Рахит этиология патогенез клиника

Сибирский ГосударственныйМедицинскийУниверситетКафедрадетских болезней.

Рефератна тему:Рахит.

Куратор

Преподаватель

Томск 1999 г.этиология
Давно былоотмечено влияниеплохих гигиеническихусловий назаболеваемостьрахитом. У детей, живущих в темных, тесных жилищах, мало пользующихсясолнечнымсветом, свежимвоздухом, рахитразвиваетсябыстрее и протекаеттяжелее. Доместикацияявляется однойиз важных причин, вызывающихрахит. В странах, расположенныхближе к экватору, где дети почтиобнаженныепроводят весьдень на воздухе, заболеванийрахитом значительноменьше, чем встранах 'с умеренными холоднымклиматом. Удетей некоторыхнародов, ведущихкочевой образжизни, рахиттакже встречаетсяреже. Однакосреди детейбурят-кочевников, имеющих возможностьшироко пользоватьсясвежим воздухоми светом, вовремя обследованияв 1931г. имелось 85"/обольных рахитом(Е. Е. Гранат иЕ. Згоржельская).Объясняетсяэто тем, что посуществовавшиму бурят обычаямдетей не выносилииз темной юртына воздух довторого годажизни. В1919 г. Гульдчинский(Huldschinsky) открылэффективноедействиертутно-кварцевойлампы (искусственное«горное солнце»)при лечениибольных рахитомдетей. С этогопериода основнымэтиологическимфактором рахитаначали считатьнедостаточноеоблучение детейопределеннымилучами солнечногоспектра.
Ультрафиолетовыелучи не проникаютчерез обычные-оконные стекла, задерживаютсявоздухом, еслион загрязненпылью, копотью, различнымииспарениями.Отсюда понятназаболеваемостьрахитом детейв низменныхместностяхс сырым климатом, а также детейв любых географическихусловиях придоместикациив течение первогогода жизни.
Световаятеория даетвозможностьпонять и сезонныйхарактерзаболеваемостирахитом.
Наиболеелегко возникаети тяжелее протекаетрахит позднейосенью, зимойи ранней весной, оттого что детидлительноевремя остаютсяв закрытыхпомещениях, да и будучи навоздухе, в одежде, плотно закрывающейвсе тело, онимало получаютультрафиолетовыхлучей. Зимой, когда солнцене поднимаетсявысоко надгоризонтом, а небо длительнопокрыто облакамии тучами, ультрафиолетовыелучи задерживаютсяи почти не попадаютна землю. Меньшеультрафиолетовыхлучей доходитдо земной поверхностив ранние утренниечасы и в вечернеевремя, когдасолнце стоитнизко.
Второй важнойпричиной, вызывающейзаболеваниерахитом, являетсянерациональноевскармливаниеребенка.
Всеми признано, что дети, вскармливаемыегрудью, режеболеют рахитоми тяжелых форму них не наблюдается; при смешанноми особенно искусственномвскармливаниизаболеваемостьрахитом значительновыше и тяжелее.
Одной изпричин этогоявления можетбыть разницав усвоениисолей кальцияи фосфора. Прикормлениигрудью здоровыйребенок усваиваетоколо70% кальция,
вводимогос пищей (Оглер)и 50"/о фосфора; при искусственном вскармливании—только 30% кальция(И. А. Шабад) и20—ЗО^/о фосфора.В женском молокесоотношениекальция и фосфора(1: 1,3—1,5) наиболееблагоприятнодля усвоенияэтих веществ.Фосфор и кальцийженского молокахорошо усваиваютсяребенком, еслион получаетего сырым.
Кормлениеребенка донорскимтермическиобработанныммолоком неравноценновскармливаниюгрудью материи не предупреждаетразвитие рахита.
В 1918г. Меланби(Mellanbi) в опытена собакахдоказал, чтотресковый жирдействует какантирахитическоесредство благодарясодержаниюв нем особоговитамина. Некотороевремя полагали, что антирахитическаяактивностьтресковогожира зависитот витаминаА, уже известногов то время.Мак-Коллум(McCollum), пропускаяструю кислородачерез тресковыйжир и инактивируявитамин А, обнаружил, что антирахитическоедействие жираи после этогосохраняется.При дальнейшихпоисках былнайден в неомыляемойчасти тресковогожира другойвитамин, обладающийсильным антирахитическимдействием,—витаминD. Такимобразом, былоокончательноустановлено, что пищевыевещества обладаютсвойствомпредупреждатьи излечиватьрахит главнымобразом 'взависимостиот большегоили меньшегосодержанияв них витаминаD.
