Терапия циррозы печени

Этот файлвзят из коллекцииMedinfo
www.doktor.ru/medinfo
medinfo.home.ml.org
E-mail: medinfo@mail.admiral.ru
or medreferats@usa.net
or pazufu@altern.org
FidoNet 2:5030/434 Andrey NovicovПишемрефераты назаказ — e-mail: medinfo@mail.admiral.ru

В Medinfo длявас самая большаярусская коллекциямедицинских
рефератов, историй болезни, литературы, обучающихпрограмм, тестов.

Заходитена www.doktor.ru — Русскиймедицинскийсервер длявсех!

СПбГМА имени И.И. Мечникова
Кафедра внутренних болезней №1
Зав. каф. дмн, проф. Шабров А.В.
Реферат:Циррозы печени

xxx
xxx
Студент4 курса
xxxгруппы
Санкт– Петербург1998

Цирроз печени— хроническиепрогрессирующиезаболевания, характеризу­ющиесяпоражениемкак паренхимы, так и стромыоргана с дистрофиейпеченочныхклеток, узловойрегенерациейпеченочнойткани, развитиемсое­динительнойткани, диффузнойперестройкойдольчатойструктуры исосуди­стойсистемы печени.

Этиология

Циррозы печенимогут бытьследствиемогромного числафакторов, вызывающихпоражениегепатоцитови некроз их, причем этотпроцесс можетбыть или постепеннопрогрессирующим, или рецидивирующим.
В нашей страневедущую рольв развитииэтого заболеванияиграет вирусноепоражениепечени (особенновирусный гепатитВ), в исходекото­рогоформируетсяцирроз печени(по различнымстатистическимданным — 17—70 % изобщего числабольных циррозомпечени).
Длительноевремя однойиз ведущихпричин возникновенияциррозов печенисчитался хроническийалкоголизм.В последнеевремя доказано, что наряду схроническойалкогольнойинтоксикациейв развитииэтого забо­леваниябольшое значениеимеет обычносопутствующийфон недостаточногопитания илидефицит в пищебелков, витаминов.Вместе с темдоказаноспецифическоевоздействиеалкоголя намногие процессыобмена, происходя­щиев печени. Вэкспериментена животныхпоказано, чтодлительнаяалкогольнаяинтоксикация, несмотря наполноценноепитание, вызываетиз­менениянекоторыхферментативныхпроцессов идистрофическиеизменения вгепатоцитах.
Алиментарныйфактор — главнымобразом дефицитбелков и витаминов(особенно б), Ве и фолиевойкислоты) — являетсяодной из частыхпри­чин циррозапечени в рядестран с тропическими субтропическимклиматом. Вряде случаевнарушениепитания имеетэндогенноепроисхожде­ние, связанное срасстройствомвсасываниябелков и витаминовв желудоч-но-кишечномтракте. В странахс тропическимклиматом циррознередко воз­никаетна фоне хроническихпаразитарныхи гельминтозныхпораженийпечени.
Токсическийцирроз печениможет возникнутьпри повторныхи длитель­ныхвоздействияхгепатотоксическихвеществ, приотравлениипищевыми яда­ми.К группетоксико-аллергическихциррозов относяти поражения, связан­ныес повышеннойчувствительностьюк различнымлекарствам, следствиемчего являетсянекроз печеночнойклетки.
Билиарныйцирроз печениразвиваетсявследствиеобтурациивнутри- и внепеченочныхжелчных протокови их воспаления, что приводитк застоюжелчи(холестазу).Причиной холестазачасто являютсяхроническийхолангит, сопровождающийсядеформациейи обструкциейвнутри- и внепеченочныхжелчных протоков(так называемыйпервичныйбилиарныйцирроз), а так­жедругие причины: сдавление(опухолью) илидлительнаязакупоркакруп­ных(внепеченочных)протоков желчнымкамнем, гельминтамии т. д. (вто­ричныйбилиарныйцирроз). В рядеслучаев припервичномбилиарномциррозе наблюдаютсядефекты желчеотделения, обусловленныенарушениямифункции гепатоцитов.
Обменныеи эндокринныефакторы такжемогут бытьпричиной развитияцирроза печени(тиреотоксикоз, сахарный диабети др.).
В некоторыхслучаях этиологияцирроза печениявляется смешанной, заболеваниевозникает врезультатеодновременноговоздействияна организмнесколькихфакторов.Этиологическийфактор далеконе во всех случаяхопределяетпути развитияцирроза печени.Один и тот жеповреждающийагент можетпривести кформированиюразличныхморфологическихвариан­товцирроза, а различныеэтиологическиефакторы — ксходным морфологи­ческимизменениям.
Наконец, сравнительночасто (у 20—30 % больных)причина циррозапечени остаетсяневыясненной.Однако у этойгруппы больныхвозможен перенесенныйв прошлом вирусныйгепатит, протекающийв стертой, безжелтушнойформе.
Долгое времяк циррозампечени относилиее поражения, возникающиепри нарушенииоттока кровипо печеночнымвенам (при сердечномвеноз­ном застое, тромбофлебитепеченочныхвен и др.). В этихслучаях такженаблюдаетсяразвитиесоединительнойткани в печении увеличениеее разме­ров.Однако при этомобычно отсутствуетузловая регенерацияпеченочнойпаренхимы, поэтому такиепоражения этогооргана обозначаюткак «псевдо­цирроз»или «фиброзпечени».

