Системная красная волчанка, хроническое течение, активность III степени, с поражением почек – волчаночный нефрит

39

Паспортные данные

1. Ф. И. О.:_________

2. Пол: женский.

3. Возраст: ____

4. Постоянное место жительства: г. Пенза

5. Место работы: ______________

6. Дата поступления в стационар: 13.08.08.

7. Дата курации: 2.09.08.-17.09.08.

Жалобы

Больная предъявляет жалобы на общую слабость, отечность лица (утром, проходит через несколько часов), нижних конечностей (больше к вечеру), до уровня средней - верхней трети голени, периодическое повышение цифр АД до 140 и 90 мм. рт. ст., сердцебиение и умеренную одышку смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа, периодически возникающие боль и скованность в суставах кисти, реже в плечевых, локтевых и коленных суставах (возникает в день, когда больная не принимает преднизолон, вечером), иногда - судороги в области икроножных мышц (ночью, когда в предыдущий день не принимала преднизолон), покраснение открытых участков кожи после пребывания на улице в солнечную погоду.

Анамнез настоящего заболевания (Anamnesis morbi)

Считает себя больной с сентября 1997 года, когда стала отмечать повышение температуры тела к вечеру до 37,0-37,5?С, общую слабость, в связи с чем принимала аспирин. Данное состояние продолжалось в течение месяца. Затем температура резко повысилась до 40,0?С. Больная обратилась к участковому терапевту, была направлена на госпитализацию в клиническую инфекционную больницу с предварительным диагнозом «геморрагическая лихорадка с почечным синдромом», однако данный диагноз не подтвердился. По данным выписки: при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки обнаружен пульмонит, были выявлены анемия (гемоглобин 77 г/л), лейкопения (2,6х10⁹), ускорение СОЭ до 55 мм/ч, гепатоспленомегалия и миокардит, увеличение поднижнечелюстных, подмышечных, паховых лимфатических узлов. Больная получала антибактериальную терапию, однако в течение 2 месяцев эффекта не было. Во время пребывания в стационаре температура тела повышалась до 37,5-38,0?С. Была проведена консультация ревматолога, после чего больная была переведена в Областную клиническую больницу им. Бурденко, в отделение ревматологии, где был поставлен диагноз «системная красная волчанка». По данным выписки в ноябре 1997 года наряду с имеющимися нарушениями выявлен мочевой синдром: протеинурия 0,34 г/л, эритроцитурия (8-10 в поле зрения); была обнаружена жидкость в полости перикарда, плеврит; поражение кожи (фиксированная эритема, дискоидная сыпь - эритемотозные приподнимающиеся бляшки с прилегающими чешуйками и фолликуряными пробками, - на коже скуловых выступов, спинки носа); хейлит, эрозии на слизистой оболочке полости рта. Проводилось лечение глюкокортикоидами (преднизолон до 50 мг/сут, который больная принимала в течение 35 дней с последующим медленным снижением дозы) в сочетании с цитостатиками (циклофосфамид в дозе 200 мг в неделю). В связи с недостаточной эффективностью лечения в январе 1998 года больная поступила в нефрологическое отделение республиканской клинической больницы №2 в г. Москва, где проходила сначала стационарное, а затем амбулаторное лечение общим сроком 4 года. При поступлении больная принимала преднизолон в дозе 25 мг в сутки. Проводилось лечение глюкокортикоидами, «пульс»-терапия метипредом и циклофосфамидом, плазмаферез. После проведенной терапии больная не предъявляла никаких жалоб, чувствовала себя здоровым человеком в течение 6 лет, в этот период стояла на учете у ревматолога, проходила периодические обследования (1 раз в 3 месяца), результаты анализов были нормальными. Принимала преднизолон по 4 таблетки в сутки (20 мг) через день.

В связи с наличием заболевания «системная красная волчанка» в 2000 году больная получила инвалидность II группы, с 2002 года - III группы.

По поводу обострения заболевания больная находилась на стационарном лечении в отделении ревматологии МУЗ «ГКБСМП им. Г. А.Захарьина» с 20.12.07 по 5.01.08.

С марта 2008 года отмечается повышение цифр артериального давления, по данным лабораторных исследований, проведенных амбулаторно, - возрастание уровня протеинурии до 0,65 г/сутки, нарастание уровня креатинина (от 2.05.08 - 198,4 мкмоль/л), и мочевины (12,1 ммоль/л). 16.06.08 больная обратилась за консультацией в республиканскую клиническую больницу №2 по телефону, было рекомендовано проведение сочетанной «пульс»-терапии метипредом и циклофосфамидом. Больная находилась на стационарном лечении в МУЗ «ГКБСМП им. Г. А.Захарьина» в отделении ревматологии с 18.06.08 по 27.06.08, однако «пульс»-терапии проведено не было, так как в общем анализе мочи выявлено большое количество лейкоцитов (35-40 в поле зрения), поставлен диагноз «хронический пиелонефрит», стадия обострения, назначена антибактериальная терапия (цефабол по 2 мг в/м 1 раз в день, нолицин по 1 таб. 2 раза в день в течение 7 дней). 13.08.08 больная поступила в отделение нефрологии МУЗ «ГКБСМП им. Г. А.Захарьина», где и находится в настоящее время, планируется лечение обострения хронического пиелонефрита и проведение «пульс»-терапии.

Анамнез жизни (Anamnesis vitae)

Краткие биографические данные. Родилась в г. Ашхабат, развивалась в соответствии с возрастом и полом, после окончания школы получила высшее экономическое образование, в 1995 году переехала в Пензу, где и проживает в настоящий момент.

Семейно-половой анамнез. Начало менструаций - 10 лет, длительность менструального цикла от 21 до 28 дней, начало половой жизни - 20 лет. Не замужем, детей нет, беременностей не было.

Трудовой анамнез. Начало трудовой деятельности - после окончания университета (21 год), работала бухгалтером. В настоящее время работает главным бухгалтером в ЗАО «Росцентросвязь».

Бытовой анамнез. Жилищные и санитарно-гигиенические условия в быту благоприятные. Больная проживает одна в однокомнатной квартире.

Питание: больная придерживается постоянного режима, регулярности приема пищи; питание разнообразное, среднекаллорийное, старается ограничивать мясные продукты, кофе.

Вредные привычки: курение, употребление алкоголя, наркотиков отрицает.

Перенесенные заболевания: ОРВИ примерно 1 раз в год. В 1998 году выявлен пролапс митрального клапана.

Эпидемиологический анамнез: Болезнь Боткина, туберкулез, вирусные гепатиты, венерические заболевания у себя и родственников отрицает.

Гемотрансфузий не проводилось.

Аллергологический анамнез: отмечает развитие аллергической реакции на прием сульфаниламидных препаратов в виде крапивницы, сопровождающейся зудом. Аллергических реакций в виде кожного зуда, сыпи, крапивницы, отека Квинке после введения каких-либо других лекарственных препаратов, приема пищевых продуктов не отмечалось.

Наследственность.

У кого-либо из ближайших родственников системной красной волчанки не наблюдалось, также отсутствовали какие-либо тяжёлые инфекционные заболевания, сахарный диабет, заболевания сердечно-сосудистой системы.

Настоящее состояние (Status localis). Общий осмотр

Общее состояние больной: средней степени тяжести.

Сознание: ясное.

Положение: активное.

