World Health Organization Regional office for Europe Weltgesundheitsorganisation Regionalburo fur Europa Organisation Mondiale de la Sante Bureau Regional de l'Europe Всемирная Организация Здравоохранения Европейское региональное бюроКлиника, диагностика и лечение острого полиомиелита Методические рекомендации Институт полиомиелита и вирусных энцефалитов им. М. П. Чумакова Российской Академии Медицинских Наук Москва 1998 г. Методические рекомендации разработаны в Институте полиомиелита и вирусных энцефалитов им. М.П. Чумакова Российской Академии Медицинских наук (доктор медицинских наук профессор Е.В. Лещинская и кандидат медицинских наук И.Н. Латышева). Настоящее издание осуществлено благодаря финансовой поддержке Агентства по международному развитию США (USAID).СОДЕРЖАНИЕВВЕДЕНИЕ 4^ КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ПОЛИОМИЕЛИТА, ВЫЗВАННОГОВИРУСОМ ПОЛИОМИЕЛИТА I, II ИЛИ III ТИПА 6 Инкубационный период 6 Патогенез и патоморфология 6 Клинические формы острого полиомиелита 7 Клиническая картина непаралитических форм острого полиомиелита 8 Клиника паралитических форм острого полиомиелита 9^ ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ОСТРОГО ПАРАЛИТИЧЕСКОГОПОЛИОМИЕЛИТА, ПРОГНОЗ, СООТНОШЕНИЕ РАЗНЫХ ПО ТЯЖЕСТИ ФОРМ 15ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 17ДИАГНОЗ 22 Дифференциальный диагноз 23^ ОСТРЫЙ ПАРАЛИТИЧЕСКИЙ ПОЛИОМИЕЛИТ, НЕ СВЯЗАННЫЙ С ВИРУСАМИПОЛИОМИЕЛИТА (ПОЛИОМИЕЛИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ) 26ВАКЦИНОАССОЦИИРОВАННЫЕ СЛУЧАИ ОСТРОГО ПАРАЛИТИЧЕСКОГОПОЛИОМИЕЛИТА 27^ ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЙ НАДЗОР ЗА ОСТРЫМИ ВЯЛЫМИ ПАРАЛИЧАМИ (ОВП)..30ЛЕЧЕНИЕ 33РЕЗИДУАЛЬНЫЙ ПЕРИОД 48ВведениеОстрый полиомиелит относится к инфекционным заболеваниям вирусной этиологии и характеризуется разнообразием клинических форм - от абортивных до паралитических. Паралитические формы возникают при поражении вирусом серого вещества, расположенного в передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах черепно-мозговых нервов. Клинически это выражается развитием вялых или периферических парезов и параличей. Наиболее часто острый полиомиелит возникает в результате инфицирования одним из трех типов вируса полиомиелита. Однако синдром поражения передних рогов может быть вызван и другими вирусами, в частности вирусами Коксаки и ECHO. Клинически эти случаи сходны с острым полиомиелитом, вызванным вирусами полиомиелита, и в течение ряда лет их называли "полиомиелитоподобные заболевания". В "Международной Классификации Болезней" в выпуске X за 1995 год (МКБ X, 1995) все эти заболевания, исходя из топического принципа (поражение передних рогов), фигурируют под общим названием "острый полиомиелит". Этот диагноз в каждом отдельном случае дополняется сведениями об этиологии заболевания. Ниже мы приводим выдержку из этой классификации. А.80. Острый полиомиелит. А.80.0. Острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакцинным вирусом. А.80.1. Острый паралитический полиомиелит, вызванный диким завезенным вирусом полиомиелита (I, II или III тип). А.80.2. Острый паралитический полиомиелит, вызванный диким местным (эндемичным) вирусом полиомиелита (I, II или III тип). А.80.3. Острый паралитический полиомиелит другой и неуточненной этиологии. А.80.4. Острый непаралитический полиомиелит. Создание эффективных вакцин против полиомиелита, особенно живой вакцины, позволило Всемирной Организации Здравоохранения в 1988 г. поставить вопрос о полной ликвидации к 2000 году острого полиомиелита, вызванного диким полиовирусом. Приняты четыре главные стратегии ликвидации полиомиелита, рекомендованные ВОЗ: достижение и поддержание высокого уровня охвата профилактическими прививками, проведение дополнительных прививок в национальные дни иммунизации (НДИ), создание и функционирование эффективной системы эпидемиологического надзора за всеми случаями острых вялых параличей (ОВП) у детей в возрасте до 15 лет с обязательным вирусологическим обследованием этих случаев и проведение дополнительной «подчищающей» иммунизации на неблагополучных территориях. Выполнение программы ликвидации полиомиелита может быть признано успешным не только при исчезновении клинических случаев острого полиомиелита, но и при полном прекращении циркуляции дикого вируса полиомиелита. Настоящие методические рекомендации посвящены острому полиомиелиту, вызванному полиовирусом. В разделе дифференциальной диагностики кратко изложены сведения о синдроме острого полиомиелита, вызванного другими вирусами, т.