НЕОРГАННЫЕ ОПУХОЛИ ШЕИ И ОПУХОЛЕВОЕ ПОРАЖЕНИЕ ШЕЙНЫХ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ.
Опухоли шеи составляют небольшую, но очень многообразную группу образований по клиническим проявлениям. Среди них могут быть выделены опухоли органов шеи (гортани, глотки, пищевода, щитовидной железы и др.) и внеорганные опухоли (возникают из мягких тканей шеи). В области из шеи располагается один из основных лимфатических коллекторов, поражение узлов которого часто возникает при поражении лимфоретикулярной ткани - при лимфогранулематозе, гематосаркоме, лимфосаркоме, метастазах злокачественных опухолей (метастаз Вирхова). Метастаз Вирхова находят между ножками левой кивательной мышцы, там, где образуется дуга грудного лимфатического протока, который впадает в левый венозный узел. С той большое разнообразие патологических процессов наблюдаемых в одной анатомической зоне усложняет дифференциальную диагностику опухолей.
Классификация опухолей шеи:
1. Органные опухоли: опухоли ЛОР-органов, шейного отдела пищевода, щитовидных железы, слюнных желез и др.
2. Внеорганные опухоли
3. Опухолевые поражения лимфатических узлов шеи (первичные при гемобластозах, вторичных - при метастазах).
Органные опухоли рассматриваются при изучении болезней отдельных органов. 2 и 3 группы будут рассмотрены в этой лекции.
Неорганные опухоли шеи происходят из мягких тканей и классифицируются по гистогенетическому принципу:
1. Опухоли нейроэктодермального генеза (неврогенные опухоли)
· новообразования периферических нервов (невринома , нейрофибромы, неврогенные саркомы)
· новообразования симпатических ганглиев (ганглионеврома)
· новообразования параганглионарных структур (параганглиомы, хемодектомы).
2. Опухоли из производных мезенхимы: фиброзные опухоли, жировые (липомы и липосаркомы), сосудистые, мышечные (рабдомиомы, рабдосаркомы)
3. Дисэмбриональные опухоли шеи - бранхиогенный рак, тимома, тератома и др.
При указании локализации неорганных опухолей шеи или метастазов необходимо пользоваться едиными анатомическими наименованиями отделов шеи. Области шеи:
· подбородочный треугольник
· подчелюстной треугольник
· подподъязычная область
· сонный треугольник (в нем находится разветвление общей сонной артерии).
· грудинно-ключично-сосцевидная область соответствует кивательной мышце
· боковой треугольник шеи
· задняя поверхность шеи
Среди неорганных опухолей шеи диагностируют злокачественные образования, с преобладанием неврогенных. Эти опухоли занимают по частоте одно из первых мест - 45% всех неорганных опухолей шеи. Наиболее часто эти опухоли встречаются в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют в 2 раза чаще. Источником неврогенных опухолей шеи могут быть различные нервы - симпатический ствол, блуждающий нерв, подъязычный нерв, нервы шейного и плечевого сплетения. Неврогенные опухоли могут локализоваться в различных областях шеи - наиболее часто в сонном треугольнике. Опухоли, исходящие из спинно-мозговых корешков, нервов шейного и плечевого сплетения чаще располагаются в боковых отделах шеи и в надключичной области. Макроскопически неврогенная опухоль шаровидная, инкапсулированная, овоидной формы, иногда гантелевидной формы, состоит из однородной ткани. Невриномы шейной локализации обычно не достигают столь больших размеров как опухоли подобного генеза забрюшинной области или средостения. Клиническая симптоматика неврином шеи многообразна и зависит от из локализации, исходного нерва, и степени вовлечения нерва в опухолевый процесса. При расположении опухоли вдоль сосудистого пучка или под краем грудинноключичнососцевидной мышцы нередко возникают боли, которые иррадиируют в затылок, плечо, шею; опухоль растет медленно, порой малозаметно для больного. Симптомы также зависят от размеров и расположению опухоли во отношению к нервному стволу из которого она происходит. Если опухоль расположена в центре нерва, то сдавление волокон более выражено, невралгические проявления более яркие; при краевом расположении опухоли сдавление нерва менее значительно и соответственно бедней неврологическая симптоматика. Симпомы раздражения нерва: например, при невриномах блуждающего нерва, может наблюдаться приступообразный кашель, чувство удушья, брадикардии, боли в области сердца. Для неврином характерна смещаемость в горизонтальном направлении, по отношению к оси нерва. В большинстве случаев пальпация безболезненна, лишь при поверхностно расположенных опухолях, исходящих из нервов шейного и плечевого сплетения можно выявить болезненность. Суммируя клинические проявления опухолей исходящих из периферических нервов, можнол выделить три группы симптомов:
1. Симптомы, отражающие характер и рост опухоли: овоидная, шаровидная форма, солитарное расположение, гладкая поверхность, плотная консистенция, ограниченная смещаемость опухоли, медленный рост.