Телосложение: нормостеническое, вес - 70 кг, рост - 164 см (соотношение массы тела и роста по индексу Брока (масса тела, кг / (рост, см - 100) 100%) составляет 26,0 - избыточная масса тела; больная длительное время принимает глюкокортикоидные препараты, этим можно объяснить прибавку массы тела, до начала приема вес был 62 кг.

Температура: 36,6⁰.

Выражение лица: спокойное.

Исследование кожи и слизистых оболочек: Кожный покров бледной окраски, чистый. На коже спинки носа и скуловых выступов - эритемотозный дерматит. Тургор кожи сохранен, кожа умеренно влажная, эластичность не снижена. Видимые слизистые бледно-розового цвета. Ногтевые пластинки не изменены. Расчёсов, рубцов, «сосудистых звёздочек», ангиом нет. Состояние слизистой носа хорошее, слизистая полости рта и твёрдого нёба розовая, влажная, высыпаний нет. Дёсны розовой окраски, не гиперемированы, не кровоточивы, не разрыхлены. Язык обычной формы и величины, чистый, выраженность сосочков в пределах нормы. Трещин, прикусов, язвочек нет. Слизистая зева розовой окраски, влажная, высыпаний и налетов нет.

Подкожно-жировая клетчатка: наблюдается увеличение количества подкожной жировой клетчатки в верхней половине туловища и на лице - кушингоид. Толщина кожной складки в области трёхглавой мышцы плеча, лопатки, под ключицей - 2см., в области пупка толщина жировой складки - 4 см. Есть отеки на лице и на нижних конечностях (до уровня 1/2 голени). Подкожные вены малозаметны, подкожных опухолей нет.

Лимфатические узлы: подчелюстные - эластичные, безболезненные, неспаянные с окружающей тканью, шейные, подмышечные, паховые - не пальпируются.

Зев (мягкое небо, корень языка, небные дужки, задняя стенка глотки): слизистая бледно-розового цвета, влажная, гладкая, блестящая, отечность и налет не выявлены; миндалины нормальной величины, формы, розовой окраски, без налётов и гнойных пробок.

Мышцы: умеренно развиты. Тонус мышц сохранен, симметричен. Сила мышц сохранена, болезненности и наличие уплотнений при пальпации не выявлено.

Костная система: деформаций нет, болезненность при пальпации, постукивании отсутствует.

Суставы: нормальной конфигурации, безболезненны.

Система органов дыхания (Systema respiratorium).

Жалобы. Больная предъявляет жалобы на одышку смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа.е предъявляетнице ебиение (при физической нагрузкедо 140 - 150 уровня средней - верхней кг. сопровождающейся зудом.

Осмотр.

Нос: нормальной формы, дыхание через нос свободное.

Гортань: расположение нормальное, отёков нет, голос громкий.

Грудная клетка: правая и левая половины симметричны, нормостеническая, над- и подключичные ямки выражены умеренно, эпигастральный угол прямой, межреберные промежутки шириной 1 см, ребра расположены в косом направлении, лопатки выступают умеренно, отношение переднезаднего и бокового размеров грудной клетки 2:3. Окружность грудной клетки 110 см.

Экскурсия - справа 5 см, слева - 5 см.

Дыхание: тип дыхания - смешанный, дыхательные движения симметричны, дыхание ритмичное, средней глубины, частота дыхательных движений - 18 в минуту.

Пальпация. Пальпация грудной клетки: болезненность отсутствует, резистентность нормальная, голосовое дрожание одинаково на симметричных участках.

Перкуссия. Топографическая перкуссия легких:

Высота стояния верхушек легких: спереди слева 3 см, справа 3 см, сзади - ниже уровня седьмого шейного позвонка на 0,5 см с обеих сторон.

Ширина полей Кренига: 8 см с обеих сторон.

Нижняя граница лёгких по линиям:

Справа: по окологрудинной линии - 4-е ребро, по среднеключичной линии - 4-е ребро, по переднеподмышечной линии - 5-е ребро, по среднеподмышечной линии - 6-е ребро, по заднеподмышечной линии - 7-е ребро, по лопаточной линии - 8-е ребро, по околопозвоночной линии - остистый отросток 9 грудного позвонка.

Слева: по переднеподмышечной линии - 5-е межреберье, по среднеподмышечной линии - 6-е межреберье, по заднеподмышечной линии - 7-е межреберье, по лопаточной линии - 8-е межреберье, по околопозвоночной линии - остистый отросток 9 грудного позвонка.

Аускультация. Дыхание везикулярное, хрипов нет.

Сердечно-сосудистая система (Systema cardiovasculare).

Жалобы. Больная предъявляет жалобы на периодически возникающие приступы сердцебиения и одышки смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа.

Осмотр. Осмотр шеи: набухания наружных яремных вен, пульсации сонных артерий (пляска каротид), подключичных артерий в яремной ямке нет.

Осмотр области сердца: выпячиваниея области сердца не обнаружено, визуально заметна пульсация в пятом межреберье на 1 см кнутри от левой срединно-ключичной линии (верхушечный толчок - положительный, локализованный).

Пальпация. Верхушечный толчок: определяется в пятом межреберье на 1 см кнутри от левой срединноключичной линии, локализованный, среднеамплитудный.

Сердечный толчок: не определяется.

Эпигастральная пульсация: не определяется.

Дрожание в области сердца: не определяется.

Перкуссия сердца:

Границы относительной тупости сердца: правая - по правому краю грудины, верхняя - 3-е межреберье, левая - на 1 см кнутри от левой срединноключичной линии в пятом межреберье.

Границы абсолютной тупости сердца: правая - по левому краю грудины, верхняя - 4-е ребро, левая - на 1,5 см кнутри от левой границы относительной тупости сердца.

Поперечник сердца - 12 см.

Длинник сердца - 14 см.

Ширина сосудистого пучка - 4 см.

Аускультация сердца.

Сердечные сокращения ритмичны, тоны сердца приглушены, 1-й тон лучше выслушивается на верхушке сердца, совпадает с пульсовой волной на сонной артерии, громче, ниже 2-го тона.

Шумы: на верхушке сердца выслушивается мягкий систолический шум, не иррадиирует, шум начинается вместе с 1-ым тоном и занимает всю систолу. АД на правой руке - 140/90, на левой руке - 135/90. ЧСС 64 удара в минуту.

Аорта и сосуды: видимой пульсации, расширения вен не наблюдается.

Данные аускультации: сосудистые шумы не выслушиваются.

Данные пальпации: пульс с частотой 64 в минуту, одинаков на обеих лучевых артериях, ритмичный, мягкий, полный.

Пищеварительная система (Systema digestorium).

Жалоб не предъявляет.

Осмотр. Полость рта: слизистая бледно-розового цвета, умеренной влажности, состояние сосочкового слоя в норме, налетов, трещин, язв нет. Зубы санированы, десны, мягкое и твердое небо бледно-розовой окраски, налетов, геморрагий, изъязвлений нет.

Живот: симметричен, округлой формы, равномерно участвует в акте дыхания; послеоперационных рубцов не обнаружено.

Окружность живота на уровне пупка 78 см.

Перкуссия. Перкуторный звук тимпанический. Наличие свободной или осумкованной жидкости в брюшной полости не обнаружено.

Пальпация. Поверхностная пальпация: живот мягкий, безболезненный, напряжения мышц передней брюшной стенки, расхождения прямых мышц живота и наличие грыжи белой линии, пупочной грыжи не выявлено. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. Поверхностных опухолевых образований не выявлено.

Глубокая пальпация:

Желудок: пальпируется на 2 см. выше пупка.

