Этот файлвзят из коллекцииMedinfo
www.doktor.ru/medinfo
medinfo.home.ml.org
E-mail: medinfo@mail.admiral.ru
or medreferats@usa.net
or pazufu@altern.org
FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov
Пишем рефератына заказ — e-mail:medinfo@mail.admiral.ru
В Medinfo для вассамая большаярусская коллекциямедицинских
рефератов, историй болезни, литературы, обучающихпрограмм, тестов.
Заходитена www.doktor.ru — Русскиймедицинскийсервер длявсех!
ГЕМОФИЛИЯ
Гемофилияотносится кнаследственнымкоагулопатиим, связанным сдефицитомплазменныхфакторов свертывания.Термин «гемофилия»объединяетв основном двадефекта свертывания: дефицит фактораVIII (гемофилияА) и дефицитфактора 1Х (гемофилияВ). Заболеваемостьгемофилиейколеблетсяв разных странахот 6,6 до 18 случаевна 100000 жителеймужского пола, из этого числаоколо 87 – 94 % приходитсяна гемофилиюА.
ГемофилияА
ГемофилияА – наиболеераспространеннаянаследственнаякоагулопатия, обусловленнаядефицитом илимолекулярнойаномалиейпрокоагулянтнойчасти фактораVIII (антигемофильногоглобулика) срецессивным, сцепленнымс Х-хромосомойтипом наследования.
Этиологияи патогенез.Локализующийсяв Х-хромосомеген гемофилиипередаетсяот больногогемофилиейвсем его дочерям, и они в дальнейшемпередают этотгенсвоим потомкам.Все сыновьябального остаютсяздоровыми, таккак получаютединственнуюХ-хромосомуот здоровойматери. Женщины-кондукторызаболевания, имеющие вторуюнормальнуюХ-хромосому, как правило, не страдаюткровоточивостью, но активность фактора VIII у нихснижена в среднемв 2 раза. Половинасыновей этихженщин, имеющихген гемофилии, имеют шансыродиться больными(при равнойвозможностиполучить отматери патологическуюили нормальнуюХ-хромосому), а половинадочерей – статьпередатчицамиболезни.
Клиническаякартина. Геморрагическийсиндром пригемофилии отличается гематомным типом кровоточивости, для которогохарактерныобильные кровопотери, провоцируемыенезначительнымитравмами. Прирождении значительныхгеморрагическихпроявленийобычно не бывает.У взрослыхбольных возникаюткровоизлиянияв крупные суставы нижних и верхнихконечностей, реже в мелкиесуставы кистейи стоп, меж-позвоночныесуставы. Острыегемартрозырецидивируют, формируютсяхроническиегеморрагическиедеструктивныеостеоартроэы.
Частоотмечаютсяобширные подкожные, межмышечные, субфасциальныеи забрюшинныегематомы, вызывающиенекроз окружаюшихтканей за счетсдавленияпитающих ихсосудов. Инфицируясь, они могут бытьпричиной тяжелогосепсиса, прилокализациив мягких тканяхподчелюстнойобласти, шеи, зева и глоткивызывают стенозверхних дыхательныхпутей и асфиксию.
Серьезнуюопасностьпредставляютрецидивирующиепочечныекровотечения, сопровождаюшиесяприступамипочечной колики.
Желудочно-кишечныекровотеченияпри гемофилиибывают спонтаннымиили обусловленыприемом лекарственныхсредств, вызывавшихэрозию слизистыхоболочекжелудочно-кишечноготракта илиобладающихантиагрегантнымисвойствами.Источникомкровотечениймогут быть язвыжелудка идвенадцатиперстнойкишки. Геморрагиив брыжейку, сальник, стенкукишки имитируютострые хирургическиезаболеванияорганов брюшной полости. Эффективность заместительной терапии служитдиагностическимкритерием вподобных случаях.
Длягемофилиихарактерныдлительныекровотеченияпри травмахи операциях, поэтому- любоехирургическоевмешательствотребует введенияантигемофильныхпрепаратов.Кровоизлиянияв го.човной испинной мозги их оболочкипочти всегдасвязаны либос травмами, либо употреблениемдезагрегантов.
Осложнения, встречающиесяпри данномзаболевании, подразделаютна непосредственносвязанные сгеморрагиями(анемия, деструктивныепроцессы вкостях, формированиегематом ипсевдоопухолей, инфицированиеих) и осложненияиммунногогенеза (появлениев крови больныхв высоких титрахингибитороифактора VIII, атакжеРА, тромбоцитопения).
Диагнози дифференциальныйдиагноз. Диагнозосновываетсяна анамнестическихданных, в частностинаследственноманамнезе, наличиигематомноготипа кровоточивости, результатахлабораторногоисследования.Определениепарциальноготромбопластиновоговремени с кефалиномподтверждаетналичие гипокоагуляции, но имеет ориентировочноедиагностическоезначение. Тромбиновоеи протромбиновоевремя не изменены.При тяжелыхформах болезниотмечаетсяувеличениеобщего временисвертыванияплазмы, снижениепотребленияпротромбина.Дефицит различныхфакторов свертыванияи определениевида гемофилиипроводят спомощью коррекционныхпроб. Выясняют, устраняетсяли нарушениесвертыванинкомпонентамикрови с заведомоизвестнымнедостаткомтого или иногофактора. Еслидефект свертывания, выявленныйу больного, устраняетсятолько адсорбированнойсульфатом бария плазмой, в которойприсутствуетфактор VIII, ноотсутствуетфактор 1Х, томожно поставитьдиагноз гемофилииА. Если дефектисправляетсятолько с помощьюнормальнойсыворотки, вкоторой присутствуетфактор 1Х, ноотсутствуетфактор VIII, тоставят диагнозгемофилии В.
Видгемофилии можетбыть определентакже с помощьютестов смешивания.К плазме обследуемогодобавляютпоследовательнов разных пробиркахобразцы плазмыбольных с заведомоизвестнойформой гемофилии, т. е. резкимснижениемуровней факторовVIII и 1Х, иопределяютвремя свертывания(или времярекальцификации).При смешиванииобразцов сдефицитомодного факторакоррекциивремени свертыванияне происходит, в то время каксмешиваниеобразцов сдефицитомразных факторовсвертыванияведет квзаимнойкоррекции этихфакторов инормализациипроцесса свертывания.Диагностиказавершаетсяколичественнымопределениемуровня дефицитногофактора.
