Этотфайл взят изколлекцииMedinfo
www.doktor.ru/medinfo
medinfo.home.ml.org
E-mail:medinfo@mail.admiral.ru
ormedreferats@usa.net
orpazufu@altern.org
FidoNet2:5030/434 Andrey Novicov
Пишемрефераты назаказ — e-mail: medinfo@mail.admiral.ru
ВMedinfo для вас самаябольшая русскаяколлекциямедицинских
рефератов, историй болезни, литературы, обучающихпрограмм, тестов.
Заходитена www.doktor.ru — Русскиймедицинскийсервер длявсех!
Сибирскийгосударственныймедицинскийуниверситет
Кафедраакушерстваи гинекологии
ВИРИЛЬНЫЙСИНДРОМ
Студент: Соболев А.В.
Факультет: ЛПФ
Курс: V
Группа: 1312
Ассистент: Стрелис Л.С.
Томск--- 1997 г.
Вирильныйсиндром footnote Далеев тексте ВС, или вирилизм(от лат.
vir- муж, мужчина), выражаетсяв появленииу женщин вторичных
мужскихполовых признаков. При этом изменяетсявнешний облик
женщины: она приобретаетмужское телосложение, выраженную
мускулатуру, изменяетсяотложениежировой тканина бедрах,
атрофируютсямолочные железы, снижается тембрголоса,
гипертрофируетсяклитор. Однимиз первых признаковВС является
гирсутизм(от лат. hirsus — волосатый)- появлениеоволосенияпо
мужскомутипу, обусловленноеповышеннойчувствительностьюволосяных
фолликуловк нормальномуили повышенномуколичествуандрогенов(по
определениюне может бытьмужского гирсутизма, он встречаетсятолько
уженщин и детей).
Необходимоотличать
гирсутизмот гипертрихоза.При гирсутизмев андрогеночувствительныхзонах
(кожанижней части
лица, передней брюшнойстенки, лобка, спины,
разгибательныхповерхностейконечностей)
наблюдаетсяусиленный ростпостоянныхволос.
Пригипертрихозеже усиливаетсярост пушковых
волос, не зависящийот секрецииандрогенови не связанныйс вирилизацией.
ВСможет возникатьв любом возрасте.
Взависимостиот его происхожденияразличаютнесколько
еготипов:
Конституционально-наследственный.Характеризуетсяналичием
гирсутизмабез каких-либопатологическихизменений ворганизме;
нередконаблюдаетсяу женщин восточноготипа. В настоящеевремя
идиопатический, или простой, гирсутизм принято рассматриватькак
конституционнуюособенностьорганизма, возможно, обусловленнуюповышенной
чувствительностьюволосяныхфолликуловк нормальномуколичествуандрогенов.
Надпочечниковыйс разновидностями, обусловленными гиперплазиейкоры
надпочечниковили развитиемопухоли (андростеромы)надпочечников;
Яичниковый, обусловленныйразвитиемсклерокистозныхяичников,
омужествляющейопухоли: арренобластомы, липоидоклеточныхопухолей,
лютеомы, опухолей, сходныхпо строениюс корой надпочечников, в
яичниках, трубах, lig. teres uteri.
Гипофизарный- при болезни
Иценко-Кушинга, акромегалиис оволосениемпо мужскомутипу, но без
развитиямужского телосложенияи измененияголоса.
Различаютдве
клиническиеформы ВС, различныепо генезу:
ВСнадпочечникого
генезаи
ВСяичникогогенеза с двумяего разновидностями,
обусловленнымиразвитиемсклерокистозныхяичников илимаскулинизирующихопухолей
яичника.
ВСнадпочечникогогенеза принятоназывать
адреногенитальнымfootnote Далее в текстеАС. Он характеризуется
гиперфункциейкоры надпочечников. Сущность патологиисостоит в том,
чтовследствиедефекта в энзимнойсистеме корынадпочечника
нарушаетсяее способностьсинтезироватьгидрокортизони кортизол из
17a-гидроксипрогестерона(17а-ГПГ). Недостаточноеобразование
гидрокортизонакорой надпочечникаведет к увеличениюсекреции АКТГ
аденогипофизом(но может бытьи гиперпродукцияАКТГ гипофизомпри его
первичномпоражении); врезультатеэтого
возникаетгиперплазиякоры надпочечникаи образуется
ещебольше 17а-ГПГ.
