А.Ю. Салихов
ГУ «Всероссийский центр глазной и пластической хирургии МЗ РФ»
г. Уфа
Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингаузена) – это врожденное системное заболевание, характеризующееся развитием доброкачественных новообразований периферических нервов (нейрофибром и неврином) различных органов и тканей организма, чаще кожи. По данным А.Ф. Бровкиной (1993), нейрофиброматоз составляет от 1,4 до 1,5% всех опухолей области орбиты, причем наиболее часто поражаются веки [9]. Вовлечение в процесс век и орбиты, помимо офтальмологических изменений (обскурационная и анизометропическая амблиопия, атрофия зрительного нерва и т.д.), приводит к развитию обширных косметических дефектов в виде птоза, лицевой асимметрии, смещения глазного яблока. В целом нейрофиброматоз области лица подразделяют на нейрофиброматоз полулица (элефантизм) и локализованный нейрофиброматоз с поражением век, височной области и орбиты [13]. При нейрофиброматозе Реклингаузена производят максимально возможное удаление опухолевой ткани с замещением дефекта аутотканями [8, 3]. Однако при этом трудно достигнуть устойчивой ремиссии и хороших косметических результатов ввиду того, что при этой болезни идет диффузное поражение всех мягких тканей (поэтому успешная пластика аутотканями невозможна). Перед хирургом стоит непростая задача – иссечение опухоли, которая практически не имеет границ, и максимальное восстановление анатомии века. Особые трудности представляет собой хирургия при элефантизме, когда веки увеличены во всех направлениях, а в тяжелых случаях полностью закрывают глазную щель и опускаются на область щеки. Кожа при этом резко растягивается, истончается, слизистая конъюнктивы при избыточной деформации способствует вывороту века, а при небольшом растяжении образуется заворот.
На базе Всероссийского центра глазной и пластической хирургии разработан способ хирургического лечения болезни Реклингаузена с преимущественным поражением век [4]. Метод основан на удалении опухоли в пределах здоровых тканей и пластике дефекта век с применением биоматериалов Аллоплант. По нашему мнению, использование аллогенных биоматериалов позволяет заполнить дефекты век любых размеров, упрощает технику и предотвращает многоэтапность операций. Материалы и методы
На основе анализа комплекса морфологических признаков и биомеханических параметров аллотрансплантатов серии Аллоплант нами выбраны следующие биоматериалы для восстановления анатомических структур век после иссечения, пораженных нейрофиброматозом тканей (ТУ 42–2–537–2002, ТУ 9431–001–27701282–2002):
– восстановление хряща век – аллоплант для каркасной пластики (на его основе изготовлена серия специальных видов Аллопланта для пластики век);
– выполнение фиксирующих и подвешивающих элементов в реконструктивной офтальмохирургии – аллоплант для фиксирующей пластики.
Модификацией биоматериалов для фиксирующей пластики являются аллосухожильные нити. Данные нити по своей структуре и биомеханическим свойствам позволяют обеспечить надежную и длительную фиксацию как аутологичных лоскутов, так и аллотрансплантатов.
Методика операций при различных проявлениях нейрофиброматоза Реклингаузена (авторское свидетельство №153664)
При поражении верхнего века, оно берется на уздечные швы–держалки и производится сквозная резекция избытка века в наружной трети (рис. 1). Производится разрез кожи по предполагаемой кожной складке верхнего века. Кожа отсепаровывается вверх и вниз, удаляются все пораженные ткани (рис. 2). Как правило, остается очень тонкая кожа и конъюнктива, так как хрящевая пластинка полностью поражена. Производится восстановление каркаса (рис. 3) за счет аллотрансплантата для пластики век, к которому подшивается, если сохранились волокна леватора. «Каркас» подшивается по углам к сохранившимся спайкам аллосухожильными нитями. В других точках фик сации (по ребру века) можно использовать викрил 5/0, 6/0. Швы на кожу (рис. 4).