Присутствиев плазме крови больного ингибиторафактора VIII: кдоказываетсяс помощьюгемагглютационноготеста (пробаКумбса) с использованиемантител противфактора VIII илитеста, основанногона способностиплазмы больногопри добавлениик нормальнойплазме удлинятьпарциальноетромбопластиновоевремя свертыванияпоследней.
Дифференциальнуюдиагностикуследует проводитьс болезньюВиллебрандаи гемофилиейВ. В основе болезниВиллебранда– наследственногогеморрагическогодиатеза саутосомно-доминантнымтипом передачилежит нарушениесинтеза эндотелиемсосуди-стойстенки крупномолекулярногокомпонентафактора VIII илиристоцетин-кофактора.Болеют лицаобоего пола.Выраженностьгеморрагическогосиндрома приболезни Виллебрандаразная – отсравнительнолегких формдо тяжелых.Наиболее характерныносовые кровотечения, подкожные ивнутрикожныегеморрагии, но может наблюдатьсяи гематомныйтип кровоточивости, как у больныхгемофилией.
Диагнозпри классическомварианте болезниВиллебрандаустанавливаютна основанииследующихпризнаков: значительного увеличения времени кровотечения, снижения адгезиитромбоцитовк стеклу и коллагену, а также ристоцетин-агрегации, для которойтакже требуетсяVIII: ФВ, при нормальныхдругих видахагрегации (подвлиянием АДФ, адреналина, арахидоновойкислоты). Крометого, отмечаетсяснижениекоагуляционнойактивностифактора VIII (уровняфактора VIII: к), устраняемогопереливаниемне только нормальнойплазмы, но иплазмы больныхгемофилиейс постепенным, через 4 – 8 ч, нарастаниемактивностифактора VIII: к (из-заспособностифактора Виллебранда, нормальноприсутствующегов переливаемойплазме, стимулироватьсинтез фактораVIII: к). Подтверждаетсядиагноз определениемуровня фактораВиллебрандав плазме больногопо влияниюразных ее разведенийна ристоцетин-агрегациюотмытых нормальныхтромбоцитови радиоиммуннымметодом.
ГемофилияВ (болезнь Кристмаса)– наследственныйгеморрагическийдиатез, обусловленныйдефицитомактивностифактора 1Х(плазменногокомпонентатромбо-пластина).Передаетсяпо рецессивному, сцепленномус Х-хромосомойтипу. Структурныйген фактора1Х не связан сфактором VIII, таккак располагаетсяна другом концеХ-хромосомы.Ген фактора1Х мутирует в7 – 10 раз реже, чемген фактораVIII, поэтому надолю болезниКристмасаприходится8 – 15 %всехслучаев гемофилии.У большинствабольных гемофилиейВ в плазмеотсутствуетантиген фактора1Х, иммунныеформы встречаютсяредко. Клиническаясимптоматика, характер течения, возможныеосложненияпри болезниКристмасаидентичнытаковым пригемофилии А.В дифференциальнойдиагностикеважно учитыватьданные лабораторныхисследованийи тестов корреляции.Необходимоколичественноеопределениефактора дляоценки тяжестиболезни.
Лечениеи прогноз. Базиснойтерапиейгемофилическихгеморрагийлюбой локализациии любого генезаявляется внутривенноевведение достаточныхдоз гемопрепаратов, содержащихфактор VIII. Используюттрансфузиисвежеполученнойкрови или прямыегемотрансфузии(при отсутствиидругих антигемофильныхпрепаратов), введенияантигемофильнойплазмы, концентратовфактора VIII. Матьбольного гемофилиейне должнаиспользоватьсяв качестведонора.
Наиболееэффективныконцентратыфактора VIII –криопреципитати другие современныепрепараты, среди которыхимеются стандартизованныесухие концентраты, которые могутхраниться прикомнатнойтемпературеи удобны длятранспортировки.Антигемофильныепрепаратывводят внутривенноструйно, инфузииповторяют через8 – 12 ч (периодполужизнифактора VIII). Приконтроле затрансфузионнойтерапиейориентируютсяна количественноеопределениеуровня фактораVIII вплазмекрови. С цельюкупированияумеренныхгеморрагийнеобходимоповысить уровеньв плазме фактораVIII до 15 – 20 %,длячего вводятантигемофильнуюплазму в дозе10 – 15 мл/кг; болеетяжелые кровотечениятребуют поддержанияуровня фактораVIII выше 30 %,чтодостигаетсявведениемкриопреципитатаили другихконцентратовфактора VIII по20 – 30 мл/кг и выше.
Принаружных геморрагияхиз участковповрежденнойкожи и слизистыхоболочек нарядус трансфузион-нойтерапией применяютместные воздействия– обработкукровоточащихучастковтромбопластином, тромбином, охлажденнойе-аминокапроновойкислотой (5 –6%раствор).Осумкованныегематомы удаляютхирургически. Одновременно проводят интенсивную терапию концентратамиантигемофилическихфакторов.Желудоч-но-кишечныекровотечениякупируют большимидозами антигемофилическогоконцентратав сочетаниис е-аминокапроновойкислотой.
В комплексномлечении пораженийопорно-двигательногоаппарата используютрентгенотерапию, физиотерапевтическиеи бальнеологическиеметоды лечения, си-новэктомию, применяютортопедическиеаппараты, ахиллолластику.
Появлениев крови больныхиммунных ингибиторовфактора У1П: кпереводитгемофилию втак называемуюингибиторнувформу, при которойстановитсянеэффек-тивнойзаместительнаятерапия гемопрепаратами, содержащимифактор Ч111.
Длякупированиякровотеченияу больных сингибиторнойформой гемофилиивведение большихдоз концентратафактора VIII и свежейантигемофильнойплазмы сочетаютс плазмаферезомили вводятконцентратыфакторов IХ, Х,II («лечение вобход», прикотором, однако, возникаетопасностьтромбозов).Лечение преднизолономэтой формымалоэффективно.
Массивнаятрансфузионналтерапия, проводимаябольным гемофилией, ведет к сенсибилизациипациентов, создает рискзаражениявирусами гепатитаВ, а также лимфотропнымивирусами, провоцируетгемолитичеснуюанемию.
Профилактикагеморрагийпри гемофилиисводится кпредупреждениюс раннего детскоговозраста травми порезов.Существенноезначение имеетвыбор профессии.Целесообразнорегулярное(1 раз в 10 дней)внутривенноевведение концентратовфактора VIII.