Т.о., в коре надпочечниканакапливаетсяеще больше17а-ГПГ
какиз-за недостаточногоперехода в
гидрокортизон, так и вследствиеего усиленногообразования,
обусловленногоповышенной
адренокортикотропнойфункцией гипофиза.
Избыток17а-ГПГ ведет кувеличениюобразования
прегнандиолаи различныхандрогенов, синтез которыхне нарушен
(андростерон, этиохоланолон, дегидроэпиандростерон).Большое
количествоандрогенов, вызывая маскулинизациюженского организма, не
всостоянииуменьшитьвыделение АКТГгипофизом, ноугнетает
гонадотропнуюфункцию гипофиза, тем самым снижаетфункцию яичников.
Нарушениеэнзимных процессовв надпочечникемогут обусловить
возникновениетрех клиническихвариантов АС:
ize
недостаток
21-гидроксилазыведет к частичномудефекту
21-ги-дрок -си -ли -за-ции, что вызываетповышениесекреции
андрогеновнадпочечникамии явление вирилизма;
болееполный
дефект21-гидроксилизациинарушает синтез17а-ГПГ, гидрокортизонаи
альдостерона, и появляетсяне только вирилизм, но и признакиаддисонизма;
принедостатке11в-гидроксилазыобразуетсядефект
11в-гид-рок -си -ли -за-ции: это приводитк избыточномуобразованию
минералокортикоидов, вследствиечего — задержкев организменатрия и
воды, и клиническипроявляетсяне только вирилизмом, но и гипертонией.
АСимеет характерныеособенности, обусловленныевозрастомбольной.
ПриврожденномАС наблюдаетсянарушениеразвития наружныхполовых
органов, которое нередкопроявляетсяв виде женского
псевдогермафродитизма.При этом женскиевнутренниеполовые органы
развитынормально. Этопроисходитпотому, чтонадпочечникиначинают
функционироватьтолько в конце3-го месяцавнутриутробнойжизни, т.е.
посленаступлениядифференцировкипола (7-я неделя), но до
окончательногоформированиявлагалища иуретры (конец5-го месяца
внутриутробнойжизни). Чем раньшепроявляетсяизбыточноевлияние
андрогенов, тем более выражен псевдогермафродитизм.При женском
псевдогермафродитизмепроисходитувеличениеклитора, а влагалище
открываетсяв уретроподобныймочевой синусили уретру. Всвязи с этим
наружныеполовые органымогут иметьвид мужскихполовых органов.Т.о.
генетическийи гонадный пол- женский, фенотипический- мужской.
ЧастотавстречаемостиврожденногоАС 1:5000 родов, причемв 1/3
случаеваномалии развитиянаружных половыхорганов сочетаютсяс
сольтеряющимсиндромом, который сопровождаетсятошнотой, рвотой,
похуданием, дегидратациейи коллапсом.Смерть такихдетей наступает
впервые неделипосле рожденияпри явленияхаддисонизмавследствие
пониженнойсекрецииминералокортикоидов.Характернаяособенность
врожденнойгиперплазиинадпочечников- прогрессированиевирилизации
послерождения девочки. АС в постнатальномили препубертатном
периоде(ранний) характеризуетсяпреждевременнымполовым созреванием
девочкис признакамиви лиризма.Синдром встречаетсякрайне редкои
обычнообусловливаетсяразвитиемопухоли надпочечника.Избыточное
выделениеопухолью андрогеноввызывает появлениеacne, огрубение
голоса, уменьшениематки и яичников.Ускоренныйрост костейведет к
раннемузакрытию эпифизарныххрящей; в результатеэтого дети, вначале
высокиеростом, затемостанавливаютсяв развитии ив конце концов
остаютсянизкорослыми.При этом наблюдаетсянепропорциональныйрост
верхнейполовины туловищаи короткиетолстые нижниеконечности.
