Якутский государственный университет им. М.К.Аммосова
Медицинский институт
Педиатрический факультет
Кафедра Пропедевтики внутренних болезней.
РЕФЕРАТ наТему:
Врожденный порок сердца
Дефект межпредсерднойперегородки.
Выполнил: ст.гр.ПФ-305-1
Макаров.С.Н.
Проверила: Сосина.С.С.
ЯКУТСК-2003г.
Содержание:
1) Содержание.
2) ВПС-ДМЖП
3) Клиническая картина.
4) Диагноз
5) Лечение.
6) Сердечный шум.
7) Цианоз
8) Сердечная недостаточность.
9) Спазм периферических сосудов
10)Литература.
ВПС.
Врожденныепороки сердца (ВПС) – возникающие внутриутробноанатомические дефекты сердца и/или его сосудов. В возникновении ВПС имеютзначение неблагоприятные факторы внешней среды, действующие на организм женщиныв первый триместрбеременности: это могут быть рентгеновское облучение, ионизирующая радиация,прием алкоголя, некоторые лекарственные препараты, перенесение беременной женщинойкраснухи, ветрянки, оспы, цитомегалии. В последниегоды доказана и возможность влияния здоровья отца (алкоголь, работа сбензином). К факторам риска ВПС у ребенка относят также пожилой возраст матери,токсикоз беременности, эндокринные нарушения у супругов, мертворождение ванамнезе, рождение других детей с ВПС.
ВПС формируется в результате нарушения эмбриогенеза на 2–8-й неделебеременности, имеет значение и наследственная предрасположенность.
Классификация. Предложенонесколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для к-рых является принцип подразделения пороков по их влияниюна гемо-динамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуетсяобъединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4группы.
I. Пороки с неизмененным (илимало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалиидуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стенозаорты, ат-резия аортального клапана; недостаточностьклапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана;трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий ипроводящей системы сердца.
II. Пороки с гиперволемиеймалого круга кровообращения: 1 )не сопровождающиеся ранним цианозом — открытыйартериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок,синдром Лютамбаше, аортолегочныйсвищ, коарктация аорты детского типа; 2)сопровождающиеся цианозом —трикуспидальная атрезия сбольшим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток свыраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.
III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения: 1) несопровождающиеся цианозом — изолированный стеноз легочного ствола; 2)сопровождающиеся цианозом—триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола илималым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна(смещение створок трикуспидального клапана в правыйжелудочек), гипоп-лазия правого желудочка.
IV. Комбинированные пороки снарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупнымисосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), ихотхождение от одного из желудочков,синдром Тауссиг — Бинга. общий артериальный ствол, трехка-мерное сердце с единым желудочком и др.
Приведенное подразделениепороков имеет практическое значение для их клинической и особеннорентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие измененийгемо-динамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнестипорок к одной из групп I—III или предположить пороки IV группы, для диагностикик-рых необходима, как правило, ангиокардиография.Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьмаредко и только у детей. У взрослых из пороков I—II групп чаще выявляютсяаномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия),аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток,дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков
ДМЖПНизкие дефекты первичнойперегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаютсявблизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями ихразвития, в т. ч. иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лю-тамбаше).
Гемодинамические нарушенияхарактеризуются сбросом крови через дефект из левого в правое предсердие, чтоприводит к перегрузке объемом (тем большей, чем больше дефект) правогожелудочка и малого круга кровообращения. Однако из-за приспособительногоснижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплотьдо стадии, когда развивается их склероз. В этой стадии легочная гипертензияможет нарастать довольно быстро и приводить к реверсии шунта через дефект —сбросу крови справа налево.
Клиническая картина.
Клиническаякартина ВПС весьма разнообразна и определяется анатомическими особенностямипорока, степенью компенсации и возникающими осложнениями. Симптомами ВПС могутбыть одышка, иногда даже при небольшомфизическом напряжении, сердцебиение, слабость,бледность или, напротив, цианотическая окраска щек,боли в области сердца, обмороки, отеки, отставание в физическом развитии.
Существует определенная периодичностьв течении ВПС, что позволяет выделить три фазы. Во время первой фазы (первичнаяадаптация) организм ребенка приспосабливается к нарушениям кровообращения,вызванным пороком. При небольших нарушениях клинические проявления болезнимогут быть мало выражены. При значительных нарушениях гемодинамики легкоразвивается декомпенсация. У детей раннего возраста даже сравнительно простойанатомический порок (открытый артериальный проток, дефект перегородок сердца)может протекать очень тяжело и приводить к смерти.
