов.Основные изних и наиболееактуальныедля детскоговозраста описываютсяв литературепод названиямиснохожденияи сноговорений, неожиданныхбеспричинныхпробужденийи просоночныхсостояний, гипногогическихиллюзий, ночныхвздрагиванийи миоклоний, бруксизма, патологическихпривычныхдействий истереотипий, ночной пароксизмальноймышечной дистонии[Lugaresi E., 1981], ночного энуреза, разнообразныхпароксизмальныхфеноменов состоронысердечно-сосудистой, дыхательнойсистем, желудочно-кишечноготракта и др.
Ряд исследователейобнаруживалипарасомниив анамнезедетей и взрослыхбольных эпилепсией, однако расценивалиих отношениек этому заболеваниюпо разному. Такнапример, рядавторов всегдаи безусловноотносили парасомниик неэпилептическимЦП [КовалевВ.В. и соавт. 1988;Schmitt J., 1979 идр.], другие – с неменьшим основаниемсчитали ихреальнымифакторами рискапо эпилепсии[АсановаЛ. М.-Б., 1990; КельинЛ.Л., 1990 и др.], отмечали учащениеи клиническийполиморфизмпарасомнийв период предшествующийразвертываниюпервого спонтанногоЭП [БолдыревА.И., 1990; БуздинВ.В., 1980 и др.].По данным последнихавторов парасомниивстретилисьв качествеинициальныхпроявленийэпилепсии удетей в 32% наблюдений.Приведенныефакты указываютне только нахорошо известныетрудностидифференцированиянеэпилептическихпарасомнийи ЭП во сне, нои являютсяпринципиальноважными по двумсоображениям: мы связываемих с определеннойобщностьюневрологиивсех ЦП, развертывающихсяво сне и вероятнойвозможностьюпровоцированияу некоторыхдетей первыхЭП повторныминеэпилептическимипарасомниями.
В научнойлитературене прекращаетсядискуссия повопросу связис эпилепсиеймногочисленныхвегетативно-висцеральныхпароксизмов.В частностидо последнеговремени рядавторов продолжаютвыделятьдиэнцефальную(гипоталамическую)эпилепсию, проявляющуюсяполисистемнымивегетативнымикризами, навысоте которыхнаступаеткратковременноерасстройствосознания, вплотьдо его утраты, и возможнысудороги [ГромовС.А. и соавт., 1992].В экспериментепоказана возможностьформированияэпилептическогоочага в областигипоталамуса[МакаридзеМ.Г., ОкуджаваВ.М., 1989]с независимымего функционированиемот корковыхэпилептическихочагов [Voiculescuet al., 1980]. Другиеавторы отрицаютвозможностьпервичногоэпилептогенезав областигипоталамуса, в связи с чем, по их мнению, все вегетативныеЭП могут иметьтолько корковоепроисхождение, а гипоталамус– лишь иногдавторично вовлекаетсяв эпилептическийразряд, пунктомотправлениякоторого являютсяразличные полялимбическойкоры большихполушарий [ВейнА.М., Карлов В.А.,1980; Gastaut H., 1975].
Ряд авторовотмечают связьмигрени с эпилепсией.Приводятсяданные о параллельномразвертыванииприступовмигрени иклассифицируемыхЭП у одногобольного [ВейнА.М., 1991; ФедороваМ.П., 1978]; некоторыхбольных, страдающихмигренознымиприступамиотносят к группериска по эпилепсии[АсановаЛ.М.-Б., 1990; GeetsW., 1972 и др]; на ЭЭГ больныхмигренью нередкорегистрируетсяпароксизмальная, в том числе итипичнаяэпилептическаяактивность[ПазюкЕ.М., 1995; GastautS.L. et al., 1975], а нарушенияпсихики у больныхмигренью могутсоответствоватьтаковым приэпилепсии[СвиридоваЕ.И. и соавт., 1986,1990].В исследованияхЛ. М.-Б. Асановой[1990]у детей из семейродителейбольных мигренью, эпилепсияотмечена в21,4%, и неэпилептическиеЦП – в 33% наблюдений.Наконец, некоторыеавторы выделяюттак называемыепереходныеварианты мигренозныхцефалгий, которыепри определенныхпатологическихусловиях, которыемы бы назвалифакторами рискапо эпилепсии, сменяютсятипичными, эпилептическимиприпадками[Panayiotopulos C.P., 1980;Whitti C.W., 1971].
Пароксизмальныеболи в животецеребральногопроисхождения(абдоминалгии, абдоминальныекризы) встречаютсяболее чем у 4%детей в популяции[СараджишвилиП.М., ГеладзеТ.Ш., 1977].Все они связываютсяс органическойпатологиейглубинныхструктур мозгаи могут иметькак эпилептическуютак и неэпилептическуюприроду. С 1969 г.эпигастральныеи абдоминальныеприпадки выделяютсяв качествесамостоятельныхрубрик в международнойклассификацииэпилептическихприпадков[Gastaut H., 1975].Группу пароксизмальныхабдоминалгий, характерныхдля детскоговозраста выделилА.М. Вейн [1991]: абдоминалгиипсихогеннойприроды, абдоминальнуюмигрень, абдоминальнуюформу тетании, абдоминальныеболи пригипервентеляционномсиндроме и припериодическойболезни.
Задачинастоящегоиздания непозволяютобойти вниманиемфакты наличияпароксизмальныхабдоминалгийу детей и взрослыхв преморбидномпериоде эпилепсии, и в качественачальныхпроявленийэтого заболевания[БолдыревА.И., 1990; СараджишвилиП.М., ГеладзеТ.Ш., 1977; ХаритоновР.А. и соавт. 1989 идр.].Например, поданным П.М.Сараджишвили, Т.Ш. Геладзе[1977]абдоминальные, либо эпигастральныекризы развертывалисьв качествепервых проявленийэпилепсии у6,8% больных до20 летнего возраста, что в несколькораз превосходитчастоту подобныхприступов враннем анамнезелиц здоровойпопуляции.Более чем уполовины этихбольных пароксизмальныеабдоминалгиисочеталисьс другими ЦП, характернымидля детскоговозраста –фебрильнымиприпадками, парасомниямии др., что совпадаетс исследованиямии других авторов[ГузеваВ.И., 1992; КельинЛ.Л., 1990].У всех больныхвыявлены указанияна конкретныеэтиологическиефакторы (органическоеповреждениемозга, полученноев период беременностии родов, нейроинфекции)и однотипныес эпилепсиейпатологическиеизменения наЭЭГ.
В целом, всеобсужденныевыше ЦП объединяет, как правило, общая экзогеннаяобусловленность, нередко сочетающаясяс идентичнойнаследственностьюпо соответствующимЦП и по эпилепсии.Резонно предположить, что общностьэтиологии итопическогодиагноза лежитв основе ипатогенетическогосходства всехили многих ЦП, подтверждаемогорезультатамиЭЭГ исследований.Это отчастиобъясняеточевидныеклиническиефакты преемственнойсвязи междудетскими ЦПи развивающейсяв последующемэпилепсией. Становятсяболее понятнымитрудности припервичнойдиагностикеэпилепсии иее дифференцированиис другими классамизаболеваний, в клинике которыхимеют местонеэпилептическиеЦП, и частоеналичие последнихв анамнезебольных эпилепсиейи идентификацияих не тольков качествефакторов риска, но и манифестныхпроявленийданного заболевания.
Такимобразом, в литературенакоплены лишьразрозненныесведения опреморбидномсостоянии детейбольных эпилепсиейи начальныхпроявленияхэтого заболевания, протекающихглавным образомпароксизмально, что подтверждалосьпорою и даннымиЭЭГ. Отдельныеавторы эмпирически, следуя лишьклиническойлогике пыталисьпроводитьнекоторым изэтих детейантиконвульсантнуютерапию спрофилактическойцелью, прогнозируяу них развитиеэпилепсии вбудущем [БолдыревА.И., 1988; КельинЛ.Л., 1990; EadieM.J., 1983; Nelson K.B., 1986]. Однакодо настоящеговремени учениео донозологическомпериоде эпилепсии, как облигатномэтапе эпилептогенезау всех больныхэпилепсией, основанноена комплексномисследованииклиническихпроявленийэтого периода, этиологии, патофизиологиии среднейпродолжительности, так и не былосоздано. Вотпочему современнаяврачебнаятактика прицеребральныхи особеннопервых пароксизмаху детей все ещеполна грубыхошибок, а о широкомприменениипланового, научно обоснованногопревентивногоантиэпилептическоголечения с включениемАЭП на постояннойоснове – всееще не идет иречи.
1.3. Манифестныепроявленияэпилепсии удетей. Критериидиагностикизаболевания.
Эпилепсияв стадии своихразвернутыхпроявленийпредставляетсобой органическоезаболеваниемозга полиэтиологической и полипатогенетическойприроды с хроническимтечением ипреимущественнымначалом в детскомвозрасте. Главнымклиническимпроявлениемзаболеванияявляются повторные, спонтанныеэпилептическиеприпадки судорожногоили бессудорожногохарактера, развертывающиесяна фоне утраченного, либо измененногои реже сохраненногосознания. Воснове эпилептическогоприпадка лежитчрезмерный, гиперсинхронныйразряд популяцииневроновпредпочтительнокорковой локализации, распространяющийсяна весь мозг, либо на однуили несколькоего функциональныхсистем, а такженейромышечнуюи нейровисцеральнуюпериферию.Нередко эпилепсияпринимаетпрогрессирующеетечение исопровождаетсяу таких больныхнарушениямипсихики. Данноеопределениеявляется созвучнымс таковым, одобреннымкомитетомэкспертов ВОЗпо эпилепсии[Gastaut H., 1975]и с определениями, предложеннымидругими авторами[ГусевЕ.И., Бурд Г.С.,1994; СараджишвилиП.М., ГеладзеТ.Ш., 1977; WolfP., 1984 и др.].
В этиологииэпилепсиивыделяют двеосновные группыпричин: наследственныефакторы иорганическиеповреждениямозга. Следуетподчеркнуть, что наследственныефакторы играютопределеннуюроль лишь принекоторыхформах заболевания, в части семейпопуляции, ноне у всех больныхэпилепсией.Различают дваосновных механизмапроявлениянаследственногофактора в эпилепсии: моногенноенаследованиезаболеванияи наследованиепредрасположенностик нему. К настоящемувремени идентифицированолишь 11 локусовгенов, контролирующихнекоторыеклиническиеформы эпилепсиипреимущественнодетского возраста, например, доброкачественнуюсемейную эпилепсиюноворожденных, абсанснуюэпилепсию(пикноэпилепсию), миоклоническуюэпилепсию Янцаи др. Однако, параллельнои немедленновыяснилось, что даже этинемногочисленныечисто наследственныеформы эпилепсииоказалисьэтиологическигетерогенными, и во многихсемьях развивалисьбез обнаруженныхв других семьяхлокусов генов.
Полигенноенаследованиепредрасположенияк эпилепсиисостоит в передачеопределеннойсовокупностиконституциональныхфакторов в рядесемей популяции.Оно проявляетсяособым, пароксизмальнымтипом реагированиямозга в ответна возмущениягомеостазафакторами средыи имеет, такимобразом, предпочтительнопатогенетическое, нежели прямоеэтиологическоезначение. Полигенноенаследованиепредрасположенностик заболеваниюпри решающемвоздействиина его проявлениефакторов среды, соответствуеткритерияммультифакториальныхзаболеваний, к которым относяти эпилепсию[Lanz D. et al., 1986].
Органическоеповреждениемозга по общепринятомумнению являетсяосновной исамой частойпричиной эпилепсии, причем у детеймозг повреждается, главным образом, в период беременностии родов, посредствомвоздействияна организмматери и мозгребенка многочисленныхпатологическихфакторов, которыхнасчитываютнесколькодесятков. Крометрадиционныхфакторов рискапо эпилепсии, таких как асфиксия, внутричерепнаяродовая травма, угроза прерываниябеременностии др., вызывающихклиническиочерченныеварианты пре-и перинатальнойэнцефалопатии, в настоящеевремя большоезначение вэтиологииэпилепсиипридается исубклиническимповрежденияммозга. Установленов частности, что аномальнаянейрональнаямиграция, начинающаясяуже на 8 неделегестации приводитк эктопии корковоговещества, микродисплазиии гетерогенезукоры большихполушарий. Этиучастки локальнойкорковоймикродисплазиимогут бытьнастолько малы, что далеко невсегда фиксируютсякомпьютернойтомографией, однако доказано, что именно онимогут бытьисточникамиэпилептогенеза[ГусевЕ.И., Бурд. Г.С.,1994; Coc Ch.J., 1989].Исключительноважная рольорганическихповреждениймозга в происхожденииэпилепсииподчеркиваетсянекоторымиавторами вопределениизаболевания.Так, например, видный отечественныйэпилептологА.И. Болдырев[1984]определяетэпилепсию как«вторую болезнь, развивающуюсяв стадии резидуальныхявлений органическогоповреждениямозга».
В наших собственныхнаблюдениях, на материале460 детей больныхэпилепсией, основнымэтиологическимфактором заболеванияявлялось органическоеповреждениемозга, выявленноев анамнезе 82%больных, причему 62,9% из них онобыло полученов периодебеременностии родов и идентифицированов качествеклиническихвариантов пре-перинатальнойэнцефалопатиипо данным историиразвития ребенкаи у 19% больных– перенесенов постнатальномпериоде.
В соматическомстатусе обращалина себя вниманиеразнообразныемалые аномалииразвития. Ониобнаруженыв количестве5 и более у 95% больныхи косвенноуказывали навозможностьмалого дисэмбриогенезамозга.
При объективномневрологическомисследованииочаговыеневрологическиесимптомы обнаруженыу всех больных.В 80% наблюденийони были немногочисленны, носили рассеянныйдвухстороннийхарактер и в20% – составилилегко выраженныеневрологическиесиндромы –негрубые гемипарезы, нарушенияравновесияи координациидвижений, черепнойиннервации, функции речи.Дополнительнымиметодами исследованияорганическаяприрода заболеванияподтвержденау 66% больных. Речьшла чаще всегоо рентгенологическихпризнакахвнутричерепнойгипертензии, гидроцефалиии измененияхконтуров боковыхи третьегожелудочковмозга, локальномили диффузномрасширенииподоболочечныхпространств, косвенносвидетельствовавшихо явленияхатрофии веществабольших полушарий.
У 34% больныхорганическоеповреждениемозга сочеталосьс наследственнымфактором, которыйбыл представленосложнениемсемейногоанамнеза поэпилепсии (14%)и по другим ЦП– (20%).
У 18% больныхэтиологиязаболеванияне была выявленас определенностью, однако, косвенныепризнаки указывающиена возможностьперенесенногоорганическогоповреждениямозга были иу этих больных.Они состоялив наличии рассеяннойочаговойневрологическойсимптоматики,5 и более малыханомалий развития, общих инфекционныхзаболеванийи ушибов головыв анамнезе, оценке общегосостояния пошкала Апгарпри рожденииребенка в 7-8 баллови др.
Эпилепсияявляется такжеполипатогенетическимзаболеванием.Общими патогенетическимифакторами ЭПявляютсяэпилептическийочаг, эпилептическаяготовностьмозга и пусковойфактор. Весьмасхематизированныепредставленияо патогенезезаболеванияв целом, и особеннов случаяхпрогрессирующеготечения, предполагаютпоследовательнуюцепь патофизиологическихявлений: эпилептическийневрон- – эпилептическийочаг – эпилептическаясистема –эпилептическиймозг. Перечисленныепонятия являютсяпреимущественнонейрофизиологическимикатегориями, однако в формированиикаждого из нихпринимаютучастие и многиедругие факторыв качествесамостоятельныхзвеньев патогенеза: эндокринные, иммунологические, нейрохимические, возрастные, генетическиеи др. В целом, традиционнаяна сегоднясхема патогенезаЭП и эпилепсиипредставляетсобой лишьконечный результатсложного, динамическоговзаимодействияиндивидуальнойдля каждогобольного констелляцииинтимных процессов, развертывающихсяна молекулярном, внутриклеточном, межнейрональном, системном иорганизменномуровнях и подлежащихдальнейшемуизучению.
Историясозданияклассификацииэпилепсииотражает какестественныетрудности этогопроцесса, таки последовательноеприменениеее ведущихпринципов: этиологического, патогенетического, топографо-анатомическогои клинического.
По этиологическомупринципу втечении продолжительноговремени выделялидве формы эпилепсии: симптоматическую, вызваннуюэкзогеннымповреждениеммозга и генуинную, к которой относиливсе формы заболеванияне связанныес явным органическимповреждениеммозга. Другуюразновидностьклассификациизаболеванияпо этиологическомупринципу предложилJ. Bancaud [1976], выделившийфункциональныеи органическиеэпилепсии. Кфункциональнымавтор отнесформы вызванныенаследственными, метаболическимии эндокриннымифакторами, ак органическим– эпилепсиисвязанные сорганическимипоражениямимозга инфекционной, травматической, токсической, сосудистойэтиологии идр.
Классификациюэпилепсии попатогенетическомупринципу разработалF. Servit [1963].В ее основележит различноесочетание трехфакторов: эпилептическойготовностимозга, эпилептическогоочага и внешнегораздражителя.В зависимостиот преобладаниятого или иногофактора в патогенезеприпадков авторвыделил триформы эпилепсии: первичную, фокальную ирефлекторную.
Топографо-анатомическийпринцип основанна локализацииэпилептическогоочага в мозгеи находит отражениев соответствующихтерминах: лобная, височная, теменная, затылочная, лимбическая, роландическаяэпилепсия идр.
Клиническийпринцип классификацииотражает клиникуи названиеприпадка всоответствиис классификацией, наличие обостренийи ремиссий, характер истепень нарушенияпсихики, течениезаболевания.
Некоторыеавторы классифицируютэпилепсию повозрастномупризнаку, выделяяпри этом эпилепсиюноворожденных, эпилепсиюдетского возраста, эпилепсиювзрослых истарческоговозраста.
Многообразиепринциповклассификацииотразилосьи на терминологии.Так, например, ряд зарубежныхавторов дляобозначенияразличных формзаболеванияприменяютмножественноечисло – «эпилепсии»[Aird R.W., 1984; Bancaud J.,1976; Gastaut H., 1970; Matthes. A., 1984 идр.].Другие зарубежныеавторы и отечественныеэпилептологи, включая и авторанастоящегоиздания говорятоб эпилепсиикак о единойболезни, имеющейбольшое количествоэтиологических, топографо-анатомических, клиническихи возрастныхвариантовзаболевания[БолдыревА.И., 1990; КарловВ.А., 1990; MajkowskiJ., 1979,1986;Wolf P., 1984 и др.].
Комплекснуюклассификацию, основаннуюна этиологическом, патофизиологическоми клиническомпринципахразработалGastaut H. [1969].Автор выделилтри группыэпилепсий: парциальные, первично-генерализованныеи вторично-генерализованные.Каждой из нихсоответствуютосновные признакизаболевания: этиология, данные неврологическогоисследования, клиника припадков, возраст началазаболеванияи данные ЭЭГ.Последняямеждународнаяклассификацияэпилепсии 1989года основанатакже на двухизвестныхпринципах: этиологическоми патофизиологическом[БурдГ.С., 1995; RogerJ. et al., 1992]. Поэтиологическомупринципу выделенасимптоматическая, идиопатическаяи криптогеннаяэпилепсия.Симптоматическаяэпилепсиявызвана известнымиили предполагаемымиорганическимиповреждениямимозга. В происхожденииидиопатическойэпилепсииглавное значениепридаетсяпредполагаемойнаследственнойпредрасположенности.Криптогеннаяэпилепсия(болезнь с неустановленной, скрытой причиной)более тяготеетк симптоматическойэпилепсии, сневыясненнойоднако этиологией.На основепатофизиологическогопринципаклассификациявыделяетгенерализованнуюэпилепсию иэпилепсию сопределеннойлокализациейэпилептическогоочага. В целомклассификациясодержит 4 номинации, первые две изкоторых предусматриваютвыделениеидиопатических, симптоматическихи криптогенныхформ, связанныхили не связанныхс возрастом.
Эпилепсия и эпилептические синдромы связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия).
Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы.
Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным.
Специальные синдромы, в качестве примеров которых названы фебрильные припадки и ЦП, развивающиеся при нарушениях обмена или токсических состояниях, обусловленных, например, приемом алкоголя, лекарствами, эклампсией и др.
Диагностикаэпилепсии вразвернутойстадии заболеванияи особенно припрогрессирующемтечении производитсяуверенно ибазируетсяна сочетаниитрех ведущихсиндромов: повторных, спонтанныхЭП, нарушенийпсихики иэпилептическойактивностина ЭЭГ. Важнымэтапом формулированиядиагноза эпилепсииявляетсяидентификацияЭП согласнорекомендациямВОЗ.
Международнаяклассификацияэпилептическихприпадков 1981года.
I. Парциальные(фокальные, локальные)припадки
А. Простыепарциальныеприпадки (протекающиес сохранениемсознания).
1. Моторныеприпадки:
-фокальныемоторные безмарша
-фокальныемоторные смаршем
-адверсивные
-постуральные
-фонаторные
2. Сенсорныеприпадки:
-соматосенсорные
-зрительные
-слуховые
-обонятельные
-вкусовые
-с головокружением
Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями
Припадки с нарушением психических функций
-дисфазические
-дисмнестические
-с нарушениямимышления
-эмоционально-аффективные
-с иллюзиями
-со сложнымигаллюцинациями
Б. Комплексныепарциальныеприпадки (протекающиес нарушениемсознания)
1. Начало спростых парциальныхприпадков споследующимнарушениемсознания:
-начало спростого парциальногоприпадка споследующимнарушениемсознания
-начало спростого парциальногоприпадка споследующимнарушениемсознания идвигательнымиавтоматизмами
2. Начало снарушениясознания:
-припадкитолько нарушенногосознания(псевдоабсансы)
-припадкинарушенногосознания сдвигательнымиавтоматизмами
В. Парциальныеприпадки свторичнойгенерализацией.
1.Простыепарциальныеприпадки (А), ведущие кгенерализованнымсудорожнымприпадкам
2.Комплексныепарциальныеприпадки (Б), ведущие кгенерализованнымсудорожнымприпадкам
3.Простыепарциальныеприпадки, переходящиев комплексныепарциальныеприпадки споследующимвозникновениемгенерализованныхсудорожныхприпадков
II. Генерализованныеприпадки
А. Абсансы
1. Типичные:
-только снарушениемсознания
-с легкимклоническимкомпонентом
-с тоническимкомпонентом
-с автоматизмами
-с вегетативнымкомпонентом
2. Атипичныеабсансы:
-изменениямышечноготонуса болеевыражены, чемпри типичныхабсансах
-начало и(или) прекращениеприпадковпроисходитне внезапно, а постепенно.
Б. Миоклоническиеприпадки
В. Клоническиеприпадки
Г. Тонические
Д. Тонико-клоническиеприпадки («grandmal»)
Е. Атонические(астатические)припадки
III.Неклассифицируемыеэпилептическиеприпадки.
Приложение
Повторныеэпилептическиеприпадки могутпроисходитьпри различныхобстоятельствах:
1. Случайныеэпилептическиеприпадки, наступающиенеожиданнои без провоцирующихфакторов.
2. Циклическиеэпилептическиеприпадки, возникающиечерез болееили менее регулярныеинтервалывремени (в связис циклом сон-бодрствование, с определеннымифазами овариально-менструальногоцикла и др.)
3. Приступывызванные:
-несенсорнымифакторами(усталость, алкоголь, эмоциональныйстресс и др.)
-сенсорнымифакторами(«рефлекторные»эпилептическиеприпадки)
4. Длительносуществующиеили частоповторяющиесяэпилептическиеприпадки(эпилептическийстатус).
Клиническаякартина итопико-диагностическоезначение основныхклассифицированныхк настоящемувремени парциальныхи генерализованныхЭП достаточнополно изложенов современнойлитературе, в том числе ив руководствеавтора [МиридоновВ.Т., 1994].В наших собственныхнаблюденияхэпилепсияпроявляласьтолько генерализованнымиприпадкамиу 76,4% больных, только парциальнымиприпадками– у 9,3%, генерализованнымии парциальнымиприпадкамиу 14,3% больных.
Для настоящегоиздания оченьважно специальноотметить, чтов повседневнойпрактике далеконе каждая клиническаяситуация, содержащаяединичные илидаже повторныеэпилептическиеприпадки, влечетза собой постановкудиагноза эпилепсии.Терминологическийсловарь поэпилепсиипредусматриваетсоответствующийпереченьпатологическихсостояний, содержащихэпилептическиеприпадки вкачестве своихклиническихпроявлений.
1. Единичныеспонтанныеэпилептическиеприпадки, развертывающиесянеожиданнои без провоцирующихфакторов. Поданным W.A. Hauser (1994)количестводетей, перенесшихв своей жизниодин подобныйприпадок напорядок превышаетколичестводетей, больныхсобственноэпилепсией.При повторномразвертыванииспонтанныхэпилептическихприпадковдиагноз эпилепсиистановитсявесьма вероятным.
2. Эпилептическаяреакция. Представляетсобой обычногенерализованный, судорожныйчаще единичныйи реже повторныйвызванныйэпилептическийприпадок. Средовыйфактор непосредственноспровоцировавшийприступ являетсячрезвычайносильным, напримерострая алкогольнаяи другие интоксикации, гипертермия, асфиксия, электротравма, гипогликемия, насильственноелишение снаи др. В международнойклассификацииэпилепсии (1989г.) эпилептическаяреакция учтенав группе специальныхсиндромов подназваниемэпилептическихприпадков, связанных сопределеннойситуацией. Удетей, перенесшихэпилептическиереакции, особеннопри повторномих развертывании, значительночаще, чем в среднемв детской популяции, появляютсяпервые спонтанныеэпилептическиеприпадки иобнаруживаетсясклонностьк их последующемурецидивированию, т.е. к заболеваниюэпилепсией.Собственноже эпилептическаяреакция, дажепосле повторногоразвертывания, не дает основанийдиагностироватьэпилепсию.
Эпилептическийсиндром терминологическимсловарем поэпилепсииопределяетсякак синдромэпилептическихприпадков притекущем органическомзаболеваниимозга в егоостром, раннеми позднемвосстановительномпериоде – энцефалите, черепно-мозговойтравме, перинатальнойэнцефалопатиии др. Эпилептическийсиндром дебютируетразвернутыми, классифицируемыми, мономорфными, чаще парциальнымии вторично-генерализованнымиприпадкамии реже приступамитипа «grand mal». Абсансыне характерны.Припадки носятспонтанныйи нередко повторныйхарактер. Впостприступномсостоянии можетбыть весьмастойкий очаговыйневрологическийдефицит. Объективноеневрологическоеи дополнительныеметоды исследованияобнаруживаютпризнаки текущегоочаговогоорганическогоповрежденияголовногомозга. Эпилептическаяактивностьна ЭЭГ у этихбольных неявляется строгообязательной, а измененияпсихики неносят специфическогоэпилептическогохарактера иобусловленыосновнымпатологическимпроцессом. Сэтих позицийповторныеспонтанныеэпилептическиеприпадки, развертывающиесяв периодерезидуальныхявлений органическогозаболеваниямозга должнырасцениватьсяв качествеэпилепсии.Однако, в каждомподобном случаевопрос формулированиядиагноза решаетсяиндивидуальнои с исключениямииз общего правила.Например, приисходе перинатальнойэнцефалопатиив детскийцеребральныйпаралич с редкимиэпилептическимиприпадками, последние чащеобозначаютсяв качествеэпилептическогосиндрома присохраненииосновногоклиническогодиагноза детскийцеребральныйпаралич. Крометого, в определенныхситуациях ичастые эпилептическиеприпадкиразвертывающиесяв течении многихлет допустиморубрифицироватьв качествеэпилептическогосиндрома. Так, классификацияэпилепсии 1989г. в группегенерализованнойсимптоматическойэпилепсиипредусматриваетвыделениеспецифическихсиндромов. Речьидет о наследственныхзаболеванияхи врожденныханомалияхмозга, в клиническойкартине которыхэпилептическиеприпадки могутдаже доминировать-миоклонус-эпилепсии, факоматозах, синдроме Айкарди, лиссэнцефалии-пахигирии идр.
Эпилепсияили эпилептическаяболезнь.
Чаще всегоразвиваетсяв резидуальномпериоде явных(симптоматическаяформа) органическихповреждениймозга. Приидиопатическойформе явныхпричин заболеванияне выявляется, за исключениемпредполагаемойнаследственнойпредрасположенностиХарактеризуетсяповторнымиспонтаннымиприпадками, пароксизмальнойэпилептическойактивностьюна ЭЭГ и припрогрессирующемтечении заболевания-выраженныминарушениямипсихики. В основепатофизиологиизаболеваниялежит классическоесочетание трехфакторов: постояннодействующегоэпилептическогоочага, эпилептическойготовностимозга и слабовыраженного, часто незаметногопусковогофактора, чтосоздает впечатлениеспонтанности, аутохтонностиЭП. Нередкифеномены клиническогополиморфизмаприпадков итрансформацииих с течениемвремени. Чащедругих имеютместо абсансы, генерализованныетонико-клоническиеприпадки ипарциальныеприпадки сбыстрой вторичнойлокализацией.Выход из припадкаболее быстрыйи полный, чемпри эпилептическомсиндроме. Приобъективномневрологическомисследованиичасто не определяетсявыраженныхочаговых симптомов, свидетельствующихо заметномповрежденииспецифическихсистем мозга.Более характернысимптомы дисфункциинеспецифическихсистем мозга-нарушения снаи бодрствования, вегетативнойфункции, модальнонеспецифическойпамяти, эмоциональногоповедения идр. Большинствобольных рождаютсяв условияхдействия различныхсочетанийфакторов рискапо пре- перинатальнойорганическойпатологии мозгаи меньшая часть-с диагностированнымивариантамиперинатальнойэнцефалопатиилегкой степенис практическимвыздоровлениемк концу первогогода жизни.Однако в преморбидномпериоде у большинстватаких детейи подростковтакже выявляютсяклиническиочерченныепризнаки патологииглубинныхструктур мозга-синдром повышеннойнервно-рефлекторнойвозбудимостив неонатальномпериоде, синдромврожденнойдетской нервности, невропатии, школьнойдезадаптации, гиперактивногоповедения, адипозногостатуса, вегетативнойдистонии и др.Около третибольных в периодпредшествующийразвертываниюпервого эпилептическогоприпадка страдаютповторныминеэпилептическимицеребральнымипароксизмами, и их наследственныйанамнез нередкооказываетсяосложненнымпо эпилепсиии другим церебральнымпароксизмам[МиридоновВ.Т., 1996].
Нарушенияпсихикиу детей больныхэпилепсиейкасаются какличности вцелом, так имногих отдельныхсторон психическойдеятельности: интеллекта, памяти, мышления, эмоциональнойсферы, поведенияи черт характера.Они могут бытьпароксизмальными, периодическимии перманентными.
Пароксизмальныенарушения тесносвязаннынепосредственнос эпилептическимиприпадкамии составляютпри этом либооснову их семиологии, либо проявляютсяв определеннойфазе припадка, либо в послеприступномсостоянии.Частота этихнарушенийобычно не приводитсяв литературе, однако вероятно, что они имеютсяу большинствабольных эпилепсией, кроме наблюденийс некоторымивариантамипростых парциальныхприпадков.
Нарушенияпсихики периодическогохарактеравстречаетсязначительнореже. У детейбольных эпилепсиейих наблюдаютс частотой от3% до 50%. К периодическимнарушениямпсихики относятсядистимии, дисфориии психозы. Последниеотносятся ккомпетенциипсихиатра иописаны всоответствующейлитературе[АбрамовичГ.А., ХаритоновР.А., 1979 и др.]. В настоящемиздании, ограниченномпреимущественноневрологическимиаспектамиэпилепсии, можно лишьотметить, чтоэпилептическиепсихозы встречаютсяу меньшинствабольных, клиническиепроявленияих весьмаразнообразны- от ипохондричности, переживаниятревоги и страха– до психомоторноговозбуждения, агрессивностии импульсивногонелепого поведения.Они могутпродолжатьсяот несколькихчасов до несколькихдней и недель.
Среди перманентныхнарушенийпсихики традиционновыделяютспецифические(типичные дляэпилепсии) инеспецифические(нетипичные).Типичные перманентныенарушенияпсихики у детейобнаруживаютв среднем у 20%больных, нетипичные(невротического, неврозоподобноготипа) – у 40%, глубокоеи тотальноенарушение всехпсихическихфункций- до 15%и полную сохранностьпсихическихфункций- до 25%больных.
При прогрессирующемтечении заболеваниянарушенияпсихики специфическоготипа могут бытьпредставленытремя основнымисиндромами: эмоционально-волевыминарушениями, интелектуально-мнестическимирасстройствамии специфическимиизменениямиличности, которыепрофессиональнои наиболееполно излагаютсяв соответствующихруководствахпо психиатриии по эпилепсииу взрослых.