/>
Рис. 1. Сквозная резекция наружной трети верхнего века
/>
Рис. 2. Отсепаровка кожи и удаление узлов
/>
Рис. 3. Восстановление каркаса верхнего века
/>
Рис. 4. Законченный вид операции
При полном птозе верхнего века или наличии заворота сформированный каркас является основой для устранения этих дефектов одномоментно или через 6–8 месяцев: путем трансконъюнктивального подвешивания верхнего века к лобной мышце и устранения заворота век с помощью аллосухожильных нитей [10; 11]. При поражении мягких тканей внутреннего угла после иссечения опухолевых элементов можно удалить дефект по типу устранения эпикантуса [12]. Поражение процессом нижнего века может иметь разные размеры. Разрез кожи производится, отступая 2–3 мм от ресничного края нижнего века с отслоением кожи и удалением опухолевых элементов. Если нижнее веко перерастянуто, вывернуто, то производится резекция избытка века. Восстановление каркаса нижнего века – за счет аллотрансплантата с фиксацией аллосухожильными нитями за спайки или к проделанным отверстиям в костных стенках орбиты. Клиническая характеристика пациентов с нейрофиброматозом Реклингаузена
Нами прооперировано 33 пациента (16 мужчин и 17 женщин) с нейрофиброматозом. У всех пациентов наблюдалось поражение век.
Средний возраст пациентов – 26,18±13,4 лет.
Средняя давность возникновения заболевания составила 22,58±12,81 лет.
Все диагнозы цитологически и гистологически верифицированы.
В работе использовали адаптированную нами классификацию нейрофиброматоза периокулярной области, основой которой послужила классификация Jackson I.T. et al. (1993).
Клиническая классификация периокулярного нейрофиброматоза
1 степень – блефаронейрофиброматоз и/или изолированные (единичные или множественные) мягкотканые поражения периокулярной области.
2 степень – орбитотемпоральный нейрофиброматоз
2а – поражение мягких тканей орбиты и височной области со зрячим глазом
2б – поражение мягких тканей орбиты и височной области со зрячим глазом и с минимальными поражениями костей (костные каналы, минимальные – костные дефекты до 5 мм)
2в – с обширным поражением костей (дефекты орбитальных стенок)
3 степень – гемифациальный нейрофиброматоз:
– с поражением костного скелета;
– без поражения костного скелета.
Область поражения:
Изолированное поражение века и орбиты наблюдали у 9 пациентов. У 24 пациентов, кроме век, диагносцировали поражения дополнительных областей, смежных с веками: с переходом на височную область – у 14, гемифациальный нейрофиброматоз – у 10.
С рецидивами после проведенного ранее хирургического лечения в других лечебных учреждениях, в нашу клинику обратилось 25 пациентов. Отдаленные результаты прослежены в сроки от 1 до 15 лет. В среднем срок наблюдения за пациентами в послеоперационном периоде составил 5,36±4,03 года. Полученные результаты
Результаты операций оценивали через 6–8 месяцев после вмешательства.
Функциональные и косметические результаты оценивали как хорошие у 4 пациентов. Все 4 пациента имели область поражения, ограниченную верхним веком и орбитой, у остальных 29 пациентов функциональные и косметические результаты оценивали, как удовлетворительные.
У всех больных (100%) в отдаленные сроки от 2 до 15 лет отмечалась стойкая ремиссия, сохранялись достигнутые косметические и функциональные результаты. Несмотря на довольно травматичные и большие по объему операции, нам ни разу не пришлось проводить гемотрансфузию. Почти во всех случаях проводилось дренирование раны с активной аспирацией. В результате нарушения путей лимфооттока и развивающегося лимфостаза отеки в послеоперационном периоде держались длительно – от 1 до 3 месяцев. В последующем (через несколько месяцев после операции) происходило оздоровление перерастянутой кожи и патологически измененной конъюнктивы. Через год после операции, когда полностью спадали отеки и происходило «приживление» аллотрансплантата, можно было приступать к дальнейшему хирургическому лечению. Через год после операции на веках 15 пациентам были проведены хирургические вмешательства, связанные с удалением опухоли в смежных с веками областях.