Кишечник: безболезненный при пальпации, эластичный, гладкий, достаточной подвижности, диаметр слепой кишки 4 см, сигмовидной - 5см.

Аускультация. При аускультации живота выслушивается шум перистальтики кишечника ритмичный, средней громкости.

Печень и желчный пузырь.

Жалоб не предъявляет.

Осмотр. В области правого подреберья ограниченного выпячивания, ограничения дыхания не выявлено.

Перкуссия. Верхняя граница абсолютной тупости печени: по правой срединноключичной линии - по 6 ребру. Нижняя граница абсолютной тупости печени: по правой срединноключичной линии - по краю реберной дуги, по передней срединной линии - на уровне пересечения верхней и средней трети расстояния между краем мечевидного отростка и пупком, по левой реберной дуге на расстоянии 4 см от реберного угла.

Поколачивание по правой реберной дуге: симптом Ортнера отрицательный.

Пальпация. Печень: нижний край - по правой реберной дуге по срединно-ключичной линии, печень эластична, безболезненна при пальпации, край заострен.

Размеры печени по Курлову: 10:9:8.

Желчный пузырь: не пальпируется, безболезненный.

Аускультация. Наличие шума трения брюшины в области правого подреберья не выявлено.

Селезёнка: не пальпируется; по данным перкуссии: длинник - 7 см, поперечник - 5 см.

Поджелудочная железа: болезненность в области ее проекции отсутствует, не пальпируется.

Мочеполовая система (Systema urogenitale).

На момент осмотра болей в области поясницы нет. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Осмотр. Поясничная область: гиперемии кожи, припухлости, сглаживания контуров поясничной области не выявлено.

Надлобковая область: ограниченного выбухания в лобковой области нет.

Перкуссия. Поясничная область: симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Надлобковая область: перкуторный звук над лобком тимпанический.

Пальпация. Почки: не пальпируются в положении стоя и лежа.

Мочевой пузырь: не пальпируется.

Нервная система.

Сознание ясное, настроение спокойное. Реакция зрачков на свет живая, D=S. Рефлексы сохранены. Грубой неврологической симптоматики нет.

Эндокринная система.

Жалобы. Больная жалоб не предъявляет.

Осмотр. При пальпации щитовидная железа не увеличена, первичные и вторичные половые признаки соответствуют полу и возрасту. Симптомы гипо- и гипертиреоза отсутствуют. Изменений лица и конечностей, характерных для акромегалии, нет. Форма глазных щелей обычная, пучеглазия нет. Рост 164см, вес 70 кг. Заметно увеличение количества подкожной жировой клетчатки в верхней половине туловища и на лице - кушингоид.

Пальпация. Щитовидная железа не пальпируется.

Предварительный диагноз и его обоснование

Диагноз основного заболевания: системная красная волчанка, хроническое течение, активность III степени, с поражением почек - волчаночный нефрит, нефротический синдром, мочевой синдром, с нарушением азотовыделительной функции почек; сердца (анамнестически - миокардит, тромбэндокардит), кожи (эритемотозный дерматит), легких (анамнестически - плеврит, пневмонит), системы крови (анемия), суставов (артралгии суставов кистей, плечевых, локтевых, коленных суставов).

Сопутствующие заболевания: хронический пиелонефрит, стадия обострения, пролапс митрального клапана.

Обоснование предварительного диагноза.

Диагноз поставлен на основании:

- жалоб на общую слабость, отечность лица и нижних конечностей до уровня средней - верхней трети голени, периодическое повышение цифр АД до 140 и 90 мм. рт. ст., сердцебиение и умеренную одышку смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа, периодически возникающие боль и скованность в суставах кисти, реже в плечевых, локтевых и коленных суставах, иногда - судороги в области икроножных мышц, покраснение открытых участков кожи после пребывания на улице в солнечную погоду;

- анамнеза заболевания: больна системной красной волчанкой в течение 11 лет, с периодическими обострениями и ремиссиями; вначале заболевания (по данным выписки) у больной наблюдалось поражение со стороны почек (активный волчаночный нефрит), сердца (миокардит, тромбэндокардит), кожи (дискоидная сыпь, эритемотозный дерматит), слизистых (хейлит, эрозии слизистой полости рта), легких (плеврит, пневмонит), крови (анемия), получала лечение глюкокортикоидами и цитостатиками, в том числе пульс-терапию, плазмаферез. Последнее обострение началось в марте 2008 года, по поводу которого больная и находится в настоящий момент на стационарном лечении;

- данных объективного исследования: кожный покров бледный, на коже спинки носа и скуловых выступов - эритемотозный дерматит, заметны отеки на лице, на нижних конечностях (до уровня ? голени), тоны сердца приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум, АД 140 и 90 мм. рт. ст.

Таким образом, у больной имеются следующие диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:

1. Высыпания на скулах - фиксированная эритема (плоская или приподнятая), имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

2. Дискоидная сыпь - эритематозные приподнятые бляшки с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками (в анамнезе).

3. Фотодерматит - кожная сыпь, возникающая в результате воздействия на кожу солнечного света.

4. Эрозии и язвы в ротовой полости - изъязвления полости рта, безболезненные (в анамнезе).

5. Серозиты - плеврит, перикардит (в анамнезе).

6. Поражение почек - стойкая протеинурия более 0,5 г/сут.

7. Поражение ЦНС - судороги в икроножных мышцах при отсутствии приема лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса).

План обследования

1. Общий анализ крови - общеклинический анализ, назначен с целью определения уровня эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, СОЭ как показателей нарушений, свойственных системной красной волчанке.

2. Общий анализ мочи - общеклинический метод исследования, направленный на определение функции почек, поражение которых характерно для системной красной волчанки.

3. Биохимический анализ крови: определение уровня холестерина, общего белка, альбумина - с целью возможной диагностики нефротического синдрома; креатинина, мочевины - для оценки детоксикационной способности почек; глюкозы (с целью диагностики нарушения углеводного обмена).

4. Анализ мочи по Нечипоренко - для анализа работы почек, подтверждения диагноза сопутствующего заболевания «хронический пиелонефрит».

5. Анализ мочи на суточную протеинурию - с целью определения уровня потери белка с мочой.

6. Анализ мочи по Зимницкому - с целью определения относительной плотности мочи в 8 порциях, взятых в течение суток, а также определение дневного, ночного и суточного диуреза.

7. Проба Реберга-Тареева - с целью определения скорости клубочковой фильтрации.

8. Анализ мочи на бактериурию - для определения роста микрофлоры в моче.

9. УЗИ почек - с целью определения структурных изменений почек.

10. Исследование крови на LE-клетки как патогномоничного показателя при системной красной волчанке.

11. Иммунологическое исследование крови: антитела к нДНК, АНФ, ЦИК, МИК - показателей, характерных для заболевания «системная красная волчанка», комплемента СН₅₀ и его компонентов, снижение которых коррелирует с активностью люпус-нефрита.

12. Рентгенография суставов кистей, а также плечевых, локтевых и коленных суставов - с целью возможного выявления патологии.

13. Рентгенография органов грудной клетки - для возможного определения патологии со стороны легких и сердца.

10. УЗИ гепатобилиарной системы - для определения состояния органов брюшной полости.

11. ЭКГ с целью возможного выявления патологии со стороны сердца.

12. ЭХОКГ с целью оценки структурных изменений, сократительной способности миокарда, подтверждения диагноза «пролапс митрального клапана».