Прогнозопределяетсятяжестью самогозаболевания, выраженностьюосложненийи эффективностьюпроводимоголечения.
Основнымметодом лсчснияболезни Виллебрандаявляютсягемотрансфузииантигемофильнойплазмы и криопреципитата, при некоторыхштормах эффективенсинтетическийа налог вазопрессина.
Длялечения гемофилииВ широко применяютзамороженнуюи сухую плазму, ее вводят струйноиз расчета 15 –20 мл/кг чаще 1 разв сутки. Дляостановкибольших кровотеченийиспользуютконцентратыфактора IХ. Сцелью профилактикигеморрагичсскихпроявленийв случаях частыхкровотеченийвводят концентратыфактора 1Х каждые15 дней (по 15 ед/кг).Развитиесывороточногогспатита являетсяпрепятствиемдля продолжениятрансфузионнойпрофилактики.
БОЛЕЗНЬОСЛЕРА – РАНДЮ– ВЕБЕРА
БолезньОслера – Рандю– Вебера (семейнаянаследственнаятелеангиэктазия; наследственнаягеморрагическаятелеангиэктазия; геморрагическийа нгиоматоз)редкое наследственноезаболевание, обусловленноеструктурнойнеполноценностьювенул и капилляров, проявляющейсяих локальнымрасширениеми геморрагиями.Геморрагическийдиатез имеетсосудистыйгенез, посколькукоагуляционныйи тромбоцитарныйгомеостаз приболезни Ослера– Рандю – Беберане изменен.
Этиологияи патогенез.Болезнь передаетсяпо аутосомно-доминантномутипу. В большинствеслучаев отмечаетсягетерозиготнаяформа болезни, гомозиготнаяформа (имеющаяплохой прогноз)встречаетсяочень редко.Предполагают, что локальноерасширениекапил-лярови венул возникаетвследствиенаследственнойнеполноценностимезенхимы инарушенияобмена серотонина; не исключено, что телеангиэктазыявляютсн сосудами, вновь образованнымииз остатковэмбриональнойткани.
Пригенерализованнойформе болезнителеангиэктазымогут наблюдатьсяна слизистых(желудочно-кишечного, мочевого, половоготрактов) и серозныхоболочках, коже, во внутреннихорганах (легких, печени, селезенке, почках), в костях(позвонки).Гистологическиопределяютсинусообразныерасширениясосудов, тонкиестенки которыхсостоят изэндотелиальныхклеток и рыхлойсоединительнойткани.
Клиническаякартина. Наиболеетипичное проявлениеболезни, наблюдающеесяу 80 %больных,– профузные, спонтанновозникающиеносовые кровотечения; реже наблюдаютсякровотеченияиз желудочно-кишечноготракта, почек, мочевыводящихпутей, легкихи верхних дыхательныхпутей, кровоизлиянияв мозг, оболочкимозга, сетчатку.
Характернымкожным симптомомявляютсятелеангиэктазы.В классическомописании Б.Ослера (1907) выделяют3 типа телеангиэктазов:1) ранний – в виденебо.чьшихнеправильнойформы пятнышек;2) промежуточный– в виде сосудистыхпаучков; 3) узловатый, проявляющийсяпозже – в видеярко-красныхкруглых илиовальных узелковдиаметром 5 –7 мм, выступающихнад поверхностьюкожи или слизистойоболочки на1 – 3 мм. Телеангиэктазывсегда бледнеютпри надавливании, часто кровоточатпри минимальноммеханическомвоздействии.Первые ангиэктазыобнаруживаютв б – 10 лет, после25 лет обычнообнаруживаютангиэктазыдвух или трехтипов, наиболееярко они проявляютсяк 40 – 50 годам.
Патогномоничнорасположениетелеангиэктазовна крыльях носа и мочках ушей, однако их находяти на слизистойоболочке губ, десен, языка, щек, носа, в.чагалища, конъюнктиве, под ногтями,накожеволосистойчасти головы, туловище иконечностях.
БолезньОслера – Рандю– Вебера нередкосочетаетсяс сосудистымианомалиямив легких (аневризмыи ангиомы), чтоведет к формированиюлегочныхарте-риовенозныханастомозов, определнемыхрентгенологическиу 15 %больных.Клиническипри этом могутнаблюдатьсясимптомы гипоксемиии вторичныйэритроцитоз.Встречаетсясочетаниеболезни Ослера– Рандю – Веберас артериовенознымишунтами в головноммозге, сетчатке, печени, селезенке.При обширномпоражениипеченочныхсосудов характерныгепатоспленомегалия, портальнаягипертензияс признакамицирроза печени(ослеровскийцирроз). Длительносуществующийангиоматозвнутреннихоргаиов ведетк развитиютяже-лых инеобратимыхизменений вних: легочно-сердечной, печеночнойи почечнойнедостаточности.
К а рт и н а к р о в и.Выявляют гипохромнуюмикроцитарнуюжелезодефицитнуюанемию, послеобильных кровотечений– ретикулоцитоз, тромбоцитоз.Характерноотсутствиеотклоненийтестов коагуляционногои тромбоцитарногогемостаза.
Диагнози дифференциальныйдиагноз. Диагнозустанавливаютна основанииклиническойкартины (геморрагии, наличие телеангиэктазов), анамнестическихданных, а такжерезультатовэндоскопическихисследований(выявлениетелеангиэктазовна слизистыхоболочкакжелудочно-кишечноготракта, дыхательныхи мочевыводящихпутей).
Дифференциальнуюдиагностикугеморрагического синдромапри болезниОслера – Рандю– Вебера следуетпроводить снаследственными, мягко протекающимикоагулопатиями, например болезньюВиллебранда.Главным признаком, отличающимболезнь Ослера– Рандю – Вебера, является отсутствиеизмененийкоагуляционногои тромбоцитарногогемостаза.
Артериовенозныеаневризмы, выявляемыев легких, следуетдифференцироватьс туберкулезомлегких и врожденнымипороками сердца.
Лечениеи прогноз. Восновном проводятсимптоматическуютерапию. Приналичии железодефицитнойанемии назначаютпрепаратыжелеза и гемотрансфузии.При носовыхкровотеченияхпроизводятпереднюю изаднюю тампонадуполости коса, хотя некоторыеавторы считаютее малоэффективнойи даже опасной; в качествеальтернативыпредлагаютсдавлениеслизистойоболочки носарезиновымпальцем, соединеннымчерез катетерс грушей. Резиновыйпалец смазываютвазелином, вводят в носовойход и раздуваютдо прекращениякровотечения.
