КомиФилиал КировскойГосударственнойМедицинскойАкадемии
КафедраВнутреннихБолезней – 2
Зав. Кафедрой: д.м.н. проф. БаженовА.Н.
Курс Неврологии
Зав. Курсом: к.м.н. доц. ПенинаГ.О.
Историяболезни
********** ******** **********
ДИАГНОЗ
Основной: Боковойамиотрофическийсклероз, шейно-груднаяформа. Спастическийтетрапарез
Сопутствующий: Остеохондрозшейного отделапозвоночника, деформирующийспондилоартроз.Состояние последискэктомииC5-C6,C6-C7.
Неполнаяблокада переднейветви левойножки пучкаГиса
Нормохромнаяанемия неясногогенеза
Куратор
Студент 407группы
Стариков
Александр
Сергеевич
Сыктывкар
2005
Паспортнаячасть
Фамилия:*
Имя:*
Отчество:*
Возраст:54 года
Пол: женский
Семейноеположение: замужем
Образование: среднее .
Местоработы: ИнавлидII группы
Местожительства: г. Сыктывкар
Датапоступленияв клинику:28.03.2005
Датакурации: 30.03.05-06.04.05
Жалобы.
Больная предъявляетжалобы на:
-постояннуюслабость вмышцах рук, ног и тела, невозможностьдвигать левойрукой
— постояннуюсухость во рту
Анамнеззаболевания.
Считает себябольной июня2003 года, когдавпервые отметилапоявившиесяслабость, быструюутомляемостьв верхних инижних конечностях, мышечные подергиванияв руках и ногах.Вызываланевропатологана дом, былоназначенолечение, непринесшееулучшения. 4января 2004 состояниепациенткиухудшилось– появиласьасимметрияносогубныхскладок, фасцикулярныеподергиванияв мышцах языка, снижение тонусамышц конечностей, неустойчивостьи пошатываниев позе Ромберга.С 11 по 23 января2003 лечилась внейрохирургическомотделении КРБ с диагнозом«Шейный остеохондроз, спондилез C5-C6со стенозомшейного канала.Прогрессирующаяшейная миелопатияс тетрапарезоми атактическиминарушениями».В сентябре 2004была прооперированав нейрохирургическомотделении: дискэктомияС5-С6, С6-С7, межтеловойспондилодезаутокостьюи пластинойС5-С7. После выпискииз стационарасостояниеулучшилось, уменьшиласьслабость вруках, пациенткапередвигаласьсама, хромаяна левую ногу.Сохранялсянебольшойгемипарез. Вянваре 2005 сновапересталаходить сама, усилиласьслабость вруках, вплотьдо невозможностишевелить левойрукой, появиласьдизартрия. 28марта 2005 больнаяпланово поступилав неврологическоеотделение КРБдля обследования, дифференциальнойдиагностикии лечения.
Анамнез жизни.
************* ******* родилась15 сентября 1951 вИвано-Франковскойобласти Украиныпервым ребенкомв семье рабочих.В физическоми интеллектуальномразвитии отсверстниковне отставала.В 7 лет пошлав школу, в 10 летс семьей переехалав Сыктывкар.Закончила 10классов, затемпошла работатьна трикотажнуюфабрику, гдепроработала35 лет.
Проживаетв 3-х комнатнойблагоустроеннойквартире вСыктывкаре.Замужем. Имеет2-х дочерей 1971 и1980 г.р.Особыхпищевых привычекне имеет, Физическаяактивностьминимальна.
Некурит, алкоголемне злоупотребляет, наркотики неупотребляет.
ИзперенесенныхзаболеванийприпоминаетнеоднократныеОРЗ и грипп, фолликулярнуюангину в детстве.Гемотрансфузииотрицает.
Гинекологическийанамнез: Менархев 13 лет. Циклустановилсясразу. Mensisобильные, безболезненные.6 беременностей:2 закончилисьсрочными родами,1 аборт и 3 выкидыша(резус-конфликт).Менопауза с50 лет.
Наследственность: У матери в 64 годавыставлендиагноз «болезньПаркинсона», со слов пациенткитакже наблюдалсялевый гемипарез.У дяди по материнскойлинии – бронхиальнаяастма.
Наличиеаллергии отрицает, все лекарственныепрепаратыпереноситхорошо.
ЗППП, туберкулез, гепатит отрицает.
Общий осмотр
Состояниебольной среднейтяжести, сознаниеясное, положениевынужденное.Телосложениенормостеническое.Оценить походкуи осанку непредставляетсявозможным.