У детей больныхэпилепсиейизмененияпсихики становятсясравнимымис названнымивыше преимущественносо школьноговозраста, а вдошкольноми раннем возрастеих выявитьтруднее. Чащеу таких больныхимеет местозадержка, остановкаили регресспсихомоторногоразвития.
Нельзя однаконе отметить, что еще в 1975 годукомитет экспертовВОЗ по эпилепсииподверг сомнениюфакт специфичностиданных нарушенийпсихики толькодля эпилепсии, дезавуировали не рекомендовалк применениютермины «эпилептическая»,«эпилептоидная»личность,«эпилептическоеповедение»,«эпилептическаяконституция».Оказалось, чтоизмененияпсихики, ранеесчитавшиесяспецифическимидля эпилепсиинаблюдаютсяи при другихзаболеванияхмозга, и не толькопри эпилептическихприпадках, нои без таковых.В настоящеевремя расстройствапсихики у больныхэпилепсиейрассматриваютсякак самостоятельныйсиндром, выраженностькоторого обусловленарядом факторов: локализациейи распространенностьюэпилептогенногоочага, возрастомначала и продолжительностьюзаболевания, характероми частотойприпадков, наследственнымфактором, особенностямипреморбидногосостоянияпсихики, условиямивоспитанияи др.
У 40% детей больныхэпилепсиейперманентныенарушенияпсихики носятнеспецифическийхарактер. Вповедении этихдетей господствуютдве тенденции.Так, у частибольных доминируютастеническиепроявления.Дети жалуютсяна повышеннуюутомляемостьпри обычныхнагрузках, головные боли, нарушения сна.В поведенииотмечаютсяполярностьэмоций, необоснованноеупрямство, плаксивостьи пр. У другихбольных преобладаетпсихомоторнаярасторможенность, гиперактивность, непоседливость, трудная управляемостьповедением, отсутствиедневного засыпанияс раннего возрастаи др.
На материалесобственныхнаблюденийизмененияпсихики специфическогохарактера, сравнимые стаковыми увзрослых больныхэпилепсиейвыявлены у 20%больных, нарушенияповедения ипсихики невротическоготипа – у 52%, задержкапсихическогоразвития имеламесто у 6% и у 22%больных эпилепсиейсостояниепсихики соответствоваловозрасту здоровогоребенка.
В течениепоследнихдесятилетийЭЭГ прочнозаняла своеместо в дифференциальнойдиагностикеЦП и позитивнойдиагностикеэпилепсии.Обычно у данныхбольных регистрируютсятри группыпатологическихЭЭГ изменений: эпилептическаяактивность, условно-эпилептическаяактивностьи дизритмия.
Эпилептическаяактивность(типичнаяэпилептическаяактивность, конвульсивная, судорожнаяактивность)включает в себяхарактерныедля эпилепсии(специфические)графоэлементы, появляющиесяпароксизмально: пики или спайки, полипики, острыеволны, а такжекомплексныеграфоэлементы: пик-волна, полипик-волна, острая волна-медленнаяволна, множественныепики с последующейгруппой медленныхволн.
Условно-эпилептическуюактивность, расцениваемуютакже в качествепризнаковснижения порогасудорожнойготовностимозга или простоповышеннойсудорожнойготовностимозга, представляютследующиеграфоэлементы: гиперсинхронный, заостренныйпо форме альфа-ритм, гиперсинхронныйбета-ритм, ипароксизмальныеразряды высокоамплитудныхволн альфа-, бета-, тета- илидельта диапазона.
Дизритмияпредставляетсобой комплексразнообразныхнарушенийнормальныхкомпонентовЭЭГ и патологическихизменений.Сочетает в себеЭЭГ признакиорганическогоповрежденияпреимущественнонеспецифическихсистем мозга(лимбическойкоры, диэнцефалона, ретикулярнойформации стволамозга) и признакифункциональнойнезрелостимозга. Нередкоконстатируетсяв качествеобщемозговых, пограничныхЭЭГ изменений.К проявлениямдизритмииотносят асимметриюи нарушениесинфазностипотенциаловполушариймозга, нарушениенормальноготопографо-анатомическогораспределенияосновных ЭЭГритмов, слабуюреактивностьна функциональныепробы, недоразвитиеосновного ритма(«осколки»альфа ритма), запаздываниевозрастныхзональныхразличий, появлениепостоянноймедленной(тета-, дельта-, сочетание тета-и дельта активности), регистрируемойв отведенияхот средних ипередних отделовбольших полушарий, появлениеполифазныхпотенциалови др. В настоящеевремя дизритмияна ЭЭГ детейи подростковбольных эпилепсиейрасцениваетсякак фон, на которомрегистрируютсяосновные элементыэпилептическойактивности.Происхождениедизритмиисвязывают своздействиемна электрогенезмозга рядафакторов: органическихповрежденийчаще пре-, перинатального, реже постнатальногопроисхожденияи локализованныхпреимущественнов неспецифическихего системах, недоношенности, наследственных, конституциональныхи возрастныхфакторов, атакже эпилептическогопроцесса.
Эпилептическаяактивностьна ЭЭГ не являетсяоблигатнымпризнакомэпилепсии вовсех наблюденияхи особенно приоднократномисследованиив покое и притрадиционныхфункциональныхпробах с поверхностной(скальповой)регистрациейпотенциалов.КоличествоЭЭГ позитивныхвариантовзаболеванияколеблетсяот 60% до 95%. Особеннозаметным является«отставание»специфическихЭЭГ измененийот клиникиэпилепсии вдетском возрасте.
Для повышенияинформативностиЭЭГ исследованияи увеличенияего диагностическихвозможностейиспользуетсярегистрацияЭЭГ во времяприступа, интрацеребральнаяЭЭГ (электрокортикография, электросубкортикография, стереоэкстроэнцефалография), а также методикирегистрациивызванныхпотенциалов, раздельногои одновременногоЭЭГ и видеомониторингаприпадков имежприступногосостояния.
Среди проверенныхвременем, атакже новыхдополнительныхметодов исследованийбольных эпилепсиейшироко применяютсяобзорнаякраниография, эхоэнцефалоскопия, компьютернаяпозитроннаяи ядерно-магнитно-резонанснаятомографиячерепа и мозга, широкий спектрбиохимическихметодов исследования, например сцелью определенияспектра иколичественногосодержанияв крови естественныхпро- и антиэпилептическихметаболитови др.
Однако главнымсодержаниемзаболеванияявляется синдромповторныхприпадков.Эксперты ВОЗподчеркиваютнеправомочностьдиагноза эпилепсиипри наличиипсихическихнарушений испецифическихпатологическихЭЭГ измененийбез клиническойконстатацииэпилептическихприпадков.Поэтому основнымразрешительнымкритериемдиагноза являютсяповторноразвивающиесяспонтанныеэпилептическиеприпадки, аконкретныемодели формированияэпилептическойболезни схематическимогут бытьобозначенытак: эпилептическаяреакция (реакции)– эпилепсия; эпилептическийсиндром – эпилепсия; спонтанныеэпилептическиеприпадки нафоне наследственногоанамнеза, осложненногопо эпилепсии– эпилепсия; спонтанныеэпилептическиеприпадки невыясненнойпричины – эпилепсия.В связи с этимв своей практическойдеятельностимы руководствуемсяаксиомой: неможет быть иречи о постановкедиагноза эпилепсиипри констатацииединственногоэпилептическогоприпадка внезависимостиот условий егоразвертыванияи идентификациив качествеэпилептическойреакции, эпилептическогосиндрома илиспонтанногоприпадка. В тоже время нитерминологическийсловарь поэпилепсии, ниизвестныемеждународныеклассификацииэтого заболеванияне называютколичествоспонтанныхприпадков вкачестве пороговойвеличины, подостижениикоторой следуетдиагностироватьэпилепсию.Отдельныеавторы такженечасто называютэту пороговуювеличину, однакоподобные данныев литературевсе-таки есть.Так например, Л.Л. Кельин (1990)обозначаетее в количестведвух несимптоматическихэпилептическихприпадков, А.Ю.Ратнер (1989)- двух-трех, а J.Cavazzuti (1980)- двух нелихорадочныхи несимптоматическихприпадков втечении 5 лет.
Для нас этапороговаявеличина такжесоставляет2-3 спонтанныхприпадка, развернувшихсяна протяженииодного возрастногопериода детства, продолжительностькоторого в своюочередь, недолжна составлятьболее 5 лет. Послевторого спонтанного, классифицируемогоЭП мы ставимдиагноз эпилепсиипри наличиихотя бы одногоиз следующихусловий: эпилептическойреакции (реакций)в анамнезе, предшествующегоспонтаннымприпадкамэпилептическогосиндрома(эпилептическиеприпадки нафоне текущегоорганическогозаболеваниямозга в остром, раннем восстановительноми позднемвосстановительномпериодах), эпилептическойактивностина ЭЭГ, наследственногоанамнеза, осложненногопо эпилепсии, грубого очаговогоневрологическогодефицита, выявленногопри объективномобследовании.Если же перечисленныхфакторов убольного небыло и нет, тодиагноз эпилепсиистановитсяпредпочтительнымлишь послетретьего спонтанногоприпадка.
ГЛАВА 2. КЛИНИЧЕСКАЯКАРТИНА И ДИАГНОСТИКАДОНОЗОЛОГИЧЕСКОГОПЕРИОДА ЭПИЛЕПСИИУ ДЕТЕЙ
2.1. Эпилептическиеприпадки вдонозологическомпериоде
эпилепсииу детей.
    продолжение
--PAGE_BREAK--
Донозологическийпериод эпилепсиимы представляемкак процессстановлениязаболеванияот первых ЦПдо манифестныхпроявлений, достигающихтакой сте­пенивыраженности, которая позволяетобоснованнодиагности­роватьу ребенка стольтяжелое в клиническоми социальномплане заболевание, каковым мысчитаем эпилепсию.С момента постановкиэтого диагноза, процесс формированияэпилепсиисчитали завершенным, что одновременноозначало иокончаниедонозологическогопериода заболевания.
При определениидиагностическихкритериевэпилепсиируководствовалисьопределениемзаболевания, приведеннымв предыдущейглаве и соответствующимпо своим основнымпозициямрекомендациямВОЗ. В соответствиис этим определениемосновным кли­ническимпроявлениемдонозологическогопериода заболеваниямы считалипароксизмальныйсиндром, динамикукоторого исследовалипо данным анамнезау больных сбесспорнымдиагнозомэпилеп­сии.В связи с тем, что донозологическийпериод заболеванияв этих наблюденияхбыл закончен, состояниепсихики и ЭЭГизменения всоответствиис задачаминастоящегоиздания исследовалиу больных сотклоненнымв процесседифференцированиязаболеваниядиагнозомэпилепсии, нострадавшихцеребральнымипароксизмамии являвшихсяносителямиопасных сочетанийзначимых факторовриска по эпилепсии.Эти больныерасценивалиськак находящи­есяв донозологическомпериоде заболевания.Если у нихвыявля­лисьнарушенияпсихики, топоследниедополнялиосновное кли­ническоесодержаниезаболевания.ПатологическиеЭЭГ измене­нияу этих больныхподвергалосьанамнезу в двухнаправлени­ях: во-первых, ихидентифицировалив качествефактора рискапо эпилепсиивысокой значимостии использовалив процессепрогнозированияразвития заболеванияи формированиягруппы риска; во-вторых, этиЭЭГ находкиприв­лекалисьдля пониманияи объясненияоснов патофизиологиидонозологическихпроявленийэпилепсии удетей.
При исследованииличного пароксизмальногоанамнеза больныхэпилепсиеймы обнаружилидве господствующиетенден­ции.Первая из нихсостояла в том, что у частибольных эпи­лепсияначиналасьтипичнымиэпилептическимиприпадками, как правилоклассифицируемымии имеющимисклонностьк пов­торению, причем продолжительностьсветлого периодамежду первыми вторым, первыми третьим припадкамиколебаласьот несколькихдней до несколькихлет и в большинственаблюденийсоставляла0,5-1,5 года. Втораятенденцияпредполагалапоявлениепервого ЭПпосле определенногопериода, содержаниемко­торогоявлялись различныезаболеванияи патологическиесос­тояния, с разнообразнымиповторноразвертывавшимисяи атипичнопротекающиминеэпилептическимипароксизмами.Период временимеж­ду первыминеэпилептическимипароксизмамии первым ЭПоказался болеепродолжительными составлялу большинствабольных 1,5-2,5 года.
В соответствиис выявленнымитенденцияминаметилисьдва основныхклиническихварианта формированияэпилепсии удетей и соответствующаяим средняяпродолжительностьдонозологическогопериода заболевания.Первый вариантявлялся традици­онными несколькоукороченнымпо времени посравнению совторым, болеепродолжительным, при которомна смену атипичнопротекающимнеэпилептическимпароксизмамприходилипервые эпилептическиеприпадки, имевшиесклонностьк сравнительнобыстрому рецидиву.Традиционномувариантусоответствовали66% наблюдений, а формированиюэпилепсии черезстадию неэпилептическихпароксизмов- 34%. Клиническаяструктура иудельный веспервых ЦП удетей больныхэпилепсиейпредставленна рисунке 3 итаблицах 4 и 5.
Клиническийанализ условийи обстоятельствразвертыва­нияпервых эпилептическихприпадков убольных эпилепсиейпо­казал ихнеоднородность.У одних больныхпоявлениепервого припадкасвязывалосьс эпизодическим
воздействиемхорошо из­вестныхпровоцирующихфакторов чрезвычайновыраженныхпо своей интенсивности; у других — первыеприпадки протекалина фоне уверенноидентифицированноготекущегоорганическогоза­болеваниямозга, а у третьих- общим признакомоказалосьот­сутствиекаких-либоочевидныхфакторов, спровоцировавшихпервый эпилептическийприпадок. Поэтомув настоящемисследо­вании, в соответствиис представлениями, господствующимив современнойпрактическойэпилептологиимы выделилитри клиническихвариантадонозологическогопериода заболевания, основ­нымсодержаниемкоторых являлисьэпилептическиеприпадки: эпилептическуюреакцию, эпилептическийсиндром и спонтанные(неспровоцированные)эпилептическиеприпадки.
Эпилептическуюреакцию мыпредставлялисебе как первыйв жизни ребенкачаще всегогенерализованныйсудорожныйпри­падок вответ на воздействиепровоцирующегофактора чрезвы­чайнойсилы. В известноймере, она являетсястандартнойре­акцией мозга, предусмотреннойв эволюционномряду. Можноназвать и некоторыепровоцирующиефакторы, прогрессирующеевоздействиекоторых можетвызвать эпилептическийприпадок практическиу каждого человека, например: асфиксия, электротравмаи др. При исходноповышенномуровне пароксизмальнойготовностимозга (приобретенномили унаследованным)и осо­бенноу детей, эпилептическаяреакция развиваетсяпредпочти­тельней, чаще и можетбыть повторной.Однако в целом, эпи­лептическаяреакция являетсяобратимымпатологическимсосто­яниеми в условияхисключениявоздействияизвестного, а так­же и новыхпровоцирующихфакторов, можетникогда болеене повториться.
В наших наблюденияхэпилептическаяреакция обнаруженав анамнезе 111больных эпилепсией, что составило24% наблюде­нийпервой группы.Основнымпровоцирующимфактором припадковявлялась гипертермия, а господствующимклиническимвариантом –фебрильныеприпадки (86%): генерализованныесудорожные78% гемикорпоральные(гемиконвульсивные)- 6% и генерализованныеатоническиепа­роксизмы- 2%. Вторую и последующие

/>

Рисунок 3.Клиническаяструктура иудельный веспервых ЦП удетей больныхэпилепсией460 больных (100%наблюдений)

Т/>аблица4. Клиническаяструктура иколичествонаблюденийпервых ЦП удетей, больныхэпилепсией.
№№
пп Рубрификация ЦП Количество больных % 1 Эпилептическая реакция 111 24 2 Эпилептический синдром 69 15 3 Спонтанные ЭП 124 27 4 Неэпилептические ЦП 156 34 5 Всего больных эпилепсией 460 100

Таблица 5.Клиническаяструктура иколичествонаблюденийнеэпилептическихЦП в анамнезебольных эпилепсией.
/>№№
пп Название пароксизмов Количество больных % 1 Ночные страхи 31 20 2 Ночные миоклонии 21 14 3 Снохождения 13 8 4 Аффективно-респираторные припадки 28 18 5 Обмороки 19 12 6 Вегетативные пароксизмы 9 6 7 Метаболические пароксизмы 5 3 8 Сочетания пароксизмов 30 19 9 Всего 156 100
по частотепозиции зани­малиасфиксия вродах (5%), ушибыголовы в постнатальнойжизни (3%) и депривациясна (2%). В качествеединичныхпровоцирующихфакто­роввстречалисьалкогольнаяи медикаментознаяинтоксикации, продолжительныйпросмотр телепередачили игры скомпьютером, электротравма.У 55 больныхэпилептическаяреакция развертываласьоднократнои у 56 — повторно.Повторныеэпилептическиереакции наблюдалисьпри гипертермии, ушибах головыи депривациисна. У больныхсудорожнымсиндромомпериода новорожденности, вызванногоасфиксией, кратностьприступоввыя­вить неудалось.
Интенсивностьпровоцирующихфакторов оценивалиследую­щимобразом. Так, к гипертермииотносили повышениетемпературытела до 40и выше. Асфиксиюв родах констатировалина основе выпискииз родильногоотделения. Вкачествеэпилептическойреакции расценивалисьприступыгенерализованныхсудорог, развертывающихсяв первые часынеонатальногопериода приусловии отсутствияуказаний наналичие очаговыхневрологическихсиндромов. Кушибам головыотносили травмыпокровов мозговойчасти черепабез четкихклиническихуказа­ний начерепно-мозговуютравму.
Генерализованныесудорожныеприпадки, характеризовавшиеэпилептическуюреакцию, носилитонико-клоническийхарактер, иимели остальныетипичные признакибольшого судорожногоэпилептическогоприпадка типа«grand mal», за исключениемдвух больныхс судорожнымиприпадкамипри асфиксиив родах, у которых согласно даннымвыписки изродильногоотделения, развивалисьгенерализованныеклоническиесудороги.Гемиконвульсивныеприпадкиидентифицировалилишь у детейран­него возраста, согласно критериямВОЗ, содержащимсяв терминологическомсловаре поэпилепсии.Клиническойособенностьюатоническихгенерализованныхпароксизмовявлялась неполнаяутрата сознания, а в целом, поклиническойкартине, онипоходили наобмороки.
Самыми частымипричинамигипертермии, провоцировавшейфебрильныеприпадки, являлисьострые респираторно-вирусныеинфекции, в томчисле грипп, а также ангинаи пневмония.В основе этиологиифебрильныхприпадковнаходилосьорганическоеповреждениемозга, полученноев период беременностии родов. Наследственныйанамнез поцеребральнымпароксизмамоказался осложненныму 36% больных, изних у 16% по фебрильнымприпадкам, у12% по эпилепсиии у 8% по другимЦП.
Все больныеявлялись носителямиопасных сочетанийфак­торов рискапо эпилепсиив количествене менее двух.К этио­логическимфакторам рискаотнесли осложнениенаследственногоанамнеза поэпилепсии, очаговыеневрологическиесимптомы, клиническийвариант перинатальнойэнцефалопатии, по поводу которогоребенок наблюдалсядо первых фебрильныхприпадков, либоанамнестическиеуказания навозможностьорганическогоповреждениямозга в периодбеременностии родов, например:
угроза прерываниябеременности, асфиксия вродах, наложениеакушерскихщипцов, вакуум-экстрактора, оказание ручныхакушерс­кихпособий, позднеехирургическоеродоразрешение, недоношенностьи др. Патогенетическимифакторами рискасчитали пароксизмальнуюактивностьна ЭЭГ и возрастразвер­тыванияприпадковстарше 5 лет. Кклиническимфакторам рискаотнесли рецидивыпароксизмов, прогрессирующееснижение температурытела, провоцировавшейповторныеприступы, продолжи­тельностьсудорог более5 мин., серийноетечение пароксиз­мов.
Формированиеманифестныхпроявленийэпилепсиипосредствомповторноразвертывающихсяфебрильныхприпадковиллюстрируетнаблюдение1.
Наблюдение1,БольнойЛ… 4года. историяболезни N 650, поступилв клинику 10.07.94 г.
Жалобы.У ребенка напротяжениипоследнегогода развертываются2 разновидностиЦП. Перваяразновидность- генерализованныесудорожныеприступыпродол­жительностьюоколо 2 минутс утратой сознанияи послеприступнымсном. Втораяразновидность- слюнотечение, миоклониинижнемимическихмышц, клоническиесудороги вмышцах правойруки и ноги безмарша, продолжительностьюдо 1-2 минут, сутратой сознанияв конце приступаи замедленнымвыходом с последующейслабостью вмышцах правойруки.
Анамнеззаболевания.Первый приступразвернулсяв воз­расте2 г 4 мес. во времяОРВИ на температуру38,5и носил характерэпилептическогогенерализованногосудорож­ногоприпадка grand mal.В последующембыло еще дваподоб­ныхприступа синтерваломв 1 — 1,5 месяца. Через5 месяцев послепервого приступа, такой же пароксизмразвернулсяна фоне ОРВИи субфебрильнойтемпературы.В последующемфебрильныеприступы натемпературу39- 39,5чередова­лисьс афебрильнымис частотой 1раз в 1 — 2 мес. довозрас­та 3,5лет. Затем характерприступовизменился, появиласьвторая ихразновидность, описанная вразделе жалоб, они раз­вертывалисьс частотой 1 — 2 раза в месяци все носилиспон­танныйнеспровоцированныйхарактер.
Анамнезжизни. Мальчикрожден 34 — летнейматерью от 5-йбеременности,3-х родов. Беременностьпротекала вусло­вияхтоксикоза иугрозы невынашивания.Роды запоздалые, зат­рудненные, с застреваниемплечика и последующимвыведениемего из-под лонногосочлененияпосредствомручной тракцииза головку.Состояниеребенка прирождении тяжелое, оценено 1-2 балламипо шкале Ангар.Первые 12 часовжизни находилсяв реанимационномотделении.Дыхание осуществлялосьпосредствомискусственнойвентиляциилегких. На первомгоду жизнинаблюдалсяилечилсяпо поводуперинатальнойгипоксически-травматическойэнцефаломиелопатии, задержкипсихомоторногораз­вития иакушерскогопараличаДюшенна-Эрба.Часто болеетрес­пираторнымиинфекциями.Наследственныйанамнез поцеребральнымпароксизмамне отягощен.
Данныеобъективногоисследования.В соматическомстату­се: малыеаномалии развитияв количествеболее 6.
В неврологическомстатусе:сходящеесякосоглазиеслева, установочныймелко размашистыйнистагм вправои влево, легкоопущен правыйугол рта, кончикязыка отклоняетсявправо. Су­хожильныеи периостальныерефлексы справавыше, чем слева.
Ребенокотстает впсихомоторномразвитии отсверстни­ков.Говорит отдельныеслова и фразыиз 2-х слов.
Обзорнаякраниография.Кости сводачерепа обычнойтолщи­ны, черепныешвы не изменены.Умеренно выраженрисунок пальцевыхвдавлений.Область турецкогоседла безособенностей.Основная пазухаслабо развита.В связи с появившимсяпарциальнымхарактеромприпадков иналичиемправостороннегопирамидногосиндрома произведенакомпьютернаятомографияголовногомоз­га.
Компьютернаятомография.На серии КТочагов патологичес­койплотности ввеществе головногомозга не определяется.Срединныеструктуры несмещены. Желудочкиобычной формы, незначительнои равномерноувеличены вразмерах; ликворныепрост­ранстване расширены.Умеренно уплотненмозговой серп.Зак­лючение: данных за объемныйпроцесс в веществемозга не вы­явлено.
Эхоэнцефалоскопия.Смещения срединныхструктур мозганет. ПульсацияЭХО — сигналовне увеличена.Признакинезначительногоравномерногоувеличенияобъема боковыхжелудочковмозга.
Электроэнцефалография- (рисунок5) ЗЭГ носитполиморфныйхарактер, доминируетвысоко амплитуднаяактивность.На этом фонерегистрируетсяочаг эпилептическойактивностив левой гемисфере, преимущественнов лобно — теменныхотведе­ниях, с признакамивторичнойгенерализации.
Клиническийдиагноз.Эпилепсия.Полиморфныеприпадки.
Рекомендованоплановоепротивоэпилептическоелечение покурсовой методикес постояннымприемом финлепсина20 мг/кг массыв сутки с распределениемсуточной дозына 3 приема, ЭЭГконтроль дваждыв год, активноедиспансерноенаблюдение.
Резюме.У ребенка, перенесшегогипоксически-травматическуюперинатальнуюэнцефалопатиютяжелой степени, с хорошимвосстановлениембольшой моторики, в возрасте 2.5лет началисьфебрильныеприпадки, первыйиз которыхразвернулсялишь на фебрильнуютемпературу, но не на
/>/>/>Рисунок5. Электроэнцефалограммабольного Л., 4года
1-16 – отведения:1 – правое лобное;2 – левое лобное;3 – правоелобно-центральное;4 – левое лобно-центральное;5 правое центрально-теменное;6 – левое центрально-теменное;7 – правоетеменно-затылочное;8 – левое теменно-затылочное;9 – правое лобно-височное;10 – левое лобно-височное;11 – правоецентрально-височное;12 – левое центрально-височное;13 – правоетеменно-височное;14 – левое теменно-височное;15 – правоевисочно-затылочное;16 – левое височно-затылочное.

гипертермию.Донозологическийпериод эпилепсиипродолжалсяоколо 11 месяцеви закон­чилсяпосле второгонеспровоцированногопарциальногосудорожногоприпадка свторичнойгенерализацией.Обращает насе­бя вниманиепериод параллельногоразвертыванияфебрильныхи афебрильныхприпадков, атакже появлениефебрильныхприпад­ковна субфебрильныезначения температурытела в концедонозологическогопериода эпилепсии.
Эпилептическийсиндром вдонозологическомпериоде эпилепсиивыявлен у 69 (15%)больных. Основнымкритериемэпи­лептическогосиндрома считалитекущее органическоезаболева­ниемозга в остромили восстановительномпериоде, вклини­ческойкартине которогоимели местоединичные (55%)или повтор­ные(45%) эпилептическиеприпадки. У 87%больных припадкибыли генерализованнымисудорожнымии у 13% парциальными.У всех больныхприпадки являлисьмономорфными.Основное ко­личествонаблюдений(54) составилидети, которыена первом годужизни находилисьв раннем илипозднем восстановитель­номпериоде перинатальнойэнцефалопатии, и имели эпилепти­ческиеприпадки. Далееследовализаболеванияэнцефалитами(8) и дети с черепно-мозговойтравмой (7). Даннаягруппа наблюденийне содержитбольных с рецидивамиили первичнымпроявлениемэпилептическихприпадков впериоде остаточныхявлений илипоследствийвыше названныхзаболеваний.Так, например, позд­нийвосстановительныйпериод перинатальнойэнцефалопатии, еще дававшийоснованиядиагностироватьэпилептическиепри­падки вкачествеэпилептическогосиндрома, считализаконченныму доношенныхдетей в возрасте12 мес. и принедоно­шенностиразличнойстепени — в возрасте18-24 мес. Продолжи­тельностьвосстановительногопериода у больныхэнцефалитамии черепно-мозговойтравмой исчислялив 2 года.
Клиническиевариантыперинатальнойэнцефалопатиис эпилептическимсиндромом иконечным исходомв олигофрению, гидроцефалиюи детскийцеребральныйпаралич, былитак же исклю­ченыиз данной группынаблюдений, несмотря наперсистированиеу этих больныхэпилептическихприпадков всилу того, чтов итоге, диагнозэпилепсии вэтих наблюденияхне был поставлен.В данную группунаблюденийвошли 9 больныхс исходом синдромаВеста. По последнеймеждународнойклассификацииэпилепсии1989г. синдром Вестарубрифицируетсяв качествеклиническо­говарианта эпилепсииу детей грудноговозраста. Однаков связи с выявлениему этих больныхпрямой связизаболеванияс воздействиемтяжелых факторовриска по перинатальнойпатоло­гиимозга (асфиксия, позднее оперативноеродоразрешениеи др.) и диагностированиемэнцефалопатиив периоденоворожденности, в настоящемисследованиисиндром Вестарубрифицированв качествеэпилептическогосиндромаперинатальнойэнцефалопатиисогласно приведеннымвыше критериям.
Кроме эпилептическихприпадков, ванамнезе больныхэтой группыобнаруживалисьи другие синдро­мы: задержка большоймоторики, речевогоразвития, централь­ныепарезы конечностейразличнойстепени выраженностии с общей тенденциейк регрессированию, задержка общегопсихомо­торногоразвития и дажеего регрессу больных синдромомВеста. Крометого, у всехбольных счерепно-мозговойтравмой эпилептическиеприпадкиразвертывалисьна фоне постояннойголовной боли, и у двух больныхэнцефалитамив остром периодезаболеванияотмечены нарушениявысших корковыхфункций — речи, гнозиса, праксиса.Наследствен­ныйанамнез поэпилепсииоказался осложненныму 8 больных, ипо другим ЦП– у 13.
Формированиеэпилепсии удетей посредствомэпилептичес­когосиндрома споследующимего выходомв эпилепсиюиллюстрируетнаблюдение2.
Наблюдение2. БольнойШ., 11лет, история болезниN 1041, поступилв клинику 22.11.94 г.
Жалобы.В течение последнегогода у больногоразвертыва­ютсядве разновидностиприступов сутратой сознания.Одни из нихповторяютсяс частотой 2-3в 1 месяц и имеютследующееклиническоесодержание: в любое времясуток и чашево второй половинедня больнойвнезапно вскрикивает, теряет сознание, падает, нередкопри этом ушибаясь; наступаеттоническоенап­ряжениемышц всеготела, остановкадыхания, цианозлица. Че­рез20-30 сек, судорогипринимаютклоническийгенерализованныйхарактер ипродолжаютсяеще около минуты.Затем судорогипрекращаются, и больной засыпает, иногда теряяперед этиммочу. Втораяразновидностьприступовсостоит вкратковремен­нойутрате сознанияс застываниемна несколькосекунд в лю­бойпозе, и последующиммгновеннымвозвращениемк действи­тельностии возобновлениемпрерваннойприступомдеятельнос­ти.Эти приступыпадением больногоне сопровождаются, идут с частотойдо несколькихраз в сутки ичаще в средниедневные часы.
Анамнеззаболевания.Первый генерализованныйсудорожныйприпадок сутратой сознанияпроизошел ввозрасте 7 месяцев.Через месяцпоявилисьсерийныегенерализованныевздрагиваниянередко спропульсивнымкомпонентомв виде сгибанияголовы. Серииразвертывались2-3 раза в неделюпо несколькораз в день и по3-10 приступовв серии. Лечилсяпо поводуперинатальнойэнцефалопатиис эпилептическимсиндромом, остановил­сяв психомоторномразвитии. Принималфенобарбитали радедорм. Ввозрасте 15 месяцеввновь возобновилисьгенерализованныесудорожныеприпадки, которыеносили фебрильныйи афебрильныйхарактер иповторялисьс частотой до1-2 раз в месяц.Лечился фенобарбиталоми депакином.Ремиссии попри­падкамдостигалинесколькихмесяцев. С 4-хлетнего возрастав течение З-хлет доминировалитрудно классифицируемыебессудорожныепароксизмы, сопровождавшиесянарушениемсознания, вялостью, общей бледностью, продолжительностьюдо несколькихдесятков секунди с частотойдо 2-3 в месяц. С7 летнего возрастадо последнеговремени — приступыgrand malи прос­тыеабсансы, описанныев разделе жалоб.
Анамнезжизни. Рожден26 летней матерьюот 5-й беремен­ности.Первая беременностьпрервана медицинскимабортом и последующие3 — спонтаннымиабортами. Настоящаябеременностьпротекала нафоне анемиии угрозы прерывания, по поводу ко­торыхмать ребенкадважды былагоспитализирована.Роды сроч­ные, стремительные.На протяжениипервых месяцевжизни ребе­нокнаблюдалсяпо поводуперинатальнойэнцефалопатии, проте­кавшейс синдромомгипервозбудимостии единичныхаффективно-респираторныхпароксизмов.С 2-х летнеговозраста частоболеет. Последниенесколько летпереносит ОРВИдо 4 раз в год.Наследственныйанамнез по ЦПне отягощен.
Данныеобъективногоисследования.В соматическомстатусе клиническойпатологии невыявлено.
В неврологическомстатусе:левая глазнаящель уже, чемправая, легкаянедостаточностьакта конвергенциис 2-х сто­рон, сглажена леваяносогубнаяскладка, легкоопущен левыйугол рта, кончикязыка отклоняетсявлево. Диффузная, легко выраженнаямышечная гипотония.Сухожильныеи периостальныерефлексы оживлены, их амплитуданесколько вышеслева. Легкопошатываетсяв простой позеРомберга. Мальчикрасторможен, невнимателен.Говорит мало.Учится на дому.
