Этот файлвзят из коллекцииMedinfo
www.doktor.ru/medinfo
medinfo.home.ml.org
E-mail: medinfo@mail.admiral.ru
or medreferats@usa.net
or pazufu@altern.org
FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov
Пишем рефератына заказ — e-mail:medinfo@mail.admiral.ru
В Medinfo для вассамая большаярусская коллекциямедицинских
рефератов, историй болезни, литературы, обучающихпрограмм, тестов.
Заходитена www.doktor.ru — Русскиймедицинскийсервер длявсех!
ЛЕКЦИЯ№7
ТЕМА: ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕСИНДРОМЫ.
Геморрагическиедиатезы — заболевания, характеризующиесяповышеннойкровоточивостьюбез выраженногоповреждениясосудистойстенки или незначительнойее травматизацией.
Выраженностькровоточивостиразлична: отнезначительнойкровоточивостидесен до тяжелыхсостояний, приводящихк смерти больного.
Системагомеостаза- поддерживаетжидкое состояниекрови и препятствуетвыходу из сосудистогорусла (свертываниекрови).
Всвертываниикрови участвуют:
тромбоцитарное звено
плазменные факторы свертывания крови
сосудистая стенка
Тромбоцитарноезвено. Тромбоцитыобладают функциями:
адгезии (прилипают к базальной мембране сосудистой стенки),
питание эндотелия сосудистой стенки
увеличивает проницаемость сосудистой стенки для эритроцитов при снижении количества тромбоцитов
Аггрегацияи адгезия: аденозинтрифосфатзапускаетагрегацию задесятые долисекунд из дискоиднойформы тромбоцитыпреобразуютсяв сферическуюформу со множественнымиотростками).
Свертываниекрови — комплекспоследовательныхреакций, вовлекающийтромбоциты, факторы плазмыи тканей и приводящихк образованиюсгустка фибринав месте повреждениясосуда. Повреждениесосуда влечетза собой рядпроцессов: 1 — сокращениеповрежденногососуда; 2 — накоплениетромбоцитовв месте повреждения;3 — активациюфакторов свертывания;4 — активациюреакции фибринолиза.
Собственносвертываниекрови состоитиз трех основныхэтапов:
1.образованиефермента, активирующегопротромбин;
2.превращениепротромбинав тромбин подвлиянием фермента, активирующегопротромбин;
3.превращениефибриногенав фибрин подвлиянием тромбина.
Свертываниекрови можетпроисходитькак внутрисосуда и поэтомуоно называетсявнутреннимсвертыванием, так и вне сосуда.Свертываниевне сосуданазываетсявнешним свертыванием, а активныефакторы свертывания, выделяютсяглавным образомиз поврежденныхтканей. Рассмотримособенностивнутреннегои внешнегосвертывания.
Какмы уже отметили, внутреннеесвертываниепроисходитбез влиянияфакторов повреждениятканей и какни покажетсястранным, кровь, которая сворачиваетсяна поверхностистекла иливнутри пробиркипо механизмусвертыванияотносится квнутреннемусвертыванию.Внутреннеесвертываниенаступаеттогда, когдакровь контактируетс отрицательнозаряженнымиповерхностями.Теперь становитсяпонятным свертываниена стекле. Вусловияхнеповрежденногососуда свертываниенаступает приконтакте кровис отрицательнозаряженнымиповерхностямиэндотелия, атакже с коллагеномили фосфолипидами.Отрицательныезаряды, коллагенили фосфолипидыактивируютфактор XII (факторХагемана), которыйв свою очередьактивируетXI фактор. Затемактивированныйфактор XI в присутствииионов Са ифосфолипидовделает активнымIX фактор (факторКристмаса). IXфактор образуеткомплекс с VIIIфактором(антигемофилическимфактором), ионамиСа и активируетX фактор (факторСтюарта). АктивированныйХ фактор взаимодействуетс активированнымиV фактором, ионамиСа и фосфолипидамии в результатеобразуетсяфермент, активирующийпротромбин.Далее реакцияпротекаетаналогичнокак при внутреннем, так и при внешнемсвертывании.