В результатепоследующихисследованийобнаружено, что под влияниемультрафиолетовыхлучей некоторыепродукты питания, не обладающиепрофилактическими лечебнымдействием прирахите, приобретаюттаковое. Подвлиянием облучениянаходившиесяв продуктахстерины (холестерин, эргостерин)образуют вещества, ряд которыхвходит в группувитаминовD. Послеэтого сталоясно, что и приоблученииребенка коротковолновымиультрафиолетовымилучами происходитобразованиев его коже витаминаD (Ds). В этоми заключаетсяантирахитическоедействие лучейсолнечногосвета или кварцевойлампы. Такокончательноутвердилосьмнение, чторахит являетсягиповитаминозомD.
Но, кроме ужеперечисленныхпричин, в этиологиирахита большоезначение придаетсяи другим факторам.Имеются наблюдения, что недоношенныедети особеннопредрасположенык заболеваниюрахитом. Этозависит нетолько от повышеннойпотребностив витаминеD такихдетей вследствие'быстрого ростаи развития, но, очевидно, специфическиеповрежденияплода, обусловливающиенедоношенность, ослабляюторганизм ребенкаи при неблагоприятныхусловиях внешнейсреды облегчаютразвитиерахитическогошроцесса (М. С.Маслов).
Немаловажноезначение ввозникновениирахита имеютперенесенныеребенком заболевания.Желудочно-кишечныерасстройстваведут к нарушениювсех видовобмена веществ, в том числе иминерального.При этом быстроразвиваетсяацидоз и обнаруживаетсядефицит нетолько витаминаD, но и витаминовА, С, В, облегчающихв свою очередьразвитие рахита.Такое же патологическоевлияние оказываютзаболеванияорганов дыхания, все острыеинфекционныеболезни и др.В условияхэкспериментаи в клиникедоказано влияниена возникновениерахита нарушенияфункций железвнутреннейсекреции.
В заключениеможно сказать, что рахит являетсяболезнью, обусловленнойв большей мересоциальнымипричинами, поэтому впервыеон получилраспространениесреди детейнеимущих слоевнаселения вкрупных промышленныхгородах. Низкийматериальныйи культурныйуровень семьи, плохие жилищныеусловия, нарушениегигиеническихправил приуходе за ребенком, недостаточноепользованиесвежим воздухом, солнцем, отсутствиерегулярныхфизическихупражненийявляются моментами, предрасполагающимик рахиту. Особоезначение приэтом, как ужебыло сказановыше, имеетхарактервскармливания— одностороннеенеполноценноепитание снедостаточнымвведениемвитаминовA, D, С, В. Состояниездоровья материребенка такжеиграет большуюроль. Те илииные заболевания, перенесенныеженщиной вовремя беременности, могут оказатьсущественноевлияние наразвитие ребенка, вызвать Ослаблениеорганизма егои облегчитьв дальнейшемвозникновениерахита.
ПАТОГЕНЕЗ

Патогенезрахита и донастоящеговремени нельзясчитать окончательноизученным, несмотря насуществованиебольшого количествагипотез.
Одним изхорошо выясненныхпатогенетическихфакторов прирахите являетсянарушениеминеральногообмена. И. А. Шабадвпервые(1907—1915) показал, что уже в началезаболеванияположительныйбаланс известиуменьшается, в период разгарастановитсярезко отрицательными при выздоровленииопять положительным.Им же обнаруженоизменение ифосфорногообмена. В дальнейшембыло доказано, что в началезаболеванияпервично нарушаетсяобмен фосфора, а баланс известиможет быть ещеположительным.При выздоровлениипервым улучшаетсябаланс фосфора; при полномвыздоровлениистановитсяположительными баланс извести.Лишь черезнесколько летданные И. А. Шабадабыли подтвержденызарубежнымиавторами и внастоящее времяявляютсяобщепризнанными.Более детальноеизучение содержаниякальция и фосфорав крови, проведенноев последующийпериод (И. А. Шабад, Л. Л. Бегам, И. В.Цимблер и др.)показало, чтопри рахите вразличныестадии заболеванияможно установитьчетыре фазыизмененияфосфорно-кальциевогообмена, соответственнокоторым изменяетсякоэффициентСа/P.У здоровогоребенка отношениекальция к фосфоруравно2 (10—II мг% кальцияи 5мг% фосфора).
При рахитев первой фазеколичествонеорганическогофосфора кровиснижается, акальция остаетсянормальным; коэффициентCa/P увеличивается.Во второй фазев разгаре рахитапонижаетсяи коли-чествокальция; коэффициентCa/P снижается.В третьей фазе(при начинающемсявыздоровлении)количествофосфора повышается, количествоже кальцияостается уменьшенным: коэффициентCa/P продолжаетснижаться.
В четвертойфазе (соответствующейвыздоровлению)наступаетнормализацияфосфора и кальция; коэффициентCa/P повышается.