Заключениеокулиста.Непостоянноерасходящеесякосогла­зиелевого глаза.Передние отделыглаз без патологии, пре­ломляющиеоптическиесреды прозрачны.Глазное дно: диски зрительныхнервов физиологическойокраски, с четкимиграни­цами, сужены артериии несколькополнокровнывены сетчатки, патологическихочагов нет.
Компьютернаятомография.Локальныхизмененийплотностивещества головногомозга не определяется.Боковые желудочкинормальныхразмеров, симметричные, без сдвига отсредней ли­нии.Конвекситальныещели четко непрослеживаются.Данных за объемныйпроцесс в головноммозге не получено.
Электроэнцефалография.(рисунок 6.) Регистрируютсяобщемозговыеизмененияорганическогохарактера.Периоды медленноволновой ЭЭГактивностивысокой амплитудыв отведенияхот переднихи средних отделовполушарий. Очагэпилептическойактивностив глубинныхотделах лобно-височнойзоны большихполушарий спризнакамивторичнойгенерализации.
Клиническийдиагноз.Эпилепсия.Полиморфныеприпадки.
Рекомендованоплановое комплексноеантиэпилептическоелечение покурсовой методике.Постоянныйприем конвулексапо 30 мг/кг в сутки, ЭЭГ контрольдважды в год, активное диспансерноенаблюдение.
Резюме.У ребенка ввосстановительномпериоде перинатальной
/>Рисунок6. Электроэнцефалограммабольного Ш., 11лет. Обозначенияте же, что и нарисунке 5.
энцефалопатиилегкой степени, основным клиническимсодержаниемкоторой являлсясиндром гипервозбудимости, в 7 месячномвозрасте появилисьэпилептическиеприпадки, диаг­ностированныев качествеэпилептическогосиндрома, которыепосле окончанияпозднеговосстановительногопериода перинатальнойэнцефалопатиистали рубрифицироватьсяв качествеэпилепсии.Однако в клиническиепроявлениядонозологическогопериода эпилепсиив данном наблюденииследует включитьне толькоэпилептическиеприпадки второгополугодияжизни, но иаффективно-респираторныепароксизмы, развертывавшиесяранее и дажепароксизмальныепроявлениянеонатальногопериода. Известно, что стандартнымиклиническимипроявлениямисиндро­магипервозбудимостиноворожденныхявляютсяфрагментарныемиоклонии игенерализованныевздрагивания, пароксизмыапноэ и «спонтанный»рефлекс Моро, приступы общегодвигательногобеспокойства, крика, внезапногопробужденияи др. В целом, продолжительностьдонозологическогопериода эпилепсиив дан­ном наблюдениисоставлялаоколо 8 месяцев.
Спонтанныеэпилептическиеприпадки вдонозологическомпериоде эпилепсиивыявили у 124больных, чтосоставило 27%наблюдений.Под спонтаннымипонималиэпилептическиеприпад­ки, развертывающиесяв условияхотсутствияочевидныхпровоци­рующихфакторов. Кочевидным жеотносилипровоцирующиефакто­ры чрезвычайновыраженныепо силе, легковыявляемые, действовавшиев непосредственнойвременнойблизости впределах отнесколькихчасов до сутокперед появлениемприпадка идававшие основаниеоцениватьпервые эпилептическиеприпадки вкачествеэпилептическойреакции.
Однако мысчитали, чтолюбому эпилептическомуприпадкупредшествовалиизменениягомеостаза, выходящие зарамки егофизиологическихколебаний уконкретногобольного вусловиях определенной поведенческойдеятельности.Они провоцировалиприпадок илиактивировалиего клиническипри наличииэлектроэнцефалографическихпроявленийприпадка, которыене могли бытьзарегистрированы.При повышеннойпароксизмальнойготовностимозга, и особеннов детском возрасте, первые эпилептическиеприпадки моглибыть спровоцированыи менее очевиднымиили незаметны­мифакторами. Приэтом модальностьих могла бытьи одинаковойс модальностьюфакторов, провоцирующихэпилептическуюреакцию. Имеютсяв виду такиефакторы, какнарушенияклиническойи нейрофизиологическойструктуры сна, незначительнаяего депривация, феноменыгипервентиляциии апноэ во сне, сон в неудобномположенииребенка, напримерлицом вниз, чтоможет легковызвать выраженнуюгипоксию мозга, несколькоудлиненныйперерыв в приемепищи (гипогликемия!), пребываниев среде с неизвестнымиранее для данногоребенка аллергенами, отставленныеот начала припадкана необычнопродолжительноевремя эмоциональныйфактор или ушибголовы, периодстановленияили определеннаяфаза овариально-менструальногоцикла и др. Поэтомумы должныоговориться, что хотя там, где это быловозможно, этифакторы фиксировалисьв анамнезезаболе­ванияу многих конкретныхбольных, в настоящемисследованииспонтанныеэпилептическиеприпадки выделеныдашь в порядкедифференцированияс эпилептическимиреакциями, вкоторых выявленыочевидные, чрезмерновыраженныепо силе провоцирую­щиефакторы, иэпилептическимсиндромом, вкотором основнымпатологическимпроцессомявлялось также очевидное, текущее органическоезаболеваниемозга.
У 115 больныхприпадки былигенерализованнымии у 9 парциальными.Среди генерализованныхприпадков у17 больных этобыли абсансы, а у остальных- генерализованныесу­дорожныеприпадки. Фактическоеколичествоспонтанныхприпадковпредшествовавшихпостановкедиагноза эпилепсииварьироваловесьма широко, посколькумногие больныепоступали встационар поднаше наблюде­ниепосле несколькихили многихспонтанныхприпадков.Поэтому окончаниедонозологическогопериода эпилепсииопределялосьу них ретроспективно, по данным анамнеза, после развертывания2-3 спонтанных, судорожныхприпадков, либопосле первойсерии абсансов.
94 больныхэтой группыбыли рожденыв условияхдействия различныхсочетанийфакторов рискапо пре- перинатальнойпатологиимозга. У 15 больныхсемейный анамнезоказался осложнен­нымпо эпилепсиии у 24 — по другимЦП. При объективномисследованиималые аномалииразвития вколичестве5 и более, рассеянные, двухсторонниеочаговыенев­рологическиесимптомы выявленыу всех больных.Формированиеэпилепсиипосредствомповторноразвертывавшихсяспонтанныхэпилептическихприпадковиллюстрируетнаблюдение3.
Наблюдение3. БольнойЧ., 4 г., историяболезни №904поступилв клинику 29.09.94г.
Жалобы.Накануне днему больногоразвернулсяпароксизмследующегохарактера: внезапно, безкаких-либопредшествующихпровоцирующихфакторов ребенокзастыл, утратилсознание, появилосьгенерализованноетоническоенапряжениемышц в те­чениенесколькихсекунд. Больнойбыл подхваченматерью и уложенв постель. Ещечерез несколькосекунд появилиськло­ническиесудороги головыи мышц лица, быстро распространившиесяпреимущественнона верхниеконечностии мышцы туловищаи продолжавшиесянесколькодесятков секунд.Общая продолжи­тельностьприступа составила1-1,5 мин., послечего больнойпотерял мочу, уснул и в последующемприступ амнезировал.
Анамнеззаболевания.Приступ былчетвертым жизнибольного. Первыйразвернулсяв возрасте 2 г.1мес., во времяночного сна, через 40 мин послезасыпания ипроявилсяпарциальнымиклоническимисудорогамиправой половинымышц лица иправой руки, продолжительностьюнесколькодесятков секунд.Во время приступабольной проснулсяи с ним был возможенконтакт. Второйприступ произошелчерез 9 мес., былтакже ночными его клиническиепроявлениябыли идентичныпервому припадку.Третий ночнойприступ произошелчерез 1 мес. послевторого, имелпарциальноеначало, идентичноепервым двумприступам, однако сопровождалсяраспространениемсудорог намышцы левойполовины лица, левой руки иотсутствиемконтакта сбольным. Назначенопостоянноелечение радедормомпо 2,5 мг. ежедневноза 30 мин, до ночногосна. Ремиссияпо припадкамсоставила 14мес., однакозатем, на фонепогрешностейс приемом радедормаразвернулсячетвертыйприпадок, описанныйв разделе жалоб.
Анамнезжизни. Ребенокрожден от 29 летнейматерью, отвторых преждевременныхродов на 35-й неделебеременности, в условияхгемолитическогоконфликта поАВО факторам.В неонатальномпериоде диагностированаперинатальнаяэнцефалопатиясмешанногогенеза, котораяпроявиласьзатем общейзадержкойпсихомоторногоразвития втечение первых1,5 лет жизни.Нас­ледственныйанамнез поцеребральнымпароксизмамне отягощен.
Данныеобъективногоисследования.В соматическомстатусе па­тологическихизменений невыявлено.
В неврологическомстатусе:сходящеесякосоглазиес 2-х сторон, большевыраженноеслева, симптомХвостека с 2-хсто­рон, диффузнаямышечная гипотониялегкой степени, коленный рефлексвыше справа.Ребенок астеничен, капризен, жалуетсяна голов­нуюболь.
Заключениеокулиста.Содружественное, сходящеесяальтернирующеекосоглазие, рефракционнаяамблиопиялегкой сте­пени.
Эхоэнцефалоскопия.Эхо-пульсациифизиологическойампли­туды.М-эхо располагаетсяпо среднейлинии и имеетобычную конфигурацию.Дополнительныхэхо-сигналовнет.
Электроэнцефалография.(рисунок 7.) Выраженныедиффузныеизменениябиоэлектрическихритмов. В отведенияхот переднихи средних отделовполушарийпоявляютсяпериоды высокоамплитуднойдельта и тэтаактивностис двух сторон.На этом фонев левых височныхи теменныхотведенияхрегистрируетсяочаг эпилептическойактивностив виде комплексовпик-волна спризнакамигенерализации.
Компьютернаятомография.На серии КТочагов патологическойплотности ввеществе головногомозга не определяется.Срединныеструктуры несмещены. Желудочкимозга обычнойфор­мы и размеров.Наружные ликворныепространстване расшире­ны.Заключение: КТ-данных заобъемный процессв головноммозге не выявлено.
Клиническийдиагноз.Эпилепсия.Парциальныесоматомоторные
/>Рисунок7. Электроэнцефалограммабольного Ч., 4лет.
Обозначениете же, что и нарисунке 5.
судорожныеклоническиеприпадки свторичнойгенерализацией.
Рекомендованоплановоепротивоэпилептическоелечение покурсовой методикес постояннымприемом фенобарбиталапо 4 мг/кг. в сут.в 2 приема, ЭЭГконтроль дваждыв год, актив­ноедиспансерноенаблюдение.
Резюме.У ребенка, родившегосяв условияхдействия факторовриска по перинатальнойпатологиимозга, с клиническимвариантомперинатальнойэнцефалопатии, диагностированнымв неонатальномпериоде, первыйспонтанныйпарциальныйэпилеп­тическийприпадок развернулсяво сне. Донозологическийпери­од эпилепсиипродолжался10 мес. и закончилсядвумя припад­ками, прошедшимис интерваломв 1 мес., из которыхпоследний имелпризнаки вторичнойгенерализации.Однако, диагнозэпи­лепсиибыл поставленлишь послечетвертогоприпадка, имевше­гогенерализованныйи судорожныйхарактер иразвернувшегосяднем на фонепогрешностейприема АЭП. Всвязи со сменойха­рактераи расписанияприпадков, нитразепамбыл замененна фенобарбитал.
В заключениеданного разделаприводим ре­зультатыанализа условийформированияэпилепсии убольных эпилепти­ческимсиндромом иединичнымиспонтаннымиэпилептическимиприпадками.Факторами рискапо эпилепсииу этих больныхявлялись следующее: наличие текущего, либо перенесенногоорга­ническогозаболеваниямозга, наследственныйанамнез, осложненныйпо эпилепсии, пароксизмальнаяактивностьна ЭЭГ и ошибкив медицинскойтактике приведении этихбольных и, впервую очередьдефекты в проведенииспецифическойантиэпилептическойтерапии.
Таким образом, у 66% больныхэпилепсиейв личном пароксизмальноманамнезе обнаруженыединичныеэпилептическиепароксизмы, которые подразделенына неспровоцированныеприпадки (124), эпилептическуюреакцию (111) иэпилептическийсиндром (69). Стечением времени, единичныеэпилептическиеприпадки неоднократнорецидивировали, принималиспонтанныйхарактер у всехбольных, и вцелом эпилепсияу них формироваласьна фоне носительстваопасных сочетанийзначимых факторовриска по этомузаболеванию.Период донозологическихпроявленийэпилепсии вэтих наблюденияхв среднем продолжалсяоколо года ине был эффективноиспользовандля проведенияпревентивнойантиэпилептическойтерапии.
    продолжение
--PAGE_BREAK--
2.2. Неэпилептическиепароксизмыв донозологическомпе­риоде эпилепсииу детей
Повторныеатипично протекающиенеэпилептическиепароксизмыобнаруженыв личном анамнезе156 (34%) больныхэпи­лепсией.Клиническаяструктура, количествои удельный весразличныхразновиднос­тейэтих пароксизмовранее представленыв таблице 5. У14% больных этобыли парасомнии, у 6% — аффективно-респираторныеприпадки, у 4%– вегетативныепароксизмы, у 2% — обмороки, у 1,5% — метаболическиеи у 6,5% — сочетаниянесколькихразновидностейнеэпилептическихпароксизмов.
Выделениеданного клиническоговариантадонозологическихпроявленийэпилепсиинакладывалона нас определеннуюот­ветственность, ибо противоречиттрадиционным, а вернее консервативнымвзглядам наформированиеэпилепсии удетей. Консервативностьпредставленийо природецеребральныхпарок­сизмовсостоит в постоянноми полном разделении, и даже в противопоставленииэпилептическихи неэпилептическихпароксизмову всех больных.Такой подходвызван необходимостьюжесткого ибес­компромиссногодифференцированияэпилепсии всвязи с соци­альнойтяжестью этогозаболевания, необходимостьюназначенияпродолжительного(порой на протяжениивсей жизни!)приема АЭП ивозможностьютяжелогопрогрессирующеготечения заболе­ванияс исходом винвалидизациюбольного. Анеэпилептическиепароксизмыимеют, как правило, доброкачественноетечение иблагоприятныйпрогноз.
Разумеется, подобный подходявляется оправданнымв стадии развернутыхклиническихпроявленийэпилепсии, когда действительно, эпилептическиеприпадки убольного эпилепсиейи заболеваниев целом, имеюткоренные отличияот неэпилептическихпароксизмови заболеваний, при которыхони наблюдают­ся.Но даже и в этихслучаях, характеризующихсязаконченнымивариантамизаболевания, трудностидифференциальнойдиагностикиявляетсяобъективными.Они связаныс тем, что в природевсех ЦП имеетсямного общего.Например, клиническаяфеноменологияэпилептическихи неэпилептическихпароксизмовнастолькоблизка, чтовынуждаетдифференцироватьих буквальнов каждом наблюдении.НеэпилептическиеЦП не контролируютсябольным также, как и ЭП. Однакона наш взгляд, не менее важнымиявляются иопределенныеобщности этиологии, патогенезаи топическогодиагноза, т.е.всего того, чтомож­но назватьневрологиейЦП исследованнойавтором [МиридоновВ.Т., 1995, 1996].Здесь же приводимсобственныедан­ные поклиническомусодержаниюдонозологическогопериода эпилепсии, проявлявшегосяатипично протекающиминеэпилептическимпароксизмами.
Парасомниив донозологическомпериоде эпилепсииу детей былипредставленыночными страхамиу 31 боль­ногоэпилепсией, миоклониямиво сне — у 21 иснохождениями- у 13. Клиническаякартина типичныхэпизодов ночныхстрахов неэпилептическогопроисхождения, со слов родителейрасценивалосьврачами какпроявлениеневроза. Идействительно, после воздейс­твияпсихотравмынакануне днемили вечером, ребенок какбуд­то пробуждалсяпримерно черезодин час послезасыпания, не­редко садилсяв постели соткрытымиглазами. Самымже ярким проявлениемэпизода быловыражениеэмоции страхана лице, слезы.Ребенок звалблизких илипроизносилбессвязныеслова. Вегетативныйаккомпанементприступа былтакже выраженным: гиперемия лица, тахипноэ, ознобоподобноедрожание.Постепен­но, в присутствииблизких людейребенок успокаивался, засы­пал спокойнымсном и наутронередко ничегоне помнил оприс­тупе, продолжительностькоторого составляланесколькоминут.
Подобныеночные страхинаблюдалисьнами у больныхвто­рой группы, и хотя по своимклиническимпроявлениямони по­ходилина психомоторныеэпилептическиеприпадки, прогнозих был обычноблагоприятными сами они свозрастомпрекраща­лись.Однако, у нашихбольных вдонозологическомпериоде эпилепсиидинамика ихбыла другой.Иногда уже вначале забо­левания, но чаще приповторениипароксизмов, они постепенноутрачивалитипичнуюволнообразностьтечения и связьс психотравмирующейситуацией, становилисьболее кратковременными, стереотипнымии цикличными.Выраженностьэмоции страхаи вегетативныхнаруше­нийуменьшалось.На этом фонеу больных появлялисьпервые эпилептическиеприпадки.
Ночные миоклониипредставлялисобой вздрагиванияво сне. В началезаболеванияони проявлялисьтолько в периодзасыпанияединичнымиили немногочисленнымифрагментарнымимиоклониямимышц конечностей, туловища, головы, не замечалисьбольными иобращали насебя вниманиетолько родителей.С течениемвре­мени, обычнона протяжениинесколькихмесяцев, вздрагиваниястановилисьчастыми, нередкогенерализованнымии появлялисьне только впериод дремотыили засыпания, но и в течениевсей первойполовины ночи.Многократныефрагментарныеили генерализованныемиоклонииприводили кпробуждениюребенка, переживаниюнеприятныхощущений, невсегда поддающихсяописанию. Унекоторыхбольных передпоявлениемпервых эпилептическихприпадков, вздрагиванияпоявлялисьв течении всегопериода ночногосна, в дневномсне, в периодпробужденияи в бодрствовании.
Типичныенеэпилептическиеснохожденияпроявлялисьследующимобразом: обычнов первой половиненочи ребеноквставал с постели, шел, обходяпрепятствия.Иногда родителямказалось, чторебенок выполняеткакую-то деятельность.Выражение лицаспокойное, глаза открыты, иногда больнойхотя и односложно, но адекватноотвечал навопросы. Продолжительностьпароксизмасоставляланесколькоминут, по истечении которых ребеноксамостоятельно, либо с помощьюблизких возвращалсяв постель, и легко мог бытьразбужен напротяжениивсего пароксизма.Полная амнезияночного приступане была характерной.У больных старшегодетского возрастасохранялоськритическоеотношение итягостныепереживания, связанные спроявлениемзаболевания.Клиническийатипизм неэпилептическихснохожденийпроявлялсясокращениемих продолжительности, увеличениемчастоты, бедностьюи автоматизированностьюпроизвольныхдействий, утратойсвязи с психотравмирующимифакторами, элементамистереотипностии цикличности.Кроме того, больного невсегда удавалосьразбудить, инекоторыепароксизмыполностьюамнезировались.
В анамнезеу 18 больныхэпилепсиейописанныепароксизмысочеталисьмежду собойи с другимипарасомниями: энурезом, сноговорениями, бруксизмоми двигательнымистереотипиями.У детей младшеговозраста ночные страхи чащевсего сочеталисьс энурезом идвигательнымистереотипиями, а у более старшихдетей — снохождениясочеталисьсо сноговорениямии реже с энурезоми бруксизмом.В связи с этим, с течениемвремени, общаячастота парасомниямисущественноувеличивалась.
Таким образом, атипизм клиническихпроявленийпарасомнийв донозологическомпериоде эпилепсиисостоял в постепеннойутрате клиническойфеноменологиии обстоятель­ствразвертывания, характерныхдля типичныхнеэпилептическихпароксизмов, и наоборот, вприобретениипризнаков, свойс­твенныхэпилептическимприпадкам, атакже в появленииполи­морфизмапарасомнийи общем увеличенииих час­тоты.
Следует такжеотметить исущественныетрудностидиффе­ренциальнойдиагностикиатипично протекающихпарасомнийс эпилептическимприпадкамилимбическогопроисхождения, ко­торые поданным литературыи собственныхисследований, в значительноймере связаныс общностьютопическогодиагноза всехили большинствапарасомнийи ЭП, развертывающихсяво сне, а именнос нарушениемфункции срединныхструктур мозга.Вот почемупредставляютсяважными нашиданные, свидетельствующиео воз­можнойпреемственнойсвязи детскихпарасомнийс развивающейсяв последствииэпилепсиейу части из этихбольных.
В собственномисследовании[МиридоновВ.Т., 1992]изуче­но 110 больныхс ночнымипароксизмамив возрасте отнесколь­кихмесяцев до 15лет, обследованныхклиническии методом ЭЭГ.Выделено 2 группынаблюдений.Первую составили50 боль­ных эпилепсиейс эпилептическимиприпадкамиво сне. Оказа­лось, что лишь у 15 изних первыепароксизмыбыли эпилептическимиприпадками, а у остальных35 — последниепоявились нафоне парасомний: у 12 — снохожденийи сноговорений; у 12 – ночныхстрахов; у 11 — вздрагиванийво сне и двигательныхстереотипий.Выявлены следующиеособенностиприсоединенияэпилептическихприпадков: у11 больных ониполностьюсменили гипническиепароксизмыи не имели сними клиническогосходства; у 10больных парасомниипродолжалисосуществоватьс непохожимина них по клиническимпроявлениямэпилептическимиприпадками; у 6 – снохожденияи ночные страхисменилисьночными, а у 2- и дневнымипсихомоторнымиэпилептическимиприпадками, вздраги­ванияво сне у 2 больных- миоклоническимиабсансами припробуждениии у одного больного- эпилепсией«grand mal». На материале35 больных эпилепсиейс парасомниямив анамнезевыделены факторыриска по эпилепсиивысокой зна­чимостив сочетаниине менее З-х вкаждом наблюдении: повто­ряемостьпарасомний, наследственныйанамнез, осложненныйпо эпилепсии, синдром повышеннойнейрорефлекторнойвозбудимости, либо нарушениясна и бодрствованияв раннем детскомвозрасте, пароксизмальнаяактивностьна ЭЭГ и клини­ческийатипизм парасомний.
Вторую группунаблюденийсоставили 60больных спарасомниями: ночными страхами- 23, снохождениями- 20, вздрагиваниямиво сне — 13 и ночнымидвигательнымисте­реотипиями- у 4 больных.Факторы рискапо эпилепсиив соче­таниине менее 3 обнаруженыу 23 больных: у9 — со снохождениями, у 8 — с ночнымистрахами, у 6 — со вздрагиваниямиво сне и у 2 — сдвигательнымистереотипиями.В 8 наблюденияхобнаруженатипизм клиническойсемиологиии обстоятельствразвертыванияпарасомнийв сторонуприобретенияпоследнимиклиническихчерт эпилептическихприпадков.
Основу этиологиипароксизмальныхнарушений снав наших наблюденияхсоставилиорганическиеповреждениямозга, полу­ченныев пре- перинатальномпериоде — 88% больныхбыли рожденыв условияхвоздействияфакторов рискапо пре- и перинатальнойорганическойпатологиимозга. В раннемдетстве этиповреждениякоррелировалис высокой частотойсиндромагипервозбудимостии нарушениисна и бодрствования.На этом клиническомфоне проявлялисьпарасомниии реже – эпилептическиеприпадки восне. При от­сутствиифакторов рискапо эпилепсиигипническиепароксизмыпрекращались, либо продолжалисьв неизменномвиде. У частибольных. имевшихзначимые факторыриска в опасныхсочетанияхпоявлялисьэпилептическиеприпадки, сменяющиепарасомнии, либо сосуществующиевместе с ними.Клиническиеособенностипарасомнийв донозологическомпериоде эпилепсиииллюстрируетнаблюдение4.
Наблюдение4. БольнойО., 6,5 лет, историяболезни N 878, поступилв клинику 19.09.94 г.
Жалобы.Утренние приступыгенерализованныхтонико-клоническихсудорог с утратойсознания, продолжительностьюоколо 2 минут, с послеприступнымсном.
Анамнеззаболевания.С возраста 3,5лет у мальчикапоя­вилисьпароксизмальныенарушения сна: ночной энурез, устра­шающиесновидения, ночные страхи, сноговорения, бруксизм, снохождения.Количествоэтих эпизодовне поддаетсяподсчету. Онипротекаливолнообразно, периоды обостренийбыли связаныпреимущественнос общими инфекционнымизаболеваниямии иног­да спсихотравмой.С возраста 4,5до 5,5 лет эпизодыснохожденийобнаружилиопределеннуюдинамику: вначале они былиредкими ирудиментарными- больной садилсяв постели, произ­носилслова, обрывкифраз, соответствующиесобытиям прошед­шегодня, а к концупериода становилисьболее сложными- больной вставалс постели, передвигалсяпо комнате, ощупывал предметыи как правило, бывал разбуженродителямии уклады­валсяими в постель.Общая продолжительностьприступа дости­галанесколькихминут. Последние3 эпизода снохожденийбыли спонтанными, вне связи скакими — либопровоцирующимифакто­рами.Перечисленныеночные пароксизмыпродолжаютсяу ребенка донастоящеговремени, однакообщая частотаих начала сни­жаться.В возрасте 5,5лет, на фонеЗ-х дневнойвынужденнойчастичнойдепривацииночного сна, утром передпробуждениемразвернулсябольшой судорожныйгенерализованныйтонико-клоническийприпадок, продолжительностьюоколо 2 минут, с последующимсном, с астениейи головнойболью послепробуж­дения.Больному былназначен постоянныйприем фенобарбиталана ночь. Судорожныеприступы неповторялисьи пароксизмальныенарушения снастановилисьреже. Через 7месяцев приемфенобарбиталабыл прекращенбез ведомаврача, и ещечерез 3 месяцав 9 утра развернулсявторой генерализованныйэпилеп­тическийприпадок типаgrand mal.
Анамнезжизни. Ребенокрожден 20 — летнейматерью, страдающейврожденнымпороком сердца.Беременностьпротекала санемией и нафоне инфекциимоче — половойсистемы, попо­воду котороймать ребенкапринималалечение антибиотиками.Беременностьпереношенная.Роды в 42 неделисо стимуляцией.Ребенок родилсяв асфиксиилегкой степенис зеленымиоколоп­лоднымиводами, ослабленным, и к груди былприложен лишьна 3 — и сутки. Общеесостояние пошкале Ангароценено в 7 — 8баллов. В неонатальномпериоде диагностированагемолитическаяболезнь новорожденных, обусловленнаягемолитическимконфликтомпо АВО факторам.Большая моторикаребенка форми­роваласьпо возрасту, однако отмечаласьзадержка речевогоразвития — простыефразы из 2-х словначал произноситьв возрасте 2,5лет. Ребенокрос гипервозбудимым, расторможен­ным, рано сталотказыватьсяот дневногозасыпания, ив то же времябыстро уставалот обычныхнагрузок, с 6-хлет начал жаловатьсяна головныеболи. Частоболел простуднымии ки­шечнымизаболеваниями, страдал аллергией.Наследственныйанамнез поцеребральнымпароксизмамне отягощен.
Данныеобъективногоисследования.В соматическомстату­се патологическихизменений невыявлено.
Неврологическийстатус.Сходящеесякосоглазиелегкой степенислева, сглаженностьлевой носогубнойскладки и деви­ациякончика языкавлево. Диффузная, легко выраженнаямышеч­наягипотония.Легкая гипотрофиямышц плечевогопояса. По­дошвенныйрефлекс слеваатипичен.Интенционноедрожание привыполнениипальце — носовойпробы справа.Поведениегиперактивное.Жалуется наголовные боли, устрашающиесновидения.
Заключениеокулиста.VOD = 1,0; VOS = 1,0. Переднийот­дел глазбез патологии.Оптическиесреды прозрачны.Глазное дно: диски зрительныхнервов физиологическойокраски, с чет­кимиграницами, сужены артериии несколькополнокровнывены сетчатки.Патологическихочагов не обнаружено.
Обзорнаякраниографияи рентгенографияобластикраниовертебральногоперехода вбоковых проекцияхс 2-х сторон. Размерымозговогочерепа возрастные.Просветы швовдопустимые.Усилен диплоическийвенозный рисунок.Пальцевыевдавлениясредней глубины, с легким акцентомв затылочнойобласти. Турецкоеседло достаточноструктурировано.Черепные ямыкаскадны. Вобластикраниовертебральногоперехода — аномалияКимерле.
Эхоэнцефалоскопия.Смещения срединныхструктур мозганет. Число Эхо- пульсаций неувеличено.
Электроэнцефалография(рисунок 8.) Легковыраженныепризнаки диффузныхизменений изапаздыванияцеребральногоэлектрогенеза.Реактивностьна функциональныенагрузкиудовлетворительная.На этом фонерегистрируетсяочаг эпилептическойактивностив отведенияхот правой теменнойзоны мозга — пароксизмальныекомплексы пик- волна.
Клиническийдиагноз.Эпилепсия.Эпилептическиеприпадки grand mal.
Рекомендованоплановоепротивоэпилептическоелечение покурсовой методикес постояннымприемом фенобарбиталапо 4,0 мг/кг в суткив два приема.ЭЭГ контрольдважды в год, ак­тивноедиспансерноенаблюдение.
Резюме.Ребенок рожденв условияхдействия сочетанныхфакторов рискапериода беременностии родов, с клиническимвариантомперинатальной
энцефалопатии, с синдромомгипервозбудимости.Донозологическийпериод эпилепсиипротекал около2-х лет и былпредставленполиморфнымигипническимипарок­сизмами, протекавшимис высокой частотойи признакамиклини­ческойатипичности.Диагноз эпилепсиипоставлен послевторо­гонеспровоцированногоэпилептическогоприпадка.Пароксизмальныенарушения снанеэпилептическогохарактерапродолжалисьпосле первогои второгоэпилептическихприпадков.
Аффективно-респираторныеприпадки (АРП)в донозологическомпериоде эпилепсиивстретилисьу 28 больных (6%), изкоторых у 12 онисочеталисьс повторнымипарасомниями(8) и единичнымифебрильнымиприпадками(4). В типичныхслучаях клиническиепроявленияприпадка развивалисьбыстро, в течениенесколькихсекунд: подвоздействиемэмоциональногопровоцирующегофактора (боль, страх, обида, гнев
/>Рисунок6. Электроэнцефалограммабольного О., 6лет.
Обозначениете же, что и нарис. 5.
неудовлетворенноежелание и др.)ребенок начиналрыдать, производилпри этом нескольковсхли­пыванийсинхронныхсо ступенчатым, саккадированнымвыдохом, и навысоте выдохаразвивалосьапноэ; при этомнередко ротребенка оставалсяоткрытым вкрике. Одновременнос апноэ наступалаутрата сознания, появлялсяцианоз носогубноготреу­гольника, лица и режекожных покрововвсего тела, ребенок обмякали мог упасть.Во время приступасознаниеотсутс­твовало, зрачки былиумерено расширены, выявляласьдиффузнаямышечная гипотонияи гипорефлексиясухожильных, периостальныхрефлексов ирефлексов сослизистых.Прис­туп продолжалсядо несколькихдесятков секунд.Признакомокончанияпароксизмаявлялся глубокийвдох, вслед закоторым наступалонемедленноевосстановлениесознания, исходногомышечноготонуса, а затеми редукцияцианоза. Обычноребенок продолжалплакать ещенекоторое времяи затем постепенноуспокаивался.Таким образом, типичные АРПв наших наблюденияхбыли бессудорожными, редкими и какправило прекращалисьв возрас­тестарше 3 лет.
В донозологическомпериоде эпилепсииу всех больныхАРП отмечалисьсвоей большойпродолжительностьюи клиническойтяжестью. Таку 19 больных онибыли судорожными, причем су­дорогиносили генерализованныйтоническийхарактер потипу опистотонуса, развивалисьвслед за появлениемцианоза ипродолжалисьдо конца приступа.У 5 больных послетоническогокомпонентасудорог развивалиськратковременныеклонии мышцконечностей, головы. У 6 больныхнаступалпослеприступныйсон и у 3 — потерямочи в концеприступа. Крометого, у 10 детейпо мере приближенияпервых эпилептическихприпад­ковчастота АРПувеличиваласьдо ежедневнойи у 14 – до 2-3 приступовв день. При этоминтенсивностьпровоцирую­щихфакторов снижаласьнастолько, чтопо мнению родителей, АРП у этих детейразвивалисьспонтанно.