е. о заболеваниях, ранее называемых полиомиелитоподобными. Значительное внимание уделено одному из приоритетных направлений - вопросу проведения правильного эпиднадзора за острыми вялыми параличами (ОВП).^ Клиника, диагностика и лечение острого полиомиелита, вызванного вирусом полиомиелита I, II или III типаИнкубационный периодДлительность инкубационного периода при остром полиомиелите колеблется от 4 до 30 дней. Наиболее часто этот период длится от 6 до 21 дня. Предполагается, что в последние дни инкубации и первые дни заболевания больные наиболее заразны.Патогенез и патоморфологияПервичное размножение и накопление вируса происходит в глотке и кишечнике. В последующем вирус попадает в лимфатическую систему и затем в кровь. Вирусемия способствует диссеминации вируса и размножению его во многих органах и тканях: лимфатических узлах, селезенке, печени, легких, сердечной мышце и, особенно, коричневом жире, который представляет своеобразное депо накопления вируса. Эти данные получены на лабораторных животных в условиях экспериментальной инфекции. Клинически у больных специфического поражения этих органов обычно не наблюдается. Следующим за вирусемией этапом развития болезни является проникновение вируса в центральную нервную систему. Это происходит через эндотелий мелких сосудов или по периферическим нервам. В течение 1-2 дней титр вируса в ЦНС нарастает, а затем начинает быстро падать и вскоре вирус полностью исчезает. Причина столь быстрого удаления вируса из нервной системы не совсем ясна. Кроме гуморальных факторов, имеет значение местный тканевой иммунитет. Высказывается также гипотеза о выработке пока неизвестных ингибиторов, способных тормозить размножение вируса. Быстрое исчезновение вируса из ЦНС объясняет редкость выделения вируса из ликвора и из мозга умерших больных. Типичным для острого полиомиелита является поражение вирусом крупных двигательных клеток - мотонейронов, расположенных в сером веществе передних рогов спинного мозга и ядрах двигательных черепно-мозговых нервов в стволе головного мозга. Частичное повреждение мотонейронов или полная гибель их приводит к развитию вялых парезов или параличей мышц лица, туловища, конечностей. Воспалительный процесс по типу серозного менингита развивается и в оболочках мозга. На вскрытии спинной мозг выглядит отечным, граница между серым и белым веществом смазана, в тяжелых случаях на поперечном разрезе отмечается западение серого вещества. Микроскопически двигательные клетки представляются набухшими, с измененной формой или полностью распавшимися. Наряду с этим могут быть и сохранные нейроны. Эта мозаичность поражения нервных клеток находит свое клиническое отражение в асимметричном беспорядочном распределении парезов и относится к типичным признакам острого полиомиелита. Наиболее ранние изменения в пораженных клетках выражаются распадом тигроида, затем исчезают внутриклеточные фибриллы, развивается кариоцитолиз в ядре, наконец, распадается на глыбки и исчезает ядрышко. Последнее является признаком необратимого характера изменений в клетке. На месте погибших нервных клеток образуются нейронофагические узелки. В последующем здесь происходит разрастание глиозной ткани. Дистрофические и некробиотические изменения сочетаются с воспалительной реакцией в виде периваскулярных инфильтратов, как в веществе мозга, так и в оболочках.Клинические формы острого полиомиелитаОписанное выше распространение вируса в организме человека может закончиться на любом этапе, с чем и связано развитие той или иной клинической формы полиомиелита. Ниже приводится классификация этих форм, основанная на патогенезе заболевания.^ Классификация клинических форм острого полиомиелита Клиническая форма Стадия развития вируса 1. Инаппарантная, без каких-либоклинических проявлений (вирусоносительство) 2. Абортивная 3. Менингеальная (серозный менингит)4. Паралитическая Размножение вируса в кишечникеВирусемия Проникновение вируса в ЦНС с воспалительной реакцией оболочек мозга. Не исключается субклиническое поражение мотонейроновПроникновение вируса в ЦНС с поражением мотонейронов в сером веществе ствола головного мозга и спинном мозге В зависимости от уровня поражения паралитический полиомиелит делится в свою очередь на несколько форм.