Внешнеесвертывание, как мы уже указывалинаступает подвлиянием факторов, выделяющихсяиз поврежденныхтканей. Начальныммоментом внешнегосвертыванияявляетсявзаимодействиефактора III (тканевойфактор) в присутствииионов Са ифосфолипидовс фактором VIII(проконвертином), которое приводитк активацииХ фактора (фактораСтюарта). Далеереакция идетаналогичнореакции, протекающейпри внутреннемсвертывании.
Сравниваяпервую стадияпроцесса свертыванияв условияхвнутреннегои внешнегосвертыванияотметим, чтобиологическиорганизм какбы ускорил еевремя при повреждениисосудов и внешнеесвертываниепротекает болеебыстро в первуюстадию чемвнутреннее.
Втораястадия свертыванияпротекаетаналогичнокак при внутреннем, так и при внешнемсвертываниии состоит втом, что факторII (протромбин)вступает вовзаимодействиес V и Х факторамии приводит кобразованиютромбина.
Третьястадия свертываниязаключаетсяв переводефибриногенав фибрин подвлиянием тромбина.Тромбин расщепляетфибрин; образовавшийсямономер фибринв присутствииионов Са и фактораХIII (фибринстабилизирующегофактора) образуетплотные нитив форме нерастворимогосгустка. Образовавшийсясгусток (тромб)сжимается(уплотняется), выделяя жидкость- сыворотку. Впроцессе уплотнения, называемогоретракциейбольшую рольиграют тромбоциты.Подчеркнем, что в условияхдефицита тромбоцитовпроцесс ретракциине происходит.Дело в том, чтотромбоцитысодержатсократительныйбелок — тромбостенин, который сокращаетсяпри взаимодействиис АТФ.
Кровянойсгусток непостоянен ичерез некотороевремя он растворяетсяили лизируется.В процесселизиса происходитпревращениеинактивногопредшественникапрофибринолизина(плазминогена)в активнуюформу — фибринолизин(плазмин) подвлиянием фактораXII (фактора Хагемана).Интересно, чтовозникшиепервые порциифибринолизинапо принципуобратной связиусиливаютвлияние ХII факторана процесс образованиярасщепляющегофермента
Фибринолизинразрушает сетьиз нитей фибринаи приводит краспаду сгустка.В организмеподдерживаетсябаланс междупроцессомобразованиятромбов и ихлизисом. Так, в ответ на введениеестественногофактора, препятствующемусвертыванию- гепарина, вкрови происходитповышениеконцентрациипрофибринолизина.Вероятнеевсего, что этотпроцесс отвечаетза поддержаниенормальногокровотока вкапиллярах, предотвращаяобразованиемикротромбов.
Внашем организмесодержатсяфакторы, контролирующие, а точнее тормозящиепроцесс образованиятромбов. В кровисодержатсятакие факторы, как антитромбопластин, антитромбини гепарин, которыемогут контролироватьсвертываниена различныхстадиях. Такесли их тканейвыделяетсянебольшоеколичествотромбопластинато и его можетбыть достаточно, чтобы запуститьпроцесс свертыванияи активироватьХ фактор. Однаков этом случаекоагуляцияможет бытьпредотвращенапод влияниемгепарина. Гепарин- полисахарид, вырабатываемыйв тучных клетках.Его действиенаправленона нарушениепроцесса превращенияпротромбинав тромбин.
Антитромбин, представляетсобой комплексвеществ, которыйпредотвращаетпереход фибриногенав фибрин.
Антитромбопластин(активированныйС-белок) тормозитактивацию V иVIII факторовсвертываниякрови.