Антропометрия: рост – 160 см, вес-60кг (на кресле) Индекс Брока– 51 кг, индексКетле – 23,4 кг/м2.(Вывод: массатела в пределахнормы)
Кожныепокровы физиологическойокраски, повышеннойвлажности, тургор их несколькоснижен, высыпанияотсутствуют.Волосы и ногтине изменены.Видимые слизистые–бледно-розовые, чистые, влажные.Подкожно-жироваяклетчаткаразвита умеренно- толщина кожнойскладки набоковой поверхностибрюшной стенки– 2 см. Из лимфатическихузлов пальпируютсяодиночныелимфатическиеузлы заднейнижнечелюстнойгруппы справаи слева – округлыебезболезненные, размером до0,5 см, эластичные, не спаянныес окружающимитканями. Остальныегруппы лимфатическихузлов не пальпируются
Головаправильной, округлой формы, выражение лицаспокойное. Приосмотре шеиотмечаетсяпослеоперационныйрубец по переднемукраю грудино-ключично-сосцевидноймышцы. Щитовиднаяжелеза непальпируется, набуханиешейных венотсутствует.При осмотреверхних конечностейотмечаетсявыраженнаяатрофия мышцплеча и, особенно, предплечья.Наблюдаютсяфасцикулярныеподергивания, наиболее выраженныев мышцах предплечья.При осмотренижних конечностей– стопы в положениитыльного разгибания.Суставы неизменены, пассивныедвижения совершаютсяв них в полномобъеме, выполнениеактивных движенийпрактическиневозможноза счет мышечнойслабости.(см.неврологическийстатус)
Осмотрпо системам
Системадыхания.
Верхниедыхательныепути: Дыханиечерез нос свободное, слизистыхвыделений нет.
Осмотргрудной клетки:Грудная клетканормостеническойформы (соотношениепоперечногои грудино-позвоночногоразмеров – 2:1, над- и подключичныеямки выраженыумеренно, уголЛюдовика выраженумеренно, эпигастральныйугол = 900, направлениеребер в боковыхотдела – косо-нисходящее, межреберныепромежуткишириной 1см, лопатки плотноприлегают кгрудной клетке)
Груднаяклетка симметрично, равномерноучаствует вакте дыхания.Тип дыхания– брюшной, ритмправильный, ЧДД – 17 мин-1
Пальпациягрудной клетки: грудная клеткапри пальпациибезболезненна, резистентная, эластичная, голосовоедрожание неизменено.
Сравнительнаяперкуссия: при сравнительнойперкуссии надвсей поверхностьлегких отмечаетсяясный легочныйзвук.
Топографическаяперкуссия: Высота стоянияверхушек легких: спереди — 3 смнад уровнемпервого ребрас обеих сторон, сзади – на уровнеостистогоотростка VIIшейного позвонка.Ширина полейКренига – 7 смс обеих сторон
Нижняяграница легких
топографическая линия Правое легкое Левое легкое окологрудинная Пятое межреберье - среднеключичная VI ребро - передняя подмышечная VII ребро VII ребро средняя подмышечная VIII ребро VIII ребро задняя подмышечная IX ребро IX ребро лопаточная X ребро X ребро паравертебральная Остистый отросток XI грудного позвонка
Подвижностьнижнего краялегких
Топографическая линия Правое легкое Левое легкое Вдох (см) Выдох (см) Сумма (см) Вдох (см) Выдох (см) Сумма (см) Среднеключичная 2 2 4 - - - Средняя подмышечная 3 3 6 3 3 6 Лопаточная 2 2 4 2 2 4
Вывод: Границы легкихи подвижностьнижнего краяне изменены.
Аускультациялегких: Надвсей поверхностьюлегких выслушиваетсявезикулярноедыхание. Патологическиешумы отсутствуют.
Сердечно-сосудистаясистема.
Периферическийпульс: Припальпации пульсна лучевыхартерияхсимметричный, ритмичный, равномерныйумеренногонаполненияи напряжения, частотой 68 мин-1.Сосудистаястенка эластичная
Припальпациисонных артерий, артерий нижнихконечностейпульс на нихритмичный, умеренногонаполненияи напряжения.
Приосмотре яремныхвен набуханиеи пульсацияих отсутствует.
Приаускультацииаорты, сонных, подключичных, почечных, бедренныхартерий шумыотсутствуют.АД на обеихплечевых артериях120\80 mm Hg.
Осмотробласти сердца: Область сердцане изменена, видимые пульсацииотсутствуют.
Пальпацияобласти сердца: Верхушечныйтолчок в 5 межреберьена 1 см кнутриот среднеключичнойлинии. Сердечныйтолчок отсутствует.
Перкуссиясердца: Границыотносительнойтупости — Леваяграница сердца– по среднеключичнойлинии, правая– на 1 см кнаружиот правого краягрудины, верхняя– 3 ребро
Границыабсолютнойтупости – Леваяграница – на2,5 см кнутри отсреднеключичнойлинии, правая– по левомукраю грудины, верхняя – по3 межреберью.Сосудистыйпучок – во второммежреберьепо краям грудины.