^ Клинические формы острого паралитического полиомиелита Клиническая форма Уровень поражения ЦНС 1. Спинальная2. Бульбарная3. Понтинная4. Смешанные формы(бульбо-спинальная, понто-спинальная) Шейный, грудной, поясничный отделы спинного мозгаЯдра двигательных нервов, расположенные в стволе мозга (III, IV, VI, VII, IX, X, XI, XII пары) Изолированное поражение ядра лицевого нерва (VII пара) в области Варолиева мостаПоражение ядер черепно-мозговых нервов и спинного мозга В литературе имеются описания так называемой полирадикулоневритической формы полиомиелита. Однако многочисленные клинико-вирусологические исследования позволили четко отдифференцировать полирадикулонейропатию от полиомиелита и исключить эту форму из классификации. Исключены из классификации полиомиелита также атактическая и энцефалитическая формы, выделяемые ранее некоторыми авторами. Официальной регистрации подлежат только паралитические формы острого полиомиелита, хотя в количественном отношении они составляют меньшинство и соотносятся с непаралитическим полиомиелитом, как 1:200 и больше.Клиническая картина непаралитических форм острого полиомиелитаИнаппарантная форма протекает как вирусоносительство и не сопровождается какими-либо клиническими симптомами. Диагностика осуществляется только по данным вирусологического обследования.^ Абортивная форма (малая болезнь) характеризуется общеинфекционными симптомами без признаков поражения нервной системы: умеренная лихорадка, интоксикация, небольшая головная боль, иногда незначительные катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей, разлитые неинтенсивные боли в животе, дисфункция кишечника. Клиническая диагностика абортивной формы затруднительна. Ее можно лишь подозревать на основании эпидемиологических данных (контакт с больным). Окончательный диагноз ставится по данным лабораторного обследования больного. Абортивная форма имеет доброкачественное течение и заканчивается выздоровлением в течение 3-7 дней. ^ Менингеальная форма протекает с синдромом серозного менингита. Заболевание начинается остро и может иметь одно- или двухволновое течение. При одноволновом течении сильная головная боль, повторная рвота и менингеальные явления на фоне высокой температуры появляются в самом начале болезни на 1-3 день. При двухволновом течении первая волна протекает без признаков поражения оболочек, повторяя симптоматику абортивной формы полиомиелита. Через 1-5 дней нормальной температуры развивается вторая волна болезни с картиной серозного менингита. В отличие от серозных менингитов другой этиологии, при менингеальной форме полиомиелита больные часто жалуются на боли в конечностях, в шее и спине. Кроме менингеальных явлений, которые могут быть выражены в разной степени, иногда очень легко, при осмотре выявляются положительные симптомы натяжения и боль при пальпации по ходу нервных стволов. Часто (примерно у 1/2 больных) выражен горизонтальный нистагм. Течение менингеальной формы полиомиелита благоприятное и заканчивается выздоровлением в течение 3-4 недель. Диагноз серозного менингита подтверждается при исследовании ликвора, при этом надо иметь в виду, что воспалительные изменения в спинномозговой жидкости отстают от клинических проявлений болезни и могут появиться лишь к 4-5 дню болезни. Ликвор сохраняет прозрачность, давление обычно повышено. Количество клеток в ликворе увеличивается от нескольких десятков до 200-300 в 1 см3. Клеточный состав плеоцитоза зависит от периода болезни, в первые 2-3 дня могут преобладать нейтрофилы, но в более поздние сроки плеоцитоз всегда носит лимфоцитарный характер. Белок в ликворе сохраняется нормальным или умеренно повышается, что особенно характерно для случаев с болевым синдромом. Уровень сахара нормальный или имеет тенденцию к повышению. Характерных изменений периферической крови нет. Может отмечаться небольшой лейкоцитоз.Клиника паралитических форм острого полиомиелита Течение паралитических форм острого полиомиелита делится на 4 периода: препаралитический, паралитический, восстановительный и резидуальный.^ Препаралитический период длится от начала болезни до появления первых признаков поражения двигательной сферы и занимает от нескольких часов до 2-3 дней. В части случаев заболевание может иметь двухволновое течение, и тогда в конце первой волны температура снижается до нормальных или субфебрильных цифр, но через несколько часов или 1-2 дня лихорадочная реакция появляется вновь. Препаралитический период может полностью отсутствовать, и тогда заболевание начинается сразу с появления вялых парезов и параличей ("утренний паралич").