2. Симптомы, зависящие от локализации размера опухоли: смещение и компрессия соседних органов.
3. Собственно неврологические симптомы, зависящие от раздражения или выпадения функции нерва. Например, симптом Горнера при невриноме, исходящей из шейного симпатического ствола.
По литературным данным правильное распознавание неврогенных опухолей имело место в 15% случаев.
Из специальных методов диагностики этих опухолей следует выделить ултразвуковое исследование, позволяющее определить размеры, эхогенность опухоли, отличить ее от напряженной кисты, так как она при пальпации похожа на солидное образование.
Рентгеновское исследование дает характерный признак - четкость контуров мягкотканных опухолей (необходимо сделать мягкотканные снимки).
Тонкоигольная аспирационная биопсия редко помогает в морфологической диагностике, так как пунктат из плотной ткани опухоли редко содержит клеточные элементы. Можно применть трипанбиопсию - взять столбик тканей специальной иглой и исследовать уже гистологически.
Злокачественные неврогенные опухоли на шее встречаются относительно редко. Морфологические признаки злокачественности не всегда убедительны, о них позволяют судить лишь клиническое течение - быстрый инфильтративный рост, склонность к рецидиву, появление метастазов.
Для большинства неврогенных опухолей единственным рациональным методом лечения является хирургическое удаление, так как при этом больше возможности удалить опухоль сохранив нерв.
Учитывая трудности диагностики, удаление неврогенных опухолей следует считать целесообразным и с целью гистологической верификации диагноза. При невриномах операцией выбора следует считать интракапсулярную денуклеацию опухоли, реже производится удаление опухоли с краевой резекцией нерва с последующим сшивание пересеченного нерва (необходимо использовать прецизионную технику). При злокачественных неврогенных опухолях особенно у детей в настоящее время применяют химиотерапию, в частности винкристин в сочетании с циклофосфамидами.
В группе нейроэктодермальных опухолей шеи особое место занимают образования параганглионарных структур - хемодектомы - нехромафинные параганглиомы. Более часто наблюдаются хемодектомы каротидного гломуса, реже хемодектомы блуждающего нерва. Каротидные хемодектомы располагаются в месте ветвления общей сонной артерии, довольно плотно связана с сосудами, хорошо васкуляризирована и очень трудно поддается выделению. Большинство авторов признают за каротидным гломусов роль хеморецептора - информатора ЦНС о химических изменениях в крови, оказывающих тем самым на дыхательную и циркуляторную функцию. Хеморецепторные образования имеются не только в каротидном гломусе , но и в области дуги аорты, яремной луковицы, блуждающего нерва и других областях. Признание за каротидным гломусом хеморецепторной функции привело к причислению этих опухолей к группе хемодектом. Этот термин был предложен в 1950 году Миллиганом и получил широкое распространение. Эта опухоль чаще встречается у женщин в возрасте 20-50 лет, обычно они односторонние. Опухоль имеет овоидную форму, обычно размеры не превышают 6-8 сантиметров, поверхность гладкая, консистенция мягкая. Весьма характерно развитие вокруг опухоли артериальной и венозной сети, затрудняющей выделение опухоли во время операции. Опухоли растут медленно, годами; злокачественный вариант хемодектомы встречается в 5% случаев. Критерием злокачественности опухоли являются в большей мерей являются рецидивы, метастазы, чем гистологические признаки. Субъективные признаки при каротидной хемодектоме могут быть разнообразными, но как правило, они скудно, и единственной жалобой бывает лишь наличие опухоли, иногда появляются головные боли, головокружения. При давлении на опухоль у некоторых больных возникают обморочные состояния - симптом связаные с раздражением каротидного синуса. Редкость заболевания и скудность клинической картины создают трудности в диагностике и дифференциальном диагнозе.
Тонкоигольная пункционная биопсия эффективная для постановки правильного диагноза хемодектомы только при оценке очень квалифицированного цитолога. Ведущим методом диагностики опухоли является каротидная артериография, демонстрирующая раздвигание наружных и внутренних сонных артерий, а также высокая васкуляризация хемодектомы. Хемодектомы следует дифференцировать с невриномами, туберкулезным лимфаденитом, солитарными метастазами. Единственный радикальный метод лечения - хирургическое удаление опухоли, так как установить доброкачественность или злокачественность практически невозможно.