Наружныеполовые органы, как правило, развиты нормально.
Различаютдва типа АС впрепубертатномпериоде:
:
ожирениепо типу Иценко-Кушинга, как правилоразвиваетсяпри
кортикостероменадпочечника;
: резковыраженная
гипертрофиямускулатуры, ребенок имеетвид
геркулес>; этот тип развивается, как правило, при андростероме
надпочечника.
АСв постпубертатномпериоде ( уполовозрелыхженщин,
поздний)характеризуетсявирилизациейразличнойстепени и можетбыть
обусловленкак незначительнойгиперплазией, так и опухолью
надпочечника.У женщин наблюдаютсяследующиеизменения: чрезмерныйгирсутизм, олиго-,
спанио-или аменорея, бесплодие, атрофия молочныхжелез, уменьшение
маткии яичников, значительноеуменьшениеподкожнойжировой
клетчатки, гипертрофиямышц, голосгрубеет в результатеутолщения и
удлиненияголосовыхсвязок, кожастановитсягрубой, пористой,
появляютсяacne, значительнаяпигментациянаружных половыхорганов,
происходитгипертрофияклитора, снижаетсяlibido. Интенсивность
проявленияданных симптомовможет бытьразличной, иногда некоторые
отсутствуют.Наиболее постоянными ранним признакомАС является
гирсутизм.Нередко онбывает единственнымпризнакомзаболевания,
поэтомусоздаютсяопределенныетрудности придифференциальной
диагностикес конституциональнымгирсутизмом.
Непосредственнаяпричина вирилизманередко — опухольнадпочечника.
Первичнаяопухоль надпочечникаредка. Встречаютсякортикостеромы(КС),
андростеромы(АДС)и кортико-андростеромынадпочечника.КС
продуцируетизбыточноеколичествовсех стероидов, г.о.
глюкокортикоидов; в связи с этимразвиваетсятотальный
гиперкортицизм.Вирилизм здесьвыражаетсяв основном вгирсутизмеи
можетсочетатьсяс ожирениемпо кушингоидномутипу, повышением
артериальногодавления, остеопорозом, появлениемстрий и acne, иногда
развиваетсястероидныйдиабет. АДСвызывает частичныйгиперкортицизм
иразвитие вирилизациибез обменныхнарушений. Вирилизм здесь
выраженрезко и характеризуетсявсеми признакамиАС. Кроме тогомогут
появлятьсяслабость, головныеболи, гипотонияи др. признаки
аддисонизма, что указываетна дисфункциюкоры надпочечника,
ослаблениеглюкокортикоиднойфункции и повышениеандрогеннойфункции
корынадпочечников. Вирилизм приболезни Иценко-Кушингаразвивается
вследствиевторичнойстимуляциикоры надпочечникаАКТГ
аденогипофизапри его поражении, что приводитк гиперфункциивсех
трехзон коры надпочечникаи усиленнойсекреции андрогенов,
минералокортикоидови особенноглюкокортикоидов.В результатеих
катаболическогодействия набелковый ианаболического- на углеводный
ижировой обменыразвиваютсягипергликемияи глюкозурия, атрофия мышц
икожных покровов, остеопороз, гипертония, характерноеожирение
верхнейполовины туловищаи лица, аменорея, атрофия молочныхжелез и
гирсутизм. Клиническиесиндромы пригиперплазии и опухоляхкоры
надпочечников во многом сходны, что создаеттрудность вих
дифференциальнойдиагностике.Необходимотакже их дифференцироватьот
ВСяичникогогенеза. Большаятрудность впроведениидиф. диагностики
этихсиндромовпредставляетсяв случаях скудныхклинических
проявлений, выражающихся, как правило, изолированнымвирилизмом.
Диагнозуточняетсяна основанииданных анамнеза, объективного
обследования, эндоскопического, УЗ-, рентгенологического
исследований(ретропневмоперитонеум, определениекостного возрастапо
точкамокостененияу девочек, ангиографиянадпочечника, исследование
sellaturcica ), лабораторныхданных. Излабораторныхпоказателей
патогномоничнымдля опухоликоры надпочечникасчитаетсявыявление
абсолютногои относительногоувеличенияв крови в-фракции17-ОКС
(состоящейв основном издегидроэпиандростерона)более 8000
нг/лили (и) тестостеронаболее 2000 нг/л.