^ Паралитический период болезни длится от момента появления парезов и параличей и в течение времени их стабилизации. Он заканчивается при первых признаках начинающегося восстановления нарушенных функций. Особенностью острого полиомиелита является краткость периода нарастания параличей, что связано с быстрым исчезновением вируса из нервной системы. Это нарастание длится от нескольких часов до 2-3 дней, но не дольше. На 2-3-й неделях болезни, а иногда и раньше, появляются первые движения, сначала в легко пораженных мышцах.^ Восстановительный период острого полиомиелита продолжается 6 месяцев-1 год. В течение этого времени происходит постепенное, сначала довольно активное, а затем более медленное восстановление нарушенных двигательных функций. Тяжело пораженные мышцы дают лишь частичное восстановление или остаются полностью парализованными на протяжении всей жизни пациента. Эти стойкие парезы и параличи, не имеющие тенденции к восстановлению, характеризуются как остаточные явления после перенесенного острого полиомиелита или резидуальный период заболевания.Спинальшя форма острого полиомиелита. Спинальная форма является самой распространенной формой паралитического полиомиелита. В довакциналъный период на фоне эпидемического характера заболеваемости эта форма составляла по данным разных авторов 46-54% от общего числа заболевших паралитическим полиомиелитом. На фоне массовой вакцинации и спорадической заболеваемости это число увеличилось до 95% (данные Клинического отделения Института полиомиелита и вирусных энцефалитов им. М. П. Чумакова РАМН).^ Препаралитический период. Заболевание начинается остро, с повышенной температурой и общей интоксикацией. Иногда бывают небольшие катаральные явления, разжиженный стул. Дети вялы, капризны, теряют аппетит, плохо спят. На 2 - 3-й день, а иногда уже к концу первых суток болезни, появляются головные боли, иногда рвота, боли в конечностях, шее, спине. При осмотре обнаруживаются менингеальные знаки и положительные симптомы натяжения нервных стволов (симптомы Нери, Лассега, Вассермана). При попытке посадить ребенка в кровати с вытянутыми ногами он плачет, пытается согнуть ноги в коленях, опирается руками о кровать («симптом треножника»). Болевая реакция отмечается и при высаживании ребенка на горшок («симптом горшка»). В дальнейшем этот менинго-радикулярный синдром сохраняется довольно длительно и в сочетании с появившимися вялыми парезами и параличами создает типичную клиническую картину. Очень важным симптомом является подергивание или вздрагивание отдельных мышечных групп - впоследствии, по окончании препаралитического периода, в этих мышцах в первую очередь появляются парезы и параличи. Появление двигательных нарушений свидетельствует об окончании препаралитического и начале паралитического периода болезни.^ Паралитический период. Двигательные нарушения при остром полиомиелите обусловлены поражением серого вещества спинного мозга и, следовательно, парезы и параличи бывают всегда вялыми без каких-либо признаков спастичности. Чаще всего страдают нижние конечности. Двигательные нарушения проявляются в невозможности произвести активные движения или в ограничении объема этих движений и снижении силы. Тонус в пораженных конечностях низкий, тургор тканей также снижен. Сухожильные рефлексы на пораженной конечности не вызываются или снижены. При одностороннем поражении мышц живота одна его половина выбухает, при двухстороннем - живот напоминает «живот лягушки». Брюшные рефлексы угасают. Парез межреберных мышц проявляется так называемым парадоксальным дыханием: межреберные промежутки при вдохе втягиваются, подвижность грудной клетки ограничивается, появляется одышка, ослабевает или исчезает кашлевой толчок, голос становится тихим. Эти дыхательные нарушения усугубляются при парезе диафрагмальных мышц. В тяжелых случаях в акт дыхания включаются вспомогательные мышцы, прежде всего мышцы шеи. При осмотре больного отмечается бледность кожи, иногда цианоз, выраженное в той или иной степени учащение дыхания. Сделав глубокий вдох, больной на выдохе не может досчитать до 18-20, как бывает при