Если дети с ВПС не погибают в первуюфазу болезни, то обычно после 2–3 лет наступает значительное улучшение в ихсостоянии и развитии. Вторая фаза – относительная компенсация, когдасубъективные жалобы ребенка уменьшаются или отсутствуют, улучшается общеесостояние, ребенок становится более активным, лучше прибавляет в весе, у негореже возникают простудные заболевания. Вслед за второй фазой, независимо от еедлительности, неизбежно развивается третья – терминальная, которая наступаетпри исчерпании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративныхизменений в сердечной мышце и различных органах, а также при присоединенииосложнений. Как правило, третья фаза болезни заканчивается смертью больного.
Симптомы порока при небольшом дефекте могутотсутствовать В течение десятилетий. Более типичны ограничение с юностипереносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки,ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность креспираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основнойстановится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунтапоявляется цианоз (вначале периодический—при нагрузке, затем стойкий) ипостепенно нарастают проявления право-желудочковой сердечной недостаточности. Убольных с большим дефектом может быть сердечный горб. Аускультативноопределяются расщепление и акцент II тона над легочным стволом, у части больных— систолический шум во II—III межреберьяхслева отгрудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможнамерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.
Диагноз
Диагнозпредполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаковвыраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. по данным эхо- иэлектрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемиималого круга кровообращения (усиление артериального легочного рисунка) ихарактерной пульсации корнейлегких. Существенное диагностическое значение может иметь цветнаядоп-плерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего спервичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и смитральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсерднойперегородки существенной дилатации левого предсердия не отмечается; кроме того,митральный стеноз надежно исключается эхокарди-ографией.Окончательно подтверждают диагноз катетеризациейпредсердий, а также ангиокардиографией с введениемконтраста в левое предсердие.
Лечение.
Лечение—ушивание или пластика дефекта. Неоперированные больныеживут в среднем около 40 лет. Единственный способ лечения большинства детей сВПС – оперативный. Наиболее благоприятный срок для операции – вторая фазатечения (3 года–12 лет). В раннем возрасте операцияпоказана только принеблагоприятном течении первой фазы – развитии сердечной недостаточности. Втерминальной стадии операция не показана, так как имеются выраженныедистрофические изменения в различных органах. Смертность от ВПС наиболее великав раннем возрасте, если не проводится оперативное лечение: в возрасте до трехлет умирают до 40% детей, родившихся с ВПС. При некоторых ВПС иногда происходитспонтанное самоизлечение – закрытие дефекта.
СердечныйШум
Сердечные шумы, возникающие,когда нарушается нормальный ток крови (кровь либо проходит через аномальныеотверстия, либо встречает на своем пути сужения, либо меняет направление) — тоесть образуются перепады давления между полостями сердца и вместо линейноготечения крови формируются турбулентные (вихревые) потоки. Однако у детей первыхдней жизни шумы не являются достоверным признаком ВПС. Из-за высокого легочногосопротивления в этот период давление во всех полостях сердца остаетсяодинаковым, и кровь перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач можетуслышать шумы лишь на 2-3 сутки, но и тогда их нельзя рассматривать какбезусловный признак патологии, если вспомнить про наличие фетальных сообщений.Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти всегда указывают наналичие патологии, у новорожденных они становятся диагностическизначимыми лишь в сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не менее,ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врачможет заподозрить на ВПС.
Цианоз
Цианоз, или синюшностькожных покровов.В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степениобеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианозявляется проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Онвстречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервнойсистемы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определитьпроисхождение цианоза.
Сердечнаянедостаточность
Сердечнаянедостаточность.Под сердечной недостаточностью понимают состояние,возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается ввенозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается. ПриВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных отделовсердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной недостаточностиу новорожденного достаточно трудно, так как такие классические ее признаки, какповышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличение печени,отечность, вообще характерны для состояния новорожденности. Лишь будучичрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками сердечнойнедостаточности.
Спазмпериферических сосудов.
Спазм периферических сосудов. Обычно спазмпериферических сосудов проявляется побледнением и похолоданием конечностей,кончика носа. Он развивается как компенсаторная реакция при сердечнойнедостаточности.
Литература:
1)Комаров.Ф.И. «Справочник терапевта». Москва:«Медицина»-1979г.
2)Василенко.В.Х, Гребенева.А.Л.«Пропедевтика внутренних болезней»-2-ое издательство. Москва: «Медицина»-1982г.
3)Ноздрачёв.А.Д. «Физиология сердечно-сосудистой системы»Ленинград-1972г.