Замедлениепроцесса свертыванияможет наблюдаться:
1.при снижениивитамина К впище, что снижаетуровень протромбина
2.при уменьшенииколичестватромбоцитов, что снижаетуровень активирующихсвертываниефакторов
3.при болезняхпечени, приводящихк уменьшениюсодержаниябелков, участвующихв свертываниии факторовактивациисвертывания
4.при заболеванияхгенетическогохарактера, когда в организмеотсутствуютнекоторыефакторы свертывания(например, VIII — антигемофилический)
5.при повышениисодержанияфибринолизинав крови
Повышениесвертываемостиможет наблюдаться:
1.при локальномподавленииактивностиантитромбинаи тромбопластина(С-активированногобелка) в мелкихсосудах. Чащевсего этотпроцесс возникаетв мелких венозныхсосудах и приводитк образованиютромбов.
2.при больныххирургическихвмешательствах, вызывающихобширное повреждениетканей
3.при выраженномсклерозе сосудов, за счет повышениязарядов в стенкеэндотелия инакопленияионов Са нанем.
Рольэндотелия итромбоцитовв гемостазе.
Гемостазили свертываниекрови представляетсобой комплексреакций, вовлекающихтромбоцитыкак в процесссвертываниякрови, так и впроцессывосстановленияткани послеповреждения.Эндотелийиграет значительнуюроль в процессевнутреннегосвертыванияза счет отрицательныхзарядов, активирующихфакторы свертывания.При поврежденияхсосуда из эндотелиямогут выделятьсятканевые факторысвертывания, которые принимаетучастие вовнешнем свертывании.
Напомним, что повреждениесосуда влечетза собой рядаответных реакций.
1.сокращениеповрежденногососуда (сужениепросвета) возникаеттотчас послеповрежденияи являетсядействиемповрежденияна гладкомышечныеклетки и следствиемвыделениясеротонина.
2.на сторонеповрежденногососуда происходитнакоплениятромбоцитов
3.запускаетсяпроцесс свертывания(активацияфакторов свертываниявплоть до образованиятромбина) вплотьдо образованиятромба
4.активацияпроцессовфибринолиза.
Рассмотримподробнеепроцесс накоплениятромбоцитовв месте повреждениясосуда. Почемуже тромбоцитынакапливаютсяу стенки поврежденногососуда? Повреждениесосуда и, преждевсего, эндотелияраскрываетткани находящиесяпод эндотелием.Контакт тромбоцитовс подэндотелиальнойтканью приводитк тому, что ониприклеиваютсяк ней и активируютсяею.
Чтозначит активациятромбоцитов? Активированныетромбоцитыизменяют форму, у них значительновозрастаетспособностьприлипать другк другу (слипчивость), на их поверхностивыделяютсяряд веществ, влияющих насвертывание.Особую рольв активациитромбоцитовиграет коллаген.И так, тромбоцитыприклеиваютсяк коллагенуи начинаетсябыстрое прилипаниеодного тромбоцитак другому. Образуетсярастущая компактнаямасса — тромбоцитарнаягемостатическаяпробка. Частьтромбоцитовиз пробки соединяетсяс сетью из нитейфибрина и такиобразом тромбоцитыучаствуют вобразованиигемостатическогосгустка (тромба).Что же сдерживаетрост тромбоцитарнойпробки? Ростчисла приклеивающихсядруг к другутромбоцитови фибриновогосгустка останавливаетсявыделениемспециальныхвеществ изклеток, находящихсяна границе споврежденнымиклетками. Веществамиостанавливающимиагрегациютромбоцитовявляются простациклини плазменныйантитромбин.
Активированныетромбоцитыне только участвуютв гемостазе, но и способствуютзаживлениютканей. Оказываетсятромбоцитывыделяют факторроста, которыйусиливаетпролиферациюгладкомышечныхклеток и фибробластов.
Факторы, повышающиеи понижающиесвертываемостькрови.
