БЕЛОРУССКИЙГОСУДАРСТВЕННЫЙМЕДИЦИНСКИЙУНИВЕРСИТЕТ
РЕФЕРАТНА ТЕМУ:
Бронхоэктазии(бронхоэктатическаяболезнь)
МИНСК,2009
Введение
Бронхоэктазиипредставляютсобой хроническоезаболевание, основнымморфологическимсубстратомкоторого является, как правило, приобретенноерасширениебронхов чащевсего нижнихотделов легких, сопровождающеесярегионарнымгнойным эндобронхитом.В отечественнойлитературе, начиная с конца40-х годов, дляобозначениярассматриваемойнозологическойформы использовалитермин «бронхоэктатическаяболезнь». Этимназваниемпытались подчеркнутьнелокальныйхарактерпатологическогопроцесса ивозможностьразвитиябронхоэктазиипри другиххроническихзаболеванияхлегких, например, при хроническомабсцессе, туберкулезе, муковисцидозеи т. д. Однаков Международнойклассификацииболезней Xпересмотра(1992) существуетлишь нозологическийтермин «бронхоэктазии»(рубрика J-47), который следуетсчитать общепризнанным.
Бронхоэктазиикак самостоятельноезаболеваниебыли достаточнохорошо известныуже в началеXIX века (Р.Лаэннек, 1819 и др.).В середине XXстолетия всвязи с быстрымразвитиемторакальнойхирургии иоткрывшимисявозможностямихирургическоголечения интереск бронхоэктазиям, в частностисо стороныхирургов ипатоморфологов, резко увеличился.В тот периодзаболеваниевстречалосьчасто (до 4,6% всехвскрытий —Картагенер,1956), протекалотяжело и вомногих случаяхявлялось причинойинвалидизациии летальногоисхода. Однакоза последниедесятилетиянаблюдаетсяотчетливоеи прогрессирующееуменьшениечастоты и тяжеститечения бронхоэктазии, что связано, по-видимому, с совершенствованиемлечения инфекционныхпроцессов влегких, осложняющихсярасширениямибронхов, особеннов раннем детскомвозрасте. Ужев середине 70-хгодов в СШАстали называтьбронхоэктазии«исчезающимзаболеванием», а их оперативноелечение сталоредкостью.Благоприятнаядинамикараспространенностии тяжестибронхоэктазиинаблюдаетсяи в нашей стране, однако из-заряда социальныхи иных обстоятельствпроблема донастоящеговремени остаетсяактуальной.
Этиологияи патогенез
Этиологияи патогенезбронхоэктазиидо настоящеговремени немогут считатьсядостаточноизученными, и многие гипотезыпредставляютсяв значительноймере умозрительными.В настоящеевремя принятаточка зрения, в соответствиис которой уподавляющегобольшинствабольных бронхоэктазииявляютсяприобретеннымзаболеванием, представляющимсобой осложнениенеблагоприятноготечениявирусно-бактериальныхпневмонийдетского, вособенностираннего детскоговозраста. Пусковымфактором этихпневмонийявляютсяреспираторныевирусы (вирусгриппа, парагриппа, аденовирус, респираторно-синцитиальныйвирус, а такжевирусы кори, коклюша, ветрянойоспы и другихдетских инфекций), на которые«наслаивается»бактериальнаямикрофлора(стрептококкпневмонии, гемофильнаяпалочка, золотистыйстафилококк, гемолитическийстрептококки др.). В результатеэтого развиваетсявоспалительный, нередко деструктивныйпроцесс с долевымили даже болееобширным поражением.Перечисленныевыше инфекционныевозбудителиформально могутсчитатьсяэтиологическимфакторомбронхоэктазии, хотя сами посебе отнюдьне всегда определяютосложнениепневмониихроническимзаболеваниемс преимущественнымпоражениембронхиальногодерева.
По-видимому, важную рольв формированиибронхоэктазиииграют эндогенныефакторы, в частности«слабость»бронхиальнойстенки (неполноценностьбронхиальноймускулатуры, эластическойи хрящевойткани бронхов), недостаточностьместных и общихмеханизмовпротивоинфекционнойзащиты бронхов, способствующаяподдержаниюи хроническомутечению инфекционногопроцесса. Этиэндогенныефакторы могутбыть генетическидетерминированнымиили же связаннымис заболеваниемматери во времябеременности, недоношенностьюплода, неадекватнымиусловиями ростаребенка и т. д.
