--PAGE_BREAK--Клиническая картина ИДС
Клиника имеет ряд общих черт:
· 1. Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическимибактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.
· 2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии(гемолитические и мегалобластические).
· 3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.
· 4. Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.
· 5.Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС. [1]
· 6. У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.
· 7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.
· 8. Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди-Джоржи.
Лечение первичных ИДС
Этиотропная терапия заключается в коррекции генетического дефекта методами генной инженерии. Но такой подход является экспериментальным. Основные усилия при установленном первичном ИДС направлены на:
· профилактике инфекций
· заместительной коррекции дефектного звена иммунной системы в виде трансплантациикостного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов.
· заместительной терапии ферментами
· терапия цитокинами
· витаминотерапия
· лечение сопутствующих инфекций
Вторичные иммунодефициты
Факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма. В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит относятся загрязнения окружающей среды, ионизирующееи СВЧ излучение, отравления, длительный прием некоторых лекарственных препаратов, хронический стресси переутомление. Общей чертой описанных выше факторов является комплексное негативное воздействие на все системы организма, в том числе и на иммунную систему. Кроме того, такие факторы как ионизирующее излучение оказывают избирательное ингибирующее действие на иммунитет связанное с угнетением системы кроветворения. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниямии чаще страдают онкологическими болезнями. Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы.
Причины
Вторичные иммунодефициты являются частым осложнением многих заболеваний и состояний. Основные причины вторичных ИДС:
· дефект питанияи общее истощение организма также приводит к снижению иммунитета. На фоне общего истощения организма нарушается работа всех внутренних органов. Иммунная система особенно чувствительна к недостатку витаминов, минералов и питательных веществ, так как осуществление иммунной защиты это энергоемкий процесс. Часто снижение иммунитета наблюдается во время сезонной витаминной недостаточности (зима-весна)
· хронические бактериальные и вирусные инфекции, а также паразитарные инвазии(туберкулез, стафилококкоз, пневмококкоз, герпес, хронические вирусные гепатиты, краснуха, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, аскаридози др.). При различных хронических заболеваниях инфекционного характера иммунная система претерпевает серьезные изменения: нарушается иммунореактивность, развивается повышенная сенсибилизацияпо отношению к различным антигенам микробов. Кроме того, на фоне хронического инфекционного процесса наблюдается интоксикация организма и угнетение функции кроветворения. Иммунодефицит во время инфекции ВИЧопосредован избирательным поражением клеток иммунной системы вирусом
· гельминтозы
· потеря факторов иммунной защитынаблюдается во время сильных потерь крови, при ожогах или при заболеваниях почек (протеинурия, ХПН). Общей особенностью этих патологий является значительная потеря плазмы кровиили растворенных в ней белков, часть их которых является иммуноглобулинамии другими компонентами иммунной системы (белки системы комплимента, C-реактивный белок). Во время кровотечений теряется не только плазма, но и клетки крови, поэтому на фоне сильного кровотечения снижение иммунитета имеет комбинированный характер (клеточно-гуморальный)
· диарейный синдром
· стресс-синдром
· тяжелые травмы и операциитакже протекают со снижением функции иммунной системы. Вообще любое серьезное заболевание организма приводит к вторичному иммунодефициту. Отчасти это связано с нарушением обмена веществи интоксикацией организма, а отчасти с тем, что во время травм или операций выделяются большие количества гормонов надпочечников, которые угнетают функцию иммунной системы
· эндокринопатии (СД, гипотиреоз, гипертиреоз) приводят к снижению иммунитета за счет нарушения обмена веществ организма. Наиболее выраженное снижение иммунной реактивности организма наблюдается при сахарном диабетеи гипотиреозе. При этих заболеваниях снижается выработка энергии в тканях, что приводит к нарушению процессов деления и дифференциации клеток, в том числе и клеток иммунной системы. На фоне сахарного диабета частота различных инфекционных заболеваний значительно повышается. Связано это не только с угнетением функции иммунной системы, но и с тем, что повышенное содержание глюкозы в крови больных диабетом стимулирует размножение бактерий
· прием различных лекарственных препаратов и наркотических средствоказывает выраженное иммунодепрессивное действие. Особенно выражено снижение иммунной защиты во время приема цитостатиков, глюкокортикоидных гормонов, антиметаболитов, антибиотиков
· низкая масса тела при рождении
· снижение иммунной защиты у людей старческого возраста, беременных женщин и детейсвязано с возрастными и физиологическими особенностями организма этих категорий людей
· злокачественные новообразования– нарушают деятельность всех систем организма. Наиболее выраженное снижение иммунитета наблюдается в случае злокачественных заболеваний крови (лейкемия) и при замещении красного костного мозга метастазами опухолей. На фоне лейкемии количество иммунных клеток в крови порой повышается в десятки, сотни и тысячи раз, однако эти клетки нефункциональны и потому не могут обеспечить нормальной иммунной защиты организма
· аутоиммунные заболеваниявозникают из-за нарушения функции иммунной системы. На фоне заболеваний этого типа и при их лечении иммунная система работает недостаточно и, порой, неправильно, что приводит к повреждению собственных тканей и неспособности побороть инфекцию
продолжение
--PAGE_BREAK--Лечение вторичных ИДС
Механизмы подавления иммунитета при вторичных ИДС различны, и, как правило, имеется сочетание нескольких механизмов, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы. Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекцийначинают с санацииочагов хронического воспаления. Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминови минералов и различных пищевых добавок (БАД), содержащих эти элементы. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы. Для ускорения выздоровления и специфической стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами. На данный момент известно большое количество различных иммуностимулирующих препаратов, с различными механизмами действия.