Применяютместные орошениякровоточащейслизистойоболочки охлажденным5 – 8 %раствороме-аминокапроновойкислоты, которыйдолжен всегдахраниться вхолодильнике.Из локальныхвоздействийнаиболее эффективнозамораживаниеповрежденногоучастка криоаппликаторомс парожидкостнойциркуляциейазота притемпературенаконечника– 19б С.
Прижиганияслизистойоболочки носаили иссечениеее участковнередко необходимыпо жизненнымпоказаниям, однако не всегдаэффективны.При тяжелыхрецидивирующихносовых кровотеченияхприходитсяприбегать кперевязкеверхнечелюстной, решетчатой, наружной соннойартерий.
Общиетерапевтическиевоздействия(викасол, кальцияхлорид, дицинон)малоэффективны, У некоторыхбольных с успехомприменяютэстрогены, тестостеронили андрогсон(по 2 мл 2 раза вдень срокомдо 10 – 15 дней).
Прогнозв болылинствеслучаев благоприятный.Смерть от повторныхкровотеченийнаступает редко(не более 4 %). Болеесерьезен прогнозпри развитииорганных осложнений (сердечно-легочная, почечная, печеночнаянедостаточность), гомозиготнойформе заболевания.
--PAGE_BREAK--
ИДИОПАТИЧЕСКАЯТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯПУРПУРА
Идиопатическаятромбоцитопеническаяпурпчра (болезньВерльгофа) –тромбоцитопеническаяпурпура, несвязанная скаким-либопредшествующим(основным)заболеванием, лекарственнымиили токсическимивоздействиями.
Выделяютдве формыидиопатическойтромбоцитопеническойпурпуры: острую, которая наблюдаетсяглавным образому детей, и хроническую, которая встречаетсяпреимущественноу взрослых ввозрасте от20 до 40 лет, причему женщин в 3 разачаще, чем у мужчин.
Зтиологияи патогеиез.Этиологиянеизвестна.В пато-генезеосновную рольотводят иммунныммеханизмам.Значение ихподтверждаетсявозможностьюпереноса болезни– индуцированиятромбоцитопенииу здоровых лицпосле переливанияим плазмы кровибольных стромбоцитопеническойпурпурой. Плазменныефакторы, вызывающиеснижение уровнятромбоцитову здоровых, представляютсобой поликлональныеиммуноглобулиныкласса 0, которыечаще бываютнеполнымиантителами, адсорбирующимисяна поверхноститромбоцитов, в связи с чемих определениесопряжено созначительнымиметодическимитрудностями.
Покрытыеантителамитромбоцитыудаляются изкрови селезенкой, реже печенью; при гистологическомисследованиив макрофагахселезенкинаблюдаетсябольшое количествотромбоцитовна разных стадияхразрушения.
Селезенкаиграет важнуюроль и в выработкеантитромбоцитарныхантител. В настоящеевремя не выясненокончательновопрос о специфичностиэтих антител, однако полученыданные, свидетельствующие, что антителана поверхноститромбоцитовбольных хроническойформой идиопатическойтромбоцитопеническойпурпурой направленыпротив гликопротеиновогокомплекса 11Ь– 111а или гликопротеина1Ь тромбоцитов.В то же времявразвитииострой идиопатическойтромбоцитопеническойпурпуры детей, возникающейпосле перенесеннойвирус-ной инфекции, основное значениеотводят иммуннымкомплексам, содержащимвирусные антигеныи связываюшимсяс Рс-рецепторамитромбоцитов, или антителам, образующимсяпротив вирусныхантигенов ипе-рекрестнореагирующихс антигенамитромбоцитов, т. е.по существуне аутоиммунным, как при хроническойформе, а гетероиммунныммеханизмам.
Уси.чениедеструкциитромбоцитов(продолжительностьжизни пластинокукорочена донесколькихчасов вместо8 – 10 дней в норме)влечет за собойкомпенсаторноеувеличениеих продукциив костном мозге, при этом появляютсямолодые формымегакариоцитов.Втехслучаях, когдадействие антителнаправленопротив антигеновмегакариоцитов, возможно нарушениепродукциитромбоцитов.
Клиническаякартина. Началозаболеванияво всех случаяхострой формыу детей и частибольных хрониче-скайформой бываетострым, припостепенном(исподволь)начале болезньиногда обнаруживаютслучайно прианализе крови.Для геморрагическогосиндрома притромбоцитопеническойпурпуре характерныкровоизлиянияв кожу в видекровоподтекови синяков наконечностях, туловище, атакже лице, вконъюннтивеглаза, наблюдаютсямелкоточечная(петехиальная)сыпь на нижнихконечностях, иногда распространеннаяпурпура с экхимозами.Часты кровотеченияиз слизистыхоболочек носа, десен, режежелудочно-кишечноготракта. Гематурияотмечаетсяредно, обычнопри остромначале и резкомснижении числатромбоцитовв крови, послевирусной инфекции.У 3 %больныхвозникаюткровоизлиянияв мозг. Предположитьвозможностьу больногоцеребральногокровотеченияпозволяетобнаружениекровоизлиянийв конъюнктиве, вокруг глазвсочетаниис сильной головнойболью.
Припостоянныхкровопотеряхразвиваетсяпостгеморрагическаяжелезодефицитная анемия с клиническимипризнакамихлорпении(койлонихия, хейлит, глоссит).Спленомегалияи лимфаденопатиянетипичны.
Лабораторныеданные. Отмечаетсяснижение количестватромбоцитовв разной степени, иногда вплотьдо полного ихисчезновенияиз крови. Геморрагическийсиндром редконаблюдаетсяпри уровиетромбоцитовболее 50 ° 10'/л. Могутобнаруживатьсяморфологическиеизменениятромбоцитов, увеличениечисла крупныхформ с уменьшениемгрануломера(«голубые»пластинки), пойкилоцитоз, нарушенияфункций – адгезии, АДФ- и коллаген-агрегации.
У некоторыхбольных аутоиммуннаятромбоцитопениясочетаетсяс аутоиммуннойанемией, номожет развитьсяи железодефицитнаяанемия; уровеньретикулоцитовзависит отвеличины кровопотерии выраженностигемолиза. Участи больныхнаблюдаютсянебольшойлейкоцитози эозинофилия, иногда аутоиммуннаялейкопения.