Патогенез

Происхождениезаболеванияво многих случаяхсвязано с дли­тельнымнепосредственнымдействиемэтиологическогофактора (вирус, инток­сикацияи т. д.) на печень, нарушениямикровообращенияв ней. Развитиесоединительнойткани в видетяжей и рубцов, которые изменяютнормальнуюархитектоникупечени, ведетк сдавлениюее сосудов, нарушениюнормальногокровоснабженияпеченочныхклеток; гипоксияже способствуетдальнейшимнарушениямнормальногопротеканияокислительно-восстановительныхфер­ментныхреакций в печеночнойткани, усиливаетдистрофическиеизменения и, способствуяпрогрессированиюпроцесса, создаетпорочный круг.Продуктынекробиотическогораспада гепатоцитовспособствуютрегенераторнымпро­цессам, а также развитиювоспалительнойреакции. Впрогрессированиициррозов вируснойэтиологии, по-видимому, большое значениеимеет перси-стированиевируса гепатитав организмебольного.
Одновременносо сдавлениемпеченочныхсосудов узелкамирегенерирую­щейпеченочнойпаренхимы исоединительнотканнымитяжами увеличиваетсячисло анастомозовмежду разветвлениямиворотной ипеченочнойвен, а такжепеченочнойартерией, облегчающихместное внутрипеченочноекровообраще­ние.Вместе с темкровь по этиманастомозамидет в обходсохранившейсяпеченочнойпаренхимы, чторезко ухудшаетее кровоснабжениеи может при­водитьк новым ишемическимнекрозам, вторичнымколлапсам, т.е. к прогрес­сированиюцирроза.
В прогрессированиихроническихзаболевании-печении развитиицирроза имеютзначение такжеиммунные нарушения, проявляющиесяв приобретениинекоторымиизмененнымибелками гепатоцитовантигенныхсвойств ипосле­дующейвыработке кним аутоантител.Комплексыантиген — антитело, фик­сируясьна гепатоцитах, вызывают ихдальнейшеепоражение.
Классификацияциррозов печенипредставляетсложную проблему.Раньше использоваласьклассификация, принятаяПанамериканскимконгрес­сомгастроэнтерологовв 1956 г., согласнокоторой выделялисьциррозы пор­тальные, постнекротические, билиарные исмешанные. ВдальнейшемВсемир­нойассоциациейпо изучениюзаболеванийпечени (г. Акапулько,1974) и ВОЗ (1978) рекомендованоиспользоватьклассификацию, основаннуюна этиологическоми морфологическомпринципах; онаи легла в основуклас­сификаций.
А. По этиологииразличаютциррозы: а)вследствиевирусногопораженияпечени; б) вслед­ствиенедостаточностипитания; в)вследствиехроническогоалкоголизма; г) холестатические;
д) как исходтоксическихили токсико-аллергическихгепатитов; е)конституционно-семейныециррозы; ж)вследствиехроническихинфильтрацийпечени некоторымивеществамис последую­щейвоспалительнойреакцией(гемохроматоз, болезньКоновалова—Вильсона); з) циррозы, развивающиесяна фоне хроническихинфекций (туберкулез, сифилис, бруцеллез), и циррозы прочейэтиологии, втом числе возникающиевследствиеневыясненныхпричин (криптогенные).
Б. По морфологическими отчасти клиническимпризнакамвыделяютмикронодулярный, или мелкоузловой, цирроз (в основномсоответствуетпортальномуциррозу прежнихклассифи­каций), макронодулярный, или крупноузловой, цирроз (по многимпризнакамсоответствуетпостнекротическомуциррозу), смешанныйи, наконец, билиарный(первичный ивторичный)циррозы печени.
В. По активностипроцесса различаютциррозы: а) активные, прогрессирующие, и б) не­активные.
Г. По степенифункциональныхнарушенийразличаютциррозы: а)компенсированные, б) декомпенсированные.