На основании представленного материала нами сделано заключение, что сочетание принципов регенеративной хирургии [5; 6; 2] с адекватным хирургическим вмешательством [7] позволяет повысить комфортность жизни больных нейрофиброматозом Реклингаузена. Выводы
Таким образом, очевидными преимуществами применения биоматериалов Аллоплант для хирургического лечения и реабилитации больных нейрофиброматозом Реклингаузена являются:
– возможность радикального удаления опухоли благодаря наличию пластических материалов;
– одноэтапное выполнение восстановительной операции даже при самых обширных хирургических вмешательствах с удалением разнообразных анатомических структур;
– пластика биоматериалами при удалении опухолей, восстанавливая анатомическую целостность топографической области, создает оптимальные условия для последующих корригирующих вмешательств косметического характера. Список литературы
1. Бровкина А.Ф. Болезни орбиты.–М.: Медицина, 1993.–с.38–39.
2. Галимова В.У. Пигментная дегенерация сетчатки.–1999.–с.167.
3. Зайкова М.В. Пластическая офтальмохирургия.–М.: Медицина.– 1980.– С.68–143.
4. Мулдашев Э.Р., Салихов А.Ю., Булатов Р.Т., Нигматуллин Р.Т., Малоярославцев В.Д… Способ хирургического лечения нейрофиброматоза Реклингаузена: А. с. №1533664.– Открытия, изобретения и товарные знаки.–Бюллетень №1, 1989г.
5. Мулдашев Э.Р. Теоретические и прикладные аспекты создания аллотрансплантатов серии «Аллоплант» для пластической хирургии лица: Дис. д–ра мед.наук.– Санкт–Петербург, 1994.– С. 23–24.
6. Муслимов С.А. Морфологические аспекты регенеративной хирургии.–Уфа: Башкортостан.–2000.–с.168.
7. Махсон А.Н. Реконструктивная и пластическая хирургия в онкологии//Анналы пластической, реконструктивной и эстетической хирургии.–№3 1997.–с.7–10
8. Пучковская А.Н. (ред.) Опухоли глаза, его придатков и орбиты.–Киев.–1978.–с.173–175.
9. Савицкий В.А., Черепанов А.Н. Нейрофиброматоз Реклингаузена.–Москва.–1972.–с.141–220.
10. Федоров С.Н., Линник Л.Ф., Мулдашев Э.Р., А.Ю.Салихов, Булатов Р.Т., Нигматуллин Р.Т., Малоярославцев В.Д. Способ лечения птоза верхнего века: А. с №1251898.– Открытия, изобретения и товарные знаки.– Бюллетень №31, 1986г.
11. Федоров С.Н., Линник Л.Ф., Мулдашев Э.Р., Салихов А.Ю., Булатов Р.Т., Нигматуллин Р.Т. Способ хирургического лечения рецидивирующего заворота век: А. с. №1261653.–Открытия, изобретения и товарные знаки. –Бюллетень №37, 1986г.,
12. Федоров С.Н., Линник Л.Ф., Мулдашев Э.Р., Салихов А.Ю, Булатов Р.Т.Способ лечения эпикантуса: А. с. №1228848.– Открытия, изобретения и товарные знаки. –Бюллетень №17, 1986г.
13. Hornblass A. Oculoplastic, Orbital and Reconstructive Surgery.–Baltimore:Williams & Wilkins, 1988.– Vol.1.– P.193–211, 640.
14. Jackson IT, Carbonnel A, Potparic Z, Shaw K. Orbitotemporal neurofibromatosis: classification and treatment. Plast Reconstr Surg 1993; 92: 1–11.