Чрезвычайноважную рольв патогенезебронхоэктазиииграют нарушениябронхиальнойпроходимостии ателектаз, возникающиево время острогоинфекционногопроцесса влегочной ткани.Причиной достаточнодлительнойобтурациибронхов пораженногоотдела легкогоможет бытьскоплениевязкой, труднооткашливаемоймокроты, чемуспособствуетмалый калибри податливостьдетских бронхов, сдавление ихустий резкоувеличеннымиво время пневмонииприкорневымилимфоузлами.Нарушениеэвакуацииинфицированногосекрета избронхов пораженногоотдела легкого, по-видимому, ведет к ихперерастяжению(ретенционныймеханизм формированиябронхоэктазии), а также к деструкцииэлементовбронхиальнойстенки поддействиеммикробных илейкоцитарныхпротеаз. В результатетакого воздействияуже после стиханияострого инфекционногопроцесса ичастичногоили полноговосстановленияпроходимостикрупных бронховподдерживающиеэлементы бронхиальнойстенки (хрящи, эластическиеволокна, гладкиемышцы), а такжеэпителиальнаявыстилка могутоказатьсянеобратимопораженными.Бронхи теряютрезистентностьк действию такназываемыхбронходилатирующихсил (повышениевнутрибронхиальногодавления прикашле, растягивающеедействие эластическойстромы легкого, усиливающеесяпри уменьшенииобъема частилегкого, связанногос обтурационнымателектазом).
Гибельреснитчатогоэпителия, обеспечивающегомукоцилиарныйклиренс, заменаего кубическимили многослойнымплоским эпителиемобусловливаютзастой слизии гнойногосекрета в пораженномотделе бронхиальногодерева, а кашлевый механизмочистки оказываетсямало эффективнымиз-за дряблостистенок расширенныхбронхов. Этотакже способствуетзастою и неблагоприятномутечению гнойногопроцесса, особеннов нижних инижнезаднихотделах легких, откуда гнойи слизь не могутстекать поддействием силытяжести. По-видимому, именно с этимсвязано резковыраженноепреобладаниелокализациибронхоэктазийв нижних отделахлегких, посколькув верхних, естественнодренируемыхотделах бронхиальногодерева расширениябронхов, еслии формируются, то без выраженногонагноения, аиногда и бессимптомно(так называемые«сухие» бронхоэктазии).
Патогенезбронхоэктазийверхнедолевойлокализацииотличаетсясвоеобразием.Некоторыезарубежныеавторы считают, что важную рольв их происхождениииграют перенесенныев прошломгранулематозныеинфекции сбронхоаденитом(туберкулез, гистоплазмоз, кокцидиомикоз), обусловившиевременноенарушениебронхиальнойпроходимостии формированиекистоподобныхретенционныхрасширенийбронхов вследствиегиперплазиипериброихиальныхлимфоузлов.После восстановлениябронхиальнойпроходимостиблагодаряхорошемуестественномудренированиюнеспецифическийинфекционныйпроцесс купируетсяи в дальнейшемможет ничемне проявляться.Во многих случаяхверхнедолевыебронхоэктазийсвязывают саспирациейматеринскогомолока прикормленииребенка первыхмесяцев жизнив горизонтально-боковомположении.Впрочем, аспирационныйфактор можетиметь не меньшеезначение и придругих локализацияхбронхоэктазий.
Рольобтурациибронха и ретенцииинфицированногобронхиальногосекрета и гнояв патогенезебронхоэктазийхорошо подтверждаетсяи ситуациями, при которыхзакупоркабронхиальногопросвета происходитвне связи свирусно-бактериальнойпневмониейраннего детскоговозраста. Так, типичныебронхоэктазийразвиваютсяв относительнокороткие срокипосле аспирацииинородноготела, фиксирующегосячаще всего впромежуточномили базальномбронхе правоголегкого иобтурирующегоего просвет.Причинойбронхоэктазийв любом отделелегкого можетбыть эндобронхиальнорастущая (чащедоброкачественная)опухоль, медленнонарушающаявоздухопроводящуюи очистительнуюфункцию соответствующегобронха вплотьдо полной обтурациипоследнего.Наконец, прирезекции легкого(чаще по поводунижнедолевыхбронхоэктазий)вследствиетехническихдефектоввмешательстванарушаетсяпроходимостьбронха ранеене пораженнойчасти легочнойткани, и в нейформируютсякрупные бронхоэктазий.
