Паллиативные операции без ИК, как средство неотложной помощи новорожденным с врождёнными пороками сердца и сосудов

1. Врожденные пороки сердца ВПС За последние годы в структуре сердечно-сосудистой патологии детского возраста увеличился удельный вес врожденных пороков сердца ВПС , нарушений сердечного ритма и заболеваний, сопровождающихся тяжелой сердечной недостаточностью 5, 11. 146 . Врожденные пороки сердца ВПС в структуре всех врожденных пороков развития составляют около одной трети. Именно пороки сердца несут наибольшую угрозу для жизни ребенка в период новорожденности, так как при

естественном течении заболевания до 1 месяца умирают более 30 детей с ВПС, а возраст 1 год переживают не более четверти пациентов, причем значительная часть из них к этому моменту находится в инкурабельном состоянии. Поэтому чем раньше выполнено вмешательство, тем качественнее социальная реабилитация и уровень жизни этой группы детей 51, 62 . Определить истинную частоту врожденных пороков сердца довольно трудно.

J.I. Hoffman и S. Kaplan 2002 104, 146 на основании статистических данных различных авторов установили, что частота врожденных пороков сердца колеблется от 0,36 до 8,1 . Такая разница зависит от того, что в одном случае учитывалось наличие пороков сердца у людей всех возрастов, в другом лишь у детей, в третьем у новорожденных или детей первого года жизни. Некоторые авторы основывают свои выводы лишь на секционных данных, другие же берут клинический материал.

По секционным материалам частота врожденных пороков сердца колеблется в широких пределах 0,07 Н. Н. Аничков и С. С. Вайль, 0,25 Е. Е. Гранат и Н. В. Соколова, 0,04 - В. К. Жгенти, 0,9 -McGinn-Witte, 1,8 В. П. Емайкина, 1,96 Stiefel, 2 Blomer, 2,54 White, 3 Heine, 3,09 Deutschmann, 7,5 Kohn . Об истинной частоте врожденных пороков сердца следует судить

по отношению ко всем детям, родившимся за исследуемый период. На 1000 новорожденных приходится от 3 до 8 детей с врожденными пороками сердца. Данные исследования свидетельствуют 8, 11, 139-прошу, есть более совр данные хотя бы включите их в ссылки-они присланы , что на 1000 новорожденных рождается с врожденными пороками сердца 5,85. Современная перинатология считает врожденные пороки сердца одной из основных проблем раннего детского

возраста. За последние 5 лет по данным медицинской статистики врожденные пороки сердца стали причиной почти 10 всей младенческой смертности 15,1 случая на 10 000 родившихся живыми и более 42 всех смертей, вызванных пороками развития 1, 6 . Самую сложную группу составляют новорожденные пациенты, у которых кровообращение зависит от функционирования фетальных систем артериальный проток, овальное окно, венозный проток . При их закрытии возникает критическая ситуация, которая проявляется синдромом прогрессирующей

артериальной гипоксемии, синдромом системной гипоперфузии, либо застойными явлениями в системном или легочном венозном русле некоторые формы единственных желудочков , что при естественном течении ведет к смерти 67 В возрастной структуре смертности от ВПС и аномалий развития магистральных сосудов 91 составляют дети первого года жизни. Среди них около 50 дети до 28 дней жизни неонатальный период . Естественная летальность при всех ВПС составляет около 40 , причем большинство больных умирают на первом

году жизни, а 70 из них на первом месяце жизни Н.Н. Руденко, 2004 . Около 35 летальных исходов отмечается в раннем неонатальном периоде от рождения до 6 дней . После первого года жизни летальность резко снижается 60 . Половина врожденных пороков сердца считается критическими врожденными пороками периода новорожденности, то есть пороками, которые при естественном течении сопровождаются высокой летальностью детей в первые

дни 29 , недели и месяцы жизни 42 . При отсутствии адекватной терапии и прежде всего хирургической помощи до 1 года доживает не более четверти больных, половина из которых к этому возрасту находится в тяжелом состоянии. В принципе любой порок может привести к критическому состоянию, но если при транспозиции магистральных сосудов TGA критическое состояние наблюдается у 100 больных, то при дефекте межпредсердной перегородки ASD только у 6,6 пациентов 60 . Представляет интерес, преобладающий характер

ВПС в различные возрастные периоды. По данным Н.А.Белоконь 1991 г. 5 у детей до 1 года чаще встречается дефект межжелудочковой перегородки ДМЖП , транспозиция магистральных сосудов ТМС , атриовентрикулярные коммуникации АВК , коарктация аорты, тетрада Фалло тогда как в подростковом возрасте - ДМЖП, дефект межпредсердной перегородки ДМПП , открытый артериальный проток

ОАП , коарктация аорты. На аутопсии у детей в возрасте от 1 мес. до 1 года наиболее часто встречались ДМЖП, ТМС, АВК, коарктация аорты, тетрада Фалло, пороки с обструкцией левого желудочка. В группе детей первого года жизни из-за большей распространенности тяжелых ВПС реже встречаются ОАП, стеноз легочной артерии, стеноз аорты. С увеличением возраста меньше остается в живых детей со сложными и комбинированными

ВПС 48 . Летальность детей с ВПС до настоящего времени остается высокой 116 ? Критические ТМС, СА, КА - смертность 35-50 , средняя продолжительность жизни - 3-6 мес Не совместимые с жизнью - гипоплазия ЛЖ, атрезия ЛА - смертность 100 . Особый интерес также представляет выяснение вопроса о том, какие же врожденные пороки сердца встречаются наиболее часто. Большинство авторов к таким порокам относят дефекты перегородок,

открытый артериальный проток. GasSul, Fell чаще всего наблюдали дефект межжелудочковой перегородки в 20,5 случаев, Muir в 23,1, В. В. Бадмаева - в 31,1 случаев. Другие авторы сообщают, что более часто встречается тетрада Фалло по данным Бураковский В. И Подзолков В. П. и др. 19 - 52,7 , Бухарин В. А. 29 33 , Anderson R. Н Allwork

S. Р. 73, 146 41,2 , И.Б. Динник 28 40,7 . Показатели этих авторов основаны на материале только хирургических клиник. Между тем известно, что больные с такими пороками сердца наиболее тяжелые и они в первую очередь обращаются за помощью в хирургические стационары, иногда приезжая за тысячи километров. Таким образом, частота врожденных пороков сердца колеблется в широких пределах от 0,07 до 10,7 по секционным и от 0,13 до 7,5 по клиническим данным. Это зависит от методики исследования, возраста обследуемых и

материала, с которым имеют дело авторы секционный, клинический 91 . Изучение литературных данных позволяет сделать заключение, что врожденные пороки сердца встречаются нередко и что местность от них высокая, особенно на первом году жизни, поэтому необходимо своевременно диагностировать их и ставить вопрос перед хирургами о раннем оперативном вмешательстве. Известно более 90 вариантов ВПС, наиболее часто дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП 15-30 , транспозиция магистральных сосудов ТМС 9-15 , тетрада Фалло ТФ 8-13 , коарктация аорты КА 7,5 , открытый артериальный боталов проток ОАП 6-7 , открытый атрио-вентрикулярный канал ОАВК 5 , тотальный аномальный дренаж легочных вен ТАДЛВ 2-3 20, 101 . В возрастной структуре смертности от ВПС и аномалий развития магистральных сосудов 91 составляют дети первого года жизни.

Среди них около 50 дети до 28 дней жизни неонатальный период . Естественная летальность при всех ВПС составляет около 40 , причем большинство больных умирают на первом году жизни, а 70 из них на первом месяце жизни 26, 116 . Около 35 летальных исходов отмечается в раннем неонатальном периоде от рождения до 6 дней . После первого года жизни летальность резко снижается.

