--PAGE_BREAK--Розподіл хворих за статтю і віком серед осіб з двобічною сенсоневральною приглухуватістю, де в основі втрати слуху є верифіковані осередки отосклерозу
Р*– достовірність різниці між групами пацієнтів до і після 45 років
Р** – достовірність різниці між групами чоловіків і жінок до 45 років.
Р*** – достовірність різниці між групами чоловіків і жінок старше 45 років.
Проведене дослідження довело, що високорозрізнююча КТ є найціннішою методою для діагностики кохлеарних форм отосклерозу серед осіб із СНП невизначеного генезу. Вона дозволяє виявляти осередки отосклерозу, розташовані ретрофенестрально, в якості етіологічного фактору розвитку прогресуючої СНП, а також діагностувати наявність кохлеарного компоненту у випадках ЗФО. Проведене дослідження дозволяє рекомендувати використання високорозрізнюючої КТ в усіх випадках СНП невідомого генезу в якості основного діагностичного заходу.
Патологічні знахідки були різноманітні. Частина містила щільні зони, які трактуються як “склеротична” кістка, інші виявляли літичну “спонгіотичну” кістку. Літичні зони при отоспонгіотичному ураженні заповнені м’якою тканиною і значно менш щільні, ніж нормальна лабіринтна кістка. В серії наших досліджень вони проявляли себе як зони розрідження кісткової речовини, що оточує кісткову капсулу внутрішнього вуха. Останні були різними за розмірами, але здебільше овальної конфігурації. Склеротичні вогнища значно більш щільні, ніж нормальна кісткова капсула завитки. В серії наших спостережень виявилось, що склеротичні осередки при ретрофенестральному отосклерозі, як правило, множинні. Зміни, які спостерігались, ми розподіляли за важкістю, розповсюдженістю та типом процесу. Діагноз “кохлеарний отосклероз” встановлювався за наявністю викривлення в контурі лабіринтної капсули і наявністю ділянок різної щільності кістки всередині капсули.
При оцінці локалізації отосклеротичних осередків в кістковій капсулі внутрішнього вуха виявилось, що осередки в ділянці базального закрутку завитки виявлені в групі хворих на КО у 14 (20,3%) хворих і у 46 (88,4%) хворих на ЗФО, по всій кістковій капсулі завитки у 48 (69,6%) хворих на КО і у 5 (9,6%) хворих на ЗФО. В кістковій капсулі півколових каналів отосклероз виявився у 5 (7,2%) хворих на кохлеарний отосклероз і у 1 (1,9%) хворого на ЗФО. Тотальне ураження внутрішнього вуха спостерігалось лише в групі СНП отосклеротичного генезу і склало 2 хворих (2,8%) (рис.2). Серед наших хворих зміни в капсулі базального закрутку завитки достовірно частіше (р
Рис. 2. Розташування отосклеротичних осередків в кістковій капсулі внутрішнього вуха за даними високорозрізнюючої КТ, де
1 – осередки, які розташовані в області базального закрутку завитки,
2 – зміни по всій капсулі завитки,
3 – в кістковій капсулі півколових каналів,
4 – тотальне ураження кісткової капсули внутрішнього вуха.
За результатами високорозрізнюючої КТ було визначено, що мінімальна форма ураження, яка характеризується невеликими, практично не виступаючими у простір лабіринту отосклеротичними осередками, і помірна форма ураження, для якої притаманні осередки, які виступають у перилімфатичний простір внутрішнього вуха, характерні приблизно в рівному ступені для хворих обох досліджуваних груп (рис.3): мінімальна спостерігалась у 14 (20,29%) хворих на КО і у 11 (21,2%) хворих із ЗФО. Помірна виявлена у 48 (69,57%) і у 41 (78,8%) хворих відповідно. Важка форма ураження, яка характеризується повною втратою нормальних контурів окремих структур внутрішнього вуха, в нашому дослідженні виявилась притаманною лише для групи хворих з чистим КО – 7(10,14%). Група хворих, яка страждала на перцептивну приглухуватість неотосклеротичного генезу, не мала ознак наявності осередків отоспонгіозу в кістковій капсулі внутрішнього вуха.
Рис.3. Відсоток хворих на КО і ЗФО із різним ступенем ураження внутрішнього вуха за даними високорозрізнюючої КТ.
Серед обстежених 69 хворих за давниною захворювання пацієнти розподілились наступним чином: до 3 років – 6 (8,7%) хворих, від 4 до 6 років – 22 (31,9%) хворих, від 7 до 10 років – 14 (20,3%) хворих, більше 10 років – 27 (39,1%) хворих. В деякій мірі це характеристика звернення за допомогою і низьке виявлення даної патології на ранній стадії захворювання. Виходячи з анамнестичних даних більшості хворим був встановлений діагноз СНП невідомого генезу на перших роках захворювання і проводилось лікування вазоактивними та стимулюючими препаратами.