Нами выявленыдва основныхварианта «вхождения»больных АРПв эпилепсию.У 74% с приступамисредней частотыи клиническойтяжести первыеэпилептическиеприпадки развивалисьпосле ремиссиипо АРП, продолжительностьюот несколькихнедель до несколькихмесяцев. У остальных26% больных с частымии тяжелыми АРПпервые эпилептическиеприпадки появлялисьв промежуткемежду очереднымиАРП, кото­рыепродолжалиповторятьсяи после следующегоэпилептичес­когоприпадка. Этотпериод параллельногоразвертыванияАРП и эпилептическихприпадков такжепродолжалсяот несколькихме­сяцев до1-1,5 лет, после чегоэпилептическиеприпадки пол­ностьюсменяли АРП.
Факторамириска по формированиюэпилепсииявлялись сле­дующие: повторностьАРП, наследственность, осложненнаяпо эпи­лепсии(6) или другимЦП (12), пароксизмальнаяактивностьна ЭЭГ, и атипизмклиническихпроявленийи обстоятельствразвертыванияАРП. Последнийфактор имелследующеесодержание: высокую частоту, включительнодо ежедневныхили до несколькихприступов вдень, низкийпорог интенсивностипровоцирующихфакторов, т.е.кажущаясяспонтанностьприпадков, судорожныйхарактер ибольшая продолжительностьприступов, потеря мочии послеприступныйсон. Клиническуюдинамику АРПв анамнезебольных эпилепсиейиллюстрируетнаблюдение5.
Наблюдение5. БольнаяВ., 5 лет, историяболезни N 932 поступилав клинику 7.10.94г.
Жалобы.Приступыгенерализованныхтонико-клоническихсудорог с утратойсознания ипадением, следующихс частотой 5-6приступов вгод и последнийиз которых имелместо 7 мес. назад.
Анамнеззаболевания.С 8 месячноговозраста появилисьпароксизмыследующегохарактера: немедленнопосле воздейс­твияпровоцирующегофактора — отрицательнойэмоции, боли, испуга, падения- ребенок начиналплакать и черезнесколькосекунд «закатывался»- наступалиапноэ и последующийцианоз, вследза которымитерялось сознаниеи появлялисьгенерализованныетоническиесудорогипродолжительностьюдо несколькихсекунд. В течениепоследующих2-х мес. приступыповторялисьот случая кслучаю с общейчастотой разв неделю. Навтором годужизни приступыстали развертыватьсячаще и протекалитяжелее: продолжительностьсудорожногокомпонентаувеличива­ласьи к концу периодадостигала 15-20сек., а общаяпродол­жительностьприступа достигаладо несколькихдесятков се­кунд.В 1,5 летнем возрастеприступы сталипоявлятьсяежед­невно, а иногда и понесколько разв день, причемчасть из нихутратила связьс провоцирующимифакторами. Нафоне лече­нияфенобарбиталоми радедормом, которые больнаяпринималанерегулярно, приступы повторялисьреже, к возрасту2-х лет приобрелицикличность, спонтанныйхарактер иразвертывалисьс частотой 1раз в 1,5-2 мес. Эпилепсиядиагностированав 2 г. 7 мес., посленесколькихспонтанныхгенерализованныхсудорожныхпароксизмов.Регулярнопринималафенобарбитал, который через6 мес. в связис его непереносимостьюзаменен радедормом.В возрасте 4 г.5 мес. развернулсяпоследнийэпилептическийприпадок типаgrand mal.
Анамнезжизни. Девочкарождена 19 летнейматерью. Беременностьпервая, протекалас токсикозомпервой половины, в первом триместре- ОРВИ, в среднем- анемия беременных.Роды срочные, ускоренные, в условияхузкого таза.Родилась вас­фиксии. Оценкаобщего состояния- 7 баллов по шкалеАпгар. Большаямоторика, общеепсихомоторноеразвитие истановлениеречи осуществлялисьпо возрасту.В постнатальнойжизни де­вочкачасто переносилаОРВИ. В связис болезнью отцав семье наблюдаласьпостояннаяпсихотравмирующаяобстановка.
Наследственныйанамнез.Отец ребенкас 10 летнеговоз­раста боленэпилепсией.
Данныеобъективногоисследования.В соматическомстату­се: 7 малыханомалий развития, гипертрофированныеминдалины, подчелюстныелимфатическиеузлы увеличеныв размерах.
В неврологическомстатусе:коленный иахиллов рефлексысправа вышечем слева, непостоянныйсимптом Бабинскогосле­ва. Поведениедевочки управляетсяс трудом. Расторможена, непослушна, гиперактивна, упряма и негативна, проявляетэлементыагрессивности.
Заключениеокулиста.Передний отделглаз без патологии, оптическиесреды прозрачны, глазное дно: диски зрительныхнервов розовые, с четкими контурами, артерии сетчаткислегка сужены, вены обычногокалибра, патологическихочагов не обнаружено.
Обзорнаякраниографияв двух стандартныхпроекциях.Размеры мозговогочерепа в пределахнижней границывозраст­нойнормы. Швыпрослеживаются.В области брегмыпросвет до 1,5мм. края венечногошва несколькоуплотнены, походу лямбдовидногошва — вставочныекосточки. Ямкипахионовыхгрануляцийсконцентрированывблизи сагиттальногошва. Пальцевыевдавленияакцентированыв лобной, затылочнойи височ­нойзонах. Турецкоеседло структурно.Лимб чуть приподнят.Центральнаячасть переднейчерепной ямыуглублена.Основные пазухив зачаточномсостоянии(норма). В носоглотке- адено­идныевегетации 11степени. Патологическихобызвествленийне выявлено.
Эхоэнцефалоскопия.Смещения срединныхструктур мозганет. Числодополнительныхэхосигналовне увеличено.
Электроэнцефалография.(рисунок. 9.)Биоэлектрическиеритмы диффузноизменены. Вотведенияхот задних отделовпо­лушарийотмечаетсятенденция ксинхронизацииальфа — ритма, в отведенияхот среднихотделов полушарий- большое коли­чествотета — волн ссинхронизациейтета — ритма. Втех же отведенияхрегистрируютсяЭЭГ феноменыв виде комплексовострая волна- медленнаяволна. РегистрируютсяЭЭГ признакиповышеннойпароксизмальнойготовностимозга.
Клиническийдиагноз.Эпилепсия.Генерализованныеболь­шие эпилептическиесудорожныеприпадки типаgrand mal.Ремис­сия поприпадкам 7месяцев.
Рекомендованоплановоепротивоэпилептическоелечение покурсовой методикес постояннымприемом препаратовнитразепамапо 0,3 — 0,4 мг/кг в суткив 2 приема, ЭЭГконтроль дваж­дыв год, активноедиспансерноенаблюдение.
Резюме.Ребенок, снаследственностьюосложненнойпо эпи­лепсиисо стороныотца, вынашивалсяво время беременностии был рожденв условияхдействия сочетанийфакторов рискапо органическомуповреждениюмозга, хотяклиническийвариант энцефалопатиив неонатальномпериоде не был
/>Рисунок9. Электроэнцефалограммабольной В., 5 лет.
Обозначенияте же, что и нарисунке 5.
идентифицирован.В условияхвоздействияхроническойпсихотравмирующейситуа­ции в8-ми месячномвозрасте появилисьпервые тяжелыено ти­пичныеаффективно- респираторныеприпадки, которыена про­тяжениипоследующих1,5 лет приобрелипризнаки клиническойатипичности: высокую частоту, еще большуюклиническуютя­жесть и сталиутрачиватьсвязь с провоцирующимифакторами.Продолжительностьдонозологическогопериода эпилепсиисоста­вилаоколо двух лет.Значимые факторыриска по формированиюэпилепсии былиналицо уже вначале 2-го годажизни: наследс­твенныйанамнез осложненныйпо эпилепсии, клиническийатипизм и тяжестьаффективно- респираторныхпароксизмов.Пре­вентивнаяантиэпилептическаятерапия с постояннымприемом АЭПбыла показана, несмотря наотсутствиесоответствующихЭЭГ данных илиневозможностьпроведенияЭЭГ исследования.Это и было сделано, однако нерегулярныйприем АЭП иплохая переносимостьфенобарбитала, при недостаточнойлечебной ак­тивностиродителей непозволилиостановитьэпилепсию вее донозологическомпериоде и заболеваниебыло диагностированов возрасте 2года 7 мес. РезультатыЭЭГ исследованияоказа­лисьпримечательныне столькотипичнымиграфоэлементамиэпи­лептическойактивности, которые всеголишь имелиместо, а наличиемвысоко-амплитудныхсинхронизированныхтэта — волн вотведенияхот среднихотделов полушарийуказывающихна орга­ническоеповреждениеи дисфункциюглубинныхструктур мозга.В целом, на данномэтапе заболеваниепротекаетдоброкачест­венно, посколькудостигнутасущественнаяпо продолжительнос­тиремиссия поприпадкам, анарушенияпсихики ещене выходят запределы еенеспецифическихизменений.
Вегетативныепароксизмыобнаруженыв анамнезе 18больных эпилепсией.У 11 из них этобыли пароксизмальныеголовные боли, у 5 — вегетативно-висцеральныепароксизмыи у 2 боль­ных- полисистемныевегетативныекризы. У 8 больныхвегета­тивныепароксизмысочеталисьс другимицеребральнымипарок­сизмами: единичнымиобмороками, пароксизмальнымина­рушениямисна. У всех больныхпароксизмыбыли повторнымии предшествовалиот несколькихмесяцев донесколькихлет пер­вымэпилептическимприпадком.Наследственныйанамнез помиг­рени былосложнен у 5больных, подругим пароксизмальнымцефалгиям — у3, по эпилепсии- у 1 и по другимцереб­ральнымпароксизмам- у 2.
В донозологическомпериоде эпилепсиипароксизмальныеголовные болидиагностировалив качествемигрени у 7 больныхи вегетативнойдистонии спароксизмальнымицефалгиями- у 4. Во всех наблюденияхперед развертываниемпервых эпилепти­ческихприпадковпоявлялисьпризнаки клиническогоатипизмапароксизмальныхцефалгий: уменьшениепродолжительностиприс­тупа донесколькихминут, утратасвязи с провоцирующимифак­торами, пульсирующийхарактер головнойболи, редукциядругих вегетативныхсимптомов вовремя приступа, цикличностьцефалгий исонливостьпосле приступа.
Вегетативно-висцеральныепароксизмыв донозологическомпериоде эпилепсииу всех детейбыли диагностированыв рамках невроза.Основным клиническимпроявлениемприступовоказались болив области животапродолжительностьюдо несколькихдесятков минут, которые иногдасопровождалисьрвотой, вздутиемжи­вота, гипергидрозом, гиперемиейили побледнениемкожных пок­ровов, головной болью.С течениемвремени пароксизмыучаща­лись, становилиськороче, ихклиническиепроявленияограни­чивалисьощущениямиболи вокругпупка, наступалоизменениесознания потипу легкогооглушения илижелание заснутьпосле приступа.
Полисистемныевегетативныекризы в началезаболеваниярасценивалисьв качествевегетативно-висцерально-сосудистойформы гипоталамическогосиндрома. Приступыбыли редкими, продолжалисьдо несколькихдесятков минути носили смешанный, симпатико-адреналовыйи ваго-инсулярныйхарактер. Передпоявлениемпервых эпилептическихприпадковприступы учащалисьи укорачивались, утрачивалиполисистемность, наступалопритуплениечувства тревогии страха и изменениесознания потипу оглушениялегкой степени.Факторами рискау больныхвегетативнымипароксизмами, создающимиугрозу поразвертываниюпервого эпилептическогоявилисьследующее: повторностьпароксизмов, нас­ледственность, осложненнаяпо эпилепсии, пароксизмальнаяак­тивностьна ЭЭГ и атипизмклиническихпроявленийи обстоя­тельствразвертываниявегетативныхпароксизмов.
В анамнезе9 больных эпилепсиейобнаруженыповторныеобморочныепароксизмы, предшествующиепервым идентифицированнымэпилеп­тическимприпадкам напериод времениот несколькихмесяцев донесколькихлет. По данныманамнеза имедицинскихдокумен­тову 4 больных первыепароксизмырасценены вкачестве ти­пичныхнейрогенныхобмороков иу 5 — в качествеатипичных, которые отнеслик обморокоподобнымпароксизмам.У 4больныхобморочныепароксизмысочеталисьс гипническимицеребральны­мипароксизмами.
В клиническойкартине первыхтипичных нейрогенныхобмо­роковтрадиционноможно быловыделить двефазы: липотимиюи собс­твеннообморок. Липотимияили предобморочноесостояние имелапродолжительностьдо несколькихдесятков секунди в своем развернутомварианте содержалаклиническиесимптомы состо­роны сенсорной, двигательной, вегетативнойи психическойсфер. В сенсорнойсфере: больныежаловалисьна появление«мушек передглазами», «туман», неясностьзрения, шум вушах, головокружение, онемение языкаи губ; пальцеврук. В двигательнойсфере: нарушениеравновесия, походки, падениеголовы на грудь, тремор конечностей.В вегетативнойсфере: ощущениедурноты, тошнота, сердцебиение, бледность кожи, нехватка воздуха, гипергидрози др. В психическойсфере: тревогаи страх, боязньпадения, потерисознания и др.У всех больныхв анамнезеотмечалисьи изолированныелипотимии, незавер­шавшиесяразвернутымобмороком.
Вторая фазатипичногообморокахарактеризоваласьутра­той сознанияи падениембольного потипу медленногооседа­ния, ноне внезапногопадения. Продолжительностьбессозна­тельногосостояниясоставляла, в среднем 1-2 минуты.
В послеприступномпериоде сознаниевосстанавливалосьв течение несколькихсекунд. Ещенекоторое времябольной оста­валсявстревоженными нескольконапуганнымслучившимся, бледным. гиподинамичным,
У больныхтипичнымиобморокамисравнительнолегко выяв­лялисьусловия, облегчающиеразвертываниеобморока, либонепосредственныепровоцирующиефакторы. Обычноэто были: видкрови, внезапнаяболь различногопроисхождения, продолжи­тельноепребываниев душном помещении, в тесноте, встрою, транспорте, бане и др.Продолжительностьвоздействияпрово­цирующихфакторов иусловий колебалосьшироко: от несколькихсекунд привнезапной болиили виде кровидо многих часовпри пребываниив душном помещении.
В наших наблюденияхпри обморокоподобныхпароксизмахуже в дебюте, а при типичныхобморокахтолько при ихповтор­номразвертыванииобнаруживалисьпризнаки клиническогоатипизма обморокови обстоятельствих развертывания, которые состоялив постепеннойутрате некоторыхсущественныххарак­теристик, присущих типичнымнейрогеннымобморокам ив парал­лельномприобретенииклиническихпризнаков, свойственныхэпилептическимприпадкам. Этипризнаки былиследующими; бессудорожныеобмороки становилиськонвульсивными, причем продолжительностьсудорожнойфазы превышалаобычные несколь­косекунд и увеличиваласьдалее; выходиз приступазамедлял­сяи сопровождалсяу 4 больныхпослеприступнымсном; фаза липотимииредуцироваласьдо полного ееотсутствиякак перед обморокомнепосредственно, так и в межприступномпериоде; по­рогчувствительностик факторам, обычно провоцирующимобмороки уданного больногоснижался настолько, что создавалосьвпечатлениео спонтанностипароксизмов.Одновременноэти боль­ныеявлялись носителямии других факторовриска по эпилепсии: пароксизмальнойактивностина ЭЭГ и наследственногоанамнеза, осложненногопо эпилепсии.
Таким образом, у 34% больныхэпилепсиейпервому эпилептическомуприпадкупредшествовалиразнообразныенеэпилептическиепароксизмы, среди которыхгосподствовалипароксизмальныенарушения сна, аффективно-респираторныеприпадки исочетаниянесколькихразновидностейпароксизмов.У всех больныхони были повторнымии являлисьатипичнымипо семиологии, обстоятельствамразвертыванияи клиническойтяжести. Крометого, эти детинередко являлисьносителямии других факторовриска – пароксизмальнойактивностина ЭЭГ и наследственногоанамнеза, осложненногопо эпилепсии.На этом фонеразвертывалисьпервые эпилептическиеприпадки, проявлявшиесклонностьк рецидивированию, и в целом донозологическийпериод эпилепсииу этих больныхпродолжалсяоколо 2-х лет.Превентивноеантиэпилептическоелечение сиспользованиемпостоянногоприема профилактическихдоз АЭП былопоказано этимдетям еще впериод повторныхнеэпилептическихпароксизмов, протекавшихна фоне и другихфакторов рискапо эпилепсии.В этих случаяхоно было бынаправленона профилактикуразвертыванияпервого эпилептическогоприпадка.
2.3. Состояниепсихики вдонозологическомпериоде эпилепсииу детей.
В отличиеот пароксизмальногосиндрома, динамикакоторого отпервых церебральныхпароксизмовдо манифестныхпроявленийэпилепсиисравнительнолегко моглабыть уста­новленапо данным анамнезазаболевания, расспросародствен­никови анализа историиразвития ребенка, для изучениясос­тоянияповедения ипсихики ребенкав донозологическомпериоде эпилепсиинужен был инойметодическийподход. Преждевсего, у детей, больных эпилепсией, донозологическийпериод заболе­ваниябыл завершен.Во-вторых, сведения, полученныев таких случаяхот родственниковбольного, оказывалисьчрезвычайноскудными и какправило, касалисьтакже последнегопериода жизниребенка, характеризовавшегосяповторнымиэпилептическимиприпадка­ми.Кроме того, приисследованиибольного стипичной эпилепсией, мы были лишенывозможностилично наблюдатьза его поведениемв донозологическомпериоде болезни, за исклю­чениемтех случаев, когда больнойгоспитализировалсянеоднократно, в том числе ив период предшествующийпоста­новкедиагноза эпилепсии.Вот почемусостояниепсихики, каки ЭЭГ изменениямы изучали неу больных эпилепсией, а у де­тей группыриска по этомузаболеванию, которая быласформированаиз больныхвторой группынаблюдений.В группу рискапо эпилепсиивошли больныес единичнымиэпилептическимиприпадками, диагностированнымивне рамок эпилепсиии с повторными, атипично протекающиминеэпилептическимипароксизмами.Как те, так идругие больныеявлялись носителямиопасных сочетанийзначимых факторовриска по эпи­лепсии.Заболеваниена данном этапесовершалосущественныеэлементы эволюциив эпилепсию, и самих больныхмы расценива­ликак находящихсяв донозологическомпериоде этогозаболе­вания, а изучениесостоянияпсихики и ЭЭГизменений уних считалиадекватнымрешением поставленныезадач. Принципыи методикаформированиягруппы рискапо эпилепсиибудут изложеныв последнемразделе настоящейглавы, результатыЭЭГ исследований– следующейглаве. Здесьже короткоизлагаютсярезультатысобственныхнаблюденийза состояниемповедения ипсихики больныхгруппы рискапо эпилепсии.
На материале227 больных группыриска по эпилепсии, синдром психическихдисфункцийбыл выяв­ленв 72% наблюдений.Типичные расстройствапсихики, которыев литературетакже называютспецифическимиоказались у12% больных, неспецифическоготипа у — 60%, а у остальных28% состояниеповедения ипсихики соответствоваловозрасту.
Перманентныеспецифическиенарушенияпсихики в целомсоответствовалитаковым, описаннымв классическихру­ководствахпо эпилепсиидля взрослыхи представалив виде следующихосновных синдромов: эмоционально-волевых, интелектуально-мнестическихрасстройств, и измененияпо­веденияи черт характера.
Эмоционально-волевыеизмененияхарактеризовалисьглав­ным образомполярностьюэмоциональногоповедения уодного больного.С одной стороныимелись налицопризнакиэмоцио­нальнойвязкости,«застревания»на отдельных, особенноотри­цательноокрашенныхпереживаниях, а с другой — склонностьк аффективнойвзрывчатости, импульсивностиповедения вопреде­ленныхситуациях илипри контактахс конкретнымилицами.
Интелектуально-мнестическиенарушениясостояли взамедленностии тугоподвижностимышления, склонностик детали­зациипереживаний, обстоятельностиречи и мышления, а также в снижениикратковременнойи оперативнойпамяти. Этоприво­дилок ухудшениюуспеваемостив школе, в первуюочередь поматематике, в связи со снижениемспособностик накоплениюинформациии сниженногокачества абстрактногомышления.
Специфическиеособенностихарактерапроявлялисьэгоцентризмом, концентрациейвсех интересовна своих потребностяхи желаниях, чрезмернойаккуратностьюи пунктуальностьюдохо­дящимидо педантизма, гиперболизированнымотношениемк по­рядку исправедливости, сочетаниемгрубости ижестокостив отношенияхк одним и участливости, слащавости, приторнойвежливостии подобострастия- к другим лицам.В качествесу­щественныхособенностейэтих основныхсиндромовспецифичес­кихнарушенийпсихики можновыделить следующее.Во-первых, онинаблюдалисьне отдельно, а всегда сосуществовалиу одно­го больного, достигая различнойстепени выраженности.Во вторых, всеэти дисфункциибыли весьмамягкими и нив одном наблюдениине вызываливыраженнойдезадаптации, ограниченийпосещения школыили измененияее профиля, пребыва­нияв детских учрежденияхи др. Немногочисленныепо общему количествуэти наблюденияраспределились, тем не менее, рав­номерносреди всехосновных клиническихразновидностейгруп­пы рискапо эпилепсии, в том численаблюдалисьу детей с атипичнопротекающиминеэпилептическимипароксизмами.Эти данныеподтверждаютвесьма прогрессивное, на наш взгляд, положение ВОЗо том, что специфическиеизмененияпсихики у больныхэпилепсиейсвязаны нетолько с самимфактом заболе­вания, характероми частотойприпадков, нои, главным обра­зом, с локализациейи тяжестьюэпилептогенногоорганическогоповреждениямозга, условиямижизни ребенка, отношениемк его заболеваниюв семье, наследственнымфактором и др.Следует такжеотметить, чтоназванные вышеспецифическиенарушенияпсихики определялисьлишь у больныхначиная сошкольноговозраста, а вдошкольноми в более младшемвозрасте нафоне немногочисленныхнаблюденийс выраженнойзадержкойпсихическогоразвития чащерегистрировалисьособенностиповедения иэмоциональныереакции неспецифическоготипа, сравнимыес таковыми, встречающимися, например, убольных неврозами.
Измененияпсихики неспецифическогохарактераобнаруженыу 60% больных группыриска, наблюдалисьво всех возрастныхгруппах и средивсех клиническихразновидностейдонозологическихЦП. В поведениитаких детейвыявле­ны двегосподствующиетенденции.Первая состоялав доминиро­ванииастеническихпроявленийу 25% больных. Детижаловалисьна повышеннуюутомляемостьпри физическихи умственныхнагрузках, головные боли, нарушения сна.В их поведенииотмечаласьплаксивость, полярностьэмоций, необоснованноеупрямство инегативизм.У других 35% больныхпреобладалапсихомоторнаярасторможенность, гиперактивность, непоседливость, отсутствиедневного засыпанияначиная с раннеговозраста, труднаяуп­равляемостьповедениемдома, в детскихучрежденияхи в школе.
Кроме того, у 48% детей группыриска, общимфоном, на которомразвивалисьвыяв­ленныев наших наблюденияхизмененияпсихики, былолегкое отставаниев психомоторномразвитии напервом годужизни и в преморбидномпериоде, предшествующемразвертываниюпервых церебральныхпароксизмов.Этот общийпсихомоторныйфон и саминеспецифическиеизмененияпсихики расценивалисьв качествеклиническоговыражения пре-перинатальнойорганическойпатологиимозга, как основногоэтиологическогофактора ЦП удетей в нашихнаблюдениях.
Таким образом, нарушенияпсихики в периодедонозологическихпроявленийэпилепсии удетей носилипреимущественнонеспецифическийхарактер исостояли визмененияхповеденияневротическоготипа. Они связывалисьнами не столькос имевшимиместо у этихдетей единичнымиэпилептическимиприпадкамиили повторнымиатипичныминеэпилептическимипароксизмами, но главнымобразом с легкимиорганическимиповреждениямимозга, полученнымипреимущественнов периодебеременности, родов и условиямипостнатальнойжизни.
2.4. Течение, исход и продолжительностьдонозологическихпроявленийэпилепсии удетей.
Течение иисход донозологическогопериода эпилепсиив наших наблюденияхявлялисьнеоднозначнымии зависели нетолько от характерапервых церебральныхпароксизмов, но и от другихфакторов, имеющихтесное отношениек эпилептическомупроцессу. Важноподчеркнуть, что в настоящемисследовании, основным клиническимсодержаниемдонозологическогопериода эпилепсииу детей являлисьне тольконеэпилептическиепарок­сизмы, которые в анамнезебольных эпилепсиейнаходили многиеавторы, но исами впервыеразвертывающиесяэпилептическиеприпадки. Конкретноепрогностическоезначение каждойраз­новидностицеребральныхпароксизмов, в определенныхусловиях заболеванияи у конкретногобольного немогло бытьодинаковым.В двух предыдущихразделах настоящейглавы исследо­валсялишь один, и вчастностинеблагоприятныйвариант исходацеребральныхпароксизмовв эпилепсию.Подобный кренв сторонунебла­гоприятногоисхода ЦП удетей обусловленспецификойнастоящегоиздания, цельи задачи которогосостояли ввыделениидонозологическогопериода заболе­ванияу всех детейбольных эпилепсией, но не в исследованииисхода всехпервых церебральныхпароксизмову детей. Поэтому, было бы большойошибкой полагать, что констатацияу ребенкадонозологическойстадии эпилепсиивсегда означаланеизбеж­ностьзаболеванияего эпилепсиейв будущем. Данныйэтап ди­намикизаболеванияозначал длянас лишь пребываниебольного вгруппе высокогориска по эпилепсиии рассматривалсякак промежуточ­ный, но не окончательныйисход первыхцеребральныхпароксизмову детей. Кромеэпилепсииважным вариантомисхода являлосьпрекращениеприпадков ивозможностьвыздоровленияребенка.
По первомувпечатлению, клиника ипатофизиологияэпи­лептическихпароксизмовдонозологическогопериода находятсяв большей близостик клинике ипатофизиологииманифестнойстадии эпилепсии, по сравнениюс неэпилептическимипароксизмами.Поэтому можнобыло бы предположить, что первые ЭПявляются всегдапрогностическиболее неблагоприятнымив отношениивыхода их вэпилепсию.Однако реальностьсостояла в том, что в донозологическомпериоде заболеваниякак эпилептическиеприпадки, таки атипичнопротекаю­щиенеэпилептическиеЦП прогностическиопасны не са­мипо себе, но лишьв сочетаниис разнообразнымифакторамириска, лежащимичасто вне характерапароксизмов.
Эпилептическаяреакция, эпилептическийсиндром и спон­танныеэпилептическиеприпадки имелив наших наблюденияхоба принципиальныхварианта исхода- исход в эпилепсиюи прекра­щениеприпадков. Приэпилептическойреакции и первыхспон­танныхэпилептическихприпадках, основнымифакторамиопреде­ляющимипрекращениеприпадковявляласьоднократностьпарок­сизмов.В условияхотсутствияпровоцирующихвоздействийи значимыхфакторов рискапо эпилепсии, таких какпароксизмальнаяактивностьна ЭЭГ, грубыеорганическиеповреждениямозга в преморбидномпериоде инаследственность, осложненнаяпо эпилепсии, припадки чащепрекращалисьу детей с однократнымипароксизмамии реже — приповторенииих.
Так, например, из 28 больныхвторой группынаблюденийсо спонтаннымиприпадкамиу 17 они былиединичнымии у 11 — повторными.При общейпродолжительностинаблюденияв 3 года припадкирецидивировалиу 60% больных сединичнымии у 90% — с повторнымиприпадками.
По даннымлитературыпрекращениекак единичныхкак и повторныхфебрильныхприпадковотмечалосьразличнымиавтора­ми от4% до 96% наблюдений.Столь выраженныеколебанияпока­зателяремиссии можнообъяснить малымколичествомнаблюденийв исследуемыхгруппах, различиемкритериевпринадлежностик простым иосложненнымфебрильнымприпадкам, различнойпро­должительностьюремиссии поприпадкам идр. К настоящемувремени мы нерасполагаемподобнымиконкретнымиданными, напримерв процентномвыражении.Однако поднашим наблюдениемнаходятся 82больных с фебрильнымиприпадкамии с продолжительностьюремиссии поприпадкам до10 лет, из которыху 51 больногоприпадки былиединственнымии у 31- повторными.
Частотапрекращенияпри­падкову больных судорожнымсиндромомпериода новорожденностиобнаруживаласвязь с возрастомбольного ипродолжительностьюнаблюдения. К концу первогомесяца жизнисудорогирегрессировалиу 55% больных, кЗ-х летнемувозрасту – у75%, и к 14 летнемуу 80%. У остальных20% больных наблюдалиповторныеприпадки иисход в эпилепсию.
Исходэпилептическогосиндрома убольных перинатальнойэнцефалопатиейоказался болеетяжелым. Из 60больных припродолжительностинаблюдениядо 3 лет практическиздоровымиоказались лишь8 детей. У остальныхвыявлены следующиеисходы: эпилепсия- у 13 больных: детский церебральныйпаралич — у 5; детский церебральныйпаралич сэпилептическимсиндромом — у2; фебрильныеприпадки — у12; аффективно-респираторныеприпадки — у 7; синдром девиантногоповедения ввиде психомоторнойрасторможенностибез пароксизмов- у 3 и задержкапсихомоторногоразвития — у 3больных [МиридоновВ.Т., 1994].
Общая тенденциятечения донозологическогопериода эпи­лепсии, проявляющегосяэпилептическимиприпадками, состояла в том, что пароксизмыобнаруживалисклонностьк повторениюи тем самымугрожали развитиемэпилепсии утех больных, кото­рые являлисьносителямизначимых факторовриска по эпилеп­сии, названных вышеи которыеподвергалисьдополнительнымпровоцирующимвоздействиям, например таким, как ушибы головы, инфекционныезаболевания, протекающиес гипертермией, погрешностив проведениитерапии АЭПи др. Следует, тем не ме­нееотметить, чтов наших наблюденияхвсегда существовалавозможностьпрекращенияэпилептическихприпадков вдонозологическомпериоде эпилепсиии особенно приоднократномих раз­вертывании.
Однако, каквидно из изложенного, прекращениеэпилепти­ческихприпадков вДПЭ не всегдабыло эквивалентомвыздоровленияребенка, носопровож­далосьи другими, поройтяжелыми вариантамиисхода, рассмотреннымина примеретечения эпилептическогосиндрома уболь­ных пре-перинатальнойэнцефалопатией, Кроме того, здесь такжеимеется в видуисход в видеприсоединенияразличныхнеэпилептическихпароксизмов, появленияпсихомоторнойрасторможенностив поведенииребенка, симптомоввегетативнойдистонии, нарушенийсна и бодрствования, нарушенийэмоциональногоповедения идр. В целом всеразличныеклиническиеварианты исходау этих больныхмы связывалине только и нестолько с имевшимисяв анамнезеединственнымиили немногочисленнымиэпилептическимиприпадками, но и преждевсего с пре-перинатальнымиорганически­миповреждениямимозга и другимипатологическимифакторамипостнатальнойжизни ребенка.
Неэпилептическиепароксизмыимели в нашихнаблюдениях4 основных вариантанепосредственногоисхода: прекращениеприступов, повторное ихразвертывание, присоединениеновых разновидностейнеэпилептическихпароксизмови появлениеэпи­лептическихприпадков.Конкретныеклиническиемодели пере­ходногопериода отнеэпилептическихпароксизмовк эпилептическимприпадкам былиразными дляразличныхразновиднос­тейнеэпилептическихпароксизмови более того- являлисьин­дивидуальнымидля каждогоребенка какэто было показановыше на примерегипническихи аффективно-респираторныхпароксизмов.Однако объединяющиевсех этих больныхфакторы, создающиеугрозу присоединенияэпилеп­тическихприпадков кповторно протекающимнеэпилептическимпароксизмамбыли налицо: атипизм клиническихпроявленийи обстоятельствразвертыванияпароксизмовв сочетаниис други­мифакторамириска, наиболеепостояннымииз которыхявля­лисьповторностьпароксизмов, пароксизмальнаяактивностьна ЭЭГ и наследственныйанамнез, осложненныйпо эпилепсии.
Другая особенностьданного клиническоговариантадонозологическогопериода эпилепсиисостояла в том, что неэпилептическиепароксизмыне всегдапрекращалисьс развертыва­ниемпервых эпилептическихприпадков, нопродолжалисьи да­лее, сосуществуяс последнимиу 60% больных. Периодпарал­лельногоразвертываниянеэпилептическихи эпилептическихпароксизмов, продолжалсяу разных больныхот несколькомесяцев донесколькихлет, после чегонеэпилептическиепароксизмыпоявлялисьреже и затемпрекращались.Жалобы больныхна со­существованиев настоящеевремя неэпилептическихи эпилепти­ческихпароксизмовобязывалиуглубитьанамнестическоеиссле­дованиеу этих больныхи, что даваловозможностьвы­явить наличиенеэпилептическихпароксизмовв периоде, предшествующемразвертываниюпервых эпилептическихприпадков. Этопозволяло, всвою очередь, уточнить начало, клиническоесодержаниеи продолжительностьдонозологическогопериода эпилепсии, а также косвенноуказывало наотносительнонепро­должительнуюдавность заболевания, поскольку встадии развернутыхклиническихпроявленийэпилепсии, приее много­летнемтечении, неэпилептическиепароксизмыв наших наблюде­нияхвстречалисьредко.