Вывод: граница сердцаувеличенавлево.
Аускультациясердца: Во всехточках аускультациисохраненонормальноесоотношениетонов, патологическиешумы отсутствуют.
Пищеварительнаясистема
Осмотрполости рта: Язык влажный, обложен покраям беловатымналетом, деснырозовые, некровоточат, без воспалительныхявлений. Миндалиныне выступаютза небные дужки.Слизистаяглотки влажная, розовая, чистая.
Осмотрживота: В положениилежа — животцилиндрический, брюшная стенкаучаствует вакте дыхания, видимых выпячиванийнет.
Поверхностнаяпальпация: При пальпациибрюшная стенкамягкая, безблезненная, мышцы ее ненапряжены, Расхожденияпрямых мышцживота нет, симптом Щеткина-Блюмберга– отрицательный.
Глубокаяпальпация: При глубокойпальпации влевой подвздошнойобласти пальпируетсясигмовиднаякишка в видегладкого, эластичного, безболезненного, смещаемого, не урчащегоцилиндра диаметром2 см.
Вправой подвздошнойобласти пальпируетсяслепая кишкав виде эластичного, ровного, безболезненного, смещаемого, не урчащегоцилиндра диаметром2-3 см.
Восходящая, нисходящая, поперечнаяободочная кишкане пальпируются.
Большаякривизна желудкаи привратникне пальпируются.
Приперкуссииживота свободныегаз и жидкостьв животе неопределяются.
Приаускультацииживота выслушиваютсянормальныеперистальтическиекишечные шумы.
Размерыпечени по Курлову9*8*8. (Вывод — не увеличена)
Пальпацияпечени: переднийкрай печенине выходит изпод края ребернойдуги, печеньне пальпируется.
Желчныйпузырь: Непальпируется, болезненностьпри пальпациив точке желчногопузыря отсутствует.Болезненностьв точках Макензи, Боаса, Бергманаотсутствует.Симптом Мюсси-Георгиевского– отрицательный.
Поджелудочнаяжелеза: болезненностьв зоне Шоффара, точках Губергрица, Мейо-РобсонII, Дежарденаотсутствует.Симптомы Кера, Грота, Грея-Тернера– отрицательные.
Мочевыделительнаясистема.
Приосмотре поясничнойобласти патологическихизменений нет.Почки лежа истоя не пальпируются.При аускультациипочечных артерийшумов не выявляется.Симптом поколачивания– отрицательный.
Неврологическийстатус.
Сознаниеясное, общемозговые и менингеальныесимптомы отсутствуют.
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕНЕРВЫ.
N.Olfactorius — Обоняниесохранено, обонятельныегаллюцинацииотсутствуют.
N.Opticus– Острота зренияO.D. –0.5,O.S.- 0.5.Наличие зрительныхгаллюцинаций, мельканиямушек, суженияполей зренияотрицает. Пробус делениемполотенцавыполняетправильно.
Nn. Occulomotorii,trochlearisetabducens. –зрачки D=S, прямая и содружественнаяреакции насвет, конвергенциюи аккомодациюсохранены.Глазные щелиодинаковойширины… Косоглазиеи парезы глазодвигательныхмышц отсутствуют.Обьем движенийглазных яблок: слабость конвергенциислева. Нистагмотсутствует.
N. Trigeminus– Боли и парестезиив лице отсутствуют.Точки выходаветвей тройничногонерва при пальпациибезболезненны, чувствительностьлица сохраненаи передних 2/3языка сохранена.Жевательнаямускулатуране изменена, корнеальныйи конъюнктивальныйрефлексы сохранены.
N. Facialis– Наблюдаетсянебольшаяасимметриялица слева, принаморщиваниилба, подъемебровей, оскаливаниизубов, надуваниищек, улыбкеасимметрияне усиливается.
Лагофтальм, симптомы Белла, Ревийо и «паруса»отсутствуют.Вкус не изменен.Гипераккузияотсутствует.
N.Vestibulocochlearis(r.cochlearis)–Слух не изменен, шум в ушахотсутствует.
N. glossopharingeusetVagus– Голос не изменен.Наблюдаетсябульбарнаядизартрия, парез правойполовины мягкогонеба слева, глоточный инебный рефлексысохранены.Глотание сохранено, при быстромкормленииотмечаетсяпоперхивание.Чувствительностьглотки и вкусоваячувствительностьзадних 2/3 языкасохранена.Глоссалгииотсутствуют.Висцеральныефункции N.Vagusне изменены.
N.Accessorius.– объем движенийпри вращенииголовы и пожатииплечами сохранен, сила снижена.Атрофии трапециевидныхи грудино-ключично-сосцевидныхмышц не наблюдается. Кривошеяотсутствует.
