СиндромГудпасчера.
СиндромГудпасчераклиническипроявляетсятриадой: легочноекровотечение, гемосидерозомлегких и гломерулонефритом. Вопрос об этиологиии патогенезеостается неясным. Заболеваниесчитаетсянеизлечимым, обычно больныепогибают отлегочногокровотечения, уремии, легочно-сердечнойнедостаточности.Легочные кровотеченияи наличие влегких тенейявляется причинойпостановкиошибочногодиагноза туберкулезау многих больных.Синдром Гудпасчеранаиболее частовстречаетсяу мужчин преимущественнов возрасте от17 до 40 лет и крайнередко – у пожилыхлюдей. Сообщениео каждом случаеболезни представляетинтерес, темболее наблюдениеприведенноев одном из журналов“Проблемытуберкулеза”за 1988 год относитсяк пожилой женщине, которую я иописал в своемреферате.
БольнаяА., 56 лет, повар, поступила вклинику 19 февраля1987 года с жалобамина общую слабость, небольшойкашель с макротой, ежедневноекровохарканье, одышку прифизическойнагрузке, сосени 1986 годапотеряла вмассе 14 киллограмм.В анамнезечастые простудныезаболевания. С 1969 года- хроническийборонхитс приступамиудушья, но в1970 году – полноеизлечение отбронхита. Всентябре 1986 года– боли в голеностопныхсуставах, черезнесколько днейкашель, в мокротепрожилки крови.23 октября 1986 годатемпературатела 38,5 градусовпо Цельсию. С29 октября по17 ноября лечиласьпо поводуабсцедирующейпневмонииверхней долилевого легкого.В виду отсутствияэффекта заподозрентуберкулез, и больнаяпереведена18 ноября впротивотуберкулезный диспансер, где продолжаласьпротивовоспалительнаятерапия, проводилосьлечение изониазидом, рифампицином, преднизолоном.Общий анализкрови от 19 ноября: гемоглобин-84г/л, эритроциты-4,7*1012/л, цветной показателькрови-00,9, лимфоциты-11,8*109/л, палочкоядерные-3%, сегментоядерные-64%, эозинофиллы-3%, лимфоциты-26%, моноциты-9%, скоростьоседанияэритроцитов-50мм.рт.ст. Общийанализ мочи: относительнаяплотность-1010, лейкоциты 2-4 вполе зрения.Общий анализмакроты: лейкоцитыпокрывают всеполе зрения.В туберкулезномотделениилечениеосложнилосьнепереносимостьюк химическимпрепаратамв виде аллергическогодвустороннегоэписклеритаи перихондритаушных раковин. Химическиепрепараты былиотменены, назначенадесенсебилезирующаятерапия. Состояниеулучшилось, на рентгенограмме-рассасываниеинфильтрациис развитиемпневмофиброза.Диагноз – туберкулезабыл исключен, и 18 декабрябольная былавыписана изстационарадля продолжениялечения амбулаторно.
При поступлениив клинику состояниеудовлетворительное, кожные покровыбледные, с желтушнымоттенком. Над легкими с обеихсторон в нижнихотделах среднепузырчатыевлажные хрипы. Тоны сердцаритмичные, акцент второготона над легочнойартерией.Артериальноедавление 130/90мм.рт.ст. Общийанализ кровиот февраля 1987года: гемоглобин-81г/л, эритроциты– 2,6*1012/л, цветнойпоказателькрови- 0,9, лейкоциты– 8,4*109 /л, палочкоядерные-2%, сегментоядерные-59%, эозинофиллы-4%, лимфоциты –25%, моноциты –10%, скорость оседанияэритроцитов-48мм/ч, С-реактивныйбелок +++. Общийанализ мочи: белок –0,20 г/л, лейкоциты-10-15, эритроциты-2-4 в поле зрения.Общий анализмакроты от 24февраля: эритроцитыпокрывают всеполе зрения. Рентгенограммалегких– в правой нижнейдоле участокинфильтрации, левая нижняядоля уменьшенав объеме засчет фиброза.Поставлендиагноз правостороннейнижнедолевойпневмонии.Назначеныцифомезин,-аминокапроноваякислота, викасол, переливаниекрови. Состояниене улучшалось: прогрессивнонарасталислабость иодышка, продолжалоськровохарканье, боли в суставах, нарасталаанемия (эритроциты-1,9*1012/л, гемоглобин-38г/л): скорость оседанияэритроцитов- 57-60-70мм/ч.С 6 марта появилисьсимптомыгломерулонефрита, отеки на лицеи конечностях, артериальноедавление до200/120мм.рт.ст., олигоурия, протеинурия, гематурия. Вкрови: остаточныйазот- 126 ммоль/л, креатинин-0,308ммоль/л, мочевина-28,64ммоль/л, рентген от 16марта: выраженнаяинфильтрациялегочной тканив нижней долеправого легкого, расширениекорня легкого.
Патологическиеизменения влегких и почках, боли в суставахсвидетельствовалио системномпоражении, апрогрессивноекровохарканье, геморрагическийгломерулонефрит, анемия позволилипоставитьдиагноз синдромаГудпасчера. Клечениюприсоединенпреднизолон, но состояниепрогрессивноухудшалосьи 18 марта приявлениях нарастаниялегочно-сердечнойи почечнойнедостаточностибольная умерла.
При патологическомисследованиивлегких обнаруженытотальногемморагическаяпневмониясправа и дольковаяслева, гемосидероз, в почках –интракапиллярныйгломерулонефрит, склероз клубочковс лимфогистиоцитарнойинфильтрациейв окружности.
Особенностьюописанногослучая являются, во-первых, развитие синдромаГудпасчерау пожилой женщины, что встречаетсякрайне редко, и, во-вторых, позднее проявлениеклиники гломерулонефрита– через 6 месяцевот появлениялегочной симптоматики.