13. Консультация гинеколога - с целью исключения гинекологической патологии.

14. Анализ крови на RW с целью определения наличия/отсутствия в крови бледной трепонемы - возбудителя сифилиса.

Данные лабораторных, инструментальных методов исследования.

Общий анализ крови.

14.08.08.

Гемоглобин - 120 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 2,94 (норма 3,9 - 4,7 • 10¹² /л)

ЦП=1,2 (норма - 0,8 - 1,05)

Лейкоциты - 5,4 (норма 4 - 9 •10⁹/л)

Палочкоядерные нейтрофилы - 2 (норма - 1- 6%)

Сегментоядерные нейтрофилы - 70 (норма - 47 - 72%)

Эозинофилы - 2 (норма - 0,5 - 5%)

Моноциты -5 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 20 (норма - 18 - 40 %)

Базофилы - 1 (норма - 0 - 1%)

СОЭ - 40 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 213 (норма - 180 - 320 • 10¹² /л).

Заключение: снижение содержания эритроцитов, повышение ЦП, СОЭ.

25.08.08.

Гемоглобин - 119 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 4,28 (норма 3,9 - 4,7 • 10¹² /л)

ЦП=0,8 (норма - 0,8 - 1,05)

Лейкоциты - 6,6 (норма 4 - 9 •10⁹/л)

Сегментоядерные нейтрофилы - 78 (норма - 47 - 72%)

Моноциты -2 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 20 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 44 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 354 (норма - 180 - 320 • 10¹² /л).

Заключение: повышение уровня тромбоцитов, ускорение СОЭ.

26.08.08.

Гемоглобин - 80 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 2,75 (норма 3,9 - 4,7 • 10¹² /л)

ЦП=0,87 (норма - 0,86 - 1,05)

Лейкоциты - 4,0 (норма 4 - 9 •10⁹/л)

Палочкоядерные нейтрофилы - 2 (норма - 1- 6%).

Сегментоядерные нейтрофилы - 64 (норма - 47 - 72%)

Эозинофилы - 1 (норма - 0,5 - 5%)

Моноциты -11 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 22 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 40 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 226 (норма - 180 - 320• 10¹² /л).

Заключение: нормохромная нормоцитарная анемия II степени, ускорение СОЭ.

4.09.08.

Гемоглобин - 91 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 3,14 (норма 3,9 - 4,7 • 10¹² /л)

ЦП=0,87 (норма - 0,86 - 1,05)

Сегментоядерные нейтрофилы - 84 (норма - 47 - 72%)

Моноциты -3 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 13 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 25 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 267 (норма - 180 - 320• 10¹² /л).

Заключение: нормохромная анемия I степени, лимфопения.

11.09.08.

Гемоглобин - 92 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 3,19 (норма 3,9 - 4,7 • 10¹² /л)

ЦП=0,87 (норма - 0,86 - 1,05)

Лейкоциты - 14,7 (норма 4 - 9 •10⁹/л)

Палочкоядерные нейтрофилы - 5 (норма - 1- 6%).

Сегментоядерные нейтрофилы - 85 (норма - 47 - 72%)

Эозинофилы - 1 (норма - 0,5 - 5%)

Моноциты - 4 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 5 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 40 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 311 (норма - 180 - 320• 10¹² /л).

Заключение: нормохромная нормоцитарная анемия I степени, лимфопения, ускорение СОЭ.

16.09.08.

Гемоглобин - 94 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 3,28 (норма 3,9 - 4,7 • 10¹² /л)

ЦП=0,86 (норма - 0,86 - 1,05)

Лейкоциты - 8,3 (норма 4 - 9 •10⁹/л)

Сегментоядерные нейтрофилы - 83 (норма - 47 - 72%)

Моноциты - 7 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 10 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 32 (норма 1 - 15 мм/ч)

Заключение: нормохромная нормоцитарная анемия I степени, лимфопения, ускорение СОЭ.

Общий анализ мочи.

14.08.08.

Цвет - с/ж

Мутная

Реакция - слабокислая

Белок - 1,71 г/л

Удельный вес - 1003

Лейкоциты - 3-6 в поле зрения

Эритроциты неизмененные - 5-7 в поле зрения

Выщелоченные - 3 - 6 в поле зрения

Эпителий плоский - 0 - 2 в поле зрения

Цилиндры - 0 - 1 в поле зрения

Заключение: протеинурия.

19.08.08.

Цвет - с/ж

Прозрачная

Белок - 1,87 г/л

Удельный вес - м/м

Лейкоциты - 10-15 в поле зрения

Эритроциты - 0-2 в поле зрения

Эпителий плоский - 2 - 4 в поле зрения

Цилиндры гиалиновые - 1 - 2 в поле зрения

Зернистые - 0 - 1 в поле зрения

Бактерии ++

Заключение: протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия, цилиндрурия.

23.08.08.

Цвет - с/ж

Прозрачная

Реакция - слабокислая

Белок - 1,54 г/л

Удельный вес - 1.008

Лейкоциты - большое количество

Эритроциты - 2 - 3 в поле зрения

Эпителий плоский - 2 - 3 в поле зрения

Бактерии +

Заключение: протеинурия, бактериурия, лейкоцитурия.

27.08.08.

Цвет - с/ж

Прозрачная

Белок - 1,27 г/л

Удельный вес - 1.008

Лейкоциты - 10 - 12 в поле зрения

Лейкоформула: нейтрофилы 26%

Лимфоциты 4%

Эритроциты - 18-20 в поле зрения

Эпителий плоский - 1-3 в поле зрения

Бактерии +

Слизь +

Заключение: протеинурия, лейкоцитурия, гематурия, бактериурия.

4.09.08.

Цвет - с/ж

Слабомутная

Реакция - слабокислая

Белок - 1,095 г/л

Удельный вес - 1.007

Лейкоциты - 4 - 5 в поле зрения

Эритроциты (неизмененные и часть выщелоченные) - 11 - 14 в поле зрения

Эпителий переходный - 0 - 1 в поле зрения

Почечный эпителий - 0 - 1 в поле зрения

Цилиндры зернистые - 0 - 1 в поле зрения

Гиалиновые - 0 - 1 в поле зрения

Бактерии +

Заключение: протеинурия, гематурия, бактериурия.

11.09.08.

Цвет - бледно/желтый

Прозрачная

Реакция - слабокислая

Белок - 1,98 г/л

Удельный вес - 1008

Лейкоциты - 2-3 в поле зрения

Эритроциты выщелоченные - 5 - 7 в поле зрения

Эпителий плоский - 0 - 2 в поле зрения

Цилиндры гиалиновые - 1 - 3 в поле зрения

Заключение: протеинурия, цилиндрурия.

19.08.08. Проба Реберга-Тареева.

Минутный диурез - 1,83 мл/мин

Креатинин крови - 130,0 мкмоль/л

Креатинин мочи - 3400 мкмоль/л

Клубочковая фильтрация - 72,0 мл/мин.

Заключение: скорость клубочковой фильтрации снижена.

21.08.08. Анализ мочи по Нечипоренко.

В1 л. мочи: лейкоциты 28,25 • 10⁶

Эритроциты 3,5 • 10⁶

Цилиндры гиалиновые 0,25 • 10⁶

Заключение: лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия.

6.09.08. Анализ мочи по Нечипоренко.

В1 л. мочи: лейкоциты 28, 5 • 10⁶

Эритроциты неизмененные 17,5 • 10⁶

Цилиндры гиалиновые 3 • 10⁶

Заключение: лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия.