При исследованиипродолжительностидонозологическогопериода эпилепсиимы встретилисьс существеннымитрудностями, которые былиобусловлены, главным образом, объективнымипричинами.Главная из нихсостояла в том, что периодформированияили становлениянозологическойформы был выделену всех больныхэпилепсиейвпервые вэпилептологиии подобныхисследованиймы не обнаружилив доступнойотечественнойи зарубежнойлитературе.Естественное, поэто­му, впервыевставал вопроси о календарномисчислениипро­должительностиэтого периода.Кроме того внастоящеевремя, критериидиагностикиэпилепсии вкачественозологическойформы по даннымлитературыи имеющихсярекомендацийВОЗ не являютсянастолькоопределенными, чтобы не допуститьвозможногосубъективизма, тесно связанногос личным опытомврача. Задачинастоящегоиздания потребовализанять болееопределен­нуюпозицию и поэтому крайневажному впрактическойэпилептологиивопросу, котораяпозволила бывычислитьпродолжи­тельностьпериода формированияэпилепсии.
В настоящемисследованииза продолжительностьдонозологическогопериода эпилепсииу детей мы принималипромежутоквремени отпервого в жизниребенка церебральногопароксизманеэпилептическогоили эпилептическогохарактера, довторого, а иногдаи третьегонеспровоцированногоочевиднымифакторами(спонтанного)эпилептическогоприпадка. Приэтом диагнозэпилепсииставился толькотогда, когдаэти 2-3 спонтанныхэпилептическихприпадкаразвертывалисьв одном возрастномпериоде детства, за максимальнуюпродолжительностькоторого мыприняли, в своюочередь, непрерывныйпериод временив течении 5 лет.
Продолжительностьдонозологическогопериода эпилепсииу конкретныхбольных колебаласьот несколькихнедель до нес­колькихлет. Перед намиже стояла задачаопределитьсреднюю величинуэтой продолжительностидля того, чтобыочертить еюкалендарныйсрок проведенияпревентивнойантиэпилептическойтерапии больнымгруппы риска, которых расцени­валикак находящихсяв донозологическомпериоде эпилепсии.Единицей измеренияизбрали одинкалендарныймесяц. Среднююпродолжительностьопределялираздельно длякаждого извыде­ленныхнами 4-х клиническихвариантовдонозологическогопериода эпилепсии: эпилептическойреакции, эпилептическогосиндрома, спонтанныхэпилептическихприпадков иатипично протекающихнеэпилептическихпароксизмов.Согласно стандарт­нымприемам статистики, исключили извыборки крайниезначе­нияпродолжительности.В нашем исследованииэто были величиныменее одногокалендарногомесяца и более5 лет.
Самая короткаяпродолжительностьдонозологическогопериода эпилепсииоказалась убольных спонтаннымиэпилептическимиприпадкамии составило7 ± 3 мес. У больныхэпилептическимсиндромом иэпилептическойреакцией –соответственно14 ± 3 мес, и 18 ± 4 мес.Среднюю продолжительностьдонозологическогопериода эпилепсии, с атипичнопротекающиминеэпилептическимипароксизмамив анамнезе, стандартнымприе­мом определитьне удалось всвязи с тем, что ошибкасредней арифметическойсоставлялаболее половинывеличины самойсредней арифметической.Однако оказалось, что искомаявеличина в 24мес и менеебыла выявленау 62% соответствующихбольных. Онаи была условнопринята засреднюю продолжительностьдонозологическогопериода у больныхэпилепсиейс атипичнопротекающиминеэпилептическимипароксизмамив анамнезе. Вцелом, средняядлительностьдонозологическогопериода эпилепсиисоставлялав наших наблюдениях1-2 года. В качествеже минимальногосрока превентивнойантиконвульсантнойтерапии мыприняли 2 годапосле последнегопароксизмаи увеличивалиего лишь поиндивидуальнымпоказаниям.
Таким образом, главной особенностьюдонозологическихпроявленийэпилепсии удетей при спонтанномтечении заболеванияявилось развертываниерецидивирующихэпилептическихприпадков сконечным исходомв эпилепсию.Полученныерезультатыактуализироваливыделениедонозологическогопериода эпилепсиив качественаучной базыдля последующегообоснованияпревентивнойантиэпилептическойтерапии.
2.5. Факторыриска и основыпрогнозированияэпилепсии удетей с церебральнымипароксизмами.
Выделениедонозологическогопериода эпилепсииу детей былонаправленов наших исследованияхна достижениедвух оп­ределенныхцелей. Перваясостояла в том, чтобы вскрытьос­новноеклиническоеи ЭЭГ содержаниеэтого периодаи попы­татьсятем самым вопределеннойстепени заполнитьсуществую­щийдо настоящеговремени пробелв учении оформированииэпилепсии.Вторая цельимела болеевыраженноепрактическое, прикладноезначение, состоявшеев том, чтобыиспользоватьданный этапзаболеваниядля разработкинаучного обоснованияраннего, превентивногоантиэпилептическоголечения иследовательно, для профилактикиманифестных, развернутыхформ эпилепсииу детей, в лечениикоторых донастоящеговремени врачииспыты­ваютсущественные, а порою непреодолимыетрудности.Важной составнойчастью такоголечения должна стать антиконвульсантнаятерапия, назначаемаяна период временине меньший, чемсредняя продолжительностьдонозологическогопериода заболевания.Постоянныйи непрерывныйприем АЭП, хотяи в профилактическихдозах, но в течениенесколькихлет и в условияхот­сутствиядиагноза эпилепсии, потребовалнаучногообоснова­ния.Так появиласьнеобходимостьв прогнозированииэпилепсии удетей страдающихцеребральнымипароксизмами, в выделениизначимых факторовриска по эпилепсии, в поиске ихопасных сочетанийи формированиигруппы риска, состоящей избольных, находящихсяв донозологическомпериоде заболевания.
Прежде всего, предстояловыделить факторыриска по эпи­лепсии, к характерукоторых былипредъявленыопределенныетребования.Было ясно, чтокроме непременнойвысокой значи­мости, они должны былибыть немногочисленными, носить преимущественноклиническийхарактер и бытьудобными дляповседневнойпрактическойдеятельностиврача. Для того, чтобы факторыриска приобрелиэталонноезначение, онибыли выделеныпосредствоманализа заболева­нияу больных сбесспорнымдиагнозомэпилепсии, находящейсяв периоде развернутыхклиническихи ЭЭГ проявлений, т.е. у больных прошедшихдонозологическийпериод заболеванияи не миновавшихего.
Непременнымусловием началапрогнозированияэпилепсиисчитали наличиеу ребенка хотябы одногоперенесенногоцеребральногопароксизма, а обоснованиемначала превентивнойантиэпилептическойтерапии — соответствиепризнаковзаболеваниявыделеннымкритериям ДПЭ.
В началеисследованияопределилиосновные признакизаболевания, которые можнобыло обнаружитьу многих, большинстваили у всех больныхс развернутымклиническимвариантомэпилепсии икоторые мыназвали маркерамиэпилепсии. Заосновные маркерыэпилепсииприняли следующие: повторныйхарактер пароксизмов, пароксизмальную(типичнуюэпилептическуюи условноэпилептическую)активностьна ЭЭГ, органическоеповреждениемозга по данныманамнеза иликомплексногообъективногообследованиявозраст началацеребральныхпароксизмовмоложе 7 лет, на­рушенияпсихики специфическоготипа, отставаниев психомо­торномразвитии впреморбидномпериоде, малыеаномалии развитияв количестве5 и более, наследственныйанамнез, ослож­ненныйпо эпилепсиии другим ЦП.
При анализединамикипароксизмальногосиндрома убольных эпилепсиейс неэпилептическимиЦП и фебрильнымиприпадкамив анамнезе былвыделен ещеодин важныймаркер, ставшийвпоследствиифактором рискапо эпилепсиивысокой значимости, который получилназвание атипизмаклиничес­кихпроявленийи обстоятельствразвертываниядонозологическихЦП и которыйобнаруживался, чаще при ихповторении.Он состоял втом, что ЦП, будучив начале типичныминеэпилептическимиили типичнымифебрильнымиприпадками, постепенно, от приступак приступу, утрачивалитрадици­оннуюспецифичность, и по своимклиническимпроявлениями обстоятельствамразвертыванияприближалиськ эпилептическимприпадкам.Признаки клиническойатипичностибыли специфичнымидля каждойклиническойразновидностинеэпилептическихпароксизмов, проявлялисьиндивидуальноу каж­догобольного и былиизложены вовтором разделенастоящейглавы.
Следующимэтапом исследованияявился поискзначимых факторовриска по эпилепсиипосредством«наложения»избран­ныхмаркеров наисторию заболеванияконкретногоребенка, больногоэпилепсией, находящейсяв развернутойстадии своегоразвития. Преждевсего насинтересовалите маркерыэпилепсии, которые моглибыть обнаруженыуже при первыхцеребральныхпароксизмаху детей. Оказалось, что именно онивстречалисьособенно частои обнаруживалисьв количествене менее двуху каждого больногоэпилепсией.Этими маркерамибыли следующие: наличие пароксизмов, пароксизмальнаяактивностьна ЭЭГ и наследственныйанамнез, осложненныйпо эпилепсии.Мы назвали этимаркеры факторамириска по эпилепсиивысокой значимости.Кроме того приэпилептическомхарактерепервых пароксизмовфакторами рискавысокой значимостиоказались такжеоднократныйпароксизм иперенесенноеорганическоепов­реждениемозга по данныманамнеза иликомплексногообъектив­ногоисследования.
Таким образом, у детей больныхэпилепсией, с учетом ос­новныхклиническихвариантовначала и процессаформированиязаболевания, выделены 6 факторовриска высокойзначимости, которые приобрелив наших исследованияхэталонноезначение. Дваиз них оказалисьобщими для всехбольных: наследственныйанамнез, осложненныйпо эпилепсиии пароксизмальнаяактивностьна ЭЭГ. Еще дваявлялись специфичнымидля больныхэпилептическимиприпадками: однократныйпароксизм иперенесенное, либо текущееорганическоезаболеваниемозга и последниедва – для детейс неэпилептическимипароксизмами: повторныйхарактер пароксизмови атипизм ихклиники иобстоятельствразвертывания.
Следуетотметить, чтотакие факторыриска, какперене­сенноеорганическоеповреждениемозга, наследственныйанам­нез, осложненныйпо эпилепсиии другим церебральнымпарок­сизмами пароксизмальнуюактивностьна ЭЭГ, мы находилине только убольных с различнымиЦП, но и при другоймногочисленнойневрологическойпатологии, апо данным литературы, некоторые извыделенныхнами выше марке­ровэпилепсии можновстретить иу здоровыхдетей, которые, при учете у нихэтих маркерови факторовриска, становилисьбы, в известнойстепени, болееугрожаемымипо заболеваниюэпилепсией, чем остальныедети в популяции.Но это означалобы попыткупрогнозированияэпилепсии удетей, личныйанамнез которыхоказывалсясвободным откаких-либо ЦПи даже у детейна фоне полногоклиническогоздо­ровья.Практическиисходом такогопрогнозированиямогло бы бытьпринятие определенныхпрофилактическихмер, в том, числеи постановкавопроса опревентивномантиэпилептическомлечении практическиздоровым детям.
Мы не моглипойти по этомупути. Для насбыло ясно, чтодонозологическийпериод эпилепсииявляется безусловнопато­логическимсостоянием, требующимлечебной коррекции.Более того, оноказался заполненнымтеми же основнымиклиническимисиндромами, что и манифестнаястадия заболевания, находящимися, однако, не всвоем конечном, сформированномсостоянии, нов процессединамики, начинаяот первыхцеребральныхпа­роксизмов, которые у многихдетей могутрегрессироватьбез лечения, при своем спонтанномтечении, доустойчивогопатологическогосостояния, знаменующегосо­бой манифестныепроявленияэпилепсии.Практическаяже нап­равленностьнастоящегоисследованиясостояла в том, что бы не предоставлятьдонозологическийпериод эпилепсиисвоему естественному, спонтанномутечению, нообосноватьнеобходи­мостьпревентивногоантиэпилептическоголечения больнымгруппы риска.
В соответствиис целью и задачамиисследованияреальноепрогнозированиеэпилепсии мыначинали немедленнопосле пер­вогов жизни ребенкаэпилептическогоприпадка илипосле пов­торныхнеэпилептическихпароксизмов, посредствомпоиска уэтих больныхзначимых факторовриска по эпилепсиии формиро­ваниягруппы рискапо этому заболеванию.В группу рискапо эпилепсиипомещали техдетей, которыеобладали неменее чем двумяфакторами рискапо эпи­лепсиивысокой значимостив любых сочетаниях, названных намиопасными сочетаниями.Принципиальнуюсхему этогопроцесса иллюстрируетрисунок 10, изкоторого видно, что для прогнозированияэпилепсии уконкретногобольного иопределенияего принадлежностик группе рискаоказывалсядостаточнымнабор лишь из4
/>Рисунок10. Принципиальнаясхема прогнозированияэпилепсии прицеребральныхпароксизмаху детей.
/>

Рисунок 11.Общая клиническаяструктурабольных группыриска по эпилепсии
/>Рисунок12. Клиническаяструктура иудельный весцеребральныхпароксизмоввторой группынаблюдений, составившихгруппу рискапо эпилепсии.
    продолжение
--PAGE_BREAK--
/>Рисунок13. Рубрификацияи количествопервых эпилептическихприпадковсоставившихгруппу рискапо эпилепсии

/>
Рисунок14. Рубрификацияи количествопервых неэпилептическихпароксизмовсоставившихгруппу рискапо эпилепсии
66 больных(100% наблюдений)
Таблица 6.Клиническаяструктурацеребральныхпароксизмови количествобольных второйгруппы наблюдений, составившихгруппу рискапо эпилепсии.
/>№№
пп Наименование пароксизмов Количество больных % 1 Эпилептический синдром 82 36,0 2 Фебрильные припадки 40 17,6 3 Парасомнии 25 11,0 4 Спонтанные эпилептические припадки 21 9,3 5 Сочетание неэпилептических пароксизмов 19 8,3 6 Энцефалическая реакция 18 8,0 7 Аффективно-респираторные припадки 13 5,7 8 Обмороки 4 1,8 9 Вегетативные пароксизмы 3 1,3 10 Метаболические пароксизмы 2 1,0
Всего 227 100
факторовриска высокойзначимос­ти, причем содержаниеэтого наборазависело отхарактерадонозологическихЦП. Так, при первыхпа­роксизмахэпилептическогохарактерафакторами рискавысокой значимостиявлялись: однократныйэпилептическийприпадок, органическоеповреждениемозга, выявленноепо результатамкомплексногообследованиябольного, пароксизмальнаяактив­ностьна ЭЭГ и наследственныйанамнез, осложненныйпо эпи­лепсии.При неэпилептическомхарактерепароксизмовв набор факторовриска высокойзначимостивходи­ли следующие: повторностьпароксизмов, наследственныйанам­нез, осложненныйпо эпилепсии, пароксизмальнаяактивностьна ЭЭГ и атипизмклиническихпроявленийи обстоятельствразвер­тыванияпароксизмов.
Всего в группуриска вошли277 больных (43%) второйгруппы наблюдений, которые расценива­лиськак находящиесяв донозологическомпериоде заболевания.Клиническаяструктура, количественныйсостав и удельныйвес донозологическихпароксизмов, составившихгруппу рискапо эпилепсиипредставленына рисунках11,12,13,14 и таблице6, из которыхвидно, чтогосподствующееположение вгруппе рисказаняли больныес эпилептическимсиндромом ифебрильнымиприпадками, а из группынеэпилептическихпароксизмов- больные парасомниями.
Степень угрозывыхода различныхгрупп донозологическихпароксизмовв эпилепсиюиллюстрированана рисунках15,16.
По нашимданным из 240 детейс первымиэпилептическимиприпадкамив группу рискапо эпилепсиивошли 161, чтосоставило 66,6наблюденийгруппы рискаили 30,5% от всегоколичествабольных второйгруппы. Срединих наиболееугрожаемымипо развитиюэпилепсииявлялись больныеэпилепти­ческимсиндромом(100%) в связи с тем, что все оникроме единичныхэпилептическихприпадковобладали ивто­рым факторомриска по эпилепсиивысокой значимости, а именно текущиморганическимзаболеваниеммозга. Последующиепозиции постепени угрозывыхода в эпилепсиюзанимали детиперенесшиеоднократныйспонтанныйэпилептическийприпадок, энцефалическуюреакцию и больныефебрильнымиприпадками(рисунок 15).
У остальныхбольных с единичнымиэпилептическимиприпадка­ми, диагностированнымивне рамок эпилепсии, не обнаруженодругих значимыхфакторов риска, поэтому онирасценивалиськак менее угрожаемыепо этому заболеваниюв данный моментвремени. Срединих основноеколичествонаблюденийсоставили 64больных с фебрильнымиприпадками.Значительноменьше былобольных энцефалическойреакцией (8) удетей, перенесшихединственныйспонтанныйэпилептическийприпадок (7).
Из 290 больныхс неэпилептическимипароксизмамив группу рискапо эпилепсиивошли 66, чтосоставило 33,4%наблюденийгруппы рискаили 12,5% от общегоколичестванаблюденийвторой группы.Как видно изтаблицы 6. основноеколичествоэтих наблюденийсоставили детис парасомниями(25), сочетаниемнесколькихразновидностейнеэпилептическихпароксизмов(19) и аффективно-респираторнымиприпадками(13). Рисунок 16.иллюстрируетстепень угрозывыхода в эпилепсиюотдельныхклиническихформ неэпилептическихпароксизмовв наших наблюдениях.Так, наиболееугрожаемымипо эпилепсииявлялись больныес сочетаниемнесколькихразновидностейнеэпилептическихпароксизмов.Вторую и последующиепозициизанялибольные парасомниями, аффективно-респираторнымиприпадками.Что касаетсяданных о весьмавысокой степениугрозы по выходув эпилепсиюметаболических, вегетативныхи обморочныхпароксизмов, то мы не моглиих переоцениватьв связи с общеймалочисленностьюназванныхподгрупп больных.
Таким образом, в наших наблюденияхабсолютноебольшинс­твобольных неэпилептическимиЦП не являлисьугрожаемымипо эпилепсиив данный моментвреме­ни. Этобыли дети соднократными, реже с повторныминеэпилептическимипароксизмами, не обладавшиедругими значимымифакторами рискапо эпилепсии: пароксизмальнойактивностьюна ЭЭГ, наследственныманамнезом, осложненнымпо эпилепсиии атипизмомклиническихпроявленийи обстоятельствразвертыва­нияповторныхнеэпилептическихпароксизмов.
Следует однакоотметить, чтоприведенныерезультатыпрогнозированияэпилепсии внаших наблюденияхполучены приоднократномисследованиии являются взначительноймере ста­тичными.Тем не менее, одну из существенныхзадач настоящегоиздания мысчитали решенной, посколькуоказаласьразра­ботаннойсама методикапрогнозированияэпилепсии настадии еедонозологическихпроявлений.Эта методикаявляется базойврача необходимойдля последующегообоснованияпревентивногоантиэпилептическоголечения больныхгруппы рискаи может бытьповторенанеоднократнов процессединамическогонаблю­денияза больным. Порезультатамтакого наблюденияи повторногопрогнозированияисхода заболевания, конкретныйсостав больных, находящихсяв группе рискапо эпилепсиибудет неизбежнои постоянноколебаться.Основные направленияэтих перемещенийбольных, осуществляемыхврачом в группериска излагаютсяниже. В заключениенастоящегораздела следуетотметить основныепринципыпрогнозированиявероятногоразвития эпилепсиив наших наблюдениях: простота, преимущественноклиническийхарактер, чтопозволяет
/>

Рисунок 15.Степень рискапо формированиюэпилепсии убольных первымиэпилептическимиприпадками
/>Рисунок 16. Степеньриска по формированиюэпилепсии убольных с повторнымиатипично протекающиминеэпилептическимипароксизмами
широкоиспользоватьразработаннуюметодику впрактическомздравоохранении, профилактическаянаправленность, унифицированностьметодики, основаннойна выделенииединых факторовриска для больныхс любой клиническойразновидностьюдонозологическихЦП и в то же время– сохранностьдифференцированногоподхода, учитывающегоих характер.
Таким образом, результатыисследования, изложенныев настоящейглаве позволяютзаключить, чтоосновнымиклиническимипроявлениямидонозологическогопериода эпилепсииу детей являетсяпароксизмальныйсиндром и нарушенияпсихики. Синдромцеребральныхпароксизмовбыл представленединичнымиэпилептическимиприпадками, которым у 34% больныхпредшествовалиповторные, атипично протекавшиенеэпилептическиепароксизмы.Синдром психическихнарушенийсостоял внеспецифическихизмененияхповедения детейпо невротическомутипу. По нашимданным, единичныеэпилептическиеприпадки иповторныенеэпилептическиепароксизмыуже сами посебе являютсязначимымифакторамириска, однакоэпилепсиейзаболеваютлишь те дети, которые оказываютсяносителямии других факторовриска в опасныхсочетаниях: атипизма иклиническойтяжести пароксизмов, перенесенногоранее или актуальногов настоящеевремя органическогоповреждениямозга, пароксизмальнойактивностина ЭЭГ и наследственности, осложненнойпо эпилепсии.Исследованиепоказало, чтоформированиесостоявшихся, обоснованнодиагностированныхклиническихформ эпилепсииподдаетсяпрогнозированиюв периодедонозологическихпроявленийзаболевания, средняя продолжительностькоторого составляет1-2 года.
ГЛАВА 3. ПАТОФИЗИОЛОГИЯДОНОЗОЛОГИЧЕСКИХПРОЯВЛЕНИЙУ ДЕТЕЙ.
3.1. Анализрезультатовэлектроэнцефалографическогоисследованиябольных группыриска по эпилепсии
В группуриска по эпилепсиивошли 227 больныхвторой группынаблюдений, из которых у161(71%) отмечалисьединичныеэпилептическиеприпадки и у66 (29%) – повторные, атипично протекающиенеэпилептическиеЦП (рис. 11. и табл.6.). Все эти больныеявлялись носителямиопасных сочетанийзначи­мыхфакторов рискаи заболеваниеу них расценивалоськак на­ходящеесяв донозологическомпериоде эпилепсии.
РезультатыЭЭГ исследованиябольных группыриска рубрифици­рованына вариантывозрастнойнормы и патологическиеизменения. Всвою очередьпатологическиеЭЭГ изменения, подразделялина постоянныеи пароксизмальные.Из таблицы7. и рис. 17 видно, что ЭЭГ былапатологическиизменена у 190больных группыриска, что составило84% наблюдений.У остальных37 больных (16%) данныеЭЭГ представлялисобой вариантывозрастнойнормы. Средипатологическихизменений у158 больных (70%)выявляласьпостояннаяпатологическаяактивностьи у 152 (67%) — пароксизмальная.
За постояннуюпатологическуюактивностьпринималиано­мальныебиопотенциалыследующиенепрерывно, либо сгруппиро­ванныев более илименее отчетливыеразряды (вспышки), лока­лизовавшиесяв отдельныхили несколькихотведениях, либо имеющихпреимущественногенерализованныйи двухстороннийха­рактер. Приэтом, согласнотерминологическомусловарюМеждународнойфедерацииобществэлектроэнцефалографистов(1974) различа­лиЭЭГ разрядыи ЭЭГ пароксизмы.Под ЭЭГ разрядамиили вспышкамипонимали группуоднородныхпотенциаловсущественноотличавшихсяот фоновойактивностипо своей форме, частоте и амплитуде, однако, в отличиеот ЭЭГ пароксизма, появлявшихсяи исчезавшихболее или менеепостепенно, но не внезапно, и регистрировавшихсяв течение различного, порою весьмапродол­жительногопериода времени.Разряд патологическойактивностиникогда несопровождалсяникакими преходящимиклиническимипроявлениями.
Таблица 7.Общие результатыЭЭГ исследованийбольных группыриска по эпилепсии.
/>№№
пп Характер ЭЭГ данных Количество больных % 1 Вариант возрастной нормы 37 16 2 Постоянная патологическая активность 158 70 3 Пароксизмальная патологическая активность 152 67 4 Всего больных с патологическими изменениями на ЭЭГ 190 84 5 Общее количество больных группы риска 227 100
Таблица 8.ПостояннаяпатологическаяЭЭГ активностьв донозологическомпериоде эпилепсииу детей.
/>№№
пп Характер патологической активности Количество больных % 1 Медленная дельта активность 27 11,5 2 Медленная тета активность 32 15,0 3 Сочетание медленной дельта и тета активности 54 23,0 4 Запаздывание электрогенеза в сочетании с медленной активностью 27 11,5 5 Изолированное запаздывание церебрального электрогенеза 18 9,0 6 Всего больных с постоянной патологической ЭЭГ активностью 158 70,0 7 Количество больных группы риска без постоянной патологической ЭЭГ активности 69 30,0 8 Общее количество больных группы риска по эпилепсии 227 100
/>Рисунок17. Общие результатыЭЭГ исследованиябольных группыриска по эпилепсии
227 больных(100% наблюдений).
По даннымсовременныхотечественныхи зарубежныхиссле­дователейпостоянныепатологическиеЭЭГ измененияимеют не­посредственнуюсвязь с актуальнымиорганическимиповрежде­ниямимозга и еговажнейшиханатомо-функциональныхсистем илирезидуальнымиявлениямитакого повреждения.В клиничес­койэлектроэнцефалографиивыделяют семьосновных групппостояннойпатологическойактивности: депрессиюцеребральногоэлектрогенеза, быструю патологическуюактивность, медленныетрехфазныеволны, гипсаритмию, медленнуютета-активность, медленнуюдельта-активностьи запаздываниецеребральногоэлектрогенеза.Первые четыреразновидностибыли исключеныиз рассмотренияпотому, что неявлялись актуальнымив донозологическомпериоде эпилепсиипо определеннымпричинам.
Так например, генерализованнаядепрессияцеребральногоэлектрогенезапредставляетсобой значительноеснижение вольтажабиопотен­циалов, выраженноеуплощение ЭЭГвплоть доизоэлектрическойлинии. Постояннаягенерализованнаядепрессия потипу тоталь­ногобиоэлектрического«молчания»характернадля крайнетя­желого общегосостояниябольного ирегистрируетсячаще всего вотделенияхреанимацииу больных находящихсяв состоянииклиническойсмерти. Преходящаягенерализованнаядепрессияцеребральногоэлектрогенезахарактернадля коматозногосос­тоянияразличнойстепени выраженностии встречается, напри­мер, убольных находящихсяв острейшемпериоде инсульта, при тяжелойчерепно-мозговойтравме, эпилептическомстатусе и др.Депрессиюэлектрогенезалокальноготипа чаще всегонаблюдают приобширных очаговыхповрежденияхмозга — опухоляхбольших полушарий, кистах, внутричерепныхгематомах.
Быстраяпостояннаяпатологическаяактивностьхарактери­зуетсяритмом потенциаловвысокой амплитуды- до 50-150 мкВ и высокойчастоты — до15-25 в 1 сек. Встречаетсяредко и описываетсяу детей первыхдней жизниперенесшихвнутриче­репнуюродовую травму.
Медленныетрехфазныеволны состоятиз трех основныхграфическихкомпонентов, альтернирующихотносительноизоэлектрическойлинии с максимальнойамплитудойдо 200-300 мкВ. Первыйкомпонентпредставляетсобой оструюволну, вто­рой- медленнуюволну с вершиной, направленнойв противопо­ложнуюот первогокомпонентастолону и третий- пик или медленнуюволну с вершинойобращеннойв сторону первогоком­понента.Средняя частотатаких трехфазныхкомплексовсостав­ляет2-3 в 1 сек. Медленныетрехфазныеволны чащевсего находяту больных скоматознымсостоянием, вызваннымпреимущественноэнцефалопатиямидисметаболическогопроисхождения, связаннымис патологиейвнутреннихорганов, например, при несостоятель­ностипорто-кавальногокровообращения, при печеночнойкоме и др.
Гипсаритмияпредставляетсобой непрерывноследующую вовсех ЭЭГ отведенияхполиморфнуюпатологическуюактивностьпредставленнуюпиками, острымиволнами, медленнымиволнами, комплексамипик-волна иострая волна- медленнаяволна оченьвысокой амплитуды, достигающей300-500 мкВ. Гипсаритмияявляется специ­фичнойдля синдромаВеста — одногоиз манифестныхзлокачест­венныхвариантовэпилепсии детейгрудного возраста.
Последниетри разновидностипостояннойпатологическойЭЭГ активностисвязываютсяпреимущественнос восстановитель­нымпериодом ипериодом резидуальныхявлений органическогоповреждениямозга. Они являлисьодним из существенныхЭЭГ проявленийдонозологическогопериода эпилепсиии имели пря­моеотношение кего патофизиологии.В наших наблюденияхос­новнымэтиологическимфактором какзавершенныхклинически, так и донозологическихпроявленийэпилепсииявлялись органическиеповреждениямозга, полученные, главным образом, в пе­риодебеременностии родов, а самибольные находилисьв восстановительномпериоде, либов периодерезидуальныхявле­ний такогоповреждения.Кроме того, оказалось, чтоанализи­руемыениже разновидностипостояннойпатологическойактив­ностиимели и определенноетопико-диагностическоезначение, аименно указывалина органическоеповреждениеи нарушениефункциональногосостояниясрединныхструктур мозга.Коли­чественныесоотношенияи удельный весосновныхразновиднос­тейпостояннойпатологическойЭЭГ активностив донозологическомпериоде эпилепсииу детей иллюстрируеттаблица 8.
Медленнаядельта мономорфнаяактивностьбилатеральногои синхронноготипа зарегистрированау 11,5% больныхгруппы риска.Она локализоваласьпреимущественнов отведенияхот переднихи реже среднихотделов полушарий, имела ровнуюсинусоидальнуюконфигурациюи при частотесоставлявшейменее 4 колебанийв 1 сек. группироваласьв весьма продолжительные, часто повторяющиесяразряды. Нередкоподобные разрядыприни­маливеретенообразнуюформу с относительноразвернутымво времениначалом и окончанием.В условияхотсутствияу наших больныхострой стадиитекущегоорганическогоповреждениямозга, постоянная, медленная, билатеральная, дельта мономорфнаяактивностьсвидетельствовалао перенесенномранее органическомповреждениии нарушенииэлектрогенетическойфункции структурсредней линиимозга: орбитальнойлобной ко­ры, медиальнойлобной и теменнойкоры, окружающейколено и центральнуючасть мозолистоготела, промежуточногомозга с преимущественнойдисфункциейталамуса, иретикулярнойформации оральныхотделов стволаголовного мозга[Gastaut H. et al., 1980].Следует отметить, что при органическомповреждениибольшинстваиз этих структур, последние могутпередавать, отражать мономорфнуюдельта активностьна скальповыеотведения отперед­них исредних отделовбольших полушарий.Названныеструктурылимбико-ретикулярногокомплексаявляются, такимобразом, истиннымипейсмекерамиданной разновидностипостояннойпатоло­гическойактивности, а сами веретенадельта мономорфногоритма следуетсчитать переданными, отраженными, ритмами надистанции.
Постояннаямедленнаятета-активностьвыявлена у 15%больных группыриска и представленарегулярнымрит­мом, состоящимиз волн приближающихсяк синусоидальномути­пу, амплитудойдо 50-60 мкВ, следующихс частотой 4-6коле­банийв 1 сек. Тета-активностьносила билатеральныйсинхрон­ный, симметричныйхарактер ирегистрироваласьпреимущественноот среднихотделов полушарийв центральных, теменных ивисочных отведенияхи чаше всегос акцентом отпередних от­деловвисочной доли.Общее топико-диагностическоезначение тетаактивностисостояло в том, что она указывалана органи­ческоеповреждениеили дисфункциюмезо-диэнцефальныхструктур мозга.Что касаетсяее акцента впередних височныхотведениях, то по мнениюнекоторыхавторов [GastautН., Gastaut J-L., 1980], этот факт можносвязать сповреждениеммедиобазальныхструктурнепосредственновисочной долипо типу инцизуральногосидероза, описанногоПенфилдом иФолкнером. Поданным тех жеавторов, смещениетета-активностипреиму­щественнов теменныеотведения, может указыватьна перене­сенноеорганическоеповреждениетканей, расположенныхвокруг стеноктретьего желудочкамозга.