ВСяичникогогенеза можетбыть обусловленразвитиемсклерокистозных
яичников(встречаютсяв 10 раз чаще) илимаскулинизирующейопухоли
яичника- арренобластомы, опухоли излейдиговыхклеток,
липоидоклеточныхопухолей. Синдромсклерокистозныхяичников
(Штейна-Левенталя) характеризуетсяаменореейразличной
про-дол -жи -тель-нос -ти, иног-да после аменореипоявляются
длительныеациклическиекровотечения, ожирением, гирсутизмом,
бесплодиеми поликистозно-измененнымияичниками. Присиндроме и
болезниКушинга, акромегалии, гиперплазиикоры надпочечниковмогут
появлятьсяполикистозныеяичники, но онине секретируютповышенного
количестваандрогенов, как при типичномсиндроме
Штейна-Левенталяfootnote Далее в текстеШЛ. При миомахматки и
ановуляторныхкровотеченияхможет наблюдатьсямелкокистозное
перерождениеяичников, чтообусловливаетгиперэстрогенизм.Этот
синдромтакже неверноотождествляютс ШЛ.
Патогенезокончательноне выяснен.Существуетнесколькотеорий возникновениясиндрома:
Теориягипофизарногогенеза (Mohesh, Greenblatt,Givens, др.,
1977г.): первичноеизбыточноевыделение ФСГили (и) ЛГ ведетк
резкомуувеличениюяичников игиперпродукцииими андростеронаи
этиохоланолона.
Теориянадпочечникогогенеза (Mohesh, Israel,
др.,1978г.): гиперфункциякоры надпочечниковпо выработке
андрогеновявляется причинойразвития поликистозаяичников. В
подтверждениеэтой теорииприводятсяданные:
случаиодновременногоразвития опухолинадпочечникаи ШЛ;
идентичностьклиническихсиндромов, возникающихпри
гиперплазиикоры надпочечникаи при ШЛ;
благоприятные
результаты лечения кортикоидами некоторых больных с
поликистознымияичниками; др.
Теорияморфологическихи
функциональныхнарушений вяичниках ( Riley,Evans, др., 1967г.):
чрезмерноеутолщениебелочной оболочкияичников вследствие
воспалительныхпроцессов, склерозированияего сосудов, интоксикациии
нарушениякровоснабженияяичников принеправильномположении матки
механическипрепятствуетовуляции иведет к кистозномуперерождению
яичников.
ШЛвстречаетсяобычно в 20-30 лет, характеризуется
появлениемопределенногосимптомокомплекса:
Нарушение
менструальнойфункции. Появляютсяановуляторныециклы. Менструации
появляютсяс интерваломв 3-6 месяцев иболее. Затемпоявляется
спаниоменореяили вторичнаяаменорея, котораяобъясняетсяблокирующим
действиемизбытка андрогенов, образующихсяв поликистозныхяичниках,
наФСГ гипофиза.
Гирсутизм, появляетсяу 50% больных.
Интенсивностьего различна- от незначительногооволосенияна лице до
универсального.Гирсутизмнередко сочетаетсяс уменьшениеммолочных
желез, матки; могутпоявитьсягипертрофияклитора, понижениетембра голоса.
Ожирение, встречаетсяу 10-50% больных.
Бесплодие, наблюдаетсяв 75% случаев.
