Министерство здравоохранения УкраиныКиевское медицинское училище №3Рефератна тему: “ Геморагические диатезы ”
Киев-1999
Геморагические диатезы (греч. Haimorrhfgiaкровотечение; диатезы)-группа наследственных и приобретенных болезней. Основным клиническим признакомкоторых является повышенная кровоточивость-наклонность организма к повторнымкровотечениям и кровоизлеяниям, самопроизвольным илипосле незначительных травм. Первичные геморагические диактезы относят к врожденным семейно-наследственнымзаболеваниям, характерный признак которых- дефицит которого-либоотного фактора свертывания крови; исключениемявляется болезнь Виллебранта, при которой нарушаютсянесколько факторов гемостаза. Симптоматическиегеморрагические диатез характеризуются недостаточностью нескольких факторовсвертывания крови.
КЛАССИФИКАЦИЯ: В основу рабочей классификациигеморрагический диатез может быть положена схема нормального процесса свертываниякрови. Заболевания сгруппированы соответственно фазам процесса свертываниякрови.
I.
1. тромбопластинообразования.
2. тромбоцитарных компонентовтромбостинообразования — количественнаянедостаточность тромбоцитов, кацественнаянедостаточность тромбоцитов.
3. Антиогемофилия ( болезнь Виллебранда).
II.
1 тромбинообразования — фактора II.
2 тромбинообразования.
3 II, V, VII и X.
III. фибринообразования.
IV. фибринолизом.
V. Геморагические диатезы,обусловленные развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания:синдром дефибринации (тромбогеморрагический синдром,диссеминированное внутрисосудистое свертывание, коагулопатияпотребления).
КЛИНИКА: Дефицит плазменных компонентов тромбопластинообразования-факторовVIII, IX, XI и XII.Симптомы заболевания напоминают гемофилию. Кровоточивость выражена умеренно:обычно кровотечения после травм и небольших хирургических вмешательств.Спонтанные геморрагии возникабт редко.Трудоспособность больных не нарушается. Дефицит фактораXII клинически не проявляется.Заболевание клинически напоминают гемофилию, развиваются в любом возрасте нафоне осносного заболевания; семейный анамнез неотягощен. Ангтогемофилия — семейно- наследственнаяформа геморрагический диатез, обусловленная врожденным дефицитом в плазмеантигеморрагического сосудистого фактора Виллебранда.Дефицит плазменных компонентов тромбинообразования — факторов II, V, VII иX. Наблюдаютсяпризнаки повышенной кровоточивости, которыепоявляются иногда в момент рождения в виде кровотечения из пупочного канатика, позже при прорезывании и смене зубов, у больныхженщин- с началом менструаций. Возникают носовые кровотечения, меноррагии, кровотечения после родов, ушибов, удалениязубов, хирургических вмешательств. Могут появляться межмышечные гематомы и гемартрозы, обычно без нарушения функций суставов. Симпномы заболевания могут появиться в момент рождения. Течениеболезни обычно более легкое, чем при дефиците других факторов ротромбинового комплекса. У большинства больныхобнаруживают кровоизлияния в кожу, носовые кровотечения. У женщин часто бывают меноррагии. Клинически недостаточность фактораX редко проявляется геморрагиями. Только при почти полном его отсутствии возникают носовые кровотечения, менорагии, кровотечения из слизистых оболочек Ж… К.Т. ипочек, внутричерепные кровоизлияния, гемартрозы имежмышечные гематомы. Содержание фактора X может увеличивается при беременности и поэтому во время родовкровотечения, как правило, отсутствуют. Однако в послеродовом периоденаблюдаются тяжелые кровотечения, что связано с падением концентрации фактораX. После хирургических вмешательств, выполненных без соответствующей подготовки, также возможны кровотечения.
ЛЕЧЕНИЕ: Дефицит плазменных компонентов тромбопластичнообразования — факторов VII, IX, XI и XII. Больных обычно не требуется.Основное заболевание, на подавление геморрагий. Сцелью подавление продукции антител и купирование геморагий.Имуннодепрессанты — азотиоприн( имунан) по 100-200 мг и преднизолонпо 1-1,5 мг/кг ежедневно до полного исчезновения антител.
Дефицит плазменныхкомпонентов тромбинообразования — факторов II, V, VII и X. При кровотечениях проводят переливаниемплазмы или крови. При больших хирургических вмешатествахпредпочтительнее переливать концентраты дефицитного фактора, вводя PPSВ- препарат,содержащий протромбин, проконвертин. Должно включать активную терапию основного заболевания; с гемостатической целью проводят транфузии плазмы или крови.
Наличие антагонистов сводится к внутривенному введению 1% раствора протаминсульфата, количество вводимого препарата зависит от степени гипергепаринемии;контроль за лечением заключается в определении уровня гепарина в крови.
Дефицит плазменых компонентов фибринообразования. Лечение необходимо при проведение и кровоточивости или при проведенииэтихм больным хирургических вмешательств. При меняют транфузиицельной крови, плазмы, а тяжелых случаях криопреципитата.
Синдром дефибринации: при синдроме дефибринации прежде всего необходимолечение основного заболевания, на фоне которого онразвился. Для купирования геморрагий введение антикоагулянтов прямого действия. Обычно вводят внутривенногепарин: начальная доза 50-100 ЕД. на 1 кг веса;
Затемежезастно по 10-15 ЕД. на 1кг. Внутримышечное введение его нерекомендуется, т. к. из-за замедленного его всасывания трудно проконтролировать наступление гипергепаринемии. При сочетании синдрома дефибритации с рузкой тромбоцитопенией дозу гепарина уменьшают вдвое, однокременно назначая переливание крови и фибринации усугубляет кровоточивость и может нанести вред больному.Кумариновые препараты применяют для длительноголечения, но, чтобы заторможить дефибритацию, необходимы высокие дозы, которые,резко уменьшая содержание факторов свертывания, усиливают кровотечения. Ингибиторы фибринолиза противопоказаны, т.к. они ведутк образованию внутри сосудистых тромбов, введение их можетсопровождаться прогресированиемкровоточивости.
ОСЛОЖНЕНИЕ: Осложненияпри геморрагические диатезы зависят от локализации геморрагий. При повторных кровоизлияниях в суставы возникают гемартрозы при образовании обширных гематом в области прохождения крупных нервных стволов возможно сдавление нервов с развитием параличей, парезов при кровоизлияниях в головной мозг появляютсясимптомы, характерные для нарушения мозговогокровообрашения. При повторных переливаниях крови и плазмы может развиться сывороточный гепатит. у больных с полным отсутствием факторов свертывания возможно образование антител, что значительно ументшает эфективность трансфузий; возможны посттранфузионные реакции.
ПРФИЛАКТИКА: рецидивовсостоит в переливании соответствующих трансфузионных сред, которые повышаютуровень дефицитного фактора и купируют геморагии. Большое значение имеют медико — генетические консультации, ориентирующие супругов семей с врожденной патологией в системе свертывания крови в отношении планирования потомства.