В нашій групі обстежених хворих жінок з мінімальним та помірним ступенем вираженості отосклеротичного процесу було більше, ніж чоловіків. В молодому віці серед пацієнтів з мінімальним і помірним ступенем отосклеротичної інвазії хворі також були переважно жіночої статі. До 54 років пацієнтів з мінімальною вираженістю процесу було 2 (14,3%) чоловіки, 7 (50%) жінок; з помірною вираженістю 6 (12,5%) чоловіків, 25 (52,1%) жінок. Поясненням цього може бути загальновідомий факт, що отосклерозом взагалі частіше хворіють жінки. Що стосується важкого отосклеротичного процесу, то кількість чоловіків була трохи більшою, ніж жінок. Виявлено тенденцію до більш частого захворювання важкою формою в групі пацієнтів старше 45 років (р=0,09). Можна припустити, що важка форма процесу розвивається дуже повільно і є наслідком розвитку мінімальної і помірної стадії захворювання.
Аналогічний аналіз був проведений для групи хворих із ЗФО. Серед обстежених 52 хворих із ЗФО по давнині захворювання пацієнти розподілились наступним чином: до 3 років – 5(9,6%) хворих, від 4 до 6 років – 10(19,2%) хворих, від 7 до 10 років – 16(30,7%) хворих, більше 10 років – 21(40,3%) хворий. Серед обстежених хворих максимальна кількість виявлена з помірним ступенем ураження лабіринтної капсули, що було характерним і для групи СНП отосклеротичного генезу. Серед наших пацієнтів кількість хворих, як і при КО, зростала з віком. В групі обстежених хворих жінок з мінімальним та помірним ступенем вираженості отосклеротичного процесу було більше, ніж чоловіків: з мінімальним – 4(36,4%) чоловіки і 7(63,6%) жінок; з помірним – 14(34,1%) чоловіків і 27(65,9%) жінок. Це характерно для всіх вікових груп. Що стосується важкого отосклеротичного процесу, то в нашій групі обстежених серед хворих на ЗФО їх не було.На підставі проведеного дослідження можна припустити, що важка форма отосклеротичного процесу характерна лише для СНП отосклеротичного генезу, тому що цей процес обумовлює суттєву зміну архітектури кісткової капсули внутрішнього вуха і спричиняє приглухуватість (глухоту).
При проведенні послідовного аналізу отриманих КТ-грам ми спостерігали три типи ураження кісткової капсули внутрішнього вуха: спонгіозний, склеротичний і змішаний. Спонгіозний тип (1) характеризувався зниженням щільності ураженої ділянки капсули – від маленьких дегісценцій до повної розмитості нормальних анатомічних утворень. Склеротичний (2) виявляв щільні склерозовані ділянки різного розміру від дрібних до великих осередків. Змішаний тип (3) ураження отосклерозом характеризувався наявністю в одній кістковій капсулі як осередків склерозу, так і малоконтрастних спонгіотичних ділянок і був притаманний приблизно у рівному ступені хворим обох груп: спостерігався у 14 (26,9%) хворих із ЗФО і у 19 (27,5%) хворих на “чисту” СНП отосклеротичного генезу. Спонгіозний тип ураження частіше спостерігався в групі СНП отосклеротичного генезу: у 28 (40,5%) і 18 (34,6%) хворих відповідно. Склеротичний процес виявлений серед хворих на кохлеарну форму отосклероза у 22 (31,8%) хворих, а серед ЗФО у – 20 (38,4%) хворих (рис.4).
Рис. 4. Характер змін в кістковій капсулі лабіринту за даними високорозрізнюючої КТ у хворих із змішаною та кохлеарною формою отосклерозу.
Ми проаналізували отримані дані відносно залежності типів отосклеротичного процесу від віку і статі хворих, а також від давнини захворювання.
Як видно з рис.5, частота зустрічаємості отосклеротичного процесу наростає з віком, особливо така динаміка характерна для склеротичного типу. Спонгіозний тип ураження спостерігається частіше в молодому віці. У віці 25-34 роки і 45-54 роки хворих із спонгіозомбуло в два рази більше, ніж із склерозом. В той же час серед наших хворих були поодинокі випадки звернень з усіма типамипроцесу у віці 65-74 роки. Таким чином, нами отримані дані, що дають змогу стверджувати, що спонгіознийтиппроцесу розвивається раніше і переходить у склерозний. Крім того, можна також стверджувати, що у зрілому віці (45-54 роки) спостерігається другий спалах частоти зустрічаємості пацієнтів із спонгіозним типом КО.