Опухоли, происходящие из мезенхимы. Характеризуются многообразием форм и составляют около 40%. Более часто встречаются опухоли жировой ткани, сосудов и соединительной ткани. Из опухолей жировой тканей следует выделить липомы, диффузный липоматоз и липосаркому. Диагностика глубоких липом (парависцеральных) трудна. Парависцеральные липомы часто располагаются около трахеи, и проявляют себя симптомами сдавления близлежащих органов. Своеобразной опухолью является множественный липоматоз - синдром Маделунга - симметричное разрастание жировой клетчатки без образования капсулы. Липосаркомы наблюдаются редко, плотнее липом, иногда характеризуются инфильтративным ростом, растут медленно, метастазируют редко, чувствительны к лучевому воздействию.
Своеобразным видов дисэмбриональных опухолей является бранхогенный рак, который происходит из зачатков жаберных дужек. Гистогенетически развитие бранхиогенного рака может быть связано с бранхиогенными кистами, в стенках которых обнаруживаются очаги злокачественного роста. Для этого рака характерна локализация на боковой поверхности шеи, чаще ниже угла нижней челюсти, под кивательной мышцей. Диаметр опухоли может достигать 12 см, характерным признаком является ранее прорастание ее в внутреннюю яремную вену, что создает ограничение подвижности опухоли. Метастазы бранхиогенного рака в лимфоузлы наблюдаются редко. Темп роста не велик. Диагноз ставится методом исключения. Наиболее рациональным методом лечения является операция Крайля. При прорастании опухоли в мышцы необходима лучевая терапия перед операцией (дистанционная гамматерапия).
Опухолевые поражения лимфоузлов шеи.
Эти поражения встречаются часто и вызывают затруднения при диференциальном диагнозе неопухолевых заболеваний таких как - неспецифический шейный лимфаденит, туберкулез лимфозулов шеи, неорганные опухоли шеи. В группу опухолевых поражений могут быть включены поражения узлов при гемобластозах - лимфогранулематоз, гематосаркома, а также при метастазах злокачественных опухолей.
При лимфогранулематозе поражение шейных лимфатических узлов наблюдается в 60% случаев. При этом может возникать как изолированное поражение шейных лимфатических узлов так и сочетание с поражением подмышечных, медиастинальных, паховых, забрюшинных лимфатических узлов. Более того можно встретиь поражение щитовидной железы и шейных лимфатических узлов одновременно, что клинически исключительно похоже на рак щитовидной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи. Лимфогранулематоз наблюдается более часто у лиц 20-30 лет либо старше 60 лет. Болеют несколько чаще мужчины. В начальном периоде заболевания лимфатический узел или группа увеличенных лимфоузлов имеет эластическую консистенцию, не достигая слишком больших размеров. В дальнейшем образуется единый конгломерат, состоящий из узлов разной величины и плотности, не спаянных между собой. Общие симптомы: кожный зуд, слабость, потливость, повышение температуры, потеря аппетита. Клинические проявления зависят от стадии и формы заболевания, при этом общие проявления могут отсутствовать или быть стертыми. Выделение каких-либо форм в зависимости от локализации (шейная, медиастинальная, висцеральная) в настоящее время не принято. В течение заболевания отмечаются ремисии и периоды ухудшения. Постепенно периоды ремисии становятся короче, а рецидивы наступают чаще, в процесс вовлекаются новые группы лимфатических узлов, внутренние органы и заболевания переходит в генерализованную фазу.
При лимфосаркоме также нередко наблюдаются поражения шейных лимфоузлов, которые увеличены, плотны, часто образуют большие конгломераты. Темп изменения узлов очень высокий - буквально за несколько недель конгломераты пораженных лимфатических узлов вызывают компрессию близлежащих органов. Могут быть поражены другие лимфатические узлы - подмышечные, паховые. Общие симптомы - повышение температуры, слабость, потливость наблюдаются реже, чем при лимфогранулематозе. При диференциальном диагнозе лимфосаркомы важно помнить о возможности поражения узлов шеи при лейкозах - увеличение лимфатических узлов редко носит генерализованный характер, чаще поражается какая-либо группа узлов. Правильному диагнозу способствует тщательное гематологическое обследование больного.
Метастазы злокачественных опухолей. Это довольно частое явление при опухолях органов головы и шеи - языка, слюнных желез, гортани, щитовидной железы. Кроме того на шее можно обнаружить метастазы рака молочной железы, рака легкого, органов брюшной полости, при этом обнаружение этих метастазов свидетельствует о 4-й стадии заболевания, когда радикальное лечение невозможно.