Функциональное состояние желудочно-кишечноготракта нарядус другими причинамиопределяетв значительнойстепени изменениеминеральногообмена. У детейс неустойчивымстулом гипофосфатемияи гипокальциемияболее значительны.Особенно показательныизменениякальциевогообмена. ПрирахитеII иIII степениу детей с нормальноймоторной функциейкишечникауровень кальцияв крови составляет9—8,7 мг%, принеустойчивомстуле— 8—7 мг^/о.Это легко понять, если вспомнить, что в здоровоморганизмерасщепление, всасывание, межуточныйобмен органическихи неорга-ническихминеральныхсоединенийсвязаны скислотностьюжелудочногосока, определяющейреакцию средыи в верхнихотрезках кишечноготракта, с функциейпечени, с нормальнойактивностьюферментов, гормонов, достаточнымсодержаниемвитаминов, моторной функциейкишечника имногими другимифакторами. Прирахите, особенносочетающемсяс расстройствомпитания, функциижелудочно-кишечноготракта нарушаются.Снижаетсякислотностьжелудочно-кишечногосока, ослабляетсяферментативнаяактивность, изменяетсяфункция печени, поджелудочнойжелезы, чтоусиливаетизменения вводном, белковом, жировом, углеводноми минеральномобмене.
Нарушениежелчеобразовательнойфункции печениприводит куменьшениюжелчи в просветекишечника, аэто обстоятельствоимеет большоезначение впроцессахусвоения иобмена минеральныхвеществ. Дискинетическиерасстройствакишечника, сопровождающиерахит, в значительноймере усиливаютминеральнуюнедостаточность, способствуяусиленномувыведениюкальция и фосфораиз организма.
При рахитеможно отметитьсезонные колебанияуровня фосфораи кальция вкрови. Наиболеенизкий уровеньфосфора (2,9мг% в среднем)определяетсяв январе, с февраля— мартапроисходитего повышение, в апреле отмеченнаиболее высокийпоказатель—3,8мг%; он держитсяна этом уровнедо октября иначинает снижатьсяс ноября. Наиболеевысокий уровенькальция отмечаетсяв октябре—ноябре(10 мг°/о всреднем), вянваре—8,6мг%, в феврале—8,2мг%, в марте—7,2 мг%. Такоезначительноеснижение уровнякальция в кровив марте— феврале, очевидно, связанос усилениеминсоляции, подвлиянием которойулучшаютсяпроцессы образованиявитаминаD в организмеребенка, ведущиеза собой улучшениефосфорногообмена и усилениеотложенияфосфорно-кальциевыхсолей в костях, вследствиечего происходитснижение кальцияв крови. ПозаключениюГиорги и Фрейденберга(Gyorgy, Freudenberg), придефиците витаминаD в организмеребенка происходитнарушениеобмена веществ.В первую очередьизменяетсяобмен фосфора.В результатеуменьшенияотщеплениянеорганическогофосфора от егоорганическихсоединенийразвиваетсягипофосфатемия.Фосфор (ионизированный)принимаетактивное участиев обмене углеводов, жиров, белков, образуя рядорганическихсоединенийс промежуточнымипродуктамиобмена этихважнейшихвеществ, являющихсязвеньями бесконечнойцепи превращенийих в организме.При гипофосфатемиинаступаетзамедлениеобмена, понижаютсяокислительныепроцессы. Вкрови накапливаютсяв большом количественедоокисленныепродукты межуточногообмена— развиваетсяацидоз. Стремясьвыравнятькислотно-щелочноеравновесие, организм выделяетглавным образомс мочой большоеколичествофосфатов, вследствиечего гипофосфатемияеще болееусиливается.Нарушениюпроцесса окостененияспособствуеткак гипофосфатемия, так и ацидоз.Отложениеизвести вовновь образованнойткани происходитпри рН7,3—7,35 [Крамер(Kramer)], болеекислая средарезко тормозитвыпадение солейкальция, а прирН 7,1этот процесспочти прекращается.В результатеостеоиднаяткань недостаточноимпрегнируетсясолями— нарушаетсяостеогенез. Изучениеминеральногообмена у рахитичныхи нормальныхживотных путемвведениярадиоактивныхизотопов фосфораи кальция показало, что в первыечасы костнаяткань рахитичныхживотных болееинтенсивнопоглощает их, но не долгозадерживает(Е. А. Перкович,1956).Классен и Вестман(Classen, Wostmann, 1957) установили, что через24 часа послевнутривенноговведения Р вкостях рахитичныхживотных фиксациясолей кальцияоказаласьзначительнониже (на 50%) посравнению снормальнымиживотными.