Рис.5. Залежність частоти різних типів отосклеротичного процесу від віку хворих, де 1 – 10-14 років, 2 – 15-24 роки, 3 – 25-34 роки, 4 – 35-44 роки, 5 – 45-54 роки, 6 – 55-64 роки, 7 – 65-74 років.
Як спонгіозний, так і склеротичний процес в значно більшій кількості випадків характерний для жінок. Так, серед наших пацієнтів кількість жінок із спонгіозним типом отосклеротичного процеса в 3,7 рази перевищувала кількість хворих чоловічої статі з аналогічним типом процесу. Аналогічне співвідношення відмічалось і для склеротичного типу процесу. Такі співвідношення особливо виразно виявляються у віці до 54 років. Так, серед чоловіків до 54 років було 4 (14,3%) випадки із спонгіозною фазоюураження, а серед жінок 19 (67,9%). Із склеротичною фазою ураження 3 (13,08%) чоловіки і 10 (43,5%) жінок. Особливу увагу звертає великий відсоток пацієнтів із спонгіозним типом ураження серед жінок дітородного віку. Це можна пояснити тим, що розвиток отосклерозу, або активна (спонгіотична) фаза отосклеротичного процеса характерна саме для дітородного віку жінок. В той же час змішаний тип отосклеротичного процесу у жінок був в 1,6 рази менше, ніж у чоловіків. В цій групі до 54 років співвідношення було практично однаковим: 4 (22,2%) і 5 (27,8%), а після 55 років чоловіків було 7 (38,9%), а жінок 2 (11,1%). Виявлена тенденція до більш частого склеротичного ураження осіб старше 45 років (р=0,13). Можна припустити, що з віком спонгіоз переходить в склероз, а нові осередки не утворюються у зв’язку із старінням організму і уповільненням всіх процесів. При аналізі розподілу хворих на отосклероз виявилося, що хворих на спонгіоз і склероз у 3-4 рази більше серед жінок.
Серед наших хворих максимальна кількість пацієнтів із спонгіозною формою процесу була з давниною захворювання 4-6 років – 10 (35,7%). Максимальна кількість хворих із склеротичною формою була з давниною захворювання більше 10 років – 14 (60,8%). Кількість хворих із змішаною формою, тобто наявністю як осередків склерозу, так і спонгіозу, займала проміжне положення. Кількість хворих в цій групі з давниною захворювання 4-6; 7-10; більше 10 років були приблизно однаковими – 7 (38,8%), 6 (33,3%), 5 (27,8%). Цей факт можна пояснити тим, що спонгіотична (активна) фаза отосклеротичного процесу є начальною, тому саме вона частіше спостерігається на початку розвитку захворювання. В свою чергу склеротична (неактивна) фаза захворювання є завершальною фазою процесу і тому частіше спостерігається при давнині захворювання більше 10 років. Цілком природньо, що змішана форма процесу займає проміжне положення.
В цілому, в нашій групі обстежених хворих з різними типами КО більшість склали пацієнти з давниною захворювання більше 10 років – 39,1%, а мінімальна кількість спостерігалась при давнині захворювання 1-3роки – 8,7%. Такий малий процент верифікації на ранніх стадіях захворювання є свідченням того, що більшість хворих на КО не проходить обстеження за допомогою високорозрізнюючої КТ. Таким чином, КТ дозволяє діагностувати наявність отосклерозу в піраміді скроневої кістки на різних стадіях розвитку осередків в різному віці і залежить від часу звернення хворого за допомогою і наявності можливості проведення ним цього дослідження.
Серед наших хворих на ЗФО максимальна кількість пацієнтів із спонгіозною формою процесу була з давниною захворювання 4-6 років – 6 (33,3%), що співпадає з даними в групі КО. Хворих із склерозною формою максимальна кількість була з давниною захворювання більше 10 років – 12 (60,0%), що також співпадає з даними відносно кохлеарної форми отосклерозу. Серед обстежених хворих з різними типами отосклеротичного процесу більшість склали пацієнти з давниною захворювання більше 10 років – 21 (40,4%), а мінімальна кількість спостерігалась при давнині захворювання 1-3 роки – 5 (9,6%). Всі типи отосклеротичного процесу в значно більшій кількості випадків характерні для жінок в групі ЗФО. Так, серед наших пацієнтів кількість жінок із спонгіозним типом отосклеротичного процесу в 2,5 рази перевищувала кількість хворих чоловічої статі з аналогічним типом процесу. Аналогічне співвідношення відмічалось для склерозного і в меншому ступені для змішаного типів процесу. Таким чином, при аналізі розподілу хворих на отосклероз виявилося, що хворих на спонгіоз і склероз у 2-3 рази більше серед жінок.