Времякровотеченияобычно увеличено, коагуляционныепробы (времясвертываниякрови, парциальноетромбопластиноноевремя и др.) неизменены.
В костноммозге обнаруживаютнормальноеили чаще повышенноечисло мегакариоцитовсо сдвигом всторону молодыхформ, что отражаетактивную продукциютромбоцитов.При гемолизеили кровопотеряхнаблюдаетсяувеличениечисла клетокэритроцитарногоряда.
У 60 %больныхдетей в случаеострой формыболезни выздоровлениенаступает втечение 4 – 6 нед, у остальныхзаболеваниедлится дольше– 3 – 6 мес, но такжезаканчиваетсявыздоровлением.Хроническаяформа отличаетсязатяжным илирецидивирующимтечением.
Дети, рожденные отженщин, страдающихаутоиммуннойтромбоцитопенией, нередко имеюттромбоцитопениюи геморрагическийсиндром в результатеразрушениятромбоцитовантителамиматери, проникшимичерез плацентув организмребенка.
Диагнози дифференциальныйдиагноз. Диагнозосновываетсяна клиническихи лабораторныхданных приисключениинаследственныхформ тромбоцитопении, симптоматическихаутоиммунныхтромбоцитопений, связанных сСКВ, хроническимактивным гепатитом, хроническимлимфолейкозом, а также ДВС-синдрома, тромботическойтромбоцитопеническойпурпуры и некоторыхдругих заболеваний, протекающихс тромбоцитопенией(В 12-дефицитнаяанемия, болезньМаркиафавы– Микеле). Дляподтвержденияаутоиммуннойтромбоцитопенииважное значениеимеет обнаружениеантитромбоцитарныхантител с помощьюразличныхметодов, изкоторых наиболееинформативенметод Диксона– количественноеопределениеантител наповерхноститромбоцитов.
Вдифференциальной диагностике идиопатическойтромбоцитопеническойпурпуры снаследственнымиформами тромбоцитопенийимеют значениеболее позднееначало болезни(не с самогораннего детства), отсутствиеуказаний нагеморрагическийсиндром уродственников, отсутствиедругих признаковврожденнойпатологии.
Привыявлениитромбоцитопенииу молодых женщиннеобходимодумать о возможностиСКВ, при которойснижение количестватромбоцитовиногда являетсяпервым симптомомболезни, ночаще сочетаетсяс аутоиммуннымианемией илейкопенией, увеличениемселезенки, характернымпоражениемкожи, висцеритами, наличиемантинуклеарныхантител в крови.
Прихроническомактивном гепатитеаутоиммуннаятромбоцитопениясопровождаетсяпризнакамипоражениялечсни – увеличениеморгана, желтухой, гипербилирубинемиейза счет прямойфракции, повышениемактивностиаминотрансфераз, щелочной фосфатазы; диагноз подтверждаютморфологически.
Идиопатическуютромбоцитопеническуюпурпуру приходитсядифференцироватьи с тромботическойтромбоцитопеническойпурпурой – заболеванием, клиническипроявляющимсялихорадкой, тромбоцитопеническойпурпурой, гемолитическойанемией, вовлечениемнервной системыи почек. Сосудистыепораженияявляются первичными, обусловливаяагрегациютромбоцитов, тромбоцитопениюи развитиеанемии с характернойфрагментациейэритроцитов(микроангиопатическаягемолитиче-скаяанемия). Этиологиятромботическойтромбоцитопеническойпурпуры неизвестна, в патогенезеопределеннуюроль играютнарушениясинтеза эпителиемсосудистойстенки простациклина.Со сторонылабораторныхпоказателей, помимо тромбоцитопениии анемии (сретикулоцитозоми изменениемформы эритроцитов), отмечаетсялейкоцитоз.Время кровотеченияувеличено, ретракциякровяногосгустка нарушена, уровень билирубинавсывороткекрови умеренноповышен, реакцияКумбса отрицательная.
Лечениеи прогноз. Лечениезависит отвозраста больного, формы и тяжестиболезни. Еслиу больногоотсутствуюткровотеченияи число тромбоцитоввыше 20 – 50 ° 10'/л, тотерапию непроводят; вэтих случаях, особенно удетей, оправданавыжидательнаятактика.
Коррекциюгеморрагическогосиндрома вслучаях остройи хроническойформ болезнипроводят спомощью глюкокортикоидов, иногда дляснижения уровняантител и иммунныхкомплексовназначаютнесколькосеансов плазмаферезаи с целью временнойблокады фагоцитирующихмакрофагов– введениегамма-глобулина(400 мг/сут внутривеннов течение 5 дней).
Преднизолонназначают вдозе 1 мг/кг всуткив течение 3 – 4нед с последующимснижением дозы.Почти у половиныбольных такаелечение вызываетнормализациючисла тромбоцитов, однако умногихиз них оно вновьуменьшаетсяпосле отменыпрепарата. Убольных, чувствительныхкпреднизолону, существуетбольшая вероятностьэффективностиспленэктомии.
Показаниемк спленэктомииявляется отсутствиестабильногоэффекта отпреднизолона.У 70 %больныхоперация привадитк выздоровлениюили стойкойремиссии, причемувеличениеколичестватромбоцитовдо нормы происходитуже в течение2недпосле операции.Хороший эффектспленэктомиисвязывают судалениемосновногооргана образованияантител иуменьшениеммассы клеток(макрофагов), фагоцитирующихи разрушающихтромбоциты.
Больным, у которыхспленэктомияоказаласьбезуспешной, назначаютцитостатическуютерапию – азатиоприн(50 – 100 мг/м' в суткив течение 4 – 5мес), циклофосфамид(200 мг/сут внутрьв течение 1,5 –2 мес), винкристин(1 – 2 мг/м' внутривенно1 раз в неделю1,5 – 2 мес).
Присимптоматическихаутоиммунныхтромбоцитопениях(СКВ и другиесистемныезаболеваниясоединительнойткани, хроническийлимфолейкоз)активную терапиюцитостатикаминачинают раньше, спленэктомиюпроизводятпри неэффективностиэтих средстви выраженныхгеморрагиях.
Симптоматическоелечение включаетприменениее-аминокапроновойкислоты, адроксонаи других препаратов, в последнеевремя с определеннымуспехом применяютандроген диназол.
