β-оксибутират и ацетоацетат синтезируются в митохондриях печени из ЖК. Ацетон образуется в крови неферментативно:
1. Под действием тиолазы 2 ацетил-КоА взаимодействуют с образованием ацетоацетил-КоА;
2. Под действием ГМГ-КоА-синтазы с ацетоацетил-КоА взаимодействует третья молекула ацетил-КоА, образуя 3-гидрокси-3-метилглутарил-КоА (ГМГ-КоА);
3. ГМГ-КоА-лиаза катализирует расщепление ГМГ-КоА на свободный ацетоацетат и ацетил-КоА;
4. Высокая концентрация НАДH2, образованная при активном β-окислении ЖК, восстанавливает в печени большую часть Ацетоацетата до β-оксибутирата. Фермент β-гидроксибутират ДГ;
5. Ацетоацетат и β-гидроксибутират выделяются в кровь;
6. При высокой концентрации в крови ацетоацетата часть его неферментативно декарбоксилируется, превращаясь в ацетон.