Гипертрофия и (или) дилатация правых отделов сердца вследствие легочной артериальной гипертен-зии, обусловленной заболеванием органов дыхания. Этиология. Бронхолегочные нарушения – об-структивные и рестриктивные процессы: поликистоз легких, хронический бронхит, бронхиальная астма, эмфизема легких, диффузный пневмофиброз, гранулематозы легких. Васкулярные поражения – первичная легочная артериальная гипертензия, артерииты, повторные эмболии легочных сосудов, резекции легких, поражение торако-диафрагмального аппарата. Поражения позвоночника, грудной клетки, их деформация, плевральные шварты, ожирение. Патогенез. Патогенетические этапы: прекапил-лярная гипертензия в малом круге кровообращения, гипертрофия правого желудочка, правожелудочко-вая сердечная недостаточность, развитие легочной артериальной гипертензии, увеличение минутного объема кровообращения вследствие повышения ка-техоламинов, вызванного гипоксией, увеличение вязкости крови вследствие эритроцитоза в ответ на хроническую гипоксию, развитие бронхопульмо-нальных анастомозов, повышение внутриальвео-лярного давления при бронхообструктивных заболеваниях легких. Клиника. Основными проявлениями являются следующие: одышка, цианоз (появляется при II и III степени дыхательной недостаточности), вздутие шейных вен, надчревная пульсация, тахикардия, расширение границ сердца, особенно вправо, глухость сердечных тонов, акцент II тона над легочной артерией, увеличение и болезненность печени, периферические отеки, малый диурез (при декомпенсированном состоянии). Диагностическое исследование. Проводится общий анализ крови, исследование общего анализа мочи (появление белка, цилиндров при декомпенсации), биохимическое исследование крови (диспротеинемия), функциональное исследование легких. На ЭКГ – признаки легочного сердца: высокие зубцы Р во II иШ стандартных отведениях (Р – pulmonale), правограмма, выраженный зубец S в I стандартном отведении и левых грудных отведениях, появление Q в III отведении. Проводится исследование гемодинамики (повышение центрального венозного давления, замедление скорости кровотока, увеличение объема циркулирующей крови). На ЭхоКГ: увеличение толщины при компенсированном состоянии и полости при декомпенсирован-ном состоянии правого желудочка. Также проводят рентгенологическое исследование. Лечение. Лечение направлено на лечение основного заболевания. При инфекции бронхолегочного аппарата используют антибиотики, при бронхооб-струкциях – бронхолитические препараты, при ТЭЛА – антикоагулянты, фибринолитические препараты, при торакодиафрагмальном легочном сердце – искусственную вентиляцию легких. Периферические вазодилататоры используются для снижения легочной артериальной гипертензии (нитраты, ап-рессин, блокаторы кальциевых каналов, Ь2 —адре-номиметики). Проводятся оксигенотерапия, кровопускания по 200–300 мл с вливанием растворов с низкой вязкостью (реополиглюкин) для снижения эритроцитоза, инфузии раствора натрия гидрокарбоната для снижения ацидоза. Течение. Течение заболевания хроническое, прогрессирующее. Прогноз. Неблагоприятный.