Современноелечение уменьшилочастоту осложнений; у большей частибольных с хроническойформой заболеваниявозможновыздоровление.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙВАСКУЛИТ
Геморрагическийваскулит (болезньШенлейна –Геноха, анафилактоиднаяпурпура) – наиболеечасто встречающийсясистемныйваскулит, характеризуетсяпоражениемкожи, суставов, желудочно-кишечноготракта, почек.Чаще заболеваютмальчики илиюноши (пикзаболеванияв возрасте от4 до 8 лет), однакоболезнь можетвозникнутьи у женщин.
Этиологияи патогенез.Геморрагическийваскулит –неспецифическаягиперергическаясосудистаяреакция наразличныефакторы –инфекционные(стрептококки другие бактерии), вирусы (в томчисле нирусгепатита Б), микоплазмы, вакцинацив.укус насекомого, пищевые илекарственныеаллергены, холод и т. д. Неисключена рольнаследственныхфакторов, такотмечена связьс HLA В35.
Патогенезсвязан с образованиемиммунных комплексови их отложениемв сосудах кожии внутреннихорганов. В иммунныхкомплексамчаще выявляют1дА; содержание1дА повышенои в сывороткебольных, имеютзначение нарушениямикроциркуляции, внутрисосудистаякоагуляция.
Поражаютсямелкие сосудыи капиллярыс развитиемдеструктивныхи деструктивно-продуктивныхваскулитов.На ранней стадииотмечаютсяпролиферацияэндотелия, фибриноидныйнекроз стеноксосудов, периваскулярнаялимфоиднаяинфильтрация, на более поздней– склероз сосудов, сужение просветаих вплоть дополной облитерации.Иммунные комплексынаходят в мезангии, капиллярахдермы (в пораженныхи непораженныхучастках).
Клиническаякартина. Характерноострое началозаболевания, обычно через1 – 3 нед послеострой респираторнойинфекции. Вбольшинствеслучаев болезньначинаетсяс кожных высыпаний(пурпуры) исуставногосиндрома; вначалеболезни частонаблюдаетсяи абдоминальныйсиндром. Можетбыть выявленаи гематурия, хотя обычнопоражение почекприсоединяетсяпозднее. Кожныевысыпания –одно из наиболееярких проявленийболезни, котороенаблюдаетсяу всех больных.
Высыпанияпредставляютсобой геморрагическиепапулы в видерезко очерченныхточек или пятенвеличиной 1 –5 мм, не исчезающихпри надавливании, позднее онинередко сливаютсядруг с другом.Геморрагииобычно приподнятынад поверхностьюкожи, располагаютсяпреимущественнона разгибательныхповерхностяхверхних и нижнихконечностей, ягодицах, вокругпораженныхкрупных суставов; реже пурпурараспространяетсяна лицо, живот, грудь, спину.Иногда типичнойпапулезнойгеморрагическойсыпи предшествуюткрапивница, кожный зуд. Ужечерез несколькодней эти высыпаниябледнеют изатем подвергаютсямедленномуобратномуразвитию, принимая коричневыйоттенок и оставляя на коже пигментированныепятна. Обычнонаряду со старымивысыпаниями, находящимисяв различныхстадиях обратногоразвития, накоже имеютсясвежие элементыпурпуры, отчегокожа приобретаетпестрый вид.Характернасимметричностьвысыпаний. Сыпьможет бытьобильной иликрайне скудной.Она может держатьсягодами, проявлятьсялишь последлительнойходьбы, стояния.
Суставнойсиндром являетсявторым по частотеи важностипризнаком вдиагностическомотношении.Поражаютсячаще крупныесуставы, обычнаколенные иголеностопные.Характерныбыстрое возникновениеболей, их летучесть, а также несоответствиевыраженностиболевых ощущенийв суставах искудностиобъективныхпризнаков ихвоспаления, Стойкая деформацияи нарушенияподвижнастисуставов отмечаютсяредко.
Абдоминальныйсиндром возникаету половиныбольных ихарактеризуетсяприступообразнымиболями в животе, на высоте боливозможны рвотас примесьюкрови, кровянистыйстул (мелена).Боли возникаютвнезай-. но иносят характеркишечных колик, локализуютсячаща -.
вокругпупка, реже –в правой подвздошнойили эпигастральнойобласти, имитируякартину аппендицитаилй язвы желудка, панкреатита, острой кишечнойнепроходимости.Объективноотмечаетсявздутие живота, болезненностьпри пальпации.Приэнаки раздражениябрюшины обычноотсутствуютили выраженывесьма уммеренно.Иногда отмечаютсяхирургическиеосложнения: инвагинация, кишечнаянепроходимость, перфора кишечникас развитиемперитонита.
Гломерулонефритразвиваетсяу 30 – бО % болъных морфологически характеризуется очаговой мезангиаль-
нойпролиферациейс отложениемиммунных комплексов, содержащих1дА, а также СЗком поненткомплементаи фибрин. Иногданаблюдаетсядиффузныймезангио-капиллярныйгломерулонефрит, в тяжелых случаяхсочетаюшийсяс экстракапиллярнымиполулуниями.С возрастомчастота пораженияпочек повышается.Гломерулонефритчаще присоединяетсяна 1-м году заболевания, реже – в периододного из рецидивовили послеисчезновения внепо«ечных проявлений геморрагического вас-кулита.Ведущим симптомомявляется гематурия, как правило, сочетающаясяс умереннойпротеинурией(менее 1 г/сут).У детей приостром циклическомтечении в дебютезаболеванияможет наблюдатьсямакрогема-турин, не имеющаяпрогностическогозначения. Иногда, чаще у взраслых, развиваетсякефротическийсиндром илибыстропрогрессирующийнефрит.
Течениезаболеванияможет бытьострым и хроническим(рецидивирующим).В детском возрастегеморрагическийваскулит можетпротекатькрайне тяжелов виде мжчниеноснойпурпуры. Нарядус рецидивирующимиформами существуютлегкие, заканчивающиесявыздоровлением.Прогноз определяетстелень пораженияпочек, в результатекотарого постепенноразвиваетсяпочечнаянедостаточность.Неблагоприятныйпрогноз связанс наличиемнефротическогосиндрома, артериальнойгипертензиии экстракалиллярнойпролиферациив виде полулуний.
