Дерматомиозит (синонимы — болезнь Вагнера, синдром Вагнера—Унферрихта—Хеппа) — это мультифакториальное заболевание, которое характеризуетсяраспространенными, преимущественно эритематозными кожными высыпаниями и тяжелым поражениемпоперечно-полосатых мышц. Для заболевания характерно хронически прогрессирующее течение, приводящее к инвалидности из-запоражения мышц. Этиология и патогенез. В развитии заболеваниябольшую роль играет наследственная предрасположенность. В качестве провоцирующих факторов выступают инсоляция, переохлаждение, операции, климакс, беременность, роды, травмы, эмоциональныестрессы. В развитии дерматомиозита большое значение имеет повышенная реакция сенсибилизированного организма на различные антигены. Характернообнаружение аутоантител к мышечным белкам и отсутствие аутоантител к ДНК. Клиника. Проявления на коже при дерматомиозитеотличаются большим разнообразием и малой специфичностью. Наиболее часто встречается стойкая эритема. Характерная локализация — лицо, верхняячасть груди. Возможным является развитие эритродермии. Субъективно больные могут отмечать болезненность кожи в местах высыпаний и небольшой зуд. Типичен периорбитальный отек, сопровождающийсяэритемой. Из кожных проявлений наиболее специфичны для дерматомиозита красно-фиолетовые папулы на разгибательной поверхности межфаланговыхсуставов. Типичны также фиолетовые пятна на тылекистей, на разгибательной поверхности локтевыхи коленных суставов. Характерно наличие микронекрозов в области ногтевого валика и основания ногтя. В области ног возможно наличие подчеркнутой венозной сети и мраморный рисунок кожи. В большинстве случаев отмечается выраженный отек кожии подкожной жировой клетчатки, который чаще имеетмягкую, тестоватую консистенцию. Основные месталокализации — лицо, руки, реже — стопы, голени, туловище. Поражение мышц обычно развивается постепеннос вовлечением все новых групп. В дебюте заболеваниябольных беспокоят повышенная утомляемость, мышечная слабость, миалгии. Первыми чаще поражаютсямышцы плечевого пояса: для пациентов представляютзатруднения все действия, связанные с подниманиемрук. Большое значение имеет поражение мышц надгортанника, глотки, языка, мягкого неба, так как это приводит к дисфагии и дисфонии. Диагностика. Для диагностики дерматомиозитаиспользуются следующие критерии: 1) слабость в проксимальных группах мышц в течениене менее 1 месяца; 2) миалгия в течение не менее 1 месяца при отсутствии нарушений чувствительности; 3) креатинурия более 200 мг в сутки; 4) значительное повышение креатинфосфокиназыи лактатдегидрогеназы; 5) дегенеративные изменения в мышечных волокнах; 6) характерные изменения кожи. Лечение. В лечении дерматомиозита используютпрепараты глюкокортикостероидных гормонов.