Существенныйинтерес представляетто обстоятельство, что бронхоэктазий, как правило, поражают бронхисреднего калибра.Мелкие, преимущественнобесхрящевыебронхи, расположенныедистальнее, подвергаютсярубцовомусужению, а иногдаи облитерации.По-видимому, с этим связаносостояниереспираторногоотдела легкогов пораженнойего части. Водних случаяхсоответствующаядоля находитсяв состоянииполного ателектазас начала заболевания.В других — вбольшей илименьшей степенивыраженагиповентиляция, иногда сопровождающаясяувеличениемобъема долиза счет клапанной«воздушнойловушки» вобласти стенозированныхмелких бронхови развивающейсяэмфиземы.
Нарушениесвязи расширенныхбронхов среднегокалибра с дистальнеерасположеннымимелкими бронхамии соответствующимотделомреспираторно-легочнойткани являетсядополнительнымфактором, нарушающимопорожнениесодержимогобронхоэктазовпри кашле, таккак экспираторныйтолчок воздухаоказываетсярезко ослабленнымили же отсутствуетвовсе.
Прираспространенныхдвустороннихбронхоэктазияххроническитекущий гнойныйбронхит становитсягенерализованными может привестик распространеннойэмфиземе, дыхательнойнедостаточностии «легочномусердцу».
Указанноевыше побудиломногих иностранныхавторов отнестибронхоэктазийк хроническимобструктивнымзаболеваниямлегких, хотяв последнемпересмотреМКБ эта тенденцияне нашла отражения.
Легочноекровообращениев сегментахлегкого, пораженныхбронхоэктазиямии находящимисяв состоянииателектазаили гиповентиляции, резко ослабленоза счет спазмаи склерозаартериол ипрекапилляров, что препятствуетпопаданиювенозной кровичерез невентилируемыеили плоховентилируемыеучастки легкогов легочные веныи артериальноерусло (рефлексЭйлера-Лильестранда, препятствующийсистемнойгипоксемии).Однако редукциякровотока полегочной артериисопровождаетсякомпенсаторнымувеличениемпритока кровипо системебронхиальныхартерий. Разветвленияпоследних впод слизистойоболочке бронховрасширяются, истончаютсяи иногда являютсяисточникомкровохарканьяи легочныхкровотечений, которые могутбыть первыми единственнымпроявлениемупоминавшихсявыше «сухих»бронхоэктазий.
Перестройкалегочногокровообращенияведет к расширениюв 10 раз и болееанастомозовмежду системойбронхиальныхи легочнойартерии. В результатевозникает сбросв легочнуюартерию большогообъема артериальнойкрови. Этоспособствуетнарастаниюлегочногоартериальногодавления иувеличениюнагрузки объемомна левый желудочеки увеличениюнагрузки давлениемна правый.
Хроническийгнойный процессв расширенныхбронхах нередкосопровождаетсяхроническимвоспалениемв параназальныхпазухах (хроническиегаймориты, реже— фронтиты иэтмоидиты). Этосвязано, повсей видимости, с постоянныминфицированиемносоглоткиоткашливаемойгнойной мокротой, а также с дефектамипротивоинфекционнойзащиты всегореспираторноготракта, включаяверхние дыхательныепути.
Прикрайне редковстречающемсяв последнеевремя тяжеломтечении распространенныхбронхоэктазийгнойный процессв расширенныхбронхах можетобусловитьхроническуюгнойную интоксикациюи развитиесистемногоамилоидозас поражениемпочек, печении других органов.