Диагнози дифференциальныйдиагноз. Диагнозставят на основаниисочетаниягеморрагическихвысыпаний приотсутствиинарушений состороны свертываюшейсистемы кровис суставными абдоминальнымсиндромами, а также поражениемпочек микрогематурией).У взрослыхабдоминальныйсиндром наблюдаетсяредко, однакочасто встречаетсяпоражениепочек.
Дифференциальнуюдиагностикуследует проводитьвпервуюочередь сзаболеваниями, которым свойственнагеморрагическаяпурпура: инфекциями(инфекционныйэндокардит, менингококцемия), другими системнымиваскулитами, хроническимактивным гепатитом, опухолями, лимфопролиферативнымизаболеваниями, лимфомами, макроглобулинемическойпурпуройВальденстрема, многие из этихболезней протекаютс поражениемсуставов ипочек.
Абдоминальныйсиндром пригеморрагическомваскулитеследует отличатьот заболеваний, сопровождающихсякартиной острогоживота, в томчисле острогоаппендицита, непроходимостикишечника, прободной язвы желудка, иерсиниоза, неспецифического язвенногоколита. В пользугеморрагическоговаскулитасвидетельствуютсхваткообразныеболи, на высотекоторых появляютсякровавая рвотаи мелена, исопутствующиеизменения кожи, суставнойсиндром.
Почечныеформы болезниследует дифференцироватьпрежде всегос 1дА-нефропатией, протекающейс рецидивамимакрогематурииили микрогематурией.
Лечение.Зависитот стадии течении(обострение, ремиссия) ипреобладаниятого или иногосиндрома –кожно-суставного, абдоминального, почечного. Всебольные в стадииобострениянуждаются вгоспитализации.
Больнымследует избегатьохлаждения, длительногостояния и ходьбы.Необходимоисключитьвероятныеаллергическиевоздействия(лекарственныевещества, пищевыеаллергены, введение сыворотоки вакцин).
Прикожно-суставномсиндроме применяютантиги-стаминныепрепараты, приупорных рецидивахвнутривенновводят 0,25 %растворановокаина.
При суставном синдроме показаны нестероидныепротивовоспалительные средства, 4-аминохинолиновыепрепараты, редко – глюкокортикоиды.
Абдоминальныйсиндром требуетбезотлагательныхтерапевтическихмер. Показанолечение гепариномв течение полуторамесяцев, антиагрегантами, большими дозамиглюкокортикоидов(внутривеннокапельно по150 – 500 мг с постепеннымуменьшениемдозы по мерести-хания болейв животе).
Пригеморрагическомваскулите споражениемпочек одниглюкокортикоидымало эффективны(как и при другихсистемныхваскулитах, что отличаетих от СКВ). Показанолечение 4-аминохолинами, антикоагулянтами(гепарин, фенилин), антиагрегантами(курантил). Втяжелых случаях– при развитиинефротическогосиндрома применяютцитостатики(азатиопринили циклофосфан)по 150 – 200 мг/сут всочетании снебольшимидозами преднизолона(20 – 30 мг/сут), антикоагулянтамии антиагрегантами.При быстропрогрессирующемгломерулонефритеоправданыпопытка применениясверхвысокихдоз цитостатиков, глюкокортикоидов, плазмаферез.
Профилактикаобостренийи рецидивовгеморрагическоговаскулитазаключаетсяв предупрежденииобостренийочагов инфекций, отказе от приемаантибиотиков, устраненииконтакта саллергенами, провоцирующимифакторами –охлаждением, физическиминагрузками, стрессовымиситуациями.
Прогнозпри кожно-суставнойформе благоприятный.Развитиегеморрагическойпурпуры невлияет напродолжительностьжизни, за исключениемслучаев неоправданногоназначенияглюкокортикоидови связанныхс ними осложнений.Серьезнымосложнениемявляетсяаб-доминальныйсиндром. Инвагинация, перфорациякишеч-никазаканчиваютсясмертью 50 % больных.Неблаго-приятен прогноз и при развитии гломерулонефрита,10-летняя выжинаемостьтаких больныхсоставляет50 %;прогнозтяжелее у лицстаршей возрастнойгруппы, у больныхс нефротическимсиндромом иартериальнойгипертензией, а также притяжелых морфологическихвариантахгломерулонефрита.
ХРОНИЧЕСКИЙЛИМФОЛЕЙКОЗ
Хроническийлимфолейкоз– костномозговойгемобластоз, субстратомкоторого нвляютслморфологическизрелые лимфоциты.Болеют преимущественнопожилые люди(средний возраст60 лет).
Этиология и патогенез.В происхождении болезни несомненную роль играет наследственность, значение внешнихфакторов неустановлено.Встречаютсяслучаи с рецессинными доминантнымтипом наследования.Иногда наблюдаютсяхроническийлимфолейкози лимфосаркомау несколькихчленов однойсемьи, отмеченавысокая частотазаболеваниясреди лиц сразличнымидисплазиямии дефектамисоединительнойткани, а такженаследственныминарушениямииммунитета.
Н настоящеевремя показанкланальныйхарактер какВ-, так и Т-клеточныхформ хроническоголимфолейкоза.При В-клеточнойформе, составляющейбольшинство(94%)случаевхроническоголимфолейкоза, описаны нарушенияхромосом –трисомия 12 итранслокации(4; 11, !1; 14, 7; 11, 2; 7).
Клиническая картина. Симптомы болезни связаныс инфильтрациейлейкознымилимфоцитамикостного мозга, лимфатическихузлов, селезенкии печени.
В начальномпериоде можетнаблюдатьсялишь лимфоцитоз, иногда беззначительноголейкоцитоза.Лимфоцитарныйлейкоцитознеуклоннонарастает, новотличиеот хроническогомиелолейкозачисло лейкоцитовредко превышает100 ° 10'/л.
Дляхроническоголимфолейкозахарактернаопределеннаяпоследовательностьпоражениялимфатическихузлов: как правило, в первую очередьувеличиваютсяшейные лимфатическиеузлы, затемподмышечныеи после этогодругие группылимфатическихузлов (средостения, брюшные, паховые).При увеличениибрыжеечныхи забрюшинныхлимфатическихузлов могутвозникатьсимптомы, напоминающиетаковые припоражениижелудочно-кишечногои мочевоготрактов.
Прогрессирующееувеличениелимфатическихузлов существенноопережаетувеличениеселезенки, однако спленомегалия, как и лимфаденопатия, наблюдаетсяу большинствабольных. Размерыселезенки могутбыть значительными, но инфарктыселезенкиредки.