N. Hypoglossus– Язык по среднейлинии, наблюдаетсяатрофия ифибриллярныеподергиванияв нем.
ДВИГАТЕЛЬНЫЕФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙИ ТУЛОВИЩА
Активные движения.Объем движенийголовы сохранен, объем движенияверхних конечностей: справа – снижен, слева – активныедвижение невозможны.Объем активныхдвижений внижних конечностяхснижен. Брадикинезия.Исследованиепоходки невозможно.
Сила мышц. В дистальныхотделах верхнихконечностейслева – 0 баллов, справа – 3 балла.Проведениепроб Барре,«Будды», Мангацининевозможноиз-за слабостив конечностях.
Трофика мышц.Атрофии мышцрук и ног, большевыраженныев дистальныхотделах. (объемпредплечьяв верхней трети– 19 см. с двухсторон, объемголени в верхнейтрети – 31 см.)
Пассивныедвижения.Выполняютсяв полном объеме.
Мышечный тонус– гипертонияво всех группахмышц конечностейи туловища, сильнее выраженнаяслева. Положительныйсимптом «складногоножа». Периодическиеизменениятонуса отсутствуют.
Подергиваниямышц. Наблюдаютсяфасцикулярныеподергиваниямышц верхнихи нижних конечностей, более выраженныев дистальныхотделах .
Гиперкинезыотсутствуют.Судорожныеприпадки идругие пароксизмальныедвигательныесиндромыотсутствуют
Координациядвижений.Выполнениекоординационныхпроб невозможнов связи с выраженнойслабостью вмышцах. Нистагми скандированнаяречь отсутствуют.
Синкинезии– отсутствуютили выявлениеих невозможно.
РЕФЛЕКСЫ
Сухожильныеи периостальныерефлексы: ссухожилийбицепса, трицепса, периоста шиловидногоотростка лучевойкости, коленные, с ахилловыхсухожилий, медиоплантарныеоживлены, высокие,D>S, наблюдаетсярасширениерефлексогенныхзон (для биципитальногорефлекса – дограницы междусредней и нижнейтретями плеча, для коленного– до серединыверхней третибедра).
Кожные рефлексы:верхние, средние, нижние брюшныерефлексы торпидныс обеих сторон, подошвенныйрефлекс сохранен(D=S).
Клонусы: вызываетсяпателлярныйклонус, клонусыстопы и кистине определяются.
Стопные патологическиерефлексы.Экстензорные: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля– отрицательные.Флексорные: Жуковского, Бехтерева-1, Бехтерева-II,- отрицательные.Положительныйрефлекс Россолимосправа.
Аддукторныеи ротаторныерефлексыРаздольскогои Платонова– отрицательные
Оральныепатологическиерефлексы: губной(Тулуза-Вюрпа), назолабиальный, назоментальный, дистансоральный(Карчикяна)рефлексы –отрицательные, хоботковыйрефлекс положительный.Ладонно-подбородочныйрефлекс(Маринеску-Радовичи)положителенс обеих сторон.
Кистевыепатологическиерефлексы: верхнийсимптом.Россолимо, Бехтерева-Якобсона-Ласко, Жуковского, кистевой Бехтерева– отрицательные.
Защитные рефлексБехтерева-Мари-Фуаотрицательный.Симптом верхнеговека отрицательный.Хватательныерефлексы(Янишевского)– отрицательные.
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ
Жалобы на болии парестезииотсутствуют.Болезненностьпри пальпациинервных стволов, остистых отростковпозвонков, паравертебральныхточек, мышцотсутствует.
Перкуторнаяболезненностьостистых отростковпозвонков, костей черепаотсутствует.Симптом Раздольскогоотрицательный.
Шейно-плечевыеболевые симптомы:Спурлинга-Сковилля, Даунборна, Лежара – отрицательные.
Симптомынатяжения:Нери, Ласега, БехтереваБонне, Вассермана, Дежерина, Сикара, Розе — отрицательные.
Болевая, термическая, тактильнаяи глубокаячувствительностьсохранены, не изменены.
Сложные видычувствительности:стереогноз, двухмерно-пространственноечувство, чувстволокализации– сохранены.
ВЫСШАЯ НЕРВНАЯДЕЯТЕЛЬНОСТЬ
Интеллект:Внимание, память, сообразительность, связность илогичностьмышления, темпмышления неизменены.Ориентировкав месте, времени, своем состояниисохранена.Поведениеадекватное.Измененийхарактерабольная ичленысемьи не отмечают.
Эмоциональноесостояние.Эмоциональнолабильна. Прибеседе с больнойвыявляютсянасильственныйсмех и плач.