От года до 14 лет умирает приблизительно 9 больных 6 . Половина врожденных пороков сердца считается критическими врожденными пороками периода новорожденности, то есть пороками, которые при естественном течении сопровождаются высокой летальностью детей в первые дни 29 , недели и месяцы жизни 42 . При отсутствии адекватной терапии и прежде всего хирургической помощи до 1 года доживает не более четверти больных, половина из которых к этому возрасту находится в тяжелом

состоянии 12, 142 . Основной причиной смерти новорожденных и развития у них критических состояний являются аномалии с крайне тяжелым клиническим течением, сопровождающимся резким угнетением жизненных функций организма и неизбежной смертью в случае отсутствия неотложного специализированного лечения. Наиболее распространенные критические ВПС у новорожденных тотальный аномальный дренаж легочных вен ТАДЛВ Total Anomalous Pulmonary Venous Return TAPVR резко выраженный аортальный стеноз

А.ст. Aortic stenosis AS резкая коарктация аорты и перерыв дуги аорты КА Coarctation of the Aorta CoA , Interrupted Aortic Arch IAA атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой АЛА ИМЖП Pulmonary Atresia Intact Ventricular Septum PA-IVS синдром гипоплазии левого сердца СГЛС Hypoplastic

Left Heart Syndrome HLHS критический стеноз ЛА Pulmonary stenosis PS . В классификации, утвержденной Европейской ассоциацией кардиоторакальных хирургов, указано 160 ВПС 106 . Классификация ВПС 129 1. Стенотические или обструктивные пороки левого сердца, которые могут быть на различных уровнях 1 аортальный стеноз Aortic stenosis на различных уровнях подклапанный, клапанный, надклапанный valvular, supravalvular, subvalvular 2 коарктация аорты и ее крайняя форма перерыв дуги

аорты Coarctation of the Aorta CoA , Interrupted Aortic Arch IAA 3 синдром гипоплазии левого сердца Hypoplastic Left Heart Syndrome HLHS 4 синдром Шона Shone Syndrome проявление совокупности обструкций левого сердца митральный стеноз, аортальный стеноз, коарктация аорты 5 стенозы легочных вен Pulmonary venous stenosis PV stenosis . 2. Стенотические или обструктивные пороки правого сердца 1 стеноз

легочной артерии Pulmonary Stenosis на различных уровнях, крайняя степень выраженности порока атрезия ЛА с ИМЖП Pulmonary Atresia Intact Ventricular Septum PA-IVS 2 гипоплазия правого желудочка с гипоплазией или атрезией трикуспидального клапана SV, Tricuspid atresia 3 тетрада Фалло с выраженной гипоплазией или атрезией ЛА Tetralogy of Fallot TOF PA . 3. Шунтовые пороки с перегрузкой правого желудочка 1

ДМПП изолированный ASD или в сочетании с частичным аномальным дренажем легочных вен Partial Anomalous Pulmonary Venous Return PAPVR как правило, не приводит к неотложным состояниям 2 тотальный аномальный дренаж легочных вен Total Anomalous Pulmonary Venous Return TAPVR . 4. Шунтовые пороки с перегрузкой левого желудочка 1 ДМЖП Ventricular Septal Defect VSD 2 открытый артериальный проток

Patent Ductus Arteriosus PDA 3 дефект аортолегочной перегородки Aortopulmonary Window AP Window 4 атриовентрикулярный канал AtrioVentricular Canal Defect AVC . У новорожденных с ВПС чрезвычайно важным является прогнозирование возможных неотложных состояний. Наиболее удобную для практического врача схему прогноза критических состояний предложили

Л.М.Миролюбов и Ю.Б.Калиничева 2005 42 рис.1 . Рис. 1. Критические состояния при ВПС у новорожденных Схема не ставит перед педиатром трудно разрешимой задачи точной топической диагностики ВПС, а приводит врача от синдромальной диагностики к возможности определить группу пороков и, следовательно, к определенной тактике ведения и лечения больного. В схеме совмещены как синдромы, так и состояния, их вызывающие.

Состояния, в свою очередь, разделены на фетальнозависимые и фетальнонезависимые, что в большинстве случаев определяет сроки оперативного вмешательства. Классификация ВПС в зависимости от функционирования ОАП PDA 1. Дуктуснезависимые пороки VSD, общий артериальный ствол Truncus Arteriosus Tr. Art тотальный аномальный дренаж легочных вен

Total Anomalous Pulmonary Venous Return TAPVR , резко выраженный аортальный стеноз Aortic stenosis , дефект межпредсердной перегородки ASD . 2. Дуктусзависимые пороки атрезия легочной артерии с рестриктивным VSD или с интактной межжелудочковой перегородкой Pulmonary Atresia Intact Ventricular Septum PA-IVS , транспозиция магистральных сосудов

TGA , ВПС с резким легочным стенозом PS ОАП осуществляет обеспечение легочного кровообращения резкая коарктация аорты и перерыв дуги аорты Coarctation of the Aorta CoA Interrupted Aortic Arch IAA , синдром гипоплазии левого сердца Hypoplastic Left Heart Syndrome HLHS ОАП осуществляет обеспечение периферического кровообращения . Основные составляющие диагностико-лечебного алгоритма при подозрении на

ВПС у новорожденных и детей первого года жизни следующие проведение первичной дифференциальной диагностики порока оценка тяжести состояния ребенка определение первичной терапевтической тактики ведения пациента с данной патологией оценка транспортабельности больного и направление его на консультацию или госпитализацию в специализированный кардиологический или кардиохирургический центр. Чрезвычайно важно правильно оценить транспортабельность пациента.

Сопровождение тяжелых пациентов врачами, не имеющими значимого опыта работы в интенсивной детской кардиологии, отсутствие постоянного контакта со стационаром назначения в процессе транспортировки, значительно ухудшает результаты кардиохирургической коррекции у новорожденных с критическими ВПС и длительность послеоперационного выхаживания 2 . Для определения тактики лечения детей с ВПС Л.А. Бокерия и соавт.

2000 10 считает целесообразным на основе степени значимости влияния ВПС на гемодинамику разделить их на три следующие основные группы 1 аномалии, не оказывающие влияния на жизнь или состояние ребенка около 31 таким пациентам операция не показана из-за незначительных нарушений гемодинамики или возраста 2 аномалии, оказывающие влияние на жизнь или состояние ребенка, но поддающиеся лечению 3 аномалии, оказывающие влияние на жизнь или состояние ребенка, не поддающиеся коррекции в настоящий

период времени или неоперабельные по соматическому состоянию. При дуктуснезависимых пороках наличие ОАП утяжеляет состояние больного. При дуктусзависимых пороках ОАП нередко является единственным источником, поддерживающим кровоток в легких. В соответствии с этим необходимо помнить о возможных реакциях ОАП на различные лечебные мероприятия, что будет определять положительный или отрицательный эффект терапии

в этой группе больных. Прежде всего, следует отметить реакции ОАП на кислород и простагландины группы Е ПГЕ . При дуктусзависимых пороках нельзя назначать оксигенотерапию, так как реакция ОАП на кислород сопровождается падением легочного кровотока и развитием декомпенсированного метаболического ацидоза, прогрессированием гипоксического поражения сердца и других органов, что резко ухудшает состояние больного и результаты хирургического лечения.

Кроме этого, в случаях дуктусзависимых пороков хороший эффект получен при использовании ПГЕ. В комплексе интенсивной терапии врожденных дуктусзависимых пороков сердца у новорожденных используются препараты простагландина Е1 ПГЕ1 с целью обеспечения временного функционирования артериального протока до проведения какого-либо коррегирующего хирургического вмешательства 60 -можно ли больше зарубежных авторов? Ссылки российских, украинских и др авторов вторичны.

Пожалуйста, приблизьте первоисточники. 2. Нарушение гемодинамики при врожденных пороках сердца Не случайно во всех предложенных классификациях большое внимание уделено оценке нарушений гемодинамики при ВПС, так как степень этих нарушений тесно связана с анатомической тяжестью порока, от них зависит тактика медикаментозного лечения и сроки выполнения операции. ВПС вызывает ряд изменений компенсаторного характера, которые заставляют перестраиваться весь организм

ребенка, но при длительном существовании порока процессы компенсации ведут к выраженным деструктивным изменениям органов и систем, что приводит к гибели больного. В зависимости от состояния малого круга кровообращения в организме больного с ВПС наблюдаются следующие патологические изменения 57, 146 при наличии увеличенного кровотока в легких пороки бледного типа с артериовенозным шунтом развивается гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения

при наличии обедненного кровотока в легких пороки синего типа с веноартериальным шунтом у больного развивается гипоксемия при увеличении кровотока в малом круге кровообращения развивается гиперволемия и легочная гипертензия. Примерно 50 детей первого года жизни с большим сбросом крови в малый круг кровообращения без хирургической помощи погибают при явлениях сердечной недостаточности. Если ребенок переживает этот критический период, то к году в результате спазма легочных артериол уменьшается

сброс крови в малый круг и состояние ребенка стабилизируется, однако это улучшение касается только самочувствия больного, так как одновременно начинают развиваться склеротические процессы в сосудах легких 26 . А.С. Шарыкин 2005 66 посмотрите, пожалуйста статью и ссылки в ней, которая прикреплена к письму не архивом считает, что при оценке тяжести состояния у новорожденных и грудных детей необходимо ввести дополнительно понятие кардиогенного шока, а также учитывать перспективность терапевтического лечения.

Классификация СН у грудных детей с учетом проводимого лечения 67 I степень умеренные тахикардия и одышка до 120 от нормы в покое или при небольшой нагрузке кормление печень до 3 см. Размеры сердца могут быть не увеличены. С помощью медикаментозной терапии удается добиться компенсации показателей II степень тахикардия и одышка до 125 150 от нормы в покое печень более чем 3 см.

