Мегаколон (МГК) представляет собой группу заболеваний, характеризующихся расширением ободочной кишки.
Выделяют МГК врожденный - болезнь Гиршпрунга, идиопатический - функциональный, псевдомегаколон - вторичный, симптоматический.
Причины развития МГК: непроходимость вследствие опухоли, рубцового сужения; неправильные привычки, приводящие к нарушению акта дефекации; эндокринные нарушения - гипотиреоз, микседема; поражения центральной нервной системы; аномалии периферической нервной системы - отсутствие или уменьшение ганглиев, инертная прямая кишка.
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА.
Причина возникновения этого заболевания оставалась длительной время неясной. Хотя еще в начале века было отмечено изменение строения и уменьшение количества нервных клеток в интрамуральных нервных сплетениях. Затем было доказано, что в основе заболевания лежит не врожденное расширение и удлинение ободочной кишки или ее отдельных участков, а сужение дистальной части сигмовидной или прямой кишок. В последующем были обнаружены грубые морфологические изменения не только нервного аппарата, но и мышц суженного аганглионарного участка толстой кишки. Эти изменения локализуются в мышечных клетках, характеризуются их гибелью и превращением мышечной ткани в плотную бесструктурную массу, а в суженной части отсутствуют узлы не только мышечного, но и подслизистого сплетений. В результате этого образуется функциональный и органический стеноз, над которым расширяется толстая кишка. Диаметр суженного участка колеблется от 0,5 до 3 см, диаметр расширенного участка достигает 20 - 25 см. Гаустры в расширенном участке отсутствуют, не прослеживается taenia. Брыжейка сигмовидной кишки удлинена, утолщена, инфильтрирована.
Выделяется 5 форм болезни Гиршпрунга.(А. И. Ленюшкин, 1970):
Ректальная (аганглионарная зона - АГЗ- расположена в начальной части прямой кишки) встречается в 20% случаев; ректосигмоидальная (АГЗ локализуется в прямой и сигмовидной кишках) - 70%, сегментарная (АГЗ располагается в виде одиночного или двойного сегмента, разделенного участком неизмененной кишки) - 5%, субтотальная (АГЗ распространяется на поперечную или восходящую кишку) - 4%, тотальная (поражена вся толстая кишка) - 1%.
Клиническая картина. Наиболее ранним и характерным симптомом являются запоры, которые почти у всех больных появляются с рождения. Стул отсутствует по 5-6 дней и более. Степень выраженности запора зависит от длины АГЗ. При большой АГЗ развивается ОКН, что требует срочного оперативного лечения. Постоянная задержка кала приводит к образованию каловых камней, которые могут пальпироваться через переднюю брюшную стенку, симулируя опухоль. Метеоризм приводит к увеличению объема живота, который принимает бочкообразную или "лягушачью" формы и способствует поднятию диафрагмы, что приводит к развитию бронхо-легочных осложнений. Могут быть боль в животе, рвота, парадоксальный понос. Хроническая каловая интоксикация, кишечный дисбактериоз являются причинами нарушения обмена веществ и задержки роста и развития ребенка. Развиваются анемия, гипопротеинемия. Дети имеют характерный вид: резко увеличенный живот, видимая на глаз перистальтика, тонкие верхние и нижние конечности. Они вялы, адинамичны, безразличны к окружающему. В зависимости от длины АГЗ, особенностей клинического течения и эффективности консервативной терапии различают компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии течения заболевания. Компенсированная стадия характеризуется удовлетворительным состоянием и запорами, поддающимися лечению. Субкомпенсированная характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния, нарастанием интоксикации, нарушением обмена веществ. Декомпенсированная стадия развивается с рождения и характеризуется низкой непроходимостью кишечника. После выполнения сифонных клизм непроходимость может разрешаться, но затем вновь рецидивирует.
Диагностика проводится на основании типичной клинической картины, пальцевого, рентгенологического и эндоскопического исследований с биопсией и дополняется аноректальной манометрией.
Лечение оперативное. Длительное время выполняли резекцию расширенного участка толстой кишки, приводившее к временному улучшению состояния. Первая операция, направленная на устранение аганглионарной зоны, была выполнена в 1948 г. Swenson и заключалась в резекции суженной части толстой кишки. В дальнейшем техника этой операции была усовершенствована и предложены другие способы оперативного лечения: внебрюшинная резекция ректосигмоидного участка или прямой кишки с низведением сигмовидной, эвагинация и низведение прямой и сигмовидной кишок с последующей их резекцией, демукозация ректосигмоидного отдела. Но все оперативные способы направлены на устранение аганглинарной зоны. После выполненного вмешательства наступает улучшение состояния или выздоровление.
Профилактика рецидивов заболевания и развития идиопатического мегаколон заключается в восстановлении тонуса кишки и выработке у больного привычного регулярного акта дефекации. Это достигается содержанием большого количества клетчатки в пище, приемом слабительных средств, периодическим освобождением и промыванием кишечника, мониторной очисткой кишечника.