Нарушенияфункции свертыванияи фибринолизанаблюдаются:
1.при врожденнойнедостаточностинекоторыхфакторов свертывания(например, фактораVIII — антигемофилического)
2.при нарушенииобмена витаминаК, приводящегок нарушениюсинтеза VII, IX, ипротромбина.
3.при отсутствиив диете витаминаК или избыточноеприменениеантибиотиков
4.при нарушениивсасываниявитамина К призаболеванияхтолстой кишки
5.при примененииантикоагулянтоворальным способом, что может вызватьподавлениесинтеза рядафакторов свертывания
6.при многихзаболеванияхпечени — рак, цирроз, и др.
Повышениесвертываемостикрови можетнаблюдаться:
1.при локальномподавленииактивностиантитромбинаи С — активированногобелка в мелкихвенозных сосудах
2.при большиххирургическихвмешательствах, вызывающихобширное повреждениетканей и соответственновыделениебольшого количестваактиваторовсвертывания
3.при развитииатеросклероза, нарушающегоструктурустенки, повышающегочисло зарядовна эндотелии
4.при гормональныхнарушениях, приводящихк повышениюсодержаниякальция в крови
ОСНОВНЫЕТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ.
Гематомный тип: массивные подкожные кровоизлияния, под апоневрозы, гемартрозы. Длительно, трудноостанавливаемое кровотечение во время операции, может быть при небольших травмах.
петехиально-пятнистый. Симметричный характер, на конечностях, в местах большей травматизации.
Смешанный тип (синячково-гематомный). Степень кровоизлияний больше петехиальная, но гематомы не такие большие (нет гемартрозов). Поражены тромбоциты и плазменные факторы.
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости (сосудистый компонент), мелкоточечные кровоизлияния, выступающие над поверхностью кожи (в основе лежит васкулит). Пример — болезнь Шенлейн-Геноха.
Ангиоматозный тип. При патологии стенки — имеется дефект субэндотелиальных структур, коллагеновых структур стенки сосуда. Возникают массивные кровотечения при дефекте сосудистой стенки. Носовые кровотечения, кровотечения в полость ЖКТ. При этом почти нет изменений в плазмоцитарном и тромбоцитарном звене (в гуморальном звене почти нет патологии).
КЛАССИФИКАЦИЯГЕМОРРАГИЧЕСКИХДИАТЕЗОВ.
НАРУШЕНИЕТРОМБОЦИТАРНОГОЗВЕНА.
тромбоцитопения (наследственная и приобретенная)
тромбоцитопатия (наследственная и приобретенная)
КОАГУЛОПАТИИ(НАРУШЕНИЕПЛАЗМЕННЫХФАКТОРОВ).
наследственные
приобретенные
ВАЗОПАТИИ
болезнь Рандю-Ослера
гемангиомы
геморрагический васкулит
ТРОМБОЦИТОПЕНИИ.
Доминирующимиявляютсяприобретенныетромбоцитопении, в то время какнаследственныевстречаютсяредко.
Наиболеечасто встречаютсяиммунные формы, при которыхвстречаютсяантитела, которыемогут бытьнаправленыкак противантигеновтромбоцитов, так и противантигеновмегакариоцитов, против антигенаобщего предшественникатромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов- стволовойклетке.
Иммунныймеханизм, одиниз наиболеечастых, и егоможно рассматриватькак идиопатический, если не удаетсявыявить причинупроцесса, исимптоматический, если он являетсяследствиемдругого заболевания.
Тромбоцитопении, обусловленныемеханическойтравмой тромбоцитов.
Механическаятравма тромбоцитовимеет местопри операциях, опухолевыхпроцессах идр.
Угнетениепролиферациикостного мозга.
Приапластическиханемиях (поражениеклетки-предшественницы, когда заинтересованывсе три ростка); химическоеи радиоционноеповреждениекостного мозга.
Повышенноепотреблениетромбоцитов.
Чащевсего такиесостояниявозникают притромбозах, ДВС-синдромепри которомидет активноетромбообразование, на котороерасходуетсябольшое количествотромбоцитов.