Возможны отеки на стопах и лице, беспокойство, затрудненное кормление, периодически прослушиваются непостоянные застойные хрипы в легких. Рентгенологически или при ЭхоКГ заметная дилатация полостей желудочков. Медикаментозная терапия уменьшает симптомы до уровня I степени III степень тахикардия и одышка достигают 160 и более, печень плотная, увеличенная более 3 см , периферические отеки и асцит постоянные застойные хрипы в легких.

Ребенок вял, заторможен. Размеры сердца значительно увеличены. Стандартная медикаментозная терапия малоэффективна, нередко требуется проведение ИВЛ для стабилизации состояния IV степень кардиогенный шок артериальная гипотония, декомпенсированный ацидоз, периферический спазм снижено наполнение капилляров кровью, холодные конечности, бледность , резкое угнетение ЦНС, олигурия. Возможна брадикардия менее 80 уд. мин.

3. Факторы риска операции в условиях искусственного кровообращения у новорожденных с ВПС Искусственное кровообращение до настоящего времени является необходимым условием проведения большинства операций на сердце, но оно таит в себе риск развития осложнений со стороны различных органов и систем 17 , 18, 94 . Перед анестезиологом и перфузиологом, обеспечивающим искусственное кровообращение у ребёнка, в первую очередь встаёт проблема нарушения гемогидробаланса и его коррекции.

Причины нарушений следующие значительное несоответствие между первичным объёмом заполнения контура аппарата искусственного кровообращения и объёмом циркулирующей крови ребёнка, вынужденная необходимость использования трансфузионных сред, физиологическая гидрофильность тканей детского организма, несовершенная функция почек, применение гемодилюции и гипотермии, отсутствие полной биосовместимости материалов экстракорпо-рального контура и крови больного. Всё это приводит к активации ферментативных каскадов, развитию синдрома

повышенного капиллярного пропотевания-капиллярной утечки и тканевой гипергидратации 46, 125 . Системная воспалительная реакция СВР после операции на сердце у детей первого года жизни является неотъемлемой частью изменений, происходящих в организме в результате хирургического лечения. СВР процесс, обусловленный сложным каскадом взаимодействия гуморальных и клеточных факторов, направленных на восстановление гомеостаза. Развитие СВР включает в себя активацию системы комплемента, нейтрофилов,

появление провоспалительных цитокинов и других медиаторов воспаления 12 . Одним из тяжелых осложнений, развивающихся после операции по поводу ВПС, является пневмония, частота которой в послеоперационном периоде по данным зарубежных авторов достигает 14 от числа прооперированных пациентов 111, 113 . В связи с этим возникает вопрос является ли воспаление в легких следствием развития СВР или пневмония развивается как самостоятельное послеоперационное осложнение?

Предполагают, что важную роль в активации СВР и развитии дисфункции органов дыхания играют интерлейкин-6 ИЛ-6 и интерлейкин-8 ИЛ-8 , продукция которых резко возрастает во время операций на сердце в условиях ИК 12 . Показано, что длительность проведения ИК, время пережатия аорты, минимальная температура тела во время операции являются факторами риска развития легочных осложнений 12, 133 . Отмечена тесная связь между возникновением участков пониженной вентиляции легких гиповентиляции и характером

воспалительного ответа после операции на сердце 142 . Зарубежные исследователи активно проводят многоуровневые работы по изучению пациентов группы pupm-head - больных, у которых после операции на открытом сердце развились осложнения со стороны ЦНС. Впервые признаки церебральных осложнений после операций на сердце в условиях искусственного кровообращения ИК были описаны в 1925 году Smith P.L.C 1995 102- та ли ссылка , а в дальнейшем

Fox H.M. и соавт. 1954 и Priest W.S. с соавт. 1957 доказали, что операции на сердце в условиях ИК сопровождаются осложнениями со стороны ЦНС. По мнению Бокерия Л.А, соавт. 2001 11 операции на сердце в условиях искусственного кровообращения ИК обладают потенциальным мультифакторным риском для всех уровней нервной системы у подавляющего большинства новорожденных до операции выявляется поражение ЦНС гипоксического или смешанного характера тяжелое повреждение

нервной системы в дооперационном периоде важный фактор риска развития неврологических дисфункций после кардиохирургических операций у новорожденных детей риск поражения центральной нервной системы соотносится со временем искусственного кровообращения. Среди детей, перенесших операцию на открытом сердце, частота осложнений со стороны ЦНС составляет 10 -30 2, 16, 41 . Добавьте, пож, статьи, ссылки и информацию из соответств папки прислана

За последние десятилетия существенно снизилось количество церебральных осложнений при операциях на сердце в условиях ИК, тем не менее, степень нарушений когнитивных функций головного мозга остаётся высокой. В настоящее время считается, что основными факторами развития осложнений со стороны ЦНС после операции в условиях ИК являются гипоперфузия мозга, эмболия церебральных сосудов и системно-воспалительная реакция с повреждением эндотелия ГЭБ 17, 69, 135, 140, 102 .

На сегодняшний день нет единого мнения в выборе средств фармакологической защиты головного мозга от ишемических и реперфузионных повреждений. Продолжаются дискуссии о температурных режимах проведения ИК, выборе основных и вспомогательных компонентов анестезиологического обеспечения, методах мониторинга состояния головного мозга 47 43 . Также, несмотря на многочисленные исследования, не удалось выявить предикторы церебральных осложнений. 4. Паллиативные операции без

ИК, как средство неотложной помощи новорожденным с врождёнными пороками сердца и сосудов В настоящее время кардиохирургические операции являются общепринятым и эффективным методом лечения врожденных пороков сердца ВПС у детей. Хорошие результаты лечения, которые удалось достигнуть уже на заре становления детской кардиохирургии, но сути открыли новую эру в лечении ВПС и стимулировали развитие и симбиоз таких специалистов, как детские кардиологи и кардиохирурги.

В результате их кооперации был достигнут значительный прогресс в диагностике и хирургическом лечении ВПС 10 . В целом, все оперативные вмешательства выполняемые но поводу ВПС, можно разделить на паллиативные и корригирующие 74 . Тип и время проведения операции зависят от возраста больного, особенностей анатомического дефекта, а так же соответствующего опыта хирурга и его бригады.

Количество ежегодно выполняемых операций по поводу ВПС во всём мире и в России в частности неуклонно возрастает. Вместе с этим увеличивается число оперативных вмешательств у детей со сложными ВПС, выполняемых в период новорожденности. Улучшение результатов хирургического лечения детей с врождёнными пороками сердца во многом связано с усовершенствованием методики анестезиологического обеспечения операций,

расширением возможностей искусственного кровообращения и профилактикой осложнений, связанных с применением этого метода 46, 72, 82, 143 . В настоящее время врожденные пороки сердца разделяются по необходимости срочного хирургического вмешательства. Критический аортальный стеноз, критический стеноз легочной артерии, коарктация аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца, полный перерыв дуги аорты, тотальный аномальный дренаж легочных вен, транспозиция магистральных сосудов

ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой относят к критическим порокам, так как они требуют вмешательства в первые дни жизни. Большей частью, операции в первые месяцы жизни носят паллиативный характер. К паллиативным относят оперативные вмешательства или кардиологические процедуры, которые выполняются с целью улучшения состояния пациента в случаях высокого риска или невозможности первичной радикальной коррекции. Паллиативные вмешательства у новорожденных обычно выполняют в тех случаях, когда отсутствуют

какие-либо анатомические структуры, например, при атрезии ПЖ и легочной артерии, при трикуспидальной атрезии отсутствие трехстворчатого клапана и ПЖ , при синдроме гипоплазии ЛЖ атрезия аорты и гипоплазия ЛЖ , при единственном желудочке сердца отсутствует ПЖ или ЛЖ , или митральной атрезии отсутствие ЛЖ , при

КоАо, при ДМЖП, резекции КоАо, при ДМЖП с большим НК и др. 13, 29 . При ВПС с уменьшенным легочным кровотоком наличие выраженной гипоксемии насыщение капиллярной крови кислородом крови менее 60 , одышечно-цианотических приступов, а также зависимость легочного кровотока от функции ОАП являются показаниями к выполнению системно-легочных анастомозов. В настоящее время общепризнанными являются подключично-легочные анастомозы

Блэлока-Тауссиг, а также центральные между восходящей аортой и стволом или ветвями легочной артерии анастомозы. Суживание легочной артерии является этапом хирургического лечения ВПС с увеличенным легочным кровотоком и выполняется пациентам, у которых ранняя радикальная коррекция связана с высоким операционным риском. Суживание легочной артерии показано при множественных дефектах межжелудочковой перегородки ДМЖП , мышечных ДМЖП, при больших