Отримані нами результати свідчать про те, що перебіг отосклеротичного процесу у хворих на КО та ЗФО однаковий.
Основною скаргою хворих, які звернулися за допомогою, було зниження слуху. Тому велике значення надавалось дослідженню слухової функції. Із 69 хворих на СНП отосклеротичного генезу 15 (21,7%) сприймали ШМ біля вушної мушлі, 23 (33,3%) – її не сприймали, із 35 хворих на СНП невизначеного генезу 8 хворих (22,8%) сприймали її біля вушної мушлі, 14 (40%) не сприймали, а із 52 хворих на ЗФО цей показник був 13 (25%) і 21 (40,3%) відповідно. Більшість хворих сприймали РМ на відстані 1 м і менше. Це мало місце у 27 (51,9%) ЗФО, у 42 (60,8%) на СНП отосклеротичного генезу і 25 (71,4%) на СНП невизначеного генезу. Лише 10 (14,4%) хворих на КО, 5 (14,2%) хворих на невизначену СНП та 16 (30,7%) хворих на ЗФО сприймали РМ на відстані більше 4 метрів. Результати обстеження хворих за допомогою ШМ і РМ, а також дані тональної аудіометрії в конвенціальному діапазоні частот свідчать про значне порушення слухової функції у більшості спостережуваних хворих.
Ми дослідили ступінь зниження слуху (за класифікацією А.І Розкладки і В.Г. Базарова) в залежності від важкості отосклеротичного процесу в кістковій капсулі внутрішнього вуха. Важкій формі отосклеротичного процесу у хворих на КО була притаманна глибока ступінь втрати слуху у 5 (71,4%) хворих і у 2 (28,6%) хворих глухота. В той же час для ЗФО 4 ступінь втрати слуху був виявлений лише у 14 (34,1%) пацієнтів в групі з помірним ураженням кісткової капсули і не спостерігався у пацієнтів з мінімальною важкістю процесу. Помірна форма ураження кісткової капсули в групі пацієнтів з КО на аудіограмах свідчила про різний ступінь порушення слуху. Так для 5 (10,4%) хворих був притаманний 1 ступінь втрати слуху, для 15 (31,3%) – 2 ступінь, 17 (35,4%) – 3 ступінь; 10 (20,8%) – 4 ступінь; і у 1 (2,1%) хворого була глухота. Примітно, що 5 ступінь зниження слуху не спостерігалась при ЗФО.
Як видно з таблиці 2, серед обстежених хворих на КО більшості притаманні 2 і 3 ступінь втрати слуху, а для групи ЗФО більшість виявила 2 ступінь втрати слуху. Кількість хворих з 2 ступенем втрати слуху була суттєво вища в групі ЗФО (Р
Таблиця 2
Ступінь втрати слуху у хворих на КО та ЗФО
Зниження слуху
КО
ЗФО
Абс.ч.
в %; М±m
Абс.ч.
в %; М±m
1ст.
10
14,49±1,57
3
5,77±1,04
2 ст.
19
27,54±2,00
25
48,08±2,23
3 ст.
19
27,54±2,00
10
19,23±1,76
4 ст.
17
24,64±1,93
14
26,92±1,98
5 ст.
4
5,80±1,04
0,00±0,00
Всього
69
100,00±0,00
52
100,00±0,00
При аналізі втрати слуху на різних частотах конвенціального діапазону виявилось, що для випадків ураження лише базального закрутку завитки втрата слуху була в діапазоні частот (500-2000Гц) в межах 21-30дБ – у 7 (50%) хворих, у 6 (42,9%) в межах 31-40дБ і у 1 (7,1%) – 41-50дБ. На частотах (3000-8000Гц) у більшості хворих – 7 (50%) втрата слуху спостерігалась в межах 41-50дБ, для решти пацієнтів – 2 (14,3%); 2(14,3%) і 3 (21,4%) зафіксовано на рівні відповідно 21-30дБ; 31-40дБ і 51-60дБ. Встановлено, що при залученні в патологічний процес лише базального закрутку завитки втрата слуху в межах 21-30дБ та 31-40дБ достовірно частіше (р
Примітно, що саме по собі аудіометричне дослідження не здатне виявити наявність і локалізацію осередків отосклерозу, що підтверджує цінність високорозрізнюючої комп’ютерної томографії.