нормальном дыхании. При аускультации выслушивается ослабленное дыхание, а в дальнейшем, при затруднении откашливания, появляются сухие и крупно - пузырчатые влажные хрипы. Легко возникают гипостатические пневмонии. Вялые парезы и параличи при остром полиомиелите отличаются рядом особенностей, имеющих дифференциально-диагностическое значение. Наиболее важные из них указаны ниже. Период нарастания двигательных нарушений очень короткий: от нескольких часов до 1-2 дней. Нарастание парезов в течение 3-4 дней представляет редкое исключение и является поводом для сомнений в диагнозе. Чаще страдают проксимальные отделы конечностей. Парезы и параличи имеют асимметричное «мозаичное» расположение, что связано с разбросанным беспорядочным поражением мотонейронов в сером веществе спинного мозга. На одной конечности могут быть полностью парализованные мышцы и сохранные или пораженные легко. Такая ситуация довольно часто складывается при сочетании пареза тыльных сгибателей стопы и сохранности подошвенных сгибателей. Икроножная мышца и ахиллово сухожилие у таких больных находятся в состоянии так называемого «спазма» (повышенного напряжения), это приводит к тому, что даже пассивное тыльное сгибание стопы вызывает болезненность и мышечное сопротивление. Чувствительные, тазовые нарушения и пирамидная симптоматика отсутствуют. Трофические нарушения выражаются только атрофией мышц без нарушения целостности тканей. Атрофия мышц появляется довольно рано, на 2-3-й неделе болезни и в дальнейшем прогрессирует.^ Восстановительный период. После периода стабилизации параличей, на 2-3 неделе болезни, а иногда и раньше, в пораженных мышцах появляются активные движения. Это знаменует собой начало восстановительного периода. Сначала признаки восстановления появляются в легко пораженных мышцах, затем распространяются и на тяжело пораженные мышечные группы. Если мотонейроны в определенном сегменте спинного мозга погибли полностью, то в соответствующих мышечных группах останутся стойкие параличи без признаков восстановления. Выше уже указывалось, что чаще страдают нижние конечности. В случае сохранности отдельных мышечных групп или частичного восстановления пораженных мышц больные получают возможность ходить. При этом выявляются типичные признаки паретичной походки, формирующиеся в зависимости от поражения той или иной группы мышц - движения в больной ноге по темпу отстают от движений в здоровой или менее пораженной конечности, нога в коленном суставе прогибается назад (рекурвация колена), отмечается ротация ноги кнаружи, свисание стопы, варусная или вальгусная установка стопы. Наиболее активно процесс восстановления идет в течение первых 6 месяцев болезни, затем темп его замедляется, но он все еще продолжается до истечения одного года. Выше уже упоминалось, что при паралитическом полиомиелите довольно рано начинается атрофия мышц, в последующем нарастающая. Появляется отставание пораженной конечности в росте, остеопороз, костные деформации. Последние особенно выражены при поражении скелетных мышц (сколиозы, кифозы, деформации грудной клетки). Значительные изменения происходят в суставах. Чаще всего они выражаются контрактурами, обусловленными неподвижностью суставов и мышечной дистонией за счет мозаичного поражения мышц. Иногда, при диффузном поражении мышц, развивается разболтанность суставов. В пораженных конечностях характерны вегетативные нарушения - похолодание кожи, ее бледность, иногда пастозность.^ Резидуальный период. Если в течение достаточно длительного срока (нескольких месяцев) признаков восстановления в пораженных мышцах не отмечается, то оставшиеся к этому времени двигательные нарушения расцениваются, как остаточные явления, а период болезни носит название резидуального. В течение резидуального периода в связи с ростом ребенка может увеличиться отставание пораженной конечности в росте, могут также усилиться костные деформации из-за попыток больного приспособиться к окружающей среде. Улучшение функции может быть достигнуто за счет ликвидации контрактур. Если с пациентом не проводились занятия методистом по лечебной физкультуре в течение восстановительного периода и, следовательно, не реализовывались все возможности пациента, то при назначении этих занятий с опытным специалистом можно получить положительные результаты и в этом позднем периоде болезни. Остаточные явления, выраженные в той или иной степени, относятся к типичным симптомам острого полиомиелита и имеют дифференциально-диагностическое значение.