ДействиевитаминаD, следовательно, направленона установлениеопределенногосоотношениямежду содержаниемфосфора в кровии тканях, а такжемежду неорганическимфосфором икальцием вкрови, соответствующегонормальномутечению процессаотложенияфосфорно-кальциевыхсолей в костях. Правильноепредставлениео патогенезерахита невозможносоставить, неучитывая ролинервной системы.Первыми проявлениямирахита служатсимптомы, свидетельствующиео нарушениив центральнойи вегетативнойнервной системе.Повышеннаявозбудимостьребенка, усиленнаяпотливость, нарушение сна, потеря аппетита, дисфункцияжелудочно-кишечноготракта, гипотониямускулатурыговорят обэтом. Н. И. Красногорскийдоказал, чтонеправильныйи извращенныйобмен веществпри заболеваниирахитом вызываетнарушениефункции большихполушарий мозгаи уменьшаетвозбудимостькортикальныхклеток. Происходятглубокие измененияне толькоприобретенныхкорковых реакций, но и врожденныхэкстракорковыхрефлексов, составляющихосновной фонддеятельности, на которомпокоится всясложнейшаясистема корковыхрегуляций.
Экспериментальнымиисследованиями(Н. О. Скольская,1956) установленоналичие выраженныхморфологическихизменений втканях головногомозга рахитичныхживотных. Выявленонабухание иотечностьмягких мозговыхоболочек, полнокровиевещества мозга, расширениежелудочков.При гистологическомисследовании, кроме резкогополнокровиясосудов мозговыхоболочек ивещества мозга, повышенияпроницаемостиих с явлениямидиапедеза, обнаруженыи воспалительныеизменения внекоторыхучастках корыи подкорковогослоя. Одновременнов коре мозга, белом веществеи подкорковыхузлах установленыдистрофическиеизменениянервных элементов(набуханиецитоплазмы, вакуолизацияее, растворениебазофильнойсубстанции, набуханиеядер). Можнопредположить, что при рахитеу детей имеютсяподобные жеморфологическиеизменения втканях головногомозга, которыеи лежат в основефункциональныхнарушений состороны нервнойсистемы.
В развитиирахита большоезначение имеетсостояние железвнутреннейсекреции. ЕщеП. С. Медовиковвысказывалпредположения, что гормонально-вегетативныесдвиги, наблюдающиесяпри этом заболевании, вызывая нарушениеионного равновесия, оказываютвлияние нанервную систему, что в последующеми определяетнарушениеобмена минеральныхвеществ. Огиперфункциипаращитовидныхжелез при спонтанномрахите впервыевысказал предположениеЭрдгейм (Erdheirn,1914), обнаруживувеличениеих у экспериментальныхживотных. Несколькопозже Риттер(Ritter) выявилтакое же увеличениеи у детей, больныхрахитом. Этотновый фактвызвал ещебольший интереспосле исследованияКоллйп(Collip, 1925), выделившегоиз паращитовидныхжелез особоевещество, повышающееуровень кальцияв крови. Нопатогенетическаясвязь этихфакторов ещене была установлена. В патогенезерахита имеетопределенноезначение нарушениегормональнойфункции надпочечныхжелез.
Таким образом, нужно считатьустановленным, что гипофосфатемияпри рахите, вызывающаяпоследовательнодальнейшеенарушениеобмена веществ(и в первую очередьобмен кальция), развиваетсявследствиеизменения впроцессе обратноговсасыванияфосфатов впочечных канальцахпод влияниемусиленногообразованиягормона паращитовидныхжелез. В механизмевыравниванияфосфорно-кальциевогообмена большоезначение имеетвитаминD, стимулирующийпроцесс реабсорбциифосфатов иаминокислотв почках и повышениефосфора и кальцияв крови.
Итак, взаимодействиесуммы факторов, способствующихнарушениюнормальныхсоотношенийотдельныхингредиентовв обмене веществ, ведет к заболеваниюрахитом.
КЛИНИКА

В клиникерахита детейраннего возрастана первый планв самом началезаболеваниявыступаютфункциональныеизменениянервной системы.Дети становятсяраздражительными, часто без 'видимойпричины плачут, вздративаютот звуков, соних не глубокийи прерывистый.Появляетсяповышеннаявазомоторнаявозбудимость: при легкомнадавливаниина коже ребенкаостаются красныепятна. Отмечаютсядисфункциижелудочно-кишечноготракта. Усиленнаяпотливостьявляется однимиз ранних проявленийрахита. Дажепри умереннойтемпературепомещения ине слишкомтёплой одеждетело ребенкаобычно влажно.На коже шеи, туловища, вскладках кожиможно увидетьмелкую возвышающуюсянад поверхностьюсыпь. Особенноясно усиленнаяпотливостьпроявляетсяво время кормленияребенка грудьюи во сне. Головаего так сильнопотеет, чтонередко подушкастановитсямокрой. Кисловатый, липкой консистенциипот вызываетраздражениекожи, что ведетк беспокойствуребенка. Ончасто повертываетголову то водну, то в другуюсторону. Волосывытираютсявследствиепостоянноготрения головыо подушку, появляетсяоблысениезатылка, венознаясеть на головестановитсявидимой.