Сон.Отмечает ухудшениезасыпания втечение последнегогода. Снохождениеи сноговорениеотсутствует.
Речь. Пониманиеобращеннойречи сохранено.Активная речьне изменена.Предъявляемыепредметы узнаети называет.
Праксис.Сохранен.(Затрудненияв выполненииповседневныхдействий засчет мышечнойслабости)
Письмо, чтение, счетсохранены.
Гнозиссохранен. Схематела сохранена
ВЕГЕТАТИВНАЯНЕРВНАЯ СИСТЕМА
Цветрадужек одинаковый.Окраска кожине изменена, снижена температурастоп и кистей, повышеннаявлажностькистей. СимптомыХвостека, Труссоотрицательные.Пальпациявегетативныхточек безболезненна.Дермографизмбелый.
--PAGE_BREAK--
ТАЗОВЫЕ ФУНКЦИИ
Сослов пациентки– контролирует.
ПЛАНОБСЛЕДОВАНИЯ
1 Общийанализ крови– уточнениеобщего состояниябольного
2 Общийанализ мочи
3 Кровьна RW
4Биохимическийанализ крови( Электролиты, Общий белоки его фракции, ЛДГ, КФК, миоглобинв крови)
5Иммунограмма– выявлениеаутоиммунногопроцесса.
6 ЭКГ– уточнениепоражениямиокарда.
7Электромиографиямышц конечностей
8 МРТголовного мозгаи шейного отделапозвоночника– наличие тетрапарезаи бульбарныхнарушенийпозволяетзаподозритьочаг в продолговатоммозге.
Результатыобследования.Показатель Норма Ед.измерения Результат Отклонение СОЭ 2-15 мм/час 35 ↑ Лейкоформула Палочкоядерные 1,0-6,0 % 1
Сегментоядерные 47-72 % 65
Эозинофилы 0,5-5,0 % 4
Общий анализ крови от 23.03.05
Лимфоциты 17-37 % 24
Моноциты 3-11 % 6
Гемоглобин 120-150 г/л 114 ↓ Эритроциты 3,7-4,7
1012/л 3,4 ↓ Цветовой показатель 0,8-1,05 - 0,9
Лейкоциты (общ) 4-9
109/л 5,1
Выявленанемическийсиндром
ПовышениеСОЭ можно объяснитьналичием атрофиив мышцах, и выходомпродуктовраспада в кровь.Показатель Норма Ед.измерения Результат Отклонение цвет солом
Солом-желтый
прозрачность мутнов
мутнов
Реакция кислая
нейтр * Относительная плотность 1015-1030
1022
белок -
-
глюкоза -
-
Плоский эпителий 0-5 В п/зр 12-14 ↑ Лейкоциты
В п/зр 10-12 ↑
Общий анализ мочи от 28.03.05
RW от 29.03.05
Реакция Вассерманаотрицательная.
Биохимический анализ крови от 29.03.05Показатель Норма Ед.измерения Результат Отклонение Общий белок 65-85 г/л 70
Альбумины 34-62 % 54
Глобулины: альфа1 3-5 % 4
Альфа2 7-10 % 7
бета 12-15 % 13
гамма 15-21 % 20
Общий холестерин 3,0-5,4 ммоль/л 4,4
Бета-липопротеиды 3500-5500 мг/л 4000
Триглицериды 0,6-1,86 ммоль/л 0,72
Альфа-холестерин 0,7-1,80 ммоль/л 2,12
Вывод– без патологическихизменений.
ЭКГ от 29.03.05
Заключение: ритм синусовый.Блокада переднейветви левойножки пучкаГиса. Гипертрофиялевых отделовсердца
Рентгенография шейного отдела позвоночника
Признакиостеохондрозашейного отдела, имеется аутотрансплантант между С5-С6и С6-С7
Клиническиеи клинико-лабораторныесиндромы
Ведущийсиндром: синдромбоковогоамиотрофическогосклероза
Симптомы:пораженияцентральногонейрона
повышение тонуса мышц конечностей по спастическому типу
оживлении глубоких рефлексов
расширение рефлексогенных зон
клонусы коленной чашечки
наличие симптомов орального автоматизма
пораженияпериферическогонейрона
Атрофия мышц верхних и нижних конечностей
Фасцикулярные подергивания мышц
Атрофия мышц языка и фибриллярные подергивания в нем
Патогенезсиндрома недостаточноизучен. Предполагаетсяэкзогеннаяприрода синдрома, влияние прионов, аутоиммунныйфактор, генетическаядетерминация.В последнеевремя ряд авторовсвязываетгибель мотонейроновс нарушениеобмена аминокислот, медиаторови нейропептидов, регулирующихапоптоз.
Такжесиндром можетразвиватьсякак результатдругого заболевания.При этом имеютзначение теже факторы, ноособое значениеприобретаетаутоиммунныйкомпонент инаследственность.