14.08.08. Анализ мочи на суточную протеинурию.

Белок за сутки - 3,58 г.

Объем мочи - 1550 мл.

Заключение: выраженная протеинурия.

23.08.08. Анализ мочи на суточную протеинурию.

Белок за сутки - 2,551 г.

Объем мочи - 1450 мл.

Заключение: средневыраженная протеинурия.

6.09.08. Анализ мочи на суточную протеинурию.

Белок за сутки - 2,152 г.

Объем мочи - 1600 мл.

Заключение: средневыраженная протеинурия.

22.08.08. Анализ мочи на бактериурию.

Роста микрофлоры не обнаружено.

Заключение: норма.

Биохимический анализ крови.

14.08.08.

Общий белок - 46,6 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Альбумин - 24,8% (норма - 40 - 50 г/л)

ПТИ - 85% (норма - 80 - 110%)

Мочевина - 12,1 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 136,5 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

Билирубин общий - 18,86 ммоль/л (норма 8,5 - 20,5 ммоль/л)

Глюкоза - 4,8 ммоль/л (норма 3,5 - 5,5 ммоль/л)

АСТ - - (норма до 25,2 ед/л)

АЛТ - 14,2 ед/л (норма до 25,2 ед/л)

Щелочная фосфатаза - 51,7 ед/л (норма - до 240 ед/л)

Тимоловая проба - 0,6 ед (норма - 1,6 - 2,2 ед)

Калий - 4,8 ммоль/л (норма - 4 - 5 ммоль/л)

Кальций - 2,1 ммоль/л (норма - 2,25- 3,0 ммоль/л)

Фибриноген - 4,4 г/л (норма - 2 - 4 г/л).

Заключение: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение уровня мочевины, снижение показателя тимоловой пробы (диспротеинемический тест), гипокальциемия, гиперфибриногенемия.

29.08.08.

Общий белок - 52 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Альбумин - 28% (норма - 40 - 50 г/л)

Мочевина - 9,3 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 139 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

Общий холестерин - 6,7 ммоль/л (норма - до 5 ммоль/л)

Билирубин общий - 15,56 ммоль/л (норма 8,5 - 20,5 ммоль/л).

Заключение: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение уровня азотистых шлаков.

2.09.08.

Общий белок - 51,9 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Альбумин - 27,1% (норма - 40 - 50 г/л)

Мочевина - 13,6 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 244,3 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л).

Заключение: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение уровня азотистых шлаков.

6.09.08.

Общий белок - 40 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Мочевина - 14 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 180 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

ПТИ - 80% (норма - 80 - 110%)

Фибриноген - 4,4 г/л (норма - 2 - 4 г/л).

Заключение: гипопротеинемия, повышение уровня азотистых шлаков, гиперфибриногенемия.

11.09.08.

Общий белок - 75,5 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Мочевина - 3,8 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 54,7 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

Билирубин общий - 11,11 ммоль/л (норма 8,5 - 20,5 ммоль/л)

АСТ - 25,6 ед/л (норма до 25,2 ед/л)

Щелочная фосфатаза - 58,4 ед/л (норма - до 240 ед/л).

Заключение: небольшое повышение уровня АСТ.

16.09.08.

Общий белок - 47 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Альбумин - 30% (норма - 40 - 50 г/л)

Мочевина - 14,2 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 149 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

Билирубин общий - 17,78 ммоль/л (норма 8,5 - 20,5 ммоль/л)

Глюкоза - 4,8 ммоль/л (норма 3,5 - 5,5 ммоль/л)

АСТ - 21 ед/л (норма до 25,2 ед/л)

АЛТ - 20 ед/л (норма до 25,2 ед/л)

Щелочная фосфатаза - 49 ед/л (норма - до 240 ед/л)

Заключение: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение уровня азотистых шлаков.

14.08.08. Иммунологический анализ крови.

ЦИК - 15 ед. (норма - до 80-100)

МИК - 35 ед. (норма - до 370-390)

4.09.08. Иммунологический анализ крови.

ЦИК - 30 ед. (норма - до 80-100)

МИК - 110 ед. (норма - до 370-390)

15.08.08. Анализ крови на RW. Результат отрицательный.

15.08.08. Анализ крови на LE-клетки. LE-клетки не обнаружены.

25.08.08. Анализ крови на LE-клетки. LE-клетки не обнаружены.

Анализ ЭКГ 14.08.08.

1. ФИО больной: Москаева Валентина Геннадьевна.

2. Ритм синусовый.

3. Ритм правильный.

4. ЧСС - 92 удара в минуту.

5. Угол ? = 35⁰ - нормальной положение электрической оси сердца.

Зубец R максимальный во II отведении, в грудных отведениях зубец R максимальный в V₅. Продолжительность зубеца R в I, aVL, V₅, V₆ отведениях - 0,02 с (в норме - не более 0,03 с), амплитуда в I отведении - 3 мм (в норме в стандартных отведениях не должен превышать 20 мм), в грудном отведении V₅ - 8 мм (в норме не должен превышать 25 мм). Зубец S в грудных отведениях максимальный в V₃, 13 мм, амплитуда - 0,03 с. Длительность интервала PQ - 0,12 с (норма).

6. Из ЭКГ-признаков имеющейся у больной гипокальциемии можно отметить лишь снижение амплитуды зубца Т; продолжительность интервалов Q-T (0,32 сек) и Р - Q(R) (0,12 сек) не превышает норму.

Консультация гинеколога.

Заключение: данных за гинекологическую патологию на момент осмотра не выявлено.

14.08.08. УЗИ органов брюшной полости.

Печень не увеличена, по структуре неоднородная, повышенной эхогенности.

Поджелудочная железа: головка 31 мм, тело 21 мм, хвост 31 мм. Контур ровный, с участками уплотнений, повышенной эхогенности.

Желчный пузырь в тонусе, стенки не утолщены, в просвете хлопьевидный осадок.

Заключение: дискинезия желчного пузыря, гепатоз.

15.08.08. УЗИ почек.

Правая почка 114х46 мм, ТПС 15 мм. Левая почка 126х48 мм, ТПС 15 мм (в неполном удвоении). ЧЛС почек не расширена, с эховключениями диаметром 2-3 мм.

Клинический диагноз и его обоснование

Диагноз основного заболевания: системная красная волчанка, хроническое течение, активность III степени, с поражением почек - волчаночный нефрит, нефротический синдром, мочевой синдром, с нарушением азотовыделительной функции почек; сердца (анамнестически - миокардит, тромбэндокардит), кожи (эритемотозный дерматит), легких (анамнестически - плеврит, серозит), системы крови (анемия I - II степени), суставов (артралгии суставов кистей, плечевых, локтевых, коленных суставов).

Сопутствующие заболевания: хронический пиелонефрит, стадия обострения, пролапс митрального клапана, дискинезия желчного пузыря, вторичная артериальная гипертензия 2 стадии, риск 3.

Обоснование клинического диагноза.