Все это связаносо сложнымипроцессами, протекающими в центральнойи переферическойнервной системе.При рахитеповышеновнутричерепноедавление, вспинномозговойжидкости сниженосодержаниебелка, что говорито своеобразнойгидроцефалии.Нарушениеминеральногообмена, особеннообеднениеорганизмафосфором, неблагоприятносказываетсяна обмене веществмозговой ткани.Развивающийсяацидоз такжеухудшаетэтот обмен.Изменениефункций органовпищеварения, частый неустойчивыйстул создаютпредпосылкидля развитиягиповитаминозов, к которым весьмачувствительнанервнаяткань. Помимобиохимическихсдвигов, прираките, по-видимому, развиваютсяи морфологическиеизменения внервной системе, которые обуславливаютфункциональныенарушения, наблюдаемыеуже в начальнойстадии заболевания.
Реактивностьвегетативнойнервной системыу больных рахитомдетей подверженазначительныминдивидуальнымколебаниями остаетсяизмененнойне только вначальномпериоде и вразгаре заболевания, а у значительногоколичествадетей и в периодереконвалесценции.
Большая (от0,1 до3,1°) разницатемпературыкожи в симметричныхучастках. Изменениитерморегуляционнойреакции в сторонуудлинненияили извращенияее, в различииинтенсивностипотоотделениясимметричныхточках лба ина-ладонях. Впериод реконвалесценцииэти реакцииприходят кнорме.
Сосудистаяреакция кожи, определяемаяметодом дермографизма, выражена неодинаковов различныепериоды заболевания.В начальномпериоде прирахите1 степенистойкий красныйдермографизмотмечаетсяпочти у всехдетей.
В фазе разгарапри рахитеII—III степениу детей нормальногопитания этареакция хорошовыражена толькоу 40—50%, у остальныхснижена. У детей, отягощенныхдистрофией, красный дермографизмедва определяетсяили отсутствует.
Наиболееясными симптомамирахита, определяющимисяклинически, являются изменениясо стороныкостной системы.Изменениякостей происходятнеодновременнои неравномерново всем скелете.Ранее всегои наиболееинтенсивноразвиваютсянарушения вбыстро растущихкостях— на черепе, в переднихконцах ребер, в метафизахтрубчатыхкостей, позже— в позвонках, костях таза, челюстях. Поэтомукостные симптомыпри рахитеразличны взависимостиот возрастабольного: уребенка первогополугодия жизниобнаруживаютсяпоражениячерепа и груднойклетки, у болеестарших детей— конечностейи позвоночника.В начальномпериоде рахитапервым признакомпоражениякостной системыявляется размягчениеи податливостьтеменной изатылочной, реже височныхи лобных костей, а также краевбольшого ималого родничка.Такие же участкиразмягче­нияобнаруживаютсяи по ходу черепныхшвов. Краниотабеспоявляетсяобычно у детейпервых месяцевжизни. Наиболеерано раз­мягчаетсячешуя затылоч­нойкости, особенноу недо­ношенныхдетей. При паль­пации затылочная кость представляетсяв виде пер­гамента.
Голова ребенка, стра­дающегорахитом, непро­порциональновелика за счетсильнее развитоймозговой частичерепа и задержкироста лицевыхкостей и осно­вания.
Вследствиемягкости костейи в зависимостиот поло­женияребенка в постеличереп можетбыть неправиль­нойформы (косой, уплощенныйи пр.). В дальнейшемтяжелые формырахита могутвызвать обезображиваю­щиедеформациичелюстей, частоочень стойкие.Верх­няя челюстьудлиняетсяв переднезаднемнаправлениии выступаетвперед наднижней челюстью, нижняя челюстьделается угловатойи уплощаетсяспереди. В связис этим нарушаетсяправильнаяартикуляция.Свод неба становитсявысоким и узким.Может образоватьсясуже­ние носовыхходов. Анатомо-физиологическимипредпосылкамик появлениюдеформацийявляются совпадениепериода интенсивногороста нижнейчелюсти с расцветомболезни и теснаязависимостьразвития ^тойкости от состоянияжевательныхмышц и суставныхсвязок (Л. В.Ильина-Маркосян).
Лобные итеменные бугрымогут появлятьсяочень рано—на2—3-м месяце.
В зависимостиот тяжестирахита, характератечения заболевания, состоянияпитания ребенка, степени интен­сивностилечения наблюдаютсяте или иныестойкие деформациичерепа. За счетразрастаниятеменных илобных бугровон может бытьразличнойконфигурации(квадратный, седловидный, рахитическаябрахицефалия,«олимпийский»лоб). Закрытиебольшого родничказа­паздывает(до 16—24 месяцев).Вследствиеобщих изме­ненийконфигурациичерепа большойродничок меняетсвою форму, превращаясьиз ромбическогов квадратный, треугольныйили вытянутыйвдоль и поперек; поздно закрываютсяи швы.