ДМЖП в сочетании с коарктацией аорты, ДМЖП в сочетании с внесердечными аномалиями сопутствующая генетическая патология, а также недоношенность, гипотрофия , одножелудочковых сердцах, несбалансированных формах полной атриовентрикулярной коммуникации, и других пороках. Наиболее частым источником легочного кровотока являются большие системные коллатеральные артерии, отходящие от грудной части аорты или дуги аорты. В 68 случаев коллатеральные артерии содержат локальные сужения,

определяющиеся на участке отхождения их от аорты, на протяжении сосуда или же при соединении их с легочной артерий 116 . При выраженной гипоплазии легочных артерий нередко в различных легочных сегментах одного или обоих легких можно встретить как истинные легочные артерии, так и большие аортолегочные коллатеральные артерии так называемый мультифокальный тип кровоснабжения легких. Необходимость паллиативной операции у новорожденных обусловлена прогрессирующим цианозом вследствие

закрывающегося открытого артериального протока и небольших размеров легочных артерий. Поэтому основная цель паллиативной операции состоит в увеличении кровотока посредством выполнения аортолегочного анастомоза, создающего предпосылки для роста истинных легочных артерий, и при возможности в перевязке аортолегочных коллатеральных сосудов 13 . Аортолегочные анастомозы нередко создают предпочтительный кровоток на стороне соединения с легочной артерией, а также приводят к деформации, сужению или кин-кингу

последней. Поэтому в настоящее время для создания равномерного кровотока по обеим легочным артериям у больных с I типом порока применяют два вида паллиативных операций 142 . Первый вид-это центральный анастомоз, который создают посредством соединения гипоплазированного легочного ствола с левой боковой стенкой восходящей аорты. Второй вид операции, выполняемой в условиях ИК, состоит в реконструкции путей оттока из правого желудочка посредством подшивания трансанулярной

заплаты без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки 56 . Поскольку у новорожденных довольно часто наблюдается гипоплазия легочных артерий, таким больным выполнение паллиативных операций показано даже при умеренно выраженном цианозе. Гибридные методы лечения являются самыми современными и наиболее щадящими при коррекции ВПС. Эти методы позволяют избежать применения ИК. Гибридной коррекции в основном подлежат новорожденным

с синдромом гипоплазии левых отделов сердца СГЛС , которым выполняется билатеральное суживание легочной артерии и стентирование ОАП, как первый этап операции Норвуда закрытие ДМЖП у новорожденных и грудных детей для уменьшения времени оперативного вмешательства и исключения искусственного кровообращения больные со стенозами легочных артерии, которым выполняется интраоперационное стентирование или дилатация легочных артерий 17, 65еще ссылки-в присланной папке .

Подобные технологии могут применяться у маленьких детей для закрытия сложных ДМЖП окклюдерами, в случаях, когда транслюминальных доступ невозможен. Преимущества гибридной минимально инвазивной хирургии заключаются в возможности одномоментного проведения нескольких этапов лечения, избежания применения АИК и облегчения послеоперационного периода 41 . Совместное применение эндоваскулярного и хирургического методов лечения является новым и перспективным

направлением в лечении врожденных пороков сердца. Подобные гибридные вмешательства, включающие в себя такие методы как, открытая хирургия и интервенционные вмешательства являются взаимодополняющими и достаточно эффективными методами лечения. Они позволяют сократить время операции, а в ряде случаев отказаться от использования аппарата искусственного кровообращения, уменьшить количество осложнений и время пребывания пациентов в стационаре 20ссылки в папке . За последнее десятилетие значительное место в неотложной хирургии

ВПС у новорожденных занимают рентгенэндоваскулярные вмешательства при критических поражениях аортального и легочного клапанов, а также при коарктации аорты. Примерно треть пациентов, подвергшихся этим процедурам, требуют дальнейшего хирургического лечения, поэтому их следует относить к паллиативным процедурам, хотя риск эндоваскулярних операций значительно меньший в сравнении с первичной хирургической коррекцией таких пороков.

Вмешательства выполняются при сложных ВПС, сопровождаемых выраженным обогащением или обеднением легочного кровотока, когда выполнение радикальной коррекции невозможно из-за анатомо-морфологических характеристик сердца и сосудов, гемодинамических параметров кровообращения, тяжести состояния пациентов. При сочетании ВПС у новорожденных с коарктацией аорты и выраженной недостаточностью кровообращения в большинстве случаев отдается предпочтение паллиативным операциям без искусственного кровообращения.

Спектр аномалий представлен такими пороками как единственный желудочек сердца, атрезия легочной артерии, атрезия трикуспидального клапана, транспозиция магистральных артерий, перерыв дуги аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки и др. В качестве паллиативных операций выполняются изолированно и в комбинации суживание легочной артерии, подключично-легочный анастомоз, резекцию коарктации аорты и др 10 . В ФГУ Новосибирский НИИ патологии кровообращения имени академика

Е.Н. Мешалкина Росмедтехнологий г.Новосибирска был проведен анализ опыта хирургического лечения ВПС у новорожденных 2 . В исследование включены 93 пациента с критическими ВПС в возрасте от 1 до 30 дней 17 1,65 , массой тела 2,2-4кг 3,3 0,1 , которые подверглись хирургическому лечению с 2005 по 2008г. Операции на сердце и магистральных сосудах выполнены у 90 пациентов, трем больным с критическим клапанным стенозом легочной артерии и аорты успешно устранены эндоваскулярно.

При цианотических ВПС радикальные и в одном случае гемодинамическая коррекция осуществлены 42 60,8 пациентам. Паллиативная операция создание системно-легочного анастомоза протезом Гор-Текс проводилась при тетраде Фалло -1, атрезии легочной артерии при сложных ВПС 11, простой ТМА 2 одновременно с суживанием легочной артерии. При атрезии легочной артерии с ДМЖП с гипоплазией ствола и ветвей легочной артерии предпочтение отдано

расширению ВОПЖ без закрытия дефекта. В группе больных с ВПС бледного типа паллиативная операция суживание ствола легочной артерии проводилась при ЕЖС и несбалансированной форме ООАВК и одному больному с МЖД в связи с текущей пневмонией и нарастанием симптомов СН. Новорожденным с СГЛС в 3-х случаях осуществлена операция

Norwood Sano и в 2-х стентирование ОАП и суживание ветвей ЛА Общая летальность в представленной группе составляет 31,1 , к 2008г. снизилась до 19 2 . Основные причины летальности полиорганная недостаточность, гнойно-септические осложнения 100 . Проведенный анализ показал возможность выполнения радикальных, гемодинамических и паллиативных вмешательств у новорожденных с критическими ВПС. Паллиативные операции устраняют основной патогенетический фактор

развития критического состояния и являются первым этапом хирургического лечения ряда ВПС. При сложных цианотических пороках тактика определяется анатомическими особенностями порока, опытом кардиохирургического коллектива, материально-технического оснащения центра 83, 100 . C целью проанализировать результаты применения различных видов паллиативных вмешательств на начальных этапах лечения новорожденных с критическими врожденными пороками сердца в период с 2004 по 2008 гг.

в СОККД было проведено исследование оперативного лечения 85 новорожденных с критическими ВПС 2 . Среди всех инвазивных процедур, выполненных данной группе пациентов, 67 62 по своей сути являются паллиативными. При этом некоторые из них были направлены на достижение относительно долгосрочного эффекта создание системно-легочных анастомозов в том числе путем стентирования артериального протока , первые этапы гемодинамической коррекции по

Norwood и Damus-Kaye-Stansel - и являются самостоятельными хирургическими вмешательствами. Другая часть процедур баллонная атрисептостомия, временная перевязка правой легочной артерии призвана обеспечить кратковременный 1-5 суток эффект, направленный на стабилизацию состояния пациента перед основным хирургическим вмешательством 131 . В результате исследования был сделан вывод, что наилучшие результаты в хирургическом лечении новорожденных с критическим

ВПС достигаются, когда основной этап хирургической коррекции порока выполняется после стабилизации состояния пациента. В случаях, когда стабилизировать состояние не удается с использованием только медикаментозной и респираторной терапии, оправдано применение различных вмешательств, направленных на улучшение межциркуляторного смешивания крови или достижения баланса между объемом системного и легочного кровотока. При этом необходимо учитывать современные тенденции к сокращению числа инвазивных манипуляций, проведению

коррекции в ранние сроки и сокращение сроков предоперационной подготовки. Все это позволяет добиваться удовлетворительных Общая послеоперационная летальность Коарктация аорты. Проявления коарктации аорты у новорожденных характеризуют тяжесть заболевания. Это наиболее критический возраст, в котором наблюдается высокая естественная смертность. Частое сочетание коарктации аорты с другими ВПС у новорожденных обусловливает сложность выбора тактики

хирургического лечения. Большинство детей грудного возраста с коарктацией аорты погибают в первые дни и недели жизни от тяжелой сердечно-легочной недостаточности 83 . Обычно именно при сочетании коарктации аорты с другими пороками сердца наблюдаются тяжелое течение болезни и развитие критических состояний 101 . Летальность грудных детей обусловлена наличием и тяжестью сопутствующих ВПС, обусловливающих дооперацион-ное состояние больных.