Диагноз поставлен на основании:

- жалоб на общую слабость, отечность лица и нижних конечностей до уровня средней - верхней трети голени, периодическое повышение цифр АД до 140 и 90 мм. рт. ст., сердцебиение и умеренную одышку смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа, периодически возникающие боль и скованность в суставах кисти, реже в плечевых, локтевых и коленных суставах, иногда - судороги в области икроножных мышц, покраснение открытых участков кожи после пребывания на улице в солнечную погоду;

- анамнеза заболевания: больна системной красной волчанкой в течение 11 лет, с периодическими обострениями и ремиссиями; вначале заболевания (по данным выписки) у больной наблюдалось поражение со стороны почек (активный волчаночный нефрит), сердца (миокардит, тромбэндокардит), кожи (дискоидная сыпь, эритемотозный дерматит), слизистых (хейлит, эрозии слизистой полости рта), легких (плеврит, пневмонит), крови (анемия), получала лечение глюкокортикоидами и цитостатиками, в том числе пульс-терапию, плазмаферез. Инвалид III группы. Последнее обострение началось в марте 2007 года, по поводу которого больная и находится в настоящий момент на стационарном лечении;

- данных объективного исследования: кожный покров бледный, на коже спинки носа и скуловых выступов - эритемотозный дерматит, заметны отеки на лице, на нижних конечностях (до уровня ? голени), тоны сердца приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум АД 140 и 90 мм. рт. ст.;

- данных лабораторных исследований: в общем анализе крови - нормохромная нормоцитарная анемия I - II степени, ускорение СОЭ; в общем анализе мочи - протеинурия (суточная протеинурия - 3,58 - 2,551 г), лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия, бактериурия; в биохимическом анализе крови - гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолистеринемия, повышение уровня азотистых шлаков, гипокальциемия, гиперфибриногенемия; по результатам пробы Реберга-Тареева - снижение скорости клубочковой фильтрации;

- данных инструментальных методов исследования: по результатам УЗИ органов брюшной полости - заключение - дискинезия желчного пузыря, гепатоз.

Таким образом, у больной имеются следующие диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:

1. Высыпания на скулах - фиксированная эритема (плоская или приподнятая), имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

2. Дискоидная сыпь - эритематозные приподнятые бляшки с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками (в анамнезе).

3. Фотодерматит - кожная сыпь, возникающая в результате воздействия на кожу солнечного света.

4. Эрозии и язвы в ротовой полости - изъязвления полости рта, безболезненные (в анамнезе).

5. Серозиты - плеврит, перикардит (в анамнезе).

6. Поражение почек - стойкая протеинурия более 0,5 г/сут, цилиндрурия, гематурия.

7. Поражение ЦНС - судороги в икроножных мышцах при отсутствии приема лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса).

Течение системной красной волчанки хроническое, так как заболевание протекает в течение 11 лет, с обострениями и ремиссиями, с поражением нескольких систем. Поражение почек - волчаночный нефрит, нефротический синдром (протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолистеринемия, отеки), мочевой синдром (протеинурия, гематурия, цилиндрурия, лейкоцитурия), нарушение азотовыделительной функции почек, так как в биохимическом анализе крови повышен уровень азотистых шлаков. III степень активности заболевания объясняется следующими показателями: наличие нефротического синдрома, уровень гемоглобина менее 100 г/л, альбуминов менее 30%, СОЭ выше 40 мм/ч, поражение кожи - «бабочка» и эритема волчаночного типа.

Диагноз «вторичная артериальная гипертензия 2 стадии, риск 3» поставлен на основании того, что у больной имеется повышение АД при обострении основного заболевания до 140 и 90 мм. рт. ст., 2 стадия, так как у больной имеется поражение почек (протеинурия, повышение уровня креатинина крови), риск 3, так как у больной имеется фактор риска - гиперхолистеринемия выше 6,5 ммоль/л, поражение почек (протеинурия, повышение уровня креатинина крови).

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциальной диагностики СКВ с ревматизмом необходимо отметить, что у данной больной заболевание началось в возрасте 23 лет с лихорадки, поражение суставов не выступало на первый план, тогда как ревматизм возникает, как правило, у подростков и юношей в дебюте заболевания - при наличии артрита и лихорадки. Ревматический артрит отличается от волчаночного большей остротой проявлений, преимущественным поражением крупных суставов, скоротечностью. У данной больной отмечается периодические боли и чувство скованности в суставах кистей, реже - в коленных, локтевых, плечевых суставах. Диагноз ревматизма становится достоверным с момента появления признаков поражения сердца (ревмокардит), последующее динамическое наблюдение позволяет выявить формирующийся порок сердца. У данной больной в 1998 году выявлен пролапс митрального клапана (при его обнаружении врачи пришли к выводу, что данный порок является врожденным), других пороков нет. В отличие от СКВ в острой стадии ревматизма отмечается лейкоцитоз, LE-клетки, АНФ не обнаруживаются.

Дифференциальный диагноз между СКВ и ревматоидным артритом труден в начальной стадии болезни из-за сходства клинической симптоматики: симметричного поражения мелких суставов кисти, вовлечения новых суставов, наличия «утренней скованности». Больная отмечает мигрирующий характер артралгий, тогда как для ревматоидного артрита характерен прогрессирующий характер. Для ревматоидного артрита характерно преобладание в пораженных суставах пролиферативного компонента, раннего развития гипотрофии мышц, приводящих в движение пораженные суставы, стойкости суставных поражений. Больная также отмечает (редко) развитие скованности в суставах кистей, локтевых, плечевых, коленных суставах, которые проходят на следующий день после приема преднизолона, что не характерно для ревматоидного артрита. Деформации суставов, анкилозов нет, а при ревматоидном артрите обычно деформация значительная, характерны анкилозы.

При инфекционном эндокардите (первичном) быстро выявляется поражение сердца (развитие недостаточности аортального или митрального клапана), отчетливый эффект антибиотической терапии; LE-клетки, антитела к ДНК, АНФ, как правило, не обнаруживаются. Своевременно проведенный посев крови выявляет рост патогенной микрофлоры. У данной же больной недостаточности или стеноза митрального клапана нет, вначале заболевания проводилась активная антибактериальная терапия, эффекта не было.

Наиболее сложна дифференциация с другими нозологическими формами из группы диффузных заболеваний соединительной ткани. Такие заболевания, как системная склеродермия и дерматомиозит, могут иметь много общих черт с СКВ; при данных заболеваниях, как и при СКВ, могут обнаруживаться АНФ и LE-клеток (хотя и в меньшем титре). Основой дифференциации является более частое и более выраженное поражение внутренних органов (в особенности почек) при СКВ, что и наблюдается у данной больной, совершенно иной характер поражения кожи при системной склеродермии (гиперпигментация, сухость, отек, индурация, атрофия, более характерная локализация - на лице и кистях, тогда как у данной больной вначале заболевания отме чалась дискоидная сыпь, в настоящий момент - фиксированная эритема на коже спинки носа и скуловых выступов), четкий миопатический синдром при дерматомиозите (слабость в проксимальных мышцах рук и ног), отсутствующий у данной больной.

Для дифференциальной диагностики СКВ с тромбоцитопенической пурпурой прежде всего необходимо уточнить характер поражения кожи: при тромбоцитопенической пурпуре возникают петехиальные высыпания и синяки различной величины, в отличие от характерных эритемотозных приподнимающихся бляшек (дискоидная сыпь), в виде «бабочки» на спинке носа и скуловых выступах, фиксированной эритемы; характерны кровотечения, которых не у больной наблюдалось. При тромбоцитопенической пурпуре (идиопатической или симптоматической) отсутствуют многие синдромы, наблюдаемые при СКВ, нет лихорадки, отсутствуют типичные лабораторные признаки (LE-клетки, АНФ, антитела к ДНК).