Бульбарная форма. Эта форма является одной из самых тяжелых. Она протекает очень остро, бурно, с коротким препаралитическим периодом или без него. Клиническая симптоматика обусловлена локализацией поражения в области ствола мозга, что определяет тяжесть течения болезни. Поражение ядер языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов приводит к расстройствам глотания, фонации, речи, патологической секреции слизи, скапливающейся в верхних дыхательных путях и обтурирующей их. При осмотре зева и нажатии шпателем на корень языка обращает на себя внимание снижение или отсутствие глоточного рефлекса, иногда асимметрия или неподвижность небных дужек, языка, мягкого неба. В глотке скапливается слизистый секрет. При попытке что-либо проглотить больной поперхивается. Возникает опасность развития ателектаза легкого. При парезе мягкого неба голос приобретает носовой оттенок, жидкость выливается через нос. Изолированный парез мягкого неба сам по себе не представляет опасности для жизни, однако, он указывает на локализацию процесса в стволе мозга. Нарушения фонации выражаются появлением охриплости голоса, снижением его громкости. Наиболее тяжелая клиническая картина развивается при поражении дыхательного и сердечно-сосудистого центров. Симптомами этого угрожающего жизни состояния являются аритмичное дыхание с паузами, патологические ритмы дыхания, цианоз, гипертермия, повышение кровяного давления, брадикардия или тахикардия. Больные бледны, цианотичны, беспокойны, испытывают чувство страха. В легких выслушивается большое количество влажных хрипов. Повышение кровяного давления может смениться гипотонией и коллапсом. По мере ухудшения состояния возбуждение исчезает, наступают сопор и кома. При полиомиелите возможно также поражение двигательных ядер других черепно-мозговых нервов: отводящего, лицевого, реже глазодвигательного и блочного. В результате этого при поражении ядер глазных нервов развивается косоглазие, лицевого нерва - периферический парез мимических мышц лица. Чувствительность на лице не нарушается. Бульбарная форма, обусловленная поражением ядер IX, X, XI и XII черепных нервов, т. е. каудального отдела ствола мозга, часто заканчивается быстрым летальным исходом. Если он не наступает в первые 7-10 дней болезни, то к концу 2-й - началу 3-й недели состояние больных начиняет улучшаться, бульбарные явления уменьшаются и в последующем могут полностью исчезнуть. Наиболее тяжело протекают смешанные бульбо-спинальные формы, когда поражение ствола мозга с заинтересованностью дыхательного центра сочетается с парезам и параличами скелетных мышц, в том числе - участвующих в акте дыхания. Причиной летальных исходов у этих больных является дыхательная недостаточность.Понтинная форма. Эта форма выражается изолированным поражением ядра лицевого нерва и имеет наиболее благоприятное течение. Заболевание довольно часто протекает без лихорадки и общей интоксикации, т. е. без симптомов препаралитического периода. У детей младшего возраста (до 3-х лет) препаралитический период в виде лихорадки, общего недомогания, иногда рвоты обычно имеет место. В паралитическом периоде развивается слабость или полная неподвижность мимических мышц лица, как правило, одной его половины. Это выражается невозможностью наморщить лоб, закрыть глаз, оскалить зубы. Двигательные нарушения носят изолированный характер и связаны с поражением ядра лицевого нерва (VII пара), состоящего из крупных двигательных клеток и расположенного в области Варолиева моста (мост по латыни - «понс», отсюда и название «понтинная»). Чувствительные, вегетативные и вкусовые нарушения отсутствуют. Менинго-радикулярный синдром выражен в меньшей степени и реже, чем при спинальной форме. Однако его присутствие делает диагноз понтинной формы острого полиомиелита более вероятным. Появление активных сокращений в мимических мышцах лица свидетельствует о начале восстановительного периода. Обычно это бывает на 2-3-ей неделе болезни. Мышцы могут полностью восстановиться, но при условии гибели нервных клеток в ядре лицевого нерва парез может остаться на всю жизнь. Парез или паралич лицевого нерва может сочетаться с поражением скелетных мышц и мышц конечностей, и в этом случае диагносцируется понто-спинальная форма острого полиомиелита.