Клиническаякартина

Клиниказависит от видацирроза, ста­дииболезни (компенсированнаяили декомпенсированная)и степени актив­ностипатологическогопроцесса впечени.
Основнымиклиническимипризнакамицирроза печени, позволяющимиот­личить егоот гепатитови других пораженийэтого органа, являются: 1) наличиеувеличеннойплотной печении селезенки(в далеко зашедшихслу­чаях размерыпечени могутбыть уменьшены),2) асцит и другиепризнаки портальнойгипертензиии 3) так называемыепеченочныестигмы, особеннокожные печеночные«звездочки»(телеангиэктазии).
При различныхвариантахцирроза боливозникают вобласти печени, в подложечнойобласти илипо всему животу, имеют тупойноющий характер, усиливаютсяпосле еды, особенножирной, обильногопитья и физическойра­боты. Причинойболей обычноявляются увеличениепечени и растяжениекапсулы, появлениеочагов некроза, близко расположенныхк капсуле, иреактивноевовлечениев процесс близкорасположенныхучастков печеночнойкапсулы.
При циррозахпечени обычныдиспепсическиеявления в видеснижения аппетитадо полной анорексии(чаще при алкогольномциррозе), тяжестив подложечнойобласти послееды, подташнивания, метеоризмаи расстройствастула (особеннопонос послеприема жирнойпищи), редко—выраженнойтошноты и рвоты, что обусловленоглавным образомнарушениемсекреции желчии сопутствующейдискинезиейжелчных путейили алкогольнымгастро­энтеритом.Выраженныйметеоризминогда сопровождаетсядистензионнымиболями в животе, обычно кратковременнымиприступами.Частыми жалобамибольныхциррозом печениявляются снижениетрудоспособности, общая сла­бость, быстрая утомляемостьи бессонница.
Циррозыпечени, особеннопостнекротическиеи билиарные, часто со­провождаютсясубфебрильноитемпературойтела. Лихорадкабывает в боль­шинствеслучаев неправильного, реже волнообразноготипа. Некоторыеавторы расцениваютлихорадку какпроявлениепрогрессирующегонекроза гепатоци-тови активностипроцесса, сэтих позицийповышениетемпературытела мо­жетрассматриватьсякак неблагоприятныйсимптом. Повышениетемпературыможет бытьтакже следствиеми восходящегохолангита (привторичномбилиарномциррозе).
Похуданиеособенно характернодля больныхциррозом печенис выражен­нойпортальнойгипертензией, причем онодостигаетрезкой степенипри да­лекозашедшей стадиизаболевания.Внешний видтаких больныхтипичен:
исхудавшеелицо с серымсубиктеричнымцветом кожи, с яркими губамии языком, эритемойскуловой области, тонкими конечностямии увеличеннымживотом (засчет асцитаи увеличенияпечени и селезенки), с расширеннымивенами переднебоковыхповерхностейгрудной и брюшнойстенки и отекаминог. Истощениесвязано с нарушениямипищеваренияи всасыванияв желудочно-кишечномтракте, нарушениемсинтеза белкав пораженнойпе­чени.
Желтуха припостнекротическоми портальномциррозах можетбыть про­явлениемгепатоцеллюлярнойнедостаточности, связанной сдистрофическимипроцессамии некрозамипеченочныхклеток. Раньшевсего желтухавыявляет­сяна склерахглаз, мягкомнебе и нижнейповерхностиязыка. Затемокрашиваютсяладони, подошвыи, наконец, всякожа. Желтухаобычно про­текаетс неполнымобесцвечиваниемкала и присутствиемжелчи в дуоденаль­номсодержимом, нередко сопровождаетсякожным зудом, который можетбыть и при ееотсутствии.В этих случаяхосмотр можетвыявить мно­жественныеследы расчесовна коже конечностей, живота, поясницы, в под­мышечныхобластях имежду пальцами; расчесы могутподвергатьсяинфицированиюи нагноению.
При циррозепечени, возникшемв результатемассивныхнекрозов пе­ченочнойпаренхимы, впериод обостренияболезни желтухаприобретаетосо­бое прогностическоезначение: оназначительнав том случае, если процессдеструкциипеченочныхклеток превышаетих способностьк регенерациии служит показателемплохого прогноза.При портальномциррозе желтухане являетсяранним симптомоми обычно нерезковыражена. Прибилиарномцир­розе желтухаимеет чертымеханической, с бледным, ноне полностьюобес­цвеченнымкалом и темноймочой. Она обычноболее выражена, чем при другихформах цирроза, и ее интенсивностьопределяетсястепенью обструк­циижелчных протоков.При длительномтечении заболеваниявследствиена­копленияв коже билирубинаи перехода егов биливердинкожа больногоприобретаетзеленоватыйоттенок. В рядеслучаев прибилиарномциррозе можетнаблюдатьсябуроватыйоттенок кожи, обусловленныйнакоплениемв ней меланина.При этой формецирроза желтухусопровождаетмучительныйкожный зуд, который в рядеслучаев появляетсяочень рано иможет существоватьу больных первичнымбилиарнымциррозом какединственныйпризнак болезнив течение многихмесяцев и дажелет.
При осмотребольного вбольшинствеслучаев можновыявить печеночныепризнаки, некоторыеиз которыхнастолькохарактерны, что их отсутствиевставит подсомнение диагноззаболевания.К ним относятся:
а) сосудистые«звездочки»(«паучки») —кожные артериовенозныеанастомозы, наблюдающиесяу подавляющегобольшинствабольных циррозоми в ряде случаевпоявляющиесяза нескольколет до выраженныхсимптомов этогозаболевания.Они представляютсобой слегкавозвышающиесянад поверхностьюкожи ангиомы, от которыхлучеобразноразветвляютсямелкие сосудистыеветочки. Размерих колеблетсяот булавочнойголовки до0,5—1 см в диаметре.При давлениипальцем илистеклом насосудистую«звездочку»она бледнеетвследствиеоттеканиякрови, припрекращениидав­лениянаблюдаетсябыстрое заполнениетелеангиэктазии, происходящееиз центра кнаружи.Наиболее частососудистые«звездочки»располагаютсяна коже верхнейчасти туловища; на шее, лице, плечах, кистяхи спине, режена слизистыхоболочках носа, рта и глотки; очень редкоони обнаружи­ваютсяна нижней половинетуловища. Сосудистые«звездочки», расположен­ныев слизистойоболочке носа, часто являютсяисточникомносовых кро­вотечений(почти в '/5 случаев, возникающихпри этом заболевании).Иногда кожныесосудистыезвездочкинаблюдаютсяу беременных, очень редкоодну или двезвездочки можнообнаружитьу совершенноздоровых людей.Пред­полагают, что появлениесосудистыхзвездочекобъясняетсяповышеннымколичествомциркулирующихв крови эстрогенов, не разрушающихсяс долж­нойскоростью впораженнойпечени;