По сводной статистике K. Gauvreau 2007 116 , летальность на 1279 операций детей первого года жизни с коарктацией аорты составила 35 . Наиболее высокая летальность отмечается среди больных первых 3 мес. жизни, так как именно в этом возрасте особенно часто наблюдаются сопутствующие ВПС. На 148 операций коарктации аорты у новорожденных, по данным М. de Leval 1983 114 , летальность при изолированной коарктации составила 6 , а при сопутствующих пороках-

20 . За последние годы летальность в группе детей грудного возраста после устранения коарктации аорты, по сводным данным 4200 операций , составила 9,8 116 . Среди новорожденных, у которых для устранения коарктации использовался метод резекции аорты с анастомозом конец в конец или осуществлялась прямая истмопластика с помощью заплаты, рекоарктация в отдаленные сроки развивается в 25-51 случаев 35 . При использовании метода истмопластики левой подключичной артерией

частота патологического градиента давления в отдаленные сроки не превышает 1-2 102 . Устранение рекоарктации сопряжено с 5 послеоперационной летальностью 100 поменять . Исторически вначале было выполнено хирургическое иссечение межпредсердной перегородки, но затем в 1966 г. W. Rashkind предложил осуществлять разрыв в перегородке катетером с раздувающимся баллоном, проведенным в левое предсердие. Эта процедура явилась революционной при лечении детей с

ТМС, позволившей не только продлить им жизнь и улучшить состояние на несколько месяцев 9 . Операция Блелока-Тауссиг состоит в наложении аортолегочного анастомоза. Выполняется больным ТМС с сопутствующим стенозом легочной артерии и небольшим эффектом после баллонной атриосептостомии. Синдром гипоплазии левых отделов сердца. Под синдромом гипоплазии левых отделов сердца понимают группу близких и взаимосвязанных аномалий развития

сердца, характеризующихся недоразвитием левых его камер, атрезией или стенозом аортального и или митрального отверстия и гипоплазией восходящей части аорты. Число таких аномалий достаточно велико, но результаты исследований последних лет позволили выделить синдром гипоплазии левых отделов сердца в четкую клинико-анатомическую единицу 65, 87 . Синдром гипоплазии левого сердца относится к часто встречающимся порокам, он занимает пятое место среди всех ВПС после ДМЖП,

ТМС, тетрады Фалло и коарктации аорты . По данным D. Fyler и соавт. 1980 , синдром гипоплазии выявлен у 7,7 из 2381 новорожденного с пороком сердца 0,163 на 1000 рожденных живыми . По данным М. П. Черновой, синдром гипоплазии левого сердца обнаружен у 20,8 из 125 детей с ВПС, наблюдавшихся в детской клинической больнице 1 Москвы. По мнению всех авторов, данный синдром является основной причиной смертности новорожденных и

детей с ВПС в первые недели жизни 25 . У мальчиков порок встречается в 2 раза чаще, чем у девочек 65 . Многолетние и многочисленные попытки найти оптимальные способы паллиативного лечения или гемодинамической коррекции синдрома гипоплазии левых отделов сердца представляют сегодня лишь исторический интерес. В настоящее время нет единого мнения об оптимальной технике выполнения, а также методах обеспечения операции Норвуда. В последние годы получены хорошие результаты в хирургических группах, применяющих

разнообразные варианты операции. С июля 1996 по июль 2006 года на базе Детской городской больницы 1 г. Санкт-Петербурга операция Норвуда была выполнена при различных вариантах единственного желудочка сердца с аортальной обструкцией выполнена 40 пациентам средний возраст 14 1-91 дней, средний вес 3,2 1,7-5 кг. Все больные разделены на 2 группы в зависимости от сформированного источника легочного кровотока классическая

операция Норвуда с использованием модифицированного подключично-легочного анастомоза по Блелоку выполнена у 21 пациента группа А и с использованием вентрикуло-легочного шунта в модификации С.Сано у 19 группа В . Группа В разделена на 2 подгруппы по типу реконструкции дуги аорты большая заплата из ксеноперикарда использована у 6 детей группа С и прямой анастомоз между легочной артерией и дугой аорты в модификации Р.Ми у 13 группа Д . 32 больных до операции получали инфузию простагландина

Е1. 30 детей до операции находилось на ИВЛ. Все операции выполнялись в условиях глубокой гипотермии 180С и остановки кровообращения 46 19-77 минут. Во всех случаях применялось отсроченное закрытие грудины. Результаты Общая госпитальная смертность составила 50 пациентов. Ранняя летальность в группе А была 47,5 , в группе В - 52,5 , в том числе в подгруппе С - 83 , в группе

Д летальность была значительно ниже - 38,5 . Выводы Наилучшие результаты выживаемости получены у пациентов после операции Норвуда с использованием вентрикуло-легочного шунта и прямого анастомоза между легочной артерией и дугой аорты. Несмотря на определенные преимущества в раннем периоде, необходимо изучение последствий вентрикулотомии в отдаленные сроки. Другим способом оперативного лечения можно назвать проведение гибридной коррекции.

Гибридное лечение это совместный или последовательный подход к устранению некоторых врожденных пороков сердца сердечно-сосудистыми и рентгеноэндоваскулярными хирургами, целью которого является снижение летальности, уменьшение количества осложнений и улучшение результатов оперативного лечения. С помошью гибридных операций выполняется билатеральное суживание легочной артерии и стентирование ОАП, как первый этап операции Норвуда закрытие ДМЖП у новорожденных и грудных детей для уменьшения времени

оперативного вмешательства и исключения искусственного кровообращения пациентам со стенозами легочных артерий выполняется гибридное с полостным доступом стентирование ствола ЛА или дилатация ветвей 133 . Проведенное исследование позволило прийти к выводу, что совместное применение эндоваскулярного и хирургического методов лечения является новым и перспективным направлением в лечении врожденных пороков сердца. Подобные гибридные вмешательства, включающие в себя такие методы как, открытая

хирургия и интервенционные вмешательства являются взаимодополняющими и достаточно эффективными методами лечения. Они позволяют сократить время операции, а в ряде случаев отказаться от использования аппарата искусственного кровообращения, уменьшить количество осложнений и время пребывания пациентов в стационаре. У пациентов с СГЛС билатеральное суживание легочных артерий и стентирование ОАП является первым этапом гемодинамической коррекции порока.

Хирургическое вмешательство посредством данных технологий позволяет привести новорожденных с синдромом гипоплазии левого сердца СГЛС , в относительно стабильное состояние, чтобы они смогли дожить до второго этапа оперативного лечения, которое возможно не раньше, чем ребенку исполнится несколько месяцев. Выводы Наилучшие результаты при хирургическом лечении новорожденных с критическими врожденными пороками сердца достигаются в том случае, когда основной этап хирургической коррекции порока выполняется после

стабилизации состояния пациента. Важным условием стабилизации состояния пациента являются ранняя диагностика предпочтительно пренатальная и раннее начало интенсивной терапии. В этапной коррекции многих врожденных пороков сердца на начальном этапе важную роль играют паллиативные операции. Решение об использовании конкретных видов паллиативных операций должно тщательно взвешиваться для предотвращения осложнений во время последующих этапов гемодинамической или анатомической коррекции

порока. На основании мирового опыта таких вмешательств можно отметить, что паллиативные операции без искусственного кровообращения в периоде новорожденности при сложных критических пороках сердца и сосудов и критических состояниях при ВПС являются операциями выбора и сопровождаются удовлетворительными результатами при условии адекватного дооперационного ведения и своевременности хирургического вмешательства. Список использованной литературы 1. Амосов Н.М Бендет

Я.А. Терапевтические аспекты кардиохирургии. Киев Здоровье, 1983. 2. Адкин Д.В. Кардиальные и некардиальные факторы риска хирургической коррекции врожденных пороков сердца на первом году жизни Программа V Всероссийского Конгресса Детская кардиология 2008 М 2008. 3. Балоян Г.М. Моностворчатый ксеноперикардиальный трансплантат при радикальной коррекции тетрады

Фалло. Канн. дисс. Москва. 1995. 4. Белозеров Ю. М. Детская кардиология. М. МЕДпресс-информ. 2004. С. 9 221. 5. Белоконь Н. А Подзолков В. П. Врожденные пороки сердца. М. Медицина, 1991. 6. Белоконь Н.А Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. В 2 томах М. Медицина, 1987. 7.