Лікування бісфосфонатом кохлеарного отосклерозу проводилось 38 пацієнтам із підтвердженим за допомогою високорозрізнюючої КТ діагнозом. Було 25 жінок і 13 чоловіків віком від 18 до 69 років. 24 хворих мали попередньо веріфіковані спонгіотичні ділянки, у 2 спостерігалось поєднання двох фаз процесу в капсулі внутрішнього вуха, а для 12 був притаманний склеротичний тип ураження за даними високорозрізнюючої КТ. Прийом препарату відбувався хворими за схемою: 1 таблетка на добу через дві години після прийому їжі протягом 6 місяців з інтервалом 2 тижні через кожні 2 тижні. Під час інтервалів хворим призначався вітамін Д і елементарний кальцій. Для лікуваннявикористовувався алендронат (фосамакс) — бісфосфонат виробництва Нідерланди (фірма Мерк Шарп і Доум Б.В. Наказ №130 від 20/03. – 2006. Реєстрація №UA/4299/01/01). Призначення бісфосфонату проводилось:
1. При верифікованих отоспонгіотичних осередках.
2. У випадках зі склеротичними осередками, коли хворі скаржились на поступову втрату слуху (ці випадки можливо пояснити існуванням поряд із великими склерозованими осередками “гістологічного” отоспонгіозу, який знаходиться поза межами чутливості комп’ютерного томографа).
3. У візуалізованих випадках поєднання в одній кістковій капсулі внутрішнього вуха спонгіозної і склеротичної фази отосклеротичного процесу.
Після завершення курсу лікування хворим повторно проводилось КТ і аудіометричне дослідження. Кожна КТ-грама оцінювалась і порівнювалась з попереднім дослідженням. Якщо зони розрідження кісткової тканини після проведеного лікування на всіх КТ-грамах виявлялись меншими за розмірами порівняно з попередніми даними – це свідчило про позитивну динаміку. Можливо, що процес активної перебудови кісткової тканини гальмувався і переходив у неактивну склеротичну стадію. За відсутністю візуалізованих змін основним критерієм оцінки проведеного лікування було повторне аудіометричне дослідження, а також суб’єктивне відчуття хворого щодо прогресування втрати слуха, динамики змін вушного шуму, та вестибулярних розладів. Об’єктивним свідченням позитивних змін було покращення слухової функції, яке містить позитивні зміни (>10дБ в зоні мовних частот), або стабілізацію прогресуючої втрати слуху.
При застосуванні бісфосфонату (фосамакс) для лікування КО спостерігалось зменшення розмірів осередків за даними КТ дослідження в групі хворих із веріфікованими ділянками отоспонгіозу у 19 (79,2%) хворих, а у 5 (20,8%) хворих видимих змін при повторному КТ-дослідженні не виявлено. При аналізі повторних КТ-грам хворих із склеротичними осередками видимих змін не спостерігалось. При проведенні лікування хворим із змішаною формою, тобто з поєднанням в одній капсулі внутрішнього вуха як осередків склерозованої, так і спонгіотичної кістки рентгенологічно виявлених змін також не було. В літературі немає даних про результати лікування бісфосфонатами, які б оцінювались по повторним КТ-грамам. Ми також не можемо знайти можливе пояснення відсутності ефекту у декількох хворих – 5 (13,2%) в групі спонгіозно ураженої кісткової капсули внутрішнього вуха і 2 (5,3%) хворих з поєднанням в одній кістковій капсулі двох фаз отосклеротичного процесу.
Аудіометричне дослідження проводилось після закінчення прийому фосамакса. Повторна тональна аудіометрія проводилась двічі – через 6 місяців, тобто через один рік після початку прийому бісфосфонату і 6 місяців потому. За даними аудіометричного дослідження стабілізація прогресуючого погіршення слуху досягнута у 36 пацієнтів. При цьому у 24 пацієнтів із спонгіотичними осередками, у двох з одночасною наявністю в кістковій капсулі осередків склерозу і спонгіозу, і у 10 хворих із склеротичними осередками і прогресуючим падінням слуху. Погіршення слуху відмітили 2 хворих із склеротичними осередками і прогресуючим падінням слуху, при цьому аудіометрично воно зафіксоване лише у 1 хворого. Однак, погіршення, яке спостерігалось по повітряній і кістковій провідності, було зафіксоване в межах 10дБ порівняно з початковою аудіограмою. У одного хворого погіршення носило суб’єктивний характер. Не дивлячись на відсутність видимих змін при склеротичній формі ураження у більшості хворих цієї групи – 10 (83,3%), процес прогресуючого падіння слуху припинився.
продолжение
--PAGE_BREAK--