б) эритемаладоней (печеночныеладони) — разлитаяярко-краснаядиф­фузнаяокраска ладонейили ограниченнаяобластямитенара и гипотенараладони и подушечкамипальцев; ладониобычно теплые.На стопах подобнаяэритема выявляетсяреже. Считают, что причинойэритемы являютсямножест­венныеартериовенозныешунты, развивающиесяв коже при циррозахпе­чени;
в) красныеблестящие губы, красная слизистаяоболочка рта, красный печеночный, лакированный, малиновый языквыявляютсяу многих больныхциррозом печени;
г) признакигормональныхрасстройств.У мужчин возникаютгинекомастияи другие женскиеполовые признаки, что обусловленонарушениемобмена эстрогеновв связи с заболеваниемпечени и избыточнымсодержа­ниемих в крови. Нафоне длительносуществующегоцирроза печенинередко развиваетсяимпотенцияи тестикулярнаяатрофия. У женщинчасто наблюда­ютсянарушенияменструальногоцикла (аменорея), нарушаетсядетороднаяфункция. Реженаблюдаютсяменоррагии, но они могутбыть обусловленыне столькогормональныминарушениями, сколько свойственнымциррозам пе­ченигеморрагическимдиатезом. Иногдабольной циррозомпечени можетвыглядетьинфантильным, особенно еслизаболеваниевозникло вдетстве илиранней юности;
д) ксантоматозныебляшки на коже: желтовато –коричневыебляшки, чащерасполагающиесяна веках (ксантелазмы), иногда на ладонях, а также на груди, спине, коленях(ксантомы), наблюдаютсяу больных билиарнымциррозом печени.Появление ихсвязывают сповышениемуровня липидови холестеринав крови и местнымвнутрикожнымотложениемхолестерина.Ксантоматозне являетсястрого специфическимсимптомом, оннаблюдаетсятакже при другихзаболеваниях, сопровождающихсянарушениемхолестериновогообмена.
Увеличениепечени обнаруживаетсяу большинствабольных сформиро­вавшимсяциррозом печени.Оно может бытьравномернымили с преимущест­веннымувеличениемтолько правойили левой доли.Печень обычноплотная, безболезненнаяили слабоболезненная, с гладкой, реже— неровнойповерх­ностью, с острым и твердымкраем. В конечнойстадии циррозав боль­шинствеслучаев печеньуменьшаетсяв размерах инередко ее неудается пальпировать.
Содружественноеувеличениеселезенки(гепатолиенальныйсиндром) на­блюдаетсяу большинствабольных. Оноявляется оченьважным признаком, подтверждающимэтот диагноз, и позволяетнередко отличитьцирроз отхроническогогепатита идругих заболеванийпечени. Размерыселезенки могутбыть различными: от незначительногоувеличениядо огромных, когда она занимаетвсю левую половинуживота. Увеличениеселезенки частосопро­вождаетсяусилением еедеятельности(«гиперспленизм»), обусловленнойпо­вышениемфункцииретикулоэндотелиальнойсистемы ипроявляющейсяане­мией, лейкопениейи тромбоцитопениейв результатеторможениякостномозго­вогокроветворения.В меньшей степени, чем при другихформах заболе­вания, увеличениеселезенкинаблюдаетсяпри билиарномциррозе печени.
Портальнаягипертонияв большей илименьшей степениможет наблю­датьсяпри различныхформах циррозапечени, но особенноона характернадля портальногоцирроза. Возникновениеэтого синдромаобусловленооргани­ческимнарушениемвнутрипеченочногокровообращенияв результатеобструк­циивенозногооттока узлами-регенератамии образованиемсоединительно-тканныхперегородокс запустеваниембольшей частисинусоидов.Вследствиеуказанныхпричин создаетсяпрепятствиеоттоку кровииз печени, значительноповышаетсяпортальноедавление — до400—600 мм вод. ст.(в норме непревы­шает120—150 мм вод. ст.).В течение длительноговремени нарушенияпортальногокровообращениямогут бытькомпенсированыразвитиеманасто­мозов.К важнейшиместественнымпортокавальныманастомозамотносятся:
а) геморроидальныевенные сплетения, через которыеосуществляетсясооб­щениемежду нижнимибрыжеечнымивенами и геморроидальнымивенами, впадающимив нижнюю полуювену. При портальнойгипертонииразвиваетсяварикозноерасширениевен геморроидальногосплетения; разрыв илитравма­тическоеповреждениеварикозныхузлов нередкоявляется причинойкровоте­ченийиз прямой кишки; б) в зоне пищеводно-желудочногосплетения —окольный путьиз воротнойвены черезкоронарнуювену желудкав пищевод­ноесплетение иполунепарнуювену в верхнююполую вену. Привыраженнойпортальнойгипертониив нижней частипищевода образуютсязначительныеварикозныеузлы, повреждениестенки которыхможет служитьпричиной профузногопищеводно-желудочногокровотеченияв виде кровавойрвоты. Варикозноерасширениевен пищеводаможно определитьпри рентгенологическомисследованиипищевода ижелудка с применениемконтраста
(взвеси сульфатабария), а такжепри эзофагогастроскопии; в) в системеоколопупочныхвен, анастомозирующихс венами брюшнойстенки, несущимикровь в верхнююи нижнюю полыевены. При портальнойгипертониирасширенныевены вокругпупка (до 1 смв диаметре иболее), расходясь> в разные стороны, образуют своеобразнуюкартину, называемуюголовой медузы– caput Medusae.
Таким образом, варикозноерасширениевен пищевода(и кардиальногоотдела желудка), геморроидальныхвен, caputMedusae составляюттриаду, характернуюдля портальнойгипертонии.Четвертым, наиболее характернымпризнакомпортальнойгипертонииявляется асцит.Иногда асцитможет бытьпервым проявлениемпортальногоцирроза, хотячаще он появляетсяв выра­женнойстадии болезни.При другихвариантахцирроза асциттакже можетвозникнуть, но лишь в позднейстадии болезни(чаще наблюдаетсяпри смешанномциррозе). Основноезначение вразвитии асцитаимеет порталь­наягипертония.Кроме того, имеют значениехарактернаядля циррозовгипоальбуминемия, ведущая к снижениюонкотическогодавления плазмы, а также вторичныйгиперальдостеронизм.