Замещениеопухолевойтканью костногомозга.
Соматическиемутации.(болезньМаркиафавве-Микелли).
Рассмотримиммунныетромбоцитопении, так как этагруппа представляетнаиболее важную( с точки зренияподхода к терапиии частотызаболевания)роль. Самымярким представителемэтой группыявляется болезньВерльгофа(идиопатическаятромбоцитопеническаяпурпура).
Частотавстречаемости4.5 на 100000 населенияу мужчин, и 7.5 на100000 населенияу женщин.
ПАТОГЕНЕЗ.В патогенезазаболеваниялежит укорочениедлительностижизни тромбоцитов.Нормальнаяпродолжительностижизни тромбоцитовдостигает 7-10дней, а при болезниВерльгофанесколькочасов. В результатеразрушениятромбоцитов(разрушениеидет как засчет действияаутоантител, так и за счетразрушенияв селезенке)происходитрезкая активизациятромбоцитопоэза.Образованиетромбоцитовувеличиваетсяв 2-6 раз, увеличиваетсяколичествомегакариоцитов, резко ускоряетсяотщеплениетромбоцитовот мегакариоцитов.Все это создаетошибочноевпечатлениечто нарушенаотшнуровкатромбоцитов, хотя на самомделе отшнуровкапроисходитгораздо быстрее.
Аутоиммуннаятромбоцитопенияможет вторичной, на фоне рядазаболеваний: лимфопролиферативныезаболевания, миеломнаяболезнь, СКВ, хроническийагрессивныйгепатит. Приэтих заболеванияхтромбоцитопенияносит симптоматическийхарактер.
КЛИНИЧЕСКИЕПРОЯВЛЕНИЯ.
Клиникахарактеризуетсяпроявлениямигеморрагическогосиндрома: кровоизлиянияв кожу, кровотеченияиз слизистыхоболочек. Характергеморрагическихпроявленийносит чащевсего петехиально-пятнистыйтип или синячковыйтип — кровоизлиянияпо типу экхимозов, чаще на конечностях, на переднейповерхноституловища. Оченьчасто в местахинъекций.Кровоизлиянияна переднейповерхностиобусловленыбольшей травматизациейэтой поверхности.Иногда отмечаютсякровоизлиянияна лице, коньюктиве, слизистойоболочке ротовойполости. Этикровоизлиянияпрогностическинеблагоприятны, так как онипредшествуютвыраженнымкровоизлияниямв головноймозг. Реже отмечаютсякровотеченияв ЖКТ, гематурия.Кровотечениепри удалениизубов начинаетсяне всегда сразупосле удаления.Если возникаетто продолжаетсянесколькочасов, послеостановки невозобновляется, чем и отличаетсяот кровотеченияпри гемофилии.Резко положительныпробы на ломкостькапилляра — баночная проба, проба с жгутоми т.д.
Можетнаблюдаться умеренноеувеличениеселезенки, хотяэто не являетсятипичным дляболезни Верльгофа.Увеличениепечени не типично.
Прилабораторномисследованииобращает насебя вниманиеснижение уровнятромбоцитовв периферическойкрови. В костноммозге увеличеносодержаниемегакариоцитов.Время кровотеченияпо Дюке частобывает удлинено.Свертываемостькрови в подавляющемчисле случаевнормальная, ретракциякровяногосгустка уменьшена.
Вовсех случаяхидиопатическойтромбоцитопеническойпурпуры необходимоисключатьсимптоматическиеформы, связанныес хроническимлимфолейкозом, СКВ, хроническимагрессивнымгепатитом идр.
ЛЕЧЕНИЕ.