Патологическаяанатомиябронхоэктазий
Патологическаяанатомиябронхоэктазийизучалась, главным образом, по препаратам, удаленным прирезекции легкихпо поводу данногозаболевания.При наличииателектазапораженныхсегментовпоследниепредставляютсярезко уменьшеннымив размерах, плотными ибезвоздушными(ателектатическиебронхоэктазийпо А.П. Колесову).При отсутствииателектазаони могут иметьнормальныеразмеры. Плевральныесращения встречаютсяне всегда и вбольшинствеслучаев являютсяотносительнорыхлыми. Количествоугольногопигмента впораженныхотделах легкого, особенно приателектазе, уменьшено из-занарушений илиполного отсутствиявентиляции.
Наразрезе средибезвоздушной, на глаз малоизмененнойили эмфизематознойпаренхимы видныв большей илименьшей степенирасширенныебронхи, иногдаслепо оканчивающиесяв кортикальномслое легкогопочти под плеврой.
Выраженностьи форма расширениябронхов бываютразличными: от умеренноцилиндрическойдилатации докрупных мешковидныхобразований, иногда принимающихформу, приближающуюсяк шаровидной(мешотчатые, кистозныебронхоэктазий).В одном препаратеразличные формырасширенийбронхов нередкосочетаются.При гиповентиляцииили ателектазелегочной паренхимырасширенныебронхи представляютсяв меньшей илибольшей степенисближенными, а иногда почтисоприкасаютсядруг с другом.
Стенкирасширенныхбронхов утолщеныза счет окружающейплотной фибрознойткани, иногдавыглядят, напротив, истонченными.Слизистаяоболочка —складчатая, неровная. Гнойв просветепосле хорошейпредоперационнойподготовкиотсутствуетили имеетсяв небольшомколичестве.Гистологическив стенках бронховобнаруживаетсякартина хроническоговоспаленияс перибронхиальными периваскулярнымсклерозом.Преимущественноу детей младшеговозраста и принезначительновыраженныхцилиндрическихрасширенияхбронхов резковыражена лимфоиднаяинфильтрацияподслизистойоболочки, образующаякак бы широкуюмуфту. Эпителиальныйпокров измененныхбронхов можетбыть метаплазированв кубическийили многослойныйплоский. Иногдаимеются участкиизъязвления, замещенныегрануляционнойтканью, чтопослужилоповодом к появлениютермина «абсцедирующиебронхоэктазий», который ведетк путанице, посколькуистинноеабсцедированиев паренхимелегкого у больныхбронхоэктазияминаблюдаетсякрайне редко.Изменения вреспираторномотделе легкогохарактеризуютсяателектазом, пневмосклерозом, иногда эмфиземой.
Классификациябронхоэктазий
Поморфологическимпризнакамбольшинствоавторов подразделяютбронхоэктазийна цилиндрические, мешотчатыеи смешанные.Некоторыевыделяют такжекистоподобнуюи веретенообразнуюформы бронхоэктазий.Это подразделениеимеет не толькоформально-морфологическое, но и большоеклиническоезначение.
Подцилиндрическимибронхоэктазиямиподразумеваютсостояниебронхов, прикотором отсутствуетих нормальноеконическоесужение с устьядо расположенногодистальнеедихотомическогоразветвления.Некоторыесчитают цилиндрическимрасширениемувеличениепросвета даннойгенерациибронха по сравнениюс предшествующей, расположеннойпроксимальнее, но без тенденциик увеличениюдиаметра вдистальномнаправлении.В прошлом считалось, что все формыбронхоэктазий, в том числецилиндрические, безусловнонеобратимы.В последнеевремя большинствоавторов полагают, что цилиндрическиебронхоэктазий, в особенностив детском возрасте, могут излечиватьсяспонтанно илипод влияниемконсервативноголечения. Болеетого, былоустановлено, что преходящиецилиндрическиерасширениябронхов наблюдаютсяпри многихострых инфекционныхпроцессах вбронхолегочнойткани (например, обычной пневмонии), и бронхиальноедерево пораженногоотдела нормализуетсяв течение несколькихнедель (месяцев)после ликвидацииострого воспаления.Этот феноменобъясняютвременныминарушениямитонуса бронхиальноймускулатурыи другими причинами.