Геморрагическийсиндром встречаетсяприблизительноу половиныболь­ных циррозомпечени. Массивныекровотеченияиз расширенныхвен пищеводаи желудка, атакже геморроидальныхузлов обусловленыповышеннымдав­лениемв этих венах, истончениемих стенок илитравмированиемих. Они характерныдля портальногоцирроза. Повторныеносовые кровотечениямо­гут бытьодним из начальныхпризнаковцирроза печени.Повторныекро­вотеченияиз носа, маточныекровотечения, кожные геморрагииобусловленынарушениямисвертываемостикрови в результатенарушенияучастия печенив выработкенекоторыхфакторов свертывания.Они появляютсяпри выра­женнойдекомпенсациицирроза. Последнеевремя обращаютвнимание нахарактерныедля этого заболеваниянарушениягемодинамики.При циррозепечени отмеченывысокий сердечныйвыброс, повышенноепульсовоедавление.Гемодинамическиециркуляторныерасстройстванапоминаюттаковые прибе­ременностии, как предполагают, обусловленыповышеннымсодержаниемв крови эстрогенов, а возможно, инекоторыхвазоактивныхвеществ, в мень­шей, чем в норме, степени подвергающихсяметаболизмув пораженнойпе­чени.
Лабораторныеисследованиякрови обычновыявляют анемию, лейкопе­нию, тромбоцитопениюи повышениеСОЭ. Особеннотяжелые гипохромныеанемии наблюдаютсяпосле кровотечений.Анемия с умеренныммакроцитозомможет бытьтакже следствиемгиперспленизма.В редких случаяхраз­виваетсямегалобластическаяанемия вследствиедефицита витаминаВ12.
При мелкоузловом(портальном)и крупноузловом(постнекротическом)циррозах уровеньбилирубинасыворотки кровидостигаетзначительнойсте­пени лишьв конечнойстадии болезни.Обычно повышаетсясодержаниев крови конъюгированнойфракции билирубинане только приувеличенной, но еще и принормальнойконцентрацииобщего билирубина.В результатенарушениясоединениябилирубинав печеночнойклетке с глюкуроновойкислотой, атакже усиленноговнутриклеточногогемолиза всыворотке кровиповышаетсясодержаниеи свободногобилирубина.Особенно высокаястепень гипербилирубинемииможет наблюдатьсяпри билиарномциррозе, прикотором уровеньбилирубинаможет достигать255—340 мкмоль/л(15—20 мг%), повышаясьпреимущественноза счет связанногобилирубина.
В моче обнаруживаетсяв больших количествахуробилин, привыражен­нойжелтухе — ибилирубин.Количествостеркобилинав кале уменьшается.
О нарушениивыделительнойфункции печенисвидетельствуетзадержка вкрови бромсульфалеинаили вофавердинапри внутривенномих введении, а также замедленноевыделение этихвеществ с желчью.
Поражениепеченочныхклеток проявляетсяизменениямибелковыхпока­зателей: снижениемконцентрациисывороточныхальбуминови гиперглобулинемий, что приводитк снижениюальбумин-глобулиновогокоэффициента.Осо­бенноповышаетсяконцентрация-у-глобулинов, что связываетсяс пролифе­рациейклеток ретикулогистиоцитарнойсистемы и развитиемаутоиммунныхпроцессов. Впериод ремиссиивсе эти изменениястановятсяменее выражен­ными.При билиарномциррозе содержаниеобщего белкав крови неизменя­ется, но нередкоповышаетсясодержаниеу- и (3-глобулинов, а также липидови холестеринав крови, особеннопри вторичномбилиарномциррозе. Диспротеинемия, возникающаяпри циррозахпечени, особенноуменьшениесодержанияв сывороткеальбуминов, нарушает устойчивостьколлоидовкрови, что позво­ляетшироко использоватьв диагностикепораженийпечени разнообразныетак называемыефлоккуляционные(осадочные)пробы. Это пробыс сулемой(Таката—Ара, Гринстеда иГросса), с сульфатомцинка, кадмием, йодом, тимоловая, а также золотоколлоидальная.В большей степениэти широкоиспользуемые(особенно тимоловая)пробы полезны, однако не длядиагно­стикицирроза, таккак наблюдаютсяи при другихзаболеваниях, протекающихс диспротеинемией, а для контроляза динамикойпроцесса. Приобострениицирроза снижаетсяактивностьхолинэстеразысыворотки, повышаетсяактив­ностьсывороточныхаминотрансфераз, при билиарномциррозе отмечаетсявысокое содержаниев сывороткекрови щелочнойфосфатазы.
Проявлениемнарушенияфункции печенипри циррозеявляется снижениесодержанияв сывороткекрови протромбинаи фибриногена, синтез которыхосуществляетсяпеченочнымиклетками; обычноувеличиваетсяантитромбиноваяактивностьплазмы, снижаетсяее общая коагулирующаяактивность.Изменение этихпоказателейсвертывающейи противосвертывающейсистем кровиотражает характернуюдля циррозовпечени наклонностьк геморраги­ческомудиатезу.
В диагностическисложных случаяхприбегают клапароскопиии чрескожнойбиопсии печени.Эти инструментальныеметоды даютвозможностьобна­ружитьи характерныеморфологическиепризнаки каждогоиз вариантовцир­роза печени.Сканированиепечени позволяетопределитьее размеры, состоя­ниепоглотительнойфункции печени, а также определитьсопутствующееуве­личениеселезенки. Длядиагностикицирроза широкоиспользуетсяэхография, также позволяющаяопределитьразмеры печении селезенки, их структуру.
Рентгенологическийметод исследованияпозволяетвыявить расширениевен пищевода.У худощавыхлюдей при метеоризмеиногда во времярентгено­скопииможно увидетьтень увеличеннойпечени и селезенки.
Хотя приразличныхморфологическихвариантахцирроза всеиз пере­численныхсимптомов могутбыть в большейили меньшейстепени выражены, однако в «чистых»случаях наблюдаетсяпреобладаниеопределенныхиз них. Так, примикроузловомпортальномциррозе печенив клиническойкартине заболеванияв большей степенидоминируютсимптомы портальнойгипертонии, признакифункциональнойнедостаточностипечени развиваютсялишь в самомпозднем периодеболезни. Длямакронудулярного(постнекротического)цир­роза печениболее характернысравнительнорано возникающиепризнаки пече­ночнойнедостаточности.Наиболее выраженаслабость, нередконаблюдаютсяявления геморрагическогодиатеза, значительныеизмененияопределяютсяпри биохимическомисследованиисыворотки крови(гипопротромбинемия, гипофибриногенемияи т. д.). Печеньобычно резконе увеличенаили даже умень­шенав размерах. Длябилиарногоцирроза печенинаиболее типичнымсимпто­момпри удовлетворительномобщем состояниибольного являетсяхроническаяжелтуха с выраженнымкожным зудом, нередко с высокойтемпературойтела, иногдасопровождающейсяознобами. Повышеносодержаниещелочной фос­фатазыв крови, холестерина.В отличие отдругих вариантовциррозов печениреже наблюдаютсязначительнаяспленомегалия, синдром портальнойгипертонии, сосудистые«звездочки».Все эти измененияесли и развиваются, то лишь в позднейстадии болезни.