В более 30% случаев первичная опухоль остается не выявленной. Онкологи предлагают ЛОР-врачам исследовать гортань под наркозом чтобы тщательно проверить наличие опухолей. Основным методом лечения больных с метастазами в узлы шеи является хирургические, но это касается тех случаев когда эти метастазы обнаруживаются в регионарных для каждого пораженного органа узлах или при неорганных опухолях шеи.
Своеобразными являются метастазы рака щитовидной железы на шее. Встречается у молодых пациентов особый вид рака по клиническому течению - скрытий рак - который клинически может проявить себя только метастазами в узлы шеи и чаще всего поражается яремная цепочка лимфатических узлов, кроме того могут поражаться акссесорные лимфатические узлы, гортанные, паратрахеальные. Вся сложность в том, что щитовидная железа практически не пальпируется, даже при УЗИ не всегда в ней можно найти плотные образования. Как правило, диагноз ставится методом биопсии - пункционной (пункция узлов), экцизионной. Но при биопсии морфологи дают диагноз - ткань щитовидной железы, поэтому возник такой термин как аберрантные щитовидные железы, располагающиеся в боковых отделах шеи. В медицинских кругах среди морфологов эта проблема не решена, одни считают что аберрантные щитовидные железы, располагающиеся в боковых отделах шеи - это ни что иное как метастазы высокодиференцированного рака (фолликулярный рак). В таких случаях необходимо оперативное вмешательство в объема рака щитовидной железы - щитовидный вариант операции Крайля, или шейная диссекция с удалением соответствующей доли. После удаления доли обязательно необходимо провест серийные срезы, и в этих случаях в ткани щитовидной железы можно обнаружить скрытый рак.
Хирургическое лечение метастазов в лимфатических узлах шеи основано на топографических данных о фасциальных листках и футлярах шеи, а также на особенностях лимфатической системы шеи и закономерностях метастазирования при различных формах и локализациях опухолей головы и шеи. Чаще всего метастазами поражаются глубокие лимфатические узлы шеи, залегающие кнутри от поверхностной фасции. Основной группой глубоких лимфатических узлов является узлы вдоль внутренней яремной вены - так называется внутренняя яремная цепочка. Другие глубокие лимфатические узлы шеи располагаются впереди и ниже подъязычной кости и в зоне бокового трегольника шеи и надключичной области. Для удаления этих метастазов в 1936 году американский хирург Теодор Крайль предложил операцию принцип которой заключается в одномоментном иссечении шейной клетчатки в следующих границах: средняя линия шеи, ключица, передний край трапецивидной мышцы; со стороны верхних отделов - нижний полюс околоушной слюнной железы, и нижний край нижней челюсти - то есть практически половина шеи. В блок удаляемых тканей кроме клетчатки лимфатических узлов входит грудинно-ключично-сосцевидная мышца, внутренняя яремная вена, добавочный нерв, подчелюстная слюнная железа, и нижний полюс околоушной слюнной железы. Передней стенкой препарата является поверхностная фасция шеи и задней стенкой является 5 фасция шеи, покрывающая лестничные мышцы. Операция Крайля проводится под наркозом, чаще используется разрезы, предложенные хирургом -онкологом Мартиным - звездчатый разрез. Можно пользоваться Z-образным разрезом самого Крайля. Этот разрез плох тем, что в углах разреза часто возникает некроз. Разрез Мартина лучше, так как кровоснабжение при этом разрезе лучше. Операцию Крайля обычно проводят с одной стороны, после нее отмечается значительная деформация шеи, наступает атрофия мышц, отвисает плечо за счет поражения добавочного нерва, нарушение иннервации верхнего плечевого пояса. При необходимости через 2-3 недели выполняют операцию Крайля с другой стороны. После смерти Крайля старшего, Крайль младший расскритиковал эту операцию в отношении объема этой операции, и предложил менее травматичную операцию - шейную диссекцию.
Операция Крайля показана при множественных метастазах в глубокие лимфатические узлы шеи или при метастазах, спаянных с внутренней яремной веной, грудинноключичнососцевидной мышцей и со стенками фасциальных футляров. В настоящее время выполняют чаще шейную диссекцию - удаляют жировую клетчатку шеи (фасциально-футлярное иссечение), удаляют долю щитовидной железы (или более, исходя из принципов онкологии). В тех случаях , когда метастазы прорастают внутреннюю яремную вену, то удаляют дополнительно вену.
После хирургических вмешательств на шее надо четко определиться в отношении дополнительных методов лечения - химиотерапии, лучевой терапии (телегамматерапия и др.) в зависимости от вида опухоли.
Щитовидный вариант операции Крайля - не трогают подчелюстной треугльник , так как в его область метастазы попадают редко.