Синдромвегетативнойдисфункции
Симптомы:
повышенная потливость со специфическим запахом пота, повышенная влажность кистей
зябкость и снижение температуры кистей и стоп
Синдромнарушениявнутрисердечнойпроводимости
ДанныеЭКГ-исследования
Анемическийсиндром
Снижениегемоглобинаи эритроцитов в общем анализекрови
Предварительныйдиагноз
Основной: Боковой амиотрофическийсклероз, шейно-груднаяформа. Спастическийтетрапарез
Сопутствующий: Остеохондрозшейного отделапозвоночника, деформирующийспондилоартроз.Состояние последискэктомииC5-C6,C6-C7.
Неполнаяблокада переднейветви левойножки пучкаГиса
Нормохромнаяанемия неясногогенеза
Диагноз боковогоамиотрофическогосклероза выставленна основаниижалоб (слабостьв конечностях, постепенноеразвитиезаболевания), анамнеза (возрастдебюта 54 года, непрерывно-прогредиентноетечение заболевания), данных физикальногообследованиябольной. Наличиепризнаковпоражения центрального(повышенныйтонус мышц поспастическомутипу, наличиесимптома складногоножа, оживлениеглубоких рефлексов, расширениерефлексогенныхзон, появлениепателлярныхклонусов, положительныехоботковыйрефлекс и симптомМаринеско-Радовичи)и периферического(атрофия мышцверхних и нижнихконечностей, фасцикулярныеподергиванияв них, атрофияи фибриллярныеподергиванияв языке, парезлевой половинымягкого неба)мотонейронов, отсутствияпризнаковпоражения чувствительнойсферы, сохранностьконтроля тазовыхфункций позволяетдумать обизбирательномпоражениипирамидногопути.
Шейно-груднаяформа БАС выставленана основанииодновременногодебюта заболеванияв верхних инижних конечностях, что позволяетисключитьпояснично-крестцовуюформу БАС, ипозднегоприсоединениябульбарныхнарушений, чтоне характернодля бульбарнойформы БАС.
Сопутствующийдиагноз остеохондрозашейного отделапозвоночникаи деформирующегоспондилоартрозапоставлен наоснованииданных анамнеза(дискэктомияв анамнезе)иданных рентгенологическогоисследования.
Сопутствующийдиагноз неполнойблокады переднейветви левойножки пучкаГиса поставленна основанииданных ЭКГисследования.
Нормохромнаяанемия сложногогенеза выставленана основанииснижения уровнягемоглобинакрови при нормальномцветовом показателе.При этом наиболеевероятныепричины возникновениянормохромнойанемии исключены(острая кровопотеря, гемоглобинопатии, мембранопатииэритроцитов)
Дифференциальныйдиагноз
Боковой амиотрофическийсклероз каксамостоятельнуюнозологическуюформу необходимодифференцироватьс синдромомБАС, т.е. синдромомпораженияцентральногои периферическогонейронов, четкосвязанным схорошо известнымзаболеванием, а также заболеваниями, сопровождающимисяизбирательнымпоражениемпирамидногопути, например, со спастическойсемейной параплегиейШтрюмпеля, соспинальной юношескойамиотрофией, рассеяннымсклером, сирингомиелией.
Для синдромаБАС, как проявленияхроническойформы клещевогоэнцефалитахарактернашейно плечевая локализациявялых парезови шеи, можетотличатьсяпрогредиентнымтечением. В тоже время у больнойнет анамнестическихданных об укусеклеща и об остромпериоде заболевания, дебют заболеванияпостепенный.Также хроническаяформа клещевогоэнцефалита(кожевниковскаяэпилепсия)сопровождаетсяпостояннымимиоклоническимиподергиваниями, которые напоминаютфасцикулярныеи как правило, не приводятк смещениюконечностей.На этом фонепериодическивозникаютбольшие эпилептическиеприпадки склонико-тоническимисудорогамии потерей сознания, чего у нашейпациентки, сее слов и словее родственниковникогда ненаблюдалось.
Для синдромаБАС, как проявлениямиелопатиисосудистогогенеза характернысимптомы, связанныес очаговымпоражениемспинного мозгасосудистогогенеза. Природасосудистыхнарушений приэтом может бытьразличной: атеросклеротической( у нашей пациенткинет жалоб наболи стенокардитическогохарактера, значения общегохолестерина, бета-липопротеидови коэффициентаатерогенностинаходятся впределах нормы), вследствиедегенеративно-дистрофическихзаболеванийпозвоночника(по даннымрентгенографии, у нашей пациенткиимеется поражениешейного отделапозвоночника.То что дискэктомияпривела к улучшениюсостояниябольной, говорито том, что данныймеханизм могиметь место.Однако при этомдолжны былибы поражатьсяне только пирамидныепути, но и проводникиповерхностнойи глубокойчувствительности, а у нашей пациенткине определяютсянарушениячувствительности.При сосудистомгенезе синдрома, развившемсяв шейном отделепо компрессионномутипу должныопределятьсявялые парезыверхних конечностейи отсутствоватьпризнаки пораженияпериферических нейронов внижних, чегоу нашей больнойнет ).