Течение
Циррозыпечени обычноимеют тенденциюк прогрессированию.Однако в однихслучаях прогрессированиеболезни происходитбыстро и напротяжениинесколькихлет приводитбольного кгибели — активныйпрогрессирующийпроцесс. Нередкоон характеризуетсячередованиемпериодов обострения(с большейвыраженностьюморфологическихи биохимическихизменений) ипериодов ремиссий, когда самочувствиебольного имногие клини­ческиеи лабораторныепоказателизначительноулучшаются.В других случаяхотмечаетсяи замедленноетечение болезни(десятки лет)с нерезковыражен­нымипризнакамиактивности— неактивныйцирроз. Ремиссиимогут бытьочень длительнымигодами, периодыобостренияболезни четконе дифференцируютсяили возникаютредко (послезначительныхнарушений вдиете, на фонетяжелых инфекционныхзаболеванийи др.).
Различаюттакже циррозыдекомпенсированныеи компенсированные.При компенсированномциррозе печенижалобы могутотсутствоватьили он можетпротекать снезначительнымисимптомамии быть выявленпри случай­номобследованиина основанииувеличенияпечени и селезенки, наличия пече­ночных«знаков». Изменениялабораторныхпоказателейтакже незначительны:
отмечаетсягипергаммаглобулинемия, умеренноепонижениепоглотительнойи экскреторнойфункций печени, повышение СОЭ.
Декомпенсацияцирроза характеризуетсярезким снижениемтрудо­способности, общей слабостью, бессонницей, усилениемдиспепсическихявле­ний, потереймассы тела, умереннойлихорадкой, появлениемпеченочногозапаха изо рта.Появляетсяили усиливаетсяжелтуха, кожаможет быть нетолько желтушна, но и пигментированаза счет повышенногоотложениямела­нина.Спонтанновозникаюткровоизлиянияв коже и носовыекровотечения.Отмечаетсятенденция кснижениюартериальногодавления. Быстроразвива­етсяасцит, которомупредшествуетвыраженныйметеоризм.Печень чащеили незначительноувеличена, сплотным краем, или резко сморщенаи не пальпи­руется.Селезенкаувеличена.Данные лабораторныхисследованийуказывают наснижение функциипечени: в сывороткекрови повышаетсясодержаниебилирубина, снижаетсяуровень альбуминов, значительноувеличиваетсяколи­чествоу-, р-глобулинов, повышаетсяактивностьаминотрансфераз, содержа­ниехолестеринаснижается.Протромбиновоевремя замедленно.В моче определяютсябилирубин иповышенноеколичествоуробилина.
Наиболеечастыми осложнениямицирроза печениявляются профузныекровотеченияиз варикознорасширенныхвен кардиальногоотрезка пищеводаи желудка, геморроидальныекровотечения(при циррозах, протекающихс пор­тальнойгипертонией).Желудочно-кишечныекровотеченияв виде кровавойрвоты и меленывозникают врезультатеразрыва варикозныхвенных узловнижней третипищевода икардиальногоотдела желудка.Непосредственнойпричиной варикозныхкровотеченийявляется физическоенапряжениеили местноеповреждениеслизистойоболочки (например, грубой пищей).Предрас­полагаютк кровотечениямтрофическиеизменениястенки расширенныхсосу­дов ислизистойоболочки пищевода, высокое давлениев венах, а такжерефлюксэзофагит, сопутствующийварикозномурасширениювен пищевода.
Возможноразвитие ракапечени (рак-цирроз), частота возникновениякоторого, понекоторымданным, приближаетсяк 20 %, а также язвжелудка, которыенередко сопутствуютциррозам печени.
Терминальныйпериод болезнинезависимоот форм циррозахарактеризу­етсяпрогрессированиемпризнаковфункциональнойнедостаточностипече­ночныхклеток с исходомв печеночнуюкому. Пищеводно-желудочныекрово­теченияи печеночнаякома — две наиболеечастые непосредственныепричины смертибольных циррозомпечени.