Патогенетическаятерапия складываетсяиз трех основныхкомпонентов:
использование глюкокортикоидов
спленэктомия
лечение иммунодепрессантами
Такжеиспользованиесимптоматическихсредств, направленныхна улучшениесвертываниякрови. Как правилотерапию начинаютс назначенияглюкокортикоидов- преднизолона.В среднем дозировка1 мг/кг веса тела( 60-100 мг/сут). Оценкаэффективноститерапии проводитсячерез 3-4 месяцапосле назначениятерапии. В техслучаях когдаэффект не полныйили нестабильный(отсутствуетв 10-15% случаев), возникаетпоказание кспленэктомии.Эффективностьспленэктомиидостигает 75%.Спленэктомиюпроизводяткак правилона фоне глюкокортикоиднойтерапии. Обычнодозу глюкокортикоидовповышают за4-5 дней до операции, затем за 2 дняоперации дозуудваивают. Приотсутствииэффекта илипротивопоказанияхк спленэктомиивозникаетвопрос о терапиииммунодепрессантами.
Наиболеечасто используются- имуран, азатиоприн(2-3 мг/кг веса тела, курс 3-5 мес), циклофосфан(200-400 мг в сутки, парентеральноевведение, накурс 6-8 г), винкристин(1-2 мг/м2поверхноститела, 1 раз в неделюв течение 2-хмесяцев).
Довольноперспективнымявляется методлечения тромбоцитаминагруженнымивинкристином.По этой методикетромбоцитынагружаютсявинкристиноми вводятсябольному, приэтом эти тромбоцитыактивно поглащаютсямакрофагами, а макрофагинепосредственноответственныза разрушениетромбоцитов.
Симптоматическоелечение:
местные и общие гемостатические средства (эпсилон-аминокапроновая кислота, андроксон, гемостатическая губка, криотерапия и т.д.).
гемотрансфузии. Повторные гемотрансфузии в лечении таких больных являются малоэффективными, более того они могут усугубить тромбоцитопению за счет избыточного образования антител.
ТРОМБОЦИТОПАТИИ.
Этонарушениегемостаза, обусловленноекачественнойнеполноценностьюи дисфункциейтромбоцитов.Эта группа вцелом, как правило, проявляетсяпетехиально-синячковымтипов геморрагий.Около 36% этойгруппы являетсянаследственными.Помимо наследственныхформ, достаточночасто встречаютсяприобретенныеформы.
Наследственныеформы:
Дизаггрегационная форма (тромбастения Гланцмана). Нарушена агрегационная функция тромбоцитов.
С преимущественным нарушением адгезивных свойств тромбоцитов — болезнь Виллебранда)
аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами — дисплазия соединительной ткани, синдром Марфана, гиперэластоз кожи, телеангиоэктазии. Это ситуации при которых встречается генерализованный дефект соединительной ткани.
Приобретенныедефекты тромбоцитарногозвена:
гемобластозы
миелопролиферативные заболевания
В12 — дефицитная анемия
циррозы печени, опухоли печени, паразитарные поражения печени
ДВС-синдром
парапротеинозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема)
цинга (нарушение АДФ-агрегации)
гормональные нарушения (гипотиреоз, гипоэстрогения)
лекарства и токсические вещества (аспирин, бета-блокаторы, пиразолоновые производные).
лучевая болезнь
гемотрансфузии
большие тромбозы
гигантские ангиомы
Основнымсигналом кдиагностическомупоиску в этойгруппе являетсянесоответствиемежду выраженностьюгеморрагическогосиндрома инормальнымсодержаниемтромбоцитов, плазменныхфакторов свертываниякрови. В этомслучае исследуютфункции тромбоцитов- адгезия, аггрегацияи т.д.
КЛИНИКА.
Петехиально-синячковаякровоточивость.Возможно (особеннов молодом возрасте)ранее проявлениегеморрагическогосиндрома.
ЛЕЧЕНИЕ.
Преждевсего необходимоисключитьпродукты, содержащиеконсерванты(ацетилсалициловуюкислоту содержатовощи, клубника, цитрусовыеи т.д.).
Необходимоисключитьпрепараты, которые воздействуютна тромбоциты — нестероидныепротиповоспалительныесредства.