БАС-подобныесиндромы могутразвиватьсяпри токсическихмиелорадикулопатиях, но у нашей пациенткинет признаковинтоксикациии, кроме того, отсутствуютпризнаки пораженияпериферическихнервов (в т.ч.расстройствачувствительностии боли) иполирадикулоневритическийхарактер расстройств.
В целом, необходимоотметить, чтотечение симптоматическогосиндрома БАС, как правило, более доброкачественноеи в значительнойстепени определяетсятечением основногозаболевания.
При спастическойсемейной параплегииШтрюмпеляначинаетсясо слабостив ногах. Уже наначальныхстадиях появляютсяусиление сухожильныхрефлексов, патологическиерефлексы, клонусыстоп и коленныхчашечек. Кожныерефлексы сохраняются.Функции тазовыхорганов ненарушены.Расстройствачувствительностиотсутствуют.Интеллектсохранен. В тоже время у больнойнет данных, говорящих оботягощеннойнаследственности(болезнь Штрюмпеляпередаетсяпо аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивномуи сцепленномус Х-хромосомойтипу).Заболевание, как правило, дебютируетв 20-летнем возрасте, и при нем отсутствуютпризнаки пораженияпериферическогомотонейрона.
Рассеянныйсклероз можетдебютировать, хотя и достаточноредко, с пирамидныхнарушений, проявляющимсяцентральныммоно-, геми- илипарапарезом.Рассеяныйсклероз можетпроявлятьсясиндромом«клиническогорасщепления», отражающимсочетание уодного больногосимптомовразного уровняпоражения. Нодля рассеянногосклероза характеренмолодой возрастдебюта заболевания, характерноремитирующеетечение, клиническийфеномен колебаниявыраженностисимптомовзаболевания, часто возникаютзрительныеи глазодвигательныенарушения, рановыпадают брюшныерефлексы – всеэто отсутствуету больной.
При спинальнойюношескойпсевдомиопатическойатрофииКугельберга-Веландера заболеваниетакже можетдебютироватьс патологическоймышечной утомляемостив ногах, длязаболеванияхарактернопоявлениефасцикулярныхподергиванийв мышцах, фибрилляцииязыка. Однакодебют этогозаболеванияпроисходитв возрасте 4-8лет (описаныслучаи до 30 лет), характернаотягощеннаянаследственность, атрофии принем первоначальнолокализуютсяв проксимальныхотделах мышцнижних конечностей, атрофии впроксимальныхотделах мышцрук развиваютсяспустя нескольколет после дебютазаболевания.Мышечный тонусв проксимальныхотделах конечностейснижается.Сухожильныерефлексы угасают, сначала наногах, затемна руках. Отсутствиеэтих проявленийи возраст дебютапозволяютисключитьзаболевание.
Несообщающаясясирингомиелиятакже можетдебютироватьсо слабостив ногах и симптомовсдавленияспинного мозга.Однако этозаболеваниехарактеризуется, в первую очередь, нарушениямиболевой итемпературнойчувствительностив области груди, туловища иконечностей, значительнымивегетотрофическиминарушениями.На основанииотсутствияэтих симптомов, болезнь такжеисключаем.
Окончательныйдиагноз
Основной: Боковой амиотрофическийсклероз, шейно-груднаяформа. Спастическийтетрапарез
Сопутствующий: Остеохондрозшейного отделапозвоночника, деформирующийспондилоартроз.Состояние последискэктомииC5-C6,C6-C7.
Неполнаяблокада переднейветви левойножки пучкаГиса
Нормохромнаяанемия неясногогенеза
Лечение
Немедикаментозноелечение
Режим постельный
Диета: Общий стол. Прогрессирование бульбарных нарушений при БАС приводит к развитию алиментарной недостаточности, повышает риск развития аспирационной пневмонии и оппортунистических инфекций. На начальных этапах проводят частую санацию полости рта, в дальнейшем изменяют консистенцию пищи. Пациенту рекомендуем полутвердые продукты (протертые и промолотые блюда, пюре, суфле, студни, каши), исключаем из рациона первые блюда, в которых имеются контрастные по плотности жидкий и твердые компоненты. Пациенту объясняем, что пищу всегда следует принимать сидя при вертикальном положении головы, чтобы обеспечить наиболее физиологичный акт глотания и предотвратить развитие аспирационной пневмонии.
