А.С.СенатороваСердечная недостаточность у детей.Харьковский государственный медицинский университет(Кафедра госпитальной педиатрии, зав. – профессор А.С.Сенаторова).Heart failure in childrenA.S.Senatorova.Ключевые слова: недостаточность сердечная, нарушение кровообращения, дети.На протяжении последних десятилетий сердечная недостаточность (СН) во многих экономически развитых странах мира превратилась в наиболее значимую и быстро растущую не только медицинскую, но и важную социальную проблему, поскольку ведет к ранней инвалидизации больных, снижению качества и продолжительности жизни. В формировании структуры детской смертности только на долю патологии сердца приходится до 26% общей летальности в детских стационарах (76%).Терминология. СН – это клинический синдром, развивающийся при нарушении систолической или/ и диастолической функции сердца, вследствие повреждения миокарда. Следует разграничивать понятия «сердечная недостаточность» и «недостаточность кровообращения». В последнее вкладывается более широкий смысл. Недостаточность кровообращения (НК) – совокупность гемодинамических нарушений, ведущих к нарушению кровоснабжения всех или отдельных органов и тканей. А также к патологическому перераспределению объема крови в различных областях сосудистого русла. НК объединяет: нарушение сократительной способности миокарда; функциональную или органическую недостаточность сосудов; несостоятельность нейрогуморальных регулирующих механизмов. В каждом случае развитие НК может быть обусловлено как сочетанием всех этих факторов, так и преимущественным влиянием одного из них. Опредилить сроки развития СН у детей бывает сложно. Поэтому в понятие «острой» и «хронической» СН следует вкладывать чисто клинический смысл.. Классификация. Общепринятой классификации СН в педиатрии нет. Существующие классификации, предложенные Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко, международная классификация СН, разработанная Нью-Йоркской сердечной ассоциацией (NУНА) не лишены субъективизма, мало приемлемы в раннем детском возрасте. На практике педиатры чаще пользуются классификацией СН у детей, предложенной Н.А.Белоконь в 1987 г.^ Признаки и стадии сердечной недостаточности (по Н.А.Белоконь, 1987) Стадия Левожелудочковая недостаточность Правожелудочковая недостаточность I Сердечная недостаточность в покое отсутствует и появляется после нагрузки в виде тахикардии или одышки Сердечная недостаточность в покое отсутствует и появляется после нагрузки в виде тахикардии или одышки II А Число сердечных сокращений и дыханий в 1 мин увеличено на 15-30% и 30-50% относительно нормы Печень выступает на 2-3 см из-под реберной дуги II Б Число сердечных сокращений и дыханий в 1 мин увеличено на 30-50% и 50-70% относительно нормы; возможны акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы в легких. Печень выступает на 3-5 см из-под реберной дуги, пастозность, набухание шейных вен III Число сердечных сокращений и дыханий в 1 мин увеличено соответственно на 50-60% и 70-100% относительно нормы; клиническая картина предотека и отека легких Гепатомегалия, отечный синдром (отеки на лице, ногах, гидроторакс, гидроперикард, асцит) Однако по клиническим симптомам СН, предусмотренными в данной классификации, невозможно опредилить вариант (систолический, диастолический) СН, оценить степень тяжести нарушения сократительной способности миокарда, что важно для определения лечебной тактики. Объективизировать динамический процесс, которым является СН, особенно у детей раннего возраста, возможно только с введением современных инструментальных методов исследования. В 1997 г. была разработана и в 2000 г. на VI национальном конгрессе кардиологов Украины утверждена классификация СН. Эта классификация в достаточной степени отражает клинические, эхокардиографические критерии степени тяжести СН с учетом систолической или смешанной дисфункции миокарда.^ Классификация хронической сердечной недостаточности Украинского научного общества кардиологов (1997 г.)Стадии IА (доклиническая). Одышка и сердцебиение при физической нагрузке отсутствует, однако при инструментальном исследовании у больного выявляется хотя бы один из следующих признаков дисфункции сердечной мышцы: фракция выброса ЛЖ менее 50%; увеличение размера (индекс объема); конечно-диастолическое давление в ЛЖ или легочно-капиллярное давление более 12 мм рт.