Следуетотметить, чтоизолированнаямедленнаяактивностьпредставленнаятолько ритмомдельта или тетадиапазонавыделяласьс известнойдолей условности, поскольку болеечем в по­ловиненаблюденийэти разновидностимедленнойактивностив различнойстепени сочеталисьдруг с другом.Количествонаблюденийс сочетаниемдельта и тетамедленнойактивностисоставило 23%больных группыриска. В этихслучаях непредставлялосьвозможнымвыделить сопределенностьюдомини­рующийтип медленнойактивности.Что касаетсятопико-диаг­ностическогозначения сочетанныхвариантовмедленнойпосто­яннойдельта и тетаактивности, то оно оставалосьпрежним, изложеннымвыше.
Задержкацеребральногоэлектрогенезаили ЭЭГ признакифункциональнойнезрелостимозга обнаруженыу 20,5% больныхгруппы риска, причем у 11,5% онисочеталисьс патологическоймедленнойактивностьюи у 9% больныхзарегистрированыв изолированномвиде. ОсновнымиЭЭГ признакамифункциональнойнезрелостимозга в нашихнаблюденияхявлялись следующие: возрастноезапаздываниеформированияосновныхфизиологичес­кихЭЭГ ритмов, нарушение ихнормальноготопографо-анатомическогораспределения, фрагментарнаякартина или«осколки» альфаритма в отведенияхот задних отделовполушарий, существенноенарушениесинфазностипотенциаловправого и левогополушариймозга, запаздываниеформированиязональныхразли­чий наЭЭГ, слабаяреактивностьна функциональныепробы, например, недостаточнаявыраженностьсинхронизациипотенциа­ловв ответ нагипервентиляциюили полноеотсутствиереакции усвоенияритма на триггернуюритмичнуюфотостимуляциюи др.
ПроисхождениеЭЭГ феноменов, свидетельствующихо запаз­дываниицеребральногоэлектрогенеза, связывали сорганическимповреждениеммозга полученным, главным образом, в периодебе­ременностии родов, а также с факторомнедоношенности.То­пико-диагностическийаспект запаздыванияцеребральногоэлектрогенезаоставалсяпрежним. Егосчитали обусловленнымповреждениеми дисфункциейглубинныхструктур мозга, а также замедленным, по сравнениюс нормой, формированиемструктур корковыхполей и их связейс основнымиузлами лимбико-ретикулярногокомплекса.
Пароксизмальнуюактивностьна ЭЭГ идентифицировалив соответствиис рекомендациямиМеждународногосообществаэлектроэнцефалографистов.Согласно вышеупомянутомусловарю терминоврекомендуемыхк применениюв клиническойэлектроэнцефалографиипод пароксизмомследует пониматьпростые илисложные поконфигурацииграфоэлементыЭЭГ с внезапными очень быстрымначалом и окончанием, стремительнодостигающиесвоей максимальнойамплитуды икоторые в силуэтих свойствсущественноотличаютсяот фоновойактивности.Основнымиэлементамипароксизмальнойактивностисчитали следующие: пики, полипики, острые волны, комплексыпик-волна, полипик-волна, острая волна– медленнаяволна.
К условно-эпилептическойактивностиотносили одиночныепики или острыеволны, комплексыострая волна– медленнаяволна, а такжегиперсинхронный, заостренныйпо форме альфаритм, гиперсинхронныйбета ритм ипароксизмальнопоявляющиесявспышки высокоамплитудныхволн альфа, бета, тета илидельта диапазона.
Эпилептическаяи условно-эпилептическаяактивностьно­сила очаговыйхарактер, еслирегистрироваласьв одном илинесколькихЭЭГ отведенияхот одного полушария, либо от одного-двухсимметричныхотведений обоихполушарий. Кгенерализованнойактивностиотносилипароксизмальнуюактивностьре­гистрирующуюсяодновременново всех отведенияхот обоих полушарий.
В таблице9. представленысводные данныео пароксизмальнойпатологическойЭЭГ активности, полученнойу 152 больных группыриска по эпилепсии, что составляло67% наблю­денийот общего числабольных группыриска. Во всехэтих наблюденияхданные ЭЭГрасценивалисьв качествефактора рис­капо эпилепсиивысокой значимости.Из таблицывидно, что типичнаяэпилептическаяактивностьу больных группыриска не являласьбольшой редкостьюи обнаруженау 9% больных.Доми­нирующимже типом пароксизмальнойактивностив донозологическомпериоде эпилепсииу детей являласьусловно-эпилепти­ческаяактивность, обнаруженнаяу 58% больных группыриска.
Из данныхтаблицы 10. следует, что типичнаяэпи­лептическаяи условно-эпилептическаяЭЭГ активностьраспре­делиласьнеравномерномежду двумяосновнымигруппами больныхдонозологическогопериода эпилепсии.Так, все 20 наблюденийс типичнойэпилептическойактивностьюна ЭЭГ оказалисьв группе больныхс эпилептическимхарактеромдонозологическихцеребральныхпароксизмов.Что касаетсяусловно-эпилептичес­койактивности, то ее частотаоказалась вдва раза вышеу больных сэпилептическимидонозологическимипароксизмамипо сравнениюс больнымигруппы риска, являющимисяносителямиповторныхатипично протекающихнеэпилептическихпароксизмов.
Следует такжеотметить, чтовнутри кактипичнойэпилеп­тической, так и условно-эпилептическойактивностине обнару­женосущественнойразницы почастоте встречаемостимежду очаговыми генерализованнымее характером.С известнойосто­рожностьюэтот факт можноистолковатьтак, что в донозологическомпериоде эпилепсиинаблюдаласьпримерно одинаковаяпо­тенциальнаявозможностьпроявленияманифестныхформ заболе­ваниякак парциальными, так и генерализованнымиэпилептичес­кимиприпадками.Однако в связис тем, что впервойгруппе нашихнаблюденийотмечалосьявное преобладаниеклиническихвариан­товэпилепсиипроявлявшейся Таблица 9.ПароксизмальнапатологическаяЭЭГ активностьу больных группыриска по эпилепсии.
/>№№
пп Характер пароксизмальной патологической активности Количество больных % 1 Очаговая типичная эпилептическая активность 9 4,0 2 Генерализованная типичная эпилептическая активность 11 5,0 3 Очаговая условно-эпилептическая активность 68 30,0 4 Генерализованная условно-эпилептическая активность 64 28,0 5 Всего больных с пароксизмальной эпилептической активностью 152 67,0 6 Количество больных группы риска без пароксизмальной активности на ЭЭГ 75
33,0 7 Общее количество больных группы риска по эпилепсии 227 100
    продолжение
--PAGE_BREAK----PAGE_BREAK--патологии кол-во больных % кол-во больных % кол-во больных % 1 Всего больных группы риска 161 100 66 100 227 100 2 Неврозы, невропатии, неврозоподобные синдромы 43 27 18 27,5 61 27 3 Вегетативная дистония 42 26 15 22,5 57 25 4 Аномалии поведения 12 7,5 8 12,5 20 9 5 Внутренняя гидроцефалия боковых и третьего желудочков мозга 10 6,5 6 9 16 7 6 Адипозный статус 11 7 5 7,5 16 7 7 Нарушение терморегуляции 5 3 2 3 7 3 8 Общее кол-во больных 123 77 54 82 177 78
Таблица 14.Основные клиническиепроявленияпароксизмальногосиндрома убольных группыриска по эпилепсии
/>№№ Клинические Больные группы риска пп проявления эпилептические припадки неэпилептические пароксизмы всего
пароксизмов кол-во больных % кол-во больных % кол-во больных % 1 Всего больных группы риска 161 100 66 100 227 100 2 Генерализован-ные судороги 144 90 24 36 168 74 3 Нарушение сознания 149 92 63 95 212 93 4 Вегетативная дисфункция 144 90 48 73 192 89 5 Нарушения сна 32 20 29 44 61 27,5
гемиконвульсивнымиэпилептическимиприпадкамии вегетативныминеэпилептическимипароксизмами.Вегетативныенарушениясчитали отсутствующимив структуреприступа лишьу больных соснохождениямии ночнымивздраги­ваниями, а генерализованныесудороги — убольных спарциальнымиэпилептическимиприпадками, вегетативнымии гипническмипароксизмами.В качественарушений снарасценивалисьночные эпилептическиеприпадки исобственнонеэпилептическиепарасомнии.Кроме того, убольных ночнымистрахами иснохождениямиклиническуюоснову пароксизмовсостав­лялинарушенияцелостных формповедения, неучтенные даннымитаблицы.
Избранныедля анализасиндромы, составлявшиеклинику пароксизмову большинствабольных, носилиуниверсальныйхарактер, являлисьобщими дляэпилептическихи неэпилептическихпароксизмови были сравнимымипо частоте каку больныхпервыми эпилептическимиприпадками, так и неэпилептическимиповторнымипароксизмами.Они свидетельствовалио грубом нарушениифункций неспецифическихсистем мозгаи указывали, таким образом, на топическийдиагноз церебральныхпароксизмовв донозологическомпериоде эпилепсии.
Результатыкомплексногоисследованиябольных группыриска по эпилепсии, произведенныев межприступномпериоде оказалисьследующими.По даннымобъективногоневрологическогоисследованияв ста­ционаре, немногочисленныеочаговыеневрологическиесимптомы, легковыраженныеи имеющиедвухстороннийрассеянныйхарактер былиобнаруженыу 93% больных, ау остальных7% – симптоматика«укладывалась»в неврологическиесиндромы — парезыконечностей, нарушениямышечноготонуса, равновесия, функций черепныхнервов и др.
У 60% больныхвыявленынеспецифичныедля эпилепсииповеденческиеи личностныенарушенияневротическоготипа, характеркоторых изложенв предыдущейглаве. Они состоялив повышеннойутомляемостибольных прифизическойработе и умственнойдеятельности, нарушенииэмоциональногоравновесия, снижении модальнонеспецифическойпамяти, психомоторнойрасторможенности, трудной управляемостиповедениемдетей в детскихучреждениях, школе и домаи др. Еще у 12% больныхможно былоговорить онарушенияхпсихики эпилептическоготипа, проявлявшихсясоответствующимиэмоционально-волевыми, интелектуально-мнестическимии личностныминарушениями.Однако и этисиндромы нарушенияпсихики былипредставленымягко и не вы­зывалисущественнойдезадаптациибольных. Темне менее ониподтверждалипреемственностьнарушенийпсихики в процессеразвития заболеванияи тем самым егодинамику отдонозологическихдо типичныхпроявлений.
Обзорнаякраниографияв двух проекцияхпозволилавыя­витьрентгенологическиепризнаки умеренновыраженнойвнутри­черепнойгипертензиихроническоготипа у 29% больных: паль­цевыевдавленияраспространяющиесяиз теменно-затылочнойобласти в средниеи передниеотделы мозговогочерепа, незначительновыраженноеистончениекостей сводачерепа, порозностьструктур турецкогоседла, расширениевен губчатоговещества костейсвода черепаи др. Эхоэнцефалоскопическоеисследова­ниепоказало, чтоу 32% больных имелисьпатологическиеприз­накисвидетельствующиеоб измененииконтуров боковых, расши­рениитретьего желудочкамозга и повышениивнутричерепногодавления.
РезультатыЭЭГ исследованияподвергнутыанализу в пре­дыдущемразделе настоящейглавы. Здесьже необходимопривести лишьосновныеинформационныеданные. Так, например, пато­логическиеизменения наЭЭГ обнаруженыу 84% больных группыриска. Они включалив себя 3 разновидностипатологическойЭЭГ активности, а именно: пароксизмальнуюактивность, посто­яннуюпатологическуюактивностьи ЭЭГ признакизапаздываниясозреванияцеребральногоэлектрогенеза.В целом, патологическиеизменения наЭЭГ расценивалиськак следствиеорганическогоповрежденияглубинныхструктур мозгаи их функцио­нальнойнесостоятельности.
Следуетотметить, чтов отечественнойлитературепоследних летнекоторымиавторами приводятсярезультатыклиническогоисследованияи анализ прогностическогозначения от­дельныхразновидностейцеребральныхпароксизмовпреимущест­веннонеэпилептическогохарактера: аффективно-респираторныхи фебрильныхприпадков, обмороков, гипнических, вегетативныхи других пароксизмов.Эти сведениябыли изложеныв первой главеиздания. Чтокасается выделениядонозологическогопериода эпилепсиив целом какзакономерногои облигатногоэтапа заболевания, с пароксизмальнымипроявлениямикак эпи­лептического, так и неэпилептическоготипа, то подобныхисследованиймы не обнаружилини в отечествен­ной, ни в зарубежнойлитературе.И в настоящейработе произ­веденалишь перваяпопытка подобногокомплексногоисследова­ния, в которомпатофизиологическиеи прогностическиепробле­мыдонозологическогопериода эпилепсиискорее былитолько поставлены, чем полностьюразрешены.
Подводя итогипредпринятогопатофизиологическогоисследования, можно сказать, что его результатыоказались взна­чительноймере созвучнымис традиционнымисообщениямииссле­дователейо том, что вманифестномпериоде эпилепсиигрубые очаговыеповрежденияспецифическихили классическихсис­тем мозгане являютсяхарактерными.Результатынастоящегоисследованияпозволяютобъяснить этифакты тем, чтов топи­ческомдиагнозе какразвернутыхформ эпилепсии, так и ее донозологическихпроявленийосновное значениеследует прида­ватьнеспецифическимсистемам мозга, органическоеповрежде­ниекоторых и связанныес этим нарушенияфункциональногосостояниязанимают существенноеместо в патофизиологииэпи­лепсиина любой стадиизаболевания, начиная с первыхцереб­ральныхпароксизмов.Клиническиедоказательстваправомочнос­титакого заключенияв нашем исследованииполучены трижды: в периоде жизниребенка, предшествовавшемразвертываниюпервых церебральныхпароксизмов, в межприступномсостоянии ипос­редствоманализа клиническихпроявленийсобственнопароксиз­мов.При этом корреляцияклиническихданных с результатамидополнительныхметодов исследованияоказаласьдостаточновы­сокой.
По нашимданным в основепатофизиологииэпилептическихи неэпилептическихпароксизмовдонозологическогопериода эпи­лепсииу детей лежалинарушенияфункциональногосостоянияглубинныхструктур мозга(неспецифическихсистем, срединныхструктур, образованийЛРК). Важнымпроявлениемэтой дисфунк­цииявлялась повышеннаяпароксизмальнаяготовностьмозга, основнымЭЭГ коррелятомкоторой в нашемисследованиивысту­пилипароксизмальныеформы биоэлектрическойактивностимоз­га. У 58% больныхэто былаусловно-эпилептическаяактивность.Эти данныесвидетельствовалио том, что ЭЭГкоррелятыдонозологическогои манифестногопериодов эпилепсииявляютсяприн­ципиальноодинаковыми.Различие состоитв том, что приразвернутыхклиническихформах эпилепсиина ЭГГ значительночаще доминируеттипичнаяэпилептическаяактивность, что мож­нообъяснить более«зрелым» состояниемзаболевания, приоб­ретшегочерты нозологическойформы.
Полученныерезультатыисследованияприобретаютсущественноезначение ещеи в связи с тем, что они представляютсобой доказательстваопределеннойстепени общностиневрологиивсех церебральныхпароксизмов- этиологии, патофизиологии, клиническойкартины и топическогодиаг­ноза. Такимобразом, впервыеполученыдоказательстваотвергающиеслучайныйхарактер, инаоборот, объясняющиеопреде­леннуюзакономерностьпоявления вдонозологическомпериоде эпилепсиине только логичноожидаемых внем эпилептическихприпадков, нои атипичнопротекающихнеэпилептическихпароксизмов, развертывающихсяв условияхдействия значимыхфакто­ров рискапо эпилепсии.
Важное значениеполученныхрезультатовисследованиясостоит такжеи в том, что ониуказывают наорганическуюприроду дисфункцииструктур ЛРК, а также и наосновнойэтио­логическийфактор этойдисфункции- органическоеповреждениемозга, полученноеглавным образом, в периодебеременностии родов.
И наконец, результатыисследованияпоказали, чтоорганическоеповреждениеструктур ЛРКу наших больныхне имело грубогоанатомическогохарактера, поскольку непредставлялоугрозы дляжизни, не вызывалотяжелых устойчивыхсостоянийклиническойдекомпенсацииили существеннойвозрастнойдезадаптациизаболевших.В целом, клиническоесостояниебольных и результатыдополнительныхметодов исследованиясвидетельствовалио том, что морфологическиеструктурылимбическойко­ры, диэнцефалонаи ретикулярнойформации стволамозга были взначительноймере сохраннымии обеспечивалифизиологическийуровень регуляцииосновных, присущихим функций вмежприступномсостоянии.Наиболее жевыраженнаядекомпенсацияэтих функцийнаступала впроцессеразвертыванияпароксизмови носила, такимобразом, временный, преходящийхарактер.
ГЛАВА 4. МЕДИЦИНСКАЯТАКТИКА ПРИЦЕРЕБРАЛЬНЫХПАРОКСИЗМАХУ ДЕТЕЙ И ЛЕЧЕНИЕЭПИЛЕПСИИ ВДОНОЗОЛОГИЧЕСКОМПЕРИОДЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
4.1. Основныеположениярациональноймедицинскойтактики припервых церебральныхпароксизмаху детей
Исходя изсовременныхпредставленийо природецереб­ральныхпароксизмов, принципа стадийностив формированиии теченииэпилептическогопроцесса сналичиемдонозологическогопериода заболеванияи выделенныхвариантов егоклиническихпроявлений, разработаннаянами и рекомендуемаядля практическогоприменениямедицинскаятактика припервых церебральныхпароксизмаху детей представляетсобой определеннуюпоследовательностьврачебныхдействий.
Идентификация церебрального характера пароксизма и определение его эпилептической или неэпилептической природы;
Размещение заболевания в одном из возможных четырех кли­нических вариантов донозологического периода эпилепсии;
Поиск факторов риска по эпилепсии в каждом наблюде­нии и осуществление прогнозирования течения заболевания;
Формирование группы риска по эпилепсии, состоящей из больных являющихся носителями опасных сочетаний значимых факторов риска;
Назначение комплексного превентивного антиэпилептического лечения больным группы риска с включением постоянного приема профилактических доз АЭП не менее чем на 2 года; комплексное лечение больных не угрожаемых по формированию эпилепсии без включения АЭП;
Диспансерное наблюдение всех детей с церебральными пароксизмами.
Первыйэтап медицинскойтактики являетсятрадиционнымдля практическойдеятельностиврача. Он состоитв идентифика­циицеребральногохарактерапароксизмаи определенииего эпилептическойили неэпилептическойприроды. Решениеэтого вопросавсегда былонепростымделом. И действительно, в про­цесседифференциальнойдиагностикипервого пароксизмаврач долженпроявить весьмавысокий уровеньпрофессионализмауже потому, чтоему необходимоудерживатьв памяти клиническиепроявлениянесколькихдесятков клиническихразновидностейэпилептическихприпадков инеэпилептическихпароксизмов, с тем, чтобысравнивая их, прийти к определенномувыводу. Приэтом традиционныедифференциально-диагностическиетрудностиакцентируютсятем обстоятельством, что пароксизмыявляются первымиили немногочисленными.Поэтому широкоизвестные ихпризнаки, выделенныеу больных находящихсяв развернутойста­дии заболеванияне всегда могутбыть использованы.Речь идет, например, о таких типичныхпризнакахэпилептическихприпадков убольных эпилепсией, как цикличность, стереотип­ностьклиники, спонтанностьи повторность.
Производитсятщательныйанализ клиническихпроявленийпароксизмаи обстоятельствего развертывания, при этом непременноучитываются: возраст больного, возможныепровоцирую­щиефакторы, времясуток, род занятий, поза, положениетела и общеесостояниебольногонепосредственноперед началомпа­роксизма.Изучаетсяанамнез заболевания, жизни, наследствен­ныйанамнез, результатыобъективногосоматического, невроло­гическогои дополнительныхметодов исследования.В случаяхнепреодолимыхзатрудненийв идентификацииэпилептическогоили неэпилептическогохарактерапароксизма, мы удовлетворя­лисьвыявлениемпризнаковуказывающихна его церебральнуюприроду, наоснованиисоответствующихкритериев, содержащих­сяв определениицеребральногопароксизма, разработанногокомитетомэкспертов ВОЗ, и приведенногов первой главе.
В даннойситуации мыне переоценивалии результатыЭЭГ исследования, помня о том, что они не могутзаменить собойквалифицированнуюобработкуклиническогоматериала илинадежно идентифицироватьхарактер пароксизма.Данные литерату­рыи собственныйопыт не позволяютсделать выводо большой ценностиЭЭГ исследованияпри первых ЦПу детей. Крометого, при первыхбезусловноэпилептическихпароксизмах, патологическиеЭЭГ измененияне должны приобретатьпрямого диагностическогозначения. Ихследует истолковыватьлишь как факторриска по эпилепсиив связи с тем, что в донозологическомпериоде ещеотсутствуетосновной кли­ническийкритерий заболевания, определяющийдиагноз эпилепсии, а именно повторныеспонтанныеЭП.
На второмэтапе медицинскойтактики идентифицированныйЦП относилик одному изчетырех возможныхклиническихвариантов ДПЭ.Причем, еслипервый пароксизмрасценивалсяв качествеэпилептическо­гоприпадка, тоего относилилибо к спонтаннымприпадкам, либосчитали проявлениемэпилептическойреакции илиэпилеп­тическогосиндрома всоответствиис критериямиизложеннымивыше. При неэпилептическомхарактерепароксизмов, последниезанимали своеместо в соответствующемперечне, содержащемсяв первой и второйглавах. Приэтом, во всехслучаях гдеэто было возможно, в диагнозезаболеванияучитывалсяос­новнойпатологическийпроцесс, проявлениемкоторого являлисьцеребральныепароксизмы.В качествепримеровформулированиядиагноза навтором этапемедицинскойтактики могутбыть сле­дующие:«Перинатальнаяэнцефалопатиягипоксически-травматическогогенеза. Раннийвосстановительныйпериод. Эпилепти­ческийсиндром. Первыйэпилептическийгенерализованныйсудо­рожныйтонико-клоническийприпадок». Или:«Острая респира­торнаявирусная инфекция.Первый фебрильныйгенерализованныйсудорожныйприпадок». Еслиу больного немогли бытьвыявлен­нымини предполагаемаяэтиология, нинепосредственныепрово­цирующиеприпадок факторы, то это такженаходилосоответствующееотражение вдиагнозе, например:«Первый спонтанныйэпилептическийприпадок grand malневыясненнойэтиологии».
Примерыформулированиядиагноза заболеванияс неэпилептическимипароксизмамив клиническойкартине: «Вегетативнаядистониятравматическойэтиологии.Нейрогенныйобморок»; или«Невроз. Пароксизмальныенарушения сна.Ночные страхи»; или: «Рахит.Тетания. Карпопедальныеспазмы» и др.
Примерформулированиядиагноза заболеванияс не идентифицированнымэпилептическимили неэпилептическимхарактеромпароксизма:«Резидуальныеявления перинатальнойэнцефалопатии.Первый ночнойцеребральныйпароксизмбессудорожнойсемиологии»и др.
На третьемэтапе медицинскойтактики осуществлялосьпрогнозированиеэпилепсии вкаждом наблюдении.Основным со­держаниемпроцессапрогнозированияявлялся поискзначимых факторовриска с учетомспецифическихособенностейосновныхразновидностейЦП и индивидуальныхклиническихпроявленийзаболевания.
При эпилептическомхарактерепервых пароксизмовискомы­мифакторами рискапо эпилепсиивысокой значимостиявлялись следующие: сам факт однократногоразвертыванияпароксизма, наследственныйанамнез, осложненныйпо эпилепсии, обнаруже­ниепароксизмальнойактивностина ЭЭГ, текущееорганическоезаболеваниемозга, либоперенесенноеранее и выявленноена основаниирезультатовкомплексногообъективногообследова­ния, клиническаятяжесть пароксизмаи послеприступногосос­тояния.Под клиническойтяжестью понималисудорожныйхарак­тер, большую продолжительностьи серийностьпароксизмов, глубокое расстройствосознания изамедленныйтемп его восста­новления, нарушениеповедения впослеприступномпериоде илиочаговыйневрологическийдефицит. Крометого, у больныхфебрильнымиприпадкамипроизводилсяпоиск еще двухдополнитель­ныхфакторов рискавысокой значимости, выявленныхна матери­алепервой группынаблюденийу больных эпилепсиейс фебрильнымиприпадкамив анамнезе.Первый из нихвыявлялся ужепри однократномприпадке исостоял в фебрильныхзначенияхтемпературытела, провоцирующейпервый припадок, и, следовательно, в отсутствиигипертермии.Сюда же отнеслиединичныенаблюденияс генерализованнымисудорожнымиприпад­ками, вызваннымиперегревомребенка неинфекционногопроис­хождения- продолжительнымпребываниемна солнце, вгорячей ванне, в бане. Второйфактор рискаэтой группыобнаруживалсяу больных сповторнымифебрильнымиприпадкамии состоял впрогрессирующемснижении температурытела, провоцирующейочередныефебрильныеприпадки. Например, первый фебрильныйприпадокразвертывалсяна температурутела 40,0°С, второй- на 39,0°С, третий- на 38,0°С или наупомянутыйвыше перегревнеинфекционногопроисхождения.У таких больныхчетко просле­живаласьтенденция, состоящая вугрозе появленияафебрильного(неспровоцированного)припадка вкачестве очередногоприступногоэпизода, чтои имело местов действительностиу ряда больныхэпилепсиейс фебрильнымиприпадкамив анамнезе.
У больныхэпилептическимсиндромомпрогнозированиеэпи­лепсииосуществляетсяв два этапа. Востром периодеоргани­ческогозаболеваниямозга, напримерпри энцефалите, диагнос­тированномвариантеперинатальнойэнцефалопатииострого периода, протекающейс судорожнымсиндромом, вгруппу рискапо эпилепсиипомещали всехбольных, учитываяхарактер основногопатологическогопроцесса. Вдальнейшем, медицинскаятактика у нихзависела и отдругих факторов- непосредствен­ногоисхода основногозаболевания, динамикиневрологическогостатуса и рецидивапароксизмов, о чем дополнительносообща­етсяниже.
В целом, прогнозированиеэпилепсии удетей с первымиэпилептическимиприпадкаминам представляетсявполне обычнымделом. Но еслиранее, этотпроцесс осуществлялсяэпизодически, не всеми врачамии на фоне нередких тактическихошибок, то внастоящемисследованииему придаетсяоблигатныйхарактер инаучное обоснованиев виде выделениядонозологическогопериода заболевания, по окончаниикоторого эпилепси­ейзаболеваютне все дети, перенесшиеединичныеэпилептичес­киеприпадки, алишь носителизначимых факторовриска по эпилепсии, которые проявляютсвое действиев условияхот­сутствияквалифицированнойврачебнойпомощи.
Что касаетсяпрогнозированияэпилепсии удетей с неэпилептическимиЦП, то сам этотфакт имеетопределеннуюновизну, связаннуюс преодолениемтрадиционныхошибочныхпредставленийо полном отграниченииих от эпилептическихприпадков вовсех клиническихситуациях иу всех больных.На практикеэто нередкоприводит кполному игнорированиюпато­логическогозначениянеэпилептическихпароксизмовв качествефакторов рискапо эпилепсии, отказу отпревентивноголечения заболеванияу одной третибольных эпилепсиейи предоставлениедонозологическомупериоду этогозаболеваниявозможностиспонтанноготечения.
Между тем, по данным литературыи личного опытамы убедилисьв том, что практическитрудно назватьизвестныецеребральныепароксизмы, которые немогли бы оказатьсяв анамнезебольных эпилепсией.Некоторыеавторы ужеприменяютпревентивноеназначениепостоянногоприема АЭП приотдельныхразновидностяхпароксизмов, приобретающихв своей динамикепограничныес эпилептическимиприпадкамикли­ническиечерты — аффективно-респираторных, обморочных, фебрильных, метаболическихпароксизмах.Известенположительныйэффект примененияАЭП при мигрени, других пароксизмальныхцефалгиях, лицевых болях, вегетативныхпароксиз­махи даже при синдромеМеньера. Нашазадача состоялав том, чтобысистематизироватьотдельныенаучные фактыи накопленныйопыт и распространитьего на повседневнуюклиническуюпрактику.Принципиальныеособенноститечения неэпилептическихпароксизмовв донозологическомпериоде эпилепсииизложенныхвыше. Здесь женеобходимоназвать двановых факторариска по эпилепсии, выделенныхнами у по­добныхбольных: повторноеразвертываниепароксизмови атипизм ихклиники иобстоятельствразвертывания.
Таким образом, определилисьдве существенныеособенностипрогнозированияэпилепсиисвязанные схарактеромдонозологическихЦП. Первая состоялав том, что у больныхс эпилептическимхарактеромпервого ЦПпрогнозированиеэпилепсии иформированиегруппы рисканачинали медленно.Необходимымже факторомриска у больныхнеэпилептическимиЦП являлосьих повторноеразвертывание, в процессеанализа которогов некоторыхнаблюденияхвыявлялся идругой факторриска высокойзначимости, а именно атипизмклиническихпроявленийи обстоятельствразвертыванияприступов.
Содержаниемчетвертогоэтапа медицинскойтактики являетсяформированиегруппы рискапо эпилепсии, состоящей избольных с единичнымиЭП и повторными, атипично протекающиминеэпилептическимиЦП. Критериемотбора ребенкав группу рискабыло наличиеу него 2-х и болеефакторов рискавысокой значимости(см. схему прогнозированияэпилепсии вовторой главе).Именно такоеих сочетаниеобнаруженов донозологическомпериоде у каждогоребенка заболевшегоэпилепсией.В предыдущихглавах представленыклиническаяструктура, количественныйсостав и удельныйвес ЦП у детейсоставившихгруппу высокогориска по эпилепсиив наших наблюденияхи представленанализ результатовкомплексногоисследованияДПЭ у детей.
Принципыформулированиядиагноза наданном этапеврачебнойтактики оставалисьтеми же, что ипри первичнойидентификацииЦП. Для обозначенияже принадлежностизаболеванияк группе рискапо эпилепсиии обоснованияпревентивнойантиэпилептическойтерапии, в диагнозвносили соответствующиедополнения, например:«Перинатальнаягипоксическаяэнцефалопатия.Поздний восстановительныйпериод. Аффективно-респираторныеприпадки сфакторами рискапо формированиюэпилепсии»и др.
4.2. Лечениедонозологическихпроявленийэпилепсии иметодикадиспансерногонаблюденияпри церебральныхпароксизмаху детей
Содержаниемпятогоэтапа медицинскойтактики являетсядифференцированноелечение детейс ЦП. В связи стем, что больныегруппы рискарасцениваютсякак пребывающиев ДПЭ, всем импроводитсякомп­лексноелечение, предусматриваемоеобычно и дляманифестныхформ заболевания.Имеется в видудегидратационнаяи рассасы­вающаятерапия, оксигенацияи коррекцияметаболизмамозга, общеукрепляющеелечение и др., которое осуществлялосьв пла­новомпорядке, чащевсего амбулаторно, по курсовойметодике, спродолжительностьюкурса 1 месяци кратностью1-2 раза в год напротяжениине менее 2-х лет, которые составилив наших наблюденияхсреднюю продолжительностьдонозологическогопериода эпилепсии.Обоснованиемтакого фо­новоголечения являлисьрезультатысобственныхисследований, свидетельствующиео том, что основнымэтиологическимфактором клиническихпроявленийдонозологическогопериода заболеванияявляются органическиеповреждениямозга, идентичныетаковым приэпилепсии.
В качестведегидратацииназначалидиакарб, лазикс, фурасемид, идругие препаратыв возрастныхдозах преимущест­веннопероральнона фоне введенияпрепаратовкалия. Предпоч­тениеотдавалосьдиакарбу, суточнаядоза котороговводиласьоднократноутром, трехдневнымициклами с интерваломв 1 день на протяжении1 месяца.
Рассасывающаятерапия проводиласьчаще всегопарэнтеральнымвведениемпрепаратовстекловидноготела, ФиБСа идр. в количестве15-20 инъекций, синтерваломв 1-2 дня, за исключениембольных обморокамии АРП, которымреко­мендовалиминимум инъекцийв связи с ихвозможнымпровоциру­ющимприступ действием.Применяли такжеэлектрофорезс лидазойинтраназальноили по глазозатылочнойметодике.
Медикаментознаяоксигенациямозга чащевсего осущест­вляласьпрепаратаминикотиновойкислоты илиее производныхтипа никошпана, теоникола идр.
В качествекорректоровметаболизмамозга использоваликальция глюконати глицерофосфат, глутаминовуюкислоту, ноотропы, витамин B6по 5-10 мг 2 раза вдень внутрьи др.