Лечебная физкультура. При отсутствии улучшений со стороны двигательной сферы применяют инвалидные коляски. Больным следует объяснять, что применение данных вспомогательных средств не «приклеивает» к ним ярлык «инвалида», а, напротив, способствует уменьшению трудностей, связанных с заболеванием, удержанию больных в кругу общественной жизни, а также улучшению качества жизни их родных и близких.
Медикаментозноелечение
Насегодняшнийдень эффективноголечения БАСне существует.Основной являетсясимптоматическаятерапия
Единственнымпрепаратом, который достовернопродлеваетжизнь больнымв среднем на3 мес, являетсярилузол –пресинаптическийингибиторвысвобожденияглутамата, исходно предложенныйкак противосудорожныйпрепарат.Исследованиярилузола показали, что его протективноедействие приБДН, по-видимому, связано нетолько с противосудорожнымисвойствами.
Препаратназначают вдозе 50 мг 2 разав день внезависимостиот приема еды
Одним изсимптомов БАС, требующимпаллиативноголечения, являютсяфасцикуляции.По мере течениязаболеванияв тех мышцах, в которых отмечалисьфасцикуляции, впоследствииразвиваютсяпарезы и атрофии.Для уменьшенияфасцикуляцииназначаемкарбамазепин по 0,2 г (1 табетка)2 раза в день, с постепеннымувеличениемдозы до 0,4г 2 разав день.
Так какповышенныйтонус значительнозатрудняетдвижения иявляется предпосылкойдля развитияконтрактурназначаеммидокалм по0,05г 3 раза в день
В качествеобщеукрепляющегосредства — Мильгамма, первые5 дней в инъекционнойформе, затемпо 1 драже 3 разав день.
Дневниккурации
1.04.05
Жалобы на нарушениясна, першениев горле, плаксивость.
Соматическоесостояниестабильноетяжелое, надлегкими выслушиваетсявезикулярноедыхание, хрипыотсутствуют.Тоны сердцаясные, ритмичные.Пульс 70/мин., AD110/70 mm Hg, живот спокойный, печень не выступаетза пределыреберной дуги.Неврологическийстатус безизменений,
В ОАМ лейкоциты, оксалаты, плоскийэпителий.
Лечение продолжаем
4.04.05
Жалобы те же.
Соматическоесостояниетяжелое, надлегкими — везикулярноедыхание, хрипыотсутствуют.Тоны сердцаясные, ритмичные.Пульс 74/мин., AD120/70 mm Hg, живот спокойный, печень не выступаетза пределыреберной дуги.Неврологическийстатус безизменений
Лечение продолжаем
6.04.05
Соматическоесостояниестабильноетяжелое, надлегкими выслушиваетсявезикулярноедыхание, хрипыотсутствуют.Тоны сердцаясные, ритмичные.Пульс 78/мин., AD120/80 mm Hg, живот спокойный, печень не выступаетза пределыреберной дуги.Неврологическийстатус безизменений,
Прогноз ирекомендации
Прогноз длявыздоровления– неблагоприятный, учитывая отсутствиепатогенетическихи этиологическихметодов лечениязаболевания
Прогноз длятрудоспособности– неблагоприятный
Прогноз дляжизни – неблагоприятный, учитываяпрогрессирующийхарактер течениязаболеванияи присоединениебульбарныхнарушений
Эпикриз
Больная______________________ 1951 г.р. поступила28 марта 2005 поступила на стационарноелечение вневрологическоеотделение КРБс жалобами навыраженнуюслабость вруках и ногах.Из данных анамнеза — имело место постепенноеначало заболевания2,5 года назад, постепенноенарастаниесимптоматики, ухудшениесостояния больного. ВОАК: Эритроциты — 4,7*1012/л, лейкоциты5,1*109/л (ПЯ-1, СЯ-65, Эо-4, Лф-24, Мо-6), СОЭ – 35 мм/час, в ОАМ: оксалаты, лейкциты 12-14 вп/зр, пл.эпителий-10-12 в п/зр). На рентгенограммешейного отделапозвоночника– признакишейного остеохондроза.По даннымневрологическогообследования, исследований функций черепно-мозговыхнервов, вегетативнотрофическойфункции былпоставленклиническийдиагноз: Боковойамиотрофическийсклероз, шейно-груднаяформа. Остеохондрозшейного отделапозвоночника, деформирующийспондилоартроз.Состояние последискэктомииC5-C6,C6-C7. Была назначенамедикаментознаятерапия, физиолечение.После неделилечения состояниебольной бездинамики.
Прогноздля выздоровления– неблагоприятный, прогноз дляжизни – неблагоприятный, прогноз длятрудоспособности– неблагоприятный.
Подписькуратора: /______________/
СтариковА.С.