Аутоиммунные заболевания— это класс разнородных по клиническим проявлениям заболеваний, развивающихся вследствие патологической выработки аутоиммунных антителили размножения аутоагрессивных клонов киллерных клетокпротив здоровых, нормальных тканей организма, приводящих к повреждению и разрушению нормальных тканей и к развитию аутоиммунного воспаления.
Возможные причины
Продукция патологических антител или патологических киллерных клеток может быть связана с инфицированием организма таким инфекционным агентом, антигенные детерминанты (эпитопы) важнейших белков которого напоминают антигенные детерминанты нормальных тканей организма хозяина. Именно по такому механизму развивается аутоиммунный гломерулонефритпосле перенесённой стрептококковойинфекции, или аутоиммунные реактивные артритыпосле перенесённой гонореи.
Аутоиммунная реакция может быть также связана с вызванной инфекционным агентом деструкцией или некрозомтканей, или изменением их антигенной структуры так, что патологически изменённая ткань становится иммуногенной для организма хозяина. Именно по такому механизму развивается аутоиммунный хронический активный гепатитпосле перенесённого гепатита B.
Третья возможная причина аутоиммунной реакции— нарушение целостности тканевых (гисто-гематических) барьеров, в норме отделяющих некоторые органы и ткани от крови и, соответственно, от иммунной агрессии лимфоцитов хозяина. При этом, поскольку в норме антигеныэтих тканей в кровь вообще не попадают, тимусв норме не производит негативной селекции (уничтожения) аутоагрессивных лимфоцитовпротив этих тканей. Но это не мешает нормальному функционированию органа до тех пор, пока цел тканевой барьер, отделяющий данный орган от крови. Именно по такому механизму развивается хронический аутоиммунный простатит: в норме простата отделена от крови гемато-простатическим барьером, антигены ткани простаты в кровь не попадают, тимус не уничтожает «антипростатические» лимфоциты. Но при воспалении, травме или инфицировании простаты нарушается целостность гемато-простатического барьера и может начаться аутоагрессия против ткани простаты. По похожему механизму развивается аутоиммунный тиреоидит, так как в норме коллоид щитовидной железы в кровь также не попадает (гемато-тиреоидный барьер), в кровь высвобождается лишь тиреоглобулинсо связанными с ним T3 и T4.
Четвёртая возможная причина аутоиммунной реакции организма — гипериммунное состояние (патологически усиленный иммунитет) или иммунологический дисбаланс с нарушением «селекторной», подавляющей аутоиммунитет, функции тимуса или со снижением активности T-супрессорной субпопуляции клеток и повышением активности киллерных и хелперных субпопуляций.
Механизм развития
Аутоиммунные заболевания вызваны нарушением функции иммунной системы в целом или её отдельных компонентов. В частности, доказано, что в развитии системной красной волчанки, миастении или диффузного токсического зоба, задействованы Т-лимфоциты супрессоры. При этих заболеваниях наблюдается снижение функции этой группы лимфоцитов, которые в норме тормозят развитие иммунного ответа и предотвращают агрессию собственных тканей организма. При склеродермии наблюдается повышение функции Т-лимфоцитов помощников (Т-хелперы), что в свою очередь приводит к развитию избыточного иммунного ответа на собственные антигены организма. Не исключено, что в патогенезе некоторых аутоиммунных заболеваний задействованы оба эти механизма, равно как и другие типы нарушений функции иммунной системы.
Эволюция
Большинство аутоиммунных заболеваний являются хроническими. В их развитии есть периоды обострений и ремиссий. Как правило, хронические аутоиммунные заболевания приводят к серьёзным нарушениям функции внутренних органов и инвалидизации больного. Аутоиммунные реакции, сопровождающие различные заболевания или прием медикаментов, напротив, кратковременны и исчезают вместе с заболеванием, вызывающим их развитие.
Лечение
· Иммуносупрессоры
o Азатиоприн
o Инфликсимаб
o Преднизолон
o Тимодепрессин
o Циклофосфамид
· Биологически активные агенты (Считается наиболее перспективным)
o Блокаторы ФНО-α(Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт)
o Блокаторы CD40-рецепторов: Ритуксимаб(Мабтера)
· Иммуномодуляторы
o Альфетин
o Кордицепс
o Эхинацея пурпурная(Однако, тут: www.rlsnet.ru/mnn_index_id_3204.htmнаписано, что наличие аутоиммунных заболеваний является противопоказанием для приёма Эхинацеи пурпурной)
· Иммунологи́ческая толера́нтность— способность иммунной системыспецифически не реагировать на конкретный антиген. Например, при беременности развивается толерантность иммунной системы материпо отношению к эмбриону и плаценте.
· Нарушение иммунной толерантности к собственным антигенамприводит к развитию аутоиммунных заболеваний
Болезнь Бруто́на — (син. — агаммаглобулинемия, X-сцепленная инфантильная, врожденная агаммаглобулинемия) — вариант иммунодефицита. Впервые в 1952 году американский педиатр Брутон описал 8-летнего мальчика, страдавшего различными инфекционными заболеваниями, который с 4-летнего возраста 14 раз болел пневмонией, перенес отиты, синуситы, сепсис, менингит. При исследовании в сыворотке крови не обнаружили антител.
Мутантный белок — тирозинкиназа Брутона. Мутантный ген ВТК картирован на Xq21.3- 22.2.
продолжение
--PAGE_BREAK--