Беришвилли И. И Фальковский Г. Э Киракасян С. В. Хирургическая анатомия выводного тракта правого желудочка при тетраде Фалло Грудная хир 1983 4. 8. 9. Бокерия Л. А Ким А. И Лобачева Г. В. и др. Возможности хирургии в лечении критических состояний при некоторых ВПС Матер. V Всерос. съезда сердечно-сосуд. хирургов. М 1999. С. 10. 10. Бокерия Л. А Ким А. И Серегин К.

О. и др. Современные возможности оперативной помощи при критических состояниях, вызванных ВПС Неотложные состояния у детей Шестой конгресс педиатров России. М 2000. 11. Бокерия Л. А Подзолков В. П. Проблема ВПС современное состояние и перспективы решения Рос. мед. вести. 2001. 3. 12. Бокерия Л. А Самуилова Д. Ш Аверина Т.

Б Самсонова Н. Н. и др. Синдром системного воспалительного ответа у кардиохирургических больных обзор Бюлл. НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. 2004. Т. 5, 12. 13. Бокерия Л.А Беришвили Д.О. Паллиативные операции как средство неотложной помощи новорожденным с врождёнными пороками сердца и сосудов Неотложные состояния у детей. М 2008. 14. Бокерия, Л. А. Современные тенденции развития хирургии сердца

Л. А. Бокерия Анналы хир. 1996. 1. С. 10 18. 15. Бокерия, Л. А. Хирургическая анатомия сердца Л. А. Бокерия, И. И. Беришвили. Т. 3 М 2006. С. 15 52. 16. Бураковский В.И Раппорт Я.Л Гельштейн Г.Г. и др. Осложнения при операциях на открытом сердце основы реаниматологии и кардиохирургии. М 1972. 17. Бураковский В. И Бокерия

Л. А. ред. Сердечно-сосудистая хирургия. М. Медицина, 1996. 18. Бураковский В. И Бокерия Л. А. Руководство по сердечно-сосудистой хирургии М 1996. 19. Бураковский В. И Подзолков В. П. и др. Радикальное хирургическое лечение тетрады Фалло Грудная хир 1988 1. 20. Бураковский В.А Бухарин В.А Подзолков В.П. и др. Врожденные пороки сердца.

В кн. Сердечно-сосудистая хирургия Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. М. Медицина, 1989. 21. Бураковский В.И Бухарин В.А. Константинов С.А. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Частная хирургия болезней сердца и сосудов Под ред. В.И. Бураковского и С.А.Колесникова. М. Медицина, 1967. 22.

Бураковский В.И Бухарин В.А Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М. Медицина, 1975. 23. Бухарин В. А. Радикальное хирургическое лечение тетрады Фалло Дис. д-ра мед. наук М 1967. 24. Вишневский А. А Галанкин Н. К Крымский Л. Д. Тетрада Фалло. -М. Медицина, 1969. 25. Волман Р.Л Нуссмайер Н.А Аггарвал

А.И. и др. Повреждение головного мозга в результате операции на сердце. Выявление групп особого риска Международный медицинский журнал. 2000. 5. 26. Врожденные пороки сердца В. П. Подзолков, В. Н. Шведунова Русский медицинский журнал независимое издание для практикующих врачей 2001 Том 9, 10. 27. Галкина О. Л Иванова Т. Л. Атрезия легочной артерии три варианта пренатальных эхографических

проявлений Пренат. диагностика. 2004. Т. 3, 3. С. 181. 28. Горячев В. В Авраменко А. А Козева И. Г Шорохов С. Е Хохлунов С. М. Непосредственные результаты хирургического лечения критических врожденных пороков сердца у новорожденных. М. Медиа сфера, 2007. 29. Емец И.Н. Паллиативная хирургия врожденных пороков сердца у детей раннего возраста

Дис канд. мед. наук 14.01.04 АМН Украины К 2006 120с. 30. Затикян Е. П. Пренатальная диагностика тетрады Фалло Sonoace Intern. 2000. 7. С. 35 40. 31. Зеленикин М. А Просолов С. В. и др. Реконструкция путей оттока из правого желудочка без использования традиционного кондуита Грудная и серд сосуд, хир 1993 5. 32. Зубкова

Г. А. Двухмерная и допплер-эхокардиография в диагностике врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни Дис. д-ра мед. наук. М 1992. 33. Иваницкий А.В Роль рентгенологического исследования в диагностике пороков сердца у детей. Педиатрия. 1985. 34. Иванов А.С Балоян Г.М. и др. Клапаносохраняющие реконструктивные вмешательства на корне легочной артерии при тетраде

Фалло. Хирургия 2006г. 9. 35. Иванов А.С Тараян М.В Лебедева А.В. Повторные операции при врожденных пороках сердца. Анализ ближайших результатов Тезисы докладов и сообщений одиннадцатого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Москва, 23-26 октября 2005г. Бюллетень научного центра сердечно-сосудистой хирургии им.

А.Н.Бакулева. Том 6, 5, октябрь-ноябрь 2005. 36. Йонаш В Частная кардиология пер. с чеш 3 изд Прага, 1963 37. Кассирский Г. И. Реабилитация больных после хирургического лечения врождённых пороков сердца Российский кардиологический журнал. 2001. 3. 38. Киракосян С. В Беришвилkи И. И. Ангиографическая анатомия выводного отдела правого желудочка при тетраде

Фалло Кардиология 1984 7. 39. Караськов А. М Нарциссова Г. П Горбатых Ю. Н. Транспозиция магистральных артерий, М 2005. 40. Константинов Б.А Черепенин Л.П. и соавт. Хирургия тетрады Фалло. Москва 1996. 41. Критические врожденные пороки сердца периода новорожденности Л. А. Бокерия, М. Р Туманян, А. И Ким и др. Дет. болезни сердца и сосудов 2004.

N 2. 42. Латыпова В.Т Калиничева Ю.Б Сабирова Д.Р Максимова Л.П Пигалова С.А Михайлова Е.А Миролюбов Л.М. Казань Клинико-анатомические варианты патологии дуги аорты у новорожденных и младенцев Неотложные состояния у детей. М 2008. 43. Локшин Л. С. Искусственное и вспомогательное кровообращение в сердечно-сосудистой хирургии.

Практическое пособие . Л. С. Локшин, Г. О. Лурье, И. И. Дементьева. М. Научный центр хирургии РАМН, 1998. 44. Любомудров В.Г Кунгурцев В.Л Болсуновский В.А. и др. Коррекция врожденных пороков сердца в периоде новорожденности. Рос вестн перинатол и педиатр 2007. 45. Медведев М.

В. Как улучшить пренатальную диагностику врожденных пороков сердца? Ультразвук. диагн. акуш. гин. педиат. 2000. Т. 8, 2. С. 84 88. 46. Меньшугин И.Н. Искусственное кровообращение у детей в условиях ганглионарной блокады и пульсирующего потока руководство . Санкт-Петербург, специальная Литература , 1998 47. Миербеков Е.М. Нейромониторинг у пациентов, оперированных на сердце и дуге аорты

в условиях искусственного кровообращения Дисс. на соиск. учен. степени д-ра мед. наук М 1998. Вестник АГИУВ, 2007, 4 5 48. Миролюбов Л. М. Врожденные пороки сердца у новорожденных и детей первого года жизни Л.М. Миролюбов. Казань Медицина, 2008. 49. Миролюбов Л.М Калиничева Ю.Б. Критические пороки сердца у новорожденных диагностика и лечение .

Казань, 2005. 50. Моисеенко Р. А Волосовец А. П. Современные проблемы и задачи детской ардиоревматологической службы Украины Материалы конференции Актуальные вопросы детской кардиоревматологии . Евпатория. 2006. 51. Мутафьян О. А. Врожденные пороки сердца у детей. М. BINON publishers. 2002. 52. Нагорная Н. В Виноградов К. В Загайнов Н. Ю. Внутриклеточная инфекция у детей с врожденными пороками сердца

Вестник неотложной и восстановительной медицины. 2005. Т. 6. 2. С. 340 342. 53. Никитин С. В. Пренатальная диагностика врожденного сочетанного порока сердца необходимость изучения главных артерий при скрининговом ультразвуковом исследовании плода Пренат. диагностика. 2002. Т. 1, 1. С. 53 56. 54. Первичная диагностика ВПС и тактика ведения новорожденных и детей первого года жизни с патологией сердечно-сосудистой системы.

Пособие для врачей. М. Р. Туманян, Е. Д. Беспалова Под ред. Л. А. Бокерия М. 2004. 55. Подзолков В. П Гаджиев А. А Плотникова Л. Р Кокшенев И. В. Пластика правой легочной артерии с пересечением восходящей аорты при радикальной коррекции тетрады Фалло Грудная и серд сосуд, хир 1995 1. 56. Подзолков В. П Киракосян С. В Гаджиев А. А. и др. Реконструкция путей оттока из правого желудочка без

закрытия дефекта межжелудочковой перегородки у больных с врожденными пороками сердца и гипоплазией системы легочных артерий Грудная хир 1987 6. 57. Подзолков В. П Чиаурели М. Р. Гемодинамическая коррекция врождённых пороков сердца. М 1994. 58. Подзолков, В. П. Повторные операции после радикальной коррекции врожденных пороков сердца В. П. Подзолков, В. Н. Чебан, А. А. Гаджиев и соавт.