Маскулинизирующиеопухоли яичников(МОЯ) способнывырабатыватьв
повышенномколичестветестостерон, благодаря чемупоявляютсясимптомы
дефеминизации, а затем маскулинизации. ПроисхождениеМОЯ до конца
остаетсяне выясненным.Принято считать, что все онипроисходятиз
остатковмужской частигонады в яичнике, но остаетсянеясным, почему
этиэмбриональныезачатки приобретаютфункциональнуюактивностьи
способностьк пролиферациии почему иногдапри одном и томже
гистологическомстроении опухолиможно наблюдатьразличные
клиническиесимптомы. Такописаны случаи, когда при одинаковом
гистологическомстроении опухолейгонад у женщинынаблюдали
вирилизующийэффект, а у мужчины- феминизацию.Также известно,
арренобластомаи опухоль лейдиговыхклеток яичникаиногда вызывают
гиперэстрогенизациюорганизма.Т.о., можно предположить, что ведущая
рольв патогенезегормональноактивныхопухолей яичникапринадлежит
гормональнымфакторам, возможно, нарушениювыделения ФСГ, ЛГ, АКТГ
гипофизом; это может обусловитьдифференцировкуопухолевыхклеток в
томили другомнаправлении.Посколькуобразованиеэстрогеновв
яичникеидет из прогестероначерез андрогены, то при дефектеэнзимных
процессовможет нарушатьсяпревращениеандростеронав эстрогены, в
результатечего в яичникеобразуютсяв избытке андрогены.
Арренобластома- наиболее частовстречающаяся МОЯ, чаще наблюдается
в20-35 лет. Клиническинаблюдается:
Нарушениеменструального
цикла: менструацииредкие, скудные; олигоменореяпостепеннопереходит
ваменорею, ноиногда аменореяможет возникнутьвнезапно.
Атрофиямолочных желез, матки.
Бесплодие, хотя описаныслучаи
сочетанияарренобластомыи беременности.
Формирование
мужеподобноготелосложенияв результатеуменьшенияколичества
подкожнойжировой клетчатки, гирсутизм, нередко в пожиломвозрасте
наблюдаетсяоблысение помужскому типу, огрубениеголоса, гипертрофия
клитора.
Снижаетсяили исчезаетlibido.
Привлагалищном
исследованииопределяетсяопухоль яичника; если она значительных
размеров, то могут появитьсяасцит, боливнизу живота.
ВСразвиваетсяпостепенно, в течении несколькихлет, или быстро
прогрессирует, завершаясьв течении несколькихмесяцев. В настоящее
времяизвестно, чтомалигнизацияарренобластомыпроисходитв 20-25%
случаев. Липоидоклеточныеопухоли (ЛО)наиболее частовстречаютсяв
климактерическомпериоде. Из-занебольшихразмеров (иногда1-2 см в
диаметре)не всегдапальпируются, не вызываютразвитие асцитаи
болей.Клиническиесимптомы теже, что и приарренобластоме.Но при
наличииадреналоподобнойопухоли яичникаклиника можетбыть
разнообразной, т.к. опухольпродуцируетне только андрогены, но
кортикостероидыи прогестерон; эти опухолив 21% случаев
злокачественны.Опухоли излейдиговыхклеток отличаютсямедленным
ростом(иногда 18-32 года), постепеннымразвитиемсимптомов
маскулинизации.
Такимобразом, выяснениегенеза вирильногосиндрома
нередкопредставляетзначительныетрудности, которые могутбыть
разрешенытолько в условияхстационарапри всестороннемобследовании
больной.Сложностьвопроса состоитв том, что невсегда можно
провестичеткую граньмежду патологиейяичника и корынадпочечника,
таккак при гиперплазииее может возникатьгипертекозяичника, а при
синдромеполикистозныхяичников впатологическийпроцесс может
вторичнововлекатьсякора надпочечникав результатеугнетения
энзимныхего системчрезмернымвыделениемяичникамиандрогенов.
Гинекологическаяэндокринология./Подред. К.Н. Жмакина.--- М.:
Медицина,1980. С. 324--365.
Внутренниеболезни. Подред. Е. Браунвальда, М.: Медицина.---
1993.Т.1. С.545--550.
Р.Б.Тейлор. Трудныйдиагноз, М.: Медицина,
1995.Т.2. С.387--400.;
Н.Т.Старикова.Вирильныйсиндром. М.: Медицина. — 1964., С.
41--115;
Ю.А.Крупко-Большова.Гинекологическая эндокринология
девочеки девушек. Киев: Здоровья. — 1986, С.149-157.Мышечныйтип>Жирныйтип>