Однакоглавным содержаниемкомплексноголечения больных группы рискаявлялась превентивнаяантиконвульсантнаятерапия впрофилактическихдозах, назначаемаяв качественепрерывногоприема на протяжениине менее 2 лет.Больным с судорожнымхарактеромдонозологическихпароксизмовназначалифенобарбиталв суточной дозе2-3 мг/кг (принеэпилептическихЦП – 2 мг/кг и приэпилептич6еских3 мг/кг) или конвулекс– соответственно10-15 мг/кг распределяемыев два приема.При определениипрофилактическойдозы фенобарбитала, в условияхотсутствияв наших исследованияхлабораторногоконтроля засодержаниемпрепарата вплазме, исходилииз данных литературы, согласно которымпороговойвеличинойпротивосудорожногодействияфенобарбиталаявляется егоконцентрацияв плазме, составляющая15 мкг/мл. При этомискомой величиной, необходимойдля достиженияста­бильноститакой концентрацииоказаласьсуточная дозафенобарбиталане менее чем1,75 мг/кг [EadieM.J., 1977, 1983]. В соответствиис приведеннымиданными, заоптимальнуюпрофилактическуюдозу фенобарбиталау больныхнеэпилептическимисудорожнымипароксизмамиприняли 2 мг/кгв сутки. Приэпилептическомхаракте­редонозологическихпароксизмовсуточную дозуповышали до3 мг/кг, и преждевсего это касалосьбольных эпилептическимсиндромом. Прибессудорожномхарактерепароксизмовпредпочи­талинитразепам,(радедорм, эуноктим, могадон, неозепам)от 0,1 до 0, З мг/кгв сутки. Пригипническихдонозологическихпароксизмахэтот препаратназначали всембольным, учитываяизвестныеданные литературыо нормализацииим электрофизиологическойструктуры снав сторону увеличенияпредставительстваего быстройфазы, препятствующейразвертываниюэпилептичес­кихприпадков.
Пятыйэтап медицинскойтактики включаетв себя и составлениерекомендацийпо полноценномулечению остальныхбольных с ЦП, составившихбольшинствово второй группенаших наблюдений.Они не являлисьв данный моментвремени носителямиопасных сочетанийзначимых факторовриска по эпилепсиии расценивалиськак не угрожаемыепо развитиюэтого заболевания.Всем этим больнымрекомендова­лосьлечение основногозаболевания, возрастнойрежим дня иназначаласьседативнаятерапия. В качествеседативныхсредств предпочиталипрепаратырастительногопроисхождения- отвар и таблеткикорня валерианы, отвар травыпустырника, а также некоторыепрепараты, которые относятк аддитивнымсредствам прилечении нозологическойстадии эпилепсии- сиднокарб, феназепам, витамин B6и др. Лечениеэтими медикаментамирекомендовалипроводитькурсами, продолжительностью1 мес, которыечередовалина протяжении2-х лет.
Из всех клиническихразновидностейдонозологическихпароксизмовэпилептическиеприпадки, диагностированныев рамках эпилептическогосиндрома являлисьсамыми опаснымипо угрозеформированияэпилепсии, всвязи с наличиемстоль грозногофактора риска, каковым мысчитали текущееоргани­ческоезаболеваниемозга. Поэтому, вопросы прогнозированияэпилепсии иназначенияпревентивнойантиконвульсантнойтера­пии решалисьу этих больныхв два этапа. Востром периодеорганическогозаболеваниямозга, например, перинатальнойэнцефалопатии, энцефалитаи др. медицинскаятактика полностьюсоот­ветствовалавышеизложеннойтолько приналичии двухусловий: однократногопароксизмаи полной редукцииочаговыхневроло­гическихсимптомов востром периодезаболевания.Если в этомпериоде эпилептическиеприпадки повторялисьили развертыва­ласьсерия пароксизмов, а также в случаяхперсистированияочаговыхневрологическихсимптомов, илирецидива припадковна выходе заболеванияв восстановительныйпериод, топриме­нялсявторой тактическийприем, важнымсодержаниемкоторого становилосьпродлениеантиконвульсивнойтерапии напериод времениот 3 до 5 лет.
Заключительнымэтапом медицинскойтактики являетсясоставлениерекомендацийпо диспансеризациидетей с ЦП. Этирекомендациивключали в себяиндивидуальноеи комплексноелечение, настойчивуюреабилитациюзаболевших, раннюю диагностикуэпилепсии, превентивноелечение, профилактикуманифестныхформ и прогрессирующеготечения эпилеп­сии.
В процессединамическогонаблюденияэтих детейформируютсятри группы. Впервуювходят больныес церебральнымипароксизмамибез факторовриска по формированиюэпилепсии, вовторую — больные, находящиесяв донозологическомпериоде эпилепсии, и в третью группу– больные сдиагностированнойэпилепсией.
Большинствобольных первойгруппы составляютдети с неэпилептическимипароксизмамии меньшую часть– перенесшиеоднократнуюэпилептическуюреакцию илиединственныйспонтанныйЭП, а также детис единичнымиЦП, эпилептическаяили неэпилептическаяприрода которыхне определена.Все эти больныене обладаютопасными сочетаниямизначимых факторовриска по эпилепсиив количествене менее двух, и в данный моментвремени неявля­ютсяугрожаемымипо развитиюэпилепсии. Онинаблюдаютсяс частотой неменее чем 1 разв 6 месяцев, апри рецидивахэпилептическихпароксизмов- по мере ихразвертывания.В случае ремиссиипо пароксизмампродолжительностьнаблюденияне должна составлятьменее 2-х лет, в течение которыхплановое ЭЭГисследованиеосуществляетсяежегодно. Прирецидивахпарок­сизмовЭЭГ исследованиепроводитсяс частотой 1раз в 6 ме­сяцев.Всем больнымэтой группыосуществляетсякомплексноелечение основногозаболевания, проводитсяседативнаятера­пия, однакоантиконвульсантыне назначаются.При ремиссиипо пароксизмами отсутствиинеблагоприятнойдинамики наЭЭГ в течение2-х лет, больнойподлежит снятиюс диспансерногоучета с исходомв выздоровление.При рецидивахпароксизмовв течение 2-хлетнего периодавозможновозникновениедвух принципиальныхситуаций, связанныхс характеромпароксизмови условиямиих развертывания.Так, при рецидивахтипичныхнеэпилептическихпароксизмовбольной остаетсяв первой груп­пе, а лечение инаблюдениеему автоматическипродляетсяеще на 2 года.Вторая ситуациясвязана с возможнымпереводомбольных первойгруппы во вторую, а именно: прирецидиве спонтанногоэпилептическогоприпадка больнойпереводитсяво вторую группунемедленно, а в случае рецидивафебрильныхприпадков инеэпилептическихпароксизмов- лишь при появленииодного из факторовриска высокойзначимости, таких какпароксизмальнаяактивностьна ЭЭГ и атипизмклиническихпроявленийи обстоятельствразвертыванияприступов.
Втораягруппа состоитиз больных, находящихсяв донозологическомпериоде эпилепсии.Это дети, перенесшиеоднократныеили повторныеэпилептическиереакции, спонтанныеэпилептическиеприпадки, больныеэпилептическимсиндромом инекоторыебольные с повторныминеэпилептическимипароксизмамии с повторнымиЦП, эпилептическийили неэпилептическийхарактер которыхеще не определенокончательно.Диагноз эпилепсииэтим больнымне ставится, однако в связис тем, что всеони являютсяносителямиопасных сочетанийзначимых факторовриска по эпилепсииим проводитсялечение основногозаболеванияи назначаетсяпостоянныйпре­вентивныйприем антиконвульсантовпо методикерассмотреннойвыше, на периодвремени неменьший чем2 года послепоследне­гопароксизма.Однако на практике, у конкретныхбольных, согласнообщим принципамантиэпилептическоголечения продол­жительностьпревентивнойтерапии антиконвульсантамиувеличи­валасьпри воздействиидополнительныхпровоцирующихфакторов впериод ремиссиипо припадкам.Например, приполучениидо­полнительныхорганическихповреждениймозга (черепно-моз­говойтравмы, энцефалита, менингита идр.) продолжитель­ностьпревентивноголечения увеличиваласьеще на 2 года, а при наступлениипубертатногопериода — доего окончания.
Крайне важнымявляется выполнениепринциповпродолжи­тельностии непрерывностипревентивноголечения. Исходяиз этого, мы неможем поддержатьметодику назначенияантиконвульсантовбольным группыриска по эпилепсиикороткимикур­сами — напериод лихорадки, при ушибахголовы и др. понесколькимпричинам. Во-первых, некоторыеантиконвульсанты, например, фенобарбитал, достигаютстабильнойтерапевтическойконцентрациив плазме через1,5-3 недели отначала егоприема в среднихсуточных дозах.В этих условияхантиэпилептическоедействие препаратане успеваетпроявитьсяво время лихорадки, которая заканчиваетсяобычно значительнобыстрее. Далее, та же методикапредполагаети быстрое прекращениеприема антиконвульсантовпосле окончаниявременногопериода риска, что может, всвою очередь, спровоцироватьприпадок. И, наконец, известно, что вероятностькак рецидиваприпадков, таки выздоровлениябольного эпилепсией, непосредственносвязаны спродолжительностьюремиссии, тоесть чем болеепродолжительнойявляется ремиссияпо припадкам, тем реже ихрецидив и болеевозможнымстановитсяисход донозологическогопериода эпилепсиив выздоровление.В то же времязамечено, чтоодной из самыхчастых причинрецидива припадкову больных эпилепсиейявляется нарушениепринципанепрерывностиприема АЭП, порой даже ввиде однократногопропуска приемапрепаратов.
Стойкостьремиссии поприпадкам вдонозологическомпериоде эпилепсии, а следовательнои ее продолжительность, обеспечиваетсятакже и непрерывнымподдержаниемпостоянногоуровня концентрациипрепарата вплазме. Поэтому, весьма важнымявляетсясвоевременноеувеличениеабсолютнойвеличины суточнойдозы антиконвульсантовв связи с возрастомребенка и увеличениеммассы его тела.Для этого впроцесседиспансерногонаблюдениянеобходимовзвешиватьребенка не режечем 1 раз в 3 мес.и поддерживатьзапланированнуюдозу препаратаиз расчета на1 кг массы тела.В целом этибольные наблюдаютсяс частотой 1раз в 3 месяцаи ЭЭГ исследованиеим проводитсяв плановомпорядке каждые6 мес. В случаеремиссии поприпадкам втечение 2 лети отсутствияотрицательнойдинамики наЭЭГ, можно назначатьпостепенноеснижение дозыантиконвульсантас целью полнойего отмены.Продолжительностьэтого процессане должна составлятьменее 6 мес., поистечениюкоторых и приотсутствиирецидивовприпадковбольной снимаетсяс учета.
Третьягруппа диспансерногонаблюденияформируетсяиз больных, находящихсяв стадии манифестныхпроявленийэпилепсии.Основным критериемдиагностикизаболеваниядолжно бытьналичие у больногоне менее двухнеспровоцированныхэпилептическихприпадков запериод времени, максимальнаяпродолжительностькоторых составлялане более 5 лет.Эти больныенаблюдаютсяактивно с частотойне реже 1 раз в3 мес. и подвергаютсяЭЭГ контролюдважды в год.Вопросы лечения, диспансеризации, течения болезнии критериивыздоровлениядетей больныхэпилепсиейподробно обсуждаютсяв соответствующейлитературе, в том числе ив нашем руководстведля врачей [МиридоновВ.Т., 1994].И наконец, помере наблюденияза больныминеобходимопредусмотретьвозможнуюдинамичностьсостава всехтрех групп засчет выздоровлениядетей, естественногопоступленияновых больныхи перемещениянаблюдаемыхиз первой группыво вторую, извторой – в третьюгруппу наблюдений.
В донозологическомпериоде эпилепсииреабилитационныемероприятияявляются неотъемлемойсоставнойчастью диспансерногонаблюдения.Ограничениепосещениядетских учрежденийи школы, недопускаются.Производитсяконтроль возрастногорежима дня идиеты. Рекомендуемаяпродолжительностьсна, включаяи дневное засыпаниедля детей младшеговозраста составляет12 часов, а длядетей старшеговозраста 10 часов.Основы диетыбольных должнасоставлятьбелковая пищасо значительнымколичествоммолочных белков(творог, сырыи т.д.). Следуетограничиватьприем жидкости, соленой пищи, копченостейи пряностей.
Всем больнымпоказана лечебнаяфизкультураи утренняягимнастика.Вопрос о занятияхв спортивныхсекциях с участи­емв соревнованияхследует решатьиндивидуально.Противопо­казаныводные, некоторыесиловые видыспорта, напримербокс, связанныес риском дляжизни в случаераз­вертыванияприпадка, либодополнительнотравмирующиебольно­го.
Вопрос опрофилактическихпрививкахрешается такжеин­дивидуальнос учетом существующихофициальныхинструкций.Так, при неэпилептическомхарактередонозологическихпароксиз­мовпрививкиосуществляютсяпо возрастномуграфику, безкаких-либопротивопоказаний.При эпилептическойреакции и первыхспонтанныхэпилептическихприпадках, вакцинациювесьма реактогеннымивакцинами, какАКДС, вирусаклещевогоэнцефалитаи др., следуетзадержать на6 месяцев. Присудорожномвариантеэнцефалическойреакции, судорогахпри нейротоксикозе, профи­лактическиепрививки следуетотсрочить на6-12 месяцев, а приэпилептическомсиндроме — доокончанияпозднеговосста­новительногопериода основногозаболевания.При проведениипрофилактическихпрививокрекомендуетсяшире использоватьантигистаминныепрепараты за7-10 дней до и втечение 2 не­дельпосле прививки.
Профилактикаэпилепсиитрадиционноскладываетсяиз ме­роприятийпервичногои вторичного, специфическогои неспецифическогохарактера.Первичнаяпрофилактика, к сожалению, не являетсяспецифической, хотя и имеетсвоей цельюнедопущениеразвертыванияу ребенка нетолько эпилептических, но и неэпилептическихпароксизмов.Поскольку, внаших наблюдениях, основнымэтиологическимфактором церебральныхпароксизмову детей являлисьорганическиеповреждениямозга, полученныев период беременностии родов, становитсяочевидным, чтоосно­ву первичнойпрофилактикиэпилепсиисоставляетпрофилактикапре- перинатальнойэнцефалопатии.Однако, этогомало. Оказа­лось, что органическийочаг у больныхэпилепсиейи неэпилептическимипароксизмамичасто локализуетсяв неспецифическихсистемах мозга, повреждениекоторых невсегда вписываетсяв рамки традиционныхклиническихвариантовперинатальнойэнцефалопатии.Более того, клиническиоформленныйвариант этогозаболеванияс наличием егоострого периодаотнюдь не являет­сяобязательнымдля получения, тем не менее, эпилептогенногоповреждениямозга. В то жевремя установлено, что подавляю­щеебольшинстводетей, больныхэпилепсией, рождается вусло­вияхдействия факторовриска по органическомуповреждениюмозга в периодбеременностии родов. Следовательно, под пер­вичнойпрофилактикойэпилепсии нужнопонимать широкийкомп­лекс нетолько медицинских, но и социальныхмероприятии, направленныхна охрану здоровьяматери и ребенка, находящихсяв конкретнойсреде обитания, с целью ограниченияили нейтрализациивоздействияупомянутыхфакторов риска.Более реальноймерой первичнойпрофилактики, при сохранениинеспецифичностиее по отношениюк эпилепсии, является раннееи настойчивоелечение всехклиническихвариантовперинатальнойэнцефалопатии, постнатальныхорганическихзаболеваниймозга, общихинфекций иинтоксикаций, полный учетпротивопоказанийк профилактическимпрививкам.
Не следуетвозлагатьсущественныхнадежд намедико-ге­нетическоеконсультирование, за исключениемтех редкихслучаев, когдадается советпо ограничениюрождаемостив семьях сзаболеваниемэпилепсиейобоих родителей, либо с наследс­твенностью, осложненнойпо эпилепсиипо линии отцаи матери.
Вторичнаяпрофилактикаэпилепсии имеетспецифическоесодержаниеи начинаетсяс появлениемпервых церебральныхпа­роксизмов.Ее основу составляетпревентивноелечение эпилеп­сиис включениемпостоянногоприема антиконвульсантовболь­ными группыриска. В нашейповседневнойдеятельностивопросы вторичнойспецифическойпрофилактикитесно связаныс прогнозированиемэпилепсии удетей и решаютсяодновременнопо факту наличияпервых ЦП. Мыне можем под­держатьпопытки ипредложения, содержащиесяв современнойлитературе, проводитьпревентивнуюантиконвульсантнуютерапию детям, имеющим кровныхродственников, болеющих эпилепсией, либо при выявлениипароксизмальной, пусть даже иэпилепти­ческойактивностина ЭЭГ, или, наконец, при сочетанииэтих факторову ребенка, неимевшего всвоем личноманамнезе ниодного церебральногопароксизма.
Таким образом, основные особенностиизложеннойме­дицинскойтактики припервых церебральныхпароксизмаху детей состоятв дифференцированнойих оценке, признаниисущест­вованиядонозологическогопериода эпилепсиина основесовре­менныхпредставленийо природецеребральныхпароксизмов, прогнозированииэпилепсии вкаждом наблюдениис выделениемопасных сочетанийзначимых факторовриска по этомузаболева­нию, проведениипревентивнойантиэпилептическойтерапии с включениемантиконвульсантовна постояннойоснове больнымгруппы рискаи активномдиспансерномнаблюдении.Данная так­тикалегко осуществимав современныхусловияхпрактическогоздравоохранения, направленана раннюю диагностикуэпилепсии иреальную профилактикуее манифестныхформ.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ИзвестныйэпилептологГасто в своейстатье подназванием«Когда и какнадо начинатьлечить эпилепсиюу детей», [HastautH., 1988] высказалсяопределенно: лечить надоначинать тогда, когда поставлендиагноз эпилепсии.Главным содержаниемответа на вторуючасть вопросаявля­лосьмноголетнееприменениепрофильныхдля данногобольного АЭПв индивидуальноподобранных, порою в субтоксическихдозировках.Однако по нашемумнению, дляпостановкистоль тяжелогов клиническоми социальномотношениидиагноза, каковыммы считаемэпилепсию, врачу необходимоиметь вескиеоснования.Ведущим жекритериемдиагностикиэпилепсии, согласнорекомендациямВОЗ, являетеналичие у больногоповторныхспонтанных(неспровоцированных)эпилептическихприпадков, допустимоеколичествокоторых, необходимоедля постановкидиагноза неопределено, и лишь чистотеорети­ческине может бытьменее, чем дваприпадка. В тоже время, специальныеисследованияпоследних летпоказали, чтопри спонтанномтечении (безлечения) заболевания, промежутоквремени отпервого неспровоцированногоэпилептическогоприпадка, доего рецидивав среднем составляетот несколькихмесяцев донесколькихлет, причемвероятностьразвертыванияповторныхприпадков послеединичногоприступа непревышает 70%[Hart R.G., Faston J.D.,1988]. В то жевремя доказано, что рецидивыприпадковстановятсямаловероятнымипри достиженииремиссии послепервого эпилептическогоприпадкапродолжительностью1-2 года [BesserR., Kramer G., 1983]. Изложенныефакты явилисьоснованиемдля трех важныхсуждений: во-первых- первый и единственныйэпилептическийнеспровоцированныйприпадок недает основанийдиагностироватьэпилепсию; во-вторых втечении заболеваниянепременнодолжны бытьопределенныеусло­вия, приналичии которыхпервый спонтанныйэпилептическийприпадок обнаруживаетсклонностьк рецидивированиюи в-третьих — даже при наличииэтих предрасполагающихусловий, послепервого спонтанногоэпилептическогоприпадка проходитвесьма продолжительныйпериод временидо его рецидива, чаще всегодающего основаниепоставитьдиагноз эпилепсии.
Помимоспонтанныхэпилептическихприпадков вдетском возрастенередко встречаютсяи спровоцированныеприпадки единичногои повторногохарактера, диагностируемыев рамках эпилептическогосиндрома приразличныхтекущих органическихзаболеванияхмозга, например, при таких какперинатальнаяэнцефалопатия, черепно-мозговаятравма, энцефалитыи др. а такжетак называемыеслучайныеспровоцированныеединичныеприпадки, известныев нашей странепод названиемэпилепти­ческихреакций и выделенныепоследнеймеждународнойклассификациейэпилепсии 1989r. в качествеспе­циальныхсиндромов: фебрильныесудороги, припадкипри острыхтоксическихсостоянияхи др. СогласнорекомендациямВОЗ эти припадкитакже не являютсяеще эпилепсией, но определеннаясвязь их с этимзаболеваниемнесомненнаи не отрицаетсяв литературе.Более того, внастоящемиздании приведеныданные литературыи результатысобственногоисследованияпрогностическогозначения относительноэпилепсиимногих разновидностейнеэпилептическихпароксизмов.При этом констатировалось, что у детей, страдающихподобнымипароксизмами, эпилепсия впоследующемразвиваетсячаще, чем в среднемв популяциии значи­тельночаще, чем у детейбез каких-либоцеребральныхпарок­сизмовв личном анамнезе.Так например, П.М. Сараджишвилии Т.Ш Геладзев известноймонографии«Эпилепсия»отмеча­ют: «…всем хорошоизвестно и то, что началуэпилептическойболезни непосредственно, а иногда и задолгопредшествуют, казалось быбезобидныеспазмофильныеили фебрильныеприпад­ки, ночныестрахи, головныеболи, абдоминальные, эпигастральныеи другие вегетативныекризы, снохождения, ночной энурез, а также множестводругих пароксизмальныхпроявлениймозговой патологии»[СараджишвилиП.М., ГеладзеТ.Ш., 1977].
Следует такжеотметить ипоявление влитературетаких терминови понятий, как«фебрильнаяэпилепсия»,«аффектив­но-провоцируемаяэпилепсия»,«обморокоподобнаяэпилепсия»,«гипоталамическаяэпилепсия»,«эпилептическиеночные страхи»,«эпилептическиеснохождения»,«эпилептоиднаяформа мигрени»и др. По нашемумнению этитермины появилисьне случайнои было бы ошибкойбезусловнорасцениватьих как толькопрофес­сиональныезаблужденияотдельныхавторов. Наоборот, они под­черкиваютопределеннуюстепень общностиневрологиинеэпилептическихи эпилептическихпароксизмов, и как следствиеэтого — возможнуюпреемственнуюсвязь междуними. Мы отдавалисебе отчет втом, что применениеэтих терминовв качествеклини­ческогодиагноза составляетпредмет длядискуссий, поскольку раноили поздно, уподавляющегобольшинстваболь­ных вразвернутойстадии заболеванияэпилепсияначинает проявлятьсятипичными, какправило легкоклассифицируемымиэпилептическимиприпадками, однако не моглии игнорироватьприведенныевыше факты, особенно вконтекстеизучаемыхдонозологическихпроявленийэпилепсии.Выделениедонозологическогопериода в качествеоблигатногоэтапа формированияэпилепсии удетей являлосьосновной цельюнастоящегоиздания. Предстоялотакже изучитьего основноеклиническиепро­явления, патофизиологиюи продолжительность.Важная задачаисследованиясостояла такжеи в том, чтобыне предоставлятьзаболеваниесвоему спонтанномутечению, новыработатьадек­ватнуюмедицинскуютактику припервых ЦП удетей, котораябы включалав себя основыпрогнозирова­нияэпилепсии, раннюю диагностикузаболевания, обоснованиеи технологиюприменениякомплексногопревентивногоантиэпилептическоголечения боль­ныхгруппы риска.По времени этотпериод начиналсяс моментаразвертыванияпервого ЦП ипродолжалсядо тех пор, покане появлялисьвеские, основаниядля диагнос­тикиэпилепсии вкачественозологическойформы.
ОсновнымклиническимсодержаниемДПЭ являетсяпароксизмальныйсиндром, динамикуко­торого, начиная отпервых пароксизмовизучали у 460 больныхс бесспорнымдиагнозомэпилепсии.Анализ личногопароксизмальногоанамнеза у этихбольных показал, что у 304 из нихпервые церебральныепароксизмыбыли эпилептическимиприпад­ками, которые затем, с течениемвремени. рецидивировали.Конкретныеусловия развертыванияпервых эпилептическихпри­падкову различныхбольных оказалисьнеодинаковымии в целом онисоответствовалитем патологическимсостояниям, которые принятыв современнойпрактическойэпилептологиидля обозна­ченияэпилептическихприпадков, неявляющихсяпроявлениемсостоявшейсяформы эпилепсии, а именно: единичнымспонтаннымэпилептическимприпадкам — (124), эпилептическимреакциям — (111) иэпилептическомусиндрому вструктуретекущегоор­ганическогозаболеваниямозга — (69). У 156 больныхэпилепсиейпервым эпилептическимприпадкампредшествовалиповторные, атипично протекавшиенеэпилептическиепароксизмы.Они систематизировалисьпо своим названиям, традиционносложившимсяв повседневнойклиническойпрактике — ночныестра­хи, снохождения, аффективно-респираторныеприпадки, обморокии др.
Далее, порезультатамкомплексногоисследованиябольных эпилепсией, составившихпервую группунаблюдений, были изу­ченыосновныехарактеристикизаболевания- маркеры эпилепсии.Те из них, которыемогли бытьобнаруженыпри первых илинемногочисленныхЦП и в частностиу больных вто­ройгруппы наблюдений, обозначиликак факторыриска по эпилепсиивысокой значимости.Эти факторыриска представлялисобой констелляциюусловий, приналичии которыхдинамика первыхэпилептическихприпадков иповторныхнеэпилептическихпароксизмовприобреталанаправлениев сторону дальнейшегоформированияу этих больныхэпилепсии. Длятого, чтобыбыть пригоднымидля реальногопрогнозированияэпилепсии убольных второйгруппы наблюдений, искомые факторыриска должныбыли иметьэталонноезначение, предполагающеевысокую информатив­ность, признакамикоторой былобы наличиеминимальныхсоче­танийэтих факторовриска у каждогобольного эпилепсией.Кроме того, кэталоннымфакторам рискапредъявлялисьи дру­гие требования, а именно: немногочисленность, преимуществен­ноклиническийхарактер иудобство примененияв повседневнойпрактическойдеятельности.У больных эпилепсиейс эпилепти­ческимхарактеромпервых ЦП, такихфакторов рискаоказалось 4: однократныйэпилептическийпри­падок, органическоеповреждениемозга, выявленноепо резуль­татамкомплексногоисследованияи имеющее либоактуальныйхарактер, илиперенесенноеранее, пароксизмальнаяактив­ностьна ЭЭГ и наследственныйанамнез, осложненныйпо эпи­лепсии.У больных эпилепсиейс повторныминеэпилептическимипароксизмами, близко предшествовавшимиразвертываниюпервого спонтанногоЭП, значимымифакторами рискаоказа­лисьследующие: повторныйхарактернеэпилептическихпарок­сизмов, пароксизмальнаяактивностьна ЭЭГ, наследственныйанамнез, осложненныйпо эпилепсиии атипизм клиническихпро­явленийи обстоятельствразвертыванияпароксизмов.Этот пос­леднийфактор рискабыл выделену всех 156 больныхэпилепси­ейс неэпилёптическимипароксизмамив анамнезе, у77% боль­ных эпилепсиейначинавшейсяфебрильнымиприпадкамии состоял вследующем: иногда припервом церебральномпароксизме, но чаще при ихповторении, последние неимели, илиутрачи­валитипичныехарактеристикинеэпилептическихпароксизмовили фебрильныхприпадков, ис различнойскоростью, иногда весьмапостепеннои градуировано, приобреталиклиническиепризнаки, свойственныетипичнымэпилептическимприпадкам, например, такиекак внезапность, цикличность, стереотипность, утрата связис бывшими очевиднымипри первыхпароксизмахпровоцирующимифакторами идр. Эти признакиявлялись специфичнымидля каждойразновидностидонозологическихЦП и в пределахгрупповойспецифичностипроявлялисьиндивидуальноу каждого больного.Таким образом, у больных эпилепсиейвыделено всегошесть эталонныхфакторов рискаприменимыхк использованиюдля прогнозированиявероятногоразвития данногозаболевания, из которых 2оказалисьобщими для всехбольных: наследственныйанамнез, осложненныйпо эпилепсиии пароксизмальнаяактивностьна ЭЭГ. Остальные4 фактора рискаявля­лисьспецифичнымидля двух основныхразновидностейпервых церебральныхпароксизмов, а именно: дляэпилептическогоха­рактераприпадков — однократныйпароксизм иорганическоеповреждениемозга в анамнезеили имеющееактуальныйхарактер; длянеэпилептическихпароксизмови фебрильныхприпадков — повторныйхарактер приступови атипизм клиническихпроявленийи обстоятельствразвертыванияпароксизмов.Третьей задачейисследования, выполненнойна материалепервой группынаблюденийявилось оп­ределениесредней продолжительностиДПЭ у детей стем, чтобы обозначитьминимальныйка­лендарныйсрок проведенияпревентивнойантиэпилептическойтерапии больнымгруппы рискапо эпилепсии.Минимальнойиско­мойпродолжительностьюсчитали промежутоквремени отпервого в жизниребенка церебральногопароксизмадо второгонеспро­воцированногоэпилептическогоприпадка. Приэпилептическомхарактереприпадковсредняя продолжительностьдонозологическогопериода эпилепсиисоставляла13±4 мес, а принеэпилептическомхарактерепервых пароксизмов- 24 мес. Превентивнуюантиэпилептическуютерапию назначалине менее, чемна 2 года.
В настоящейработе существует, по нашему мнению, неиз­бежныйкрен в сторонунеблагоприятногоисхода церебральныхпароксизмовв эпилепсию, что связаносо спецификойисследования, в задачи которогоне входилоизучение всехвариантовисхода первыхцеребральныхприступов.Поэтому, следуетспециальноотметить, чтоне только констатацияпервого цереб­ральногопароксизма, но и помещениебольного вгруппу рискапо эпилепсиипо разработаннойв настоящемисследованииметодике, неозначало фатальнойнеизбежностизаболеванияэтого ребенкаэпилепсией.В наших наблюденияхпервые эпилептичес­киеприпадки имелии другие вариантыисхода: присоединениенеэпилептическихпароксизмов, других нервно-психическихрасстройстви прекращениеприпадков свыздоровлением.Наиболее частымивариантамиисхода донозологическихпароксизмовнеэпилептическойприроды являлисьпродолжениеих развертывания, присоединениедругих нервно-психическихрасстройств, например вегетативнойдистонии, психомоторнойрасторможенностии др.; другихклини­ческихразновидностейнеэпилептическихпароксизмов, а также прекращениеприступов ивыздоровлениебольного. Крометого, существеннаяособенностьданного клиническоговарианта ДПЭсостояла в том, что неэпилептическиепароксизмыдалеко не всегдапрекращалисьс развертываниемпервых ЭП, апродолжалисьи далее, сосуществуяс последнимиу 60% больных. Периодпа­раллельногоразвертываниянеэпилептическихи эпилептическихпароксизмовпродолжалсяу различныхбольных отнесколькихмесяцев донесколькихлет, после чегонеэпилептическиепа­роксизмыпоявлялисьреже и затемпрекращались.Полученныеданные ориентировалинас на важноепредположениео возможностисуществованияопределеннойстепени общностиневрологиии в частности, общности топическогодиагнозанеэпилептическихи эпилептическихЦП, и использованыпри исследованииоснов патофизиологииДПЭ у детей.
После постановкидиагноза эпилепсии, ее донозологическиепроявлениясчитали законченными, поэтому, всоответствиис задачамиисследования, два другихосновных синдромадонозологическогопериода эпилепсии- синдромыпсихическихи ЭЭГ нарушенийизучали у 227 больныхгруппы рискапо этому забо­леванию, заболеваниеу которыхрасценивалоськак находящеесяеще в донозологическомего периоде.
В целом синдромпсихическихнарушенийвыявлен в 72%наблюденийгруппы риска.Типичные нарушенияпсихики, которыев литературетакже называютспецифическими, имели местоу 12% больных, неспецифическоготипа — у 60%, а у остальных28% cocroяние психикисоответствоваловозрасту.Специфическиенаруше­нияпсихики проявлялисьэмоционально-волевыми, интелектуально-мнестическихрасстройствами, личностнымиизменениями.Все эти нарушенияразвивалисьпреимущественноу больных старше­говозраста, онисочеталисьмежду собой, были выраженылегко и ни водном наблюдениине вызываливыраженнойвозрастнойдезадаптациидетей. Измененияпсихики неспецифическогоха­рактеранаблюдалисьво всех возрастныхгруппах, средивсех разновидностейдонозологическихцеребральныхпароксизмови напоминалинарушенияповедения ипсихики у больныхневрозами.
При этом у25% больных вповедениигосподствовалиасте­ническиепроявления- повышеннаяутомляемостьпри повседнев­ныхобычных нагрузках, головные боли, нарушения сна, плакси­вость, необоснованноеупрямство инегативизм.У других 35% больныхпреобладалапсихомоторнаярасторможенность, гиперактивность, отсутствиедневного засыпанияс раннего возраста, трудная управляемостьповедением.
Выявленныеизменения мыне связыва­лис наличиемединственногоэпилептическогоприпадка илиповторныхнеэпилептическихпароксизмови расценивалиих в качествеклиническоговыраженияорганическойпатологиимозга, полученнойв наших наблюденияхпреимущественнов период бе­ременностии родов.