^ Определение степени тяжести острого паралитического полиомиелита, прогноз, соотношение разных по тяжести формОпределение степени тяжести течения болезни при паралитическом полиомиелите проводится в основном в зависимости от глубины и распространенности двигательных нарушений. Прежде всего это относится к наиболее часто встречающейся спинальной форме болезни. Для определения глубины пареза используется следующая шестибалльная оценка функционального состояния мышц. По этой системе ставится оценка 5 - при нормальной функции, оценка 4, когда возможны активные движения в полном объеме, но с некоторым снижением силы сопротивления, 3 - при возможности активных движений в вертикальной плоскости (т. е. с преодолением веса конечности), но без возможности оказать сопротивление исследователю, при оценке 2 движение возможно только в горизонтальной плоскости с преодолением силы трения, 1 - движение возможно в горизонтальной плоскости при устранении трения (конечность подвешена) и, наконец, 0 - когда активные движения отсутствуют. Случаи заболевания диагносцируются как легкие, если поражение мышц оценивается 4 баллами. Эти мышцы, как правило, полностью восстанавливают свои функции. В этих случаях речь идет обычно о монопарезе, чаще одной ноги, даже об изолированном поражении мышцы или мышечной группы. При среднетяжелом течении поражение оценивается как 3-х балльное. Пострадать могут мышцы на одной конечности (монопарез) или на двух (парапарез, сочетание руки и ноги). Восстановление в этих случаях идет достаточно активно, функция конечностей может значительно улучшиться, но полной нормализации обычно не наступает.Тяжелые формы характеризуются снижением функции до 1-2 баллов или отмечается полный паралич. Особенно тяжело протекают случаи, когда парезы захватывают многие мышечные группы, включая дыхательные мышцы -распространенные формы. В большинстве случаев процесс восстановления в этих тяжело пораженных мышцах также наблюдается, однако, темпы и степень этого восстановления значительно снижены по сравнению с менее пострадавшими мышцами, и заболевание заканчивается формированием остаточных явлений с грубыми нарушениями функции, атрофиями, костными деформациями и контрактурами. Бульбарные и бульбо-спинальные формы полиомиелита протекают, как правило, тяжело. Однако при благоприятном исходе заболевания именно бульбарные симптомы имеют тенденцию к обратному развитию и полному восстановлению нарушенных функций. Поражение мимических мышц не представляет угрозы жизни, но не исключается развитие полного паралича, сохраняющегося в течение всей жизни. Определенный интерес представляет вопрос о том, произошли ли какие-либо изменения в клиническом течении острого полиомиелита в последние десятилетия, на фоне массовой вакцинации, по сравнению с довакцинальным периодом. Анализ материалов, представленных клиникой ИПВЭ им. М. П. Чумакова РАМН показал, что принципиальных, статистически достоверных изменений в клинической картине полиомиелита не произошло. Лихорадочное начало, воспалительные изменения в ликворе, вялые парезы и параличи, разнообразие клинических форм, в том числе с бульбарной локализацией процесса, остаточные явления по-прежнему составляют типичное ядро болезни. Однако есть некоторые достоверные отличия, которые вероятнее всего связаны с прекращением эпидемического распространения полиомиелита и переходом к спорадической заболеваемости. Так, заболевания на фоне массовых прививок сосредоточились в младшей возрастной группе: в возрасте до года было 48% больных, от 1 года до 3-х лет - 46%, от 3-х до 10 лет - 6%, т. е. поражается наиболее типичная для этого заболевания младшая возрастная группа. До массовой вакцинации на фоне эпидемического подъема возрастные рамки были значительно расширены, и болели не только дети старшего возраста, но и взрослые. Так, в довакцинальный период дети до года составили 8%, от 1-го года до 3-х лет - 50%, от 3-х до 10 лет - 35%, и старше - 7%. Разнообразие клинических форм сохранилось, но соотношение их достоверно изменилось - уменьшилось количество бульбарных и бульбо - спинальных форм (с 8 до 4,3%), понтинных форм (с 11% до 2,1%) и легких форм (с 35% до 2%). Снижение количества легких форм вероятно связано с улучшением диагностики за счет широкого внедрения лабораторных методов, необходимых для подтверждения клинического диагноза и исключения недостоверных случаев, в том числе полиомиелитоподобных заболеваний. Доминирующее положение спинальной формы сохранилось и на фоне массовой вакцинации. Не произошло изменений в частоте остаточных явлений - они отмечались в 1970 - 1990 гг. у 93% больных. Летальность у непривитых детей в 1956 - 1958 гг. составила 2,7%, в 1970-1990 гг. - 2%. Среди привитых летальных исходов не было, но остаточные явления наблюдались в 92% случаев. О причинах возникновения единичных заболеваний у привитых можно судить лишь предположительно. Возможно, вакцинация проводилась с дефектами, о которых не было сведений в документации.