Молочныезубы у больныхрахитом детейчасто про­резываютсяв неправильномпорядке и вболее поздниесроки, но в некоторыхслучаях вовремяи в обычномпо­рядке. Притяжелых формахрахита этотсимптом встре­чаетсяу подавляющегочисла больных.Зубы у больныхрахитом детейдефектны вотношениистроения тканейих (дентин, эмаль)и легко подвергаютсякариознымпроцессам.Кариес зубов, хрупкость ихсвязываютсяс гиповитаминозомС и D.В основе ихдистрофии лежитдлительнаяминеральнаянедостаточность.
У детей, страдающихтяжелыми формамирахита, об­разуютсядеформациигрудной клетки, имеющие боль­шоезначение вразвитиифункциональныхнарушений состороны дыхательныхор­ганов и.сердечно-сосуди­стойсистемы. В результатемягкости ребери большей ихпод­вижностипоявляетсягори­зонтальноевдавление ввиде пояса(гаррисоновабороз­да), приблизительносоот­ветствующееприкреплениюдиафрагмы. Этовдавлениеособенно заметнопри глу­бокомвдохе и плачеребен­ка. Привдохе ложныереб­ра раздаютсяв стороны поддавлениеморганов брюшнойполости, междутем как вы­шележащиеистинные ребравтягиваютсявнутрь в силуэластичностилегких и отри­цательногодавления вплев­ральнойполости. Врезуль­татенижняя частьгрудной клеткирасширяется, а верх­няясуживается.
В очень тяжелыхслучаях призначительномсдавлениигрудной клеткис боков происходитвыпячиваниегрудины вперед— образуетсятак называемаякури­ная грудь.Иногда нижняячасть грудинывдавли­вается(грудь сапожника).Особенно тяжелыедеформациигрудной клеткинаб­людаютсяпри искривленияхпозвоночника(кзади кифоз, кпереди лордоз, в сторону сколиоз).Это являетсяследствиемизмененийпозвонков, разрыхлениясвязоч­ногоаппарата ивялости мускулатуры.
Тазовые коститоже подвергаютсяизменениям.У де­тей, перенесшихтяжелые формырахита, могутвыявлятьсядеформациитаза, зависящиекак от Задержкироста подвздошныхкостей, так иот измененийкрестцовойкости под давлениемтяжести тела.Лобковые дугирас­ширяются, конъюгатыукорачиваются—получаетсятак называемыйплоский рахитическийтаз. Иногда подвлия­ниемдавления бедренныхголовок наподвздошныекости деформируютсяи боковые частитаза. Особенноезначе­ние имеюттакие деформацииу «девочек, таккак в даль­нейшеммогут явитьсяпричиной патологиипри родах.
При рахитеII—III степени встадии разгараотмеча­ютсядовольно значительныеизменениякостей верхнихи нижних конечностей.Вследствиеусиленногоразрастанияостеоиднойткани появляютсятак называемыерахитиче­ские«браслеты»на нижних концахлучевой, локтевой, большой и малойберцовой костейи «жемчужныенити» на фалангахпальцев. Происходятразнообразныеискрив­лениябедра впереди кнаружи, голенив нижней третивперед. Все этидеформацииобусловливаютобразование0-образных иХ-образныхсаблевидныхног, плоскойстопы и пр.
Дети, больныерахитом, лежатобычно на спинес сог­нутыминогами, подгибаяих внутрь.Физиологическоеис­кривлениеголеней у нихувеличиваетсявследствиепреобладаниятонуса сгибателейи размягчениякостей, приводяк 0-образнойдеформации(genu varum), усили­вающейсяпод влияниемтяжести, тела, если ребенокначинает стоятьили ходить. Нопри выраженнойгипото­ниимышц, что наблюдаетсяу детей с глубокиминару­шениямипитания, дажепри тяжелыхформах рахитаи значительномразмягчениикостей, искривленийне наб­людается.В случаях, когдаразмягчениекостей нижнихконечностейвозникает позжеу детей, которыеуже ста­новятсяна ноги илиходят, происходитискривлениев виде буквы«X» (genu valgum)зависящее отусиленнойработы разгибателей.
Процессынарушенногокостеобразованияи остео­маляцииведут, кромехарактерныхобезображиваниии искривленийкостей, нередкок надломам ипереломам.
Рахитическийпроцесс вызываетзамедлениероста ко­стейв длину. Этоявляется однойиз причин отсталостив росте больныхрахитом детей, что отмечаетсяуже с 5—6-месячноговозраста. Задерж­каобщего роста—своеобразнаякарликовость—проявляетсяособенно приналичии измененийв позвонкахна­ряду с деформациямидругих частейскелета.