Прогноз

При всехвариантахцирроза печенипрогноз оченьсерьезный иопределяетсястепеньюморфологическихизменений впечени, тенденциейзаболеванияк прогрессированиюи отсутствиемэффективныхметодов еголече­ния. Средняяпродолжительностьжизни больных— 3—6 лет, в редкихслу­чаях — до10 лет и более.Устранениепричин, способствующихпрогрессиро­ваниюзаболеванияи возникновениюдекомпенсации, таких какнесоблюдениедиеты, употреблениеалкоголя, излечениесопутствующихзаболеванийпищеварительноготракта и др., несомненно, улучшает прогнози увеличиваетпродолжительностьжизни больного.При циррозе, протекающемс выраженной, портальнойгипертонией, несомненно, положительноезначение имеетоперативноелечение — наложениепортокавальныханастомозовс целью созданияв дополнительныхпутей оттокакрови из воротнойвены в системуполых вен ипрофилактикимассивныхпищеводожелудочныхкровотечений— частой причиныпреждевременнойсмерти больных.Прогноз прибилиарномциррозе 1 печенипо сравнениюс другими вариантамицирроза болееблагоприятный, длительностьжизни больныхот первых проявленийболезни достигает6— 10 лет и более.Смерть обычнонаступает отпеченочнойнедостаточности, часто сопровождающейсякровотечением.При вторичномбилиарномциррозе прогнозво многом зависитот причин, вызвавшихзакупоркужелчного про­рока, и возможностейих устранения.