Подходык лечениюнаследственныхтромбоцитопатийносят симптоматическийхарактер:
аминокапроновая кислота (6-12 г в сутки),
трамексамовая кислота и другие циклические аминокислоты (обладают антифибринолитическим действием).
Используются препараты, обладающие гормональной активностью — эстрогены (местранол и другие синтетические контрацептивы).
Используют курсы инъекций АТФ по 2 мл 1% раствора внутримышечно, особенно при нарушении аггрегационной фукнции тромбоцитов.
Используются рибоксин, дицинон — улучшают качество тромбоцитов; антагонисты брадикинина — протектин, пармидин.
Используют малые дозы карбоната лития -0.1 — 0.15 г/сутки.
КОАГУЛОПАТИИ.
наследственные и приобретенные коагулопатии.
Наследственные:
гемофилия А (83 — 90%) — резко уменьшено содержание антигемофильного глобулина (VII). Наследуется сцепленно с полом с Х-хромосомой. Критический уровень антигемофильного глобулина составляет 30% от нормы. Заболевание проявляется массивными гемартрозами, которые являются причиной инвалидизации больных (поражение коленных, голеностопных суставов).
болезнь Виллебранда. Необходимо переливать свежецитратную кровь.
гемофилия В
гемофилия С
недостаток фактора Хагемана
Приобретенные:
инфекционные заболевания
механическая желтуха
заболевания печени
тяжелые энтеропатии
ОПН
болезни почек
парапротеинемии
миелопролиферативные заболевания
ревматоидный артрит
ДВС-синдром
амилоидоз
любое заболевание, которое может вторгнуться в обмен плазменных факторов может служить развитием коагулопатии.
ЛЕЧЕНИЕ: вливание недостающегофактора.
ВАЗОПАТИИ.
Представлены3 основнымизаболеваниями- болезньРандю-Ослера, геморрагическийваскулит, гемангиомы.
БолезньРандю-Ослерасвязана с патологиейсосудистойстенки, в результатечего образуютсягемангиомы.В основе лежитдефицит стенки, изменение еесубэндтелиальногослоя. Стенкане только неучаствует вгемостазе, нои легко травмируется.Как правилозаболеваниеносит наследственныйхарактер. Наследуетсярецессивно.Чаще всегопроявляетсяна слизистойрта, ЖКТ, кожелица, губах.Как правило, проходит тристадии в своемразвитии — стадияпятнышка, звездочкии гемангиомы.Особенностьдиагностики- при надавливанииэти образованиябледнеют.
Клиническаякартина характеризуетсяангиоматознымтипов кровоточивости.Состояниетромбоцитарногозвена нормальное, плазменныефакторы нормальны.
Терапиясимптоматическая- в ряде случаевэти образованиямогут иссекаться.
Геморрагическийваскулит.Ведущее звенопатогенеза- это нарушениесосудистогогемостаза.Наиболее частовстречаетсяболезнь Шенляйн-Геноха(геморрагическийиммунныймикротромбоваскулит).В основе лежитмножественныемикротромбоваскулиты.Поражаютсясосуды кожии внутреннихорганов.
Чащевстречаютсяу детей, 23-25 на10000 населения.Может поражениекишечника(острый живот), почек (гематурия).Иммунокомплексноевоспалениеабсолютно неспецифично, и может возникнутьв ответ навоздействиелюбого фактора- прививка, инфекция, лекарственныепрепараты. Типкровоточивости- васкулитно-пурпурный: возвышающиена поверхностьюкожи геморрагии; симметричноепоражение кожиконечностей.Также поражаютсявнутренниеорганы.
Лечение: гепарин (препятствуетмикротромбообразованию)300 — 400 ед на кг весав сутки черезкаждые 6 часов.Используютпреднизолон(малоэффективен).Препаратыулучшающие реологическиесвойства крови- трентал. Используютлечебный плазмоферез.