В настоящеевремя оченьтяжелые формырахита, приводящиек выраженнымдеформациямкостной систе­мы, наблюдаютсядовольно редко.Но и теперь привсех формах заболевания встре­чаютсявсе типичныекостные симптомыв том или иномсо­четаниив зависимостиот ряда факторов.При тщательномнаблюде­ниинад детьми спроявлениямирахита удаетсявыявить гиперпластическиеизменения ко­стей черепа(лобные и темен­ныебугры), «четки», утолще­ниеэпифизов костейпред­плечья— «браслеты», дистро­фические— размягчениете­менных, затылочных костей, краевбольшого родничка, уве­личениеразмеров его, подат­ливостьребер, приводящаяк различнымдеформациямгруд­ной клетки, и другие симптомытого же характера; явления гипогенезакостной ткани, выра­жающиесяв симптомахпозд­него инеправильногопрорезы­ваниязубов, запоздаломзакрытии большогородничка, отсталостироста и т. д.Перечисленныесимптомыобнаруживаютсяв той или инойстепени привсех фор­махрахитическогопроцесса, ночастота ивыраженностьих различнав зависимостиот формы, периодазаболева­нияи состоянияпитания ребенка.
При рахитеI степени отмечаетсяразмягчениезаты­лочнойкости, податливостьпо ходу ламбдовидногои стреловидногошвов и краевбольшого родничка.По­стояннымпризнакомявляется наличиечеток, лобныхи теменныхбугров.
Для рахитаII степени характернызначительноболь­шие изменениясо стороныкостной системы.Размягчениезатылочнойи других костейчерепа встречаетсяредко (толькопри тяжелойдистрофии), ноподатливостькраев большогородничка значительночаще (в 40% случаев).Лобные и теменныебугры являютсяне только постоян­нымпризнаком, но, кроме то­го, у некоторойчасти детей(16,9%) обнаруживаютсяобезображивающиеразрастанияих, образующиетак на­зываемыйквадратныйчереп, нависшийквадратный(«олимпийский»)лоб. Деформациягрудной клетки(по­перечнаяперетянутость, развертываниенижних краевнаблюдаетсяв 80% случаев, искривлениянижних ко­нечностей—в33%. Процесс усиленногоразрастанияостеоиднойткани при рахитеII степени тожевыражен болееярко. Так «четки»обнаруживаютсяв 98,5%, утолщениеэпифи­зов—в35—40% всех случаев.При этой формерахита можноотметить неправильное(34%) и запоздалое(58%) прорезываниезубов и позднеезакрытие большогородничка (15,8%).Частота ивыраженностьвсех костныхсимптомов ещеболее усиливаютсяу детей, страдающихрахитом III сте­пени.Нередко отмечаютсядеформациигрудной клеткив виде «куриной»груди и рахитическиекифозы. Рахи­тическийкифоз встречаетсяв настоящеевремя реже—при рахите IIстепени в 19%, прирахите III степенив 48% случаев. Л.Л. Бегам и С. А.Кушнер (1937) при­водятзначительнобольшие цифры, а именно: прирахи­те I степеникифоз наблюдалсяими у 20,6% детей, при рахите IIстепени—у 81,4%и при рахитеIII степени— у92% детей.
Тяжестьрахитическогопроцесса сочетаетсяс более глубокимирасстройствамипитания. Чемглубже наруше­но'питание, темтяжелее деформацияскелета. Этосвяза­но какс глубокимрасстройствомпроцессаобызвествле­ниякостей, нарушениемостеогенеза, так и с наличиему детей, отягощенныхдистрофией, резкой гипотониимы­шечной ткани.
Кроме отмеченныхясных костныхизмененийскелета, необходимосказать ещеи о болезненномсимптомокомплексе, нередко встречающемсяу маленькихдетей, которыйвыражаетсякриком припопытке поставитьих на ноги илиизменить положение.
Мышечнаягипотонияявляется самымпостояннымспутникомрахита. По даннымЕ. Д. Заблудовской, рахитическаямиопатия вразной степенивстре­чаетсяу 97,8% детей, больныхрахитом. Нашинаблюде­нияполностьюсогласуютсяс этими данными.Только несовершенствометодов исследованияне дает возмож­ностиустановитьпоражение мышцу всех детей, боль­ных рахитом.Мышцы при этомтонки, малоэластичны, тонус их понижен, сокращениявялы.
Глубокиеизменения вструктуремышечных волокони значительноепонижениеэлектровозбудимости(гальва­ническойи фарадической)с замедлениемскоростивоз­никновениявозбуждениядают возможностьсделать вы­вод, что в основерахитическоймиопатии лежатнейродистрофическиерасстройства, связанные сизменениемфункций нервнойсистемы.
Выраженностьмиопатии различнав зависимостиот тяжести ипериода заболеванияи состоянияпитания ребенка.При тяжелыхформах рахитав стадии разгараэтот симптомнаблюдаетсяу всех детей.При сочетаниидистрофии ирахита дажепри легкихформах егомышеч­наягипотониявыражена сильнееи после проведенного-лечения остаетсядлительноевремя у значительногочисла детей.