Грудная и серд сосуд. хир. 1996. 6. С. 35 41. 59. Рудаков А.С. Повторные оперативные вмешательства при врожденных пороках сердца диссертация кандидата медицинских наук 14.00.44 Рудаков Алексей Сергеевич Москва, 2008. 60. Сухарева, Г. Э. Диагностические критерии и терапевтические аспекты неотложной помощи при критических врожденных пороках сердца у новорожденных

Здоровье ребенка, 2007, 2 5 . 61. Сухарева, Г. Э. Опухоли сердца как редкая врожденная патология сердечно-сосудистой системы у детей. M 2005. 62. Т. В. Кузнецова, В. Г. Вахарловский, В. С. Баранов и др. Пренатальная диагностика в акушерстве современное состояние, методы, перспективы. Методическое пособие СПб. ООО Издательство Н-Л , 2002. 63. Туманян, М. Р. Актуальные аспекты неонатальной кардиологии - организация

и преемственность служб М. Р. Туманян, Е. Д. Беспалова, Р. Г. Гудков Мед. кафедра 2004. 2. 64. Харькин А.В Лобачева Г.В Абрамян М.А. Ребенок с ВПС в некардиохирургическом ОРИТ что не делать? Педиатрическая анестезиология и интенсивная терапия Мат-лы IV Российского конгресса. М 2007. 65. Чернова

М.П. Диагностика и лечение врожденных пороков сердца у новорожденных и детей грудного возраста Методические рекомендации М. 1983. 66. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. М. Теремок, 2005. 67. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М. Теремок, 2005.повторение, соответств изменится нумерация ссылок?

68. Шарыкин А.С Котлукова Н.П. Перинатальная кардиология. М 2007. 69. Шевченко Ю.Л Михайленко А.А Кузнецов А.Н Ерофеев А.А. Кардиохирургическая агрессия и головной мозг Церебральная гемодинамика и неврологические исходы операций на сердце СПб. Наука, 1997 152 с. 70. Школьникова М. А. Жизнеугрожающие аритмии у детей.

Москва. 1999. 71. Юлиш Е. И, Волосовец А. П. Врожденные и приобретенные TOR CH-инфекции у детей. Д. Регион. 2005. 72. AlbusRA, Trusler GA, Izukawa T, Williams WG. Pulmonary artery banding. J Thorac Cardiovasc Surg, 2006. 73. Anderson R. Н Allwork S. Р Но S. Y. et al. Surgical anatomy of tetralogy of

Fallot J. Thorac. Cardiovasc. Surg 1981 Vol. 81. 74. Abrishamchiana R Kanhaib D Zwetsb E Niec L Cardarellia M. Low birth weight or diagnosis, which is a higher risk? a meta-analysis of observational studies Eur J Cardiothorac Surg 30 700-705 2006. 75. Albus R.A Trusler G.A Izukawa T Williams W.G. Pulmonary artery banding

J. Thorac Cardiovasc. Surg. 1984. 88 645 - 653. 76. Bellinger DC, Wypij D, Kuban KC, Rappaport LA, Hickey PR, Wernovsky G, et al. Developmental and neurological status of children at 4 years of age after heart surgery with hypothermic circulatory arrest or low-flow cardiopulmonary bypass. Circulation 1999 100 526-32. 77. Benavidez O. J Gauvreau

K P. Del Nido, Bacha E Jenkins K. J. Complications and Risk Factors for Mortality During Congenital Heart Surgery Admissions. Ann Thorac Surg 84 147-155. 2007. 78. Bonnet D Patka? J Tamisier D Kachaner J Vouhe P Sidi D. A New Strategy for the Surgical Treatment of Aortic

Coarctation Associated With Ventricular Septal Defect in Infants Using an Absorbable Pulmonary Artery Band. Paris, Franc Vol. 34 3. 1999. 79. Boughman J. A, Berg K. A, Asternborski J. A F amilial risk of congenital heart disease assessed in a population based epidemiology study. A m. J M ed G enet 26 839 849, 1987. 80. Bove

EL. Current status of staged reconstruction for hypoplastic left heart syndrome. Pediatr Cardiol 1998 19 308-15. 81. Castaneda A.R Mayer J.E. Jr, Jonas R.A Lock J.E Wessel D.L Hickey P.R. The neonate with critical congenital heart disease repair a surgical challenge J Thorac Cardiovasc Surg 1989 98 5 Pt 2 869-75. 82.

Chang A.C Macrae D. Neonates with congenital cardiac defects and pulmonary hypertension Cardiol Young. 2009. -19 E-Suppl. 1 4 7. новорожденные с ЛГ 83. Curzon C.L Milford-Beland S Li J. S O Brien S. M Jacobs J. P Jacobs M. L Welke K. F Lodge A. J Peterson E. D Jaggers J. Cardiac surgery in infants with low birth weight is associated with increased

mortality Analysis of the Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Database J Thorac Cardiovasc Surg 135 546-551. -2008. 84. du Plessis AJ, Johnson MV. The pursuit of effective neuroprotection during infant cardiac surgery. Semin Pediatr Neurol 1999 6 55-63. 85. du Plessis AJ, Jonas RA, Wypij D, Hickey PR, Riviello J, Wessel

DL, et al. Perioperative effects of alpha-stat versus pH-stat strategies for deep hypothermic cardiopulmonary bypass in infants. Thorac Cardiovasc Surg 1997 114 991-1000. 86. du Plessis AJ. Neurologic complications of cardiac disease in the newborn. Clin Perinatol 1997 24 807-26. 87. Eke CC, Gundry SR, Baum MF, Chinnock RE, Razzouk AJ, Bailey LL. Neurologic sequelae of deep hypothermic circulatory

arrest in cardiac transplant infants. Ann Thorac Surg 1996 61 783-8. 88. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 1971 26 240-8. 89. Fratellone P, Steinfeld L, Coplan N Exercise and congenital heart disease. Am Heart J 127 1676-1680, 1993. 90. Freedom RM. From

Maude to Claude the musings of an insomniac in the era of evidence-based medicine. The Mannheimer Lecture. Cardiol Young 1998 8 6-22. 91. Freedom RM. The Fontan operation indications, outcome, and survival data. In Braunwald E, series editor, Freedom RM, volume editor. Atlas of heart diseases. Congenital heart disease.

Philadelphia Mosby 1997. p. 17-1 to 17-10. 92. Fyler DC. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980 65 Suppl 376-461. 93. Gaca A. M . Jaggers J. J . Dudley L.T George S Bisset III, Repair of Congenital Heart Disease A Primer Part 1

Radiology 192 1219-1231. 2009. пороки 94. Gaynor J. W Management strategies for infants with coarctation and an associated ventricular septal defect The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 1989. Vol.125, 3. 95. Gevigney G, Pop C, Delahaye J The risk of infective endocarditis after cardiac surgical and interventional procedures.

Eur Heart J 16 7-14, 1995. 96. 97. Glauser TA, Rorke LB, Weinberg PM, Clancy RR. Congenital brain anomalies associated with the hypoplastic left heart syndrome. Pediatrics 1990 85 984-90. 11. 98. Goldberg CS, Schwartz EM, Brunberg JA, Mosca RS, Bove EL, Schork MA, et al. Neurodevelopmental outcome of patients after the Fontan operation a comparison between children with

hypoplastic left heart syndrome and other functional single ventricle lesions. J Pediatr 2000 137 646-52. 99. Gomelsky A, Holden EW, Ellerbeck KA, Brenner JI. Predictors of developmental outcomes in children with complete transposition. Cardiol Young 1998 8 352-7. 100. Graham E.M Forbus G.A Bradley S.M Shirali G.S Atz A.M. Incidence and outcome of cardiopulmonary resuscitation in patients

with shunted single ventricle Advantage of right ventricle to pulmonary artery shunt. J Thorac Cardiovasc Surg 131 7-8. 2006. 101. Graham T.P. The Year in Congenital Heart Disease J. Am. Coll. Cardiol. 50 368-377 2007. 102. Harmon W.G Vermilion R Eaton M. P Gangemi J. J Lerner N. B Cholette J.M

Rubenstein J. S Alfieris G.M McDermott M. P. Elevated Risk of Thrombosis in Neonates Undergoing Initial Palliative Cardiac Surgery Ann Thorac Surg 84 1320-1325. -2007. 103. Harris DN, Bailey SM, Smith PL, Taylor KM, Oatridge A, Bydder GM. Brain swelling in first hour after coronary artery bypass surgery.