стIБ Одышка сочетается с наличием инструментальных признаков дисфункции сердца.IIА Одышка, при физической нагрузке, эпизоды ортопноэ сочетаются с клиническими и рентгенологическими признаками застойных явлений в малом круге кровообращения (при изолированной патологии правых отделов сердца – застойные явления в большом круге).IIБ Одышка возникает при минимальной физической нагрузке, ортопноэ сочетается с выраженными застойными явлениями в малом и большом круге кровообращения.III Резко выраженные нарушения гемодинамики сочетаются со стойкими необратимыми структурно-функциональными изменениями внутренних органов (кардиальный цирроз печени, асцит, нарушение азотовыделительной функции почек) и общим истощением.^ Варианты хронической сердечной недостаточности.Систолический – нарушение гемодинамики обусловлено главным образом недостаточностью систолической функции желудочка(ов) (характерен для воспалительных поражений миокарда, дилатационной кардиомиопатии, постинфарктного кардиосклероза с дилатацией ЛЖ, декомпенсированных клапанных регургитаций).Основным критерием является величина выброса ЛЖ менее 50%.Дополнительные критерии: Нормализованный показатель Vcf менее 0,9 с-1 Снижение максимальной скорости систолического изгнания (СИ макс.) менее 4 с-1Диастолический – нарушение гемодинамики обусловлено главным образом нарушением диастолического наполнения желудочка(ов) (характерен для гипертрофической кардиомиопатии, рестриктивных поражений сердца, констриктивного перикардита, гипертензивного сердца, клинически компенсированного аортального стеноза)Основные критерии: Отек легких, сердечная астма или наличие рентгенологических признаков застойных явлений в малом круге кровообращения при наличии фракции выброса ЛЖ более 50% Уменьшение размера (индекса объема) полости желудочка (ов)Дополнительные критерии:Величина отношения переднезаднего размера левого предсердия к конечно-диастолическому размеру ЛЖ более 0,7 Снижение скорости раннего диастолического наполнения (Е/А менее 1) Снижение фракции наполнения фазы быстрого наполнения менее 50%Смешанный – характеризуется сочетанием критериев, присущих систолическому и диастолическому вариантам сердечной недостаточности.Этиология. У новорожденных и детей раннего возраста основными причинами СН являются врожденные пороки сердца. В неонатальном периоде также частой причиной СН является нарушение перестройки внутриутробного кровообращения во внеутробное, гипоксия. В более старшем возрасте помимо врожденных пороков сердца, признаками СН являются дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатии, миокардит, инфекционные эндокардиты, перикардиты, легочная гипертензия. Последнее время нарастает и число поражений миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, наследственных генетических синдромах, нервно-мышечных заболеваниях, при митохондриальной патологии. Во всех возрастных периодах СН может возникать при нарушениях ритма сердца. Таким образом, СН может развиваться вследствие повреждения миокарда на клеточном уровне (кардиомиопатия, миокардит, инфаркт миокарда); вследствие гемодинамической перегрузки давлением (аортальный стеноз, стеноз легочного клапана, артериальная гипертензия) или объемом (недостаточность митрального, аортального, трикуспидального клапанов, врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо; а также при нарушении наполнения сердца (заболевания перикарда, гипертрофия миокарда, рестрективная кардиомиопатия, митральный и трикуспидальный стеноз, пароксизмальная тахикардия).Патогенез. Независимо от этиологических факторов развитие СН реализуется по единым патофизиологическим механизмам. На начальном этапе дисфункции миокарда включаются компенсаторные механизмы (дилатация полости левого желудочка, повышение частоты сердечных сокращений, повышение общего периферического сопротивления, гипертрофия миокарда). Адаптационные механизмы охватывают все функциональные системы – от клеточного уровня до организма в целом. Однако у детей, особенно раннего возраста, адаптационные механизмы быстро истощаются, превращаясь в патогенетические факторы развития и прогрессирования СН. В основе патогенеза СН лежит нарушение функции основного сократительного элемента миокарда – миофибриллы. Существуют три основные гипотизы, объясняющие молекулярные основы ухудшения сократительной способности миокарда: 1) нарушается баланс между энергообеспечением и энергозатратами при сокращении кардиомиоцитов («энергетический голод»); 2) страдает сопряжение процессов возбуждения и сокращения в миокарде; 3) снижается чувствительность миофиламентов к кальцию. Дилатация полостей сердца вызывает увеличение внутримиокардиального напряжения как в систолу, так и в диастолу, что является пусковым механизмом активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, стимулирует выделение норадреналина симпатическими терминалиями, секрецию предсердного натрийуретического пептида и других вазоактивных веществ. Развивается синдром недостаточности кровообращения. НК сопровождается нарушением центральной гемодинамики (повышение давления наполнения левого желудочка, снижение фракции выброса) и периферической (вазоконстрикция, повышение общего периферического сопротивления; увеличение объема циркулирующей крови), перестройкой нейроэндокринной и иммунной системы (усиленный синтез интерлейкинов, опухолевого некротического фактора, способных ускорить апоптоз). Таким образом, появление и прогрессирование клинической симптоматики (одышка, тахикардия, отеки, гепатомегалия, кардиомегалия) неизбежно.^ Клинико-инструментальная диагностика и клиническая оценка выраженности СН. В диагностике стадий и форм СН играют роль прежде всего тщательно собранный анамнез, объективное и инструментальное исследование. Так, дети редко жалуются на одышку, но при подробном расспросе родителей выясняется, что детям трудно участвовать в подвижных играх, подниматься по лестнице, нередко изменения в легких и кашель неправильно трактуются как «частые простуды». У детей раннего возраста проявлением СН может быть анорексия, рвота, боль в животе. К характерным симптомам СН относятся одышка, кардиомегалия (иногда случайно выявляется при рентгенологическом исследовании), увеличение печени, отеки, цианоз, нарушение периферического кровообращения (ячеистый сосудистый рисунок, похолодание конечностей, снижение перфузии ногтевых лож). В окончательной диагностике стадий и форм сердечной недостаточности , необходимых для дальнейшей тактики ведения больного и выбора лечения, чрезвычайно важную роль играют инструментальные и лабораторные данные. Обследование детей с малейшими признаками НК должно проводиться только в условиях специализированного кардиологического отделения. Для применения верной тактики следует прежде всего установить правильный диагноз, опредилить топику порока, выявить преобладание систолической или диастолической дисфункции. Важными методами диагностики являются: рентгенография (выявление венозной гипертензии, отека легких, кардиомегалии), ЭКГ (гипертрофия и перегрузка отделов сердца, нарушения ритма и проводимости), фонокардиография (оценка сердечных тонов и дополнительных феноменов), эхо- и допплерэхокардиография (уточнение характера врожденного порока сердца, варианта кардиомиопатии, оценка насосной и контрактильной функции сердца, клапанной регургитации, градиента давления при стенозах, анализ трансмитрального и транстрикуспидального кровотока для оценки диастолической функции сердца, проведение гемодинамического контроля за лечением СН); исследование кислотно-щелочного состояния, ангиография, радиоизотопная сцинтиграфия, компьютерная и магнитно-резонансная томография (особенно важна в диагностике аритмогенной дисплазии правого желудочка).Лечение. Перед началом терапии детей с СН необходимо прежде всего: 1) уточнить диагноз и выяснить причину СН; 2) оценить вариант и степень тяжести СН по клиническим и эхокардиографическим критериям; 3) выявить сопутствующие заболевания; 4) ограничить использование потенциально опасных в прогрессировании СН средств (антагонисты кальция, нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероидные, антигистаминные, антиаритмические препараты IА, IС классов, некоторые антибиотики). Тактика медикаментозного лечения СН предусматривает: повышение сократительной способности миокарда (сердечные гликозиды, негликозидные кардиотонические средства)объемная (диуретики), нейрогуморальная (ингибиторы АПФ), миокардиальная (бета-блокаторы) разгрузка сердца,предотвращение или замедление ремоделирования сердца (ингибиторы АПФ).При систолической СН используют:сердечные гликозиды (строфантин, дигоксин в дозе насыщения с переходом на поддерживающую дозу);негликозидные кардиотоники при брадикардии, падении АД до стабилизации сердечной деятельности (добутамин 1-15 мгк/кг/мин);диуретики (фуросемид 1-3 мг/кг, затем верошпирон 2 мг/кг);ингибиторы АПФ (каптоприл 0,5-1 мг/кг, эпалаприл 0,1-0,3 мг/кг).При диастолическом варианте СН ограничивают прием дигоксина и мочегонных средств. Применяют ингибиторы АПФ, -адреноблокаторы ( обзидан 0,1-6 мг/кг, метопролол 20-150 мг в сутки). При всех вариантах, степенях тяжести СН назначается кардиометаболическая терапия (L-карнитин 50-100 мг/кг, милдронат 0,5-1 г в сутки; неотон 100-1000 мг в сутки, препараты калия, магния, витамины).