Приредкой Т-к.леточнойформе хроническоголимфолейкозаотмечаетсявыраженнаясплено- и гематомегалиябез существеннойлимфаденопатиии инфильтративноепоражение кожис расположениемлейкозныхпролифе-ратовв глубокихслоях дермыи подкожнойжировой клетчатке.
Л а бо р а т о р н ы ед а н н ы е. В кровиотмечаетсялейкоцитозразной степенивыраженности, содержаниелимфоцитовв развернутойстадии болезнидостигает 80 –90 %.Большинствоклеток представленызрелыми лимфоцитами, часто их микро-и мезогенерациями.Характерноприсутствиев мазках кровиклеточных теней(тени Боткина– Гумпрехта); нередко встречаютсятакже клеткиРидера (лимфоциты, имеющие почкообразноеили двудольчатоеядро). При цитохимическомисследованиивыявляютсяповышениесодержаниявлейкозныхлимфоцитахгликогена(часто в видегранул), чтонаряду с описаннымиморфологическимиособенностямипомогает вдиагностикеатипичныхвариантовхроническоголим-фолейкоза.По иммунологическиммаркерам этилимфоцитыпредставляютсобой единственныйклок В-клеток.При Т-клеточномварианте лимфоцитыобразуют розеткис эритроцитамибарана и имеютТ-клеточныепоьерхностные маркеры.
Краснаякровь в начальнойстадии болезнистрадает мало, однако с течениемвремени развиваетсяанемия Значительнаяроль в патогенезеанемии принадлежитгемолизу. АГАс положительнойпробой Кумбсанаблюдаетсяу 20% больных.
Тромбоцитопенияобычно появляетсяпри наличиимассивнойлимфоиднойинфильтрациикостного мозга.Однако в рядеслучаев тромбоцитопениявозникает ранои обусловленаиммунологическимнарушением.
В пунктатекостного мозгапреобладаютлимфоциты; втяжелых случаяхуже с самогоначала болезниимеется до 50 –60 %лимфоцитов, в более позднихстадиях обнаруживаюттотальнуюлимфоиднуюметаплазиюкостного мозга(95 – 98 %).Подиагностическойценности стер-нальнаяпункция превосходитбиопсию и пункциюлимфатическогоузла, при которойхарактер гиперплазиилимфоиднойткани не всегдаможно установить.В тре-панатекостного мозгавыявляют диффузнуюлимфоцитарнуюинфильтрацию.Почти у половиныбольных развиваетсягипогаммаглобулинемия, которая с течениемвремени усугубляется.
Изосложненийнаиболее частыинфекции(бактериальныеи герпетическая), которые являютсносновной причинойсмерти больных.По мере развитияболезни нарастаютистощение, геморрагическийсиндром, анемия.Бластный кризредок, возможнатрансформациявлимфосаркому.
Днагнози дифференциальныйдиагноз. Хроническийлимфолейкозчасто можетбыть диагностированпо картинепериферическойкрови, особеннопри наличиигене-рализованнойлимфаденопатии.Подтверждениемдиагноза служитобнаружениевпунктатекостного мозгаболее 30% лимфоцитов, в трепанате– диффузнойлимфоцитарнойгиперплазии.
Дифференциальнуюдиагностикупроводят снеходжкинскимилимфомами, впервуюочередь лимфомойиз малых лимфоцитарныхклеток, котораяимеет большоесходство схроническимлимфолейкозомпо клиническомутечению иморфологическомусубстрату.Критериямиотличия лимфомыслужит отсутствиедиффузнойлимфо-цитарнойинфильтрациикостного мозга.
Лечениеи прогноз.Показаниямидля началалечения цитостатикамиявляются быстроеувеличениелимфатическихузлов, селезенки, печени, нарастаниеуровня лейкоцитовкрови до 80 – 100 ° 10'/л. Препаратамивыбора являютсяалкилируюшнеагенты – хлорамбуцили цикло-фосфамид.К хлорамбуцилу(хлорбутину)чувствительно50 –70% больных, препарат принимаютвнутрь в дозе0,1 –0,2 мг\кг в суткипо длительнойинтермиттирующейсхеме, поддерживающаядоза составляет10 – 15 мг 1 – 2 разав неделю. Циклофосфанназначают приотсутствииэффекта отхлорбутина, продолжающемсяувеличениилейкоцитоза, лимфаленопатии или спленомегалии, а также тенденциик тромбоцитопении; его можно назначатьвнутрь по 50 –150 мг в сутки ипарентерально(внутривенно, реже внутримышечно)лрерывистобольшими дозами(400 – 600 мг/м' 1 раз внеделю).
Поддерживающаятерапия требуетиндивидуальногоподхода в зависимостиот активностиболезни. Нафоне приемаэтих препаратовмогут уменьшитьсялимфатическиеузлы и селезенка, инфильтрациякостного мозга, в результатечего корригируютсяанемия итромбоцитопения.Полной ремиссиихроническоголимфолейкозав результатехимиотерапииудается добитьсяредко. Больныетребуют тщательногонаблюдения, поскольку впроцессе химиотерапииможет произойтичрезмерноеугнетениекостного мозга.
Прибольшом увеличениилимфатическихузлов, значительныхразмерах селезенки, особенно вусловиях ци-топениъпроводят локальноеоблучение, приэтом частоуменьшаютсясистемныепроявленияболезни, в частностиснижаетсяуровень лимфоцитовв периферическойкрови.
Глюкокортикоидыпоказаны длялечения аутоиммунныхцитопений, например АГАс положительнойпробой Кумбса.В случаяхгемолитическойанемии и тромбоцитопении, рефрактерных к глюкокортикоидам, паказанаспленэктомия.Показаниемк спленэктомииможет бытьибыстрый ростселезенки, еслион не контролируетсяцитостатиками.При высокомлейкоцитозеприбегают клейкаферезу.При лимфосаркомномросте проводятлечение посхемам, применяемымпри терапиигематосарком.
Существуютдоброкачественныеи быстро, прогрессирующиеформы хроническоголимфолейкоза.Прогноз зависитот степениинфильтрацииорганов в моментпостановкидиагноза. Средняяпродолжитсльностьжизни колеблетсяот 24 мес вгруппебальных с анемиейи тром-боцитопениейдо 8 – 10 лет у больных, имеющих тольколейкоцитози лимфаденопатию.