Системную красную волчанку также необходимо дифференцировать с некоторыми инфекционными осложнениями (болезнь Лайма, туберкулез, вторичный сифилис, инфекционный мононуклеоз, гепатит В, ВИЧ-инфекция). Для исключения сифилиса, гепатита В, ВИЧ-инфекции, необходимо проводить специальные лабораторные исследования: у больной реакция Вассермана, реакция на ВИЧ, гепатит В отрицательная. Печень не увеличена, нет болевого синдрома в правом подреберье и других признаков. Для исключения туберкулеза: нет характерных изменений на рентгенограмме органов грудной клетки (последняя флюорография 2008 год), нет характерных симптомов: ночная потливость, потеря массы тела, симптомов со стороны респираторного тракта. Для инфекционного мононуклеоза характерно повышение уровня моноцитов в общем анализе крови, чего у больной нет, вначале заболевания у больной отмечались гепатоспленомегалия и лимфаденопатия, однако эти симптомы прошли при применении глюкокортикоидов и цитостатиков, при инфекционном мононуклеозе эффективна антибактериальная терапия. Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) - инфекционное трансмиссивное природноочаговое заболевание, вызываемое спирохетами и передающееся клещами, имеющее наклонность к хроническому и рецидивирующему течению и преимущественному поражению кожи (ползучая эритема), нервной системы (чаще всего менингит, энцефалит, реже - миелит), опорно-двигательного аппарата (артралгии) и сердца (миокардит с АВ блокадой различной степени; перикардит, панкардит), также характерно увеличение печени, гепатит легкой формы, генерализованная лимфаденопатия, гематурия, протеинурия. В отличие от СКВ эритема возникает на месте укуса клеща и распространяется по периферии, начинается вначале заболевания (после инкубационного периода - 2 - 30 дней), у больной поражение кожи возникло примерно через месяц после начала заболевания. Болезнь Лайма лечится антибактериальными препаратами, эффекта от которых у больной получено не было.

План лечения и его обоснование

Общие рекомендации: необходимо исключить психоэмоциональные стрессы, инсоляцию (уменьшить пребывание на солнце и использовать солнцезащитные кремы), активно лечить сопутствующие инфекции, при необходимости применять вакцинирование, потреблять пищу с низким содержанием жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина Д. В период обострения болезни и на фоне лечения цитостатическими препаратами необходима эффективная контрацепция. Не следует применять пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они вызывают обострение СКВ.

Режим палатный.

Стол №10.

Фармакотерапия включает следующие группы препаратов:

1. Глюкокортикостероиды. Данная группа лекарственных средств вызывают множество эффектов, при их использовании для лечения системной красной волчанки важны противовоспалительные и иммунодепрессивные свойства этих препаратов. Иммунодепрессивные свойства глюкокортикоидов являются результатом подавления разных этапов иммунной реакции: торможения миграции стволовых клеток костного мозга и В-лимфоцитов, подавления активности Т- и B-лимфоцитов, а также угнетения высвобождения цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-2, интерферона-гамма) из лейкоцитов и макрофагов. Кроме того, глюкокортикоиды снижают образование и увеличивают распад компонентов системы комплемента, блокируют Fc-рецепторы иммуноглобулинов, подавляют функции лейкоцитов и макрофагов.

Tab. Prednizoloni 20 мг/сутки per os через день.

2. Антималярийные (аминохинолиновые) препараты. Наряду с противопротозойным свойством, оказывает также иммунодепрессивное и противовоспалительное действие за счет торможения синтеза нуклеиновых кислот. На фоне их приема наблюдается снижение уровня липидов и риска тромботических осложнений. Наиболее опасный побочный эффект - ретинопатия, поэтому в процессе лечения необходимо периодически (1 раз в год) проводить полное офтальмологическое обследование.

Tab. Delagil 1 таб. в день после еды.

3. Антибактериальная терапия - с целью лечения обострения хронического пиелонефрита. Целесообразно назначение цефалоспоринов III-IV поколения, которые более эффективны в отношении грамотрицательной флоры.

Tab. Cephabol 1г в 4мл стерильной воды для инъекция в/м 2 раза в день 5 дней.

4. Уросептики - для лечения обострения хронического пиелонефрита.

Tab. Nolicin по 1 таблетке 2 раза в день не менее, чем за час до еды или через два часа после в течение 10 дней.

5. Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков. Применение данного метода лечения возможно только после лечения обострения хронического пиелонефрита, уровень лейкоцитов крови должен быть более 3500 тыс и лимфоцитов более 10%. Из группы глюкокортикоидов для пульс-терапии применяется метипред. Лечебный эффект цитостатических иммунодепрессантов основан на их иммунодепрессивном, противовоспалительном и угнетающем пролиферативные процессы действии. Так как у больной имеется волчаночный нефрит, из данной группы препаратом выбора является циклофосфамид (группа - алкилирующие агенты).

Metypred 500 mg в/в капельно на 200 мл физиологического раствора.

Cyclofosfanamid 600 мг в/в капельно на 200 мл физиологического раствора.

6. Симптоматическое лечение.

1) Так как на фоне длительного приема глюкокортикоидов у больной имеется гипокальциемия, необходимо назначение препаратов кальция.

Кальций Д₃ Никомед по 1 таб 2 раза в день во время еды.

2) Так как у больной на фоне заболевания имеется повышение цифр АД (до 140 и 90 мм рт ст) целесообразно назначение небольших доз ингибиторов ИПФ, которые также обладают и нефропротектроным действием (улучшают кровоснабжение почек, снижают образование АДГ и альдостерона).

Tab. Berliprili 5мг 1 раз в день утром.

3) Для коррекции имеющейся у больной анемии целесообразно проведение антианемической терапии.

Tab. Sorbipher по 1 таб 2 раза в день.

4) для предупреждения побочных эффектов глюкокортикоидов - антацидный препарат:

Omitox 0,2 in capsulis 1 раз в день на ночь в течение 14 дней.

Дневники наблюдения

2.09.08. Больная предъявляет жалобы на одышку при физической нагрузке (при подъеме по лестнице выше 3 этажа), общую слабость. Общее состояние - относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметны отеки на лице и нижних конечностях (до уровня ? голеней). В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=18 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=140/90 мм рт ст., ЧСС=64 в минуту, Ps=64 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез адекватный. Температура тела 36,6°C. Стул в норме.

4.09.08. Больная предъявляет жалобы на одышку при физической нагрузке (при подъеме по лестнице выше 3 этажа), общую слабость. Общее состояние - относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметны отеки на лице и нижних конечностях (до уровня верхней трети голеней). В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=14 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=140/90 мм рт ст., ЧСС=90 в минуту, Ps=90 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез адекватный. Температура тела 36,4°C. Стул в норме.

6.09.08. Больная предъявляет жалобы общую слабость. Общее состояние - относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметны отеки на лице и нижних конечностях (до уровня ? голеней). В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=16 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=130/80 мм рт ст., ЧСС=96 в минуту, Ps=96 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез адекватный. Температура тела 36,4°C. Стул в норме.

8.09.08. Больная предъявляет жалобы на одышку при физической нагрузке (при подъеме по лестнице выше 3 этажа), общую слабость. Общее состояние - относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметны отеки на лице и нижних конечностях (до уровня ? голеней). В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=18 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=130/80 мм рт ст., ЧСС=94 в минуту, Ps=94 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез адекватный. Температура тела 36,5°C. Стул в норме.

