Орнитиновый цикл (цикл кребса-хензелейта, цикл мочевины)

ОРНИТИНОВЫЙ ЦИКЛ (цикл Кребса-Хензелейта, цикл мочевины), циклич. последовательность ферментативных р-ций, в результате к-рых происходит ассимиляция NH3 (в виде NH+4 ) и синтез мочевины, к-рая выводится из животного организма. Один из путей поступления  в орнитиновый цикл- реакции  трансамини-рования и окислит, дезамини-рования. В печени, где осуществля-ется орнитиновый цикл, происходит окислит, дезаминирование глутаминовой к-ты с образованием NH4+, к-рое катализируется глутаматдегидрогеназой:НАД (НАДФ) и НАДН (НАДФН)-соотв. окисленная и восстанов-ленная формы никотинамидадениндинуклеотида. Образующийся  поступает в орнитиновый цикл или используется организмом для синтеза аминокислот. Из мн. периферич. тканей (в т. ч. из мозга)  поступает в печень в виде глутамина, к-рый в отличие от глутаминовой к-ты способен легко проникать через клеточные мембраны и транспортироваться кровью в печень, где под действием глутаминазы превращ. в глутаминовую к-ту и: Образующийся в мышцах вступает в р-цию с 1-оксоглутаровой к-той с образованием глутаминовой к-ты, в результате переаминирования к-рой (с участием пирувата) образуется аланин. Последний поступает в печень, где в результате трансаминирования с участием 1-оксоглутаровой к-ты образуется глутаминовая к-та.Первая стадия ассимиляции  (начало орнитинового цикла)-синтез карбамоилфосфата. Р-ция необратима и катализируется карбамо-илфосфат-синтетазой, к-рая активна только в присут. N-аце-тилглутаминовой к-ты. Необходимый для этой р-ции СО2 образу-ется в трикарбоновых кислот цикле.Константа равновесия р-ции образования цитруллина из орнитина и карбамоилфосфата (II), катализируемая орнитин-карбамоилтрансферазой, настолько велика, что орнитин практически полностью переходит в цитруллин.Биосинтез аргининосукцината (III) катализируется арги-ниносукцинат-синтетазой, в присут. к-рой уреидогруппа активируется с участием АТФ:А-остаток аденозина, РР-пирофосфорная к-та. Отщепление аргинина с образованием фумаровой к-ты (IV) катализируется аргининосукцинат-лиазой. Ключевое звено цепи превращений в орнитиновом цикле-гидролиз аргинина (V) на орнитин и мочевину, к-рая выводится из организма через почки. Р-ция катализируется аргиназой, к-рая активна в присут. Со2+ или Мn2+ . Т. обр., благодаря орнитиновому циклу организм освобождается от токсичных для него продуктов-  и СО2 ("отходов" обмена в-в). Орнитиновая кислота -единственное соед. с уже сформир. пири-мидино-вым циклом, к-рое используется для дальнейшего синтеза пиримидиновых нуклеоти-дов при его поступлении с пищей или с мед. препаратами (свободные урацил, цито-зин и тимин не утили-зируются в тканях). Синтез нуклео-тидов осуществляется путем присоединения к орнитиновой кислоте. D-рибозил-5-фосфата, источником к-рого является 5-фосфори-бозил-1-пирофосфат. Образующийся при этом оротидин-5'-фосфат (оротидиловая к-та; VI) подвергается декарбоксилированию с образованием уридин-5'-фосфата (урациловой к-ты). Последний превращ. в уридинтрифосфат (УТФ), из к-рого образуются цитидин-трифосфат (путем замены в УТФ группы ОН в положении 4 на группу NH2) и тимидинтрифосфат. Эндогенный синтез орнитиновой кислоты полностью покрывает физиол. потребность в ней организма. Однако в условиях, предъявляющих повыш. требования к интенсивности синтеза нук-леотидов и нуклеиновых к-т (напр., в период интенсивного роста, после операции, кровопотерь), необходимо ее дополнит. введение. Орнитиновую кислоту в виде оротата калия применяют в медицине при заболеваниях сердца, печени и др. случаях, связанных с нарушением белкового обмена.