Диагнози дифференциальнаядиагностика

Диагнозустанавливаютна основаниихарактернойклиническойкартины заболевания.Он подтвержда­етсяв первую очередьпункционнойбиопсией печени, данными эхографии, сканирования, компьютернойтомографии, ангиографиии других методовисследования.
Цирроз печениотличают отхроническогогепатита, дистрофиипечени, очаговыхее пораженийпри хроническихинфекциях, первичногоили вторич­ного(метастатического)опухолевогопоражения, вторичногопораженияпе­чени присиндроме Киари, гельминтныхпораженийпечени (в первуюочередь отэхинококкозовпечени), застойнойпечени, фиброзапечени, алейкемическойформы лейкоза.
При жировойдистрофии(жировой гепатоз)печень обычноувеличена, нокрай ее не такойострый, как прициррозе. Увеличенияселезенкиобычно ненаблюдается.При опухолевомпоражениипечени отмечаетсясравнительнобыстрое нарастаниесимптомов(несколькомесяцев— 1—1,5года), желтухаприобретаетчерты преимущественномеханической; печень постепенноувели­чивается, нередко бугристая, с неровнымкраем, селезенкане увеличена.В слу­чаях, когдарак печенивозникает нафоне цирроза(рак-цирроз), диагноз становитсяболее трудным.Решающее значениев дифференциальнойдиагно­стикеимеют лапароскопияи пункционнаябиопсия, сканирование, эхография, компьютернаятомография.

Лечение

Лечениебольных с различнымиформами циррозовпечени в стадииком­пенсациив основномсостоит впредупреждениидальнейшихповрежденийпечени, калорийном, полноценномдиетическомпитании с достаточнымсодер­жаниемв пище белкаи витаминов, установлениичеткого 4—5-разовогопита­ния втечение дня.Запрещаютсяалкогольныенапитки. Необходимотакже уделятьвнимание правильнойорганизациирежима труда.
В периоддекомпенсациилечение обязательнопроводитсяв стационаре.Назначаютдиетотерапию, применяюткортикостероидныепрепараты (15—20 мг/сут преднизолонаили эквивалентныедозы триамцинолона), витамины.Кортикостероидыпротивопоказаныпри циррозахпечени, осложненныхрасши­рениемвен пищевода, и при сочетаниицирроза спептическимиязвами желуд­каи двенадцатиперстнойкишки, рефлюкс-эзофагитом.При асцитеназначают диетус ограничениемсоли и периодическийприем мочегонныхсредств. С цельюпрофилактикипищеводно-желудочныхкровотеченийу больных спор­тальнойгипертониейшироко проводитсяхирургическоелечение — наложениедополнительныхпортокавальныханастомозов, способствующихснижению давленияв воротной, аследовательно, и в пищеводныхвенах.
Возникновениеострого пищеводногокровотеченияпри циррозепечени требуетнеотложнойгоспитализациибольного вхирургическийстационар ипроведенияэкстренныхмероприятийдля остановкикровотечения(тугая там­понадапищевода черезэзофагоскоп, применениеспециальноготрехканаль­ногозонда типаСенгстакена—Блэкморас заполняющимсявоздухом исдавли­вающимвены баллоном, гемостатическаятерапия).
При неактивномциррозе с признакамипеченочнойнедостаточностиназна­чаютпрепаратыпечени (сирепарпо 2—3 мл внутримышечноили внутривенно1 раз в сутки, антианемин, камполон идр.). При активномциррозе этипрепа­ратыне назначают, так как онимогут повыситьсансибилизациюк печеночнойткани и способствоватьеще большейактивизациипроцесса. Хорошийэффект даетдлительныйприем эссенциале(по 1—2 капсулы3 раза в день).При тяже­лойпеченочнойнедостаточностилечение проводят, как при печеночнойкоме.
При первичномбилиарномциррозе печениприменяютполноценнуюдиету, богатуювитаминами, особенно витаминамиА, О и К. Некоторыйэффект даютпрепаратылипоевой кислоты, для уменьшениямучительногокожного зудаприменяютхолестирамин(полимер, связывающийжелчные кислотыв кишеч­никеи предотвращающийих всасывание).
При вторичномбилиариомциррозе предпринимаютхирургическоелечение с цельюустранениязакупорки илисдавленияобщего желчногопротока, нала­живанияоттока желчии исчезновенияжелтухи.

Профилактика

Успех предупрежденияциррозов печенив значительнойстепени определяетсяуспешностьюпрофилактическихмероприятийпротив эпидемическогои сывороточногогепатитов, исключениемвозможноститокси­ческоговоздействияна организмгепатотоксическихсредств, применяемыхна некоторыхпредприятиях, своевременнымвыявлениемпризнаковлекарствен­ногогепатита иотменой соответствующегопрепарата, атакже эффективностьюборьбы с алкоголизмом.
Для профилактикиобострениициррозов печении с целью уменьшениячастоты и тяжестивозникновенияразличныхосложненийзаболеванияболь­ные циррозомпечени должнынаходитьсяна диспансерномучете у районноготерапевта илигастроэнтерологас систематическим(2—3 раза в год)обследо­ваниеми своевременнымпроведением(по показаниям)соответствующихлечебно-профилактическихмероприятий, трудоустройствомбольного.

Библиография

Дифференциальная диагностика внутренних болезней, Роберт Хэгглин, изд. “Инженер”, М. 1993

Справочник практического врача, А. И. Воробьев, изд. “Медицина”, М. 1992

Диагностический справочник терапевта, А. А. Чиркин, изд. “Беларусь”, Минск, 1993

Внутренние болезни, Ф. И. Комаров, изд. “Медицина”, М. 1990