Lancet. 1993. 104. Hoffman J.I Kaplan S. The incidence of congenital heart disease J. Am. Coll. Cardiol. 2002. 105. Hovels-Gurich HH, Seghaye MC, Dabritz S, Messmer BJ, von Bernuth G. Cardiological and general health status in preschool- and school-age children after neonatal arterial switch operation. Eur J Cardiothorac Surg 1997 12 593-601. 106. International

Nomenclature Conference for Pediatric Cardiac Surgery, San Antonio, Texas, January 23, 1999. 107. J. Liebman and Y. Rudy , Electrocardiography in Infants In Fetal, Neonatal, and Infant Cardiac Disease Eds. J. Moller, and W. Neal, Appleton and Lange. 1989. 108. Jenkins PC,

Tosteson ANA, Flanagan MF, Sargent ID, O Connor GT, Canter CE, et al. Decision analysis comparing treatment strategies for hypoplastic left heart syndrome abstract . J Am Coll Cardiol 2000 35 Suppl A S02A. 109. Jonas RA, Bellinger DC, Rappaport LA, Wernovsky G, Hickey PR, Farrell DM, et al. Relation of pH strategy and developmental outcome after hypothermic circulatory

arrest. J Thorac Cardiovasc Surg 1993 106 362-8. 110. Kawai T Wada Y Enmoto T. et al. Surgical palliation of cardiac malforformations with right isomerism Surg. Today. 1995. Vol. 25, 6. 111. Kohli V. Neonatal Cardiac Interventions An Indian Perspective Indian J Pediatr 2009 76 2 207-214. 112. 113. Laishley R.S

Burrows F.A Lerman J. Et al. Effects of anesthetic induction on oxygen saturation in cyanotic congenital heart disease. Anesthesiology. 1986. V. 65 p. 673. 114. Limperopoulos C, Majnemer A, Shevall MI, Rosenblatt B, Rohlicek C, Tchervenkov C. Neurologic status of newborns with congenital heart defects prior to open heart surgery. Pediatrics 1999 103 402-8. 115. Limperopoulos

C, Majnemer A, Shevall MI, Rosenblatt B, Rohlicek C, Tchervenkov C. Neurodevelopmental status of newborns and infants with congenital heart defects before and after open heart surgery. J Pediatr 2000 137 638-45. 116. Ma M Gauvreau K Allan C.K Mayer J.E Jr and K. J. Jenkins. Causes of Death After Congenital Heart Surgery Ann

Thorac Surg 83 1438-1445. 2007. 117. Maher K.O Pizarro C Gidding S.S Januszewska K Malec E Norwood W.I Jr and John D. Murphy. Hemodynamic Profile After the Norwood Procedure With Right Ventricle to Pulmonary Artery Conduit Circulation published online 2003. 118. Mahle

WT, Spray TL, Gaynor W, Clark BJ. Incidence of unexpected death after palliative surgery for hypoplastic left heart syndrome abstract . J Am Coll Cardiol 2000 35 Suppl A 504A. 119. McCrindle BW. Commentary. J Thorac Cardiovasc Surg 1999 118 1052-5. 120. McGoon D. C Julsrud P. R. et al. Complete repair of pulmonary atresia with nonconfluent pulmonary arteries

Ann. Thorac. Surg 1983. -Vol. 35, 1. 121. Meduri G.U Conoscenti C.C Menashe P Nair S. Noninvasive fase mask ventilation in patients with acute respiratory failure. Chest 1967. 122. Mendoza JC, Wilkerson SA, Reese AH. Follow-up of patients who underwent arterial switch repair for transposition of the great arteries. Am J Dis Child 1991 145 40-3. 123. Miller

G, Vogel H. Structural evidence of injury or malformation in the brains of children with congenital heart defects. Semin Pediatr Neurol. 1999. 124. Miyamoto T . Sinzobahamvya N Photiadis J Brecher A.M . Asfour B. Survival after Surgery with Cardiopulmonary Bypass in Low Weight Patients Asian Cardiovasc Thorac Ann 16 115-119. 2008. 125.

Muster A.J. Diagnosis and treatment of pulmonary vasoconstriction following palliative procedures in congenital heart disease Chest September 1979. 126. Naik S Elliott M. J. Ultrafiltration Cardiopulmonary bypass in neonates, infants and young children Eds R. A. Jonas, M. J. Elliott 1st ed. Oxford Butterworth-Heinemann,1993. 127. Natowicz M, Chatten J, Clancy

R, Conard K, Glauser T, Huff D, et al. Genetic disorders and major extracardiac anomalies associated with the hypoplastic left heart syndrome. Pediatrics 1988 82 698-706. 128. Newburger JW, Jonas RA, Wernovsky G, Wypij D, Hickey PR, Kuban KC, et al. A comparison of the perioperative neurologic effects of hypothermic circulatory arrest versus low-flow cardiopulmonary bypass in infant heart surgery.

N Engl J Med 1993 329 1057-64. 129. Nomenclature of Diagnosis of Heart Diseases at NMMC Ann. Thorac. Surg 2000. 130. Nooten G.V Matthys D Moerman A Poelaert J Vanhaesebroeck P Bov? T Fran?ois K Groote K.D Suys B Wolf D. D Verhaaren H. Outcome analysis of major cardiac operations in low weight neonates

Ann Thorac Surg 78 181-187. 2004. 131. Norwood WI, Kirklin JK, Sanders SP. Hypoplastic left heart syndrome experience with palliative surgery. Am J Cardiol 1980 45 87-92. 132. Norwood WI, Lang P, Hansen DD. Physiologic repair of aortic atresia hypoplastic left heart syndrome. N Engl J Med 1983 308 23-6. 133. Oppido G Napoleone

C. P Formigari R Gabbieri D Pacini D Frascaroli G Gargiulo G Outcome of cardiac surgery in low birth weight and premature infants Eur J Cardiothorac Surg 26 44-53. 2004. 134. Pignatelli R.H McMahon C.J Dreyer W.J. et al. Clinical characterization of left ventricular non- compaction in children a relatively common form of cardiomyopathy

Circulation. 2003. V. 108. 21. 135. Rappaport LA, Wypij D, Bellinger DC, Helmers SL, Holmes GL, Barnes PD, et al. Relation of seizures after cardiac surgery in early infancy to neurodevelopmental outcome. Boston Circulatory Arrest Study Group. Circulation 1998 97 773-9. 136. Reddy V. M McElhinney D.B Sagrado T Parry A. J Teitel

D. F Hanley F. L. Results of 102 cases of complete repair of congenital heart defects in patients weighing 700 to 2500 grams 117 324-331. -1999. 137. Reich DL, Konstadt SN, Raissi S, Hubbard M, Thys DM Trendelenburg position and passive leg raising do not significantly improve cardiopulmonary performance in the anesthetized patient with coronary artery disease. Crit Care Med 1989. 138. Rogers BT, Msall ME, Buck

GM, Lyon NR, Norris MK, Roland JM, et al. Neurodevelopmental outcome of infants with hypoplastic left heart syndrome. J Pediatr 1995 126 496-8. 139. 140. 141. Schonburg M, Urbanek P, Erhardt G, Kraus B, Taborski U, Muhling A, Hein S, Roth M, Tiedtke HJ, Klovekorn WP Significant reduction of air microbubbles with the dynamic bubble trap during cardiopulmonary bypass.

Perfusion 16 1 19-25, 2001. 142. Schultz A.H Localio A. R Clark B. J Ravishankar C Videon N Kimmel S. E. Epidemiologic Features of the Presentation of Critical Congenital Heart Disease Implications for Screening. Pediatrics 121 751-757. 2008. 143. Somerville, J.

Management of pulmonary atresia J. Somerville Brit. Heart J. 1970. 144. Stark J. Surgery of congenital heart defects J. Stark, M. W. De Leval. Philadelphia, B. Saunders Comp 1994. 145. Takabayashi S Kado H Shiokawa Y Fukae K Nakano T. Comparison of hemodynamics between Norwood procedure and systemic-to-pulmonary artery shunt

for single right ventricle patients - Eur J Cardiothorac Surg 27 968-974. 2005. 146. Tanner K Sabrine N Wren C. Cardiovascular Malformations Among Preterm Infants. Pediatrics 116 e833-e838. 2005. 147. Uzark K, Lincoln A, Lamberti JJ, Mainwaring RD, Spicer RL, Moore JW.

Neurodevelopmental outcomes in children with Fontan repair of functional single ventricle. Pediatrics 1998 101 630-3. 148. Veelken N, Gravinghoff L, Keck EW, Freitag HJ. Improved neurological outcome following early anatomical correction of transposition of the great arteries. Clin Cardiol 1992 15 275-9. 149.