Патофизиологиюдонозологическогопериода эпилепсииизу­чали порезультатамкомплексногоисследования227 больных группыриска в условияхдетскогоневрологическогостационара.Про­изводилосьисследованиеосновныхэтиологическихфакторовза­болевания, клиническойпатологиипреморбидногопериода, межприступногосостояния ианализ основныхклиническихпро­явленийпароксизмов.Обобщалисьданные расспроса, анализа историиразвития ребенка, данные объектив­ногосоматического, неврологическогои дополнительныхмето­дов исследования, из которыхсамым информативнымоказалась ЭЭГ.Оказалось, чтолишь у 16% больныхЭЭГ представляласобой вариантывозрастнойнормы, а у ос­тальных- была патологическиизменена.ПатологическиеЭЭГ измененияподразделялисьна две основныеразновидности: постояннуюпатологическуюактивность, зарегистрированнуюу 70% и пароксизмальнуюпатологическуюактивность- у 67% больных.Постояннуюпатологическуюактивностьпредставляламедленнаядельта активность(11,5%), медленнаятета активность(15%), сочетаниемедленнойдельта и тетаактивности(23%) и ЭЭГ признакизапаздываниясозреванияцеребральногоэлектрогенеза(20,5%). Постояннуюпатологическуюактивностьрасценивалив качестве ЭЭГэквива­лентаосновногоэтиологическогофактора донозологическихце­ребральныхпароксизмов- органическогоповреждениямозга, полученногопреимущественнов пре- перинатальномпериоде развитияи жизни ребенка.Топико-диагностическоезначение постояннойпатологическойактивностисостояло в том, что она указывалана органическоеповреждениеи дисфункциюструктур ЛРК- лимбическойкоры, промежуточногомозга и стволовойретикулярнойформации [BusierP. et al., 1972; Engel J., 1983; Gastaut H. et al., 1980].
Пароксизмальнаяпатологическаяактивностьбыла генерализованнойу 33% и имела очаговыйхарактер у 34%больных. Постепени патологическийвыраженностипреобладалауслов­но-эпилептическаяактивность(58%), по сравнениюс типичнымиэпилептическимиграфоэлементами(9%). Полученныеданные сви­детельствовалио том, что ЭЭГкоррелятыдонозологическогои манифестногопериодов эпилепсииявлялисьпреимущественноодинаковыми.Различия состоялив том, что приразвернутыхклиническихформах эпилепсиисреди пароксизмальныхформ па­тологическийактивностидоминировалатипичнаяэпилептическаяактивность.Подобная динамикаосновных формпароксизмальнойЭЭГ активностинаглядно отражалакак единыепатофизиологическиемеханизмыэпилептогенезалюбой его стадии, так и оп­ределеннуюпреемственностьдонозологическихи развернутыхформ заболевания.Кроме того, современныепредставленияо структуребольшинствавозможныевариантовэпилептическихнейронныхсистем, реализующихкак генерализованные, так и парциальныеприпадки, предполагаютнепременноев них участиеструктур ЛРК, с которымисвязываютсяи механизмыгенерирова­нияосновных феноменовпароксизмальнойЭЭГ активности[МыслободскийМ.Я., 1973; КарловВ.А., 1990; GloorP., 1982; Niedermeyer E., 1972].Клиническиеже доказательствапрямого участияглубинныхструктур мозгав патофизиологнидонозологическогопериода эпилепсиив качествентопическогодиагноза, внаших наблюденияхбыли полученытрижды, а именно: в периодепредшествовавшемразвертываниюпервых церебральныхпароксиз­мов, в межприступномсостоянии ипосредствоманализа клини­ческихпроявленийсобственнопароксизмов.Полученныев результатекомплексногоисследованияданные свидетельствовалитакже об определеннойстепени общностиневрологииэпилептическихи неэпилептическихЦП в донозологическомпериоде эпилепсииу детей. Единствоневро­логииподтверждалосьгосподствующиму всех больныхгруппы рискаэтиологическимфактором — органическимповреждениеммозга, полученнымпреимущественнов периодебеременностии родов, наследственнымфактором, ввиде осложнениясемейногоанамнеза больныхпо эпилепсиии другим церебральнымпарок­сизмам, общностьюклиническойпатологии состороны глубинныхструктур мозгав преморбидномпериоде, общностьюклиническихпроявленийпароксизмови общностьютопическогодиагноза, состоявшегов органическомповреждениии нарушениифункцио­нальногосостоянияструктур ЛРК.
В целом, основныеположенияпатофизиологиидонозологическогопериода эпилепсиипредставлялисьследующимобразом. В периодбеременностии родов и режев постнатальнойжизни, мозгребенка подвергалсяорганическомуповреждению, сос­редоточенномупреимущественнов его неспецифическихсисте­мах. Этиповрежденияне носили характерагрубых и обширныханатомическихразрушений, не препятствоваливыживаниюребен­ка в остромпериоде и невызывали тяжелых, устойчивыхсостоянийклиническойдекомпенсациив постнатальнойжизни. Однаконачиная с раннегодетства, этиповрежденияпроявлялиськлиническойпатологией, свидетельствовавшейо нарушениифункциональногосостоянияструктур ЛРК.Резидуальныйхарактер этихповрежденийподтверждалсявысокой частотойпостояннойпатологическойЭЭГ активностии результатамиультразвуковыхи рентгенологическихметодов исследования.Этот резидуальныйорганическийфон представлялсобой необходимуюпредиспозициюдля повышенияпароксизмальнойготовностимоз­га, котораяу большинствабольных являлась, таким образом, приобретенной, но у некоторыхиз них былаусилена ещеи наследственнымфактором. Вэтих условиях, порою оченьрано раз­вертывалисьпервые ЦП. Внеонатальномпериоде жизнидифференцированиеих природызатрудненно, одна­ко в дальнейшем, по мере созреваниямозга, ониприобреталиболее определенныйэпилептическийили неэпилептическийха­рактер, сохраняя, темне менее, у частибольных, многообще­го в своейневрологии.Основным ЭЭГпризнаком этихпароксиз­мовстановилисьпароксизмальныевиды патологическойактив­ности, источникомкоторых являлисьпо прежнемуте же, пов­режденныеранее глубинныеструктурымозга. Об этомсвиде­тельствовалисочетанияпостояннойи пароксизмальнойпатологическойЭЭГ активности, зарегистрированныеу 120 (52,8%) больныхгруппы рискапо эпилепсии.
Нельзя былообойти молчаниеми факты, состоящиев том, что у 16,2%больных донозологическиепароксизмыкак неэпилептического, так и эпилептическогохарактераразвертывалисьна фоне возрастнойЭЭГ нормы и у17% — на фоне лишьпостоянной, но не пароксизмальнойпатологическойЭЭГ активности.Этим фактамможет бытьпредложенодва естественныхобъяснения: запаздываниеожидаемых ЭЭГизменений поотношению кклинике, чтоне являетсябольшой редкостьюи для манифестныхклиническихформ эпилепсии, а также возможностьразвертыванияце­ребральныхпароксизмовдонозологическогопериода эпилепсиив условияхконституционального, физиологическогоуровня пароксизмальнойготовностимозга.
Заключительнымэтапом исследованияявилась разработкамедицинскойтактики припервых церебральныхпароксизмаху детей — разделакрайне необходимогодля повседневнойдея­тельностиневропатологов, психиатрови педиатров, и в то же времявсе еще отсутствующегов современныхруководствахпо эпилепсии.Основные положенияразработанноймедицинскойтактики изложеныв четвертойглаве издания.Принципиальныеже замечаниясостоят в следующем.Прежде всего, основные требования, предъявленныек медицинскойтактике былиследую­щими: универсальностьи применимостьк каждому больномупе­ренесшемупервый церебральныйпароксизм, ив то же времясохранениеиндивидуальногоподхода, связанногос учетом харак­терапароксизма, профилактическаянаправленностьи простотаприменения.Главная же идеясостояла впризнанииназревшейнеобходимостиширокого примененияпревентивноголечения эпи­лепсиис включениемпостоянногоприема АЭП пообоснованнымпоказаниям.Была проделанабольшая подготовительнаяработа потеоретическомуи клиническомуобеспечениювоплощенияэтой идеи вреальность: выделен донозологическийпериод эпилепсии, содержащийдостаточновремени дляпроведенияле­чебныхмероприятий, направленныхна предотвращениеразверну­тыхвариантовзаболевания, дано егопатофизиологическоеобоснование, исследованыклиническоесодержание, диагности­ческиекритерии ипродолжительность.В процессеразработкиосновныххарактеристикДПЭ оказалосьнеобходимымпреодолетьпривычныеконсервативныепредставленияо безусловномразграничениии полномпротиво­поставлениинеэпилептическихи эпилептическихпароксизмову всех больныхи в любой ситуации.В исследованииприведеныдоказательстваналичия определеннойстепени общностиневрологиинеэпилептическихи эпилептическихЦП. Эти доказательствабыли полученыу определенныхбольных находя­щихсяв определеннойклиническойситуации, аименно у боль­ныхс ЦП, протекавшимина фоне опас­ныхсочетанийзначимых факторовриска по эпилепсиии находя­щихсяв донозологическомпериоде этогозаболевания.Полученныеданные решительноотвергаютслучайныйхарактер стольчастого появленияатипично протекающихнеэпилептическихпароксизмовв анамнезебольных эпилепсиейи дают возможностьрасцениватьпоследние вкачестве одногоиз пароксизмальныхвариантовклиники ДПЭу детей. И еслипроведениепревентивнойантиэпилептическойтерапии больнымгруппы рис­ка, перенесшимединичныеэпилептическиеприпадки имеетсвоей цельюостановитьпроцесс эпилептогенезав донозологическомего периоде, то подобноеобоснованноелечение больныхс атипичнопротекающиминеэпилептическимипароксизмами, направленноена предотвращениеразвертыванияпервого классифициру­емогоэпилептическогоприпадкам имеетеще более выраженнуюпрофилактическуюнаправленностьв связи с тем, что предос­тавляетвозможностькупированияэпилепсии удетей еще напродромальнойстадии заболевания.
--PAGE_BREAK--
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Абрамович Г.Б. Эпилепсия у детей и подростков. -Медицина, 1965. -107 с.
Абрамович Г.Б. Тачанов И.Л. О значимости различных патогенных факторов в происхождении эпилепсии у детей подростков. //Журнал невропатологии и психиатрии. -1969. №4. -С. 553-556
Абрамович Г.Б. Харитонов Р.А. Эпилептические психозы у детей и подростков. -Л.: Медицина, 1979. -142 с.
Акимов Г.А., Ерохина Л.Г., Стыкан О.А. Неврология синкопальных состояний. -М.,1987.-207с
Алимов И.Ю. Судорожный синдром и эпилепсия у детей. Душанбе: «Ифрон», 1988. 110 с.
Асанова Л.М-Б. Пароксизмальные расстройства у детей. -Автореф. дисс. доктора мед. наук. -М. 1990. -34 с.
Бейн Б.Н., Журавлева Л.А., Перунова Н.Ю. Роль компьютерной томографии при поражении головного мозга у больных с эпилептическими припадками. //Журнал невропатологии и психиатрии -1990. -№6. -С. 25-29.
Бибилейшвили Ш.И., Геладзе Т.Ш. клиника и лечение эпилепсии сна. -Тбилиси, 1979. -26 с.
Биниауришвили Р.Г. Эпилепсия и неспецифические системы мозга. Автореф. дисс. доктора мед. наук. -М., 1985. -39 с.
Благосклонова Н.К., Новикова Л.Н. Детская клиническая электроэнцефалография. -М., 1994. -202 с.
Болдырев А.И. Начальные проявления эпилепсии у взрослых. Автореф. дисс. доктора мед. наук. -М., 1967. -32
Болдырев А.И. Эпилепсия у взрослых. -М., 1984. -288 с.
Болдырев А.И. первые пароксизмальные проявления эпилепсии у детей. //Журнал невропатологии и психиатрии. -1987. -№6. -С. 828-832.
Болдырев А.И. Лечение детей и подростков в начальной стадии эпилепсии. //Журн. невропатологии и психиатрии. -1988. -№6. -С. 861-866.
Болдырев А.И. Эпилепсия у детей и подростков. -М., 1990. -317 с.
Бондаренко Е.С., Эдельштейн Э.А., Мизикова И.З. Эпилепсия у детей. -М., 1982. -13 с.
Буздин В.В. Ночные страхи как инициальные проявления эпилепсии у детей. //Всесоюзная конференция по организации психиатрической и неврологической помощи детям. -М., 1980. С. 224-225.
Буздин В.В. Эпилепсия с приступами во время сна. Автореф. дисс. канд. мед. наук. -Л., 1989. -С. 22.
Бурцев Е.М., Максимов О.Г., Стародубцев А.В. О нейросоматической основе вегетативно-сосудистых дистоний //Клиника, диагностика и лечение нейрогенных соматических заболеваний. -Пермь, 1981. -С. 28-29.
Бурд Г.С. Международная классификация эпилепсии и основные направления ее лечения. //Журнал невропатологии и психиатрии. -1995. -№3. -С. 4-12
Буркова А.С., Ямпольская Э.И., Землянская З.К. Диагностическое и прогностическое значение ряда неврологических синдромов у новорожденных и грудных детей //Врожденная и наследственная церебральная патология у детей. -М., 1980. С. 28-31.
Вейн А.М., Карлов В.А. О так называемой гипоталамической или диэнцефальной эпилепсии. //Журнал неврологии и психиатрии. -1980. -№6. -с. 939-941.
Вейн. А.М., Хехт К. Сон человека. Физиология и патология. -М., 1991. -272 с.
Вейн А.М. Заболевания вегетативной нервной системы. -М., 1991. -624 с.
Воронков Г.Л. К проблеме дебютов и ранней диагностике эпилепсии. Автореф. дисс. канд. мед. наук. -Киев.1972. -32 с.
Гедекова А. Клинико-электроэнцефалографические критерии ранней диагностики эпилепсии у детей и подростков //Автореф. дисс. канд. мед. наук. -М., 1989. -23 с.
Геладзе Т.Ш. Гиперактивное поведение детей как осложнение антиэпилептического лечения //Журнал невропатологии и психиатрии. -1988. -№6. С. 17-21.
Гельниц Г., Курт, Кнаапе Г. Об отношении ночных страхов к страхам у детей при эпилепсии //Проблемы психоневрологиидетского возраста. -М., 1964. -С. 461-476.
Гисматулина Р.Г. К клинике начальной стадии эпилепсии у детей //5-й Всесоюзный съезд невропатологов и психиатров. -М., 1969. Т.2, С. 32-34.
Гольбин А.Ц. Патологический сон у детей. -П.: М., 1979. -248 с.
Громов С.А., Иноземцева В.С., Макаридзе М.З. Церебральные вегетативные пароксизмы. -Саранск., 1991. -117 с.
Гузеева В.И. Эпилептические и неэпилептические пароксизмы у детей раннего возраста (клиника, диагностика и лечение). Автореф. дисс. канд. мед. наук. -П. 1983. -20 с.
Гузева В.И. Пароксизмальные расстройства сознания у детей раннего возраста (диагностика и реабилитация). Автореф. дисс. доктора мед. наук. -С-Петербург, 1992. -37 с.
Гусев Е.И., Бурд Г.С. эпилепсия. -М., 1994. -63 с.
Елигулашвили Т.С. Биниауришвили Р.Г. Динамика слуховых стволовых соматосенсорных вызванных потенциалов, у больных эпилепсией и обмороками под влиянием депривации сна. -М., 1985 -С. 118-119.
Ерохина Л.Г., Григорьева Л.С. К патогенезу синкопальных состояний //Пароксизмальные вегетативные нарушения _М., 1979. -С. 223-224.
Ерохина Л.Г., Григорьева Л.С. Эффективность применения противоэпилептических средств при некоторых типах синкопальных состояний //Проблемы клинической и экспериментальной фармакотерапии и лекарственные осложнения. -Тбилиси, 1979. -С. 120-122.
Ерохина Л.Г., Григорьева Л.С. К вопросу о соотношении обмороков и эпилепсии.//Труды 2-го Московского медицинского института. -1980. -Т. 146, вып. 9. С. 101-106.
Ерохина Л.Г., Григорьева Л.С. Роль стволовых структур в генезе эпилептических пароксизмов, феноменологически сходных с синкопами //2-й съезд невропатологов и психиатров Белорусии. -Минск, 1980. -С. 187-188.
Ерохина Л.Г., Стаховская А.С. К клинике и патогенезу транзиторной глобальной амнезии //7-й Всероссийский съезд неврологов. -Нижний Новгород, 1995. -387 с.
Зенков Л.Р. Клиническая электроэнцефалография с элементами эпилептологии. – Таганрог, 1996. -357 с.
Искандер М.Б. Дифференцированная терапия эпилепсии у детей //Автореф. дисс. канд. мед. наук. -М., 1993. -22 с.
Карлов В.А. Эпилепсия. -М., 1990. -336 с.
Карлов В.А. Эпилепсия сегодня //7-й Всероссийский съезд неврологов. -Нижний Новгород. -1995. -396 с.
Карлов В.А. пароксизмальные состояния в неврологической клинике: дефиниции, классификация, общие механизмы патогенеза //7-й Всероссийский съезд неврологов. -Нижний Новгород. -1995. -397 с.
Кельин Л.Л., Буздин В.В. пароксизмальные состояния у детей, как факторы риска заболевания эпилепсией //Лечение и реабилитация больных с пограничными нервно-психическими заболеваниями и алкоголизмом. -М., 1987. -С. 130-138.
Кельин Л.Л. Пароксизмальные расстройства сознания как преморбидные проявления эпилепсии у детей. //Автореф. дисс. канд. мед. наук. -Л., 1990. -24 с.
Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста. -М., 1979. -608 с.
Ковалев В.В., Белов В.П., Венцовски Е. Эпилепсия //Руководство по психиатрии. -Т.1. -М., 1988. -С. 516-558.
Коровин А.М. Судорожные состояния у детей. -Л., 1984. -222 с.
Кравцов Ю.И., Малов А.Г. Нарушение ночного сна при височной эпилепсии у детей по данным полиграфического исследования //Новые технологии в неврологии и нейрохирургии: Самарская медицинская конференция невропатологов и нейрохирургов. -Самара, 1992. -С. 79-80.
Макаридзе М.Г., Окуджава В.М. К эпилептогенезу в гипоталамусе //Журн. невропатологии и психиатрии. 1989. -№6. -С. 9-13.
Миридонов В.Т., Корж Г.С., Лысеченкова О.В. Факторы риска по эпилепсии у детей //Профилактическая и реабилитационная неврология и психиатрия. -Пермь, 1988. -С. 58-59.
Миридонов В.Т. Клиническая картина и диагностика донозологических проявлений эпилепсии у детей //6-й Всероссийский съезд психиатров. -М., 1990 -С. 94-97.
Миридонов В.Т. Церебральные пароксизмы в детской неврологической клинике. -Пермь, 1994. -191 с.
Миридонов В.Т. Дифференциальная диагностика и прогностическое значение пароксизмальных нарушений сна у детей //Актуальные вопросы клинической педиатрии, акушерства и гинекологии. -Киров, 1992. С. 57-58.
Миридонов В.Т. Неврология неэпилептических церебральных пароксизмов у детей //Пермский медицинский журнал 1995. -№4. -С. 15-18.
Миридонов В.Т. Донозологический период эпилепсии у детей (клинико-электроэнцефалографическое исследование). -Автореф. дисс. доктора мед. наук. -Иваново, 1996. -44 с.
Мурадян Г.Т. Эпилепсия у детей и подростков. Ереван, 1976. -168 с.
Мыслободский М.С. Гиперсинхронные ритмы коры больших полушарий. -М., 1970. -39 с.
Наджаров П.А., Шумский Н.Г. О скрытой эпилепсии //Вопр. психиатр., 1960. -№4. -С. 90-105.
Натриашвили Г.Д. Аффективные респираторные пароксизмы у детей //Пробл. невропат., психиатр. и наркологии. Тбилиси, 1987. -С. 226-230.
Пазюк Е.М. Клинико-гениалогическое исследование мигрени, эпилепсии и их ассоциированных форм //7-й Всероссийский съезд неврологов. Нижний Новгород, 1995. -418.
Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Хомякова С.Л. Особенности течения доброкачественной фокальной (роландической) эпилепсии у детей. //7-й Всероссийский съезд неврологов. Нижний Новгород, 1995. -419 с.
Полиграфическое исследование ночного сна и вызванных потенциалов при синкопальных пароксизмах /Геладзе Т.Ш., Вирсаладзе М.Д., Джибладзе М.Г., Николаишвили Р.Г. //Всеросоюзная научная конференция по актуальным вопросам физиологии и патологии сна. _М., 1995. -С. 105-107.
Поповиченко Н.В., Расин С.Д. Нейрогормональные взаимоотношения и их нарушения при эпилепсии у детей и подростков. Киев, 1977. -139 с.
Ратнер А.Ю., Сафиуллина Ф.К., Хатеева З.Б. Об отношении фебрильных и аффективно-респираторных судорожных состояний у детей к эпилепсии //Педиатрия, 1987. -№4. -С. 45-48.
Ратнер А.Ю. Особенности и дискуссионные проблемы эпилепсии у детей раннего возраста //Пароксизмальные состояния у детей. Пермь, 1989. -С. 49-51.
Рогачева Т.А. Применение профилактической терапии у детей с наследственно отягощенностью по эпилепсии //5-й Всероссийский съезд невропатологов и психиатров, 1985. Т.3. -С. 318-320.
Рогачева Т.А. Нервно-психические расстройства у детей, родители которых страдают эпилепсией //Автореф. дисс. канд. мед. наук. -М… 1987. -14 с.
Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш. Эпилепсия. -М., 1977. -304 с.
Сафиуллина Ф.К. Аффективно-провоцируемая эпилепсия //Перинатальная неврология. Казань, 1983. -С. 181-182.
Сафиуллина Ф.К. Лечение детей с аффективно-респираторно-провуцируемой эпилепсии //Перинатальная неврология. Казань, 1983. -С. 182-183
Свмрмдова Е.И., Владимирова С.М. Психические нарушения у больных мигренью. // Журн. невропат. и психиатр. 1986. №6. -С. 910-913.
Свиридова Е.И., Калашникова Л.А., Асанова Л.М. Бессудорожные пароксизмы при эпилепсии и мигрени //Журн. невропат и психиатр., 1990. №6. -С. 3-5
Свиридова Е.И. Детская эпилепсия, ее особенности //6-й Всероссийский съезд психиатров, 1990. -Т.2. -С. 33-35.
Федорова М.П. Потеря сознания у больных мигренью. // Журн. невропат. и псиатр., 1978. -№1. -С. 35-41.
Харитонов Р.А… Рябинин М.В… Богаев В.И. Некоторые вопросы диагностики инициальных форм эпилепсии у детей. //Совр. методы исследования и лечение больных эпилепсией. -Л., 1989. -С. 6-10.
Харитонов Р.А., Кельин Л.Л. Принципы донозологической дифференциации больных с фебрильными судорогами //6-й Всероссийский съезд психиатров. -М., 1990. -Т.2. -С. 45-47.
Харитонов Р.А., Рябинин М.В., Кельин Л.Л. Аффективно-респираторныке приступы (клиника, патогенез и реабилитация). //Журн. невропат. и психиатр., 1990. -№6. -С. 5-9.
Хашимов Р. Диагностическое значение ЭЭГ у больных с пароксизмальными расстройствами сна. //Всесоюзная научная конференция по актуальным вопросам физиологии и патологии сна. -М., 1985. -С. 176-177.
Шамансуров Ш.Ш., Рафикова З.Б. Пароксизмальные нарушения сознания у детей раннего возраста. Ташкент, 1990. -126 с.
Шанько Г.Г. Эпилепсия и пароксизмальные состояния у детей //Неврология детского возраста. -Минск, 1990. -С. 228-312.
Aicardi J. The divvention of epilepsy in children. //Epileptology /Eds. D. Janz. -Stutgart, 1976. -p. 2-9.
Aird R.B., Masland R.L., Woodbury D.M. The epilepsies: A critical review. -New York: Raven Press, 1984. -309 p.
Alring I. Classification of epilepsies end epileptic seizures: an investigation of 2100 out patients //Epilepsy international congress. (Kyoto Japan), 1981. -p. 61-71.
Annegers J.F. Factors prognostic of anprovoked seizures after febril convulsions //New Engl. J. Med., 1987. -V.26. -p. 493-498
Annegers J.F., Hauser W.A. The risk of seizure disorders of patient with epilepsy //Epilepsy, divgnancy end the child /Eds. D. Janz. -New-York, 1982 -p. 509-514
Bancaud J. Epilepsies// Encyclopedie Med. Chir. -Paris, 1976. A 10-30.
Bancaud J., Bacia T., Sierpinski V. Les crises epileptiques dites. Electriquement silensieueses //Rev. Neurol. -1968. -118. -p. 481-487.
Besser R., Kramer G. Interval der ersten Anfalle bei Spatepilepsien //Epilepsy. -1981. /Hrsg. H. Renschmidt et al. -New-York, 1983. -s. 108-113.
Betts T. Pseudo seizures: seizures that area not epilepsy //Lancet. 1990. №8708. -p. 163-164.
Broeker H., Wuller D., Wilbner B. Grund zuger von diagnostik, therpie, Verlauf und Prognose bei Kombination epileptiseher und psychogener Anfalle // Z. K. V. -Berlin, 1989. -Heft 19. -s. 1695-1699.
Bussier P., Bancaud J., Talairach J. Electrophysiolodgycal studies on the limbic systems with multiple multiliat stereotaxic electrodes in epileptic patients //Neurophisyology studied in man /Exepta Medica Fundation. -Amst., -1972. -V.6. -p. 16-25.
Cadchillac J. Sleep and epilepsy. -New York. -1982. P. 315-324.
Camfield P.R., Camfield C.S., Dooley F.R. Epilepsy after the first unprovoked seizures in childhood. //Neurology. -1985. -V.II. -p. 1657-1660.
Cavazzuti G.B., Cappela L., Nalin A. Longitudinal studi of epileptiform EEG patterns in normal childrens //Epilepsia. -1980. -V.21. -P.43-45.
Cleland P.G., Steward W.D., Mosqura I. Prognosis of isolated seizures in adult life //Br. Med. J. -1981. -V.4-№2.-P.1364-1368.
Coc Ch.J., Lee Y.N. Organic disordes in childrens with epileptic seizures //Acta. Pediatr. Jap. -1989. -V.31. -№3. -P.267-272.
Colomy J.P. Approach to the patient with a single seizure. //Postgrad. Med. -1980. -V.68. -№5. -p. 12-17
Curatolo P., Carboni P., Brinciotti M. La patologia convulsiva ad insorgenza entro il 2 anno di vitro //Riv. Pediat. divvent. -1980. -V.30. -№1. -P.67-72.
Eadie M.J., Lander C.M., Hooper W.D. Factors influensing plasma phenobarbitone level in epileptic patient //Brit. J. Clin. Pharmacol. -1977. -V.4. -P.541-547.
[Eadie M.J., Tyrer D.X.] Эди М.Ж., Трайер М.Х. противосудорожная терапия: Пер. с английского. -М., 1983. -384 с.
Engel J. Functional localisation of epileptogenic lesions //Trends. Neurol., 1983. -V.6. -P.60-65.
Ericsson M., Zetterztrцm R. Neonatal convulsions //Acta. pediatr. scand. -1979. -V.68. -№6. -P. 807-811.
Gastaut H. Epilepsias. -Buenos Aires. 1970. -138 p.
[Gastaut H.] Гасто А. Терминологический словарь по эпилепсии. т.1. -М., 1975. -90 с.
Gastaut H., Naqet R., Gastaut J.L. L`electroencephalographie clinique en neurologie //Ancycl. Med. Chir. -Paris, 1980. -17031. -A-10, A-30.
Geets W. Cephalie epileptique //Acta neurol. Belg., 1972. -V.72. -№1. -P.1013.
Gloor P. Toward a unitying concept of epileptogenesis //Advances in epileptology: 13-th epilepsy international symposium. -New York, 1982, -P. 83-85
Glossary of term most commonly used by clinical electroencephalographers //Electroenceph. Clin. Neurophysiol., 1974. -V.37. -P. 538-548.
Hallstrom T. Night terror in adults througthree generations //Acta psichiat. -1972. -V.48. -№4. -P. 350-352.
Hagberg G., Hansson O. Childhood seizures //Lancet. -1976. -№2.-P.208-209.
Hart R.G., Faston J.D. Seizure recurrence after a first, unprovoked seizure. //Arch. Trop. Paediatr. -1994. -V.14. -№4. -p. 303-308
Hauser W.A. The divvalanse and insidence of convulsive disorders in children. //Epilepsia. -1994., V.35. -suppl.2 -p. 1-6
Janz D. Die Epilepsien. -Stuttgart: Tiemme, 1969. -128 s.
Janetti P., Ottaviano S., Allemand F. Le convulsioni nei primi tre giorni de vitra //Gaslini. -1975. -V.7. -P. 70-71.
Janz D., Schefner D. Ьber Epileptische Anfalle bei Kinder von Eltern mit Epilepsie //Nervenarzt. -1980. -Bd51. -№4. S. 226-232.
Janz D., Doose H., Anderson V. Genetics of the epilepsies //Proceeding of Workshop. -Berlin: Springer, 1986. -P. 195-200.
Jasper H. The ten-twenty electrode system of the international federation //EEG Clin. Neurophysiol. -1958. -V.10. -P. 371.
Jansen H. Subclinical epileptic seizures in children. The diagnostic value of a short test programmer during simultancous EEG and videomonitoring //Acta pediatr. scand., 1987. -V.76. №1. -P.136-166.
Jeras J., Tivadar I. Epilepsies in children. -Hannover, 1973. -305p.
Jonson L.C. Sleep and epilepsy. New York, 1982. -P. 381-394.
Johnstone M. Vasovagal syncope //Brit. Med. J. -1976. -V.2. -№6042. -P.1008-1009.
Keen J.H., Lee D. Sequelas of neonatal convulsions. -Arch. Dis. Childr. -1973. V.48. -№5. -P.394-400.
King D.W., Gallager B.B., Murvin A.J. Pseudoseizures: diagnosticevalution //Neurology (N.Y.), 1982. -V.32. -№1. -P.18-23.
[Kreindler A., Krighel E., Stoica F.] Детская эпилепсия. (Пер. с румынского). Бухарест. -1963. -269 с.
Kumamoto R. A clinical study the late onset epilepsy. //Psychyat. Neurol. Japan. -1971. -V/37. -№11-12. -P.908-909.
Laditan A.A. Seizures recurrence after a first febrile convulsion. //Ann. trop. Paediatr. -1994. V.14. -№4. -p. 303-308
Lehovsky M. Affectivne respirachich kreci. -Cs. Pediat. -1977. -V.24. -№6. -P.467-473.
Laugaresi E., Cirignotta F. //Sleep. -1981. -V.4. -№2. -P.30-35.
Majkowski J. Padaczka. Electroencephalographia kliniczna. -Warzsawa, 1986. -P. 142-158.
Majkowski J. Padaczka. Diagnostica. Leczenie. Zapobieganie. — Warzsawa, 1986, -344 p.
Matthes A. Epilepsien: Diagnostik und Terapie fьr klinik und praxis. -Stuttgart: New York, 1984. -P. 306.
Nelson K.B., Ellenberg J.H. Prognosis in children with febrile seizures //Pediatrics. -1978. -V.61. №5. -P. 720-727.
Nelson K.B., Ellenberg J.H. Antecedents of seizures disorders in early childhood. //Amer. J. dis. child. -1986. -V.1400. -№10. -P.1053-1061.
Niedermeyer E. The generalized epilepsies. A clinical electroencephalographic study. -Tomas, Springfild. -1972. -247 p.
Passouant P. Le rhnencephal. -Ancycl. Med. Chir., 17003. -A-40, Paris. -1974.
[Penfield W., Jasper H.] Пенфилд У., Джаспер Т. Эпилепсия и функциональная анатомия головного мозга человека: Пер. с англ. -М., 1958. -408 с.
Roob R.R., Ekman P.B. Abdominal epilepsy //J. Amer. Med. Ass. -1972. -V.222. №1. P. 65-66.
Schmidt D. Behaudlung der Epilepsien: medicamentos, psychosozial, operativ. -Stuttgart. -1984. -2669.
Schmitt J. Crises nerveuses non epileptiques //Encycl. Med. Chil. -Paris. -1979. -17045. -A-60.
Servit Z. Epilepsie. Grundlagen einer evolutionaren Pathologie. -Berlin. -1963. -278 s.
Voiculescu V., Sirian S., Ungher J. Concomitant cortical and hipothalamic experemental epileptic foci in cat. //Neurol. et Psych. (Buc.). -1980. -V.18. -№2. -P. 93-99.
Whitty C.W. Migraine variants //Brit. Med. J. -1971. -Jan. -P. 38-40.
Wolf P. Einfuhrung in die practische Epileptologie. -Weinhein, Basel: Beltz Verlug. -1984-143 s.