Длямешотчатыхбронхоэктазийхарактернорасширениепросвета бронхаданной генерациипо направлениюот устья к периферии, часто принимающееформу полости(мешка), причемнередко заканчивающегосяслепо и несообщающегосяили почти несообщающегосяс бронхами, расположеннымидистальнее.Мешотчатыерасширениябронхов считаютсянеобратимыми.
Вариантоммешотчатыхбронхоэктазийявляются такназываемыекистоподобныебронхоэктазий, чаще всегорасполагающиесяв верхних отделахлегких и представляющиесобой тонкостенныеприближающиесяк шаровидным, полости, иногдазанимающиепочти весьобъем соответствующейдоли или сегментов.Клинико-рентгенологическое, а иногда иморфологическоедифференцированиеэтой формыприобретенныхрасширенийбронхов отврожденнойаномалии, именуемойкистознойгипоплазиейлегочной ткани, представляетвесьма значительныетрудности.
Какуже упоминалось, в соседнихотделах легкоготе или иныеформы бронхоэктазиймогут комбинироватьсяв различныхсочетаниях, образуя такназываемыесмешанныебронхоэктазий.
Клиническиеклассификациибольных постепени тяжестипредлагалисьмногими авторами.Одна из простыхи удачныхклассификацийбыла предложенав начале 60-х годовВ.Р. Ермолаевым.В соответствиис этой классификациейразличаютследующие формыбронхоэктазий:
1) легкая;
2) выраженная;
3) тяжелая;
4) осложненная.
Следуетучитывать, чтотяжелая и осложненнаяформы бронхоэктазийв последниегоды встречаютсявесьма редко, и среди больныхпреобладаюттак называемые«малые формы»бронхоэктазий, примерносоответствующиепервой рубрикеприведеннойклассификации.
Локализациябронхоэктазий
Бронхоэктазийчаще локализуютсяв нижних доляхи сегментахлегкого, бронхикоторых имеютприближающеесяк вертикальномуили же косоенаправлениесверху вниз, затрудняющееэвакуациюмокроты. Какправило, поражаютсябазальныесегменты нижнихдолей слева.Верхушечныесегменты нижнихдолей, бронхикоторых имеютприблизительногоризонтальноенаправление, поражаютсязначительнореже. Одновременнос базальнымисегментами(базальнойпирамидой)левой нижнейдоли в большинствеслучаев в процессвовлекаютсянижний язычковый(С.) или оба язычковыхсегмента верхнейдоли, бронхикоторых такжеимеют нисходящеенаправление.С правой сторонычрезвычайноподверженабронхоэктазиямсредняя доля, бронх которойнаправлен косокпереди и книзуи имеет относительноузкое устье, окруженноелимфатическимиузлами. По некоторымданным средняядоля поражаетсячаще, чем базальныесегменты правоголегкого, причемнередко наблюдаетсяизолированноеее поражение, протекающеес резко выраженнымателектазом(среднедолевойсиндром). Бронхоэктазийв верхних доляхвстречаютсяреже, чем в нижнихотделах легких, но во многихслучаях протекаютбессимптомно, а тонкостенныеполостныеобразования, характерныедля этой локализации, не всегда различимына обзорныхрентгенограммах.
В прошломпочти у четвертибольных встречалисьдвусторонниерасширениябронхов. В последнеевремя частотабилатеральныхпоражений, повсей вероятности, существенноуменьшилась.Нередко встречавшиесяв прошлом поражениябольшей частибронхиальногодерева (субтотальныебронхоэктазий)сейчас практическиисчезли
Литература
1. Болезниорганов дыхания: Руководстводля врачей /Подред. Н.Р. Палеева.- М., 1989.
2. ЛукомскийГ.И., ШулуткоМ.Л., Виннер М.Г., ОвчинниковА.А. Бронхопульмонэктомия.- М.: Медицина,2003.
3. РозенштраухЛ.С, РыбаковаН.И., Виннер М.Г.Рентгенодиагностиказаболеванийорганов дыхания.- М.: Медицина,2007.
4. Руководствопо легочнойхирургии. — Л.: Медицина, 1989.
5. Руководствопо пульмонологии/ Под ред. Н.В.Путова и Г.Б.Федосеева. — 2-е изд. перераб.и доп. — Л.: Медицина,1984.