АЛЬВЕОЛИТФИБРОЗИРУЮЩИЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ
Определение
Альвеолит фиброзирующий идиопатический(синдром Хаммена — Рича) — патологический процесс в альвеолах иинтерстициальной ткани легких неясной природы, приводящий к прогрессирующемуфиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью.
Общие замечания
Этиология неизвестна. Высказываютсяпредположения о возможной вирусной природе заболевания, имеются сообщения огенетической предрасположенности.
Патогенез остается неясным.
Предполагается, что в интерстициальной тканилегких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробластами иальвеолярными макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличениечисла отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочнойткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующиеобразование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами«ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена.Многие авторы относят синдром Хаммена — Рича к аутоиммунным заболеваниям, прикоторых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит кгиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Образующиеся вкрови комплексы антиген — антитело (ЦИК) откладываются в стенках мелких сосудовлегких. Основной причиной длительного персистирования ЦИК является дефект вфункциональной активности Fc-фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальныхфрагментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочнойткани, уплотнение. утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол икапилляров фиброзной тканью.
Клинические симптомы Основные жалобы — неуклонно прогрессирующая одышка, сухой кашель, невозможность глубокого вдоха, боли в грудной клетке (под нижними углами лопаток), похудание, боли в суставах, слабость, повышение температуры тела. Осмотр больного — одышка, цианоз различной выраженности, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Объективное исследование. При аускультации легких — жесткое дыхание, сухие хрипы (при форсированном дыхании количество хрипов увеличивается), крепитация; при перкуссии — укорочение звука над областью поражения. Тахикардия, приглушенность тонов сердца и акцент II тона над легочной артерией.
Лабораторные данные OAK: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ. БАК: увеличение содержания а2 и гамма-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. ИИ: повышение в крови количества IgG, IgA, реже IgM, появление ревматоидного фактора, антиядерных и антилегочных антител, ЦИК. Исследование лаважной жидкости, полученной при бронхоскопии: увеличение количества нейтрофилов. макрофагов со своеобразными цитоплазматическими включениями, иммуноглобулинов.
Инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование: усилениелегочного рисунка за счет интерстициального компонента, вначале на перифериибазальных отделов легких, по мере прогрессирования заболевания измененияраспространяются в апикальном и центральном направлениях. На заключительныхэтапах болезни — просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре. Ограничениеподвижности куполов диафрагмы и высокое их стояние. Спирография: уменьшениеЖЕЛ. ЭКГ: данные те же, что при эмфиземе легких (см.). Цитологическое игистологическое исследование биопсий легочной ткани: воспалительные инфильтратыиз лимфоцитов и плазмоцитов, небольшое количество эпителиоидно-клеточныхгранулем, в дальнейшем — фиброз.
Выделяют 5 степеней гистологических изменений (Livingstone, 1964).: соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол; заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками: утрата нормальной структуры альвеол; полное нарушение архитектоники легких; возникновение кистозных полостей
Программа обследования ОА крови, мочи. БАК: белок и белковые фракции, сиаловые кислоты, серомукоид, фибрин, гаптоглобин. ИИ крови: В- и Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ с фитогемагглютинином, иммуноглобулины. ИИ лаважной жидкости: Т- и В-лимфоциты, альвеолярные макрофаги, иммуноглобулины. Рентгенография легких. ЭКГ. Спирография. Открытая биопсия легких (наиболее информативна), чрез-бронхиальная биопсия и трансторакальная биопсия легких (наименее информативны).