10.09.08. Больная предъявляет жалобы на общую слабость, отеки на ногах, небольшие отеки на лице. Общее состояние - относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметны отеки на нижних конечностях (до уровня верхней трети голеней), пастозность на лице. На коже в области спинки носа эритема небольших размеров. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=16 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=145/100 мм рт ст., ЧСС=72 в минуту, Ps=72 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез адекватный. Температура тела 36,6°C.

В анализах мочи сохраняется протеинурия 2,4 г/сутки. В ОАК - гипопротеинемия (общий белок 51,9 - 40 г/л), отмечается повышение уровня азотистых шлаков (мочевина 13,6 - 14 ммоль/л, креатинин 244,3 - 180 мкмоль/л), что указывает на активность процесса - системная красная волчанка, волчаночный нефрит.

С целью купирования активности заболевания показано проведение пульс-терапии метипредом 500 мг в/в капельно, циклофосфамидом 600 мг в/в капельно.

Учитывая наличие сопутствующего хронического пиелонефрита в стадии затухания обострения, назначен антибактериальный препарат амоксиклав 625 мг х 2 раза в сутки.

13.09.08. Больная предъявляет жалобы на общую слабость, ночью после проведения пульс-терапии отмечала потливость. За прошедшие сутки отмечает увеличение диуреза (больше объема выпитой жидкости). Общее состояние относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметны отеки на нижних конечностях (до уровня нижней трети голеней), небольшая пастозность на лице. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=16 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=130/80 мм рт ст., ЧСС=88 в минуту, Ps=88 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Температура тела 36,6°C. Стул в норме.

15.09.08. Больная предъявляет жалобы на общую слабость. Общее состояние относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметны отеки на нижних конечностях (до уровня нижней трети голеней), небольшая пастозность на лице. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=16 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=130/75 мм рт ст., ЧСС=88 в минуту, Ps=88 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез адекватный. Температура тела 36,4°C. Стул в норме.

17.09.08. Больная предъявляет жалобы на общую слабость. Общее состояние относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметна пастозность на ногах (стопы, нижняя треть голеней), на лице. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=16 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=125/75 мм рт ст., ЧСС=84 в минуту, Ps=88 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез адекватный. Температура тела 36,5°C. Стул в норме.

Прогноз

Для жизни - благоприятный при адекватном лечении.

Для выздоровления - неблагоприятный, так как заболевание носит хронический, прогрессирующий характер.

Для трудоспособности - благоприятный при эффективности терапии.

Выписной эпикриз

Больная ______ находится в стационаре с 13.08.08. Заключительный диагноз:

Диагноз основного заболевания: системная красная волчанка, хроническое течение, активность III степени, с поражением почек - волчаночный нефрит, нефротический синдром, мочевой синдром, с нарушением азотовыделительной функции почек; сердца (анамнестически - миокардит, тромбэндокардит), кожи (эритемотозный дерматит), легких (анамнестически - плеврит, серозит), системы крови (анемия I - II степени), суставов (артралгии суставов кистей, плечевых, локтевых, коленных суставов).

Сопутствующие заболевания: хронический пиелонефрит, стадия обострения, пролапс митрального клапана, дискинезия желчного пузыря, вторичная артериальная гипертензия 2 стадии, риск 3.

При поступлении больная предъявляла жалобы на общую слабость, отечность лица, нижних конечностей до уровня средней - верхней трети голени, периодическое повышение цифр АД до 140 и 90 мм. рт. ст., сердцебиение и умеренную одышку смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа, периодически возникающие боль и скованность в суставах кисти, реже в плечевых, локтевых и коленных суставах, иногда - судороги в области икроножных мышц, покраснение открытых участков кожи после пребывания на улице в солнечную погоду.

Данные лабораторных методов исследования при поступлении

- ОАК: эритроциты 2,94х10¹² /л, лейкоциты 5,4х10⁹ /л, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 70%, моноциты 5%, эозинофилы 2%, лимфоциты 20%, базофилы 1%, гемоглобин 120 г/л, тромбоциты 213х10¹² /л, СОЭ 40 мм/ч;

- ОАМ: соломенно-желтая, мутная, удельный вес 1003, реакция слабокислая, белок 1,71 г/л, цилиндры 0 - 1 в п. зр., эпителий плоский 0 - 2 в п. зр., лейкоциты 3 - 6 в п. зр., эритроциты 5 - 7 в п. зр. неизмененные, 3 - 6 - выщелоченные;

- анализ мочи на суточную протеинурию - 3,58 г/сут.;

- биохимический анализ крови: общий белок 46,4 г/л, альбумины 24,8%, мочевина 12,1 ммоль/л, креатинин 136,5 мкмоль/л, кальций 2,1 ммоль/л, глюкоза 4,8 ммоль/л, ПТИ 85 %, фибриноген 4,4 г/л.

Данные лабораторных методов исследования после проведенного лечения:

- ОАК: эритроциты 3,28х10¹² /л, лейкоциты 8,3х10⁹ /л, сегментоядерные 83%, моноциты 7%, лимфоциты 10%, базофилы 1%, гемоглобин 94 г/л, тромбоциты 256х10¹² /л, СОЭ 32 мм/ч;

- ОАМ: бледно-желтая, прозрачная, удельный вес 1008, реакция слабокислая, белок 1,98 г/л, цилиндры гиалиновые 1 - 3 в п. зр., эпителий плоский 0 - 2 в п. зр., лейкоциты 2 - 3 в п. зр., эритроциты выщелоченные 5 - 7 в п. зр.;

- анализ мочи на суточную протеинурию - 3,58 г/сут.;

- биохимический анализ крови: общий белок 46,4 г/л, альбумины 24,8%, мочевина 12,1 ммоль/л, креатинин 136,5 мкмоль/л, кальций 2,1 ммоль/л, глюкоза 4,8 ммоль/л, ПТИ 85 %, фибриноген 4,4 г/л.

Проведено лечение:

1. Преднизолон 20 мг в сутки через день.

2. Делагил 1 таб в день;

3. Цефабол в/м 1 г 2 раза в день 5 дней, затем амоксиклав 625 мг х 2 раза в сутки 5 дней.

4. Нолицин по 1 таб 2 раза в день 10 дней.

5. Пульс-терапия: 500 мг метипреда в/в капельно, 600 мг циклофосфамида в/в капельно.

6. Кальций Д₃ Никомед по 1 таб 2 раза в день.

7. Сорбифер по 1 таб 2 раза в день.

8. Берлиприл 1 таб (5 мг) 1 раз в день утром.

9. Омитокс после пульс-терапии по 1 капсуле (0,2 г) 1 раз в день на ночь 14 дней.

Рекомендовано:

1. Избегать инсоляцию, перенапряжения, переохлаждения, перед выходом на улицу использовать солнцезащитный крем на открытые участки тела не менее 30 SPF.

2. Соблюдение диеты с ограничением легкоусвояемых углеводов, отдавать предпочтение хлебу, макаронным изделиям, кашам, употреблять пищу с низким содержанием жира.

3. Наблюдение терапевта, ревматолога, нефролога, повторная госпитализация для проведения пульс-терапии через 3 недели.

4. Преднизолон 4 таблетки в сутки утром через день.

5. Делагил 1 таб в день после еды в течение месяца.

6. Кальций Д₃ Никомед по 1 таб 2 раза в день во время еды.

7. Берлиприл 1 таб (5 мг) 1 раз в день утром.

8. Сорбифер по 1 таб 2 раза в день.