^ Лабораторные и инструментальные методы исследованияПериферическая кровь. Специфических изменений, имеющих диагностическое значение, нет. Картина крови может оставаться нормальной или выявляется умеренный нейтрофильный лейкоцитоз.^ Спинно-мозговая жидкость. Воспалительные изменения ликвора типичны для всех паралитических форм острого полиомиелита. Нормальный состав ликвора может сохраниться при легкой спинальной и понтинной формах. Спинно-мозговая жидкость прозрачная, вытекает под повышенным давлением. Количество клеток умеренно увеличено в пределах 2-значных, реже 3-значных цифр. В первую неделю болезни может отмечаться значительная примесь нейтрофилов (от 30% до 60-70%). В последующем плеоцитоз носит лимфоцитарный характер. Белок нормальный или слегка повышен (клеточно-белковая диссоциация). На 2-3 неделе количество клеток уменьшается, а белок может несколько повыситься (белково-клеточная диссоциация). К концу первого месяца болезни ликвор нормализуется . Сахар в начале болезни может быть повышен, затем держится на нормальном уровне.^ Определение кислотно-щелочного равновесия. Уменьшение легочной вентиляции при дыхательных нарушениях приводит к снижению насыщения крови кислородом (гипоксия) и выведения углекислого газа (гиперкапния). В результате этого изменяется рН крови и развивается состояние ацидоза или алкалоза. В норме рН артериальной крови составляет 7,38-7,46, а венозной -7,34-7,43. Определению подлежат также уровень насыщения крови кислородом (О2), содержание углекислоты (СО2) и щелочного резерва (бикарбонат крови). Увеличение содержания углекислоты в венозной плазме выше 70% является показателем для использования искусственной вентиляции легких. Таким же показателем является снижение насыщения крови кислородом до 90% и ниже. Отклонения от нормальной резервной щелочности более чем на ±2,5 миллимоля могут рассматриваться как признаки метаболического алкалоза (+) или ацидоза (-). Ацидоз, гипоксемия, гиперкапния свидетельствуют о дыхательной недостаточности и о необходимости использования специальных мер для налаживания адекватного дыхания (освобождение верхних дыхательных путей от слизи, искусственная вентиляция легких).^ Определение функциональной способности органов дыхания. Для выявления дыхательных нарушений проводится определение объема одного вдоха, минутного объема (объем одного вдоха, умноженный на частоту дыхания) и жизненной емкости легких. Эти показатели сопоставляются с возрастной нормой. Падение жизненной емкости легких ниже 25% возрастной нормы является показанием для применения искусственной вентиляции легких.Электромиография. При помощи электромиографического метода регистрируются биоэлектрические потенциалы, возникающие на нервно-мышечной периферии (рис. 1). Это позволяет, ориентируясь на те или иные отклонения электромиограммы от нормы, уточнить топику процесса, его распространенность и глубину. В норме электромиограмма отражает суммарную электроактивность мышцы, улавливаемую поверхностными электродами. При напряжении мышцы, благодаря асинхронному возбуждению мотонейронов, возникают различные по силе сокращения, что приводит к разнообразию колебаний как по вольтажу, так и по частоте и создает картину так называемой интерференционной кривой (рис. 1а). В покое, при полностью расслабленной мышце, потенциалы отсутствуют или улавливаются очень низкие и различные по частоте колебания. Поражение двигательных клеток в передних рогах спинного мозга выражается, прежде всего, четкими изменениями ритма. Это обусловлено тем, что пораженные мотонейроны возбуждаются одновременно (синхронно), что приводит к урежению колебаний потенциалов (рис. 16). Существует отчетливая связь между тяжестью поражения мышцы и изменениями электромиограммы. Электромиогр