Гипофизарный нанизм (карликовость)
Гипофизарный
нанизм (карликовость) - заболевание, характеризующееся задержкой роста и
физического развития. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см,
взрослой женщины - ниже 120 см.
Этиология.
Имеют значение генетические факторы, опухолевые (краниофарингиомы, менингиомы,
хромофобные аденомы), травматические, токсические и инфекционные повреждения
межуточно-гипофизарной области.
Патогенез.
Снижение или выпадение соматотропной функции гипофиза, биологическая
неактивность гормона роста или нарушение чувствительности к нему периферических
тканей.
Симптомы.
Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, реже - в период
полового созревания (учитывают не только рост и массу тела, но и динамику этих
показателей). Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту.
Отмечаются отставание дифференцировки и синостозирования скелета от возраста,
задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие
подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение жира на груди, животе,
бедрах Слабо развита мышечная система.
Выпадение
гонадотропной функции гипофиза проявляется признаками недостаточности полового
развития. У больных мужского пола половые железы и половой член уменьшены по
сравнению с возрастными нормами, мошонка недоразвита, отсутствуют вторичные
половые признаки. У большинства больных женского пола также выражены явления
гипогона-дизма: отсутствуют менструации, недоразвиты молочные железы, вторичные
половые признаки. Умственное развитие нормальное с некоторыми ювенильными
чертами. При неврологическом обследовании могут быть выявлены признаки
органического поражения нервной системы. Характерно уменьшение размеров
внутренних органов (спланхномикрия), нередки гипотензия, брадикардия. Возможны
явления вторичного гипотиреоза и вторичного гипокортицизма.
Турецкое
седло, как правило, уменьшено, нередко имеется обызвествление его диафрагмы;
при наличии опухоли гипофиза выявляются увеличение турецкого седла, деструкция
его стенок. При рентгенологическом исследовании кистей и лучезапястных суставов
отмечается задержка дифференцировки и окостенения скелета. Базальная
концентрация гормона роста в сыворотке крови снижена или в пределах нормы, введение
инсулина (инсулиновый тест) или аргинина не сопровождается повышением секреции
гормона роста, в некоторых случаях может быть кратковременное и незначительное
повышение его секреции.
Лечение.
С целью стимуляции роста применяют прерывистые курсы терапии анаболическими
стероидами (ме-тиландростендиол - 1-1,5 мг/кг в сутки под язык,
метанд-ростенолон - 0,1-0,15 мг/кг в сутки, феноболин - 1 мг/кг в месяц,
месячную дозу вводят за 2-3 приема, ретаболил- 1 мг/кг в месяц). Соматотропин
человека (при низком уровне эндогенного соматотропина) по 4 ЕД внутримышечно 3
раза в неделю курсами по 2 мес с перерывами 2 мес. Больным с клиническими
проявлениями гипотиреоза назначают тиреоидин, тиреогом, тиреокомб, тироксин.
Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначают половые
гормоны: женщинам-эстрогены и препараты желтого тела (синэстрол, микрофоллин,
эстрадиоладипропио-нат, прегнин, прогестерон, инфекундин), хорионический
го-надотропии; мужчинам -хорионический гонадотропин и препараты тестостерона
(тестостерона пропионат, тестэнат, сустанон-250, омнадрен), при гипофункции
коры надпочечников-преднизолон, кортизон, дезоксикортикостерона ацетат.
При
нарушении функции ЦНС назначают глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон. В
некоторых случаях проводят дегидратационную (фуросемид, верошпирон,
гипотиа-зид), рассасывающую (бийохинол, алоэ) терапию. Диета с увеличенным
содержанием белка, витаминов.
Список литературы
Для
подготовки данной работы были использованы материалы с сайта http://max.1gb.ru/