Мышечнаягипотония, ослабляя связочныйаппарат, ведетк ненормальнойподвижностисуставов. Приэтом состояниидвижения активныеи пассивныесовершаютсяс большей экскурсией; ребенок, лежана спине, можетпритянуть ногук своему лицуи даже заложитьее за спину.
Одним из ясныхпроявлениифункциональногонару­шенияпри рахитеявляется задержкаразвития статическихи динамическихфункций ребенка.Он позже начинаетсидеть, стоять, ходить, а призаболеваниив более старшемвозрасте перестаетходить.
Особенносильно отстаютв развитиистатикомоторныхфункций дети, заболевшиерахитом в первыемесяцы жизни.Многие из нихк 6-месячномувозрасту недержат голову, к году еще несидят без поддержкии до 1,5—2 лет плохоходят. Необходимозатратить многоусилий, чтобывывести их изтакого состояния.
Рахитическийпроцесс вызываетзначительныефунк­циональныеи морфологическиенарушенияорга­нов дыхания.У детей с тяжелымиформами забо­леванияотмечаетсявидимая одышка, вдох неглубокий, выдох — короткийпроизводитсяс трудом, а иногдасо­провождаетсяшумом. Количестводыханий в минутуот 40 до 50. Довольночасто при клиническомобследованииудается обнаружитьизменения влегких. Чащеони про­являютсяослабленнымжестким дыханиеми наличиемсухих хрипов.В некоторыхслучаях выслушиваютсявлажные хрипыв нижних доляхлегких, в подмышечнойобласти; сзадипо паравертебральнойлинии или спередиПо краю грудины.При перкуссиизвук с коробочнымот­тенком, укороченийпри этом обнаружитьне удается.Подобные измененияотмечалисьнами у 65% детей, боль­ных средиетяжелойи тяжелой формамирахита. Привыраженныхнарушенияхпитания этиявления выступаютяснее.
Рахит вызываетнарушениефункций сердечно-сосудистойсистемы. Многиеавторы говорято возможностиувеличениясердца прирахите—о«рахитическом»сердце. По мнениюЕ. М. Лепского, граница сердечнойтупости можетбыть увеличенав результатебольшего прилеганияего к стенкегрудной клеткивследствиевысокого стояниядиафрагмы. Притяжелых формахрахита можетвозникнутьи действительноеувеличениесердца, вызванное, рядом причин.Вялость сокращениядиафрагмы инедостаточностьрасширениягрудной клетки(податливостьребер, гипотониядыхательныхмышц), незначительноеотрицательноедавление, возникающеепри вдохе, неоказываютсоответствующегоприсасывающегодействия насердце и большиесосуды, в результатечего возникаетзастой кровикак в легких, так и в венахбольшого круга.Создаютсянеблагоприятныеусловия дляработы сердца, в частностидля правойполовины его.Податливостьстенок правогожелудочкаоблегчаетрасширениесердца. Развитиюнедостаточностисердечнойдеятельностиспособствуетзастой кровив печени иразветвленияхворотной вены.Количествоциркулирующейкрови уменьшается.Метеоризм, имеющий местопри рахите, усиливаетсяпри Застоекрови и ведетк еще большемуограничениюдвижения диафрагмы.При высокомстоянии диафрагмынаблюдаетсяпоперечноеположениесердца.Рахитическийпроцесс вызываетзначительныеизменения ворганах пищеварения.Слизистыеполо­сти ртау многих детейеухие, блестящие(«лакирован­ные»), ярко-красногоцвета. На языкеможно обнару­житьучастки слизистой, обнаженныеот эпителия—«гео­графический»язык. При выраженныхформах рахитаи значительнойгипотрофиислизистаядесен, можетбыть отечнаи цианотична.У детей 2—3-гогода жизнидо­вольно частона губах имеютсяпоперечныетрещины, иногдаглубокие, кровоточащие; в углах ртагиперемия, трещины илиязвочки. Всеэти измененияявляются симп­томамисопутствующихрахиту гиповитаминозовА, С, B1, В2 и PP.
При наружномосмотре отмечаетсяувеличениев объ­еме животау большинствадетей (при рахитеII степеней—82,6%,3 степени—у95%. По форме животпредставляетсярастянутымв бока, частоимеющим возвышения—двапо бокам отрасширеннойбелой линиии одно в верхнейчасти. Этивыпячиванияособенно заметныпои попыткеребенка изменитьположение, приплаче.
Увеличениеживота вызванорастяжениемкишечника вдли­ну и ширину, метеоризмом, а также гипотониеймышечного слоябрюшной стенки.При пальпациистенка животапо­датлива, рука погружаетсялег­ко, создаетсяощущение«тестоватости».
Сдавался в Сибирском государственном медицинском университете на кафедре детских
болезней.
В январе 1999 г.
Оценка не известна