Склеродермия — это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозомкожи, внутренних органов, сосудистой патологией. Этиология и патогенез. Склеродермия — это мультифакторное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляции в синтезе соединительной ткани. В качестве провоцирующих выступают факторыразличного происхождения. При бляшечной склеродермии склеродермическаябляшка формируется из пятна сиреневого цвета. Такоепятно может существовать несколько месяцев, но в дальнейшем его центральная часть уплотняется и становитсяцвета слоновой кости. По периферии очага сохраняетсясиреневый венчик возможна дисхромия, телеангиэктазии, выпадение волос. На местах разрешившихся склеродермических бляшек, особенно в поясничной области,возможно формирование атрофодермии. Линейная склеродермия — это вариант бляшечнойсклеродермии. Высыпания располагаются линейно подлине конечности, обычно монолатерально, по ходусосудисто-нервного пучка или в виде рубец от ударасаблей. При этом происходит нарушение микроциркуляции в пораженной конечности, которая с годамиприводит к ее гипотрофии, отставанию в росте. Мелкоочаговая склеродермия чаще встречаетсяу женщин. Часто регистрируется поражение вульвыи перианальной области. У мужчин типична локализация высыпаний на крайней плоти и головке полового члена (может приводитьк рубцовому фимозу и стриктуре уретры). Мелкоочаговая склеродермия часто сопровождается зудом иличувством жжения кожи. При глубокой бляшечной склеродермии развивается фиброзирование вокруг жировых долек вподкожной жировой клетчатке. Клинически эта формаболезни проявляется плотными мелкобугристыми,расположенными глубоко в коже узлами. Кожа надэтими узлами не изменена. У одного пациента возможно выявить сочетаниеразличных клинических форм склеродермии. Системной склеродермией женщины болеют примерно в 10 раз чаще, чем мужчины. Для диффузнойсклеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстропрогрессирующим поражением внутренних органов. Поражение кожи диффузное, быстропрогрессирующее. Часто регистрируетсясиндром Рейно. Поражаются внутренние органы: легкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт (сначала поражается пищевод), сердце, почки. При лабораторном исследовании повышены острофазовыепоказатели (СОЭ, сиаловые кислоты, СРБ, фибриноген), выявляются антинуклеарный фактор и противоядерные антитела. Для акросклеротической формы заболевания характерно хроническое течение. Начинаетсяболезнь обычно с феномена Рейно. Позднее появляютсяотек кистей и стоп, а затем и склеродактилия. В этой стадии могут появляться телеангиэктазии. Еще позднеев процесс вовлекается кожа лица. Лечение. При ограниченной склеродермии используется курсовое лечение бензилпенициллином. Эффективны небольшие дозы ДCпеницилламина. При мелкоочаговой склеродермии применяют курсы унитиола внутримышечно. Базовым средством при лечении акросклеротической формы системной склеродермии является Д-пеницилламин.